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Ophtalmologie
Uvéites intermédiaires
Cours d'Ophtalmologie
 
 
 

Introduction :

Les uvéites intermédiaires correspondent, selon les recommandations de l’International Uveitis Study, à une inflammation du tractus uvéal affectant de façon préférentielle une zone schématiquement comprise entre le corps ciliaire et l’émergence des vortiqueuses.

Comme le souligne Nussenblatt, le diagnostic d’uvéite intermédiaire repose sur un critère purement anatomique, l’uvéite intermédiaire ne constituant pas en elle-même une entité clinicopathologique distincte.

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Une inflammation prédominant sur la base du vitré, sur la rétine antérieure et sur la pars plana représente l’élément principal de son diagnostic.

Décrites pour la première fois par Fuchs en 1908 sous le terme de cyclites chroniques, les uvéites intermédiaires ont par la suite reçu le nom d’uvéites périphériques dans les descriptions cliniques qu’en ont fait Schepens puis Brockhurst.

C’est Welch qui, en 1960, introduit le terme de pars planite.

Les uvéites intermédiaires ont par ailleurs été appelées rétinites exsudatives périphériques, cyclochoriorétinites, cyclites chroniques postérieures et uvéorétinites basales.

Nous utilisons dans cet article le terme d’uvéite intermédiaire pour caractériser ce type d’inflammation.

Épidémiologie :

A - PRÉVALENCE. ÂGE. SEXE :

Les uvéites intermédiaires représentent 4 à 20% de l’ensemble des uvéites et 16 à 33 % des uvéites pédiatriques.

Il ne semble pas exister de prédominance de sexe ou de race, même si certains auteurs retrouvent une discrète surreprésentation des patients blancs.

Les uvéites intermédiaires surviennent de 5 à 65 ans, avec une plus grande fréquence entre 20 et 30 ans.

Certains auteurs décrivent deux pics de survenue, un premier entre 5 et 15 ans, un second entre 25 et 35 ans.

Les formes de survenue précoce seraient plus sévères.

Au-delà de 40 ans, les uvéites intermédiaires sont plus rares.

B - FACTEURS FAMILIAUX ET TYPAGE « HUMAN LEUCOCYTE ANTIGEN » (HLA) :

Plusieurs cas familiaux ont été décrits, suggérant que des facteurs héréditaires ou environnementaux pouvaient entrer dans la genèse des uvéites intermédiaires.

De nombreuses études ont cherché à mettre en évidence une association entre uvéites intermédiaires et antigènes tissulaires du complexe HLA.

Dans une étude portant sur 52 patients consécutifs, une plus grande fréquence des sous-types A31, B5, B17, C7, B22 et DR1 a été retrouvée, sans être cependant significative. Dans une autre étude portant sur 43 cas d’uvéites intermédiaires, une association avec les antigènes tissulaires DR2 et DQ1 est retrouvée chez la moitié environ des patients. D’autres études ont par la suite confirmé une association significative avec les antigènes de classe II.

Malinowski et al ont ainsi démontré une forte association entre uvéites intermédiaires et HLA-DR2.

Raja confirme ces données et trouve une association significative entre uvéites intermédiaires et HLA-DR15.

Tang et al retrouvent de la même façon cette association et insistent sur le fait que HLA-DR15 est fréquemment associé à la survenue de sclérose en plaques, de neuropathie optique et de narcolepsie.

Ces différentes constatations viennent corroborer l’existence d’une parenté entre sclérose en plaques et certaines formes d’uvéites intermédiaires.

Récemment a été mise en évidence une association entre uvéite intermédiaire et HLA-A28, caractérisée par l’association uvéites intermédiaires, arthralgies et hypocomplémentémie, sans qu’aucune autre affection systémique associée soit retrouvée.

Caractéristiques cliniques :

A - SIGNES FONCTIONNELS :

Myodésopsies et vision trouble d’installation progressive sont les symptômes les plus fréquents en cas d’uvéite intermédiaire.

Cependant, il existe un grand nombre de formes asymptomatiques, découvertes à l’occasion d’un examen systématique.

De façon plus rare, l’uvéite intermédiaire est découverte à l’occasion d’une baisse brutale d’acuité visuelle contemporaine d’un épisode d’hémorragie intravitréenne ou de décollement rétinien.

La présence de douleurs ou d’une photophobie est inhabituelle.

B - SIGNES CLINIQUES :

Les manifestations cliniques au cours des uvéites intermédiaires sont bilatérales dans près de 75 % des cas.

Il n’y a pas de prédilection pour un oeil.

L’histoire de la maladie est souvent asymétrique, l’atteinte d’un oeil précédant parfois de plusieurs années l’atteinte de l’autre.

1- Atteintes du segment antérieur :

En général, il n’existe pas ou peu de rougeur oculaire chez l’adulte.

Chez l’enfant, en revanche, une inflammation du segment antérieur est plus habituelle, avec dans certaines formes sévères douleurs marquées, rougeur intense et photophobie.

* Cornée :

Des précipités rétrodescemétiques sont parfois observés.

Le plus souvent de petite taille, ils confluent dans certains cas (fréquemment en cas de sclérose en plaques) sous la forme de précipités en « graisse de mouton ». Mais le plus souvent, la cornée est transparente.

Une kératopathie en bandelette est observée dans 3 à 9 % des cas ; elle est le témoin d’une inflammation chronique du segment antérieur.

Une endothéliopathie autoimmune identique à celle observée au cours des phénomènes de rejet de greffe a été exceptionnellement rapportée.

Elle se caractérise par la présence de précipités cornéens siégeant à la jonction cornée oedématiée et cornée saine.

* Cristallin :

L’atteinte du cristallin, secondaire à l’inflammation ou iatrogène, est habituelle au cours des uvéites intermédiaires.

La présence d’opacités cristalliniennes sous-capsulaires constitue ainsi la complication la plus fréquente du segment antérieur en cas d’uvéite intermédiaire, et est observée dans 5 à 60% des cas.

Des opacités sous-capsulaires antérieures en regard de synéchies postérieures s’observent dans certains cas.

Enfin, des modifications de la région équatoriale, conséquence directe de l’inflammation, peuvent également survenir.

Une opacification du cristallin réduisant l’acuité visuelle à moins de 5/10 est notée dans environ 20 % des cas.

* Chambre antérieure :

En chambre antérieure, le flare est de faible intensité, ne dépassant pas généralement 2 +.

La réaction cellulaire est également modérée, inférieure à 2 +. Dans un certain nombre de cas, il n’existe pas d’inflammation en chambre antérieure, et dans tous les cas, la réaction cellulaire siégeant en chambre antérieure est inférieure à celle observée dans le vitré antérieur.

Brockhurst et al notent la présence de goniosynéchies périphériques antérieures dans 24 % des cas, et de synéchies iridocristalliniennes dans 18 % des cas.

Cependant, la plupart des séries retrouvent une fréquence peu importante de synéchies postérieures.

* Glaucome :

Un glaucome est rarement observé en cas d’uvéite intermédiaire.

Il est parfois responsable de baisse sévère de vision.

Dans une étude portant sur 182 cas d’uvéites intermédiaires, 15 cas de glaucome (8 %) ont été diagnostiqués.

Cependant, il s’agissait dans 11 cas de formes cortico-induites ; seuls quatre cas semblaient être la conséquence directe de l’uvéite intermédiaire. Les mécanismes qui préludent au développement d’un glaucome sont variés.

Il peut être une complication de synéchies antérieures ou postérieures, d’un déplacement antérieur du bloc iris-cristallin (dans le cadre d’un décollement choroïdien notamment), ou d’un cristallin intumescent.

Dans d’autres cas, il s’agit d’un glaucome cortico-induit ou secondaire à une inflammation de la chambre antérieure.

2- Atteintes du segment postérieur :

L’examen du segment postérieur se fait après dilatation maximale.

Il peut être utile de s’aider d’une indentation.

Les manifestations vitréennes et de la périphérie rétinienne sont les signes les plus caractéristiques des uvéites intermédiaires.

* Vitré :

Une inflammation vitréenne est obligatoirement présente en cas d’uvéite intermédiaire active.

Certains patients n’exhibent qu’une réaction cellulaire cotée 1 +, mais l’absence de cellule dans le vitré élimine le diagnostic d’uvéite intermédiaire active.

Pour certains auteurs, il faut que l’inflammation du vitré antérieur soit plus importante que celle du vitré postérieur et de la chambre antérieure pour affirmer le diagnostic d’uvéite intermédiaire.

Les uvéites intermédiaires affectent base et corps du vitré.

La présence d’une fine réaction cellulaire siégeant au sein du vitré antérieur constitue la manifestation initiale des uvéites intermédiaires au niveau du corps vitréen.

La réaction inflammatoire cellulaire du vitré postérieur est, quant à elle, mieux vue en ophtalmoscopie indirecte.

La hyalite est dans certains cas si intense qu’elle gêne l’examen rétinien.

Le décollement postérieur du vitré est habituel au cours des uvéites intermédiaires.

Parfois, l’inflammation vitréenne peut s’organiser sous forme de véritables membranes qu’il est difficile de distinguer de décollements de rétine.

Plus rarement (dans 3 à 9% des cas) surviennent, dans un contexte de néovascularisation siégeant au niveau de la base du vitré, des hémorragies intravitréennes responsables de baisse brutale d’acuité visuelle.

Des opacités vitréennes en « boules de neige », ou snowballs, ou encore « oeufs de fourmi », constituent les lésions vitréennes les plus caractéristiques des uvéites intermédiaires.

Elles affectent essentiellement la partie inférieure de la base du vitré.

Elles proviennent de la coalescence de cellules inflammatoires et prennent une couleur blanchâtre ou discrètement jaune.

Bien que non indispensable au diagnostic d’uvéite intermédiaire, la présence de lésions ayant l’aspect d’exsudats blanchâtres, localisés au niveau de la pars plana, constitue un élément majeur du diagnostic d’uvéite intermédiaire.

Ces lésions sont communément appelées snowbanks par les auteurs anglo-saxons.

On réserve le terme de pars planite aux uvéites intermédiaires comportant ces exsudats en « banquise ».

Ces exsudats sont le plus souvent segmentaires, prédominent en inférieur, mais peuvent s’étendre de façon circulaire sur 360°.

Une progression des exsudats vers la rétine et à l’intérieur du vitré peut s’observer.

Parfois l’exsudation provenant de la pars plana peut s’étendre de telle manière qu’elle devient visible dans l’espace rétrocristallinien.

Les atteintes maculaires, papillaires et de la périphérie rétinienne sont habituelles au cours des uvéites intermédiaires.

* Macula :

L’atteinte maculaire est dominée par l’oedème maculaire cystoïde.

Il s’observe dans 28 à 64 % des cas.

Il constitue la première cause de baisse prolongée d’acuité visuelle, et peut progresser vers une dégénérescence maculaire cystoïde.

Membrane épimaculaire et soulèvement séreux du neuroépithélium sont également observés.

Une publication récente met en avant l’intérêt de l’optical coherence tomography (OCT) dans la prise en charge des complications maculaires des uvéites intermédiaires.

* Périphérie rétinienne :

La périphérie rétinienne est très fréquemment affectée par l’uvéite intermédiaire.

Les vascularites rétiniennes sont ainsi habituelles.

Il s’agit essentiellement de périphlébites ; leur fréquence de survenue est comprise entre 20 et 60 %.

Les périartérites sont plus rarement observées.

Des déchirures rétiniennes sont parfois observées et un rétinoschisis est diagnostiqué dans 2 à 10,7 % des cas.

La fréquence des décollements de rétine est approximativement de 5 %. Ils peuvent être rhegmatogènes, exsudatifs, tractionnels.

* Nerf optique :

On observe au fond d’oeil des atteintes du nerf optique, avec aspect d’oedème papillaire, d’atrophie optique et parfois de néovascularisation.

La néovascularisation prépapillaire est le plus souvent la conséquence d’ischémie étendue.

Elle régresse en général après photocoagulation panrétinienne.

Une phtise du globe peut constituer le terme ultime des uvéites intermédiaires, par le biais de décollements de rétine anciens, ou de membranes développées aux dépens de la pars plana, conduisant à des tractions sur le corps ciliaire et à une hypotonie.

Évolution :

De multiples classifications des uvéites intermédiaires ont été proposées, reposant sur différents critères : anatomiques, sévérité de l’inflammation, profil évolutif.

Smith et al décrivent des inflammations minimes (19 à 43 %), modérées (42 à 46 %), ou sévères (11 à 39 %), lors du diagnostic initial de l’affection et individualisent par la suite trois formes : des formes bénignes avec amélioration progressive sans récidive (10 %) ; des formes chroniques, sans épisode d’exacerbation (59 %) ; des formes chroniques comportant des périodes d’exacerbation (31 %).

Brockhurst et al individualisent quatre profils évolutifs : la majorité (49 %) présente une forme chronique avec des épisodes inflammatoires aigus minimes résolutifs spontanément ou sous traitement ; le deuxième grand groupe (31 %) correspond à une forme bénigne avec résolution complète de l’inflammation et peu de séquelles.

Quinze pour cent des yeux ont une inflammation chronique sévère avec néovascularisation périphérique et aggravation de l’inflammation progressive ; le dernier groupe (10 %) est constitué des formes d’installation progressive comportant décollements de rétine exsudatifs, hyalite dense, progression de l’inflammation dans l’espace rétrocristallinien, néovascularisation périphérique.

Ces formes s’observent préférentiellement chez l’enfant en dessous de 15 ans.

Boke décrit des formes inflammatoires diffuses caractérisées par la présence d’une réaction cellulaire fine associée à des condensations vitréennes en « oeufs de fourmi » mais sans exsudation importante au niveau de la pars plana, des formes exsudatives caractérisées par la présence d’une exsudation s’étendant sur l’ora serrata et la pars plana, et une forme vasoproliférative caractérisée par des engainements vasculaires, des territoires d’occlusion et la survenue d’une néovascularisation.

Les uvéites intermédiaires se caractérisent par leur tendance à évoluer sur plusieurs années.

Une évolution sur 15 à 20 ans n’est pas inhabituelle.

Comme le souligne Davis et Bloch-Michel, comparées aux autres types d’uvéites, les uvéites intermédiaires sont celles qui ont la durée d’évolution la plus longue.

Sur un suivi au long cours, les patients avec uvéite intermédiaire présentent exceptionnellement une rémission spontanée et durable de leur affection. Smith et al ne retrouvent que 5 % de taux de rémission chez des patients suivis de 4 à 26 ans.

De la même façon, Hogan et al ne rapportent qu’un cas de rémission chez 56 patients suivis de 1 à 9 ans.

En ce qui concerne le pronostic fonctionnel, plusieurs remarques peuvent être faites.

Tout d’abord l’acuité visuelle au moment du diagnostic initial n’est que modérément altérée, plus de la moitié des patients ayant alors une acuité supérieure ou égale à 20/30.

Deuxièmement, le pronostic visuel à long terme est plus fonction de la sévérité de l’inflammation que de sa durée, même si les deux jouent un rôle (environ un tiers des patients présenteront des baisses d’acuité visuelle sévères au cours de l’évolution de leur affection).

Troisièmement, c’est l’atteinte maculaire, par le biais de l’oedème maculaire cystoïde, qui conditionne le pronostic visuel, avec des résultats fonctionnels globalement bons chez les patients sans atteinte maculaire.

Dans une série de patients présentant une pars planite, Smith et al constatent que 74 % des yeux avec une acuité visuelle inférieure à 5/10 présentaient une atteinte maculaire.

Quatrièmement, la présence d’une pars planite est associée à une hyalite plus sévère et une plus grande fréquence de l’oedème maculaire cystoïde.

Cinquièmement, la corticothérapie permet un bon contrôle de l’affection.

Deux tiers des patients traités par corticoïdes maintiennent une acuité visuelle supérieure ou égale à 5/10.

Enfin, tous patients confondus, traités ou sans traitement, la moitié à deux tiers des sujets conservent, à terme, une acuité visuelle supérieure à 20/40.

Examens complémentaires :

A - BILAN GÉNÉRAL :

Le bilan général, à visée étiologique, doit être orienté par les données de l’examen clinique.

Il convient notamment de rechercher des éléments en faveur d’une sarcoïdose ou d’une sclérose en plaques.

Il n’existe aucun test biologique qui confirme le diagnostic d’uvéite intermédiaire idiopathique.

Le bilan initial d’une uvéite intermédiaire comporte radiographie pulmonaire, calcémie, phosphorémie, enzyme de conversion de l’angiotensine à la recherche d’une sarcoïdose.

La présence de signes neurologiques associés nécessite la réalisation d’une imagerie par résonance magnétique (IRM) cérébrale et d’une ponction lombaire.

La pratique d’une sérologie de la maladie de Lyme est habituelle, ainsi que la recherche d’une syphilis (Treponema pallidum haemagglutination assay [TPHA]-venereal desease research laboratory [VDRL]).

Dans les formes unilatérales, plus spécialement chez le sujet jeune, des sérologies de la toxoplasmose et toxocarose sont requises.

Chez le sujet âgé, il faut systématiquement évoquer un lymphome (IRM cérébrale, ponction lombaire sont nécessaires).

Dans ces cas, des prélèvements vitréens avec études cytologiques et immunohistochimiques sont parfois contributifs.

Vitesse de sédimentation, numération-formule sanguine à la recherche d’une maladie de système sont systématiques.

Un typage HLA peut être utile, la présence d’HLA-DR15 étant associée à la survenue de sclérose en plaques.

Les autres tests sont guidés par l’orientation clinique.

B - ÉCHOGRAPHIE :

La réalisation d’une échographie n’est pas nécessaire en pratique courante dans l’exploration des uvéites intermédiaires.

Cependant, la présence d’une cataracte, de synéchies iridocristalliniennes, d’une hyalite dense ou d’une hémorragie intravitréenne peut rendre difficile l’examen du fond d’oeil.

Dans ces cas, l’utilisation de l’échographie peut être d’une précieuse aide.

Il est parfois malaisé de différencier, aussi bien en mode A qu’en mode B, un décollement de rétine plan inférieur d’une exsudation de la pars plana ou d’une hémorragie intravitréenne dense.

Des publications récentes ont mis en avant l’intérêt de l’échographie à haute fréquence (ultrasound biomicroscopy [UBM]) au cours des uvéites intermédiaires.

En effet, compte tenu de leur localisation anatomique, les structures concernées par le processus inflammatoire au cours des uvéites intermédiaires sont parfois difficilement accessibles à l’examen ophtalmoscopique. Dans ce cas, l’utilisation de l’UBM peut être d’une précieuse aide.

En 1998, Haring et al rapportent leur expérience de l’UBM chez 26 yeux de 13 patients présentant une uvéite intermédiaire. Les images constatées à l’UBM corroboraient l’impression ophtalmoscopique dans 14 cas (53,8 %), pour neuf yeux (34,6 %) l’UBM retrouvait des éléments pathologiques qui n’étaient pas identifiés lors de l’examen clinique pratiqué avec indentation sclérale.

Dans la plupart des cas, ces lésions constatées à l’examen échographique consistent en des condensations vitréennes duveteuses, en des membranes vitréennes siégeant au niveau de la périphérie rétinienne et de la pars plana, ou en une exsudation de la pars plana apparaissant sous forme de zones d’épaississements hyperéchogènes en avant de la pars plana.

Plus intéressant est le fait que dans quatre cas ont été mises en évidence des tractions exercées par le vitré sur la rétine, passées inaperçues lors de l’examen ophtalmoscopique.

Les auteurs mettent en avant l’intérêt potentiel de ce type d’examen dans la prévention des complications rétiniennes des uvéites intermédiaires, notamment en cas d’opacification des milieux.

En UBM, Tran et al décrivent une transformation pseudokystique du vitré périphérique en cas de toxocarose et considèrent ce signe échographique comme sensible, spécifique, et d’une aide importante au diagnostic de toxocarose dans les cas difficiles.

C - ANGIOGRAPHIE :

La réalisation d’une angiographie est contributive à plus d’un titre.

Elle permet de confirmer l’existence d’un oedème maculaire cystoïde et d’apprécier son importance.

Elle renseigne sur l’état vasculaire, en mettant en évidence la présence d’une imprégnation pariétale et d’une diffusion du colorant au voisinage en cas de vascularite.

Elle précise si l’atteinte vasculaire est segmentaire ou diffuse.

Elle aide enfin au diagnostic d’ischémie rétinienne et de néovascularisation.

Elle facilite parfois le diagnostic rétrospectif d’uvéite intermédiaire devant la constatation d’atteintes séquellaires à type d’atrophie ou de remaniement pigmentaire périvasculaire.

Les autres anomalies angiographiques fréquemment retrouvées sont des atteintes de l’épithélium pigmentaire et des atteintes papillaires.

D - FLUOROPHOTOMÉTRIE :

Les études fluorophotométriques, même si elles ne sont pas utiles au diagnostic clinique, ont pour avantage de dépister des troubles de la perméabilité vasculaire plus précocement que l’angiographie.

Les troubles de la perméabilité vasculaire jouent un rôle majeur dans la pathogénie des uvéites intermédiaires, à tel point que Schenck et Boke se demandent si l’uvéite intermédiaire n’est pas plus la conséquence d’une vascularite que d’une atteinte uvéale primitive.

L’importance de la diffusion à partir des vaisseaux rétiniens dans la physiopathologie de l’uvéite intermédiaire est soulignée par la bonne corrélation existant entre les valeurs de fluorophotométrie et la fréquence de l’oedème maculaire cystoïde.

Ces valeurs sont par ailleurs bien corrélées avec l’intensité de la hyalite, l’importance des exsudats de la pars plana et l’acuité visuelle.

Les constatations fluorophotométriques ont d’autre part permis de supporter l’opinion que le siège inférieur de l’exsudation était le fait de mécanismes gravitationnels.

E - ÉLECTROPHYSIOLOGIE :

Des altérations électrophysiologiques sont parfois détectées en cas d’uvéites intermédiaires, à type de réduction des potentiels oscillatoires, d’augmentation des latences, de diminution de l’amplitude des réponses de l’onde B.

Ces altérations électrophysiologiques sont la conséquence des altérations rétiniennes provoquées par le processus inflammatoire et ne sont pas primitives.

Étiologies :

La majorité des uvéites intermédiaires sont idiopathiques.

Cependant, dans 15 à 32 % des cas, elles s’associent à des pathologies générales ou oculaires.

A - UVÉITES INTERMÉDIAIRES IDIOPATHIQUES :

Il n’y a pas de consensus quant à la définition des uvéites intermédiaires idiopathiques.

Elles seraient pour certains associées à une plus grande fréquence de survenue de neuropathies optiques et de sclérose en plaques, et pour d’autres seraient caractérisées par l’absence d’association à une affection systémique, par l’absence de lien avec des affections neurologiques et par une évolution relativement bénigne.

Pour Park et al, elles affectent préférentiellement des femmes jeunes ou d’âge moyen et se caractérisent par l’association hyalite, oedème maculaire cystoïde et périphlébite.

Il s’agit d’affections typiquement bilatérales, avec atteinte essentiellement du segment postérieur (bien que certains yeux présentent un certain degré d’inflammation en chambre antérieure, des précipités rétrodescemétiques et des synéchies iridocristalliniennes).

La présence d’une pars planite est exceptionnelle.

Le pronostic visuel de ces patients est excellent.

Les études angiographiques montrent que les formes avec oedème maculaire cystoïde comportent un moindre degré de diffusion que dans l’oedème maculaire cystoïde des pseudophakes et des pars planites.

Ces patients ne présentent pas d’association avec les antigènes HLA-B8, HLA-B51, et HLADR2.

Il est à noter que dans la série de Park et al, aucun des patients n’a par la suite développé de sclérose en plaques.

De leur côté, Malinowski et al décrivent sous le terme d’uvéites intermédiaires idiopathiques des uvéites caractérisées cliniquement par une association à des neuropathies optiques dans 7,4 % des cas, et par une association à une sclérose en plaques dans 14,8 % des cas.

Ils mettent par ailleurs en évidence une association avec les antigènes tissulaires HLA-B8, HLA-B51 et HLA-DR2.

Les uvéites intermédiaires dites idiopathiques représentent la majorité des uvéites intermédiaires.

B - UVÉITES INTERMÉDIAIRES ASSOCIÉES À DES PATHOLOGIES GÉNÉRALES ET COMPORTANT DES MANIFESTATIONS EXTRAOPHTALMOLOGIQUES (MALADIES SYSTÉMIQUES ET INFECTIEUSES) :

1- Pathologies inflammatoires :

* Sarcoïdose :

Les uvéites intermédiaires sont des complications fréquentes au cours de la sarcoïdose. Elles sont présentes chez plus de 10 % des patients.

Nous retrouvons une fréquence d’uvéites intermédiaires de près de 21 % dans une étude prospective réalisée dans le service en 1988.

Il convient de noter le caractère volontiers asymptomatique des uvéites intermédiaires au cours de la sarcoïdose.

Le diagnostic d’uvéite intermédiaire est d’ailleurs souvent porté rétrospectivement, lors de la découverte de lésions rétiniennes périphériques, de condensations vitréennes en « oeufs de fourmi », ou de séquelles de vascularite.

Sur le plan clinique, les uvéites intermédiaires présentent une sémiologie caractéristique associant des lésions vitréennes périphériques évocatrices et une grande fréquence de vascularites.

Landers fut le premier à préciser l’aspect du vitré au cours de la sarcoïdose.

Il décrit des lésions vitréennes sphériques, sous forme de corps arrondis de couleur gris-blanc, de taille variable, et pouvant atteindre un tiers du diamètre papillaire.

Ces lésions en « oeufs de fourmi » (snowballs) sont fréquemment associées les unes aux autres sous forme d’un aspect en « collier de perles ».

Un certain nombre d’auteurs ont même considéré cet aspect en « collier de perles » comme spécifique de la sarcoïdose.

Il peut toutefois être retrouvé dans d’autres causes d’uvéites.

Les uvéites intermédiaires au cours de la sarcoïdose se distinguent par ailleurs des autres cas d’uvéites intermédiaires par la relative rareté de la survenue de pars planite et d’un oedème maculaire cystoïde.

Le dernier élément caractéristique des uvéites intermédiaires au cours de la sarcoïdose est la fréquence de l’association à une vascularite périphérique ou postérieure.

Cette vascularite est, dans quasiment tous les cas, une périphlébite.

Comme le soulignent de nombreux auteurs, l’association d’infiltrats périveineux et de lésions en « oeufs de fourmi » est très évocatrice de sarcoïdose.

Les uvéites intermédiaires s’intègrent le plus souvent dans un contexte de sarcoïdose multiviscérale évolutive.

En effet, on retrouve dans plus de 80 % des cas des manifestations extrapulmonaires et extraophtalmologiques (notamment cutanées, oto-rhinolaryngologiques, articulaires et ganglionnaires) associées à l’uvéite intermédiaire.

Un recours à un traitement systémique est fréquent, le plus souvent motivé par une cause extraophtalmologique.

Plusieurs remarques peuvent être faites concernant le pronostic fonctionnel des uvéites intermédiaires liées à la sarcoïdose.

Comme nous l’avons précédemment souligné, ces uvéites intermédiaires sont souvent asymptomatiques et découvertes de façon fortuite lors d’un examen systématique.

Par ailleurs, les études montrent qu’au cours de la sarcoïdose, les pars planites sont rares et que les vascularites sont moins génératrices d’oedème maculaire cystoïde que dans d’autres étiologies.

Enfin, comme le soulignent Zierhut et Foster, la corticothérapie permet souvent de contrôler favorablement le processus inflammatoire.

Il semble donc que les uvéites intermédiaires au cours des sarcoïdoses aient un pronostic, si ce n’est meilleur, tout au mois identique à celui des uvéites intermédiaires relevant d’autres étiologies.

Enfin, en ce qui concerne l’histoire naturelle de la maladie, on sait que des manifestations d’uvéite postérieure sont susceptibles de précéder de plusieurs années la survenue d’une sarcoïdose clinique.

Aucun des patients avec une uvéite intermédiaire que nous avons suivis dans le service n’a présenté de manifestations fonctionnelles uniquement ophtalmologiques avant que le diagnostic de sarcoïdose n’ait été posé.

Chester et al, dans une étude prospective portant sur 51 patients ayant une pars planite et suivis 10 ans, ne retrouvent qu’un seul patient ayant développé par la suite une sarcoïdose.

Graham et al, dans une série portant sur 70 patients ayant une pars planite et suivis pendant 10 ans, ne retrouvent aucun patient ayant développé une sarcoïdose.

À l’inverse, Zierhut retrouve quatre patients sur 62 présentant une uvéite intermédiaire, sans autres signes évocateurs de maladie générale, qui ont développé dans un délai de 1 à 5 ans une sarcoïdose.

Au total, à la différence des uvéites postérieures, lorsqu’on découvre une uvéite intermédiaire isolée, si le bilan initial ne retrouve aucun élément en faveur d’une sarcoïdose, il est exceptionnel qu’une sarcoïdose se révèle par la suite.

* Sclérose en plaques :

La présence d’affections démyélinisantes est retrouvée chez 1,1 à 16 % de patients atteints d’uvéite intermédiaire.

À l’inverse, 5 à 27 % des patients atteints de sclérose en plaques présentent une uvéite intermédiaire, l’uvéite intermédiaire constituant ainsi le type d’inflammation oculaire le plus fréquemment retrouvé au cours de la sclérose en plaques.

De nombreuses études ont insisté sur la relation existant entre ces deux entités.

Engell et al, dans une étude portant sur 303 patients, ont tenté de confirmer l’existence d’une association entre uvéite intermédiaire et sclérose en plaques, en corrélant l’importance de la diffusion vasculaire rétinienne au degré d’activité clinique de la sclérose en plaques.

Sur les 303 patients étudiés, 27 (9 %) présentaient une diffusion vasculaire rétinienne.

Ces 27 patients, à l’exception d’un, ont une maladie neurologique active.

L’auteur souligne par ailleurs que la fréquence de l’uvéite intermédiaire passe à 21 % chez les patients le plus sévèrement atteints et dépendants d’une chaise roulante, alors que seuls 7,3 % des patients qui ont une maladie bénigne ont une uvéite intermédiaire.

La relation entre sclérose en plaques et uvéites intermédiaires a par ailleurs été étayée par l’étude des antigènes d’histocompatibilité.

De nombreux auteurs retrouvent une association statistiquement significative entre uvéite intermédiaire et HLA-DR2, HLA-DR2 étant par ailleurs significativement associé avec la survenue de sclérose en plaques.

Cliniquement, vascularites rétiniennes et oedème maculaire cystoïde sont habituels au cours de la sclérose en plaques.

Graham confirme cette association existant entre périphlébite et sclérose en plaques chez 50 patients présentant une sclérose en plaques et n’ayant pas d’autres antécédents ophtalmologiques qu’une névrite optique.

Sept patients sur 50 présentaient des engainements vasculaires.

La sclérose en plaques ne doit cependant pas être nécessairement active pour que l’uvéite intermédiaire soit présente ; l’uvéite intermédiaire peut précéder la survenue de la sclérose en plaques de plus de 7 ans.

Dans une étude portant sur 54 patients ayant uvéite intermédiaire et sur un suivi de plus de 7 ans, Malinowsi et al identifient huit patients (14,8 %) qui ont développé par la suite une sclérose en plaques et quatre patients supplémentaires qui ont développé une névrite optique.

* Autres :

Des entérocolopathies inflammatoires chroniques, des néphropathies tubulo-interstitielles, certaines formes de dysthyroïdie, de maladie de Vogt-Koyanagi-Harada et de maladie de Behçet peuvent prendre l’aspect d’une uvéite intermédiaire.

2- Pathologies infectieuses :

La présence de manifestations extraophtalmologiques permet parfois d’identifier une cause infectieuse à l’uvéite intermédiaire.

Cette identification est essentielle car elle conditionne la mise en route d’un traitement spécifique.

Des uvéites intermédiaires ont ainsi été rapportées chez des patients atteints de syphilis, de tuberculose et de maladie de Lyme.

Au cours de la maladie de Lyme, l’uvéite est volontiers bilatérale, avec exsudation en banquise habituelle au niveau de la pars plana.

Une réaction inflammatoire en chambre antérieure, plus importante que celle observée au cours des uvéites intermédiaires idiopathiques, est souvent retrouvée.

Le diagnostic repose sur l’anamnèse, la présence de manifestations systémiques (érythème migrans, manifestations articulaires, cardiaques et neurologiques) et sur des arguments sérologiques.

L’épreuve thérapeutique permet souvent de confirmer le diagnostic.

Breeveld rapporte ainsi le cas d’une patiente présentant une forme chronique d’uvéite intermédiaire résistant à un traitement par corticoïdes et à une cryothérapie et qui a répondu favorablement à un traitement antibiotique adapté.

Des infections virales (virus de l’immunodéficience humaine [VIH], human T-cell lymphoma virus-1[HTLV-1], Epstein-Barr virus, parvovirus et adénovirus), ont par ailleurs été rendues responsables d’uvéites intermédiaires.

Parmi les autres causes infectieuses, on peut citer les filarioses, la maladie de Whipple, la maladie des griffes du chat.

C - UVÉITES INTERMÉDIAIRES NON IDIOPATHIQUES SANS MANIFESTATION SYSTÉMIQUE ASSOCIÉE :

1- Toxocarose oculaire :

Les patients présentant une uvéite intermédiaire dans le cadre d’une toxocarose oculaire sont en règle général indemnes de manifestation systémique.

Il s’agit d’uvéites intermédiaires unilatérales survenant chez de jeunes patients.

Le diagnostic repose sur l’anamnèse, les signes ophtalmoscopiques (granulome rétinien avec traction rétinienne en regard), des arguments sérologiques et des données échographiques.

2- Autres causes :

La choriorétinite toxoplasmique peut également prendre l’aspect d’une uvéite intermédiaire.

Parmi les autres syndromes uvéitiques oculaires isolés, il convient de citer l’hétérochromie irienne de Fuchs et le syndrome de Eales.

D - PSEUDO-UVÉITES : LYMPHOMES

Une inflammation vitréenne sans atteinte rétinienne, simulant une uvéite intermédiaire, peut être observée au cours d’un lymphome.

En raison de la possibilité de survenue d’un lymphome intraoculaire à tout âge, il est nécessaire de ne pas limiter les investigations dans ce sens au seul patient âgé. Une réponse faible aux corticoïdes, une absence d’oedème maculaire cystoïde sont des éléments utiles au diagnostic.

Traitement :

A - PRINCIPES GÉNÉRAUX :

Le traitement des uvéites intermédiaires repose sur un certain nombre de principes généraux.

Il convient en premier lieu de proposer un traitement étiologique spécifique de la cause à chaque fois qu’une pathologie associée est retrouvée.

Seules les baisses d’acuité visuelle ou menaces de baisse d’acuité visuelle sont traitées, l’objectif n’étant pas de faire disparaître du vitré toute cellule ou exsudation en « banquise », si bien que l’abstention thérapeutique est souvent la règle, notamment dans le cas d’uvéites intermédiaires idiopathiques.

Même si certains auteurs proposent des traitements plus agressifs destinés à restituer une transparence parfaite au vitré, notamment en prévision d’une chirurgie intraoculaire, la plupart des auteurs s’accordent à ne traiter que les baisses sévères d’acuité visuelle définies par une acuité visuelle inférieure à 5/10 ou par une perte de plus de deux lignes d’acuité visuelle.

Il existe bien entendu des exceptions à cette règle. Les yeux présentant une néovascularisation périphérique, des logettes maculaires, des vascularites ou oedèmes papillaires importants sont souvent traités, quel que soit le niveau d’acuité visuelle.

Les corticoïdes représentent l’essentiel du traitement de la plupart des uvéites intermédiaires.

La voie topique est réservée aux formes associées à une inflammation importante du segment antérieur et n’a que peu d’effets sur les manifestations du segment postérieur chez le sujet phake.

B - MÉTHODES :

1- Injections périoculaires de corticoïdes :

Les injections périoculaires sont à même de contrôler la plupart des uvéites intermédiaires, surtout dans les formes unilatérales.

Schlaegel et al ont étudié 67 yeux de 46 patients présentant une uvéite intermédiaire et traités par des injections périoculaires, ou par une corticothérapie systémique, ou par la combinaison de ces deux traitements.

Dans leur série, 57 des 67 yeux (85 %) ont conservé une acuité visuelle supérieure à 5/10 ou ont présenté une amélioration d’au moins deux lignes.

Une étude rétrospective menée par Godfrey et al montre qu’aucun des yeux non traités ou traités uniquement par une corticothérapie topique n’a amélioré son acuité visuelle.

Helm et al, dans une étude portant sur 20 patients, constatent un gain d’au moins deux lignes d’acuité visuelle ou une acuité visuelle supérieure ou égale à 5/10 chez 85 % des patients après une ou deux injections sous-ténoniennes postérieures.

Le délai moyen entre l’injection et le gain d’acuité visuelle était, dans la série de Helm, de 3 semaines (compris entre 2 et 21 semaines).

Il peut s’étaler sur plusieurs mois. Le site de l’injection périoculaire conditionne à la fois l’efficacité et les effets secondaires des corticoïdes.

Il n’existe cependant pas de consensus quant au site d’injection.

Capone et Aaberg proposent de réaliser des injections péribulbaires le long du rebord orbitaire inférieur d’une combinaison d’acétonide de triamcinolone (40 mg) et d’acétate de méthylprednisolone (40 mg).

Des études échographiques recommandent d’injecter les corticoïdes dans le quadrant temporal supérieur ; c’est à partir de cette localisation que les corticoïdes, par effet gravitationnel, se positionneraient le plus au contact de la macula.

Les injections sous-ténoniennes utilisant la technique décrite par Nozik permettent un tel positionnement.

Pour Freeman et al, les injections latérobulbaires et sousconjonctivales auraient une efficacité moindre en raison de leur site d’action éloigné de la région maculaire.

Cependant, l’injection sousténonienne postérieure expose à un risque d’hypertonie, de survenue parfois retardée et d’évolution prolongée.

Lafranco Dafflon et al rapportent une série de 58 yeux de 53 patients ayant bénéficié, dans le cadre d’uvéite, d’une injection sous-ténonienne de 40 mg d’acétonide de triamcinolone.

Dans 32 cas l’injection était motivée par la présence d’une uvéite intermédiaire.

Les auteurs constatent une amélioration significative de l’acuité visuelle qui passe en moyenne de 4/10 à 7,9/10, avec une diminution significative de l’inflammation objectivée au laser flare meter (passant de 29,6 à 13,6 photons/ms), avec cependant une élévation significative du tonus oculaire, passant de 13,6 à 18,5 mmHg.

Cette hypertonie a été transitoire dans 16 cas, mais chronique dans six cas, nécessitant la réalisation d’une chirurgie filtrante.

Des cas de ptosis ont par ailleurs été rapportés avec cette technique, ainsi qu’une progression de cataracte.

2- Corticothérapie systémique :

Les corticoïdes par voie systémique, qui constituent sans aucun doute les plus sûrs des immunosuppresseurs, sont utilisés dans la plupart des formes bilatérales ou dans les formes unilatérales résistant aux corticoïdes injectés par voie périoculaire.

Les corticoïdes sont habituellement administrés à la dose de 1 mg/kg/j.

Ils peuvent par ailleurs avoir un effet bénéfique dans le traitement des néovascularisations.

Les patients résistant à une corticothérapie administrée par voie orale ou ayant développé de multiples complications sous traitement peuvent bénéficier d’assauts fortement dosés de méthylprednisolone.

3- Acétazolamide :

Le Diamoxt peut être utilisé pour traiter l’oedème maculaire cystoïde.

Il est efficace dans un tiers à la moitié des cas.

4- Autres immunosuppresseurs :

D’autres immunosuppresseurs ont été proposés et ont fait la preuve de leur efficacité dans le traitement des uvéites intermédiaires, notamment la ciclosporine, utilisée dans le traitement des formes corticorésistantes et chez l’enfant.

Cyclophosphamide, azathioprine et méthotrexate ont également démontré une certaine efficacité.

Cependant, les nombreux effets secondaires liés à l’emploi de ces agents en font limiter l’utilisation.

5- Traitement chirurgical :

Deux types de traitements chirurgicaux sont parfois utilisés pour le traitement des uvéites intermédiaires : la cryothérapie et la vitrectomie.

* Cryothérapie :

Aaberg et al ont les premiers démontré en 1973 l’efficacité de la cryothérapie, chez les patients présentant une uvéite intermédiaire avec pars planite, dans les cas où les corticoïdes étaient inopérants.

Dans cette série, 35 % des yeux montraient une complète rémission du processus inflammatoire et tous les yeux présentaient des signes marqués d’amélioration.

Devenyi et al confirment ces données et suggèrent que si les corticoïdes doivent rester le traitement de première intention des uvéites intermédiaires, la cryothérapie doit être utilisée chez les patients réfractaires au traitement stéroïde ou chez ceux présentant une néovascularisation.

De la même façon, Nussennblatt réserve l’utilisation de la cryothérapie aux formes comportant une néovascularisation périphérique ou compliquées d’hémorragies intravitréennes.

Le mécanisme d’action de la cryothérapie reste controversé.

La cryothérapie pourrait agir en détruisant le réseau vasculaire de la périphérie rétinienne, supprimant ainsi une porte d’entrée de l’inflammation.

Josephberg et al suggèrent, sur des arguments angiographiques, que le mécanisme d’action de la cryothérapie serait l’occlusion d’une néovascularisation rétinienne périphérique occulte.

Des complications à type de membrane épirétinienne, cataracte, oedème maculaire, hyphéma et décollement de rétine ont été rapportées.

* Vitrectomie :

Une diminution de l’inflammation intraoculaire a été rapportée après réalisation de vitrectomie par la pars plana chez les patients présentant une uvéite intermédiaire, probablement parce que les médiateurs de l’inflammation étaient ainsi retirés de l’oeil.

Il est par ailleurs intéressant de noter que comme les uvéites intermédiaires surviennent chez des sujets jeunes, un décollement physiologique de vitré n’a pas encore eu lieu.

La réalisation d’une vitrectomie permettrait de ne plus faire jouer au vitré le rôle de tuteur de l’inflammation.

Cependant, dans la série décrite par Mieler, 50% des patients ont dû, par la suite, subir une autre intervention chirurgicale, en raison de la survenue de décollement de rétine, d’hémorragies intravitréennes récidivantes ou de cataracte.

La vitrectomie doit être réservée aux formes comportant hémorragies intravitréennes, décollement de rétine, membrane épirétinienne, ou hyalite dense ne s’éclaircissant pas sous traitement médical.

* Chirurgie de la cataracte :

La cataracte est une complication fréquente au cours des uvéites intermédiaires, conséquence à la fois de l’inflammation et de l’administration de corticoïdes.

Il est nécessaire de contrôler strictement l’inflammation en pré- et postopératoire, l’intervention chirurgicale étant en elle-même source d’exacerbation de l’inflammation.

Ces exacerbations s’observent le plus souvent 3 jours après l’intervention.

L’administration d’une corticothérapie par voie générale encadrant l’intervention est habituellement recommandée ; elle est associée à une surveillance rapprochée, afin de détecter rapidement toute complication et de la traiter de façon appropriée.

6- Photocoagulation :

En raison du risque de survenue de décollement de rétine après cryothérapie, notamment lorsqu’elle est associée à une vitrectomie, la réalisation d’une photocoagulation panrétinienne a été proposée par certains auteurs comme une alternative à la cryothérapie.

Park et al présentent une série de dix yeux ayant bénéficié d’une photocoagulation périphérique dans le cadre d’uvéite intermédiaire compliquée de hyalite, d’oedème maculaire, d’une néovascularisation de la base du vitré.

Cinq yeux ont bénéficié de ce seul traitement, tandis que cinq yeux ont de plus bénéficié d’une vitrectomie.

Dans tous les cas, l’inflammation a été stabilisée, l’oedème maculaire cystoïde diminué et la néovascularisation a régressé.

Aucun cas de décollement de rétine ne fut observé.

L’intérêt de la photocoagulation serait triple : elle serait aussi efficace que la cryothérapie pour réduire la néovascularisation de la base du vitré, elle n’augmenterait pas l’incidence du décollement de rétine et pourrait même constituer un barrage à la formation de celui-ci, et contrairement à la cryothérapie, elle n’accentuerait pas la rupture de la barrière hématorétinienne.

Conclusion :

Il est important de noter que la prise en charge des uvéites intermédiaires comporte deux difficultés principales.

La première est d’ordre thérapeutique.

Les uvéites intermédiaires sont des affections chroniques qui évoluent fréquemment sur plusieurs années.

Leur pronostic visuel est globalement bon.

Il est de ce fait parfois difficile d’appréhender au mieux le rapport risque/bénéfice de la mise en route de traitement au long cours.

La seconde difficulté est d’ordre étiologique.

Reconnaître la cause d’une uvéite intermédiaire n’est pas toujours aisé, notamment en l’absence de point d’appel extraophtalmologique.

Il convient de réaliser une enquête étiologique orientée, minutieuse et volontiers multidisciplinaire, avant de conclure au diagnostic d’uvéite intermédiaire idiopathique.

La mise en route d’un traitement adapté en dépend.

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