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Gynécologie
Tumeurs du vagin et lésions apparentées
Cours de Gynécologie
 
Obstétrique
 
 

Tumeurs bénignes et pseudotumeurs :

Les études en coupes sériées du vagin ont mis en évidence la fréquence des kystes gartnériens et épidermoïdes ainsi que des lésions d’adénose et d’endométriose.

A - TUMEURS BÉNIGNES :

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1- Kystes :

Les kystes du vagin sont relativement rares.

* Kystes épidermoïdes par inclusion :

Les plus fréquents, ils sont développés aux dépens de l’épithélium normal et revêtus d’un épithélium malphighien.

Ils s’observent au décours de traumatismes obstétricaux ou chirurgicaux (épisiotomie, colporraphie).

Développés de ce fait le plus souvent au niveau des deux tiers inférieurs de la paroi postérieure, à contenu épais, ils sont peu volumineux et n’entraînent en général aucune gêne fonctionnelle.

De découverte fortuite, leur exérèse n’est pas toujours nécessaire.

* Kystes gartnériens :

Dénommés également kystes mésonéphrotiques, ils sont assez fréquents et se développent, en tant que vestiges des canaux de Wolff, au niveau de la moitié supérieure des parois antérolatérales, à proximité du dôme du vagin, entre muqueuse et musculeuse. Ils sont revêtus d’un épithélium cubique non cilié sécrétant un liquide blanc, épais et visqueux.

Leur volume, en règle modéré, n’entraîne aucune symptomatologie et explique leur découverte fortuite.

La grossesse peut cependant provoquer une augmentation rapide de leur volume.

Ils se présentent cliniquement comme des tuméfactions translucides, rénitentes et molles, dont le volume parfois important peut en imposer pour une cystocèle ou, s’ils se développent vers la base du ligament large, pour une tumeur pelvienne.

Une malformation associée doit être recherchée. Ils peuvent se surinfecter, se rompre et se fistuliser.

Leur dégénérescence sous forme d’adénocarcinomes a été rapportée.

Seuls les kystes volumineux et entraînant une gêne fonctionnelle ou ayant rapidement grossi doivent être traités, en règle par ponction, parfois par exérèse.

Cette dernière, aisée pour les localisations latérales et basses, peut s’avérer délicate pour les localisations antérolatérales hautes compte tenu des rapports avec vessie et uretère, justifiant pour certains de laisser en place le fond du kyste (résection du dôme saillant).

* Kystes mullériens :

L’origine de ces kystes sans localisation préférentielle est mal connue, certains naissant de foyers d’adénose.

Cliniquement identiques aux kystes gartnériens, ils sont revêtus d’un épithélium de type mullérien : endocervical le plus fréquent, endométrial ou tubaire cilié dont la métaplasie malphighienne est possible.

2- Polype fibroépithélial :

Il s’agit d’une lésion rare, pouvant s’observer à tout âge, bien que l’âge moyen de découverte soit 40 ans et que la plupart des femmes aient plus de 20 ans.

La fréquence de sa découverte pendant la grossesse a été soulignée, ce qui est très probablement en rapport avec la présence de récepteurs aux oestrogènes.

Le plus souvent asymptomatiques, ces formations siègent en général sur la paroi latérale du tiers inférieur du vagin.

Leur aspect clinique (masse papillaire ou cérébriforme) ou microscopique (cellules stromales atypiques) a pu les faire dénommer pseudosarcomes botryoïdes.

Les âges très différents de survenue de ces polypes bénins et du sarcome botryoïde (moins de 5 ans), orientent à eux seuls le diagnostic.

De volume souvent modéré, leur exérèse en assure la guérison.

3- Léiomyome :

C’est la plus fréquente des tumeurs mésenchymateuses du vagin.

De siège sous-muqueux, son volume est en moyenne de 3 cm et son âge moyen de découverte de 40 ans.

Des tumeurs plus volumineuses peuvent être responsables de douleurs, d’hémorragies, de dyspareunie ou de dystocie.

Il se présente comme une tumeur ferme et blanchâtre. Un nombre de mitoses supérieur à cinq par champ au fort grossissement (X 400) doit faire récuser le diagnostic de léiomyome, des récidives locales ayant été notées après exérèse locale, bien qu’une activité mitotique intense puisse s’observer pendant la grossesse.

4- Autres tumeurs bénignes :

De multiples tumeurs bénignes ont été décrites :

– rhabdomyomes, dont le diagnostic différentiel avec les rhabdomyosarcomes ne pose pas de difficulté ;

– tumeurs mixtes, évoquant des tumeurs des glandes salivaires, développées en règle à proximité des reliquats hyménéaux ;

– tumeur adénomateuse, adénome villeux, tératome mature kystique, tumeur de Brenner, hémangiome, angiomyxome, tumeur à cellules granuleuses ou postopératoire à cellules en fuseau pouvant évoquer le diagnostic de sarcome, neurofibrome, paragangliome, tumeur glomique, nævus bleu, granulome éosinophile, tératome bénin à différenciations thyroïdienne et parathyroïdienne.

B - PSEUDOTUMEURS :

1- Endométriose :

Dans cette localisation, qui représente 1 à 3% de l’endométriose, l’aspect histologique est identique à celui des autres sièges, associant tubes glandulaires et chorion cytogène.

Elle peut être superficielle et succède à une intervention chirurgicale en règle par voie basse : épisiotomie, colporraphie, etc.

Elle s’inscrit plus souvent dans le contexte d’une endométriose profonde atteignant les cloisons vésicoet surtout rectovaginales.

La symptomatologie associe généralement : métrorragies, douleurs pelvipérinéales à recrudescence pré- et permenstruelles, dyspareunie, plus rarement hématurie ou rectorragie.

L’examen clinique est plus ou moins évocateur : petits nodules arrondis bleutés et durs, enchâssés dans la paroi vaginale, exquisement douloureux, notamment en période pré- et permenstruelle ; ailleurs, infiltration localisée réalisant un placard ; parfois ulcération à fond sanieux évoquant un cancer invasif.

Une coelioscopie complète le bilan.

L’évolution de l’endométriose vaginale se fait généralement vers l’aggravation.

Le risque de dégénérescence, bien que mal évalué, est probablement très faible.

Le traitement, détaillé dans un autre chapitre de ce traité, associe l’exérèse locale et les traitements hormonaux.

La chirurgie d’exérèse large, difficile, et la castration définitive sont à réserver aux échecs de ces thérapeutiques.

2- Adénose :

* Adénose orthotypique et sa métaplasie malphighienne :

L’adénose correspond à la présence d’épithélium glandulaire de type mullérien après le développement complet du vagin.

Bien qu’ayant été mise en évidence lors de vérifications nécropsiques, rarement avant la puberté, en dehors de toute prise de diéthylstilboestrol (DES), son incidence apparaît considérablement augmentée chez les femmes exposées in utero à cette thérapeutique, et sa fréquence, chez ces dernières, est évaluée à 60 %.

L’adénose n’apparaît en fait que lorsque la prise de DES s’est faite avant la 18e semaine de gestation.

Bien que son mécanisme d’action soit imparfaitement connu, il semble que le DES entraîne des perturbations de l’embryogenèse vaginale, mais aussi du col et du corps utérin.

Des anomalies morphologiques peuvent accompagner l’adénose vaginale : large ectropion, crête ou « capuchon » cervical, pseudopolype, petit utérus en « T » à l’hystérographie.

Histologiquement, avec ou sans contexte de prise de DES, il s’agit d’un épithélium le plus souvent mucosécrétant de type endocervical, plus rarement de type endométrial ou tubaire.

Cliniquement, l’adénose se manifeste par des taches granuleuses rouges qui, à la colposcopie, se traduisent après acide acétique par des papilles en « grains de raisin » identiques à un ectropion, iodonégatives.

L’adénose subit naturellement, à partir des cellules de réserve, une métaplasie malpighienne orthotypique, aboutissant, à sa régression spontanée clinique, colposcopique et histologique.

L’aspect colposcopique subit de ce fait des modifications (images ponctuées, mosaïques) qui ne doivent pas être confondues avec des images de néoplasie intraépithéliale, difficulté qui réduit l’intérêt de cette exploration réalisée à titre systématique.

Comme tout tissu en métaplasie, l’adénose est susceptible de voir se greffer des néoplasies intraépithéliales de bas ou haut grade.

Leur incidence semble, d’après le DESAD Project, le double de ce que l’on observe dans une population non exposée au DES, mais leur prévalence apparaît identique (3 %).

Les difficultés d’interprétation de la cytologie, de la colposcopie et de l’histologie doivent être soulignées et expliqueraient cette apparente augmentation de l’incidence des néoplasies intraépithéliales, et ce d’autant que le rôle des human papilloma virus (HPV) était à cette époque mal évalué.

Le DES ne paraît pas en lui-même responsable directement de l’apparition de néoplasies intraépithéliales.

En dehors de son rôle possible dans l’altération de l’immunité, le DES pourrait, en favorisant la métaplasie malpighienne, rendre l’épithélium plus sensible aux facteurs d’apparition des néoplasies.

L’adénose, régressant spontanément, ne doit pas être traitée, et ce d’autant que les séquelles thérapeutiques (sténose cervicovaginale) sont fréquentes et qu’une relation directe avec l’adénocarcinome à cellules claires n’a jamais été démontrée.

Les traitements médicaux, utilisés pour faciliter la réépithélisation pavimenteuse (produits abaissant le pH vaginal, progestérone) n’ont pas fait la preuve de leur efficacité.

Les néoplasies intraépithéliales de haut grade développées sur l’adénose doivent être traitées.

Les patientes exposées in utero au DES doivent être très régulièrement surveillées, compte tenu du risque de néoplasies intraépithéliales et, si minime soit-il, d’adénocarcinome à cellules claires.

Deux examens annuels, à partir de 14 ans ou des premières règles, éventuellement sous anesthésie générale, voire plus tôt en cas de métrorragie ou d’écoulement vaginal, étaient conseillés.

Le retrait de la pharmacopée dans ses indications initiales du DES n’amène cependant plus à surveiller de toutes jeunes filles.

Cet examen comprend des frottis cervicovaginaux intéressant l’ensemble du fourreau vaginal, une colposcopie avec biopsies en cas d’anomalies, des touchers vaginaux, rectaux et bidigitaux pour apprécier l’état de la cloison rectovaginale. Bien que l’effet de la contraception orale oestroprogestative n’ait pas été correctement évalué, l’abstention est souvent jugée préférable.

* Adénose et adénocarcinome à cellules claires :

Bien que l’adénose soit associée à l’adénocarcinome à cellules claires respectivement dans 97 % et 52 % de ses localisations vaginale et cervicale, l’adénose adjacente à l’adénocarcinome est plus souvent de type tuboendométrial qu’endocervical.

Elle peut être atypique, constituée de glandes bordées par un épithélium pluristratifié à noyau hyperchromatique, mais la preuve d’une progression de la lésion vers un adénocarcinome n’a jamais été démontrée.

De plus, la survenue d’un adénocarcinome chez une seule de deux jumelles homozygotes soumises in utero au DES et la mise en évidence, hors DES, conduit à envisager d’autres facteurs étiologiques. Deux diagnostics différentiels doivent être mentionnés :

– l’hyperplasie microglandulaire observée lors de la grossesse ou sous contraception orale ; la lésion concerne généralement le col, mais elle peut se développer sur un foyer d’adénose ; d’allure polypoïde, elle est constituée histologiquement de nombreuses glandes de petite taille, étroitement juxtaposées, pouvant simuler un adénocarcinome à cellules claires ; on identifie sa nature bénigne par la présence de nombreuses cellules mucosécrétantes en métaplasie dont les noyaux sont réguliers et monomorphes ; la lésion est réversible à l’arrêt de la thérapeutique oestroprogestative ;

– les atypies d’Arias-Stella de la grossesse, classiques au niveau de l’endomètre, qui s’observent parfois au niveau du col et occasionnellement intéressent le vagin ; on distingue assez aisément la lésion de l’adénocarcinome, car les glandes ne constituent pas de papilles et sont dépourvues de mitoses.

Condylomes, néoplasies intraépithéliales et Papillomavirus :

A - ÉPIDÉMIOLOGIE. FACTEURS DE RISQUE :

La prévalence des néoplasies intraépithéliales vaginales apparaît beaucoup plus faible que celle des localisations cervicales.

L’incidence du carcinome in situ est évaluée aux États-Unis à 2 pour 1 000 000 de femmes de type caucasien et 3,1 pour 1 000 000 de femmes de type noir, soit moins de 1 % des localisations cervicales.

Différentes raisons ont été invoquées pour expliquer ce phénomène : absence de zone de transformation rendant l’épithélium vaginal moins sensible aux carcinogènes, notamment viraux, insuffisance des prélèvements pour frottis pratiqués souvent uniquement au niveau du col utérin pour Sugase, qui estime que les néoplasies vaginales intraépithéliales sont dix fois moins fréquentes que les localisations cervicales.

Ces lésions touchent les femmes en période d’activité sexuelle et l’incidence la plus élevée s’observe après 60 ans, avec un âge moyen de découverte de 51-53 ans, soit au moins 10 ans plus tard que pour les néoplasies intraépithéliales cervicales.

Les néoplasies intraépithéliales vaginales succèdent ou sont concomitamment associées à une néoplasie intraépithéliale ou à un cancer invasif du col utérin dans 30 à 75 % des cas.

Le délai moyen de survenue d’un cancer du vagin après cancer du col utérin est de 14 ans, avec des extrêmes de 5 à 28 ans.

L’origine embryologique commune des épithéliums cervicaux et vaginaux et l’identité de certains carcinogènes expliquent la haute fréquence de ces associations qui peuvent prendre la forme de néoplasies multiples du bas appareil génital, avec atteintes cervicales, vaginales, multifocales et vulvaires.

Lors de la suture du fond vaginal pratiquée lors d’une hystérectomie pour lésion cervicale, des lésions intraépithéliales méconnues peuvent ainsi être enfouies et ne pas être reconnues par les frottis de dépistage.

Cette possibilité impose la réalisation d’un bilan colposcopique avant toute hystérectomie pour cancer ou néoplasie intraépithéliale.

Différents facteurs de risque ont été étudiés :

– les HPV sont, au même titre que pour les cancers et les néoplasies intraépithéliales cervicales, reconnus comme des facteurs étiologiques essentiels, compte tenu notamment de la découverte d’acide désoxyribonucléique viral dans les néoplasies intraépithéliales et les cancers invasifs du vagin ; les différences dans la fréquence de découverte des HPV tiennent en grande part à la technique utilisée.

Les types 6 et 11 sont retrouvés essentiellement dans les condylomes accuminés, les types 16, 18, 30, 31, 35, 40, 42, 43, 51, 52, 53, 54, 56, 58, 59, 61, 62, 64, 66, 67, 69, 71 dans les néoplasies intraépithéliales ; en cas de cancers ou néoplasies intraépithéliales multiples, ou de « récidives » après traitement, les HPV peuvent être différents ;

– des antécédents d’hystérectomie sont souvent notés en cas de néoplasie vaginale intraépithéliale ou de cancer invasif ; bien que le motif de l’hystérectomie ne soit pas toujours précisé, il semble s’agir souvent de patientes porteuses de lésions cervicales à hPV ;

– des antécédents de radiothérapie pelvienne, notamment pour cancer invasif du col utérin, sont classiquement considérés comme des facteurs de risque accru de développer une néoplasie intraépithéliale ou un cancer du vagin ; ainsi, 10 % des malades traitées pour cancer du vagin ont un antécédent de radiothérapie pelvienne ; l’effet carcinogénétique des radiations ionisantes, la persistance ou la réinfestation par le HPV expliquent ces constatations ;

– l’existence d’un prolapsus vaginal extériorisé ou le port prolongé d’un pessaire, facteurs d’inflammation, sont reconnus par certains comme facteurs de risque de cancers invasifs ;

– le rôle de l’exposition au DES a été discuté précédemment ;

– des néoplasies intraépithéliales, comme d’ailleurs des cancers invasifs, ont été exceptionnellement décrites sur des greffes pour néovagins réalisées en cas d’agénésie vaginale ou après colpectomie pour cancer.

B - DIAGNOSTIC :

1- Diagnostic clinique :

Les néoplasies intraépithéliales sont asymptomatiques et les troubles éventuellement allégués, notamment les leucorrhées, sont sans rapport direct.

Si l’on exclut les condylomes acuminés, qui siègent le plus souvent dans la partie basse du vagin, l’examen macroscopique est en principe normal. Parfois, la muqueuse apparaît dépolie, surélevée, avec des zones blanchâtres ou rosées, sans induration ni ulcération.

Dans la majorité des cas, le diagnostic est porté sur des biopsies pratiquées sous colposcopie, chez une patiente dont le frottis de dépistage s’est révélé anormal, que le col utérin soit lui-même normal ou pas.

Il convient de rappeler que les femmes hystérectomisées pour néoplasie cervicale intraépithéliale doivent bénéficier d’une surveillance cytologique régulière et prolongée.

Les femmes ménopausées doivent bénéficier d’une oestrogénothérapie.

L’intégralité du fourreau vaginal doit systématiquement être explorée, compte tenu de la multifocalité fréquente, en retirant progressivement le spéculum dont l’ouverture a permis une visualisation complète des culs-de-sac vaginaux, dans un premier temps par l’acide acétique à 3 %, puis par le Lugol, les néoplasies intraépithéliales vaginales étant acidophiles et iodonégatives.

Les lésions ponctuées grossières sont souvent de haut grade et si les aspects de mosaïque sont rares, les zones hypervascularisées sont suspectes d’invasion.

Les biopsies doivent porter sur les zones les plus suspectes.

Les larges zones avec vascularisation anormale doivent bénéficier d’une exérèse à visée diagnostique si les biopsies ponctuelles n’ont pas mis en évidence de carcinome invasif.

Les lésions siègent le plus souvent au niveau du tiers supérieur, mais sont près d’une fois sur deux diffuses ou multifocales. Un bilan cervical, vulvopérinéal, voire anal, doit être systématiquement réalisé.

2- Diagnostic anatomopathologique :

De façon analogue au col utérin, les néoplasies épidermoïdes intravaginales sont classées, selon la classification de Bethesda, en fonction de la hauteur de l’épithélium atteint en néoplasies de bas grade (VAIN 1) ou dysplasies légères, correspondant en fait au condylome plan, et en néoplasies de haut grade ou VAIN 2 ou 3, anciennes dysplasies moyennes ou sévères (ou carcinomes in situ).

Le franchissement de la lamina propria, membrane basale de l’épithélium vaginal, définit les formes micro-invasives ou franchement invasives.

Le diagnostic différentiel concerne les lésions inflammatoires, la métaplasie immature de l’adénose, l’atrophie et les modifications postradiques.

C - ÉVOLUTION ET TRAITEMENT :

1- Évolution :

Le potentiel évolutif des néoplasies intravaginales est mal connu.

Selon Rutledge, 5 % des VAIN évolueraient vers le carcinome épidermoïde invasif.

Dans l’études de Sugase, 77 % des VAIN ont régressé dans un délai moyen de 39 mois, 23 % ont persisté et aucune évolution vers le cancer invasif n’a été relevée.

2- Traitement :

Dans la mesure où la plupart des néoplasies intravaginales n’évoluent pas vers le cancer invasif, leur traitement doit être conservateur.

Toutes les femmes ménopausées doivent bénéficier d’une oestrogénothérapie.

* Radiothérapie :

Bien que la radiothérapie intracavitaire (curiethérapie) ait donné des résultats satisfaisants, l’importance, voire la sévérité, des effets secondaires contre-indique son emploi dans les néoplasies intravaginales, sauf pour les formes de haut grade résistant aux traitements conservateurs qui ne pourraient pas être opérées radicalement.

* Chirurgie :

La chirurgie d’exérèse apparaît particulièrement adaptée aux VAIN 3, a fortiori quand existe un doute sur une micro-invasion, ou aux récidives après traitement conservateur.

En cas d’exérèse étendue, une greffe de peau mince doit être pratiquée pour éviter les rétractions cicatricielles. Des récidives de VAIN ont cependant été décrites sur de telles greffes.

La colpectomie totale avec reconstruction vaginale est rarement indiquée.

* Vaporisation au laser CO2 :

Elle a remplacé l’électrocoagulation et reste en France le traitement habituel des néoplasies intravaginales.

Au plan technique, la vaporisation laser doit être réalisée sous colposcopie, le plus souvent sous anesthésie générale ou locorégionale et ne pas dépasser 2 à 3mm de profondeur, compte tenu de l’absence de glandes (en dehors des malades présentant une adénose) et de la proximité de l’appareil urinaire et du rectum.

Les taux de succès vont de 50 à 90 %.

La multifocalité des néoplasies intravaginales justifient pour certains la vaporisation du fourreau vaginal dans son intégralité.

La vaporisation laser ne doit être pratiquée que si tout risque de carcinome invasif a été éliminé et si les conditions anatomiques s’y prêtent, notamment pour les lésions du fond vaginal après hystérectomie totale.

* Application de pommade au 5-fluoro-uracile (5-FU) à 20 % :

Elle a été proposée initialement par Woodruff pour traiter les carcinomes in situ, avec un taux de succès de près de 90 %.

D’autres auteurs ont rapporté des taux de 75 %.

Le traitement apparaît efficace chez les malades antérieurement irradiées.

Le schéma habituel consiste, après un traitement d’épreuve à midose (500 mg), en une application tous les soirs pendant 1 semaine d’une dose de 1 g, éventuellement à recommencer une deuxième semaine.

Une vulvovaginite est possible et les rapports sexuels sont déconseillés. Ainsi, la grande majorité des néoplasies intravaginales doivent être traitées de façon conservatrice, après avoir éliminé un processus infiltrant.

Les lésions limitées peuvent être traitées par vaporisation laser ou, pour les VAIN 3, par exérèse chirurgicale localisée.

Les lésions étendues, multifocales, peuvent être traitées par application de pommade de 5-FU ou par vaporisation laser, éventuellement de tout le fourreau vaginal.

Les colpectomies larges, voire totales, avec greffe de peau mince, sont à réserver aux néoplasies de haut grade étendues et récidivantes.

Quel que soit le traitement pratiqué, l’utilisation de préservatifs et la pratique d’une péniscopie sont conseillées.

Une surveillance régulière et prolongée doit être pratiquée.

Cancers invasifs du vagin :

A - ÉPITHÉLIOMAS :

1- Carcinomes primitifs pavimenteux et cylindriques (à l’exclusion des adénocarcinomes à cellules claires après diéthylstilboestrol) :

* Épidémiologie :

Il s’agit de cancers rares qui ne représentent que 1 à 2% des cancers génitaux chez la femme.

Ils touchent le plus souvent la femme ménopausée, d’âge moyen de 60 ans.

Le carcinome épidermoïde plus ou moins bien différencié est le type histologique le plus fréquemment rencontré : il correspond à 80-90 % des cancers primitifs du vagin, alors que l’adénocarcinome, souvent développé à partir de l’épithélium glandulaire de la glande de Bartholin, est rare et ne représente que 5 % des cancers primitifs du vagin.

Il est classique de distinguer les exceptionnels carcinomes verruqueux du vagin qui sont une forme de carcinome épidermoïde très bien différencié hyperkératinisant.

Quelques facteurs de risque ont été rapportés, comme :

– l’hystérectomie préalable (10 à 50 % selon les séries), mais le caractère primitif du carcinome vaginal est alors difficile à affirmer ; il faut que le col utérin soit indemne de tumeur ou, en cas de cancer utérin antérieur, il faut que le résultat de l’examen anatomopathologique de la pièce d’hystérectomie antérieure soit différent de celui de la tumeur vaginale ou que le délai entre la survenue de ces deux événements soit supérieur à 5 ans ;

– le port prolongé d’un pessaire, l’hygiène défectueuse avec vaginite chronique ;

– l’infection à HPV, observée avec une moindre fréquence que pour les épithéliomas du col utérin, pouvant survenir sur des lésions de métaplasie malpighienne développées sur des zones d’abrasion de la muqueuse vaginale provoquées par des traumatismes locaux ; l’infection à HPV semblerait particulièrement fréquente pour les rares cancers apparus sur vagin néoformé pour agénésie congénitale du vagin ;

– une radiothérapie pelvienne pour une affection maligne antérieure dont le rôle est discuté car elle peut être associée à d’autres facteurs de risque comme l’infection à HPV, notamment en cas d’irradiation pelvienne antérieure pour un épithélioma du col utérin ou du canal anal.

* Topographie, extension locorégionale et métastatique :

Classiquement, les carcinomes pavimenteux primitifs du vagin siègent le plus souvent sur la face postérieure du tiers supérieur du vagin.

D’après Plentl et Friedman à propos d’une revue sur 679 cancers primitifs du vagin, 57,7 % des cas siègent dans le tiers supérieur du vagin et 57,6 % sur la face postérieure.

D’après Chyle et al, dans une série plus récente de 301 cancers primitifs du vagin, la topographie touche par ordre de fréquence décroissante : le tiers supérieur du vagin (53 % des cas), le tiers inférieur du vagin (22 %), la totalité de la longueur (20 %) et le tiers moyen (5 %).

En revanche, la répartition du siège de la lésion tumorale sur la circonférence est sensiblement égale selon la topographie : antérieure ou antérolatérale (30 % des cas), postérieure ou postérolatérale (27 %) et latérale (23 %).

Les formes atteignant le dôme vaginal et circonférencielles sont plus rares, respectivement, 12 % et 8 % des cas.

L’absence de barrière anatomique explique que ces tumeurs peuvent rapidement infiltrer les structures anatomiques de voisinage, comme la cloison vésicovaginale pour les tumeurs de topographie antérieure, la paroi rectovaginale pour les formes postérieures, mais aussi le paravagin, les paramètres vers le haut, et plus tardivement atteindre la paroi pelvienne et les ligaments utérosacrés.

Cependant, les formes localement avancées stade IVA sont relativement rares et ne représentent guère plus de 10 % des cas.

Par sa double origine embryologique entoblastique et épiblastique (les deux tiers supérieurs du vagin provenant du canal de Müller et le tiers inférieur du sinus urogénital), le drainage lymphatique est différent selon la topographie de la tumeur vaginale : vers les ganglions iliaques externes pour le tiers supérieur du vagin, les ganglions iliaques externes et hypogastriques pour le tiers moyen, les ganglions inguinaux pour le tiers inférieur et les ganglions hémorroïdaires supérieurs et présacrés pour la paroi postérieure.

Le traitement locorégional doit tenir compte de cette distribution des territoires de drainage lymphatique en fonction du siège de la tumeur.

L’incidence de l’atteinte ganglionnaire clinique lors du diagnostic serait de l’ordre de 5 à 20%selon les séries.

L’évolution tumorale est essentiellement locorégionale avec un risque métastatique modéré, ce qui explique l’importance des thérapeutiques à visée locorégionale comme la chirurgie et la radiothérapie.

Le risque de rechute tumorale locale et métastatique après traitement varie selon le stade d’extension et la taille de la tumeur.

Le taux de rechute tumorale pelvienne isolée à 5 ans est de l’ordre de 8 à 20%pour les stades I et II selon les séries, et de 5 à 27% pour les stades III et IV.

Le taux de rechute métastatique isolée à 5 ans varie de 3 à 26% pour les stades I et II selon les séries, et de 9 à 30%pour les stades III et IV.

En cas d’évolution métastatique, la topographie des métastases atteint le plus souvent le parenchyme pulmonaire et les ganglions sus-claviculaires, plus rarement le foie ou les os.

Sur une série de 301 cancers primitifs du vagin traités par radiothérapie au MD Anderson Cancer Center de Houston, avec un recul moyen de 13,5 ans, Chyle et al ont observé 51 sites métastatiques chez 44 patientes ayant développé une dissémination métastatique : 25 pulmonaires, neuf ganglionnaires lomboaortiques, huit hépatiques, cinq osseux, trois péritonéaux et un cérébral.

* Examen clinique et bilan d’extension :

Les hémorragies vaginales et les leucorrhées constituent, dans la plupart des cas, les circonstances de découverte.

Les douleurs pelviennes, les rectorragies ou l’hématurie sont rares et témoignent d’une extension tumorale locorégionale importante.

Le diagnostic clinique est souvent relativement facile.

Ces tumeurs ont un aspect le plus souvent exophytique, les lésions planes ou purement infiltrantes sont plus rares.

Dans quelques cas, la lésion tumorale est asymptomatique et suspectée lors d’un examen gynécologique systématique avec frottis vaginal chez une femme ayant subi une hystérectomie préalable.

L’examen gynécologique doit être soigneux, au mieux sous anesthésie générale, réalisé de manière pluridisciplinaire avec le chirurgien gynécologue et le cancérologue radiothérapeute, permettant une description précise des lésions tumorales primitives et de leurs extensions.

Le test de Schiller au Lugol et la colposcopie peuvent être utiles pour mieux diriger les biopsies étagées et doivent être systématiques pour préciser l’étendue des lésions de carcinome in situ associées.

Une empreinte cervicovaginale à l’alginate, effectuée avant tout traitement, nécessaire à la fabrication d’un moule vaginal personnalisé de contention pour un traitement par curiethérapie endocavitaire, peut apporter des renseignements précieux et faire apparaître des coulées tumorales pariétales sousestimées malgré un examen gynécologique méticuleux.

Un schéma précis des lésions avec la topographie des points de prélèvement biopsique est alors effectué.

L’examen gynécologique est complété par des examens paracliniques comprenant un cliché radiologique du thorax standard face et profil, une urographie intraveineuse à la recherche d’un retentissement urinaire à type d’urétérohydronéphrose pouvant aller jusqu’à la mutité rénale en cas d’extension pelvienne importante.

La lymphographie bipédieuse à la recherche d’une extension ganglionnaire pelvienne iliaque externe et lomboaortique est de moins en moins pratiquée, au profit de l’examen tomodensitométrique abdominopelvien qui permet à la fois de suspecter une extension ganglionnaire, de préciser une invasion vésico- ou rectovaginale et de vérifier l’état de l’axe pyélo-urétéral.

L’imagerie par résonance magnétique pelvienne est intéressante car elle permet de mieux différencier un processus fibreux d’un processus tumoral, de mieux visualiser les éventuelles extensions paravaginales, vésico rectovaginales, notamment en signal T2 sur des coupes transverses, et de mieux préciser les dimensions tumorales.

Un lavement baryté peut être proposé lorsqu’une extension ganglionnaire lomboaortique est suspectée, nécessitant d’irradier un volume important, ou en cas de suspicion d’extension tumorale rectosigmoïdienne.

La cystoscopie est souvent réalisée lors de l’examen gynécologique sous anesthésie générale ; elle doit être systématiquement effectuée en cas d’extension tumorale antérieure vers la vessie ou l’urètre.

La rectoscopie n’est pratiquée qu’en cas d’extension tumorale vers la cloison rectovaginale.

L’échographie endorectale apparaît très intéressante pour préciser le volume des tumeurs postérieures et l’éventuelle atteinte rectale.

Enfin, les examens biologiques systématiquement effectués comprennent un hémogramme sanguin complet, un ionogramme sanguin avec créatininémie, un examen cytobactériologique des urines avec antibiogramme et un dosage du squamous cell carcinoma (SCC) pour les épithéliomas épidermoïdes.

Au terme de ce bilan clinique et paraclinique, la tumeur doit être classée selon son degré d’extension.

Deux classifications sont admises : la classification FIGO (International Federation of Gynecology and Obstetrics) et la classification TNM (tumeur maligne [T], nodes [N], métastases [M]) de l’American Joint Committee for Cancer (AJCC). Cependant, ces classifications sont incomplètes.

Elles ne tiennent pas compte des dimensions tumorales ou du volume tumoral qui est un facteur pronostique significatif indépendant du stade d’extension.

De plus, Perez et al ont proposé de distinguer, pour les tumeurs classées stade II de la classification FIGO, les formes IIA limitées à la sous-muqueuse vaginale et les formes IIB avec atteinte paramétriale.

D’après Perez et al, après radiothérapie exclusive, le taux de survie à 10 ans est de 55 % pour les stades IIA contre 35 % pour les stades IIB.

La classification FIGO ne distingue pas les formes avec atteinte ganglionnaire clinique inguinale des formes sans atteinte ganglionnaire inguinale.

En cas d’atteinte ganglionnaire inguinale, la tumeur pourrait être classée stade IVB selon la classification FIGO ; cependant, leur traitement est locorégional et des guérisons à long terme peuvent être obtenues : 29 % dans la série de Kucera et al.

L’AJCC a suggéré une classification TNM dans laquelle une métastase ganglionnaire inguinale unilatérale est classée N1 (stade III) et une atteinte ganglionnaire inguinale bilatérale est classée N2 (stade IVA), mais ce système de classification est peu utilisé.

* Traitements et résultats :

+ Chirurgie première :

Dans les formes limitées stade I, chez une femme jeune désireuse de préserver la fonction ovarienne, ou certains types histologiques comme le carcinome verruqueux, tumeur très bien différenciée d’évolution essentiellement locale et peu métastasiante, certains auteurs proposent une approche chirurgicale de première intention et obtiennent un taux de guérison à 5 ans satisfaisant, de l’ordre de 80 à 90%.

Pour les tumeurs du tiers supérieur ou moyen du vagin, le traitement chirurgical radical consiste en une hystérectomie élargie au paracolpos avec une colpectomie partielle ou totale par voie abdominale ou vaginale, associée à un curage ganglionnaire iliaque externe bilatéral, au besoin étendu aux chaînes iliaques internes ou primitives.

L’étendue de la colpectomie dépend de celle des lésions infiltrantes et in situ associées.

Cependant, pour les tumeurs à développement antérieur, il peut être difficile de pratiquer une exérèse large avec une marge de sécurité suffisante sans risque de complications urétrales ou vésicales.

Pour les tumeurs à développement postérieur, une attention toute particulière doit être prise au niveau de la cloison rectovaginale pour éviter des lésions de la paroi rectale antérieure.

Pour les tumeurs siégeant au tiers inférieur du vagin, une vulvectomie et un curage ganglionnaire inguinocrural bilatéral doivent être associés.

Une irradiation externe pelvienne complémentaire postopératoire n’est indiquée qu’en cas d’atteinte ganglionnaire iliaque ou de persistance de résidus tumoraux, à la dose de 45 à 50 Gy en 5 à 6 semaines. En cas de colpectomie partielle, elle est suivie d’une curiethérapie vaginale de 15 à 20 Gy.

En l’absence de résidu tumoral et d’atteinte ganglionnaire pelvienne, une curiethérapie vaginale seule postopératoire de 50 à 60 Gy ne se justifie qu’en cas de colpectomie partielle, étant donné le risque d’atteinte infraclinique sur le vagin restant.

Elle permet d’assurer une bonne prophylaxie vaginale et de conserver un organe fonctionnel.

Dans certaines formes sélectionnées localement avancées à développement purement antérieur ou postérieur, sans atteinte ganglionnaire massive et particulièrement lomboaortique, chez une patiente dont l’âge physiologique permet d’envisager une chirurgie d’exérèse lourde supraradicale, certains proposent une exentération pelvienne première : antérieure (vessie), postérieure (rectum), voire totale avec dérivation urinaire et/ou digestive.

Il faut noter que les exceptionnels carcinomes épidermoïdes survenus sur néovagin après traitement d’une agénésie vaginale ne relèvent que d’une pelvectomie.

En effet, un bon contrôle tumoral n’a été obtenu qu’après une chirurgie première supraradicale, alors que le taux d’échec pelvien est très élevé après radiothérapie de première intention.

Les progrès de l’anesthésie-réanimation, le recours à l’épiplooplastie et l’utilisation de lambeaux du grand droit ou du droit interne ont significativement diminué la mortalité et la morbidité postopératoires.

Après ces interventions chirurgicales radicales ou supraradicales, une reconstruction vaginale peut être proposée.

Cette chirurgie de reconstruction ne se conçoit qu’après une chirurgie d’exérèse carcinologique ne laissant pas de résidu tumoral et en l’absence d’envahissement ganglionnaire important à l’examen anatomopathologique des pièces de curage ganglionnaire (pN+), laissant présager d’une évolution tumorale précoce péjorative.

La colpoplastie péritonéale avec du péritoine vésical ou rectal peut être suffisante après une colpectomie laissant un déficit vaginal limité chez une jeune femme ayant une vie sexuelle régulière.

Lorsque le déficit vaginal est important, les colpoplasties sigmoïdiennes ou par transplant cæcoascendant peuvent donner de bons résultats.

En revanche, en cas d’exentération pelvienne et de périnénectomie, il est préférable d’avoir recours à la colpoplastie par lambeaux cruraux pédiculisés sur les muscles droits internes ou grands droits de l’abdomen.

Après une chirurgie supraradicale suivie d’une reconstruction vaginale, aucune radiothérapie postopératoire n’est envisagée car le risque de complication post-thérapeutique devient trop élevé.

Une radiothérapie n’est proposée qu’à type de rattrapage lors d’une rechute tumorale locale ou locorégionale et doit être discutée au cas par cas.

Bien que la chirurgie première permette d’obtenir de bons résultats carcinologiques et fonctionnels dans quelques formes précoces sélectionnées, de petit volume, du tiers supérieur du vagin chez la jeune femme, dans la plupart des autres cas, elle nécessiterait un geste chirurgical lourd dont la morbidité et la mortalité, chez des femmes dont l’âge moyen est de l’ordre de 60 ans, ne sont pas négligeables, malgré les progrès de l’anesthésie-réanimation et les possibilités de chirurgie plastique.

Elle est source de séquelles fonctionnelles urétrovésicales et vaginales ou de handicaps sévères en cas de pelvectomie (urétérostomie et/ou colostomie).

Actuellement, de nombreux auteurs lui préfèrent la radiothérapie de première intention.

Il ne reste alors à la chirurgie première que des gestes chirurgicaux palliatifs ou de nécessité qui précèdent la radiothérapie dans des formes localement avancées comme les dérivations urinaires, ou mieux, la mise en place d’une endoprothèse urétérale double « J », lorsqu’elle est possible, pour soulager la fonction rénale lors d’une compression urétérale et les dérivations digestives par colostomie dans des formes avec extension tumorale rectosigmoïdienne importante faisant craindre un risque de fistule digestive ou d’occlusion intestinale.

Après une radiothérapie de première intention, la chirurgie carcinologique lourde n’est proposée qu’à type de rattrapage dans quelques cas sélectionnés, en rechute tumorale locale après une radiothérapie première.

Le taux de survie à 5 ans après chirurgie de rattrapage reste médiocre et ne dépasse pas 20 %.

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