Rechercher dans le site  |   Devenir membre
      Accueil       |      Forum     |    Livre D'or      |     Newsletter      |      Contactez-nous    |                                                                                                          Envoyer par mail  |   Imprimer








loading...

 
Gynécologie
Tumeurs du vagin et lésions apparentées (Suite)
Cours de Gynécologie
 
Obstétrique
 
 

+ Radiothérapie première :

Il s’agit actuellement du traitement le plus souvent proposé en première intention afin d’essayer d’être le plus conservateur possible avec le minimum de séquelles.

Les indications et les techniques d’irradiation doivent être adaptées en fonction du stade, de la topographie, du volume tumoral, de la différenciation histologique et nécessitent une bonne expérience du traitement par radiothérapie de ces lésions.

loading...

Stade I

La radiothérapie exclusive permet d’obtenir un taux de survie à 5 ans de l’ordre de 60 à 95 % selon les séries, avec un taux de contrôle tumoral local de l’ordre de 75 à 85 %.

Lorsque la tumeur est bien différenciée, superficielle (infiltration <= 5 mm) et de petit volume, Perez et al ont obtenu un taux de contrôle tumoral local de 86 % (19/22 cas) après une curiethérapie endocavitaire seule à bas débit de dose.

La dose recommandée est de 60 à 70 Gy, calculée à 0,5 cm de la surface de l’applicateur avec un débit de dose sur l’isodose d’enveloppe de l’ordre de 0,05 à 0,08 Gy/h.

Deux techniques de curiethérapie peuvent être effectuées.

– Curiethérapie endocavitaire.

De nombreux applicateurs rigides de curiethérapie endocavitaire vaginale ont été décrits dans la littérature.

Cependant, ils ne permettent pas d’obtenir une distribution de dose sur mesure.

L’applicateur vaginal moulé et personnalisé répond mieux à cette exigence.

L’applicateur vaginal plastifié fabriqué à partir d’une empreinte cervicovaginale à l’alginate est par définition adapté à l’anatomie de la patiente et à la topographie de la lésion.

Il permet de choisir l’emplacement des tubes plastiques vecteurs des sources radioactives incorporés dans la paroi du moule vaginal en fonction de la dimension et du siège de la lésion tumorale.

– Curiethérapie interstitielle. Elle fait appel à plusieurs types de préparations non radioactives :

– les uns sont rigides, comme les gouttières vectrices ou les aiguilles vectrices, et maintiennent un parallélisme correct des sources radioactives nécessaires à une bonne distribution de la dose ; elles sont particulièrement utiles pour les tumeurs de la paroi vaginale antérieure de la région sous-méatique et périurétrale et des parois latérales du vagin ; les systèmes de curiethérapie interstitielle rigides ne peuvent être utilisés que si la cavité vaginale garde une dimension suffisante pour permettre une accessibilité aux lésions à traiter ;

– les autres sont plus souples, comme les tubes plastiques en boucle ou borgnes ; ils s’adaptent mieux aux lésions lorsque l’anatomie est modifiée et permettent de bien couvrir des extensions tumorales vers les paravagins et la cloison rectovaginale.

L’application est effectuée en salle de curiethérapie, sous anesthésie générale ou péridurale, notamment en cas de curiethérapie interstitielle, dans des conditions d’asepsie rigoureuse.

La source radioactive la plus utilisée est l’iridium 192, sous forme d’épingle de 5/10e de mm pour les gouttières vectrices et de fils de 3/10e de mm pour les tubes plastiques.

Les sources de césium 137 peuvent parfois être employées pour les applicateurs vaginaux lorsque l’application est simple.

La longueur et l’activité des sources radioactives sont choisies en fonction du volume et de la topographie de la tumeur.

Le chargement des systèmes vecteurs par les sources radioactives est toujours différé, après avoir soigneusement vérifié radiologiquement le bon positionnement des vecteurs non radioactifs par rapport à la tumeur et aux organes critiques et effectué une étude dosimétrique informatisée afin de connaître de façon précise la distribution de la dose au niveau de la tumeur, mais aussi au niveau des organes sains de voisinage : vessie, rectum, ovaires, etc.

La durée de l’application est de 5 à 7 jours pour une dose de 60 à 70 Gy délivrée par curiethérapie à bas débit de dose. La patiente est hospitalisée durant toute la durée de l’application dans une chambre spécialisée radioprotégée.

Dans les formes infiltrantes ou peu différenciées, il est recommandé d’associer une irradiation externe pelvienne suivie d’une curiethérapie vaginale de complément.

L’irradiation externe pelvienne est effectuée à l’aide des rayons X de l’accélérateur linéaire de haute énergie de 10 à 25 MeV par quatre faisceaux, le même jour (antérieur, postérieur et deux latéraux).

Le volume cible inclut le vagin en totalité, le paravagin, les paramètres et les ganglions iliaques externes et primitifs.

La dose totale au point d’intersection de l’axe des faisceaux d’irradiation est de 45 Gy à raison de 1,80 Gy par séance, cinq séances par semaine ou de 2,25 Gy par séance, quatre séances par semaine.

Lorsque la tumeur touche le tiers inférieur du vagin, les ganglions inguinocruraux sont irradiés avec une association rayons X et électrons de 9 à 12 MeV pour limiter le risque de complications osseuses au niveau des têtes fémorales.

Pour les tumeurs de la paroi postérieure du vagin, les faisceaux d’irradiation latéraux doivent bien couvrir les ganglions hémorroïdaux supérieurs et présacrés.

L’irradiation externe est complétée par une curiethérapie vaginale de 20 à 25 Gy en un à deux plans d’application selon l’épaisseur de la lésion tumorale.

Le plus souvent, les deux plans sont constitués d’une part, en dedans, par l’application vaginale endocavitaire, et d’autre part, en dehors, par une curiethérapie interstitielle dans la paroi vaginale afin de bien couvrir le volume tumoral.

Stade IIA

L’infiltration tumorale paravaginale et le risque d’atteinte ganglionnaire infraclinique nécessitent une irradiation externe pelvienne première selon les modalités sus-décrites jusqu’à la dose de 45 Gy en 5 semaines.

L’irradiation externe est suivie, après un délai de l’ordre de 15 jours, d’une curiethérapie vaginale de complément en deux plans à la dose de 20 à 25 Gy délivrée à 0,5 cm en dehors des contours du volume tumoral.

L’échographie endovaginale et/ou l’imagerie par résonance magnétique peuvent aider à optimiser l’application de la curiethérapie et la planification dosimétrique.

Le taux de survie à 5 ans est de l’ordre de 55 à 80 % selon les séries, avec un taux de contrôle tumoral local de l’ordre de 66 à 88%. De nombreux auteurs ont insisté sur l’importance de la curiethérapie vaginale de complément pour obtenir un bon contrôle tumoral local.

Cependant, dans quelques autres séries, la différence de contrôle tumoral local entre une irradiation externe seule et l’association irradiation externe et curiethérapie de complément n’est pas significative, voire en défaveur de la curiethérapie.

Stades IIB, III et IVA

Le traitement privilégie l’irradiation externe pelvienne jusqu’à la dose de 45 Gy en 5 semaines, suivie d’un complément paramétrial de 10 à 15 Gy soit par irradiation externe, soit quelquefois par curiethérapie interstitielle.

Un complément de 20 à 25 Gy dans le volume tumoral centropelvien vaginal est réalisé selon les possibilités techniques et la réponse tumorale, soit par curiethérapie, soit par irradiation externe dans un volume réduit.

Les taux de survie à 5 ans sont de l’ordre de 62 à 43 % pour les stades IIB, 79 à 32 % pour les stades III et de 62 à 0 % pour les stades IVA.

Les taux de contrôle tumoral pelvien sont de l’ordre de 68 à 56 % pour les stades IIB, 80 à 40 % pour les stades III et de 62 à 0 % pour les stades IVA.

Quel que soit le stade d’extension, en présence d’un envahissement ganglionnaire iliaque radiologiquement évident, un complément d’irradiation de 10 à 15 Gy localisé dans les aires ganglionnaires atteintes est effectué après l’irradiation externe pelvienne de 45 Gy.

Une irradiation externe lomboaortique prophylactique de 45 Gy en 5 semaines peut être proposée, bien qu’il n’existe aucune preuve de son intérêt dans la littérature.

De même, en cas d’envahissement ganglionnaire inguinocrural, après les 45 Gy délivrés lors de l’irradiation pelvienne, un complément de 10 à 15 Gy localisé aux aires ganglionnaires envahies est réalisé à l’aide d’électrons.

+ Complications après radiothérapie :

Le risque de complications postradiques sévères de grade 3 ou 4 est de l’ordre de 10 à 15 % selon les séries.

Les complications le plus fréquemment rencontrées sont la rectite hémorragique, la fistule rectovaginale ou vésicovaginale, la sténose urétérale, la sténose d’une anse grêle postradique et la nécrose vaginale localisée.

Ce risque de complication serait plus élevé dans les tumeurs localisées au tiers inférieur du vagin ou à la paroi postérieure. De plus, il augmente avec la dose au volume tumoral.

Dans une série de 65 cancers du vagin traités par radiothérapie exclusive associant une irradiation externe et une curiethérapie, Lee et al ont rapporté un taux de complications de 9 % (5/53) après une dose totale cumulée au volume tumoral inférieure ou égale à 80 Gy contre 25 % (8/12) après une dose supérieure à 80 Gy.

La dose était le seul facteur significatif de risque de complications après analyse multifactorielle (p = 0,0011).

+ Curiethérapie à haut débit de dose :

Elle a parfois été effectuée en complément à une irradiation externe pelvienne.

Elle utilise des sources d’iridium 192 miniaturisées de forte activité linéique (10 Ci/cm), mues par un projecteur de source informatisé.

Le débit de dose est de l’ordre de 1 à 2 Gy/min à 1 cm de la source radioactive.

Elle a l’avantage de permettre une application de courte durée, de l’ordre de quelques minutes, avec une radioprotection totale du personnel soignant.

En revanche, il est nécessaire de réaliser plusieurs applications pour fractionner la dose totale afin d’améliorer la tolérance aux tissus sains.

De rares études pilotes sur des séries courtes avec un recul faible ont été rapportées dans la littérature.

Il semble qu’après une irradiation externe pelvienne de 45 Gy en 5 semaines, un complément par curiethérapie à haut débit de dose de 20 Gy en quatre fractions de 5 Gy chacune (une fraction par semaine) soit un bon compromis pour obtenir un bon contrôle tumoral local sans augmenter le risque de complications aux tissus sains.

La curiethérapie à haut débit de dose peut être une technique intéressante lorsque l’application est simple ; en revanche, elle devient difficilement utilisable pour des applications complexes avec, par exemple, deux plans associant un moule vaginal et une curiethérapie interstitielle.

Des études complémentaires sur de grandes séries avec un recul suffisant sont nécessaires pour évaluer l’intérêt de cette technique dans les carcinomes du vagin.

+ Chimiothérapie :

Étant donné la rareté des cancers du vagin, les résultats de la chimiothérapie sont mal connus.

Les quelques résultats rapportés après une chimiothérapie comprenant du cisplatine sont anecdotiques.

Dans les formes localement avancées, stades IIB, III et IVA ou les stades I et IIA supérieurs à 4 cm de diamètre, l’intérêt de l’association d’une polychimiothérapie avec 5-FU et cisplatine et d’une irradiation externe pelvienne concomitante de 45 Gy en 5 semaines, suivie d’une curiethérapie vaginale de complément, serait probablement intéressante à évaluer en termes de tolérance, de contrôle tumoral local et de survie dans le cadre d’un essai multicentrique de phase II.

* Facteurs pronostiques :

Le stade FIGO d’extension est de loin le facteur pronostique indépendant le plus significatif.

Cependant, la taille de la tumeur, dont la classification FIGO ne tient pas compte, est considérée par certains auteurs comme un facteur pronostique important avec un seuil supérieur ou égal à 4 cm pour Kirkbride et al et supérieur à 5 cm pour Chyle et al.

Dans quelques séries, le siège de la lésion tumorale influence le contrôle tumoral local et la survie ; ils seraient meilleurs pour les tumeurs du tiers supérieur et particulièrement moins bons pour les tumeurs de la paroi vaginale postérieure.

Cependant, dans la plupart des études, le siège de la tumeur ne semble pas influencer le pronostic.

Chyle et al ont rapporté un pronostic nettement plus péjoratif dans les rares adénocarcinomes que dans les carcinomes épidermoïdes, avec respectivement un taux de rechute locale à 10 ans de 52 % contre 20 %, un taux de métastases de 48 % contre 10 % et un taux de survie de 20 % contre 50 %, mais ce facteur n’est pas observé par d’autres auteurs.

Les carcinomes vaginaux découverts au décours d’une période de 5 ans après un traitement chirurgical d’un cancer du col utérin ou de l’endomètre et traités par radiothérapie exclusive ont un pronostic comparable à celui observé en l’absence d’hystérectomie préalable.

* Conclusion :

Les carcinomes primitifs pavimenteux et cylindriques, à l’exclusion des adénocarcinomes à cellules claires, sont des cancers gynécologiques rares dont le pronostic s’est amélioré au cours de ces 30 dernières années.

Jusqu’aux années 1950, le taux de survie globale à 5 ans était de l’ordre de 18 %.

Actuellement, il est de l’ordre de 50 à 60 %, grâce aux progrès des techniques chirurgicales et de la radiothérapie.

La stratégie thérapeutique actuelle réserve la chirurgie de première intention à des formes sélectionnées de petit volume, stade I, atteignant le tiers supérieur du vagin chez une femme jeune désireuse de conserver la fonction ovarienne.

Elle correspond à une hystérectomie totale avec un curage ganglionnaire iliaque bilatéral associée à une colpectomie partielle suivie ou non d’une colpoplastie.

Dans quelques cas sélectionnés localement avancés à développement purement antérieur et/ou postérieur, sans atteinte ganglionnaire clinique et radiologique, sur un terrain physiologique autorisant une chirurgie lourde, il est possible de proposer une exentération antérieure ou postérieure, voire une pelvectomie de première intention suivie ou non d’une chirurgie plastique de reconstruction.

Dans tous les autres cas, la radiothérapie est effectuée de première intention, privilégiant dans la mesure du possible une irradiation externe pelvienne suivie d’une curiethérapie vaginale de complément, la chirurgie n’étant réservée qu’au rattrapage des rechutes tumorales locales.

Seules quelques rares formes de petit volume, superficielles, peuvent bénéficier d’une curiethérapie vaginale seule.

Les formes localement avancées stades IIB, III et IVA et les formes stades I et IIA de gros volume supérieur à 4 cm et de plus grand diamètre, pourraient entrer dans des études de phase II, associant une radiothérapie et une chimiothérapie de manière concomitante, afin d’essayer d’améliorer le contrôle tumoral local et la survie.

Il faut enfin noter que, quel que soit le traitement de première intention, la surveillance clinique post-thérapeutique doit être rigoureuse, tous les 3 mois pendant les 2 premières années, puis tous les 6 mois pendant 5 ans, afin de dépister le plus précocement possible une rechute tumorale locale dont le traitement de rattrapage a d’autant plus de chances d’être efficace que le volume de la rechute est petit (chirurgie de rattrapage en cas de radiothérapie première ou radiothérapie de rattrapage en cas de chirurgie première).

2- Adénocarcinome à cellules claires :

Dès 1971, Herbst et al ont rapporté l’existence d’une relation entre l’exposition in utero au DES, oestrogène de synthèse, et la survenue d’un adénocarcinome à cellules claires du col utérin ou du vagin chez la jeune femme.

D’autres produits proches, comme l’hexoestrol et le dimoestrol, ont été incriminés.

En revanche, l’exposition in utero aux oestrogènes et aux progestatifs stéroïdiens n’entraîne pas une augmentation du risque.

Le risque cumulé jusqu’à l’âge de 34 ans d’adénocarcinomes cervicovaginaux à cellules claires chez les femmes exposées in utero au DES est faible ; il serait compris entre 0,14 et 1,4/1 000, ce qui laisse supposer d’autres facteurs dans sa genèse.

Aux États-Unis, l’incidence des carcinomes DES induits a augmenté jusqu’en 1979 et a significativement diminué à partir de 1980.

Cependant, la surveillance régulière des femmes exposées in utero au DES doit être poursuivie.

En France, plus de 70 cas sont prévus jusqu’en 2007. Bien que l’adénocarcinome à cellules claires primitif du vagin DES induit soit le terme consacré dans la littérature, en fait, seuls 40 % des adénocarcinomes à cellules claires du vagin sont observés après une exposition in utero au DES ; 60 % des cas correspondent à une atteinte primitive du vagin, alors que 40 % atteignent le col utérin ou à la fois le col utérin et le vagin.

Après exposition in utero au DES, d’autres anomalies sont souvent observées, comme l’adénose vaginale (45 % des cas) et les malformations utérines (25 % des cas).

Le risque est d’autant plus élevé que l’exposition au DES débute au cours des 16 premières semaines de la grossesse et diminue après la 17e semaine.

Ce risque ne semble pas être modifié par les doses reçues de DES.

Le diagnostic est souvent évoqué devant un écoulement vaginal anormal sanglant mais, dans 20 % des cas, il est porté lors d’une surveillance de femmes exposés in utero au DES.

L’âge au diagnostic est compris entre 7 et 34 ans (médiane 19 ans), et dans 90 % des cas le diagnostic est réalisé à un stade précoce, stades I ou II.

À l’examen gynécologique, l’adénocarcinome à cellules claires se présente le plus souvent comme une tumeur polypoïde ou nodulaire friable et hémorragique. Plus rarement, la lésion est plane ou infiltrante.

Les lésions atteignent principalement le tiers supérieur de la paroi vaginale antérieure et peuvent être associées à une atteinte de l’exocol utérin.

La taille de la tumeur est variable, d’infracentimétrique jusqu’à la volumineuse tumeur de plus de 10 cm de diamètre.

Ces tumeurs peuvent être totalement invisibles en colposcopie lorsqu’elles sont de petit volume, limitées à la lamina propria ou recouvertes d’un épithélium pavimenteux métaplasique.

L’infiltration en profondeur est le plus souvent limitée.

Dans les volumineuses tumeurs, un aspect multifocal a parfois été mis en évidence.

Cependant, la propagation est souvent sous-muqueuse.

L’examen des frottis vaginaux permet de détecter des cellules anormales mais dans 25 % des cas il peut être négatif, soit parce que les cellules tumorales ont été considérées à tort comme des éléments glandulaires endocervicaux normaux, soit parce que la tumeur est sous-muqueuse.

L’examen histologique est identique à celui observé pour des adénocarcinomes à cellules claires siégeant sur d’autres organes comme les ovaires ou l’endomètre.

Plusieurs types histologiques peuvent être observés, isolés ou associés.

La tumeur peut constituer des cordons ou des formations tubulokystiques, des structures papillaires ou endométrioïdes.

Le bilan d’extension locorégionale ou à distance est comparable à celui réalisé au cours des carcinomes primitifs du vagin pavimenteux. Les métastases par voie lymphatique et hématogène apparaissent plus fréquemment que pour les carcinomes épidermoïdes primitifs du vagin.

Ainsi, 15 à 20 % des stades I et 30 à 50 % des stades II, selon les séries, présentent des métastases ganglionnaires pelviennes.

Dans les stades précoces I et IIA, les plus fréquents, le traitement reste encore discuté.

Il doit tenir compte du désir de maintenir des possibilités de grossesse et de conserver une vie sexuelle normale chez des patientes souvent très jeunes.

Le traitement classique des formes précoces a consisté pendant longtemps en une chirurgie radicale à type de colpohystérectomie élargie avec conservation des ovaires, et curage ganglionnaire iliaque externe suivi d’une reconstruction vaginale.

Pour de nombreux auteurs, cette chirurgie radicale doit être précédée de prélèvements ganglionnaires ou d’un curage ganglionnaire lomboaortique afin de vérifier l’absence d’une extension ganglionnaire lomboaortique.

Bien que radicale, cette chirurgie permet dans la plupart des cas de conserver la fonction ovarienne et une vie sexuelle normale.

Une radiothérapie postopératoire n’est réalisée qu’en cas d’envahissement ganglionnaire pelvien ou lomboaortique (pN+).

Le taux de survie à 5 ans est de l’ordre de 69 à 100 % selon les séries, le stade et le volume tumoral.

Cependant, pour essayer de maintenir une possibilité de grossesse, des traitements conservateurs ont été proposés selon différentes modalités, comme l’exérèse tumorale localisée avec ou sans radiothérapie localisée par curiethérapie ou irradiation externe transvaginale, ou par curiethérapie exclusive.

Senekjian et al ont rapporté des résultats sur 219 adénocarcinomes à cellules claires du vagin stade I enregistrés dans le Registry for Research on Hormonal Transplacental Carcinogenesis de Herbst.

Une chirurgie radicale a été effectuée chez 176 patientes et les 43 autres patientes ont eu un traitement conservateur : 26 par chirurgie conservatrice seule (17 excisions locales et neuf colpectomies partielles ou totales), 11 par excision locale suivie d’une irradiation externe transvaginale ou d’une curiethérapie vaginale, et six par radiothérapie seule, soit par irradiation externe transvaginale, soit par curiethérapie vaginale.

Les taux de survie à 5 et 10 ans après traitement conservateur étaient comparables à ceux obtenus après chirurgie radicale, respectivement de 92 et 88 % contre 92 et 90 %.

Cependant, le taux de rechute tumorale locale à 10 ans était significativement plus élevé après chirurgie conservatrice seule qu’après chirurgie radicale, respectivement, 45 % contre 13 %, p = 0,004.

En revanche, le taux de rechute tumorale locale à 10 ans après association radiochirurgicale conservatrice ou radiothérapie localisée seule était relativement bas, de 7 %, et significativement plus bas que celui observé après excision chirurgicale seule, p < 0,03.

Sur 41 patientes évaluables ayant reçu un traitement conservateur, huit patientes ont eu 15 grossesses, dont 12 ont été menées à terme.

Cependant, une seule d’entre elles a reçu une irradiation localisée.

Senekjian et al concluent que dans les formes précoces stade I, l’exérèse tumorale localisée conservatrice associée à une radiothérapie localisée vaginale ou cervicovaginale (irradiation externe transvaginale ou curiethérapie) est une bonne alternative thérapeutique à condition de la précéder d’une laparotomie exploratrice pour lymphadénectomie pelvienne, voire lomboaortique et transposition ovarienne (avec clipage des ovaires) pour éloigner le plus possible les ovaires du volume cervicovaginal afin de diminuer leur irradiation.

Les mêmes auteurs ont analysé les résultats thérapeutiques de 72 adénocarcinomes à cellules claires du vagin stade II du registre de Herbst : 22 traités par chirurgie seule (hystérectomie totale et colpectomie : 13 cas, colpectomie totale ou partielle ou exentération pelvienne : neuf cas), 38 par radiothérapie seule et 12 par colpohystérectomie totale et radiothérapie.

Les taux de survie à 5 et 10 ans sur l’ensemble des patientes étaient respectivement de 80 % et 65 %, sans différence significative entre les trois modalités thérapeutiques.

Gerbaulet et al ont rapporté les résultats de la radiothérapie exclusive précédée d’une transposition ovarienne et d’une lymphadénectomie pelvienne sur une série de 30 adénocarcinomes à cellules claires cervicovaginaux traités à l’institut Gustave Roussy.

Elle comprenait six stades I, neuf stades II, neuf stades III et six stades IV.

Le protocole thérapeutique consistait pour 12 pN+ en une irradiation externe pelvienne, associée ou non à une irradiation lomboaortique de 45 à 50 Gy en 5 à 6 semaines, suivie d’une curiethérapie vaginale ou cervicovaginale de 10 à 15 Gy avec la technique du moule vaginal personnalisé décrite par l’institut Gustave Roussy.

Pour les 18 pN-, le traitement comprenait soit une irradiation externe pelvienne première de 20 Gy en 2,5 semaines, suivie d’une curiethérapie vaginale ou cervicovaginale de 40 Gy dans les formes de gros volume, soit une curiethérapie vaginale ou cervicovaginale seule de 60 Gy dans les formes de petit volume.

Le taux de survie à 2 ans a été de 92,8 % pour les stades I et II et de 57 % pour les stades III et IV.

Parmi les 23 patientes vivantes, un traitement conservateur complet avec un vagin, un utérus et des ovaires fonctionnels a pu être obtenu dans 14 cas, et une grossesse a pu être menée 5 ans après le traitement.

Dans les stades avancés IIB, III ou IVA, le traitement est moins controversé.

Le plus souvent, il consiste en une irradiation externe pelvienne associée ou non à une irradiation lomboaortique, suivie dans la mesure du possible d’une curiethérapie vaginale ou cervicovaginale, selon les mêmes modalités que celles décrites pour les carcinomes épidermoïdes du vagin.

Le taux de survie à 5 ans pour les stades III est de l’ordre de 30 % et quelques survies à long terme ont été rapportées pour les stades IVA.

Cependant, dans quelques cas sélectionnés, certains auteurs ont réalisé une exentération antérieure ou postérieure ou une totale.

Sur 21 adénocarcinomes à cellules claires cervicovaginaux traités par exentération pelvienne dont dix associées à une irradiation externe, Senekjian et al ont observé sept cas en vie de 0,2 à 12,9 ans et sur neuf stades II, les taux de survie à 5 et 10 ans étaient respectivement de 89 % et 84 %.

Dans les formes métastatiques stade IVB ou en rechute tumorale, la chimiothérapie est considérée comme peu efficace.

La chirurgie de rattrapage semble être le traitement de choix de la rechute tumorale locale pelvienne, lorsqu’elle est réalisable. Sinon, la radiothérapie est une alternative.

Le taux de survie à 3 ans après le traitement de la rechute locale serait de l’ordre de 20 à 25 %.

Les facteurs pronostiques les plus importants après le traitement sont le stade d’extension et l’envahissement ganglionnaire pelvien.

Dans les formes localisées stade I, le volume tumoral (> 2 cm de plus grand diamètre), la profondeur d’infiltration (> 3 mm), les formes histologiques autres que tubulokystiques et le nombre élevé d’atypies cytonucléaires sont des facteurs de risque de rechute locale.

La plupart des rechutes tumorales, dont les deux tiers sont de siège pelvien ou vaginal, surviennent dans les 3 premières années.

La surveillance clinique étroite doit être maintenue pendant longtemps car l’apparition de métastases, notamment ganglionnaires lomboaortiques, sus-claviculaires ou pulmonaires, a été observée 10 à 20 ans après le traitement.

En conclusion, à l’heure actuelle, le traitement locorégional des formes précoces stades I et IIA, les plus fréquentes, est encore discuté.

En revanche, quel que soit le traitement locorégional, il existe un consensus pour réaliser dans un premier temps une transposition ovarienne en ayant soin de cliper les ovaires afin de bien les repérer lors d’une radiothérapie et pour effectuer un curage ganglionnaire pelvien élargi ou non aux ganglions lomboaortiques.

Dans un deuxième temps, certaines équipes sont partisanes d’une chirurgie avec colpectomie et reconstruction vaginale dans les formes du tiers inférieur ou moyen du vagin de petit volume, permettant d’obtenir de bons résultats fonctionnels avec la possibilité de mener une grossesse à terme.

Dans les tumeurs plus volumineuses, notamment du tiers supérieur du vagin et a fortiori lorsqu’il existe une atteinte de l’exocol utérin, ces mêmes équipes privilégient la colpohystérectomie élargie, suivie ou non d’une plastie vaginale.

La radiothérapie postopératoire est réservée aux formes avec extension tumorale ganglionnaire pelvienne.

D’autres équipes donnent la préférence à la radiothérapie localisée, notamment par curiethérapie, précédée de manière systématique par certains d’une exérèse tumorale limitée.

On peut en attendre un bon résultat fonctionnel et une préservation de la fonction de reproduction lorsqu’il s’agit d’une tumeur localisée au tiers moyen ou inférieur du vagin.

En revanche, dans les tumeurs du tiers supérieur du vagin, a fortiori après une curiethérapie cervicovaginale en cas de tumeur associée de l’exocol utérin ou pour améliorer la distribution de la dose dans le volume tumoral à traiter, des séquelles par atrophie vaginale, sclérose ou télangectasie peuvent apparaître et altérer la qualité de la vie sexuelle.

De plus, la contribution de doses à l’endomètre après curiethérapie pour tumeurs du tiers supérieur du vagin est plus importante qu’après une curiethérapie vaginale pour une tumeur du tiers moyen ou inférieur du vagin et rend la conservation de la fécondité aléatoire, ce d’autant qu’elle a pu être fragilisée par l’exposition in utero au DES.

Dans les formes localement avancées, la radiothérapie exclusive est le plus souvent indiquée, en dehors de quelques cas sélectionnés pour lesquels une chirurgie lourde à type d’exentération antérieure et/ou postérieure, parfois totale, peut être envisagée.

3- Carcinomes neuroendocrines à petites cellules :

Ce sont des tumeurs exceptionnelles dont l’examen anatomopathologique est identique à celui observé dans les carcinomes neuroendocrines à petites cellules bronchopulmonaires.

Des éléments de carcinome épidermoïde et adénocarcinomateux peuvent être associés.

Ce sont des tumeurs très agressives qui entraînent une dissémination métastatique précoce.

La médiane de survie après traitement est de l’ordre de 12 mois.

Il est recommandé de débuter le traitement par une polychimiothérapie associant le plus souvent la doxorubicine, le vépéside, le cisplatine et le cyclophosphamide.

Cette chimiothérapie première est suivie d’une radiothérapie.

B - TUMEURS MALIGNES NON ÉPITHÉLIALES :

1- Sarcomes :

Ils représentent de 2 à 3% des cancers primitifs du vagin.

* Léiomyosarcome :

Le léiomyosarcome du vagin est le sarcome le moins rare et représente 68 % des sarcomes du vagin.

L’examen anatomopathologique affirme en général assez facilement l’origine musculaire lisse et les techniques d’immunomarquage par des anticorps antiactines spécifiques du muscle (HHF 35) et anti-actines du muscle lisse apportent une aide diagnostique précieuse. Cependant, il est parfois difficile de distinguer la malignité de la bénignité.

Les critères classiques de malignité sont la cellularité, le nombre d’atypies cytonucléaires élevées et la présence d’une nécrose intratumorale.

Ces tumeurs touchent l’adulte, avec un pic de fréquence autour de 45 ans.

L’atteinte de la paroi postérieure du vagin est la plus fréquente, réalisant une tuméfaction ferme bien circonscrite dans une pseudocapsule qui peut faciliter l’énucléation.

Le traitement repose sur la chirurgie d’exérèse.

Selon la taille de la tumeur, elle consiste en une excision large, une colpohystérectomie ou une exentération.

Le taux de contrôle tumoral local est de l’ordre de 70 %.

Cependant, bien que le taux de survie à 5 ans soit élevé pour les formes de bas grade, de l’ordre de 80 à 90 %, il reste médiocre, de 20 à 35 %, pour les formes de grade élevé.

Une radiothérapie postopératoire est indiquée dans les formes de grade élevé ou au décours d’une chirurgie d’exérèse de rattrapage pour une rechute tumorale locale d’un léiomyosarcome de bas grade initialement opéré.

Étant donné la rareté de ces tumeurs, il est difficile de faire la preuve de l’intérêt d’une chimiothérapie adjuvante.

Elle peut être indiquée dans les formes de grade élevé, chez la jeune femme.

Elle associe une anthracycline (doxorubicine ou épiadriamycine) et l’ifosfamide avec ou sans cisplatine, par analogie aux protocoles de chimiothérapie actuellement utilisés dans les autres sarcomes des parties molles.

* Autres sarcomes :

Certaines formes ont été exceptionnellement rapportées, comme les tumeurs mullériennes mixtes, les histiofibromes malins, les sarcomes alvéolaires, les synovialosarcomes, les angiosarcomes ou les hémangiopéricytomes.

Leur traitement est essentiellement chirurgical. Une radiothérapie adjuvante et/ou une chimiothérapie peuvent être effectuées dans des formes de gros volume ou de grade élevé, bien qu’il n’y ait aucune preuve de l’utilité d’un traitement adjuvant.

* Rhabdomyosarcomes ou sarcomes botryoïdes :

C’est un sarcome rare qui représente 2 % des sarcomes du vagin.

Il survient chez de jeunes enfants dont 90 % ont moins de 5 ans.

Il est d’origine mésodermique et contient parfois des rhabdomyoblastes.

Il se développe à partir de la lamina propria. L’aspect clinique est très caractéristique, constituant une tumeur polypoïde en « grappe de raisin ».

Ces tumeurs sont très infiltrantes et atteignent fréquemment le septum vésicovaginal et les paramètres.

La dissémination se fait par voie lymphatique aux ganglions pelviens et lomboaortiques, mais aussi par voie hématogène, avec une prédominance aux poumons, au foie et à l’os.

Après une exérèse chirurgicale, même lourde, comme l’exentération avec dérivation urinaire par urétéro-iléostomie ou urétérosigmoïdostomie, avec parfois une exérèse colique, voire une colostomie, le pronostic était sombre en dehors de tumeurs de petit volume.

Le taux de survie à 5 ans ne dépassait pas 20 % avec un taux de morbidité ou d’handicap fonctionnel élevé.

Les traitements combinés par chirurgie limitée, chimiothérapie et radiothérapie, ont significativement amélioré le pronostic et ont permis d’obtenir des taux de survie à 5 ans de l’ordre de 75 %.

La polychimiothérapie la plus utilisée est le protocole vincristine, actinomycine D et cyclophosphamide (VAC), en alternance ou non avec la doxorubicine.

Le taux de réponse tumorale après une polychimiothérapie de première intention est élevé.

Elle facilite l’acte chirurgical qui peut être conservateur et évite la chirurgie supraradicale à type d’exentération pelvienne dans les formes localement avancées.

La radiothérapie n’est alors indiquée que lorsque les recoupes chirurgicales sont envahies, à la dose de 50 Gy en 6 semaines.

Certaines équipes recommandent, après une chimiothérapie première, une exérèse tumorale la plus conservatrice possible, suivie d’une radiothérapie par curiethérapie afin de préserver au mieux les tissus de voisinage et la fonction ovarienne, étant donné le jeune âge de la population.

2- Mélanomes malins :

Ils représentent 3 % des cancers primitifs du vagin et moins de 20 % des mélanomes génitaux.

L’âge moyen de survenue est de l’ordre de 55 à 60 ans. Il peut apparaître sur une zone de mélanose.

La tumeur débute le plus souvent dans le tiers inférieur ou la paroi antérieure du vagin et forme une lésion ulcérée avec une pigmentation bleutée ou plus souvent pourpre qui évoque le diagnostic.

Cependant, des formes achromiques ont été observées.

Ces tumeurs sont agressives ; elles infiltrent les organes adjacents comme la vessie, le rectum, la vulve, mais aussi le col utérin et les paramètres.

La dissémination lymphatique et hématogène est fréquente et le taux de survie à 5 ans ne dépasse pas 10 à 20 % après chirurgie et/ou radiothérapie.

Les résultats de la chimiothérapie et de l’immunothérapie restent décevants.

3- Tumeurs du sac vitellin ou du sinus endodermique :

Elles sont exceptionnelles et la stratégie thérapeutique est comparable à celle proposée dans les rhabdomyosarcomes.

L’acte chirurgical est associé à une polychimiothérapie de type VAC et doit être le plus conservateur possible en fonction de la réponse tumorale après la chimiothérapie de première intention.

La radiothérapie est, dans la mesure du possible, à éviter, étant donné le jeune âge des patientes.

Dans le cas contraire, la curiethérapie doit être privilégiée.

Le dosage de l’alpha-foetoprotéine sérique est un bon marqueur tumoral pour la surveillance sous traitement et après traitement des tumeurs du sinus endodermique.

4- Lymphomes non hodgkiniens :

Le lymphome non hodgkinien du vagin stades IE et IIE est rare.

Dans la majorité des cas, il s’agit du type histologique à grandes cellules diffus, mais il existe aussi des formes nodulaires.

Typiquement, à l’examen gynécologique, la muqueuse paraît intacte et une masse sous-muqueuse est souvent perçue.

Le bilan d’extension est celui habituellement effectué au cours des lymphomes non hodgkiniens : hémogramme complet, dosage sérique des lacticodéshydrogénases et de la bêta-2-microglobuline, examen tomodensitométrique abdominopelvien et thoracique, biopsie ostéomédullaire afin de confirmer le caractère primitif du lymphome non hodgkinien vaginal stade IE ou IIE.

Le traitement débute le plus souvent par une polychimiothérapie de type cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine et prednisone (CHOP) ou bléomycine-CHOP (BACOP), à raison de six cycles tous les 21 jours.

Elle évite le plus souvent une chirurgie radicale et la préférence est donnée à la chirurgie localisée conservatrice, associée ou non à une radiothérapie de 45 Gy en 5 semaines, chez des patientes d’âge moyen de 49 ans.

Dans les formes stade IE de petit volume, la chimiothérapie seule peut éviter la chirurgie et/ou la radiothérapie lorsque la réponse tumorale est complète, et permettre chez une jeune femme de garder une activité sexuelle normale, voire une possibilité de grossesse.

C - CANCERS INVASIFS SECONDAIRES DU VAGIN :

Ils sont plus fréquents que les tumeurs malignes primitives du vagin.

Le traitement est à adapter en fonction de la tumeur primitive. Il peut être systémique (chimiothérapie et/ou hormonothérapie), mais aussi local (chirurgie et/ou radiothérapie).

Conclusion :

Durant ces 30 dernières années, les progrès de la chirurgie et de la radiothérapie ont significativement amélioré le contrôle tumoral des tumeurs épithéliales malignes du vagin.

Dans les formes localisées de la jeune femme, le traitement tend à devenir, dans la mesure du possible, de plus en plus conservateur, par association chirurgie conservatrice et radiothérapie localisée pour laquelle la curiethérapie joue un rôle déterminant, ou par colpectomie suivie d’une plastie vaginale.

Il est possible que l’association d’une chimiothérapie et d’une radiothérapie concomitantes de première intention, suivie ou non d’une chirurgie selon la réponse tumorale, puisse améliorer le contrôle tumoral des carcinomes épidermoïdes du vagin localement avancés.

Dans les tumeurs non épithéliales, la chimiothérapie a pris une place prépondérante dans certains sarcomes comme les rahbdomyosarcomes, dans les tumeurs du sinus endodermique ou du sac vitellin et dans les lymphomes non hodgkiniens.

Elle a permis d’améliorer considérablement le pronostic de ces tumeurs avec la chirurgie et/ou la radiothérapie la plus conservatrice possible.

En revanche, quel que soit le traitement, le pronostic de certaines tumeurs comme les mélanomes malins reste péjoratif.

Que pensez-vous de cet article ?

  Envoyer par mail Envoyer cette page à un ami  Imprimer Imprimer cette page

Nombre d'affichage de la page 4824







loading...
loading...

Copyright 2017 © Medix.free.fr - Encyclopédie médicale Medix