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Ophtalmologie
Tumeurs palpébrales : aspects cliniques, diagnostiques et thérapeutiques
Cours d'Ophtalmologie
 
 
 

Introduction :

Le traitement de la pathologie tumorale palpébrale impose la prise en considération simultanée de plusieurs aspect architecturaux et fonctionnels des paupières.

D’abord, le diagnostic et le comportement de la tumeur reposent sur l’anatomopathologie et l’origine histologique.

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Ensuite, le mode d’extension d’une tumeur dépend de sa localisation : dès qu’elle implique la marge palpébrale, il faut évoquer la possibilité d’une extension diffuse dans l’épaisseur de la conjonctive tarsale.

De même, la localisation au niveau des canthus interne et externe, ou des voies lacrymales, ou d’une cicatrice d’une chirurgie d’exérèse préalable et incomplète représente un haut risque de diffusion vers la profondeur.

Enfin, la chirurgie de reconstruction se base sur la distinction de deux entités fonctionnelles.

La lamelle postérieure, qui comprend le tarse avec sa conjonctive attenante et les expansions des muscles rétracteurs, assure l’ouverture palpébrale, alors que la lamelle antérieure, qui comprend la peau et ses annexes ainsi que les faisceaux du muscle orbiculaire, assure l’occlusion.

Pour reconstruire une paupière de manière à recouvrer sa fonction de protection du globe, toute technique doit impérativement restaurer l’une et l’autre lamelle fonctionnelle.

Anatomie et histologie des paupières :

Anatomiquement, de la surface vers la profondeur, les paupières sont composées de l’épiderme et de ses annexes pilosébacées, du derme, du tissu sous-cutané lâche, du muscle strié orbiculaire, du septum, des fibres d’insertion de l’aponévrose du muscle releveur de la paupière supérieure ou des expansions de la gaine du muscle droit inférieur, contenant toutes deux des fibres musculaires lisses, du tissu adipeux suborbiculaire (suborbicularis oculi fat [SOOF], malar fat pad) en regard du cadre orbitaire et du septum, du tarse qui contient les glandes de Meibomius, et de la conjonctive tarsale qui est intimement adhérente au tarse.

La jonction mucocutanée se situe sur l’arête postérieure de la marge palpébrale, derrière l’ouverture des glandes de Meibomius dont les pores sont normalement kératinisés en surface.

La ligne grise correspond à la visualisation par transparence d’un faisceau différencié de muscle orbiculaire, appelé muscle de Riolan, qui passe dans la marge palpébrale entre les follicules des cils et le tarse.

Le septum constitue la limite entre la paupière et l’orbite.

A - REVÊTEMENT CUTANÉ :

Histologiquement, la peau des paupières est la plus fine du corps, et ne montre que de courtes papilles d’imbrication avec le derme.

L’épiderme est un épithélium malpighien kératinisé, comportant deux sortes de type cellulaire : les kératinocytes et les cellules dendritiques.

La couche basale des kératinocytes est monocellulaire (stratum germinativum, basal layer) et repose sur une membrane basale (basement membrane).

La couche basale est normalement le seul siège d’activité mitotique.

Les cellules maturent vers la surface en s’enrichissant de kératine et en expulsant leur noyau devenu picnotique, ce qui détermine une couche squameuse (stratum spinosum, squamous layer, prickle layer), puis granuleuse (stratum granulosum, granular layer), puis kératinisée (stratum corneum, keratin layer, horny layer).

Le corps muqueux de Malpighi (stratum malpighii) désigne l’ensemble des couches basale, squameuse et granuleuse.

Au niveau de la couche basale se retrouvent les cellules dendritiques, qui comprennent les mélanocytes, les cellules de Langerhans et les cellules dendritiques intermédiaires.

Les mélanocytes synthétisent une partie de la mélanine qui est exportée et intégrée par les kératinocytes basaux.

Du fait de la présence des noyaux, la couche des cellules basales est basophile (mauve foncé) en coloration par l’hématoxyline-éosine classique.

Inversement, la couche cornée superficielle est anhiste (dépourvue de noyaux) et éosinophile (rose).

Les cils (lashes, cilia) sont munis de toutes les structures associées aux poils sauf une, le muscle piloarrecteur. Les glandes sébacées de Zeis (glands of Zeis) sont holocrines, c’est-à-dire que les cellules entières sont emportées avec leur production dans le follicule du cil.

Les glandes apocrines de Moll (Moll’s apocrine glands), dont la sécrétion est mucoïde, se déversent également dans les follicules ciliaires.

La peau des paupières est aussi munie de fins poils (lanugo hairs) ainsi que de glandes sudoripares eccrines mérocrines (eccrine sweat glands), dont la sécrétion est expulsée sans destruction du protoplasme cellulaire, et de glandes sudoripares apocrines (apocrine sweat glands), dont la sécrétion emporte la partie apicale de la cellule (décapitation apocrine).

Les glandes sudoripares eccrines comprennent une partie acineuse (sécrétoire) avec deux types de cellules sécrétantes entourées de cellules myoépithéliales, et une partie ductale, dont la portion intraépidermique est spiralée (eccrine pore, epidermal sweat duct unit, acrosyringium).

Le derme (dermis, corium), très mince, est parcouru par de fines terminaisons nerveuses et d’étroits vaisseaux sanguins et lymphatiques.

Le tissu sous-cutané ne contient que peu de lobules adipeux.

Classiquement, la partie externe des paupières est drainée vers les ganglions préauriculaires, et la partie interne vers les ganglions sousmandibulaires.

B - REVÊTEMENT CONJONCTIVAL ET SÉCRÉTION LACRYMALE :

La conjonctive est un épithélium malpighien non kératinisé riche en cellules à gobelet (ou caliciformes), dont la sécrétion mucoïde compose la couche la plus profonde du film lacrymal.

Les paupières contiennent des glandes lacrymales accessoires, essentiellement séreuses. Environ 42 glandes de Krause (Krause’s glands) sont présentes dans le fornix supérieur, et environ six à huit dans le fornix inférieur.

Les glandes de Wolfring (Wolfring’s glands, Ciaccio’s glands) sont plus larges et moins nombreuses, environ deux à cinq au bord supérieur du tarse supérieur, dispersées dans les fibres du muscle de Muller, et environ deux au bord inférieur du tarse inférieur.

La caroncule (caruncle) est munie de poils et de glandes sébacées, est constituée de fibroblastes, de mélanocytes et de fibres musculaires striées et est recouverte d’un épithélium stratifié malpighien non kératinisé.

Les glandes de Meibomius (meibomian glands), au nombre approximatif de 20 pour la paupière inférieure et de 25 pour la supérieure, sont holocrines et produisent un film lipidique riche en phospholipides qui constitue la couche la plus superficielle du film lacrymal.

Le tarse est essentiellement composé de fibres collagènes mêlées de fibres élastiques.

De fines fibres du muscle orbiculaire s’insinuant entre les glandes de Meibomius y ont été récemment décrites.

Des cellules inflammatoires chroniques sont régulièrement présentes dans le stroma de la conjonctive palpébrale, en particulier tarsale, et peuvent parfois montrer de vrais centres germinatifs.

Principes généraux de pathologie et terminologie :

A - TUMEURS CONGÉNITALES :

Par définition, un tératome est dérivé de plus d’un feuillet embryonnaire, habituellement des trois.

Un hamartome correspond à une prolifération d’éléments normalement présents à sa localisation, mais dans une proportion anormale.

Les nævus et les hémangiomes en sont des exemples (le terme de nævus doit être exclusivement réservé à une collection de cellules næviques, ou mélanocytes).

À l’inverse, un choristome représente un tissu tumoral de composition et de proportion normales, mais à une place anormale.

Ainsi décriton, par exemple, la présence de glandes lacrymales ectopiques dans la conjonctive bulbaire ou l’uvée.

B - RÉACTIONS TISSULAIRES :

La plupart des cellules adultes ont gardé la capacité de se diviser.

L’éventail des altérations de la croissance et de la différenciation cellulaires s’étend des changements adaptatifs simples à la transformation néoplasique vraie.

L’hypertrophie correspond à une augmentation de taille des cellules, des fibres ou de l’organe sans augmentation du nombre de cellules.

À l’inverse, l’hyperplasie correspond à un augmentation du nombre de cellules, dont la taille peut rester normale ou croître.

On entend par hyperplasie physiologique la réponse normale d’un tissu à un dommage quelconque.

Par exemple, les cellules épidermiques prolifèrent lors d’une simple plaie, jusqu’à ce que les berges de la plaie se rejoignent.

À ce moment, des signaux mal élucidés induisent l’arrêt de cette prolifération cellulaire.

En cas d’hyperplasie pathologique, il peut y avoir persistance d’un stimulus de la croissance cellulaire, comme dans le goitre de l’ophtalmopathie dysthyroïdienne.

Il arrive que les cellules hyperplasiques n’expriment pas toutes les caractéristiques de différenciation de la cellule originale et, dans ce cas, peuvent en imposer pour une transformation néoplasique, comme par exemple les cellules bordant une ulcération épidermique.

Par métaplasie, on entend une altération de la différenciation cellulaire telle qu’une cellule épithéliale ou mésenchymateuse adulte procède à un changement adaptatif en une autre cellule en réponse à des perturbations de l’environnement.

Certaines métaplasies peuvent être réversibles.

Un exemple classique est la kératinisation de cellules conjonctivales exposées à la dessiccation dans un ectropion ou un ptérygion.

C - NÉOPLASIES :

Un néoplasme correspond à un tissu anormal composé de cellules définitivement altérées, de croissance incontrôlée.

Le néoplasme peut être bénin si sa croissance est lente et bien circonscrite.

Une croissance rapide, non circonscrite, infiltrante ou produisant une ulcération, ainsi que la capacité à métastaser signent la malignité.

On désigne par adénome une tumeur bénigne d’origine épithéliale, et par carcinome ou adénocarcinome une tumeur maligne, respectivement d’origine squameuse ou glandulaire.

Habituellement, les tumeurs ne se composent que d’un seul type cellulaire, mais, occasionnellement, plus d’un type cellulaire peut être impliqué, comme, par exemple, dans les tumeurs bénignes mixtes ou adénomes pléiomorphes, où la prolifération de cellules épithéliales s’accompagne d’une prolifération stromale.

Un sarcome est une tumeur maligne développée aux dépens des tissus mésenchymateux.

Les événements les plus précoces de la transformation néoplasique comprennent la présence de cellules atypiques, c’est-à-dire dont le rapport nucléocytoplasmique est altéré en faveur d’un noyau plus large, hyperchromatique et de contour anormal, voire d’une cellule multinucléée.

Toutefois, la présence de cellules atypiques n’est pas nécessairement synonyme de malignité, car elles peuvent se rencontrer dans des conditions bénignes telles que l’hyperplasie pseudoépithéliomateuse, ou prénéoplasiques telles que la kératose actinique.

Dès que toutes les couches de l’épithélium sont affectées, mais sans signe d’invasion stromale, on parle de carcinome intraépidermique (carcinoma in situ).

Le degré de malignité est inversement proportionnel au degré de différenciation cellulaire.

L’anaplasie décrit des cellules très peu différenciées, c’est-à-dire exhibant peu de caractéristiques de la cellule mature correspondante.

C’est dans ces cas que les techniques adjuvantes de la morphologie, comme l’immunohistochimie, la cytogénétique ou la microscopie électronique, entre autres, sont particulièrement utiles.

La cytogénétique démontre souvent des altérations simples en ce qui concerne les sarcomes, alors que pour les carcinomes, les anomalies démontrées sont peu systématisables, car le processus de transformation maligne implique plusieurs étapes.

Celles-ci comportent l’initiation, où le matériel génétique susceptible est altéré sans retentissement phénotypique, puis la promotion par l’exposition répétée à des facteurs carcinogènes et aboutissant à une prolifération clonale potentiellement réversible, puis la conversion prémaligne due à une instabilité génétique, puis enfin la conversion maligne irréversible.

La description de la maturation des diverses couches de kératinocytes et de la production de la kératine est essentielle au diagnostic des tumeurs d’origine épidermique.

L’acanthose marque l’épaississement de la couche des cellules squameuses, avec conservation de la polarité, c’est-à-dire de la maturation normale de la profondeur vers la surface.

Un épaississement de la couche kératinisée se nomme hyperkératose ou orthokératose, comme dans les verrues et la kératose actinique.

Normalement, l’épiderme montre une absence de noyaux dans les couches kératinisées.

Dans le cas contraire, il s’agit de parakératose, qui signifie une maturation accélérée et incomplète des kératinocytes, comme dans le psoriasis (avec desquamation en « plaques ») ou d’autres conditions inflammatoires telles que la kératose séborrhéique.

Orthokératose et parakératose coexistent souvent au sein d’une même lésion.

La dyskératose désigne la présence de cellules kératinisées au sein de la couche squameuse, correspondant à une perte de la polarité de maturation.

Cela peut mener à la production de perles cornées intraépithéliales (horn pearls).

Types histologiques des tumeurs palpébrales :

Virtuellement, tous les composants histologiques des paupières peuvent donner lieu à pathologie ou à prolifération.

Les différents tableaux présentés ci-après ne se veulent pas exhaustifs, mais reprennent en les classant d’après leur cellule d’origine ou supposée telle, les tumeurs les plus importantes citées dans les principaux traités sur le sujet des littératures française et anglo-saxonne.

La terminologie anglaise commune et associée figure en regard de la dénomination française pour permettre au lecteur de lever la confusion fréquente née de la profusion des termes plus ou moins synonymes et de la variabilité de leur acceptation.

Dans la mesure du possible, les termes français retenus concordent avec les recommandations récentes de la Société française de dermatologie et de vénérologie et de l’Association des dermatologistes francophones publiées en 1994.

Nous ne détaillons ici que les tumeurs les plus fréquentes ou d’importance clinique, issues de l’épiderme et de ses annexes.

La plupart des lymphomes et les tumeurs mésenchymateuses n’affectent que rarement les paupières de manière exclusive, de sorte que leur description ressort plutôt de la pathologie orbitaire, y compris les tumeurs de la glande lacrymale.

De même, les tumeurs pigmentées sont l’objet d’une section séparée très spécialisée.

Certaines tumeurs épithéliales peuvent synthétiser du pigment mélanique dans leur couche basale et en imposer alors pour un nævus ou même un mélanome.

La kératose séborrhéique, le papillome corné et le carcinome basocellulaire en sont des exemples. Le sujet mélanoderme, chez qui le mélanome cutané est virtuellement inexistant, présente une pathologie cutanée tout à fait particulière, qui dépasse la portée de ce chapitre.

D’une façon générale, une évolution lente est plutôt en faveur de la bénignité, mais des exceptions peuvent se présenter.

La perte des cils (madarosis) est suspecte de malignité, mais elle peut aussi être le fait de conditions inflammatoires chroniques.

Bien que la grande majorité des tumeurs palpébrales soient bénignes, une biopsie s’avère indispensable dès que le diagnostic clinique n’est pas évident.

A - TUMEURS ÉPITHÉLIALES :

1- Tumeurs bénignes :

* Kystes dermoïde et épidermique :

Ces tumeurs de croissance lente doivent plutôt être rattachées à l’orbite et rentrent dans le groupe des choristomes.

Elles se composent de cavités essentiellement remplies de débris cellulaires et de kératine.

Alors que le kyste épidermoïde est exclusivement délimité par un épithélium pluristratifié squameux, le kyste dermoïde possède une paroi munie d’annexes et peut donc receler des poils, des glandes sudoripares et sébacées.

Préférentiellement localisée aux environs de la suture frontomalaire, la masse peut comporter une extension intraorbitaire. Habituellement indolente, la présentation peut être inflammatoire en cas de rupture de la paroi, par exemple à la suite d’un traumatisme mineur.

Il est préférable d’imager la tumeur (tomographie computérisée éventuellement complétée d’une imagerie en résonance magnétique en cas d’extension intraorbitaire) avant de programmer son exérèse en bloc.

Si l’exérèse est incomplète, une récidive est à redouter.

* Kyste d’inclusion épidermique :

Cette tumeur d’évolution lente se présente en général isolément au niveau de la paupière supérieure, de façon congénitale, et est probablement due à une inclusion d’épiderme et/ou de follicule pilosébacé.

Elle peut exister en grand nombre dans le syndrome de Gardner et le syndrome de Muir et Torre.

L’excision simple est curative, mais, du fait du risque de cicatrice secondaire, il est préférable de camoufler l’incision à distance, par exemple dans le pli palpébral supérieur.

* Papillome corné :

Le terme papillome n’est pas spécifique.

Il désigne une hyperplasie bénigne de l’épithélium squameux kératinisé.

Histopathologiquement, des digitations multiples de chorion (papilles), centrées autour d’un axe vasculaire, sont recouvertes d’un épithélium acanthosique et hyperkératosique.

La membrane basale est toujours intacte.

Cette tumeur acquise, plus souvent unique que multiple, peut être pédonculée ou sessile, et ne progresse que lentement.

Il n’y a pas d’origine virale, au contraire de la verrue. Le traitement est l’exérèse simple.

* Molluscum pendulum :

Les molluscums pendulums, banals dans les plis axillaires et inguinaux des sujets pléthoriques, sont fréquents sur les paupières de l’adulte.

Ce sont de petites proliférations molles pédiculées autour d’un axe conjonctif qui peuvent être pigmentées, et dont l’exérèse rapide se fait après simple torsion et sans anesthésie.

Ici aussi, il n’y a pas d’étiologie virale, à l’inverse des molluscums contagiosums.

* Kératose séborrhéique :

Cette tumeur est très fréquente sur la face et les paupières des adultes senior.

Unique ou multiple, c’est une lésion superficielle, bien limitée, discrètement surélevée sur le plan cutané voisin, et qui épargne le derme, à moins d’être enflammée ou infectée.

Sa consistance est molle, graisseuse ou friable, et sa surface peut être nodulaire, papillomateuse ou verruqueuse.

Chez le Caucasien, la couleur va du brun léger au noir, selon la production de mélanine.

Chez le sujet mélanoderme, il existe une variante avec des lésions multiples, très foncées, préférentiellement dans la région malaire.

Histologiquement, c’est une prolifération intraépidermique à limites en général très nettes par rapport aux téguments voisins, composée de cellules basophiles ressemblant aux cellules basales normales, et appelées cellules basaloïdes.

Alors que l’aspect histologique est variable, l’assise basale est le siège d’une hyperpigmentation constante.

Papillomatose, acanthose et hyperkératose se retrouvent en proportions variables.

L’hyperplasie peut être disposée en « plages » ou en « réseau » qui, dans le type kératosique, enserre dans ses mailles des îlots de tissu conjonctif dermique ou des cavités remplies de kératine (cheminées cornées et pseudokystes cornés).

Dans le type adénoïde, les travées sont faites d’une double rangée de cellules basaloïdes.

Leur aspect clinique très pigmenté peut donner le change avec un nævus ou un mélanome, tandis que leur aspect histologique peut évoquer un carcinome basocellulaire ou spinocellulaire, mais leur membrane basale est toujours respectée.

L’irritation n’est pas rare, et en impose alors pour une kératose folliculaire inverse irritée.

Les traitements recommandés, qui visent à éviter toute cicatrice due à une chirurgie inconsidérée, comprennent l’électrocoagulation superficielle, la cryothérapie exfoliante, le curetage (approprié pour les petites lésions), la dermabrasion, ainsi que le laser CO2.

Lorsqu’un doute se présente sur la nature histologique, les lésions pédiculées peuvent être simplement excisées.

* Kératose folliculaire inversée :

Il s’agit de petites lésions bénignes pigmentées apparaissant le plus souvent sur le visage d’un homme comme un nodule isolé papillomateux ou verruqueux ou kystique, ou comme une corne cutanée, préférentiellement localisée à la face, la marge palpébrale ou le sourcil.

L’évolution peut être rapide, parfois en quelques mois, et peut montrer une récidive en cas d’exérèse incomplète.

Une irritation peut se manifester, ainsi que de petits saignements.

Histopathologiquement, on voit une hyperplasie papillomateuse des cellules basales et squameuses.

L’association avec un follicule pilaire a d’abord été suggérée, mais n’a pas été confirmée par la suite.

On peut voir des globes cornés intraépithéliaux en « bulbes d’oignon ».

Actuellement, la lésion est considérée comme une forme irritée de kératose séborrhéique. Le traitement recommandé est l’excision simple.

* Kératoacanthome :

C’est une tumeur habituellement solitaire, qui se développe préférentiellement chez l’homme de 50 à 60 ans, sur les surfaces cutanées exposées au soleil telles que la face, les avant-bras et le dos des mains.

Sa particularité tient dans sa croissance rapide, en quelques mois, voire en quelques semaines.

Il peut s’ensuivre une phase de stagnation, voire d’involution spontanée.

Les récidives sont possibles.

Au niveau palpébral, son comportement peut être destructeur des structures adjacentes, ou s’accompagner d’une réaction inflammatoire.

La présentation classique est celle d’une tumeur nodulaire de quelques millimètres à 4-5 cm, en bourrelet charnu centré autour d’un cratère rempli de kératine et montrant des télangiectasies en surface.

Toutefois, la confusion avec un carcinome basocellulaire ou épidermoïde n’est pas rare. L’étiopathogénie reste à élucider, même si le virus du papillome humain a été invoqué.

La tumeur peut survenir en cas d’immunodépression, comme chez le transplanté rénal ou le sujet leucémique ou lépreux, ou encore sur zone cicatricielle.

Plusieurs syndromes comprennent de multiples kératoacanthomes, dont le plus important est le syndrome de Muir et Torre.

Le diagnostic histologique est souvent difficile avec un carcinome épidermoïde bien différencié, si l’on ne considère que les critères cytologiques, ou si l’on ne dispose pas de la totalité de la lésion.

Ce sont l’architecture globale et la clinique qui mènent au bon diagnostic.

En coupe, on observe une hyperplasie épidermique en relief arrondi, avec un aspect caractéristique en « éperons » latéraux ourlés vers le centre de la lésion qui est occupé par de la kératine accumulée dans une cavité largement ouverte.

L’épithélium est hyperplasique, acanthotique et papillomateux, s’invaginant profondément dans le derme.

Les mitoses sont fréquentes et les atypies cellulaires possibles.

On recommande l’exérèse chirurgicale simple de tout kératoacanthome du visage, car la cicatrice d’involution spontanée est souvent inesthétique.

En cas de lésions trop étendues ou récidivantes, la chimiothérapie par du 5-fluorouracile (5-FU) ou les rétinoïdes est possible.

* Tumeurs rares :

Quatre entités ne sont nommées ici que pour mémoire.

L’hyperplasie pseudocarcinomateuse peut prêter à confusion clinique et histologique avec le carcinome épidermoïde ou basocellulaire.

D’évolution souvent courte, cette condition est associée à des conditions inflammatoires chroniques dues à des infections mycosiques, des piqûres d’insecte ou même certains médicaments.

La lésion de kératose lichénoïde actinique est le plus souvent solitaire et localisée en région photoexposée.

Possible au niveau de la face, l’affection épargnerait les paupières.

Le dyskératome verruqueux associe dyskératose et acantholyse au sein d’une petite lésion d’allure verruqueuse de la face.

L’acanthome à cellules claires, prédominant au niveau des joues, correspond à une prolifération aux limites nettes de kératinocytes hyperplasiques bénins.

2- Tumeurs précancéreuses :

* Kératose actinique :

Due à l’exposition prolongée au soleil, c’est la plus fréquente des dermatoses précancéreuses.

On estime que, dans les régions ensoleillées, plus de 80 % des sujets à peau claire en présentent après l’âge de 60 ans, alors que les sujets mélanodermes ou asiatiques n’en présentent que rarement.

Bien que le risque d’évolution vers un carcinome épidermoïde soit évalué à moins de 0,1 % par an et par lésion, d’autres études font état d’un risque global atteignant jusqu’à 20 %.

Toutefois, la malignité de la néoplasie secondaire serait moindre que celle d’un carcinome de novo.

Certaines lésions peuvent montrer une régression spontanée.

Les lésions, qui surviennent dans les zones cutanées photoexposées, se présentent souvent comme des lésions planes érythématosquameuses, de moins de 1 cm, et sont recouvertes d’un enduit kératosique adhérant fermement.

L’histologie montre que les lésions surviennent sur une peau atteinte de dégénérescence sénile préexistente, avec un amincissement épidermique et une dégénérescence basophile du collagène dermique.

Les altérations actiniques comprennent l’hyperkératose, l’acanthose irrégulière, la parakératose focale, la dyskératose, l’atrophie focale, et les atypies cellulaires.

L’hyperkératose est quelquefois très importante, réalisant alors une corne cutanée.

Les annexes pilo-sébacéo-sudoripares sont normales.

En dehors des localisations palpébrales, les petites kératoses actiniques qui ne posent pas de problème diagnostique peuvent être observées.

En région périoculaire toutefois, et au vu du risque réel de transformation, on recommande d’établir le diagnostic par une biopsie puis, soit de procéder à l’excision simple, soit de traiter par cryothérapie.

* Radiodermite :

Il arrive que des lésions et carcinomes variés radio-induits apparaissent avec une très longue latence, parfois de plusieurs dizaines d’années, après des traitements pour des conditions cutanées bénignes (hirsutisme, acné).

C’est pourquoi, de nos jours, on réserve la radiothérapie quasi exclusivement aux tumeurs malignes.

Par ailleurs, les progrès dans la délivrance des rayons ont permis de diminuer considérablement ces complications.

En général, la peau irradiée développe après quelques jours un érythème et un oedème auxquels succèdent après quelques semaines une hyperpigmentation et une desquamation, puis une atrophie progressive des annexes pilo-sébacéo-sudoripares (perte des cils [madarosis], éventuellement nécrose palpébrale), et un cortège de complications kératoconjonctivales.

Avant de débuter un traitement prévu de 2 500 cGy ou plus, on recommande actuellement l’intubation systématique de longue durée (plusieurs mois) des voies lacrymales, afin de prévenir les sténoses secondaires probables.

* Xeroderma pigmentosum :

Il s’agit d’une affection rare, autosomique récessive, caractérisée par une sensibilité pathologique aux rayons ultraviolets (UV) solaires, et résultant de l’apparition précoce de multiples néoplasies, d’abord superficielles puis généralisées.

Les défauts génétiques touchent les systèmes de réparation des dommages de l’acide désoxyribonucléique (ADN) induits par les UV.

Plusieurs anomalies génétiques sont décrites, correspondant à une certaine variation de l’expression clinique.

Toutes les ethnies et les deux sexes semblent atteints de façon égale.

Cliniquement, l’enfant développe avant l’âge de 2 ans un nombre élevé d’éphélides et des réactions érythématodesquamantes à toute exposition solaire. Puis apparaissent des lésions d’atrophie cutanée, des zones hyperpigmentées et des télangiectasies, voire une kératose actinique.

Dans un troisième temps, qui débute dès l’enfance ou l’adolescence, les régions de la peau et de la conjonctive photoexposées sont le siège de cancers multiples : carcinomes basocellulaires et épidermoïdes, kératoacanthomes ou mélanomes malins et différents types de sarcomes.

Certains patients développent en outre des anomalies neurologiques progressives.

Au niveau oculaire, les altérations peuvent être sévères, surtout dans la zone interpalpébrale, avec hyperhémie chronique, pinguecula, ptérygion, pigmentation, et dégénérescence néoplasique de la conjonctive, ainsi que kératite et pannus.

Les paupières subissent des lésions de blépharite chronique, puis des rétractions cicatricielles, tant de la lamelle antérieure que de la lamelle postérieure.

Histologiquement, les lésions, tant précoces que tardives, ne sont pas spécifiques, si ce n’est leur vitesse de développement élevée.

Le traitement implique la prévention de toute exposition solaire et l’application d’écran solaire total durant toute la vie.

Des rétinoïdes systémiques et la thérapie génique sont à l’essai.

3- Tumeurs malignes :

* Carcinome basocellulaire :

Le carcinome basocellulaire est de loin la plus fréquente des tumeurs malignes des paupières et de la peau.

Par ordre de fréquence, les localisations préférentielles sont la paupière inférieure, le canthus interne, la paupière supérieure, puis le canthus externe.

Les facteurs de risque bien connus reprennent classiquement le phototype clair et l’exposition solaire cumulée.

C’est une tumeur du sujet senior, de sorte que sa survenue chez un enfant impose une surveillance au long terme et suggère d’exclure un syndrome des hamartomes basocellulaires.

De nombreuses présentations cliniques ont été décrites.

Les plus fréquentes sont les formes nodulo-ulcérée, pigmentée, sclérodermiforme, et à extension superficielle.

Plus rarement, on décrit aussi la tumeur fibroépithéliale de Pinkus, et le syndrome des hamartomes basocellulaires.

+ Types cliniques :

Dans le type nodulo-ulcéré, la tumeur développe un nodule ferme de couleur claire, présentant de fines télangiectasies à sa surface et une bordure d’allure perlée.

À mesure que la tumeur grossit, le centre peut s’ombiliquer puis s’ulcérer, aboutissant à l’entité classique de l’ulcère térébrant.

La surinfection est possible et peut produire une adénopathie satellite.

La présentation de la forme pigmentée est identique à la forme nodulaire, sauf que de la mélanine y est produite en plus grande quantité, soit par des mélanocytes, soit par les cellules basales tumorales elles-mêmes.

Plus fréquente chez le sujet de phénotype brun, sa couleur peut aller du brun clair au noir, au point d’être confondue avec un mélanome ou un nævus.

Le type sclérodermiforme se distingue par son aspect d’induration plane et pâle, aux contours mal définis.

Le carcinome basocellulaire à extension superficielle est localisé habituellement sur le tronc, et rarement au niveau de la face.

+ Différenciation et modes de croissance :

La cellule d’origine est la cellule basale germinale de l’épiderme qui est pluripotente.

Ainsi la tumeur peut-elle exhiber tout un éventail de différenciations propres aux annexes cutanées, c’est-à-dire : kératosique (annexes pilaires), kystique (glandes sébacées), ou adénoïde (glandes apocrines ou eccrines).

À la différence des types pigmenté, sclérosant et superficiel, c’est essentiellement le type nodulaire qui est capable de différenciation.

Les foyers tumoraux sont organisés en nodules compacts, en conservant la disposition des cellules basales à la surface de la membrane basale, appelée « palissadisme périphérique ».

Au niveau des marges, l’épithélium tumoral est en continuité avec l’épithélium normal.

Le derme subit une transformation dite « desmoplasique », par laquelle il devient moins ferme, mucineux et montre des fibroblastes d’allure anormale.

Inversement, dans le type sclérodermiforme, des expansions tumorales étroites, parfois épaisses de seulement une à deux cellules (allure de file indienne), envahissent un stroma fibreux dense et s’infiltrent plus profondément que cliniquement suspecté.

Un type de carcinome intermédiaire entre basocellulaire et épidermoïde est décrit, qui démontre une plus grande agressivité.

+ Traitement :

Le traitement du carcinome basocellulaire est essentiellement chirurgical et comporte un contrôle histologique des berges par examen extemporané ou par technique micrographique de Mohs.

On estime que l’exérèse sans contrôle des marges s’avère incomplète jusque dans 50 % des cas.

Associée à un contrôle clinique régulier, la cryothérapie est également efficace sur les lésions de petite taille, mais comme la radiothérapie, souffre de l’absence de contrôle histologique de la qualité du traitement.

La propension à récidiver dépend du type histologique de carcinome, du site atteint et du type de traitement initial.

Une excision incomplète d’un carcinome basocellulaire nodulaire récidiverait dans 8 % des cas, alors que les formes ulcérée et sclérodermiforme récidiveraient dans 60 et 75 % respectivement.

Le canthus interne et, dans une moindre mesure, le canthus externe représentent des zones à grand risque de dissémination en profondeur, particulièrement après une première exérèse incomplète.

Une radiothérapie préalable augmenterait les taux de récidive dans une étude évaluant la technique de Mohs.

Extérieurement, il est souvent impossible de diagnostiquer ces infiltrations vers la profondeur autrement que par une imagerie en résonance magnétique.

Dans ce cas, une exentération orbitaire emportant le canal lacrymonasal jusqu’à son abouchement sous le cornet inférieur peut être nécessaire.

+ Syndrome des hamartomes basocellulaires :

Cette entité, rare, consiste en l’association de multiples carcinomes basocellulaires avec, entre autres, des anomalies squelettiques telles que kystes de la mâchoire ou côtes bifides, retard mental, troubles gonadiques et anomalies oculaires.

Les lésions palpébrales sont souvent délabrantes.

Histopathologiquement, ces tumeurs ne seraient pas différentes des carcinomes basocellulaires classiques, si ce n’est par la présence plus fréquente de calcifications intratumorales, et de variantes architecturales multiples.

Ce syndrome doit être évoqué lorsque la présence d’un carcinome basocellulaire s’accompagne d’un âge jeune, compris habituellement entre 10 et 30 ans, de tumeurs multiples, d’un aspect histologique en général superficiel et multicentrique ou de foyers ostéoïdes au sein des tumeurs.

Du fait que la transmission est autosomale dominante, le traitement comporte un conseil génétique indispensable et une surveillance clinique régulière afin d’éviter les complications des atteintes associées.

* Carcinome intraépidermique :

Par le passé, on a attribué à la maladie de Bowen d’être révélatrice de la présence de néoplasies viscérales.

Il est en général admis actuellement que ce n’est pas le cas, et que cette association résultait de biais statistiques.

Cette entité marquerait simplement le stade précoce de développement in situ du carcinome épidermoïde.

Histologiquement, on retrouve des aspects de kératose actinique et d’inflammation au niveau du derme.

Tout en respectant la membrane basale, le carcinome intraépidermique est caractérisé par le remplacement de toute l’épaisseur de l’épiderme par des cellules atypiques avec perte de polarité (l’effraction de la membrane basale marque le stade de carcinome épidermoïde invasif).

Au moins 5 % des lésions recèlent un carcinome épidermoïde, de sorte que l’on recommande de traiter systématiquement toutes les lésions, que ce soit par simple exérèse ou par cryothérapie.

* Carcinome épidermoïde :

Beaucoup plus rare que le carcinome basocellulaire, le carcinome épidermoïde peut survenir de novo ou, ce qui est plus fréquent, sur des lésions précancéreuses telles que la kératose actinique, le carcinome intraépidermique, la radiodermite, des cicatrices de brûlure ou des lésions inflammatoires chroniques.

Les facteurs de risques, ici aussi, sont le phototype clair, l’exposition solaire chronique, l’âge et le sexe masculin.

L’immunodépression iatrogène ou acquise, le xeroderma pigmentosum et l’albinisme prédisposent à l’affection.

La paupière inférieure est plus souvent atteinte que la paupière supérieure, mais une tumeur de la paupière supérieure est suggestive de carcinome épidermoïde.

Bien que la présentation clinique ne soit pas spécifique et couvre le spectre des aspects plus ou moins nodulaire ou ulcéré, papillomateux ou kystique, etc, la tumeur s’accompagne souvent d’autres lésions actiniques à son voisinage. Seule la biopsie est diagnostique.

Contrairement au carcinome basocellulaire (hormis dans le type sclérodermiforme), le carcinome épidermoïde est doté d’un réel potentiel d’infiltration et de métastases à distance, ainsi que d’une croissance plus rapide.

La propension à métastaser ou récidiver est proportionnelle à l’épaisseur tumorale et au degré d’invasion du derme, et inversement proportionnelle au degré de différenciation.

Par ailleurs, les lésions apparaissant de novo ou en zone de dommage radio-induit ou inflammatoire chronique sont plus invasives que celles apparues sur une kératose actinique.

Classiquement, l’extension peut se faire par voie lymphatique vers les ganglions sous-mandibulaires ou préauriculaires, ou par infiltration périneurale ou directement par contiguïté vers le fond de l’orbite.

La fonction sensorimotrice des nerfs crâniens doit donc être explorée et, en cas de doute, l’orbite doit être imagée en résonance magnétique.

Histopathologiquement, la tumeur prend naissance dans la couche des cellules squameuses de l’épiderme et exhibe une image très variable en fonction de la différenciation.

Des cellules dyskératotiques avec des perles cornées et des ponts intercellulaires sont visibles dans les tumeurs bien différenciées.

Le carcinome intraépidermique marque le remplacement de toute l’épaisseur de l’épiderme par des cellules atypiques.

La principale caractéristique histologique est l’effraction de la membrane basale.

Le derme envahi subit une transformation desmoplasique.

En cas de faible différenciation, l’immunomarquage pour les cytokératines et autres protéines s’avère utile. Rarement, cette tumeur peut présenter une différenciation adénoïde.

Le pronostic est corrélé à l’épaisseur tumorale.

Des tumeurs de moins de 2 mm ne métastasent pratiquement jamais.

Entre 2 et 6 mm, le risque est d’environ 4,5 %, et au-delà de 6 mm, particulièrement en cas d’infiltration musculaire ou périostée, le risque atteint environ 15 %.

+ Traitement :

Le traitement comporte le diagnostic par une biopsie, suivie d’une chirurgie d’exérèse avec évaluation extemporanée des marges.

La radiothérapie est une alternative en cas de contre-indication chirurgicale, d’extension orbitaire ou de métastases.

Les doses sont plus importantes que pour un carcinome basocellulaire.

La protection du globe doit être rigoureuse.

La partie médiane de la paupière supérieure doit être évitée pour ne pas risquer une kératopathie sévère par kératinisation de la conjonctive.

La cryothérapie à l’azote liquide peut être proposée en cas de contreindication chirurgicale pour des tumeurs bien limitées de moins de 10 mm de diamètre, sans atteinte conjonctivale, canthale interne ou osseuse.

La chimiothérapie, topique ou systémique, est un traitement adjuvant pour les lésions très évoluées et pour les patients atteints de xeroderma pigmentosum.

Dès que l’envahissement orbitaire ou ganglionnaire est présent, il faut pratiquer une exentération, associée à un curage ganglionnaire, de la radiothérapie et de la chimiothérapie.

B - TUMEURS DES ANNEXES PILO-SÉBACÉO-SUDORIPARES :

1- Tumeurs d’origine piloannexielle :

* Comédons :

Ils corrrespondent à de petits bouchons cornés de 1 à 3mm situés dans les orifices des follicules sébacés qui finissent par s’expulser spontanément, et qui sont augmentés dans l’acné. Leur couleur noire vient de l’oxydation des graisses et de mélanine.

Ils ne donnent pas lieu à une réaction inflammatoire. L’acné peut prendre une évolution inflammatoire, vers l’abcédation, lorsque des nodules d’acné se rompent, par exemple dans la région du sourcil.

Le traitement consiste en la mise à plat, une antibiothérapie systémique et un traitement contre l’acné.

* Milium :

Petites élevures blanchâtres facilement énucléées à l’aiguille biseauté, les grains de milium correspondent à une accumulation de kératine dans un canal pilaire.

* Trichofolliculome :

Il s’agit d’un hamartome annexiel qui a une prédilection pour la marge palpébrale et se manifeste par un petit nodule ombiliqué d’où sortent quelques fins poils clairs.

L’histologie, bien différenciée, correspond à plusieurs structures folliculaires convergeant vers un canal unique d’allure kystique.

* Tricholemmome :

C’est une petite tumeur isolée d’allure nodulaire ou irrégulière, épargnant généralement la marge palpébrale, et dérivée du feuillet externe du follicule pilaire.

La présence de multiples lésions est révélatrice du syndrome de Cowden (syndrome des hamartomes multiples).

* Kyste trichilemmal :

Il s’agit d’une tumeur généralement localisée au niveau du cuir chevelu (« loupe ») qui peut atteindre une taille importante.

* Pilomatricome :

Les sites de prédilection de cette tumeur rare sont la paupière supérieure et le sourcil.

Affectant préférentiellement l’adulte jeune, elle se présente souvent cliniquement comme un nodule souscutané mobilisable.

La particularité histologique réside dans la présence de cellules d’allure momifiée, contenant des calcifications.

Des nodules de petites cellules basaloïdes montrent une activité mitotique parfois intense, ce qui est normal pour une structure dérivée de la matrice pilaire.

Son évolution est bénigne et les récidives après exérèse totale sont rares.

* Trichoépithéliome :

Il se compose de multipes petits kystes remplis de kératine, localisés dans l’épaisseur de l’épiderme, résultant de follicules pilaires immatures.

Isolé ou en petit nombre sur la face, il apparaît souvent à la puberté comme un petit nodule de couleur chair dont la taille reste en général limitée à moins de 1 cm.

L’évolution est lente et bénigne et une transformation carcinomateuse est rare.

Il existe une forme familiale autosomique dominante présentant de mutiples tumeurs.

* Tumeurs malignes :

Le carcinome trichilemmal représente une variante de différenciation histologique du carcinome épidermoïde.

De même, le terme carcinome annexiel intraépidermique marque l’absence de détermination de l’origine histologique, mais marque sa ressemblance avec un carcinome basocellulaire.

2- Tumeurs des glandes sébacées :

* Tumeurs bénignes :

L’orgelet externe est une infection des glandes de Zeis ou de Moll, fréquemment staphylococcique, alors que sa forme interne concerne les glandes de Meibomius et peut donner lieu à un abcès, voire une cellulite.

Le chalazion correspond plutôt à une inflammation granulomateuse (à cellules géantes) de ces glandes, due à une obstruction d’origine inflammatoire, infectieuse ou néoplasique, mais le plus souvent spontanée.

Sa rupture du côté conjonctival peut engendrer un tissu de granulation.

Dans l’hyperplasie sébacée, la peau de la face ou des paupières de sujets âgés montre un ou plusieurs petits nodules jaunâtres composés de lobules glandulaires sébacés matures, convergeant en général vers un canal dilaté unique.

L’électrocoagulation est un traitement efficace.

L’adénome sébacé, qui peut faire partie du syndrome de Muir et Torre, présente les mêmes caractéristiques que l’hyperplasie sébacée et affecte préférentiellement le sourcil.

L’hamartome sébacé (de Jadassohn) se présente le plus souvent de façon congénitale, comme une plaque du cuir chevelu ou de la face, dépourvue de poils, et peut servir de substrat au développement de tumeurs bénignes ou malignes à l’âge adulte, de sorte que l’on en recommande l’exérèse prophylactique.

Le kyste sébacé ressemble au kyste d’inclusion épidermique et se retrouve fréquemment dans les régions très pileuses comme le sourcil, mais peut survenir aussi dans les glandes de Meibomius.

* Carcinome sébacé palpébral :

Le carcinome sébacé constituerait en fréquence la deuxième tumeur palpébrale maligne derrière le carcinome basocellulaire, et prédomine chez les femmes d’âge moyen.

Rare en Occident, ce carcinome serait beaucoup plus fréquent en Orient.

Sa localisation préférentielle est la paupière supérieure ; il est rarissime sur le corps.

Il peut survenir aux dépens des glandes de Meibomius ou de Zeis, des glandes sébacées du sourcil ou de la caroncule, et même de novo dans la glande lacrymale principale.

Sa présentation est l’exemple même du piège clinique, au point de mériter le nom de masquerade syndrome dans la littérature anglo-saxonne.

Il se présente souvent comme un chalazion récidivant.

Aussi faut-il, chez un adulte senior, suspecter et biopsier tout chalazion survenant en dehors d’une condition cutanée ou palpébrale clairement prédisposante au chalazion.

Les autres présentations cliniques classiques comprennent une blépharoconjonctivite unilatérale, un papillome corné ou un botryomycome sous le tarse supérieur.

La tumeur exhibe un comportement d’envahissement marqué et dissémine à distance par voie lymphatique, et localement par épidermotropisme, c’est-à-dire par la migration de cellules néoplasiques dans l’épaisseur de l’épithélium cutané et conjonctival (dissémination « pagétoïde ») ou même cornéen, puis directement par dissémination vasculaire et infiltration périneurale.

Des taux élevés de mortalité et de récurrence ont été rapportés, atteignant jusqu’à environ 20 et 30 % respectivement.

Le pronostic est d’autant plus sombre que la tumeur est localisée en paupière supérieure, dure depuis plus de 6 mois, mesure plus de 1 cm, implique les glandes de Meibomius et montre un comportement infiltrant ainsi qu’un faible degré de différenciation sébacée.

+ Histologie :

La tumeur se compose de lobules irréguliers de cellules pléiomorphes à cytoplasme spumeux et noyaux amphophiles plus ou moins réguliers.

Trois types de différenciation sont décrits : lobulaire, comédoïde avec nécrose centrale et papillaire.

Il faut souligner que la mise en évidence de vésicules lipidiques intracytoplasmiques est essentielle au diagnostic.

La préparation habituelle des spécimens en machine entraîne la dissolution des graisses et leur disparition de la coupe.

Il faut donc rechercher ces vésicules lipidiques sur coupes en congélation de tissu frais (voire fixé depuis peu de temps) et prévenir le pathologiste de cette possibilité diagnostique.

+ Traitement :

Il fait appel à l’excision avec contrôle extemporané des marges.

Toutefois, la tumeur est connue pour présenter des zones de tissu sain entre le foyer principal et les métastases locales intraépithéliales (skip areas), ce qui limite quelque peu la fiabilité de l’examen extemporané.

C’est pourquoi l’on recommande d’attendre la réponse de l’examen sur tissu fixé avant de procéder à la reconstruction.

En cas de lésion étendue ou de résection subtotale, on adjoint de la cryothérapie.

L’évaluation de la conjonctive se fait par prise de biopsies multiples avec relevé cartographique (map biopsy).

3- Tumeurs d’origine sudoripare eccrine :

L’hydrocystome eccrine correspond à une ou plusieurs petites dilatations kystiques ductulaires qui peuvent montrer une variation de taille avec la température extérieure.

Le syringome, plus fréquent chez les adolescentes, correspond à de multiples plages solides de petites cellules entourant et comprimant des ductules qui montrent au microscope une forme classique en « virgule ».

Le spiradénome eccrine est rarissime.

Le syringome chondroïde ressemble à l’adénome pléiomorphe de la glande lacrymale et affecte les glandes salivaires et la peau, mais rarement au niveau palpébral.

Il est composé de structures tubuloalvéolaires entourées d’un stroma myxoïde, voire cartilagineux.

Le porome eccrine survient aux dépens de la portion intraépidermique du ductule (le pore), surtout au niveau de la paume et de la plante des pieds, rarement au niveau palpébral.

Une transformation néoplasique est possible (porome eccrine malin).

L’hidradénome nodulaire eccrine se présente comme un nodule dermohypodermique survenant sur tout le corps et contenant des espaces kystiques.

Il peut s’ulcérer et être douloureux.

Le cylindrome peut parfois exhiber une grande taille de plusieurs centimètres et couvrir une partie du scalp (tumeur en « turban »).

La forme multiple a souvent une transmission familiale dominante, liée au chromosome 16p13.

L’équivalent malin est très agressif. Une grande variété d’adénocarcinomes eccrines est décrite en pathologie, mais peu d’entités cliniques sont déterminées ; de plus, elles sont très rares.

La distinction avec un carcinome métastatique reste difficile.

4- Tumeurs d’origine sudoripare apocrine :

Le cystadénome apocrine est une petite lésion en général solitaire, siégeant sur la marge palpébrale.

Il existe une forme multiple associée à une dysplasie ectodermique.

L’hamartome apocrine est associé à des hamartomes des glandes sébacées, des annexes pilaires et de l’épiderme, réalisant le tableau du « nævus » sébacé de Jadassohn ou syndrome des hamartomes sébacés.

Le syringocystadénome papillifère y est également associé ainsi que le très rare adénome apocrine.

La plupart du temps, ces tumeurs progressent à la puberté.

L’hidradénome papillifère est rare au niveau palpébral, étant quasi exclusivement confiné au périnée féminin.

L’oncocytome papillaire est une tumeur issue du revêtement ductulaire dont les cellules sont riches en mitochondries, affectant la caroncule, la glande et le sac lacrymaux, et rarement la paupière. Bien d’autres sites peuvent générer des oncocytomes, comme la thyroïde, les glandes salivaires, le rein, etc.

L’adénocarcinome des glandes de Moll a été décrit exceptionnellement.

5- Autres tumeurs simulant une origine annexielle :

Les métastases palpébrales de carcinome sont très rares et peu spécifiques.

Leur histologie correspond à celle de la tumeur primitive, le plus souvent sur un mode moins différencié, de sorte que les techniques immunohistochimiques et ultrastructurales sont essentielles à leur diagnostic.

Le choristome est une tumeur composée de tissu normal mais ayant un siège anormal.

On a décrit des exemples de choristome neuroglial composé de cellules gliales et de tissu fibreux, de choristome composé de cils et de glande lacrymale, et de choristome cristallinien à la face interne de la paupière inférieure, ou encore cartilagineux, etc.

Leur traitement consiste en une exérèse totale.

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