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Ophtalmologie
Tumeurs cornéennes
Cours d'Ophtalmologie
 
 
 

Introduction :

Les tumeurs cornéennes sont rares, si l’on considère les lésions exclusivement cornéennes.

Comme elles sont, en fait, souvent associées à des tumeurs conjonctivales limbiques dont l’empiètement sur la cornée traduit l’extension, elles sont alors d’observation plus fréquente.

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On peut classer les tumeurs cornéennes en se référant à la classification de l’Organisation mondiale de la santé (OMS) qui divise les tumeurs et lésions pseudotumorales de la cornée (et de la conjonctive) selon leur tissu d’origine.

Elles peuvent donc provenir de l’épithélium, du système mélanogène, des tissus mous sous-épithéliaux, répondre à la définition d’un hamartome ou d’un choristome et, enfin, réaliser l’expression pseudotumorale d’une affection inflammatoire ou dégénérative.

L’atteinte cornéenne superficielle est plus fréquente que l’atteinte du stroma.

Atteintes tumorales superficielles :

A - Tumeurs épithéliales :

1- Tumeurs bénignes :

* Papillome :

Le papillome malpighien conjonctival atteint rarement le limbe, il se présente comme une masse charnue pédiculée avec digitations vascularisées.

Son apparition semble bien être liée au human papilloma virus (HPV).

Histologiquement, il comporte des axes conjonctivovasculaires habillés d’un épithélium hyperplasique avec cellules à mucus.

Il est, de plus, décrit un papillome limbique se développant à cheval sur la cornée et sur la conjonctive, à surface plane, légèrement saillant, et comportant histologiquement des anomalies dysplasiques (atypies nucléaires et anisocytose...).

Toute lésion de cette nature doit être enlevée et étudiée histologiquement.

* Leucokératose :

Ces lésions s’observent surtout au limbe dans l’aire de la fente palpébrale.

Leur kératinisation de surface apparaît comme une plaque blanchâtre, parfois fissurée, appliquée sur le limbe et coiffant la lésion sous-jacente souvent vascularisée.

Deux lésions de nature très différente peuvent avoir une présentation clinique voisine.

La leucokératose, où la kératinisation traduit un simple état métaplasique conjonctivocornéen, est faite histologiquement d’un épithélium se kératinisant en surface ; la kératose actinique (ou kératose préépithéliomateuse) décrite plus loin, est une véritable lésion précancéreuse.

* Hyperplasie pseudoépithéliomateuse :

Elle peut apparaître sur un foyer inflammatoire chronique sous-jacent du chorion ou sur un ptérygion, ou une pinguécula.

Le diagnostic est posé sur l’histologie qui permet d’éliminer un véritable processus tumoral par l’absence d’atypie et une architecture épithéliale peu altérée.

* Kystes conjonctivaux :

Ils peuvent se développer au limbe, parfois dans un ptérygion.

Histologiquement, ils comportent un revêtement conjonctival bordant la cavité kystique.

Des kystes du stroma cornéen ont été rapportés.

* Dyskératose intraépithéliale héréditaire bénigne :

Rare, touchant certaines populations, autosomique dominante, elle se traduit par l’apparition de plaques sur la conjonctive limbique nasale ou temporale des deux côtés.

L’anomalie épithéliale peut s’étendre à la cornée.

2- Lésions précancéreuses épithéliales :

Trois lésions résument le sujet (si on excepte la génodermatose du Xeroderma pigmentosum dans laquelle plusieurs variantes tumorales peuvent apparaître) : la dysplasie épithéliale cornéenne, le carcinome in situ et la kératose actinique.

Leur origine est attribuée à un dérèglement néoplasique probable du compartiment des cellules souches du limbe.

* Dysplasie épithéliale cornéenne :

Cette altération est regroupée avec le carcinome in situ sous l’appellation générique de NCI : néoplasie cornéenne intraépithéliale.

Elle se traduit cliniquement par un voile grisâtre, souvent plus épais que l’épithélium cornéen normal, s’étendant à la surface de la cornée et progressant en périphérie sous forme d’une bordure avec digitations, ses limites sont souvent nettes.

Elle peut être totalement isolée ou être plus souvent au contact du limbe, accompagnant parfois une lésion du limbe (papillome, ptérygion...), qui doit donc être attentivement recherchée.

Histologiquement, la dysplasie correspond à un degré variable d’anomalies cytonucléaires et de troubles de l’agencement architectural intraépithélial étendus de l’assise basale à la surface.

Des formes minimes où les anomalies se limitent à l’assise basale de l’épithélium aux formes sévères touchant presque toute la hauteur épithéliale ; ces anomalies respectent la couche superficielle de l’épithélium cornéen.

Le traitement doit respecter la transparence cornéenne (pelage épithélial simple, instillation de mitomycine C diluée en collyre, en cures limitées).

S’apparentant à cette néoplasie, il existe aussi une atteinte tumorale de l’épithélium cornéen, révélatrice ou non d’un carcinome sébacé palpébral à extension pagétoïde.

* Kératose actinique :

Probablement induite par les rayons ultraviolets (UV) du soleil, sa localisation limbique est possible, empiétant sur la cornée.

Elle se traduit par une plaque kératinisée blanchâtre, comme dans une leucokératose, recouvrant une lésion conjonctivale souvent hyperhémique.

L’analyse histologique permet d’identifier les altérations acquises de l’épithélium et du chorion et de s’assurer que la lésion reste bien intraépithéliale (dyskératose, inégalités cytonucléaires, mitoses et kératinisation de surface avec accumulation de matériel élastosique) dans le chorion sous-jacent.

Des formes tatouées peuvent se voir chez le mélanoderme.

* Carcinome in situ (CIS) :

Cliniquement, cette lésion est très caractéristique.

Elle réalise une masse charnue, gélatineuse, rosée, translucide, souvent hémisphérique, parfois allongée, étendue au limbe et empiétant sur la cornée.

Très caractéristiques sont les filets vasculaires, formant autant de petits pédicules nutritifs dans cette lésion d’architecture papillomateuse.

Souvent bien circonscrit, le CIS adhère fortement au limbe mais se clive très bien de la membrane de Bowman qui doit être respectée au cours de l’exérèse.

Son risque élevé de récidive mérite d’être prévenu par une cryoapplication sur le versant conjonctival et justifie une surveillance prolongée.

Il pourrait également répondre à l’application de mitomycine C en collyre.

Histologiquement, l’aspect est proche de la kératose actinique, mais sans kératinisation ; il s’intègre au groupe des NCI.

3- Tumeurs malignes invasives :

* Carcinome épidermoïde invasif :

Lorsqu’il naît de la conjonctive limbique, il se développe à la surface de la cornée.

Il s’agit d’une masse en relief, kératinisée ou ulcérée avec une nette vascularisation, qui envahit le chorion.

Elle peut également atteindre primitivement la cornée, mais l’atteinte est le plus souvent conjonctivale et cornéenne superficielle ; cependant une invasion cornéenne profonde est possible.

L’invasion intraoculaire est rare mais peut s’observer et prendre une allure inflammatoire. Histologiquement, le caractère invasif est la caractéristique principale.

Signalons que certains regroupent l’ensemble des lésions épidermoïdes tumorales cornéoconjonctivales sous le seul terme de néoplasie épidermoïde de la surface oculaire.

* Carcinome mucoépidermoïde :

Situé initialement au limbe, il comporte une composante de cellules muqueuses associée à une composante épidermoïde et touche le plus souvent les sujets âgés de plus de 70 ans.

Plus agressif que le carcinome épidermoïde, il a une tendance marquée à l’envahissement intraoculaire, voire orbitaire.

Même en cas d’implantation durable, l’invasion tumorale dans le stroma cornéen reste limitée.

B - Tumeurs mélaniques : mélanose et mélanome

1- Nævus :

Parfois congénitaux, les nævi sont le plus souvent acquis dans les 2 premières décennies de la vie, ils peuvent être fonctionnels, sous-épithéliaux ou composés.

Les nævi conjonctivaux à localisation limbique peuvent toucher la cornée par contiguïté et empiéter en périphérie de sa surface.

Un arc lipidique est souvent visible sur la cornée au contact d’un nævus.

Une extension cornéenne périphérique étendue doit faire mettre en doute la bénignité d’une lésion pigmentée ou achrome du limbe.

2- Mélanose :

Définie comme une pigmentation de la conjonctive, la mélanose peut toucher la cornée.

Une pigmentation périphérique cornéenne peut s’observer chez les sujets très mélanodermes sous forme d’une mélanose ethnique du limbe.

Une pigmentation secondaire peut également toucher les lésions épithéliales chez les sujets très pigmentés en réalisant un véritable tatouage.

3- Mélanose acquise primitive (MAP) :

Touchant le plus souvent les sujets peu pigmentés, la mélanose acquise primitive est une lésion conjonctivale unilatérale, faite d’une prolifération de mélanocytes intraépithéliaux.

Dans une atteinte limbique, une extension cornéenne est possible par contiguïté.

L’évolution spontanée est difficile à prévoir.

La MAP peut être histologiquement sans atypie et alors le risque ultérieur de comportement agressif et invasif est faible, ce risque devient très élevé dans la MAP avec atypies cytologiques et architecturales.

C’est dans ce dernier cas qu’elle peut engendrer de vrais mélanomes conjonctivaux pouvant, par leur localisation limbique, s’étendre éventuellement à la surface de la cornée.

Sur le plan thérapeutique, la MAP avec atypies est très difficile à traiter lorsqu’elle est très étendue.

Sont efficaces : la chirurgie (permettant une caractérisation par l’étude histologique), la cryothérapie, l’instillation de collyre à la mitomycine C.

Mais le traitement curateur et éradicateur des formes très étendues n’est pas encore établi.

4- Mélanome malin :

Il a une triple origine : mélanose acquise primitive avec atypies, nævus préexistant, et enfin apparaître de novo.

Il est rarement primitivement cornéen, la cornée est plus souvent envahie secondairement par contiguïté.

Pigmentés ou achromes et alors moins caractéristiques, ils sont faits d’une masse tumorale saillante.

Histologiquement constitué d’amas de cellules pseudoépithéliales ou fusiformes de pigmentation variable.

La membrane de Bowman est le plus souvent respectée en cas d’extension à partir du limbe. Une atteinte intrastromale est cependant possible.

Choristome :

Il se définit comme une néoformation tumorale faite d’éléments cellulaires et tissulaires constitutifs normaux mais ne figurant pas dans une situation anatomique normale.

L’ensemble des anomalies suivantes correspond à des choristomes.

Dermoïde et dermolipome :

1- Dermoïde :

Celui du limbe est congénital et touche le plus souvent le quadrant inférotemporal, il peut être exclusivement cornéen.

Atteignant le plus souvent les couches superficielles cornéosclérales, il peut cependant s’étendre plus profondément.

Il existe des formes circonférentielles et même centrocornéennes.

Histologiquement, il est constitué par un tissu collagène dense, recouvert d’un épiderme comportant typiquement des annexes pilosébacées, sudorales et même du tissu adipeux.

2- Dermolipome :

C’est une lésion proche du dermoïde, s’étendant davantage vers le cul-de-sac conjonctival.

Son revêtement est soit partiellement épidermique, soit fait d’un épithélium conjonctival.

3- Autre choristome :

L’ectopie lacrymale réalise une masse plus charnue et plus vascularisée à cheval sur le limbe.

Elle constitue de fait un choristome, qui devient complexe en s’associant à d’autres tissus (cartilage, muscle lisse).

Tumeurs et lésions tumorales des tissus mous :

Les tumeurs vraies du stroma cornéen sont rares.

La moins rare est l’histiocytofibrome de la cornée qui peut réaliser un nodule bien circonscrit ou, au contraire, une masse tumorale à limites imprécises, il est souvent bénin mais parfois malin.

Histologiquement, c’est une tumeur souvent à cellules fusiformes pouvant comporter des histiocytes chargés de lipides évoluant dans un fond fibreux.

D’autres tumeurs rares, comme le myxome, ont été rapportées.

Altérations inflammatoires et dégénératives :

Les altérations dégénératives sont dominées en fréquence par le ptérygion, qui s’implante et se développe à la surface cornéenne.

S’y ajoutent les granulomes pyogéniques, les cicatrices hypertrophiques, chéloïdes cornéennes, et les pannus hypertrophiques.

Dans ces cas, il s’agit de processus cicatriciels anormaux et excessifs.

D’autres anomalies cornéennes peuvent simuler un processus tumoral, comme la dégénérescence de Salzmann.

Attitude pratique :

Elle n’est pas univoque et dépend étroitement de la tumeur en cause, bénigne ou maligne, de son site central ou périphérique et de la profondeur de son implantation dans les tissus, notamment dans la cornée.

Il est donc fondamental de bien caractériser cliniquement la tumeur avant de décider d’un mode thérapeutique.

L’attentisme est justifié devant toute lésion n’exposant pas à un risque évolutif, comme dans un dermoïde du limbe périphérique, par exemple.

L’exérèse chirurgicale complète d’une lésion limbique est impérative devant toute tumeur précancéreuse ou cancéreuse, avec analyse histopathologique permettant une identification de la tumeur.

Dans les tumeurs superficielles qui respectent la membrane de Bowman, il faut séparer la tumeur de celle-ci en la décollant, ce qui permet d’éviter son altération par la chirurgie, et à l’épithélium de réaliser une réparation optimale.

Un traitement complémentaire (radiothérapie) peut être décidé en fonction de la nature et de l’extension de la tumeur.

Selon l’extension vers le stroma, il est possible de recourir aux greffes cornéennes.

L’emploi d’antimitotiques topiques semble se développer pour les affections tumorales non invasives, mais il est encore tôt pour évaluer leur efficacité à long terme.

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