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Neurologie
Tremblement
Cours de Neurologie
 


 

Les tremblements sont les plus fréquents des mouvements anormaux. Leur pathogénie est encore très mal comprise et diffère selon la cause : elle ne sera pas discutée ici.

Le diagnostic étiologique repose avant tout sur l’interrogatoire et l’analyse sémiologique.

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Examen d’un patient atteint de tremblement :

A - Affirmer l’existence d’un tremblement :

Un tremblement est une oscillation rythmique involontaire d’une partie du corps autour d’une position d’équilibre.

Cette définition (en particulier le caractère rythmique) permet d’exclure la plupart des autres mouvements anormaux.

Un problème diagnostique peut se poser dans quelques cas.

• Les myoclonies rythmiques sont des secousses musculaires brusques qui ont parfois un caractère rythmique.

La frontière entre certaines formes de myoclonies rythmiques et les tremblements est floue.

• L’astérixis est dû à des myoclonies « négatives » réalisant l’interruption brutale, fugace et involontaire de la contraction chez un sujet maintenant les bras tendus.

Il en résulte des mouvements de flexion-extension du poignet pouvant ressembler à un tremblement.

L’astérixis s’observe le plus souvent au cours d’encéphalopathies métaboliques ou toxiques.

• L’épilepsie partielle continue est une épilepsie focale pouvant produire des secousses rythmiques d’une extrémité.

B - Retracer l’évolution et les facteurs favorisants :

L’interrogatoire précise l’âge de début, l’évolutivité, les facteurs ou circonstances qui augmentent ou diminuent le tremblement (en particulier l’influence de l’alcool), les traitements en cours ou antérieurs.

C - Rechercher des cas familiaux :

Certains tremblements (tremblement essentiel) sont souvent familiaux.

Le moyen le plus sûr de retrouver des cas familiaux est d’établir un arbre généalogique (remontant jusqu’aux grands-parents) et d’interroger brièvement sur chaque membre de la famille.

Il faut préciser que le tremblement a pu apparaître tardivement dans la vie (certaines personnes pensent qu’il est « normal » de trembler à un âge avancé).

D - Préciser les caractères spatio-temporels du tremblement :

• Tremblements de repos et tremblements d’action : un élément clé de l’analyse clinique et de la classification d’un tremblement est l’appréciation des conditions d’activation musculaire nécessaires à son apparition.

La classification traditionnelle française sépare les tremblements de repos, les tremblements d’attitude et les tremblements d’action.

En fait, la classification des tremblements a été récemment revue et la principale distinction doit s’opérer entre 2 grands types de tremblements :

– le tremblement de repos survient dans une région du corps qui n’est pas volontairement activée et qui est soutenue contre l’effet de la pesanteur ;

– les tremblements qui accompagnent la contraction musculaire sont regroupés sous le terme de tremblements d’action.

Ces derniers peuvent apparaître dans plusieurs circonstances.

Les 2 principales sont le maintien des attitudes (on parle aussi de tremblement « postural ») et le mouvement volontaire (tremblement « cinétique »).

On peut pousser plus loin l’analyse de ces tremblements liés au mouvement en séparant les tremblements cinétiques « simples », survenant au cours de n’importe quel type de mouvement, et les tremblements « intentionnels » dont l’amplitude augmente à la fin du mouvement vers une cible.

• Les autres caractères spatio-temporels devant être analysés sont :

– les segments corporels atteints ;

– pour les tremblements des membres, le caractère unilatéral ou bilatéral, et en cas de bilatéralité, le caractère symétrique ou asymétrique ;

– l’amplitude (aux membres supérieurs, elle est d’autant plus grande que le segment intéressé par le tremblement est plus proximal) ;

– la fréquence, qui s’exprime en cycles par seconde (ou hertz).

La fréquence peut s’estimer cliniquement mais sa détermination précise (rarement utile en pratique) nécessite un enregistrement électrophysiologique.

E - Évaluer le retentissement du tremblement :

Cette évaluation est un temps important car elle guide les décisions thérapeutiques.

Elle concerne la perturbation des activités de la vie quotidienne et le retentissement social et psychologique.

F - Rechercher des signes neurologiques associés :

Le tremblement peut être isolé (c’est le cas par exemple du tremblement essentiel) ou accompagner d’autres anomalies neurologiques qui contribuent à l’orientation diagnostique.

G - Examens complémentaires :

Ils ne sont que très rarement utiles, le diagnostic positif et étiologique d’un tremblement étant le plus souvent clinique.

Dans quelques cas difficiles, l’analyse peut s’aider d’un enregistrement polygraphique (électromyographie et accélérométrie).

Un examen d’imagerie ne se justifie que dans de très rares cas, lorsqu’on suspecte un tremblement symptomatique d’une lésion cérébrale focale.

Tremblements de repos :

Un tremblement de repos se recherche sur une partie du corps relâchée et soutenue contre l’action de la pesanteur.

Aux membres supérieurs, on demande au sujet de placer les mains pendantes, les avant-bras en appui sur les cuisses.

La marche permet aussi d’obtenir une bonne décontraction des muscles distaux des membres supérieurs. Pour les membres inférieurs, on peut examiner le sujet assis, jambes pendantes, sur le bord d’une table d’examen assez haute pour que les pieds ne touchent pas le sol.

A - Maladie de Parkinson :

• Caractères spatio-temporels : le tremblement de la maladie de Parkinson est typiquement :

– de repos, disparaissant ou s’atténuant lors d’un geste ou d’un changement d’attitude ;

– de fréquence lente (3 à 6 cycles par seconde) ;

– diminué par le relâchement musculaire complet, aboli par le sommeil et augmenté par les émotions et les efforts de concentration.

Cette dernière caractéristique peut être utilisée pour faire apparaître un tremblement au cours de l’examen, en demandant au patient d’effectuer un effort mental (par exemple un calcul mental, ou donner les mois de l’année à l’envers) ;

– de topographie surtout distale.

Il est plus fréquemment observé aux mains, avec une prédominance unilatérale.

Le tremblement peut atteindre les membres inférieurs, le maxillaire inférieur, les lèvres, la langue, mais pas le cou et la tête ;

– asymétrique.

Il commence habituellement d’un seul côté. Lorsqu’il se « bilatéralise », il reste plus marqué du côté où il a commencé.

• Retentissement : en l’absence de tremblement d’attitude associé (voir plus loin), le tremblement de repos, disparaissant au cours du geste volontaire, n’entraîne pas de gêne fonctionnelle.

Il peut toutefois être à l’origine d’une gêne psychologique ou sociale (en particulier chez des personnes encore en activité professionnelle).

• Évolution : le tremblement de repos est caractéristique de la maladie, mais il peut manquer au début.

Il s’observe chez plus de 70 % des patients à un moment ou un autre de l’évolution.

Le tremblement, comme les autres signes cardinaux de la maladie de Parkinson, répond au traitement par la lévodopa, mais parfois à des doses plus élevées que la bradykinésie.

La sensibilité à la lévodopa est un argument diagnostique en faveur de la maladie de Parkinson.

• Signes neurologiques associés : le tremblement de repos typique peut s’accompagner d’un tremblement d’attitude :

– soit de même fréquence (lente) que le tremblement de repos, apparaissant après quelques secondes de latence lors du maintien des attitudes ;

– soit de fréquence plus rapide que le tremblement de repos et de faible amplitude.

Le tremblement parkinsonien est presque toujours accompagné d’autres éléments du syndrome parkinsonien : akinésie, hypertonie, éventuellement troubles posturaux. Les cas de forme purement (et durablement) tremblante de maladie de Parkinson sont rares et leur place nosographique discutée.

Dans ces cas, le tremblement est souvent mixte, persistant dans le maintien des attitudes et le geste.

B - Syndromes parkinsoniens secondaires aux neuroleptiques :

Les neuroleptiques sont une cause fréquente de syndromes parkinsoniens (15 à 40 % des patients traités).

Classiquement, les syndromes parkinsoniens dus aux neuroleptiques se distingueraient de la maladie de Parkinson par le caractère symétrique des troubles et la rareté du tremblement de repos.

En réalité, les tableaux cliniques peuvent être difficiles à distinguer. Un tremblement de repos est, en particulier, possible.

Les arguments diagnostiques sont, outre l’existence d’un traitement neuroleptique, l’association à des dyskinésies tardives et la régression des troubles à l’arrêt du traitement si bien sûr le sevrage est possible sur le plan psychiatrique.

Dans quelques cas, les signes parkinsoniens persistent, posant le problème d’une authentique maladie de Parkinson associée.

C - Autres syndromes parkinsoniens :

En dehors de la maladie de Parkinson, plusieurs affections dégénératives se traduisent par un syndrome parkinsonien.

Il s’agit principalement de la maladie de Steele-Richardson-Olszewski (ou paralysie supranucléaire progressive), des atrophies multisystématisées, de la dégénérescence cortico-basale et de la démence à corps de Lewy.

Cliniquement, toutes ces affections se distinguent de la maladie de Parkinson d’une part par la présence de signes neurologiques en plus (par exemple, un syndrome cérébelleux, une dysautonomie, des troubles oculomoteurs, une démence précoce, etc.) et d’autre part par une sensibilité à la lévodopa faible voire nulle.

Certaines caractéristiques du syndrome parkinsonien sont également différentes, en particulier le tremblement de repos est nettement plus rare.

Dans quelques cas toutefois, le tableau clinique ressemble pendant quelques années à celui de la maladie de Parkinson avant que n’apparaissent des atypies.

Quant aux autres syndromes parkinsoniens, symptomatiques de lésions cérébrales (vasculaires, infectieuses, hypoxiques, etc.), ils ne s’accompagnent qu’exceptionnellement d’un tremblement de repos.

D - Maladie de Wilson :

La maladie de Wilson est une maladie génétique, autosomique récessive, liée à une accumulation de cuivre dans le foie, l’encéphale et d’autres organes. Bien que rare, elle doit être connue car un traitement précoce par un chélateur du cuivre améliore sensiblement le pronostic.

La maladie se révèle le plus souvent au cours de la 2e décennie, par des troubles neurologiques dans la moitié des cas.

Un tremblement est fréquemment observé, mais il peut prendre plusieurs formes.

Il peut s’agir d’un tremblement de repos accompagné d’autres signes parkinsoniens.

Tout syndrome parkinsonien chez un sujet jeune doit faire rechercher une maladie de Wilson.

Ailleurs, le tremblement est postural et cinétique, avec une composante intentionnelle très invalidante.

Dans tous les cas, le tremblement peut être particulièrement ample.

Les troubles neurologiques fréquemment associés sont une dysarthrie, des dystonies, des troubles de la marche.

Les autres manifestations de la maladie sont principalement psychiatriques, hépatiques et hématologiques.

Le diagnostic repose sur l’enquête familiale, la constatation d’un dépôt annulaire de cuivre autour de la cornée, l’anneau de Kayser-Fleischer (à rechercher à la lampe à fente), présent dans près de 90 % des formes neurologiques ; et sur la mise en évidence des troubles du métabolisme du cuivre (taux bas de céruloplasmine, anomalies de la cuprémie et de la cuprurie).

Une biopsie hépatique (pour dosage du cuivre) n’est utile que dans les cas douteux.

Le grand nombre des mutations possibles dans le gène responsable complique le diagnostic génique.

Lorsqu’un cas index est connu, il est toutefois possible de déterminer si ses frères ou soeurs sont atteints.

Tremblements d’action :

Aux membres supérieurs, où ils siègent le plus souvent, les tremblements d’action se recherchent d’une part en étudiant segment par segment les membres supérieurs dans diverses positions, d’autre part en faisant réaliser divers gestes (porter l’index sur son nez ou son oreille, porter un verre à ses lèvres, écrire, etc.).

A - Tremblement essentiel :

Avec une prévalence de 0,5 à 1 % de la population générale, le tremblement essentiel est l’une des affections neurologiques les plus fréquentes.

Il touche également hommes et femmes.

La cause est inconnue, et il n’est pas certain qu’elle soit unique.

• Cas familiaux : il existe une histoire familiale de tremblement dans plus de la moitié des cas, mais des problèmes méthodologiques sont à l’origine d’une discordance entre études. Les études sur les familles concluent habituellement à une hérédité autosomique dominante à pénétrance élevée.

Plusieurs locus ont été identifiés et le tremblement essentiel paraît être une entité hétérogène sur le plan génétique.

• Caractères spatio-temporels : typiquement, le tremblement essentiel est :

– un tremblement d’action, à la fois postural et cinétique (c’est-à-dire qu’il apparaît dans le maintien des attitudes et dans le mouvement) ;

– bilatéral, avec habituellement une asymétrie modérée : il reste un peu plus marqué du côté où il a commencé ;

– le plus souvent prédominant aux mains, mais il peut aussi toucher la racine des membres supérieurs, le cou (tremblement « du chef »), les muscles responsables de la phonation, ce qui est à l’origine d’un chevrotement.

Aux membres supérieurs, l’amplitude et la fréquence sont corrélées, et dépendent du siège du tremblement : les tremblements distaux sont peu amples et rapides ; les tremblements proximaux sont amples et ont une fréquence plus basse.

• Retentissement : dans les formes frustes de tremblement essentiel, la gêne peut être limitée à quelques activités manuelles fines telles que l’écriture.

Un tremblement plus sévère des membres supérieurs peut avoir un grand retentissement qui doit s’étudier en terme de gêne au cours de diverses activités de la vie quotidienne (écriture, alimentation, habillage, etc.) et en terme de handicap, notion qui renvoie aux conséquences socioprofessionnelles de la gêne fonctionnelle.

• Évolution et facteurs favorisants : le tremblement essentiel peut apparaître à n’importe quel âge, avec toutefois un pic de fréquence dans la 2e et surtout dans la 6e décennie (le tremblement qualifié de « sénile » est habituellement une forme d’expression tardive de tremblement essentiel).

Le tremblement est plus marqué le matin au réveil.

Il est exagéré par l’émotion ou l’effort mental. Dans environ deux tiers des cas, l’alcool (l’équivalent d’un verre de vin ou de 60 mL de spiritueux) diminue la sévérité du tremblement pendant 3 ou 4 heures.

Cet effet est souvent suivi d’une exacerbation en rebond.

• Signes neurologiques associés : les critères diagnostiques actuels du tremblement essentiel excluent la présence d’autres anomalies neurologiques que le tremblement.

B - Tremblements métaboliques, toxiques et médicamenteux :

La plupart de ces tremblements sont considérés comme l’exagération du tremblement « physiologique » sous l’influence de facteurs endogènes ou exogènes.

Il n’existe pas de signe d’affection neurologique sousjacente et le tremblement est habituellement réversible.

• Causes métaboliques : le tremblement fait partie des manifestations possibles d’une hypoglycémie et d’une hyperthyroïdie.

• Causes toxiques : le tremblement est le signe le plus précoce du sevrage chez un sujet alcoolique chronique : il peut apparaître 6 à 8 heures après la dernière prise d’alcool.

Il est initialement fin et distal, limité aux membres supérieurs, mais, si le sevrage se prolonge, il s’accentue et se diffuse.

Il est alors volontiers irrégulier, plus marqué dans le mouvement, et interfère avec la plupart des activités.

Un tremblement peut aussi s’observer au cours de sevrages d’autres substances prises au long cours, telles que barbituriques ou benzodiazépines.

• Causes médicamenteuses : les médicaments le plus souvent en cause sont : les substances bêtamimétiques, les antidépresseurs tricycliques, le lithium, le valproate de sodium, les corticoïdes, la ciclosporine.

C - Tremblements par lésion cérébelleuse ou du tronc cérébral :

1- Tremblement cérébelleux :

Le tremblement habituellement qualifié de « cérébelleux » est un tremblement intentionnel de fréquence assez lente (inférieure à 5 Hz), constamment associé à d’autres éléments d’un syndrome cérébelleux, en particulier la dysmétrie, l’asynergie, l’hypotonie et une manoeuvre de Stewart-Holmes positive.

2- Tremblement par lésion du tronc cérébral :

Il est dû à une lésion pédonculaire, plus rarement protubérantielle ou thalamo-sous-thalamique.

Il a été appelé tremblement « mésencéphalique » ou « du noyau rouge», appellations obsolètes. Le terme de « tremblement de Holmes » (d’après l’auteur d’une des premières descriptions) a été récemment proposé dans la littérature anglo-saxonne pour éviter toute référence trop précise à une topographie lésionnelle.

• Caractères spatio-temporels : ce tremblement touche plus souvent les membres supérieurs que les membres inférieurs, il est unilatéral ou bilatéral selon la topographie lésionnelle.

Il prédomine à la racine et est caractérisé par une fréquence lente (< 4 Hz) et une grande amplitude.

Il s’agit d’un tremblement d’action, présent lors du maintien des attitudes et augmentant au cours du mouvement, particulièrement le mouvement dirigé vers une cible.

Dans quelques cas, il s’y associe un tremblement de repos.

• Retentissement : le caractère cinétique et l’amplitude de ce tremblement le rendent très handicapant.

• Évolution : il existe un délai de 4 semaines à 2 ans entre la constitution de la lésion et l’apparition du tremblement.

Après son installation, le tremblement se stabilise et parfois régresse (selon la cause).

• Signes neurologiques associés : l’association possible à un tremblement de repos a déjà été mentionnée.

Des signes cérébelleux sont constamment présents, mais le tremblement rend difficile leur mise en évidence (valeur de la manoeuvre de Stewart-Holmes).

D’autres signes neurologiques peuvent s’associer en fonction de la topographie.

• Causes : le contexte clinique et les examens d’imagerie (de préférence par résonance magnétique) permettent le diagnostic étiologique.

Les causes incluent les accidents vasculaires (hémorragiques ou ischémiques), les malformations vasculaires, les traumatismes crâniens, les tumeurs, les abcès, et surtout la sclérose en plaques.

D - Quelques causes rares :

• La maladie de Wilson (voir plus haut).

• Les tremblements associés à une dystonie : une dystonie consiste en des contractions musculaires prolongées et involontaires entraînant des mouvements répétitifs et des postures anormales de diverses parties du corps.

Il existe de nombreuses formes et de nombreuses causes de dystonie. Un tremblement peut accompagner les phénomènes dystoniques au cours des dystonies « idiopathiques », héréditaires ou sporadiques, généralisées ou localisées.

Il siège habituellement dans le territoire affecté par la dystonie.

• Les tremblements de fonction sont des tremblements qui n’apparaissent que dans l’accomplissement d’activités spécifiques.

Le moins rare d’entre eux est le tremblement de l’écriture.

Les relations de ce tremblement avec la « crampe de l’écrivain », qui est une dystonie focale, sont discutées.

• Les tremblements associés à une neuropathie : un tremblement peut s’observer au cours de n’importe quel type de neuropathie, héréditaire ou acquise.

Les neuropathies liées à une dysglobulinémie sont plus souvent en cause.

• Le tremblement orthostatique, de cause inconnue, commence habituellement au cours de la 6e ou 7e décennie.

Les patients ne se plaignent pas d’un tremblement, mais d’une instabilité lors de la station debout, diminuée lors de la marche.

Les chutes sont rares.

L’examen du sujet debout montre un fin « frémissement » des muscles des membres inférieurs.

L’auscultation des quadriceps (sujet debout) révèle un bruit comparé à celui d’un hélicoptère éloigné.

Si nécessaire, le diagnostic est confirmé par l’électromyogramme, qui enregistre une activité rythmique des muscles des membres inférieurs à une fréquence de 14 à 18 Hz.

• Les tremblements psychogènes : les arguments en faveur de ce diagnostic (outre le contexte psychologique) sont la brutalité du début, l’existence de rémissions, la variabilité du type (de repos, postural, cinétique) et du siège, la diminution de l’amplitude ou la variation de fréquence lorsque l’attention est détournée, l’association à d’autres somatisations.

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