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Ophtalmologie
Torticolis sans atteinte oculaire
Cours d'Ophtalmologie
 
 
 

A - CAUSES ORTHOPÉDIQUES :

Les torticolis d’origine orthopédique sont dominés chez le petit enfant par les torticolis congénitaux néonataux et du nourrisson, et chez le grand enfant et l’adolescent par les torticolis acquis.

1- Torticolis congénital néonatal :

En période néonatale, il est important de savoir si le torticolis est paroxystique, transitoire ou permanent.

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Lorsqu’il est transitoire, le plus souvent il s’agit d’une déformation posturale, lorsqu’il est permanent, on pense au torticolis congénital musculaire ou au torticolis malformatif.

* Paroxystique :

Le torticolis paroxystique bénin de l’enfant survient chez le nourrisson dans les premiers mois de vie de façon brutale, le plus souvent entre 6 et 12 mois.

Ce sont des crises récurrentes brèves (< 1 heure) d’inclinaison de la tête et parfois de courbure du tronc, associées le plus fréquemment à des signes d’accompagnements tels que pâleur, vomissements, agitation et ataxie.

Le torticolis survient d’un côté comme de l’autre.

C’est une vestibulopathie récurrente par immaturité des voies vestibulospinales qui cesse spontanément avant l’âge de 2 ans, avec parfois poursuite évolutive sous forme d’ataxie.

C’est un trouble vestibulaire résolutif.

* Transitoire :

+ Torticolis congénital postural :

Il est dû à des contraintes utérines exercées sur le foetus et se retrouve avec une fréquence de près de 3 % chez le nouveau-né.

Cette déformation n’est pas isolée, et s’accompagne d’une asymétrie globale de l’enfant avec tête inclinée vers la concavité thoracolombaire.

Les hanches et le bassin sont orientés vers ce même côté, témoins du syndrome postural.

Une plagiocéphalie postérieure associée est assez fréquemment observée.

Ce torticolis est essentiellement reconnu par élimination des autres causes de torticolis congénital.

L’évolution est le plus souvent favorable, car il n’y a pas de fibrose rétractile du SCM.

La physiothérapie de posture entraîne la guérison dans 85 % des cas, les formes sévères justifiant une chirurgie dans 4 à 15% des cas.

+ Torticolis du syndrome de Sandifer :

Ce torticolis apparaît dans un contexte de reflux gastro-oesophagien et/ou une hernie hiatale entraînant une oesophagite.

Ce torticolis est antalgique, il est lié à l’abaissement de la coupole diaphragmatique gauche pour soulager les phénomènes douloureux induits par l’oesophagite.

Il survient pendant et après les repas, avec des mouvements associés involontaires de la tête et du cou et une incurvation du tronc caractéristique.

* Permanent :

+ Torticolis musculaire congénital :

Il réalise une entité chez le nouveau-né ou le nourrisson, dont la pathogénie est inconnue. Les hypothèses étiopathogéniques admises quant à la masse du muscle SCM sont soit un hématome (spatules), soit un noyaux fibreux par trouble de croissance musculaire dû à une compression localisée des fibres.

Plusieurs formes sont identifiables, en fonction de l’âge de découverte, de la déformation et de l’élément caractéristique qui est la rétraction visible et palpable du muscle sterno-cléido-mastoïdien : une forme néonatale typique, une forme de l’enfant plus âgé vers 4 mois, et une forme de l’enfant âgé.

Le diagnostic peut être facile, reposant sur la conjoncture néonatale traumatique (difficulté obstétricale), le syndrome postural avec hémihypoplasie faciale, la palpation d’un SCM modifié en forme, en volume, en consistance, avec parfois corde ou nodule fibreux palpable (olive du SCM), une plagiocéphalie postérieure associée.

Le diagnostic peut être plus difficile devant l’absence de contexte traumatique, l’absence de masse ferme régulière et arrondie avec rétraction musculaire inconstante.

Le traitement est chirurgical, effectué au plus tard à l’âge de 5 ans.

Dans la majorité des cas, ces torticolis ne s’accompagnent pas de troubles oculaires, mais lorsque l’indication chirurgicale orthopédique est posée, il est nécessaire de faire un examen ophtalmologique car les formes associées ne sont pas rares.

L’association à des fibroses musculaires oculaires, bien que rare, en est un exemple.

Cette fibrose passée inaperçue peut être une entrave à la réussite chirurgicale.

+ Torticolis congénital par malformation :

La malformation qui va entraîner le torticolis peut être musculaire, ligamentaire, ou osseuse.

Parce que ce type de torticolis est rare à la naissance mais plus fréquent chez l’enfant plus grand, il est abordé avec les torticolis acquis ou apparemment acquis.

+ Torticolis des plagiocéphalies :

Si certaines plagiocéphalies antérieures ou postérieures peuvent s’associer aux troubles précédents, de nombreuses sont isolées et motivent des consultations pour une tête qui ne tourne pas complètement d’un côté, sans qu’il y ait de troubles de rotation proprement dits.

La plagiocéphalie antérieure est due à une soudure prématurée d’une suture crânienne.

Il s’agit d’un torticolis compensateur pour assurer la vision binoculaire, perturbée par un strabisme orbitaire dû à des modifications morphologiques des structures périorbitaires et maxillaires à type d’aplatissement.

Les plagiocéphalies postérieures sont une déformation plastique des os du crâne sans anomalie de soudure, n’entraînant pas de trouble ophtalmologique, mais un torticolis qui s’améliore spontanément le plus souvent avec la croissance.

2- Torticolis de type acquis :

Ce torticolis survient chez un enfant relativement âgé, lié en principe à une pathologie acquise.

Laumonier distingue trois types de torticolis : le torticolis a frigore dont le diagnostic est un diagnostic d’élimination, les torticolis de diagnostic clinique simple, et les torticolis de diagnostic plus complexe, nécessitant outre une démarche diagnostique bien conduite, des investigations complémentaires adaptées.

D’autres auteurs proposent une classification en cause endogène (douloureux et non douloureux), exogène (traumatique, cicatriciel) et idiopathique.

En dehors du torticolis a frigore et du torticolis hystérique, où le contexte permet de faire le diagnostic (torticolis variable labile et transitoire, troubles du comportement associés), les torticolis peuvent être également classés en fonction des tissus anatomiques atteints.

Les étiologies alors sont cutanée, musculaire, rachidienne, atteinte du névraxe, paravertébrale et médicamenteuse.

* Torticolis « a frigore » appelé aussi torticolis idiopathique :

Il survient chez le grand enfant ou l’adolescent.

Parmi les causes non traumatiques, c’est le plus fréquent des torticolis.

Il est bénin, classique « coup de froid », mais son diagnostic ne doit être qu’un diagnostic d’élimination, la clinique étant normale en dehors de la contracture musculaire.

Lorsque le torticolis est prolongé, récidivant ou touchant un jeune enfant, on recherche une affection sous-jacente.

* Étiologie cutanée :

C’est un torticolis par rétraction cutanée au niveau du cou où la bride cicatricielle rétractile (brûlure) maintient la tête et le cou en position vicieuse.

* Étiologie musculaire :

C’est l’agénésie isolée d’un SCM, n’intéressant en règle générale qu’un chef musculaire.

* Étiologie rachidienne :

+ Cause inflammatoire : arthrite chronique juvénile

La localisation cervico-occipitale peut être inaugurale, sans atteinte articulaire périphérique, et alors de diagnostic difficile.

Cette localisation cervicale haute d’une mono- ou polyarthrite par les lésions osseuses ou ligamentaires entraînées (luxation atloïdoaxoïdienne par destruction de l’odontoïde, masses latérales de l’atlas et altération des ligaments périarticulaires dont le transverse), peut aboutir à un enraidissement du rachis cervical inférieur définitif.

+ Origine tumorale du rachis cervical ou de la première côte :

Il s’agit :

– d’un ostéome ostéoïde, d’un ostéoblastome, d’un kyste anévrismal, d’un granulome éosinophile ou enfin d’un sarcome d’Ewing : le diagnostic se fait grâce à la scintigraphie osseuse ;

– d’une discopathie calcifiante.

La calcification discale se manifeste par une crise douloureuse accompagnant un torticolis, la symptomatologie régresse spontanément.

Le contexte est douloureux mais non infectieux ;

– d’une compression du névraxe, primitive ou secondaire : le contexte de ces torticolis est douloureux non inflammatoire.

Le torticolis est alors en règle générale raide invincible, et surtout s’accompagne de signes d’hypertension intracrânienne.

Le torticolis est alors révélateur d’une pathologie neurologique, diagnostiquée par une exploration radiographique et tomodensitométrique qui peut mettre en évidence : une tumeur primitive de la fosse postérieure, du bulbe, de la moelle, une syringomyélie, une compression secondaire par malformation associée basioccipitale ou occipitocervicale, un hématome intrarachidien épidural, siégeant entre la dure-mère et l’os, secondaire chez le nourrisson à une ponction lombaire, entraînant un torticolis traumatique douloureux non inflammatoire réalisant un tableau de myélopathie aiguë transverse.

+ Origine malformative :

Il faut penser à un rachis malformatif devant tout torticolis.

La malformation peut toucher soit la charnière occipitocervicale, soit le rachis cervical.

Ces malformations n’entraînent pas toutes une instabilité.

Certaines sont instables, d’autres potentiellement, d’autres jamais.

Le torticolis témoigne d’une instabilité du rachis malformatif pouvant au maximum entraîner des troubles neurologiques.

On différencie la malformation osseuse isolée de celle qui appartient à un grand syndrome malformatif, à une maladie de système ou à une maladie neurologique :

– malformation osseuse isolée : ces malformations peuvent être osseuses, ligamentaires, voire musculaires.

Il s’agit d’impression basilaire, d’instabilité congénitale C1 C2, avec laxité ou absence congénitale du ligament transverse, de fusion occipitoatloïdienne, d’agénésie partielle de l’atlas, d’anomalies de l’odontoïde (agénésie, hypoplasie, aplasie) et des autres vertèbres (hémivertèbre) ;

– grands syndromes malformatifs : il s’agit d’aberrations chromosomiques (syndrome de Down, syndrome de Turner), d’ostéochondrodystrophies ou de mucopolysaccharidoses ;

– maladies de système : phacomatose, maladie de Larsen, de Marfan, d’Ehlers-Danlos ;

– maladie neurologique : hydrocéphalie, syringomyélie, malformation d’Arnold-Chiari, de Dandy-Walker.

* Étiologie paravertébrale :

+ Myosite ossifiante circonscrite :

C’est une affection caractérisée par la présence d’un foyer osseux ou cartilagineux bien délimité dans les parties molles.

La localisation cervicale se traduit cliniquement par un torticolis douloureux subfébrile et par une tuméfaction, parfois prévertébrale.

L’aspect de calcifications radiographiques et de cocarde en TDM permet en règle générale le diagnostic.

+ Contracture réflexe des muscles paravertébraux :

La contracture réflexe des muscles paravertébraux en contact de façon asymétrique avec un foyer infectieux local entraîne un torticolis réactionnel.

Ce foyer est mis en évidence par la radiographie standard, la TDM ou la résonance magnétique nucléaire (fuseau paravertébral, image discale anormale et/ou image anormale des corps vertébraux, pincement d’un interligne).

Il peut être dû à des arthrites, des ostéoarthrites du rachis cervical supérieur, des discites ou des spondylodiscites à germes banals.

Le torticolis est en règle générale le témoin d’une affection bénigne, les torticolis les plus fréquents étant le torticolis postural du nouveau-né, le torticolis congénital vrai et le torticolis a frigore.

Ce caractère de bénignité ne doit pas faire oublier que le torticolis peut être le reflet d’une souffrance du névraxe.

L’approche diagnostique se fait par un examen clinique bien conduit et quelques examens complémentaires simples, comme la radiographie standard qui doit être systématique.

B - CAUSES ORL :

Dans un contexte non infectieux, les étiologies vont être dominées par le torticolis paroxystique chez l’enfant, déjà abordé dans les causes orthopédiques.

Dans un contexte infectieux, il s’agit du torticolis nasopharyngien de Grisel.

Il s’agit de torticolis réactionnels à des affections de la sphère ORL.

Le bilan radiologique normal de la colonne vertébrale associé au foyer infectieux avec aspect d’oedème des parties molles prévertébrales permet le diagnostic.

Il peut s’agir d’un foyer ORL (de la simple infection amygdalienne à la collection rétropharyngée), d’une adénopathie qui entraînent la contraction d’un muscle de voisinage.

Dans ce contexte, on peut citer également le torticolis auriculaire de Gellé dû à des otites suppurées, de même que certaines mastoïdites qui peuvent toucher les attaches du SCM.

C - CAUSES NEUROLOGIQUES :

Le diagnostic de ces torticolis repose sur un examen neurologique.

1- « Ocular tilt reaction » :

C’est un syndrome qui associe un torticolis, tête penchée sur une épaule, une déviation de la verticale subjective dans le même sens que le torticolis, une skiew deviation qui est un strabisme vertical d’origine supranucléaire avec hypotropie de l’oeil le plus bas en position de torticolis, une torsion oculaire dans le même sens que le torticolis.

L’ocular tilt reaction et la skiew deviation sont dues à une lésion des voies graviceptives au niveau du tronc cérébral qui permettent au système nerveux central (SNC) de connaître la position de la tête dans le plan frontal.

2- Torticolis dystoniques :

* Torticolis spasmodique de l’adulte ou dystonie cervicale idiopathique :

Il est d’étiologie inconnue.

C’est la plus fréquente des dystonies focales de l’adulte, parfois associée à des tremblements de la tête et des mains.

Dans 20 % des cas, on note une association à des dystonies extracervicales.

Le plus souvent, il n’y a pas de généralisation des crises mais parfois extension locale (membres supérieurs), avec souvent d’importantes douleurs associées.

3- Torticolis dystonique de l’enfant :

* Dystonie musculaire déformante :

La dystonie musculaire déformante ou maladie de Ziehen-Oppenheim ou spasme de torsion, est une maladie liée à un trouble biochimique, caractérisée par une dystonie initialement localisée, puis diffuse.

C’est une affection de l’enfant âgé. Le torticolis spasmodique s’associe à la dystonie d’un membre puis à des spasmes diffus des membres, du tronc, une gêne à la parole et à la déglutition.

* Maladie d’Hallervorden-Spatz :

C’est une affection autosomique récessive, liée à une anomalie métabolique inconnue, de mauvais pronostic, qui peut s’accompagner également d’un torticolis lié à une posture dystonique.

Il y a un syndrome extrapyramidal progressif avec détérioration intellectuelle, déformations distales, crises convulsives à caractère myoclonique et rétinite pigmentaire.

4- Syringomyélie cervicale :

Le contexte neurologique met en évidence un syndrome médullaire localisé aux membres supérieurs, au thorax supérieur et au cou, avec amyotrophie de type Aran-Duchenne bilatérale, troubles trophiques tégumentaires, osseux, articulaires, abolition des réflexes tendineux, syndrome sous-lésionnel pyramidal avec paraplégie spasmodique plus ou moins marquée.

Le torticolis par contracture de vigilance et de sauvegarde est dû à l’instabilité du rachis. On peut noter un syndrome de Claude Bernard-Horner.

5- Torticolis médicamenteux :

Le torticolis est caractérisé initialement par une raideur de la nuque et des masticateurs, une impression de gêne, puis par des contractures douloureuses ressenties avec anxiété, s’accompagnant parfois de troubles végétatifs durant une à plusieurs minutes.

Il s’agit essentiellement de la prise de neuroleptiques (phénothiazine, butyrophénone) ou de métoclopramide (Primpérant) à doses variables : à l’arrêt du produit, le torticolis disparaît.

Apport de la kinésithérapie :

Après le traitement étiologique, le torticolis n’est pas toujours éliminé.

Par exemple, dans le traitement de la paralysie du VI, le traitement chirurgical n’entraîne pas toujours la guérison, il persiste des séquelles avec torticolis.

Plus généralement, dans de nombreuses paralysies oculomotrices comme dans les fibroses musculaires et les nystagmus, le traitement n’entraîne pas la disparition du torticolis mais l’améliore.

Parce que les conséquences sur la croissance et sur la statique céphalique et cervicale sont importantes, le rôle de la microkinésithérapie paraît alors indispensable.

En effet, quelle que soit l’atteinte du SCM primitive ou secondaire, le traitement de ce muscle est capital car il aide au bon développement physique et psychique de l’individu, avec comme conséquence une amélioration globale de son confort de vie.

Conclusion :

Cette étude montre que le torticolis peut relever de causes bénignes comme de causes malignes.

Le bilan étiologique doit permettre de trouver la cause, qui peut être ophtalmologique, orthopédique, otorhino- laryngologique, neurologique, médicamenteuse.

Ces multiples étiologies expliquent l’importance de la collaboration interdisciplinaire, à laquelle on peut rajouter la radiologie, a fortiori dans les formes charnières et les formes associées.

Le torticolis est un signe capital dans les étiologies oculaires, où il est un argument décisionnel dans la majorité des indications opératoires.

De toute façon, quelle que soit son étiologie, le torticolis est délétère par ses conséquences importantes sur la croissance osseuse et sur la statique vertébrale.

C’est un signe de gravité sur le long terme qui nécessite, après le traitement étiologique, un traitement qui lui est propre.

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