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Ophtalmologie
Torticolis avec atteinte oculaire
Cours d'Ophtalmologie
 
 
 

Torticolis avec déséquilibre oculomoteur :

A - STRABISME :

Au cours du strabisme, un torticolis peut être présent dans trois situations : le syndrome du strabisme précoce, le syndrome du monophtalme congénital, les formes alphabétiques.

1- Syndrome du strabisme précoce :

Dans le strabisme précoce, un oeil (parfois les deux alternativement) est utilisé en adduction et en incyclotorsion expliquant le torticolis :

tête tournée et inclinée du côté de l’oeil fixateur.

Le torticolis a alors deux composantes : la fixation en adduction (adduction de fixation) et l’incyclotorsion de fixation.

La fixation en adduction est le caractère le plus évident de ce type de strabisme.

Elle s’accompagne dans la majorité des cas d’une importante limitation de l’abduction bilatérale, dite pseudoparalysie des droits externes.

Lorsque la fixation en adduction est alternante, le torticolis change avec l’oeil fixateur.

On parle de torticolis discordant, c’est-à-dire s’inversant avec l’oeil fixateur.

On comprend que lorsque la dominance oculaire est installée, le torticolis soit invariablement tête tournée et inclinée du côté de l’oeil fixateur.

L’incyclotorsion de fixation accompagne l’adduction de l’oeil fixateur.

C’est une caractéristique de fixation qui semble toujours exister s’il y a une déviation verticale dissociée.

Elle entraîne un torticolis tête inclinée sur épaule du côté de l’oeil fixateur.

En cas de syndrome alphabétique en V, le torticolis peut être inversé.

L’amélioration de ce type de torticolis survient lorsque la chirurgie oculomotrice rétablit le parallélisme oculaire.

Dans le syndrome du strabisme précoce, le torticolis peut être aussi dû à la déviation verticale dissociée (DVD).

La relation entre DVD et torticolis n’est pas très claire, et plusieurs explications sont proposées.

Pour certains, la DVD est la cause du torticolis, en argumentant qu’elle diminue d’amplitude dans la direction du torticolis.

Pour d’autres, la direction du torticolis reste inexpliquée et ne semble pas être corrélée à une diminution d’amplitude.

2- Syndrome du monophtalme congénital :

Ce syndrome, appelé également « syndrome visuomoteur du monophtalme congénital », s’observe chez certains nourrissons présentant une cécité monoculaire ou une grave amblyopie unilatérale congénitale.

Cette cécité congénitale monoculaire unilatérale entraîne une dysmaturité du système réticulaire (nystagmus) et de la fonction de vergence (strabisme).

On note du côté de l’oeil voyant :

– un torticolis associé à une fixation en adduction dans 70 % des cas et en abduction dans 30 % des cas.

À la fixation en adduction s’associe une incyclotorsion même dans les exotropies ;

– un nystagmus ;

– une difficulté de l’abduction et une asymétrie du nystagmus optocinétique.

Ce syndrome s’accompagne le plus souvent d’une ésotropie, mais aussi d’une orthotropie ou d’une exotropie.

L’acuité visuelle est diminuée en position primaire et remonte toujours en adduction.

Seule la chirurgie oculomotrice apporte une amélioration de ce torticolis.

3- Déviations alphabétiques :

On parle de formes alphabétiques lorsque la déviation horizontale varie suivant l’élévation ou l’abaissement du regard.

Cette incomitance de déviation horizontale doit être au moins de 10 dioptries prismatiques pour parler de syndrome A, et d’au moins 15 dioptries prismatiques pour parler de syndrome V, le regard en bas favorisant la convergence et le regard en haut la divergence.

Les formes alphabétiques peuvent être isolées, ou intégrées dans le groupe des strabismes dus à des malformations orbitaires, elles sont dites alors « mineures ».

La fréquence varie selon les auteurs.

Pour Hugonnier, on les retrouve dans 15 à 20 % des strabismes, avec un syndrome V pour quatre syndromes A.

Le syndrome alphabétique peut s’observer aussi bien au cours des strabismes convergents que des strabismes divergents.

Ces formes prennent tout leur intérêt lorsqu’elles sont pures, car l’angle s’annule dans une des positions du regard. Dans cette position privilégiée du regard en haut ou en bas, il peut exister une VB qui est un facteur favorable pour le traitement.

Cette utilisation s’accompagne dans tous les cas d’un torticolis vertical (recherche du regard en haut ou en bas) caractéristique des syndromes alphabétiques :

– torticolis tête baissée avec regard en haut, où on note une orthotropie en haut avec une zone de VB ;

– torticolis tête levée, fléchie en arrière, regard en bas, où on note une orthotropie en bas avec une zone de VB.

Lorsque la correspondance rétinienne est anormale, cas le plus fréquent, l’angle d’anomalie varie et s’adapte à la déviation.

Néanmoins, il peut exister exceptionnellement une zone de vision binoculaire normale ou une neutralisation unilatérale prédominante.

Plusieurs protocoles chirurgicaux peuvent être indiqués et améliorent le torticolis.

B - PARALYSIES OCULOMOTRICES :

Dans les paralysies oculomotrices, le torticolis est, avec la neutralisation et l’occlusion de l’oeil paralysé, un des trois mécanismes compensateurs : le torticolis permet d’éviter la diplopie et de diminuer, voire d’annuler, les signes fonctionnels.

Le torticolis est une position dans laquelle il n’y a pas ou moins de déviation, une position de meilleure acuité où le sujet se met dans une zone où il conserve une meilleure vision binoculaire.

Le torticolis dans les paralysies oculomotrices est l’apanage des paralysies neurogènes ou myogènes.

En revanche, le torticolis est absent dans les paralysies de fonction ou paralysies du regard.

Dans les paralysies oculomotrices myogènes, nous étudions le torticolis dans la maladie de Basedow, les myasthénies, les myopathies, les myosites.

Dans les paralysies oculomotrices neurogènes, nous étudions le torticolis dans les paralysies du III, du IV, du VI et des deux élévateurs.

1- Torticolis dans les paralysies oculomotrices myogènes :

* Ophtalmopathie associée aux maladies thyroïdiennes (OAMT) :

La fréquence de l’OAMT au cours des maladies thyroïdennes semble varier entre 30 et 62 % des cas avec une unilatéralité dans 25 % des cas.

L’OAMT concerne la maladie de Basedow dans 85 à 90 % des cas (où la fréquence des signes oculaires est de 75 %), les thyroïdites lymphocytaires de type Hashimoto dans 5 à 10% des cas, ou des anomalies auto-immunes biologiques sans maladie thyroïdienne clinique dans 5 % des cas (syndrome de Means).

L’évolution de l’OAMT peut être dissociée par rapport à l’atteinte thyroïdienne, qu’elle peut précéder ou suivre.

Elle peut surtout évoluer de manière autonome et être une véritable complication qui devient beaucoup plus préoccupante que la maladie générale elle-même.

Sur le plan clinique, les signes fonctionnels sont variables selon la maladie et le patient, ils peuvent être majorés par l’anxiété.

Les plus fréquents sont une sensation de gêne, un inconfort visuel, des douleurs mal définies, un larmoiement chronique, une photophobie, une diplopie, une baisse de l’acuité visuelle, un torticolis gênant.

Les signes cliniques sont étudiés selon la classification NO SPECS de Werner, classification la plus utilisée, établie en 1969 par l’American Thyroid Association.

Cette classification se répartit en six classes, et chaque classe en quatre stades.

Les classes 2 à 6 représentent l’OAMT, O, a, b, c subdivisent les classes en quatre stades de sévérité croissante :

– la classe 1 définit le syndrome palpébrorétractile ;

– la classe 2 définit l’atteinte des tissus mous (paupières et conjonctive) ;

– la classe 3 définit l’exophtalmie ;

– la classe 4 définit les troubles oculomoteurs ;

– la classe 5 définit l’atteinte cornéenne ;

– la classe 6 définit la neuropathie optique.

L’âge de survenue pour l’OAMT est en moyenne de 43 ans, avec deux pics de fréquence entre 40 et 50 ans, et entre 60 et 70 ans.

Il existe une nette prédominance féminine (85,8 %).

Néanmoins, les formes les plus graves sont rencontrées chez les hommes, le stress, le tabac et l’âge (> 65 ans) étant des facteurs aggravants.

La prédisposition familiale est vraisemblable, puisque 30 % des patients ont des antécédents de pathologie thyroïdienne.

Chez l’enfant, l’exophtalmie basedowienne est très modérée, moins sévère que chez l’adulte (infiltration modeste et peu ou pas de compression du nerf optique).

Il n’y a pas d’explication, mais l’association d’une plasticité de la cavité orbitaire chez l’enfant et d’une énophtalmie physiologique, peut partiellement expliquer cette exophtalmie moins sévère.

La classe 4 représente la classe des troubles oculomoteurs qui peuvent être à l’origine du torticolis.

Ils sont dus à deux mécanismes : l’engorgement orbitaire et l’hypertrophie musculaire.

L’augmentation de volume des muscles oculomoteurs est consécutive à leur infiltration par des cellules immunocompétentes.

Les muscles oculomoteurs doublent de volume : 8 à 10 cm3 contre 4 à 5 cm3 chez le sujet normal, et l’exophtalmie va être directement proportionnelle à cette myopathie.

Les signes vont de la simple insuffisance de convergence au début, à la véritable myopathie avec limitation musculaire due à l’inflammation, l’oedème musculaire et graisseux (inflammation) et à la fibrose musculaire.

Cette myopathie entraîne une diplopie variable dans la journée gênant souvent la lecture, avec torticolis afin d’essayer de trouver une position de meilleur confort visuel et de moindre diplopie.

Cette diplopie est le plus souvent verticale, car les muscles atteints sont le droit inférieur dans 60 % des cas, le droit interne dans 25 % des cas, le droit supérieur dans 10 % des cas.

Le droit externe est plus rarement atteint.

Les muscles sont rigides et inextensibles, et les mouvements oculomoteurs sont limités dans le champ d’action opposé au muscle atteint, réalisant un véritable syndrome de restriction acquis.

L’atteinte du droit inférieur est le plus souvent unilatérale avec pseudoparalysie du droit supérieur, diplopie verticale, hypotropie de l’oeil atteint avec exagération dans le regard vers le haut, hypertropie de l’oeil controlatéral et torticolis.

L’atteinte bilatérale des droits inférieurs entraîne une pseudoparalysie de la verticalité simulant un syndrome de Parinaud, mais un important torticolis tête rejetée en arrière, une atteinte asymétrique et le contexte clinique permettent de faire le diagnostic.

L’atteinte du droit interne évoque une pseudoparalysie du VI avec ésotropie, un déficit de l’abduction, et un torticolis tête tournée du côté atteint.

Le test de duction forcée confirme la myopathie restrictive. Un bilan neuroradiologique mesure l’exophtalmie (indice oculoorbitaire) et le degré d’atteinte du muscle épaissi ou fibrosé.

Une imagerie par résonance magnétique (IRM) confirme les résultats du scanner et analyse la graisse orbitaire.

Les désordres oculomoteurs représentent une forme séquellaire de l’OAMT, et le traitement, avec notamment la chirurgie oculomotrice, est envisagé lorsque la déviation est stable et que le patient se trouve en euthyroïdie depuis au moins 1 an, même s’il n’existe pas de corrélation entre l’atteinte thyroïdienne et l’ophtalmopathie thyroïdienne.

Cette chirurgie a pour but de supprimer la diplopie en position primaire et en vision de près (lecture), avec amélioration du torticolis secondaire.

Cette chirurgie repose sur plusieurs techniques, soit d’affaiblissement avec de grands reculs, soit des techniques de renforcement avec plicature, en évitant les résections car les muscles sont fibrosés, inextensibles et fragiles.

* Myasthénie :

Maladie auto-immune de la jonction neuromusculaire, la myasthénie est caractérisée par une faiblesse des muscles squelettiques et une grande fatigabilité musculaire à l’effort (variabilité).

Les muscles oculomoteurs sont affectés, car à leur niveau il existe moins de replis synaptiques et la décharge des fibres en est plus rapide (400 Hz/200 Hz).

Leur atteinte est donc plus rapidement symptomatique.

Sa prévalence est de 50 à 125 cas par million.

Sur le plan clinique, le caractère fondamental est la fatigabilité à l’effort disparaissant au repos tout du moins au début.

Lorsque la faiblesse atteint les muscles oculomoteurs, il apparaît des diplopies binoculaires.

Ces paralysies oculomotrices myasthéniques concernent rarement un muscle seul, de sorte qu’un torticolis éventuel résultant de parésies combinées est un torticolis complexe, mais en outre variable selon l’état de la myasthénie.

Lorsque la faiblesse atteint le releveur de la paupière supérieure, il apparaît un ptosis avec torticolis tête déjetée en arrière.

Le torticolis est dû soit au ptosis soit à une paralysie.

Ainsi, les symptômes les plus fréquents sont le ptosis avec torticolis et la diplopie en rapport avec l’atteinte des muscles oculomoteurs.

Ces déficits oculomoteurs sont très variables et n’ont aucune systématisation.

Ils peuvent aboutir à une ophtalmoplégie uni- ou bilatérale, la musculation intrinsèque étant respectée.

Le diagnostic est suspecté sur l’interrogatoire, avec la recherche de la fatigabilité à l’effort disparaissant au repos, et sur la clinique associant ptosis, torticolis et diplopie.

La chirurgie oculomotrice et la chirurgie du ptosis ne sont pratiquées qu’après échec d’un traitement médical bien conduit de paralysies oculomotrices irréversibles, au moins depuis 1 an.

Le caractère non systématisé et variable dans le temps des troubles explique qu’il est très rare qu’une chirurgie soit proposée.

En fait, la seule chirurgie le plus souvent pratiquée est la chirurgie d’un ptosis quand la pupille masquée contraint le sujet à prendre une position extrême de torticolis en déflexion.

La résection du releveur, très remanié et souvent infiltré de graisse, doit être prudente.

La kinésithérapie est importante à considérer de par le confort qu’elle peut apporter.

2- Myopathies :

Ophtalmoplégie externe progressive : ce terme regroupe un ensemble d’affections caractérisées par l’existence d’une limitation lentement progressive et symétrique de la motilité oculaire, un ptosis précoce et une faiblesse de l’orbiculaire.

Le début peut s’observer à n’importe quel âge, mais les formes précoces sont les plus sévères.

La limitation touche surtout l’élévation du regard.

Dans la forme oculaire pure, le ptosis est le symptôme le plus fréquent, la diplopie est rare.

Le déficit oculomoteur est initialement un déficit de l’élévation, suivi d’un déficit d’adduction, puis d’abduction et enfin d’abaissement, pour aboutir à une amplitude de quelques degrés dans les formes évoluées.

Le torticolis associé tête déjetée en arrière pour une meilleure acuité visuelle est constant.

Lorsque la forme oculaire s’associe à d’autres atteintes musculaires d’évolution descendante, elle prend le nom de « forme oculaire plus » et s’associe alors à des parésies des muscles du visage, du cou, de la phonation, de la déglutition, des ceintures scapulaires et pelviennes et des membres.

Parmi ces formes associées, on a retrouvé depuis ces dernières années des anomalies mitochondriales, ce qui permet de parler de mitochondriopathies.

L’ophtalmoplégie externe progressive peut également s’observer au cours de la dystrophie myotonique de Steinert, de la dystrophie musculaire progressive oculaire et oculopharyngée, de la dystrophie musculaire progressive ou maladie de Duchenne et de Becker.

Dans le cas de la dystrophie musculaire oculopharyngée, le ptosis et la dysphagie s’installent lentement et inexorablement.

C’est une affection familiale, autosomique dominante à pénétrance complète.

On retrouve cliniquement la contracture compensatoire du muscle frontal, et un torticolis tête en arrière.

Le torticolis peut aggraver la dysphagie, et la dysphagie peut s’aggraver après correction chirurgicale du ptosis.

Le diagnostic repose sur la biopsie musculaire.

Le traitement du ptosis, et par conséquent du torticolis, doit être très prudent.

3- Torticolis dans les paralysies oculomotrices neurogènes :

Dans ce type de paralysie, le sens du torticolis dépend directement du muscle atteint.

Le torticolis peut traduire une fuite devant une limitation d’un mouvement oculaire, afin d’éviter une diplopie ou une position binoculaire inconfortable.

Le torticolis peut aussi être l’utilisation de cette limitation de duction, dans le but de réduire l’angle de déviation ou d’obtenir une vision binoculaire.

* Paralysie du VI :

La paralysie oculomotrice de la sixième paire crânienne est la plus fréquente des paralysies oculomotrices.

Son diagnostic est relativement simple car le VI n’a qu’une action, l’abduction du globe.

La paralysie du VI est responsable d’une diplopie homonyme, horizontale, maximale dans le regard du côté paralysé.

Le torticolis est caractéristique, le patient tourne la tête du côté paralysé, limitant ainsi la diplopie binoculaire.

L’examen montre une déviation primaire en adduction dont l’angle dépend du degré de la paralysie.

Classiquement, cette paralysie dite « non localisatrice » survient fréquemment dans un contexte d’hémorragie des espaces sousarachnoïdiens et/ou d’hypertension intracrânienne.

Cependant, les causes d’une paralysie du VI sont nombreuses, et certaines doivent être gardées en mémoire : les causes tumorales chez les enfants (tumeur du tronc cérébral), la maladie de Horton, les causes vasculaires (hypertension artérielle [HTA], diabète) et traumatiques chez l’adulte d’âge mûr, et la sclérose en plaques (SEP) chez l’adulte jeune.

À noter aussi qu’une paralysie du VI peut annoncer une pathologie intracaverneuse.

Si les paralysies du VI doivent bénéficier rapidement d’un bilan clinique et paraclinique le plus complet possible, leur traitement ne doit pas être précipité.

Il faut attendre entre 6 à 10 mois selon les cas pour opérer, tout particulièrement chez l’enfant et l’adulte jeune.

Lorsqu’une indication chirurgicale est posée, le but est de restaurer une vision simple, de traiter le torticolis et de rendre un meilleur confort esthétique.

Le torticolis est un paramètre essentiel, c’est un des arguments décisionnels dans la conduite chirurgicale des paralysies du VI.

* Paralysie du IV :

La paralysie de la quatrième paire crânienne est une paralysie oculomotrice de diagnostic simple, le IV innervant un seul muscle, l’oblique supérieur.

Le torticolis dans la paralysie oblique supérieure est l’attitude compensatrice la plus fréquente et la plus caractéristique.

Il réalise le « torticolis oculaire », tête inclinée sur l’épaule du côté de l’oeil sain, menton abaissé.

Le torticolis va permettre de retrouver une vision binoculaire, de compenser la cyclotorsion entraînée par la paralysie du grand oblique, d’éviter la diplopie verticale qui entraîne une gêne, à la lecture ou dans la descente des escaliers.

La paralysie du IV peut être congénitale ou acquise.

+ Paralysies congénitales :

Ce sont les plus fréquentes.

Le torticolis est un élément important pour le diagnostic, puisqu’il s’observe dans 60 à 70 % des cas pour certains, et pour 40 % des cas pour d’autres.

L’aspect typique du torticolis (90 % des cas) dans les paralysies congénitales, est une attitude compensatrice qui permet d’orienter les yeux en dehors de la zone du muscle paralysé pour éviter la diplopie.

Ce torticolis est déterminé par trois zones de fuite du champ de diplopie :

– 1. tête penchée sur l’épaule opposée pour éviter l’intorsion déficitaire ;

– 2. menton orienté vers le bas pour fuir l’abaissement oculaire ;

– 3. tête tournée du côté opposé à la paralysie pour mettre l’oeil en abduction afin d’éviter les perturbations maximales dans l’adduction.

L’association à cet aspect caractéristique du torticolis de la diplopie verticale permet d’affirmer le diagnostic.

Le test de Bielschowsky en mettant la tête en position opposée à celle du torticolis (stimulant l’intorsion déficitaire) entraîne une déviation verticale et une diplopie maximales.

Les aspects atypiques du torticolis (10 % des cas) : les trois composantes compensatrices du torticolis ne sont pas toujours associées, individualisant des formes atypiques dues à une réorganisation oculomotrice secondaire.

On peut noter alors :

– un torticolis dû à des modifications secondaires à la paralysie primaire par hyperaction de l’oblique inférieur homolatéral, entraînant une élévation du menton afin de s’éloigner du champ d’action du petit oblique ;

– un abaissement de la tête en avant quand la fusion devient impossible à maintenir, le torticolis est tête tournée du côté de la paralysie, afin d’augmenter l’écart entre les deux images.

Le torticolis apparaît au moment de la vision binoculaire, le plus souvent vers l’âge de 18 mois à 2 ans.

Étant fruste, il peut n’être remarqué que tardivement.

En effet, entre 20 et 40 ans, le torticolis se décompense, avec apparition d’une diplopie qui devient de plus en plus marquée.

D’une façon générale dans les paralysies congénitales, le torticolis est discret et s’aggrave avec le temps.

On note une conservation de la vision binoculaire dans une grande partie du champ visuel, due à l’amplitude de la fusion verticale qui peut aller jusqu’à 10-15 dioptries et à l’existence de zones de concomitances.

Une neutralisation peut être présente dans les directions du regard où l’incomitance est particulièrement marquée.

En d’autres termes, dans la paralysie du IV, il y a une conservation de la vision binoculaire en position de torticolis, dans une grande partie du champ visuel.

D’une façon générale dans les paralysies acquises, moins fréquentes que celles du VI, le torticolis est au contraire prédominant d’emblée, la tête est inclinée sur l’épaule opposée au muscle atteint, menton baissé légèrement.

Les formes cliniques sont des formes sémiologiques évoluées, bilatérales et étiologiques, avec au premier plan l’étiologie traumatique puis tumorale, et enfin les étiologies inflammatoire infectieuse et idiopathique.

+ Indications thérapeutiques :

En cas de paralysie congénitale, elles dépendent du torticolis.

Si le torticolis est minime et n’entraîne aucune conséquence vertébrale, aucune chirurgie n’est envisagée.

Si au contraire le torticolis est majeur avec diplopie, la chirurgie est indiquée pour maintenir la vision binoculaire existante. Une seule action chirurgicale (oblique inférieur hyperactif ou oblique supérieur paralysé) peut être suffisante pour faire disparaître les signes fonctionnels.

En cas de paralysie acquise, les traumatismes orbitaires avec arrachement de la trochlée ou inclusion de corps étranger, nécessitent une intervention immédiate avec traitement des dégâts osseux.

Dans les autres cas, après 6 à 10 mois de délai, ce sont les séquelles (motrices et sensorielles) et l’importance du torticolis qui vont dicter la conduite à ternir quant à l’indication chirurgicale.

En effet, parce que le torticolis peut enrayer le développement de la statique vertébrale, il justifie à lui seul l’indication chirurgicale.

On voit l’importance du torticolis comme argument décisionnel dans le traitement de la paralysie du IV.

* Paralysie du III :

Il s’agit d’une atteinte neurologique de la troisième paire crânienne se traduisant par une paralysie oculomotrice qui peut être, soit totale intéressant la musculature intrinsèque et extrinsèque, soit partielle n’intéressant qu’une ou plusieurs fonctions du III et ceci à des degrés variables.

C’est une paralysie oculomotrice plus fréquente que celle du IV mais moins que celle du VI ; elle représente un quart des paralysies oculomotrices chez l’enfant.

Qu’elles soient congénitales ou acquises, les aspects cliniques, avec en particulier le torticolis, sont extrêmement variés du fait du grand nombre de muscles innervés par le III.

Le torticolis est une attitude vicieuse où le regard fuit le champ d’action du muscle paralysé et où la tête tourne en sens inverse.

Les diverses étiologies semblent similaires chez l’adulte et l’enfant, mais avec des fréquences différentes.

Deux formes cliniques principales s’opposent par leurs étiologies, leurs conduites à tenir, et leurs traitements : les formes congénitales et les formes acquises.

+ Paralysies congénitales :

Elles représentent près de la moitié des paralysies oculomotrices du III chez l’enfant et sont en général unilatérales.

Cependant des cas bilatéraux ont été observés.

Les formes cliniques sont très variées, mais se traduisent dans la plupart des cas par un ptosis et/ou une paralysie de l’élévation, un torticolis.

La paralysie est habituellement un phénomène isolé, mais des malformations ou des anomalies neurologiques associées ont été rapportées, à type d’hémiplégie controlatérale et de retard psychomoteur.

Il semblerait que des traumatismes obstétricaux, une hypoxémie néonatale, une aplasie des noyaux oculomoteurs ou une anomalie des muscles ou de leur fascia, puissent être à l’origine de ces paralysies congénitales.

Le bilan de ces paralysies comprend une imagerie par résonance magnétique nucléaire (IRM), qui, en cas de normalité, clôture les investigations.

+ Paralysies acquises :

Au terme d’un examen clinique neurologique complet, elles se divisent en paralysies non isolées et isolées.

Le caractère non isolé, c’est-à-dire associé à d’autres signes neurologiques, traduit une atteinte organique du système nerveux central permettant souvent un diagnostic topographique.

En fonction des signes neurologiques associés, un bilan complémentaire ciblé permet la plupart du temps de déterminer le niveau de l’atteinte et l’étiologie.

Les paralysies isolées sont classées en quatre types en fonction de deux paramètres : l’atteinte totale ou partielle de la musculature extrinsèque, et l’atteinte ou non de la pupille.

Le type 1 associe une atteinte extrinsèque totale sans atteinte pupillaire ; le type 2 une atteinte extrinsèque partielle avec épargne pupillaire ; le type 3 associe une atteinte extrinsèque totale avec une atteinte intrinsèque partielle ; le type 4 associe une atteinte totale intrinsèque et extrinsèque.

– Type 1 : l’expression clinique associe un ptosis complet par atteinte du releveur, une diplopie, une exotropie avec une légère hypotropie de l’oeil atteint, par action principalement du droit externe et à un moindre degré du grand oblique.

Le sujet peut présenter un torticolis complexe, tête en arrière et inclinée du côté paralysé.

Au Lancaster, on retrouve du côté de l’oeil paralysé une limitation de l’adduction, de l’élévation, et de l’abaissement, par paralysie de l’oblique inférieur et des droits interne, inférieur et supérieur.

– Type 2 : les paralysies s’expriment par une atteinte partielle de la musculature extrinsèque ; l’étude de l’atteinte de chaque muscle séparément montre que le torticolis est chaque fois différent.

– Droit supérieur : dans la paralysie isolée, il existe une diplopie verticale, maximale en haut et en dehors.

Le torticolis est tête déjetée en arrière.

La déviation, quand l’oeil sain est fixateur, s’exprime par une hypotropie de l’oeil atteint (par action du droit inférieur et de l’oblique supérieur) avec une légère déviation en dehors (par action de l’oblique inférieur).

Quand l’oeil paralysé est fixateur, la déviation est plus marquée par hyperaction de l’oblique controlatéral (l’oeil est dévié en haut et en dehors).

– Droit inférieur : cette paralysie associe une diplopie verticale, maximale en bas et en dehors (champ d’action du muscle), ainsi qu’un torticolis tête déjetée en avant, menton baissé.

La déviation quand l’oeil sain est fixateur, est une hypertropie (par action du droit supérieur et de l’oblique inférieur) et une légère déviation en dehors (par action de l’oblique supérieur).

Quand l’oeil paralysé est fixateur, la déviation est plus marquée ; il s’agit d’une hypotropie par hyperaction du synergique controlatéral, l’oblique supérieur.

La paralysie du droit inférieur se rencontre essentiellement dans les fractures du plancher de l’orbite.

– Oblique inférieur : la paralysie isolée associe une diplopie en règle peu gênante, verticale, maximale en haut et en dedans (dans le champ d’action du muscle), ainsi qu’un torticolis tête inclinée du côté atteint, menton relevé.

Quand l’oeil sain est fixateur, on retrouve une hypotropie très légère de l’oeil atteint (par action du droit inférieur et de l’oblique supérieur) avec une discrète déviation en dedans (par action du droit supérieur).

Quand l’oeil paralysé est fixateur, on retrouve une hypertropie de l’oeil sain par hyperaction du droit supérieur controlatéral (muscle synergique controlatéral).

C’est une paralysie rare, qui passe souvent inaperçue.

– Droit interne : sa paralysie entraîne une diplopie horizontale dans le regard opposé au droit interne paralysé.

Le torticolis est présent avec face tournée du côté sain.

Quand l’oeil sain est fixateur, il existe une exotropie de l’oeil atteint (par action du droit latéral).

Quand l’oeil paralysé est fixateur, la déviation est plus marquée par l’hyperaction du synergique controlatéral (le droit latéral controlatéral).

C’est une paralysie exceptionnelle à l’état isolé.

– Les paralysies isolées de types 3 et 4 : elles complètent le tableau clinique de type 1 avec une atteinte de la musculature intrinsèque entraînant une mydriase aréflexique par paralysie du sphincter de la pupille, ainsi qu’une paralysie de l’accommodation par paralysie du muscle ciliaire.

+ Étiologie :

Chez l’enfant, les paralysies d’origine congénitale et traumatique sont les plus fréquentes.

Les étiologies inflammatoires, néoplasiques, anévrismales, et ischémiques peuvent se rencontrer, mais à un moindre degré.

Chez l’adulte de moins de 55 ans, ce sont les anévrismes et les tumeurs qui sont les plus fréquemment à l’origine des paralysies du III.

Chez l’adulte de plus de 55 ans, l’étiologie ischémique prédomine (diabète, HTA, athérosclérose et vascularites).

Chez les adultes, les étiologies moins fréquentes sont représentées par les traumatismes, les maladies inflammatoires, générales ou locales, la sclérose en plaques, les atteintes myogènes, et les causes mal connues de type migraines ophtalmoplégiques.

La conduite à tenir s’articule autour d’un examen neurologique complet, qui, s’il met en évidence des signes d’atteintes méningées, conduit à la pratique d’une IRM puis d’une ponction lombaire (PL).

En cas d’association à d’autres signes neurologiques, une IRM sera faite en première intention, plus ou moins suivie d’une angiographie.

En cas de paralysie isolée, c’est l’existence ou non d’une atteinte pupillaire qui dicte la conduite à tenir.

+ Traitement :

Les paralysies congénitales sont non évolutives ; le traitement n’est jamais urgent, sauf en cas d’amblyopie où un traitement par occlusion doit être mis en place au plus vite, et en cas de ptosis obturant où un traitement chirurgical précoce permet d’éviter le développement d’une amblyopie.

Le traitement chirurgical se fait en trois étapes : d’abord agir sur le décalage horizontal, puis sur le déséquilibre vertical s’il est gênant, et enfin sur le ptosis améliorant secondairement le torticolis.

Les paralysies acquises : le but du traitement est de restituer la vision binoculaire en position primaire et dans le regard vers le bas.

Le traitement étiologique peut dans certains cas faire disparaître la paralysie, ou à un moindre degré la faire régresser partiellement pour que le patient ne soit plus gêné dans sa vie quotidienne.

Le torticolis s’améliore secondairement avec l’amélioration de la paralysie.

En cas de non-régression des troubles ou en cas de traitement étiologique impossible, le traitement est toujours chirurgical (le traitement prismatique étant inadapté dans les paralysies verticales).

Il faut attendre une stabilité des lésions d’au moins 6 à 10 mois après le début des troubles, pour envisager le traitement chirurgical.

Celui-ci se compose souvent de plusieurs interventions dont les résultats semblent peu prévisibles à l’avance.

Le traitement des paralysies congénitales est médical mais surtout chirurgical, celui des paralysies acquises est étiologique ; la chirurgie intervenant dans un deuxième temps, lorsque la paralysie n’est plus évolutive.

Dans les paralysies du III, le torticolis est un signe décisionnel dans l’attitude thérapeutique, il est secondairement amélioré par le traitement à la fois de la paralysie oculomotrice et du ptosis.

* Paralysie des deux élévateurs :

il s’agit de l’atteinte homolatérale de l’oblique inférieur et du droit supérieur du même côté, qui sont deux muscles qui ne sont pas innervés par la même branche du III.

Le ptosis plus ou moins complet du même côté est toujours présent et a deux composantes : un faux ptosis lié à une hypotropie et un vrai ptosis : congénital, unilatéral avec hypotropie de l’oeil atteint, impotence d’élévation.

La paralysie des deux élévateurs peut être congénitale ou acquise.

+ Paralysie congénitale :

L’étiologie de cette rare anomalie serait une paralysie supranucléaire, par lésion unilatérale située à proximité du noyau du III. Lorsque l’oeil sain fixe, l’oeil atteint est en hypotropie.

L’amblyopie dans ce cas est rare, le plus souvent l’oeil paralysé peut prendre la fixation.

On constate que le ptosis de l’oeil paralysé a une double composante car à la fixation, le ptosis se réduit avec hypertropie très importante de l’oeil sain.

Le traitement consiste à affaiblir les deux élévateurs de l’oeil sain avec ou non une action sur l’oeil hypotrope pour éliminer la part du pseudoptosis, puis, dans un deuxième temps, à traiter le ptosis restant et le torticolis en rapport.

+ Paralysie acquise :

La diplopie verticale entraîne souvent un torticolis très fatigant.

La différence avec les paralysies congénitales porte sur le fait que n’importe quel oeil peut être fixateur, alors que dans les paralysies congénitales, l’oeil paralysé n’est pas fixateur.

Le traitement à cause de la diplopie oblige à un résultat parfait.

Il faut prévenir le patient que plusieurs temps opératoires peuvent être nécessaires.

C - FIBROSES :

1- Congénitales :

* Syndrome de Brown :

Le syndrome de Brown, ou syndrome de rétraction de la gaine du grand oblique, se définit par une limitation active et passive de l’élévation en adduction, dans le champ d’action du muscle oblique inférieur.

Il existe deux types de syndrome de Brown, le syndrome congénital qui est la forme typique et initialement décrite, et le syndrome acquis secondaire à une cicatrice rétractile du grand oblique.

Le syndrome de Brown congénital représente près de 1 sur 450 strabismes, il est unilatéral dans 90 % des cas, sans prédominance de sexe ni de latéralité.

L’étiologie du syndrome de Brown congénital reste inconnue. Il semble dû à une anomalie morphologique du grand oblique.

C’est une affection apparaissant dans l’enfance. Les formes acquises, ou pseudo-syndromes de Brown, peuvent avoir une origine inflammatoire, post-traumatique et iatrogène.

Dans le cas d’une atteinte inflammatoire, il existe une ténosynovite du grand oblique à l’origine d’un mauvais coulissage à travers la trochlée.

La symptomatologie est le plus souvent intermittente.

Les syndromes de Brown secondaires à un traumatisme sont la conséquence d’une cicatrice rétractile du muscle grand oblique.

Le syndrome de Brown iatrogène s’observe lors d’une chirurgie de renforcement d’un grand oblique paralysé trop importante.

La forme congénitale présente un examen de la vision binoculaire qui montre :

– un torticolis, tête en légère élévation du menton et inclinée discrètement du côté atteint présent dans 30 % des cas pour Brown ;

– l’étude des versions, avec la limitation de l’élévation en adduction de l’oeil atteint alors que la verticalité en abduction et l’abaissement sont normaux.

L’oeil paraît bloqué sans pouvoir dépasser la ligne horizontale.

C’est le signe le plus évident et le plus constant, évoquant une pseudo-paralysie du muscle oblique inférieur.

L’importance de la limitation de l’élévation de l’oeil atteint est la même lors des ductions, des versions, ou des ductions passives ;