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Ophtalmologie
Manifestations ophtalmologiques des atteintes du système nerveux (Suite)
Cours d'Ophtalmologie
 
 
 

Motilité oculaire extrinsèque :

Les troubles oculomoteurs d’origine neurologique sont fréquents : l’atteinte peut se situer dans le SNC, être supranucléaire, nucléaire, tronculaire ou radiculaire.

Elle peut aussi affecter la jonction neuromusculaire ou les muscles oculomoteurs.

Après un rappel anatomique ainsi que de la définition des différents mouvements oculaires et de la façon de les tester, seront vus successivement les paralysies oculomotrices (POM) périphériques et centrales, les troubles oculomoteurs résultant des lésions corticales et souscorticales et les principaux mouvements oculaires anormaux.

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A - Rappel anatomique :

La motilité oculaire extrinsèque est assurée par six muscles striés : les quatre muscles droits supérieur (DS), inférieur (DInf), externe (DE) et interne (DInt), qui s’insèrent avec le releveur de la paupière supérieure à l’apex orbitaire sur le tendon de Zinn et forment un cône musculaire qui s’insère sur la sclérotique, 5 à 8 mmen arrière du limbe sclérocornéen ; le grand oblique ou oblique supérieur (OS), digastrique, qui s’insère en avant sur le tendon de Zinn, se dirige en avant dans l’angle supéro-interne de l’orbite, se réfléchit sur une poulie et retourne en arrière pour s’insérer sur la sclérotique ; le petit oblique ou oblique inférieur (OI), dont l’insertion antérieure est osseuse (angle inféro-interne) et dont l’insertion sclérale se situe dans le quadrant postéro-inféro-externe du globe.

L’innervation extrinsèque est assurée par trois nerfs crâniens : le III (oculomoteur) pour les DS, DInf, DInt, OI, le IV (pathétique) pour l’OS, le VI (abducteur) pour le DE.

Le noyau du III est situé en avant du colliculus supérieur et comprend des sous-noyaux avec deux particularités : le caractère croisé de l’innervation du DS, et la position médiane avec innervation bilatérale du noyau caudal de Perlia destiné aux releveurs de la paupière supérieure.

Les fibres du III traversent le noyau rouge, croisent la voie motrice et émergent en situation paramédiane à la partie antérieure du tronc cérébral, à la terminaison du tronc basilaire puis le long de la tente du cervelet, où elles sont pincées entre l’artère cérébelleuse supérieure et l’artère cérébrale postérieure.

Puis elles cheminent sur le toit du sinus caverneux (rapport avec l’artère communicante postérieure) jusqu’à la fissure orbitaire supérieure (FOS).

Le noyau du IV est situé en avant du colliculus inférieur.

Les fibres qui en sont issues émergent à la face postérieure du tronc cérébral, croisent la ligne médiane, reviennent en avant où elles pénètrent dans la paroi latérale du sinus caverneux accompagnant le V1 (première branche du trijumeau), puis les deux nerfs rejoignent la fissure orbitaire supérieure.

Le noyau du VI se situe dans la protubérance sous le plancher du quatrième ventricule.

Les fibres cheminent en avant, croisent la voie motrice, enjambent la pointe du rocher, puis gagnent l’intérieur du sinus caverneux au contact de la carotide interne, avant de rejoindre la FOS.

B - Définition et examen des mouvements oculaires :

1- Définition :

Les mouvements oculaires sont au service de la vision, qui a deux objectifs opposés mais complémentaires.

Le premier objectif est de pouvoir changer d’image, quand l’image en cours n’a plus d’intérêt.

Les saccades, mouvements très rapides des yeux, assurent cette sélection d’une nouvelle image.

Les saccades peuvent être volontaires ou réflexes (en réponse à une cible visuelle surgissant brusquement dans le champ visuel).

Les phases rapides de tous les nystagmus sont aussi des saccades, qui se font en un sens inverse d’une déviation lente prolongée, afin de recentrer les yeux dans l’orbite.

On observe alors une phase lente et une phase rapide, de directions opposées, se succédant régulièrement.

Par convention, la direction de la phase rapide définit la direction du nystagmus, bien que celui-ci soit dû physiologiquement ou pathologiquement au déplacement lent.

Le deuxième objectif de la vision est de maintenir stable sur la macula et l’ensemble de la rétine une nouvelle image intéressante qui vient d’être sélectionnée par le système des saccades.

Les différents mouvements oculaires lents assurent cette fonction.

La poursuite oculaire permet de maintenir sur la macula l’image d’un petit objet se déplaçant lentement.

Quand survient un déplacement réel ou apparent de l’ensemble du champ visuel, intervient un déplacement oculaire de même sens (phase lente) ; il se transforme en nystagmus physiologique (dit nystagmus optocinétique) si la stimulation est soutenue, avec alors des phases rapides en sens inverse.

Lors du déplacement de la tête, qu’il soit isolé ou dû à un déplacement de l’ensemble du corps, survient un mouvement oculaire de vitesse égale et de sens opposé, compensant exactement le mouvement de la tête et assurant donc la stabilité de l’image en cours de vision.

Ce mouvement vestibulo-oculaire reste isolé s’il est de faible amplitude ou se transforme en un nystagmus vestibulaire physiologique (avec des phases lentes et des phases rapides en sens inverse) si la stimulation est soutenue.

La convergence est aussi un mouvement lent qui permet de « déconjuguer » les yeux lors de la vision d’un objet de près, afin d’en maintenir l’image sur chacune des maculas, évitant ainsi la diplopie.

Il existe dans le système nerveux deux types de structures oculomotrices, celles qui produisent les mouvements horizontaux et celles qui produisent les mouvements verticaux.

Comme presque tous les mouvements oculaires sont obliques, ces deux types de structures produisent en fait des vecteurs de mouvements appropriés, qui, par combinaison, aboutissent au mouvement oblique désiré.

2- Examen oculomoteur :

L’interrogatoire du patient recherche une éventuelle diplopie, qui peut être horizontale, verticale ou oblique.

La diplopie existe en vision binoculaire et disparaît en règle générale en vision monoculaire (lorsqu’elle persiste, il s’agit soit d’une atteinte antérieure, en général une cataracte, soit, exceptionnellement, d’une atteinte occipitale ou bien encore d’une affection anorganique).

La diplopie binoculaire est due à une atteinte d’un muscle ou d’un nerf oculomoteur ; elle est rarement secondaire à une atteinte du SNC (ophtalmoplégie internucléaire ou skew deviation par exemple).

Elle augmente quand le regard se déplace dans la direction d’action du muscle ou du nerf atteint.

Si l’atteinte n’est pas évidente cliniquement (avec absence de limitation apparente du mouvement d’un oeil), un examen au verre rouge ou un test de Lancaster permet de déterminer la structure atteinte.

L’inspection détermine s’il existe un ptôsis ou un strabisme.

Celui-ci peut être convergent (ésotropie), divergent (exotropie) ou vertical (hypertropie) ; s’il demeure plus ou moins égal dans les différentes positions du regard, il est en général congénital.

Dans le cas contraire, il accompagne une POM, due à l’atteinte d’un muscle ou d’un nerf oculomoteur.

Il convient de rappeler que l’abduction est effectuée par le DE (innervé par le VI) et l’adduction par le DInt (innervé par le III).

La verticalité vers le haut est assurée essentiellement par le DS (III), l’OI (III) n’ayant qu’une très légère action vers le haut quand l’oeil est en position interne.

La verticalité vers le bas est assurée par le DInf (III), mais aussi, à un moindre degré, par l’OS (IV) quand l’oeil est en position interne.

La fixation oculaire, les yeux droit devant, puis dans les quatre positions cardinales du regard, permet de vérifier l’absence de paralysie oculomotrice ou d’un mouvement oculaire anormal surajouté, tel un nystagmus, se révélant souvent en position excentrée.

Les mouvements oculaires peuvent ensuite être analysés un par un, dans le plan horizontal, puis vertical.

Les saccades sont étudiées en demandant au sujet de déplacer ses yeux volontairement.

Si la vitesse paraît ralentie (perte du caractère « saccade ») ou si l’amplitude est diminuée, il s’agit d’une parésie.

En l’absence de tout déplacement, il s’agit d’une paralysie de la saccade.

La poursuite oculaire s’apprécie en faisant suivre un petit objet déplacé lentement.

En cas d’atteinte de ce mouvement, des saccades (de rattrapage) au milieu du mouvement lent surviennent, lui conférant un aspect saccadé anormal.

En fait, la poursuite est un mouvement fragile, atteint dans un grand nombre de pathologies, se dégradant avec l’âge, d’analyse difficile et donc de peu d’intérêt en pratique clinique.

Le mouvement vestibulooculaire est recherché en manipulant rapidement la tête du sujet : l’amplitude du mouvement oculaire (de sens inverse au mouvement de la tête) doit être complète lors de cette manoeuvre ou réflexe oculocéphalique (ROC).

S’il existe une paralysie du ROC dans le même sens qu’une paralysie des saccades, l’atteinte est nucléaire (touchant le noyau oculomoteur) ou infranucléaire (touchant les fibres nerveuses issues du noyau oculomoteur dans le tronc cérébral, ou le nerf oculomoteur, ou le muscle oculomoteur).

Si la paralysie n’existe que sur les saccades dans un sens (avec ou non atteinte associée de la poursuite oculaire), le ROC dans le même sens étant par ailleurs conservé, l’atteinte est supranucléaire : les noyaux oculomoteurs et les fibres nerveuses qui en sont issues sont alors indemnes, la lésion se situant sur les circuits afférents de ces noyaux.

Chez un sujet dans le coma, seuls les ROC peuvent être testés (toutes les saccades étant absentes, y compris les phases rapides des nystagmus) : leur persistance permet de vérifier l’intégrité des noyaux vestibulaires, des noyaux oculomoteurs et des voies unissant ces deux types de noyaux, c’est-à-dire l’absence d’atteinte majeure du tronc cérébral puisque ces circuits vont du bulbe aux pédoncules cérébraux.

Les mouvements oculaires peuvent être enregistrés, en général par électrooculographie (EOG) ou par la méthode infrarouge, quand les anomalies oculomotrices ne sont pas évidentes cliniquement, afin de les quantifier et de les affirmer.

En fait, l’enregistrement des mouvements oculaires a surtout un intérêt diagnostique dans les maladies dégénératives débutantes ou lorsqu’il existe un mouvement oculaire anormal non nystagmique, souvent difficile à caractériser à l’examen clinique.

B - Diagnostic des POM :

1- Diagnostic topographique :

Une paralysie oculomotrice peut être d’origine nucléaire, radiculaire ou tronculaire.

2- Étiologies des POM :

Signalons les causes principales des ophtalmoplégies douloureuses : syndrome deTolosa et Hunt (VI, III, V1, V2), migraine ophtalmoplégique (III intrinsèque), diabète, maladie de Horton, anévrismes.

C - Analyse topographique des POM :

1- POM périphériques :

Les POM périphériques résultent d’une atteinte des nerfs VI, IV ou III, rarement d’une lésion centrale touchant les fibres radiculaires de l’un de ces nerfs, avec alors, en général, l’association d’autres signes neurologiques centraux.

* Atteinte du nerf moteur oculaire externe (VI) :

Une atteinte isolée de l’abduction (pour tous les mouvements oculaires) est due à une lésion du VI le long de son long trajet entre le tronc cérébral et l’orbite.

Elle se manifeste par une diplopie horizontale, qui augmente quand le regard se tourne vers l’oeil paralysé.

On observe un strabisme convergent de cet oeil quand l’atteinte est marquée ou une simple limitation de l’abduction de l’oeil dans les atteintes légères.

Dans les formes très frustes, une étude au test de Lancaster est nécessaire pour déterminer quel muscle de la latéralité est atteint.

Les causes les plus fréquentes sont l’HIC (sans valeur localisatrice), un traumatisme crânien, une lésion ischémique du nerf (diabète, collagénose, etc), une tumeur comprimant directement le nerf, ou une atteinte congénitale.

Une myasthénie peut aussi entraîner une paralysie isolée de l’abduction (exceptionnellement sans ptôsis associé).

Enfin, une paralysie isolée de l’abduction peut aussi être due à une atteinte des fibres radiculaires du VI par une petite lésion pontique (SEP, lacune).

* Atteinte du nerf moteur oculaire commun (III) :

L’atteinte isolée du III est due à une lésion tronculaire située entre le tronc cérébral et l’orbite le long du trajet du nerf.

Dans sa forme complète, la paralysie du III comprend un ptôsis, une mydriase aréactive et une paralysie de l’élévation, de l’abaissement et de l’adduction de l’oeil (y compris lors de la convergence), qui est dévié, avec un strabisme externe.

Le syndrome est cependant plus ou moins complet suivant l’importance de la lésion et même sa nature.

Ainsi, une parésie du III avec mydriase évoque plutôt une compression extrinsèque du nerf (souvent par un anévrisme carotidien), car les fibres parasympathiques sont à la périphérie du nerf, alors qu’une parésie du III sans atteinte pupillaire est plutôt en faveur d’un processus ischémique intratronculaire (diabète, collagénoses, etc).

Une HIC ou un traumatisme crânien peuvent aussi être en cause.

Un syndrome de Tolosa et Hunt ou une migraine ophtalmoplégique, ou un zona ophtalmique avec atteinte du III sont rares.

Une atteinte du III (commençant par une mydriase) peut signaler le début d’un engagement cérébral, en particulier du lobe temporal, dans la tente du cervelet, lors des processus expansifs hémisphériques.

Enfin, une atteinte isolée et souvent partielle du III est possible aussi par une petite lésion pédonculaire (lacune, SEP) touchant les fibres radiculaires issues du noyau et ayant un trajet en « éventail » dans le tegmentum pédonculaire, avant de se rassembler à nouveau dans la fossette interpédonculaire à l’émergence du nerf.

* Atteinte du nerf pathétique (IV) :

La paralysie isolée du IV entraîne une diplopie verticale, maximale quand l’oeil est dirigé en bas et en dedans, ce qui gêne particulièrement la lecture et la marche.

La manoeuvre de Bielschowsky peut aider (dans 90 % des cas) à en faire le diagnostic cliniquement.

Le sujet incline sa tête vers une épaule, puis l’autre : vers le côté sain, la diplopie est absente ou minime, alors que vers le côté lésé, elle est maximale, avec élévation visible de l’oeil atteint.

Le test de Lancaster est souvent utile pour confirmer cette atteinte.

Les paralysies du IV sont le plus souvent congénitales ou d’origine traumatique.

2- POM centrales :

Les POM centrales peuvent intéresser la latéralité, la verticalité oculaires ou la convergence.

* Paralysies de la latéralité oculaire :

Le noyau abducens (VI), situé dans la partie basse du pont, est le centre moteur de la latéralité oculaire puisqu’il contient les motoneurones du VI et les neurones internucléaires qui, via le faisceau longitudinal médian (FLM), projettent sur les motoneurones du DInt dans le noyau du III controlatéral. Le noyau du VI reçoit une afférence ipsilatérale de la formation réticulaire pontique paramédiane (FRPP), générant toutes les saccades ipsilatérales, et du noyau vestibulaire controlatéral, contrôlant tous les mouvements lents.

+ Ophtalmoplégie internucléaire :

L’ophtalmoplégie internucléaire (OIN) est due à une lésion du FLM, entre les noyaux du VI et du III, qui touche les axones des neurones internucléaires (syndrome 1).

Il en résulte une paralysie de l’adduction ipsilatérale pour tous les mouvements oculaires latéraux, mais la convergence est habituellement respectée (car elle est contrôlée près du noyau du III).

Il existe en outre un nystagmus existant seulement, ou prédominant, sur l’oeil en abduction.

L’OIN peut être uni- ou bilatérale, car les deux FLM sont proches l’un de l’autre près de la ligne médiane.

Les principales étiologies sont la SEP, les accidents vasculaires cérébraux et les tumeurs.

+ Atteinte nucléaire de la latéralité :

Une atteinte de la latéralité oculaire unilatérale, et à tous les modes, implique une lésion du noyau du VI ipsilatéral (syndrome 2).

La convergence est respectée.

Il existe aussi habituellement une paralysie faciale périphérique, car les fibres du nerf facial contournent la partie postérireure du noyau du VI.

Ce syndrome est très rare dans cette forme d’atteinte de la latéralité oculaire isolée, sans étiologie prédominante, car cela suppose une lésion très petite, limitée à la région du noyau du VI.

Plus fréquemment, on observe un syndrome « un et demi » de Fisher, quand la lésion s’étend au FLM voisin (syndrome 4).

Il s’agit d’une lésion unilatérale touchant la partie postérieure du tegmentum pontique.

Ce syndrome associe une paralysie de la latéralité oculaire et une OIN. Ainsi, l’oeil ipsilatéral à la lésion ne peut plus bouger lors d’un mouvement latéral, mais il peut encore converger.

L’oeil controlatéral ne peut se déplacer qu’en abduction, où il est animé d’un nystagmus monoculaire (comme dans l’OIN).

Il peut aussi se déplacer en position interne, mais seulement lors de la convergence.

Les deux yeux peuvent bouger normalement dans le plan vertical. Les étiologies vasculaires (ischémiques ou hémorragiques) et tumorales prédominent.

+ Atteintes supranucléaires de la latéralité oculaire :

Une atteinte unilatérale de la FRPP entraîne une paralysie de toutes les saccades ipsilatérales, y compris des phases rapides des nystagmus (syndrome 3).

La poursuite oculaire et le mouvement vestibulooculaire ipsilatéraux sont respectés, soulignant le caractère supranucléaire de l’atteinte.

En revanche, les fibres du VI sont souvent atteintes par la même lésion (à la partie basse de la FRPP), ce qui entraîne une paralysie de l’abduction à tous les modes de l’oeil ipsilatéral (la dissociation, de type supranucléaire, des mouvements oculaires, n’étant alors observée que sur l’oeil controlatéral, en adduction).

Une atteinte du noyau vestibulaire ou du nerf vestibulaire se traduit par un nystagmus vestibulaire horizontal, existant en position primaire, avec phases lentes vers la lésion (puisque la voie vestibulo-oculomotrice décusse) et phases rapides controlatérales.

* Paralysies de la verticalité oculaire :

Le noyau du III, situé dans le pédoncule cérébral, est le centre moteur de la verticalité oculaire (DS et DInf, et accessoirement OI).

Il assure aussi l’adduction oculaire (DInt), l’élévation de la paupière (muscle releveur de la paupière supérieure) et il contient les fibres parasympathiques assurant la constriction pupillaire (noyau d’EdingerWestphal).

Le noyau du IV, situé un peu au-dessous du noyau du III, participe à l’abaissement du regard, en position interne (OS).

Les noyaux du III et du IV reçoivent des afférences bilatérales du noyau rostral interstitiel du FLM (riFLM), situé au-dessus de lui et générant toutes les saccades verticales (y compris les phases rapides des nystagmus verticaux), et des noyaux vestibulaires, contrôlant tous les mouvements lents verticaux.

+ Atteintes radiculaires du III :

Dans les atteintes radiculaires du III, il existe rarement une paralysie du III isolée.

Dans les atteintes pédonculaires antérieures, on observe une paralysie du III ipsilatérale à la lésion associée, soit une hémiparésie controlatérale (syndrome deWeber), soit un syndrome cérébelleux controlatéral (syndrome de Claude).

+ Atteinte nucléaire du III :

L’atteinte nucléaire du III entraîne un syndrome bien particulier puisqu’il existe une paralysie ipsilatérale du III et une paralysie du DS de l’oeil controlatéral (syndrome 1).

Du fait du caractère isolé de l’atteinte controlatérale, cet oeil se trouve en permanence abaissé.

Ce syndrome est expliqué par le fait que seules les fibres du muscle droit supérieur décussent (juste à la sortie du noyau) et vont dans le nerf controlatéral.

Les accidents vasculaires (ischémiques ou hémorragiques) prédominent dans les étiologies.

+ Atteintes supranucléaires de la verticalité oculaire :

Les syndromes de Parinaud sont des atteintes des saccades verticales (y compris des phases rapides des nystagmus) concernant l’élévation ou simultanément l’élévation et l’abaissement (très rarement l’abaissement seul), alors que les réflexes vestibulo-oculaires verticaux sont conservés, ce qui indique une atteinte supranucléaire (syndromes 2, 3).

Les lésions sont bilatérales, intéressant les deux noyaux riFLM, quand l’abaissement et l’élévation du regard sont atteints, ou unilatérales, intéressant la région de la commissure postérieure (où décusseraient des neurones préréticulaires de la verticalité vers le haut), quand l’élévation du regard est seule atteinte.

La convergence peut être défectueuse dans les trois modalités de syndrome de Parinaud.

La première variante de syndrome de Parinaud (bas et haut) est relativement rare et résulte en général de lésions vasculaires bilatérales, alors que la deuxième variante (haut) est relativement fréquente, pouvant être observée après une lésion vasculaire unilatérale ou lors d’une SEP, d’une tumeur (pinéalome), d’un traumatisme crânien ou d’une hydrocéphalie (comprimant la commissure postérieure).

La paralysie supranucléaire progressive (ou maladie de Steele, Richardson et Olszewski) comprend une dégénérescence des noyaux riFLM et aboutit à une paralysie des saccades verticales.

Elle peut débuter et prédominer dans une direction verticale : le plus souvent vers le bas, plus rarement vers le haut.

+ Atteintes de la convergence :

La convergence est contrôlée par des neurones réticulaires situés dans la région postérieure et à proximité immédiate des noyaux des III.

Ces neurones projettent directement sur les motoneurones du DInt, dans le noyau du III.

Une atteinte isolée de la convergence, relativement fréquente cliniquement, est parfois congénitale ou anorganique, parfois due à un traumatisme crânien.

Quoi qu’il en soit, aucune lésion n’est en règle visible, même en IRM. En fait, la convergence est plus souvent atteinte dans le cadre d’un syndrome de Parinaud.

Un spasme de la convergence se caractérise par une convergence intermittente (incluant une constriction pupillaire, ce qui permet de le reconnaître) et est en général d’origine anorganique.

3- Troubles oculomoteurs résultant de lésions hémisphériques :

Les circuits oculomoteurs venant du cortex cérébral et aboutissant au tronc cérébral sont nombreux, avec en particulier plusieurs circuits en parallèle passant par les formations grises sous-corticales.

Il en résulte qu’il est rare, lors d’une pathologie focale hémisphérique cérébrale, d’observer cliniquement des déficits oculomoteurs, qui ne peuvent en général être objectivés que par des enregistrements des mouvements oculaires.

En effet, les saccades et la poursuite oculaire sont contrôlées toutes deux par le champ oculomoteur frontal (COF), situé très près du cortex moteur de la main dans le gyrus précentral, par le champ oculomoteur pariétal (COP) (saccades), situé dans le sillon intrapariétal et par des aires situées au carrefour pariétotemporo-occipital (poursuite).

Le champ oculomoteur supplémentaire, situé au sein de l’aire motrice supplémentaire, joue aussi un rôle non négligeable.

D’une manière générale, chacune de ces aires projette sur les formations prémotrices du tronc cérébral, mais aussi sur les noyaux gris centraux.

Nous ne traiterons donc que les principaux syndromes visibles cliniquement ou utiles à connaître d’un point de vue diagnostique.

* Déviation tonique :

Une lésion cérébrale unilatérale aiguë et étendue, incluant en particulier la partie postérieure du lobe frontal, entraîne une déviation tonique des deux yeux vers la lésion, qui dure en général de quelques heures à quelques jours.

Les mouvements oculaires dirigés vers le côté opposé à la lésion sont gênés par cette déviation tonique, mais ils se normalisent quand celle-ci disparaît.

Cette déviation tonique serait prolongée (pendant quelques semaines) quand une lésion de l’autre hémisphère cérébral est survenue auparavant.

La déviation tonique serait due à l’interruption brutale de certaines afférences corticales, et sa récupération à une adaptation rapide, grâce à l’autre hémisphère cérébral et aux autres aires oculomotrices préservées dans l’hémisphère lésé.

* Autres anomalies oculomotrices des lésions focales unilatérales :

Les autres anomalies oculomotrices résultant de lésions cérébrales unilatérales ne sont en général pas visibles cliniquement et ne sont donc objectivées que par un enregistrement oculomoteur.

Elles varient en fonction de l’aire atteinte. Une lésion pariétale postérieure (touchant le COP) entraîne une augmentation de la latence des saccades visuelles réflexes, alors qu’une lésion du COF entraîne des perturbations des saccades volontaires.

Il s’y ajoute pour ce dernier un déficit de la poursuite oculaire ipsilatérale (qui devient saccadique, c’est-à-dire incluant des saccades de rattrapage par insuffisance de la vitesse du mouvement lent).

Une lésion du cortex préfrontal (CPF) entraîne un défaut d’inhibition lors des antisaccades (saccades faites de façon involontaire par le sujet vers une cible périphérique apparue brutalement, alors que la consigne est de ne pas aller regarder cette cible).

Enfin, une lésion du carrefour pariéto-temporo-occipital provoque, comme lors de l’atteinte du COF, un défaut de la poursuite ipsilatérale, qui devient saccadique.

À noter que les lésions hémisphériques cérébrales entraînent une atteinte des mouvements de poursuite oculaire ipsilatéraux du fait d’une double décussation des circuits de la poursuite intervenant au niveau du tronc cérébral.

* Syndrome de Balint :

Les lésions pariétales postérieures bilatérales (ischémiques ou métastatiques) touchant les COP et le carrefour pariéto-occipito-temporal entraînent un trouble des saccades visuelles (dans leur déclenchement et leur amplitude) et la poursuite oculaire est diminuée.

* Affections dégénératives :

Certaines affections dégénératives du système nerveux central entraînent des perturbations oculomotrices visibles aux enregistrements.

La paralysie supranucléaire progressive (PSP) ralentit puis abolit les saccades, d’abord dans le sens vertical puis dans le sens horizontal, du fait d’une atteinte des formations réticulaires prémotrices.

La poursuite oculaire est aussi déficitaire (par atteinte des noyaux pontiques), mais le mouvement vestibulo-oculaire est préservé.

Cette affection comporte en outre un syndrome frontal.

Il existe une augmentation des erreurs au paradigme des antisaccades, témoignant de cette atteinte frontale (puisque l’inhibition lors des antisaccades est contrôlée par le CPF).

Cette anomalie peut contribuer au diagnostic de PSP, car elle est observée précocement dans l’évolution de l’affection, avant l’apparition de la parésie des saccades.

La dégénérescence corticobasale, qui comprend une atrophie pariétale prédominante, entraîne un allongement des latences des saccades visuelles réflexes (contrôlées par le cortex pariétal postérieur).

Cette anomalie paraît précoce dans l’évolution de l’affection et peut donc contribuer à son diagnostic.

D - Mouvements oculaires anormaux :

Seuls les principaux mouvements oculaires anormaux seront décrits ici.

On distingue les nystagmus et les mouvements anormaux non nystagmiques.

1- Nystagmus :

Le nystagmus pendulaire est habituellement congénital et horizontal.

Il est fait de deux mouvements opposés successifs ayant à peu près la même vitesse.

Sa physiopathologie demeure mal connue.

Il est souvent bien toléré.

Les nystagmus à ressort sont faits d’une secousse lente, témoin de la perturbation oculomotrice, et d’une phase rapide de rappel, qui définit le sens du nystagmus.

Ils peuvent être horizontaux, verticaux, rotatoires ou complexes.

Une atteinte vestibulaire périphérique aiguë entraîne typiquement un nystagmus horizontorotatoire, qui disparaît en quelques jours ou semaines du fait de phénomènes d’adaptation.

Un nystagmus battant vers le bas peut résulter d’une malformation d’Arnold-Chiari, d’une dégénérescence cérébelleuse ou d’une intoxication au lithium.

Un nystagmus battant vers le haut résulte d’une lésion du tronc cérébral, entre le bulbe rachidien et les pédoncules cérébraux.

Un nystagmus retractorius (phases rapides de rétraction des yeux dans l’orbite) est souvent associé à un nystagmus de convergence, indiquant une lésion tectale.

Un nystagmus à bascule (see-saw) peut être pendulaire ou à ressort, un oeil s’élevant avec intorsion alors que l’autre s’abaisse avec extorsion, puis mouvements inverses des deux yeux.

Il pourrait résulter d’une lésion du noyau interstitiel de Cajal.

Enfin, un nystagmus alternant périodique (horizontal et dont le sens change après quelques secondes) a peu de valeur localisatrice.

2- Mouvements oculaires anormaux non nystagmiques :

Les mouvements oculaires anormaux non nystagmiques sont faits de saccades ou de mouvements lents et ont une origine inconnue.

Le flutter oculaire consiste en une bouffée de saccades horizontales, sans pause entre deux saccades opposées.

Dans l’opsoclonus, les saccades anormales, plus ou moins conjuguées entre les deux yeux, intéressent toutes les directions.

Le flutter et l’opsoclonus sont observés le plus souvent dans des encéphalites du tronc cérébral relativement bénignes, régressant en quelques semaines, ou dans les syndromes paranéoplasiques ; dans ce dernier cas, ils ne régressent guère.

Les ondes carrées sont de petites saccades horizontales de sens inverse, séparées par des pauses.

Elles sont observées dans la pathologie cérébelleuse et dans diverses affections dégénératives (en particulier la PSP).

Le bobbing oculaire consiste en un déplacement rapide des yeux vers le bas suivi d’une remontée plus lente.

Il est observé chez des patients subcomateux ayant une lésion pontique étendue.

La phase lente peut précéder la phase rapide (bobbing inverse).

Le regard en ping-pong consiste en un lent déplacement horizontal des deux yeux allant d’une extrémité à l’autre de l’orbite.

Cette anomalie est aussi observée chez des patients comateux ayant des lésions mésodiencéphaliques bilatérales étendues.

Les myokimies du muscle grand oblique sont des déplacements rapides verticaux monoculaires.

Elles ont le plus souvent une origine essentielle, mais elles peuvent parfois succéder à une paralysie du IV ou être associées à une tumeur de la fosse postérieure.

3- Troubles de la statique oculaire :

Les strabismes horizontaux peuvent être divergents ou convergents.

Ils sont souvent congénitaux et sont alors en général congruents, avec un angle qui ne varie guère selon la position du regard.

Ils peuvent aussi être acquis, dûs à une POM : dans ce cas, ils sont alors non congruents, c’est-à-dire maximaux quand le regard est dirigé dans le sens d’action du muscle paralysé et minimaux dans l’autre sens.

La skew deviation est un décalage vertical entre les deux yeux, qui est le plus souvent congruent.

Elle est due à un déséquilibre du système otolithique et peut être observée après lésions labyrinthiques du nerf ou des noyaux vestibulaires, du FLM ou de la région du noyau interstitiel de Cajal (dans le pédoncule cérébral).

Pathologie palpébrale :

Les muscles permettant de relever la paupière supérieure sont le releveur de la paupière qui s’insère à la face inférieure de la petite aile du sphénoïde et au-dessus du DS, innervé par le III, le muscle de Müller, d’innervation sympathique, et le muscle frontal, innervé par la branche temporale du facial.

L’orbiculaire (segment palpébral et segment orbital), innervé par le VII, permet l’occlusion des paupières.

Le sous-noyau du III, qui innerve les releveurs, est caudal, impair et médian.

Il reçoit des afférences corticobulbaires et extrapyramidales.

Ainsi, un ptôsis bilatéral et discret peut être observé dans les lésions frontales (aire 8), temporales ou du gyrus angulaire.

A - Troubles de l’occlusion palpébrale :

Paralysies faciales : l’étiologie principale est la paralysie a frigore (signe de Charles Bell, dans les formes complètes, signe de Souques dans les formes discrètes).

Atteintes myogènes de l’orbiculaire : il s’agit des dystrophies musculaires congénitales, des dystrophies myotoniques, des myopathies mitochondriales.

B - Ptôsis :

C’est la chute de la paupière supérieure.

– Causes neurogènes, liées à une atteinte du sous-noyau caudal ou à une atteinte tronculaire.

Les causes sont ischémiques, tumorales, inflammatoires, malformatives.

Un ptôsis associé à une pupille dilatée, peu ou non réactive, traduit la compression du III (anévrisme de la carotide interne, processus occupant de l’espace intracaverneux).

Associé à une obnubilation, il peut refléter un début d’engagement temporal sous la tente du cervelet.

– Syndrome de CBH par dénervation du muscle de Müller.

– Causes supranucléaires, volontiers bilatérales ou hémisphériques droites, temporales, temporo-occipitales, capsulaires internes, frontales, souvent associées à une déviation conjuguée des yeux.

– Inhibition du releveur de la paupière supérieure par anomalie congénitale de l’innervation. Dans le phénomène de Marcus Gunn inversé, l’oeil se ferme à la contraction du ptérygoïdien externe.

– Causes neuromusculaires : myasthénie, botulisme.

– Causes myogènes : myopathies faciales.

C - Rétraction de la paupière supérieure :

Elle est caractérisée par la persistance de face d’une bande de conjonctive entre le bord supérieur de la cornée et le bord libre de la paupière supérieure.

1- Lésions supranucléaires :

Mésencéphaliques dorsales (commissure postérieure) : en association à un syndrome de Parinaud.

Hémisphériques bilatérales ou droites : elles sont rares.

2- Rétractions périodiques des paupières :

Hernie transtentorielle.

Crises de type petit mal ou myocloniques.

3- Association à un ptôsis controlatéral :

Myasthénie

4- Causes musculaires :

La cause la plus fréquente est l’hyperthyroïdie.

Les autres étiologies sont la cirrhose hépatique, la paralysie périodique ou l’origine congénitale.

D - Blépharospasme :

C’est l’occlusion spasmodique involontaire forcée et répétée des paupières.

Il peut être uni- ou bilatéral.

Essentiel : parfois associé à des dystonies oromandibulaires (syndrome de Meige).

Il touche les femmes après 50 ans (3/4).

Le traitement repose sur la toxine botulique.

Lésions focales : mésencéphaliques hautes, thalamiques.

Autres causes : encéphalites léthargiques, chorée de Huntington, maladie de Hallervorden-Spatz, maladie deWilson.

E - Phénomène de Marcus Gunn ou syncinésies trigémino-oculomotrices :

Il est caractérisé par un ptôsis au repos, modéré, unilatéral.

Les mouvements du maxillaire inférieur entraînent un soulèvement de la paupière ptosée.

Il est souvent congénital, parfois associé à un strabisme (30 %), à une paralysie du DS, à une amblyopie.

F - Clignement et syndromes extrapyramidaux :

Le clignement spontané est pauvre dans la maladie de Parkinson et lié à l’activité dopaminergique.

En revanche, le réflexe nasopalpébral est inépuisable.

G - Nystagmus palpébral :

Il est caractérisé par une rétraction rapide et un abaissement lent, et souvent associé à un nystagmus vertical, parfois à un nystagmus horizontal (syndrome deWallenberg, myoclonies du voile).

Induit par un effort de convergence ou associé à un nystagmus retractorius, il peut traduire l’existence d’une lésion mésencéphalique périaqueducale.

H - Apraxie d’ouverture des paupières :

Le terme d’apraxie est inapproprié car les lésions sont sous-corticales bilatérales, et entraînent un trouble du contrôle supranucléaire des releveurs.

Le patient ne peut ouvrir les yeux sur commande qu’après plusieurs tentatives ou en s’aidant de certaines manoeuvres.

Elle s’observe dans la maladie de Parkinson, les syndromes parkinsoniens liés au MPTP(1 - méthyl - 4 - phényl - 1, 2, 3, 6 - tétrahydropyridiné), la PSP, la chorée de Huntington, le syndrome de Shy et Drager, les syndromes pseudobulbaires.

I - Impersistance motrice palpébrale :

Le patient ne peut maintenir les paupières fermées sur commande.

Dans les atteintes frontales, elle est liée à un trouble attentionnel (PSP, chorée).

Dans la forme pariétale droite, elle est observée dans les situations relationnelles, s’associe à une extinction sensitive, une impersistance oculomotrice, et traduit un conflit entre les deux hémisphères.

J - Paupières et coma :

La rétraction des paupières peut traduire l’existence de lésions frontomésencéphaliques.

Dans la dyspnée de Cheyne-Stokes, les paupières supérieures suivent le rythme respiratoire.

Pupille normale-pupille pathologique :

Orifice circulaire situé au centre de l’iris, la pupille est un diaphragme qui dose la quantité de lumière pénétrant dans le globe oculaire.

Les innervations sympathique (S) et parasympathique (paraS) gèrent le jeu pupillaire.

Les interconnections tectales des fibres pupillaires assurent la symétrie de ce système.

Les deux pupilles sont isocoriques : seule une lésion des voies pupillaires efférentes rompt cette symétrie et entraîne une anisocorie.

A - Innervation :

La motilité pupillaire est assurée par l’action antagoniste de deux muscles : le dilatateur innervé par le S et le sphincter innervé par le paraS.

La voie paraS est constituée de deux neurones.

Le premier part du noyau d’EdingerWestphal, situé en avant du noyau du III, emprunte le tronc du III et pénètre dans l’orbite où il se termine dans le ganglion ciliaire.

Le deuxième quitte le ganglion ciliaire par l’intermédiaire des nerfs ciliaires courts, disposés autour du nerf optique, perfore la sclérotique, pénètre dans l’espace suprachoroïdien et se termine dans le sphincter irien.

La voie S est composée de trois neurones qui ne traversent jamais la ligne médiane.

Le premier, diencéphalomédullaire, part du noyau de l’hypothalamus (Karplus et Kreidl), et se termine dans le centre spinal de Budge et Waler, situé au niveau de la huitième racine cervicale et des deux premières racines thoraciques, occupant le tractus intermediolateralis de la jonction médullaire cervicothoracique.

Le deuxième neurone passe par les racines C7, C8, T1 et T2, gagne la chaîne sympathique cervicale et se termine dans le ganglion cervical supérieur.

Le troisième neurone suit l’artère carotide interne, l’abandonne à la base du crâne pour gagner le ganglion de Gasser (anastomose de François Franck), suit l’ophtalmique deWillis, le nerf nasal et se termine sous la forme des nerfs ciliaires longs qui traversent la sclérotique, cheminent dans l’espace suprachoroïdien et innervent le dilatateur de la pupille.

Toute atteinte à un niveau quelconque de ces deux voies entraîne une anisocorie.

B - Jeu pupillaire normal :

La pupille normale est parfaitement circulaire ; son diamètre varie entre 2 et 7 mm.

Elle se dilate à l’obscurité (mydriase) et se contracte à la lumière et en vision rapprochée (myosis).

Les deux pupilles sont de taille égale (isocoriques).

Lorsqu’on éclaire une pupille, elle se contracte (RPM direct) ; l’autre pupille se contracte aussi (RPM consensuel).

La voie afférente du RPM emprunte le NO, le CO (où les fibres pupillomotrices subissent une première décussation), puis elle gagne le noyau prétectal en quittant la BO à son tiers antérieur.

Au niveau prétectal, les fibres pupillomotrices se séparent à nouveau en deux contingents, droit et gauche, qui se terminent dans les noyaux d’Edinger Westphal.

Cette double décussation rend compte de la bilatéralité de la contraction pupillaire lors de l’éclairement d’un oeil et de la symétrie constante des deux pupilles.

Ainsi, la réponse pupillaire en myosis lors de l’éclairement est assurée par le III (voie efférente du RPM).

Une atteinte des voies afférentes du RPM n’entraîne pas d’anisocorie, contrairement à l’atteinte de la voie efférente (III) responsable d’une mydriase du côté atteint.

La contraction pupillaire en vision rapprochée fait partie de la syncinésie accomodation-convergence-myosis (ACM).

En vision de près, les yeux convergent vers la cible, les cristallins se contractent et les pupilles se rétrécissent symétriquement.

Les commandes de ce réflexe sont corticales, l’aire 19 en étant le relais, et se projettent sur le noyau d’Edinger Westphal.

La syncinésie est réalisée par le III.

C - Réactions pharmacologiques :

Les substances parasympathomimétiques sont myotiques, les sympathomimétiques sont mydriatiques.

De nombreuses substances pharmacologiques peuvent modifier la tache pupillaire.

Les collyres mydriatiques (atropine, Mydriaticumt) sont utilisés en ophtalmologie afin de dilater les pupilles et faciliter l’examen du fond d’oeil.

En pratique neuro-ophtalmologique, certaines pupilles pathologiques sont testées : test à la cocaïne (4 %) dans le syndrome deCBH ; test à la pilocarpine diluée (0,125 %) dans la pupille d’Adie.

D - Examen des pupilles :

Il ne nécessite aucun appareillage sophistiqué.

L’examen en chambre noire, avec un bon éclairage et un biomicroscope suffit à comprendre la majorité des troubles pupillaires.

La pupille doit être examinée de face avec un éclairage que l’on peut faire varier.

On apprécie la taille, la régularité de l’aire pupillaire, la symétrie, les RPMdirect et consensuel, la contraction pupillaire en vision rapprochée.

Une mydriase correspond à une pupille de plus de 7 mm ; un myosis à une pupille de moins de 2 mm de diamètre ; une anisocorie à une asymétrie d’au moins 1 mm.

Près de 20 % de la population présente une anisocorie physiologique de moins de 1 mm.

Les pupilles doivent être examinées séparément et ensemble ; elles doivent réagir symétriquement à l’éclairement et en vision rapprochée.

L’éclairement alterné permet de mettre en évidence une anisocorie latente.

De même, l’examen pupillaire, en faisant varier l’intensité de l’éclairage, permet de mettre en évidence une anisocorie.

La paralysie du dilatateur de la pupille sympathique apparaît à l’obscurité, disparaît à la lumière ; ainsi, une anisocorie qui augmente à l’obscurité signe l’existence d’un CBH.

L’examen à la lampe à fente est indispensable ; il renseigne sur l’état du segment antérieur : séquelle de lésion traumatique, d’iritis, colobome, aniridie, cataracte, etc.

Il permet d’affirmer l’absence de RPM, de mettre en évidence des mouvements vermiformes typiques d’une pupille d’Adie, des atteintes sectorielles d’une hétérochromie.

Enfin, cet examen des pupilles s’appuie sur des photographies récentes ou plus anciennes, permettant d’affirmer l’existence d’une anomalie pupillaire préexistante et méconnue du patient ou de ses proches.

En s’aidant d’une loupe, il est possible par exemple de retrouver sur des photos d’enfant un CBH congénital.

E - Pupilles pathologiques :

Une pupille pathologique est soit en myosis, soit en mydriase.

Elle peut être totalement aréactive : le RPM, la syncinésie de près ont disparu.

Cette aréactivité peut être dissociée : RPM aboli, contraction pupillaire de près conservée.

1- Atteinte des voies pupillaires afférentes :

L’atteinte du nerf optique s’accompagne d’une diminution du RPM direct ; le RPM consensuel homolatéral est intact. Cette atteinte n’entraîne aucune anisocorie évidente.

C’est uniquement lors de l’éclairage alterné des deux pupilles qu’apparaît la faiblesse du RPM du côté lésé : c’est la pupille de Marcus Gunn (afferent pupillary defect), qui signe l’atteinte du NO.

Atteinte de la région prétectale où les fibres pupillaires, responsables du RPM, abordent le noyau du III par un trajet différent des fibres pupillaires de la syncinésie ACM.

Ces deux voies différentes expliquent la dissociation entre paralysie du RPM et conservation de la constriction en vision rapprochée.

Les deux syndromes principaux où l’on observe cette dissociation sont le syndrome d’Argyll Robertson et les mydriases aréactives du syndrome de Parinaud.

* Syndrome d’Argyll Robertson :

Les pupilles sont en général en myosis, souvent anisocoriques, irrégulières.

Le RPM est aboli, mais la contraction pupillaire en vision rapprochée est intacte.

On observe ce type de pupilles dissociées dans la syphilis tertiaire, mais aussi dans le diabète, certaines amyloses, la dystrophie myotonique.

* Syndrome de Parinaud :

Il associe une paralysie de la verticalité, une rétraction palpébrale bilatérale (signe de Collier) et une parésie de la convergence.

Les pupilles sont le plus souvent en légère mydriase, aréactives à la lumière, réactives en vision rapprochée.

On observe ce syndrome dans les pinéalomes, les sténoses de l’acqueduc, les lésions vasculaires ou démyélinisantes.

2- Atteinte des voies pupillaires efférentes :

Une atteinte des voies pupillaires efférentes entraîne une anisocorie.

* Mydriase unilatérale :

+ Atteinte du III (premier neurone) :

Une compression du III entraîne une paralysie plus ou moins complète de tous les muscles innervés par le III ainsi qu’une atteinte intrinsèque : la pupille est en mydriase.

Lors des atteintes ischémiques du III, la pupille est toujours épargnée ; cette épargne s’explique par la topographie des fibres pupillaires à l’intérieur du III.

Leur localisation en périphérie les rend très sensibles à la compression ; elles sont intactes dans l’ischémie.

+ Pupille d’Adie :

Elle est liée à une atteinte du ganglion ciliaire et/ou des nerfs ciliaires courts (deuxième neurone).

Elle se caractérise par une mydriase unilatérale en général d’apparition brutale, indolore, isolée.

Cette mydriase large est aréactive ou peu réactive et, dans ce cas, la contraction pupillaire à la lumière est très lente, tonique.

La contraction en vision de près est souvent mieux conservée, mais également tonique.

Une paralysie accomodative s’associe souvent à cette mydriase et disparaît en quelques mois contrairement à la mydriase qui est définitive.

L’examen à la lampe à fente montre des mouvements iriens vermiformes, très caractéristiques de cette pupille dénervée.

La pupillotomie est liée à une atteinte postganglionaire.

L’épreuve des collyres permettant d’affirmer le diagnostic s’appuie sur la mise en évidence d’une hypersensibilité de dénervation ; le test à la pilocarpine diluée à 0,125 %reste sans effet sur la pupille normale.

Il transforme en myosis serré la pupille d’Adie.

L’origine de cette pupillotomie est mystérieuse ; elle s’observe essentiellement chez la femme entre 20 et 40 ans.Avec les années, elle diminue lentement et se transforme en myosis, inversant l’anisocorie de départ. Une aréflexie tendineuse accompagne la pupille d’Adie dans plus de deux tiers des cas : c’est le syndrome d’Adie.

+ Autres causes de mydriase :

– Unilatérale : mydriase traumatique avec rupture du sphincter irien ; mydriase épisodique unilatérale bénigne, rare, survenant en général chez une femme migraineuse.

– Bilatérale : botulisme, diphtérie, amyloses familiales.

+ Myosis unilatéral :

Une lésion située sur l’un des trois neurones de la voie sympathique entraîne un syndrome de CBH.

Il associe un ptôsis discret, un myosis, un rétrécissement de la fente palpébrale donnant un aspect d’énophtalmie, une anhidrose.

Ce myosis peut passer inaperçu.

Il disparaît en pleine lumière pour réapparaître à l’obscurité, traduisant la paralysie du dilatateur irien.

Devant un ptôsis inexpliqué, il faut donc rechercher le myosis latent, soit par un examen pupillaire à l’obscurité, soit par une épreuve aux collyres.

– L’atteinte du premier neurone s’observe dans les lésions thalamiques, dans le syndrome deWallenberg.

– Les tumeurs de l’apex pulmonaire, les traumatismes du plexus brachial, la pose d’un pacemaker peuvent entraîner un CBH par atteinte du deuxième neurone.

– Un CBH isolé est presque toujours lié à une atteinte du troisième neurone.

– Un CBH douloureux est en général le signe clinique majeur d’une dissection carotidienne. Citons aussi les tumeurs du sinus caverneux, l’algie vasculaire de la face.

L’épreuve des collyres est un moyen simple d’affirmer l’existence d’un CBH.

On utilise la cocaïne à 4 % (inhibiteur de la recapture de l’épinéphrine), qui dilate la pupille normale et reste sans effet sur la pupille sympathique.

Elle ne permet pas de situer le neurone atteint.

Le collyre à l’hydroxyamphétamine (stimulant le largage d’épinéphrine au niveau des terminaisons synaptiques) entraîne une dilatation de la pupille sympathique ; il s’agit là encore d’une réaction d’hypersensibilité de dénervation et signe l’atteinte du troisième neurone, postganglionnaire.

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