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Gynécologie
Imagerie par résonance magnétique du système nerveux foetal. Indications, aspects normaux et pathologiques
Cours de Gynécologie Obstétrique
 
 
 

Introduction :

L’étude de la formation et de la croissance de l’ensemble des structures du système nerveux central est bien codifiée en échographie anténatale.

L’imagerie par résonance magnétique (IRM) constitue une méthode d’imagerie complémentaire intéressante, en particulier pour l’étude de la fosse postérieure et du cortex cérébral.

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En effet, par sa bonne différenciation tissulaire, elle permet une étude fine, précise, des espaces liquidiens intracrâniens, de la substance blanche (SB) et de la substance grise (SG).

La méthode est non invasive et se révèle sans danger pour le foetus.

Elle n’est toutefois réalisée que tardivement, à la fin du deuxième trimestre et surtout au troisième trimestre.

Malgré des temps d’examen de plus en plus courts grâce aux progrès récents de l’imagerie rapide, le principal échec de la méthode reste la mobilité foetale.

La méthode a été décrite pour la première fois en 1983 par Smith mais elle n’est pratiquée que depuis une dizaine d’années.

Son domaine privilégié reste celui des malformations.

Indications :

A - Indications principales :

Ce sont d’abord les anomalies détectées à l’échographie morphologique du deuxième trimestre puis le foetus à risque cranioencéphalique qui comprend :

– les antécédents de malformations cérébrales dans la fratrie ;

– l’étude du jumeau homozygote survivant après mort in utero de l’autre jumeau ;

– les phacomatoses à expression neurologique sévère comme la sclérose tubéreuse de Bourneville ;

– les pathologies maternelles : infections en particulier à cytomégalovirus (CMV) et toxoplasmose, traumatismes abdominopelviens, enfin plus rarement déperdition sanguine, hypotension prolongée ou toute autre cause ayant pour conséquence une hypoxie ou une anoxie du cerveau foetal.

B - Indications complémentaires :

Ce sont les échecs de l’échographie par oligoamnios, tête trop engagée dans le pelvis, épaisseur de la paroi abdominale...

Contre-indications :

A - Contre-indications absolues :

Comme pour toute exploration en IRM, elles sont liées à la présence chez la mère de matériel ferromagnétique mobilisable comme les corps étrangers métalliques intraoculaires ou certains clips vasculaires anciens dont la composition exacte est inconnue.

Actuellement, la plupart des matériaux métalliques chirurgicaux sont répertoriés et sont non ferromagnétiques.

Tout type de stimulateur, et en particulier cardiaque, fait également partie de ces contre-indications formelles.

B - Contre-indications spécifiques :

Les effets biologiques potentiels des radiations électromagnétiques demeurent inconnus au niveau du cerveau foetal humain.

Chez l’animal, pendant la période embryonnaire, des effets délétères sur les structures chromosomiques ont été mis en évidence, corrélés à l’intensité du champ magnétique et au temps d’exposition mais ces effets n’ont été mis en évidence que pour des paramétrages largement supérieurs à ceux utilisés en pratique clinique.

Il est toutefois recommandé de ne jamais pratiquer cet examen pendant le premier trimestre de la grossesse, quelle que soit la pathologie foetale ou maternelle à étudier.

Certaines séquences ultrarapides dites en « échoplanar » pourraient également avoir un retentissement sur l’oreille foetale.

Cette complication a été suggérée mais n’a jamais été documentée.

Ce type de séquences n’est toutefois jamais employé en IRM foetale.

L’injection intraveineuse d’un produit de contraste paramagnétique (gadolinium) est également interdite pendant toute la période gestationnelle.

Compte tenu de toutes ces précautions, l’examen IRM foetal est actuellement considéré comme une technique sûre et fiable.

Il est surtout pratiqué dans le dernier trimestre de la grossesse.

C - Contre-indications relatives :

Elles sont liées à la présence de matériel métallique directement dans le champ de l’exploration créant des artefacts importants qui gênent toute visualisation de la cavité utérine, par exemple une prothèse de hanche, du matériel d’ostéosynthèse rachidien...

Technique :

A - Préparation :

La difficulté principale est liée à la mobilité du foetus pendant toute la durée de l’examen qui dure environ 1/2 heure.

L’utilisation récente de séquences rapides de moins de 1 minute évite quelquefois d’avoir recours à une prémédication, mais dans la plupart des cas, cette prémédication reste nécessaire pour l’obtention d’images de qualité.

Elle consiste, dans la plupart des centres, en l’administration par voie orale, 1 heure avant l’examen, de 1 à 2 mg de flunitrazépam (Rohypnolt).

Il faut lui associer un isolement couché dans le calme et l’obscurité 1 heure avant l’examen.

Le confort maternel est également important, de même que le positionnement sur une antenne de surface souple adaptée à la morphologie abdominopelvienne.

La position en décubitus latéral est préférable au décubitus dorsal pour éviter en fin de grossesse un syndrome de compression de la veine cave.

B - Examen :

La pratique systématique de coupes dans le plan sagittal médian maternel pour étudier l’orientation du pôle céphalique foetal dispense du repérage échographique.

Les coupes sont ensuite pratiquées dans les trois plans de l’espace mais il est quelquefois difficile d’obtenir des plans strictement orthogonaux, en raison d’une flexion avec rotation de la tête foetale par rapport au tronc.

Les séquences étudient les temps de relaxation T1 et T2 propres à chaque tissu.

Si la séquence en pondération T1 est la première qui a été réalisée, elle est actuellement trop longue, entre 3 et 4 minutes, et n’est plus pratiquée qu’à titre complémentaire.Actuellement, le cerveau foetal est étudié en séquences pondérées T2 (2 minutes environ).

Sur les appareils à haut champ (1,5 tesla), il est possible de pratiquer des séquences rapides, inférieures à 1 minute, tout en conservant une bonne étude anatomique des structures cérébrales.

On peut pratiquer ces séquences, soit en paquet de coupes, soit coupe par coupe ; malgré tout, la prémédication est encore indispensable dans un cas sur deux car le temps de préparation de ces nouvelles séquences reste long, et influe donc peu sur la longueur totale de l’examen.

Encéphale normal :

A - Maturation cérébrale :

Pour bien analyser les différents composants du tissu cérébral du cerveau foetal, il est nécessaire de rappeler les principaux stades de cette maturation.

1- Substance grise :

Elle est formée à partir d’un processus complexe et ordonné qui débute à la fin du premier mois gestationnel et se termine au début du troisième trimestre de la grossesse.

Plusieurs étapes se succèdent et s’interpénètrent :

– production des cellules neuronales, gliales et épendymaires au niveau de la matrice germinative périventriculaire ;

– migration cellulaire :

– les neuroblastes postmitotiques périventriculaires vont migrer jusqu’au cortex grâce au prolongement cellulaire des cellules gliales disposées de façon radiaire.

La migration s’effectue par vagues successives le long de ces tuteurs gliaux au sein de la future SB.

Les premières vagues migratoires correspondent aux couches les plus profondes du futur cortex, les dernières vagues aux couches les plus superficielles (pattern inversé).

Les neuroblastes situés au niveau des ventricules latéraux formeront le futur cortex encéphalique à six couches bien identifiables, ceux qui se situent au niveau du IIIe ventricule formeront les noyaux diencéphaliques, et ceux situés au niveau du IVe ventricule formeront le cortex cérébelleux à quatre couches ;

– quand la migration est terminée, les guides gliaux disposés par fascicules radiaires se disjoignent et régressent partiellement pour former les astrocytes.

Ceux-ci ne présenteront leurs caractères matures qu’après la naissance (ainsi, toute agression du cerveau foetal ou pendant la période périnatale entraînera plutôt un processus de cavitation qu’un processus de gliose de cicatrisation).

La croissance axonale, centripète, commence quand le corps cellulaire du neuroblaste a atteint son site cortical prédéterminé.

Les axones vont s’organiser en trois grands types de faisceaux, d’abord les faisceaux de projection entre les structures souscorticales et les aires corticales (faisceaux thalamocorticaux, faisceau corticospinal ou pyramidal, par exemple), puis les faisceaux formant les commissures et, beaucoup plus tardivement, les faisceaux d’association d’une aire corticale à une autre ;

– giration : la formation des sillons corticaux débute avant la fin de la migration neuronale (sillons primaires) et se prolonge largement plus tard pendant tout le troisième trimestre gestationnel (sillons secondaires et tertiaires).

Ainsi toute anomalie de l’histogenèse de la SG qui se constitue au cours de la première moitié de la vie foetale entraînera des malformations de la giration en regard.

Presque toutes ces malformations sont encore classées selon les aspects macroscopiques de la superficie du cortex : agyrie, pachygyrie, micropolygyrie, schizencéphalie...

2- Substance blanche :

Elle se forme à partir de la zone intermédiaire au sein de laquelle se sont propagées les vagues migratoires de neuroblastes.

La myélinisation est un processus tardif qui suit la formation des faisceaux.

Elle est ordonnée selon trois grands axes :

– un axe caudocrânial : la myélinisation commence au niveau de la moelle épinière puis s’étend au tronc cérébral, au diencéphale et aux aires corticales, d’abord sensorielles puis motrices primaires, et enfin au cortex visuel et auditif ;

– un axe postéroantérieur dans les aires du cortex associatif ; la myélinisation débute dans les régions occipitales puis le processus s’étend vers les régions frontales ;

– un axe centrifuge, la SB profonde est myélinisée avant la SB sous-corticale.

Au niveau des faisceaux non encore myélinisés, la SB contient un plus grand nombre de cellules gliales et d’eau extracellulaire formant une « gliose prémyélinique ».

À la naissance et dans le dernier trimestre de la grossesse, la SB est donc formée d’axones myélinisés, d’axones non myélinisés, d’oligodendrocytes et d’astrocytes.

On considère que la myélinisation n’est terminée réellement que lorsque le cerveau a acquis son poids adulte, c’est-à- dire vers 12 ans, mais en IRM on la considère comme pratiquement achevée vers l’âge de 2 ans.

3- IRM foetale :

Les images obtenues, corrélées aux coupes anatomiques, vont permettre d’étudier l’involution de la matrice germinative, les dernières vagues migratoires, la formation des sillons corticaux et les différentes étapes de la myélinisation prénatale.

On pourra voir la myéline mature dans le tronc cérébral, dans le lemnisque médial, au niveau de la bandelette longitudinale, dans les pédoncules cérébelleux supérieurs et inférieurs.

Elle est donc regroupée au niveau de la partie dorsale du tronc cérébral et correspond aux fibres tactiles proprioceptives, vestibulaires et acoustiques.

À l’étage sustentoriel, l’aire corticale postcentrale qui correspond à la sensibilité somesthésique et l’aire corticale précentrale qui correspond à la motricité propriokinétique sont les premières myélinisées, ainsi qu’une partie de la corona radiata proche de la région du sillon central, et le bras postérieur de la capsule interne qui correspond au faisceau pyramidal.

Les fibres sensitives des noyaux thalamiques correspondant au noyau ventral postérolatéral sont également myélinisées.

B - Analyse IRM des principales structures élémentaires intracrâniennes :

1- En pondération T2 :

En théorie, le signal d’une structure normale ou pathologique se compare à celui de la SG qui sert d’isosignal de référence, mais en pratique le signal de chaque structure est relatif et se compare sur l’échelle de gris à tous les autres signaux.

Par exemple, en pondération T2, la SG est hypo-intense par rapport à la SB sous-jacente.

La SB mature, myélinisée, est hypo-intense par rapport à la SB immature non myélinisée qui, elle, se présente sous la forme d’un signal inversé hyperintense.

Ce signal de la SB immature peut être le même que certaines structures pathologiques comme l’oedème, la gliose, et il n’est alors pas toujours possible de différencier le tissu normal immature du tissu pathologique.

Le liquide cérébrospinal présente un signal plus intense que celui de la SB et de la SG.

On peut donc étudier avec précision la formation des sillons corticaux, des citernes et du système ventriculaire.

Il est possible également de visualiser les contours de la moelle épinière et du sac dural.

Les vaisseaux à flux rapide sont en hyposignal franc de même que les structures méningées (la tente du cervelet).

La zone germinale très vascularisée est en hyposignal très marqué.

La voûte osseuse est en hyposignal très net.

2- En pondération T1 :

La SB et la SG inversent leur signal.

La différenciation entre la SB et la SG est beaucoup moins nette.

Le liquide cérébrospinal est en hyposignal très franc, de même que les structures osseuses.

Les structures vasculaires sont difficiles à mettre en évidence. Les structures à contenu lipidique sont en hypersignal net comme le cuir chevelu et la posthypophyse.

Aspects pathologiques :

Les malformations et les ventriculomégalies représentent actuellement la plus grande partie des indications.

Ces aspects pathologiques peuvent être regroupés en trois parties : les anomalies liquidiennes au sens large, les anomalies de la ligne médiane, les anomalies corticales.

Les autres indications concernent le domaine des lésions clastiques, l’IRM étant toutefois pratiquée plus rarement, en fonction de l’évolution des aspects échographiques.

A - Anomalies liquidiennes :

1- Kystes arachnoïdiens :

Ils se forment à partir d’un dédoublement de la membrane arachnoïdienne.

Ils sont donc toujours situés dans les citernes ou dans les sillons corticaux.

Ils se développent surtout pendant le dernier trimestre de la grossesse ; leur croissance peut être très rapide et leur volume important.

Quand ils sont cisternaux, profonds, ils ont un effet de masse sur le système ventriculaire, peuvent entraver la circulation du liquide cérébrospinal et créer une hydrocéphalie (exemple : kyste de l’incisure tentorielle).

Ils peuvent être associés à d’autres malformations comme l’agénésie calleuse, la malformation d’Arnold-Chiari de type II.

Quand ils sont situés dans les espaces périencéphaliques, ils sont en général de plus petite taille et souvent asymptomatiques (exemple : kyste de la fosse postérieure, kyste temporal).

2- Malformations kystiques de la fosse postérieure :

La malformation de Dandy-Walker est la plus connue mais elle est rare.

Elle correspond à une agénésie vermienne complète associée à une importante dilatation kystique du IVe ventricule et à une sténose du trou de Magendie ; il y a donc toujours une dilatation ventriculaire sus-tentorielle.

Selon l’importance de la formation kystique, les hémisphères cérébelleux sont plus ou moins hypoplasiques et refoulés latéralement, la tente du cervelet et le torcular refoulés vers le haut, les carrefours ventriculaires déformés.

La fosse postérieure est quelquefois très agrandie, formant un « chignon occipital », mais cet aspect est surtout retrouvé en postnatal.

Des anomalies associées sont à rechercher à l’étage sustentoriel : agénésie calleuse partielle, malformation du cortex...

Les malformations appelées « Dandy-Walker variant » sont plus fréquentes et moins sévères car il n’y a jamais d’hydrocéphalie.

L’agénésie vermienne est partielle, inférieure, les hémisphères cérébelleux sont complets.

La cavité kystique du IVe ventricule est moins importante, largement ouverte sur la grande citerne postérieure, et la fosse postérieure est de taille normale.

La méningocèle occipitale est facilement détectée par les ultrasons.

Elle peut être isolée ou associée à une malformation cérébelleuse avec fente vermienne, à une hydrocéphalie...

L’anomalie la plus fréquemment rencontrée est une simple augmentation de taille de la grande citerne postérieure, sans compression sur le IVe ventricule, sans agénésie vermienne.

Elle est asymptomatique et correspond à une variante de la normale.

3- Porencéphalies :

Elles correspondent à une cavitation dans le tissu cérébral qui communique ensuite avec les ventricules, beaucoup plus rarement avec les espaces péricérébraux.

Elles sont secondaires à une lésion clastique précoce ou tardive.

La gliose cicatricielle périphérique peut être absente.

Plus la destruction est précoce, plus la cavité peut devenir volumineuse.

La forme majeure est l’hydranencéphalie, secondaire à une thrombose précoce des deux artères carotides internes, responsable d’une destruction étendue des hémisphères cérébraux.

La cavité porencéphalique contient du liquide cérébrospinal avec quelquefois une croissance secondaire par phénomène de séquestration du liquide cérébrospinal.

Quand la porencéphalie n’est pas sous tension, elle s’accompagne au contraire d’une atrophie et d’une dilatation ventriculaire homolatérale.

Si la lésion clastique est peu importante, la porencéphalie secondaire peut régresser avec un remodelage secondaire de la paroi ventriculaire ; il n’est plus constaté à distance qu’une dilatation ventriculaire unilatérale.

4- Hydrocéphalies :

C’est dans ce domaine des pathologies cérébrales foetales que les informations IRM sont les plus limitées, voire souvent décevantes.

La définition d’une ventriculomégalie est donnée par l’échographie et correspond à la mesure du carrefour ventriculaire supérieure ou égale à 10 mm à 22 semaines d’aménorrhée (SA).

La dilatation ventriculaire, quand elle apparaît dès la vie foetale et quelle que soit son origine, se développe surtout dans la partie postérieure des ventricules latéraux, les cornes frontales restant toujours moins dilatées.

Le même bilan échographique éliminera tous les nombreux syndromes polymalformatifs incluant cette ventriculomégalie.

L’IRM est une aide au bilan étiologique d’une hydrocéphalie isolée, mais elle apparaît insuffisante comme outil pronostique car il n’est pas possible de distinguer le stade aigu de la souffrance cérébrale des stades plus tardifs sur les séquences rapides en T2 qui sont pratiquées.

En effet, au stade d’hydrocéphalie active avec hypertension intracrânienne, l’oedème périventriculaire par résorption transépendymaire n’est pas visible car son signal est proche de celui de la SB immature.

Plus ou moins rapidement, l’accumulation liquidienne dans les espaces extracellulaires va entraîner une baisse de la perfusion sanguine cérébrale puis une ischémie et enfin, au stade tardif, une destruction de la SB périventriculaire, irréversible.

La dilatation ventriculaire peut alors soit se poursuivre, soit devenir « a vacuo », sans hypertension intracrânienne et sans aggravation de la macrocrânie : elle est alors dite « stabilisée ».

Cette stabilisation se prolonge généralement pendant la période postnatale mais une acutisation reste toujours possible à tous les âges de la vie.

* Ventriculomégalie par obstacle, avec macrocrânie :

Si l’obstacle à la circulation du liquide cérébrospinal se situe au niveau du système ventriculaire, l’hydrocéphalie est dite non communicante car l’obstacle est objectivable.

La dilatation est importante, triventriculaire.

L’étiologie la plus classique est la sténose primitive ou secondaire de l’aqueduc de Sylvius.

La plupart des autres cas correspondent à un obstacle extraventriculaire, non visible, au niveau des sillons corticaux par feutrage arachnoïdien postinfectieux mais surtout posthémorragique : ce sont les hydrocéphalies improprement appelées hydrocéphalies communicantes.

L’échographie et l’IRM foetales sont négatives si elles sont faites à distance du saignement.

L’IRM postnatale précoce, par une meilleure qualité d’image et un choix de séquences approprié, peut quelquefois montrer les stigmates du saignement au niveau des parois ventriculaires et, à distance de ce saignement, au niveau des espaces sous-arachnoïdiens.

La dilatation est surtout triventriculaire, plus ou moins symétrique.

* Ventriculomégalie sans obstacle, sans macrocrânie :

Quand la dilatation ventriculaire porte isolément sur un ventricule, elle est la plupart du temps « a vacuo » : associée à une atrophie cérébrale homolatérale, elle correspond à des séquelles clastiques.

Associée à une hypertrophie cérébrale homolatérale, il s’agit d’une malformation correspondant à une hémimégalencéphalie.

D’autres anomalies de la formation du cortex sont fréquemment accompagnées d’une dilatation ventriculaire homolatérale modérée (schizencéphalie, micropolygyrie).

Quand la dilatation ventriculaire est bilatérale mais uniquement postérieure et porte sur les carrefours, les cornes occipitales (et quelquefois temporales), associée à un parallélisme des mêmes structures ventriculaires, il s’agit d’une colpocéphalie.

Elle accompagne pratiquement toujours une agénésie calleuse postérieure.

* Ventriculomégalie avec microcrânie :

La dilatation est bilatérale et symétrique, secondaire à la microcéphalie.

Les malformations cérébrales responsables sont sévères. Il peut s’agir d’anomalies corticales diffuses (lissencéphalie, pachygyrie, micropolygyrie...), d’une holoprosencéphalie...

B - Malformations de la ligne médiane :

1- Holoprosencéphalies :

Elles correspondent à une absence de division de la vésicule prosencéphalique en deux vésicules télencéphaliques.

Les formes graves, alobaires et semilobaires, sont toujours associées à une importante microcéphalie et à des malformations faciales variées dont la forme la plus sévère est représentée par la cyclopie. Leur diagnostic échographique est précoce.

La forme lobaire est moins sévère, rare, avec une microcéphalie beaucoup moins marquée portant uniquement sur la région frontale car seuls les deux lobes frontaux sont fusionnés.

Elle peut être associée à une trigonocéphalie.

Le diagnostic échographique repose sur l’absence de septum pellucidum.

L’IRM montre bien le lobe frontal et la corne frontale uniques, l’absence de la commissure calleuse et de la faux du cerveau dans leurs parties antérieures, la fusion antérieure des deux thalamus.

2- Agénésies du corps calleux :

Ce sont les malformations les plus fréquemment explorées.

Le diagnostic est échographique.

L’IRM est pratiquée pour rechercher les malformations associées qui sont fréquentes, difficiles à mettre en évidence par les ultrasons et qui sont responsables du pronostic.

L’agénésie complète entraîne un écartement avec parallélisme des deux ventricules latéraux et une ascension du IIIe ventricule entre les deux ventricules latéraux.

Le système ventriculaire peut être déformé : dilatation des carrefours ventriculaires et des cornes occipitales (colpocéphalie) et dilatation plus ou moins kystique du IIIe ventricule entre les deux ventricules latéraux.

Cette expansion dorsale kystique du IIIe ventricule peut être très volumineuse, déviée latéralement par la faux du cerveau, puis comprimer et refouler un ventricule latéral, entraînant une hydrocéphalie secondaire.

Plus rarement, il peut exister une large communication du IIIe ventricule avec les espaces sous-arachnoïdiens, créant ainsi une fente médiane complète.

Les malformations associées sont surtout les anomalies de la migration neuronale, la malformation de Dandy-Walker...

L’agénésie partielle est classiquement postérieure, au niveau du splénium, car le corps calleux se forme selon un axe antéropostérieur.

Le IIIe ventricule est en place et il existe une colpocéphalie.

Cette agénésie peut être primitive ou secondaire à des lésions clastiques pariéto-occipitales, ou associée à des anomalies variées.

La plus fréquente est la malformation d’Arnold-Chiari de type II.

Si l’agénésie calleuse est antérieure, on doit évoquer une holoprosencéphalie lobaire ou une lésion clastique secondaire.

3- Agénésie du septum pellucidum :

Elle est plus facilement détectée en échographie qu’en IRM.

Dans la dysplasie septo-optique, elle est le seul signe identifiable, l’hypoplasie des nerfs optiques n’étant pas décelable.

Les autres malformations à rechercher sont la schizencéphalie à lèvres refermées, l’holoprosencéphalie lobaire.

C - Malformations corticales :

Elles correspondent aux anomalies de la migration neuronale et de la giration.

Le signe associé le plus important est la microcéphalie.

Les tableaux cliniques ultérieurs sont très variés, depuis l’arriération mentale profonde jusqu’à l’épilepsie isolée et qui ne peut se révéler qu’à l’âge adulte.

Quand la malformation est détectable en anténatal, elle est toujours de pronostic sévère.

L’analyse du cortex en IRM repose sur l’analyse de la forme et de la taille des espaces sous-arachnoïdiens, l’épaisseur du cortex et ses limites avec la SB sous-jacente, la forme des ventricules latéraux.

1- Anomalies de la migration neuronale :

Ce sont les hétérotopies de SG qui sont formées d’amas de cellules neuronales de taille variable restées en place dans la zone germinative ou dont la migration a été interrompue.

La forme nodulaire de ces hétérotopies est périventriculaire, c’est la plus facile à mettre en évidence.

Ces nodules sont à différencier des hamartomes de la sclérose tubéreuse de Bourneville, des lésions hémorragiques, voire même des îlots normaux de la matrice germinative.

La forme linéaire forme une ou plusieurs fines lignes radiaires de SG au sein de la SB.

La forme laminaire est plus rare mais plus étendue : les neurones anormaux forment un ruban plus ou moins important de SG parallèle au cortex.

Cet aspect peut être appelé « double cortex » quand il est étendu.

L’IRM montre bien que le signal de ces hétérotopies est toujours identique au signal de la SG normale.

Les lésions associées peuvent être l’hydrocéphalie, l’agénésie calleuse, la malformation d’Arnold-Chiari de type II, les autres malformations du cortex.

La forme la plus sévère de cette malformation correspond à l’hémimégalencéphalie où tous les différents types malformatifs sont associés dans un même hémisphère cérébral hypertrophié avec une dilatation ventriculaire homolatérale.

2- Anomalies de la giration :

– La lissencéphalie est une agyrie : aucun sillon n’est détectable en dehors des sillons primaires, les espaces sous-arachnoïdiens sont dilatés de même que les ventricules et la microcéphalie est importante.

Aucune des six couches du cortex normal n’est identifiable sur les préparations anatomopathologiques.

– Lapachygyrie correspond à une absence de sillons tertiaires, le cortex est plus épais que la normale, la limite avec la SB est linéaire, la microcéphalie et la dilatation des espaces sous-arachnoïdiens sont aussi présentes.

Elle peut être diffuse ou localisée à un lobe.

Le cortex est épais, environ quatre couches corticales sont histologiquement identifiables.

– La micropolygyrie est l’anomalie corticale la plus fréquente.

Elle correspondrait à un phénomène clastique, précoce, au sein de la couche V du cortex.

Elle est retrouvée dans les infections précoces à CMV, mais dans d’autres cas, aucune origine infectieuse ou ischémique n’a pu être mise en évidence.

Elle entraîne un excès de formation de microgyri et une rétraction de ces microgyri, créant ainsi une dilatation anormale des espaces sousarachnoïdiens en regard du cortex anormal aminci.

Elle peut être diffuse et associée à une microcéphalie, mais la forme focale est également rencontrée.

– La schizencéphalie est une fente précoce dans l’un des deux ou dans les deux hémisphères, probablement d’origine clastique, dans la matrice germinative et dans la SB.

Les berges ou lèvres de la fissure peuvent se refermer ou rester béantes.

La fente s’étend toujours de la paroi ventriculaire jusqu’aux espaces sous-arachnoïdiens.

Elle est toujours bordée sur chaque berge par un cortex anormal, micropolygyrique.

Dans 50 % des cas, il existe une agénésie du septum pellucidum.

La porencéphalie est le principal diagnostic différentiel dans la forme à lèvres ouvertes.

La déformation de la paroi ventriculaire et l’élargissement focal des espaces sous-arachnoïdiens à chaque extrémité de la fente peuvent être les seuls signes détectables dans la forme à lèvres fermées.

D - Malformations de la fosse postérieure :

La croissance cérébelleuse a été bien étudiée en échographie.

1- Agénésies ou hypoplasies cérébelleuses :

Quand elles sont malformatives, elles correspondent à une absence complète ou partielle des hémisphères et du vermis cérébelleux.

Le plus souvent, il s’agit d’une agénésie vermienne inférieure qui n’est pas à confondre avec une simple expansion kystique de la grande citerne postérieure où le vermis est alors complet.

Des lésions clastiques plus tardives atteindront à la fois un hémisphère et une partie du vermis, selon la distribution des territoires vasculaires.

2- Malformation d’Arnold-Chiari II :

Elle est toujours associée au spina bifida aperta avec myéloméningocèle lombosacrée.

Les coupes IRM sagittales permettent un diagnostic même tardif de cette malformation : les amygdales cérébelleuses obturent le foramen magnum, la grande citerne est toujours absente, le IVe ventricule est à peine visible, voire absent, mais surtout la fosse postérieure est de petite taille par dysplasie ostéoméningée associée.

Les malformations associées déjà décrites sont fréquentes au niveau de tout l’encéphale, mais la plus fréquente est l’agénésie postérieure du corps calleux.

On peut noter une aplasie de la fosse postérieure dans la forme sévère de cette malformation.

E - Lésions ischémiques et hémorragiques :

Elles sont fréquentes mais, selon l’âge gestationnel, les conséquences sont très variables.

1- Lésions hémorragiques :

L’hématome périventriculaire est aisément détectable si l’examen échographique est pratiqué à une date proche du saignement.

En IRM, il se présente en hypersignal T1 et en hypersignal T2.

Plus tardivement, sa cicatrice n’est visible que sous la forme d’un hyposignal T2, mais le plus souvent l’hématome va se rompre dans le ventricule, entraîner une hémorragie intraventriculaire et former une cavité porencéphalique résiduelle.

Toute hémorragie intraventriculaire, quelle que soit son importance, peut entraîner une hydrocéphalie secondaire par obstacle sur les voies d’écoulement du liquide cérébrospinal, dans les zones anatomiquement étroites.

La plus connue, mais de loin la moins fréquente, est la sténose de l’aqueduc de Sylvius.

Le plus souvent, l’obstacle, indétectable en imagerie, se situe à distance, dans les espaces sous-arachnoïdiens (hydrocéphalie communicante).

Il est néanmoins possible, en IRM postnatale précoce, d’affirmer l’origine hémorragique d’une dilatation ventriculaire par la recherche de dépôts d’hémosidérine en hyposignal T2 dans les espaces sousarachnoïdiens et au niveau de l’épendyme.

Cet aspect peut régresser ultérieurement.

La qualité de l’IRM anténatale, qui oblige à pratiquer des séquences rapides, peut ignorer ce signe.

2- Lésions ischémiques :

Aux stades précoces de la vie foetale, les lésions ischémiques correspondent aux malformations encéphaliques déjà décrites comme l’hydranencéphalie et la micropolygyrie.

Ultérieurement, des lésions anoxiques sont possibles, souvent secondaires à une hypotension systémique. Elles siègent volontiers dans la SB et sont de localisations multiples.

La leucoencéphalopathie multikystique en est l’expression majeure.

À la fin du dernier trimestre de la grossesse, les lésions ischémiques peuvent correspondre à d’authentiques infarctus cérébraux cortico-sous-corticaux dans un territoire artériel donné.

Ils sont le plus souvent uniques et d’étiologie inconnue.

À la phase précoce de l’ischémie, les lésions anoxo-ischémiques ne sont pas visibles dans la SB immature car de même signal.

À la phase tardive, selon l’âge gestationnel, le territoire ischémié peut évoluer vers une lésion clastique, ou vers une gliose avec atrophie.

F - Sclérose tubéreuse de Bourneville :

C’est une phacomatose responsable d’un syndrome cutané, oculaire, tumoral et neurologique avec une épilepsie difficile à équilibrer et souvent un important retard mental.

C’est une maladie génétique à caractère dominant mais à pénétrance variable.

Dans la forme familiale, l’étude du cerveau foetal est systématique, mais dans plus de la moitié des cas il s’agit d’une mutation, et l’IRM est indiquée quand est découverte une tumeur cardiaque.

En effet, l’association rhabdomyome cardiaque et lésions cérébrales est caractéristique de cette maladie.

Au niveau de l’encéphale, elle associe deux types de lésions : des hamartomes cérébraux qui sont de petites tumeurs bénignes, volontiers calcifiées, profondes, périventriculaires, surtout situées à proximité des trous de Monro et des tubers corticaux qui sont des amas de cellules anormales, dysplasiques.

Les hamartomes peuvent se transformer en astrocytomes malins.

Les tubers n’ont pas de potentialité maligne mais sont responsables de l’épilepsie.

Ils sont fréquemment associés à des hétérotopies de SG.

G - IRM spinale :

La moelle épinière est bien visible baignant dans le liquide cérébrospinal.

Il est donc possible de faire l’analyse complémentaire des limites du sac dural, de la forme et de la taille de la moelle épinière (tératome, anomalie de fermeture du neuropore postérieur, malformation médullaire...).

L’IRM, par les informations complémentaires qu’elle apporte dans l’étude du système nerveux central, apparaît désormais comme un examen complémentaire indispensable pour les centres de référence de diagnostic anténatal.

Les indications principales sont l’étude des malformations cérébrales où elle se révèle indispensable pour établir leur pronostic en recherchant les malformations associées.

Son champ d’exploration tend à s’étendre à l’ensemble des pathologies cérébrales mais aussi aux autres pathologies, orbitaire, thoracique, abdominale... en raison des progrès récents en imagerie rapide.

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