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Hématologie
Imagerie des syndromes immunoprolifératifs (en dehors des lymphomes)
Cours d'hématologie
 


 

Myélome multiple :

A - Atteinte ostéoarticulaire :

Elle est presque constante à un moment ou un autre de l’évolution.

1- Radiographie conventionnelle :

La radiologie conventionnelle est la principale méthode d’imagerie dans l’étude du myélome multiple.

Son intérêt est triple :

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– évoquer le diagnostic de myélome multiple devant des lésions osseuses lytiques ;

– classer le patient selon la classification de Salmon et Durie, qui possède une valeur pronostique pour la survie ;

– surveiller l’évolutivité de la maladie osseuse.

Les radiographies du squelette sont pathologiques dans 75 à 80 % des cas.

L’image radiologique prédominante est une ostéolyse.

Les lésions myélomateuses sont souvent diffuses mais il existe parfois une lésion unique.

L’atteinte osseuse prédomine au niveau du squelette axial.

Les images radiologiques évocatrices, mais non pathognomoniques, du myélome multiple se rencontrent au niveau du rachis, du crâne, des côtes, du bassin, de la région proximale des humérus et des fémurs.

Des atteintes osseuses périphériques accompagnent souvent les lésions du squelette axial, bien qu’il existe de rares cas d’atteinte périphérique isolée.

Une atteinte du maxillaire inférieur n’est pas rare.

Toutes les pièces osseuses présentant une moelle hématopoïétique peuvent être touchées.

L’atteinte des extrémités est de ce fait rare dans le myélome multiple.

* Formes ostéolytiques lacunaires :

Il s’agit de lésions ostéolytiques multiples, arrondies ou ovalaires.

Toute trace de structure osseuse a disparu en leur sein.

Leurs contours sont nets, habituellement sans sclérose périphérique, paraissant découpés à l’emportepièce.

Leurs dimensions et leurs nombres sont variables, pouvant donner à l’os un aspect mité, moucheté.

Dans certains cas, elles prennent un aspect de bulles pseudokystiques soufflant la corticale.

Typiquement, elles ne s’accompagnent ni de condensation ni de réaction périostée.

Une ostéolyse massive d’un segment osseux n’est pas exceptionnelle, notamment dans les os longs.

Il existe fréquemment une lyse osseuse sous-corticale érodant le bord endostal de la corticale et réalisant des contours irréguliers, ondulés (scalloping).

Les atteintes myélomateuses costales et vertébrales s’accompagnent souvent de tumeurs des parties molles en regard.

Les masses latérovertébrales ou pariétales thoraciques sont les plus fréquentes.

* Formes déminéralisantes :

La déminéralisation osseuse est habituelle.

Dans sa forme diffuse, elle ressemble en tout point à une ostéoporose banale (myélomatose décalcifiante diffuse de Weissenbach et Lièvre).

La déminéralisation peut être plus évocatrice lorsqu’on détecte un aspect microgéodique.

La déminéralisation atteint électivement les corps vertébraux, respectant les pédicules et pouvant donner un aspect de vertèbre en « verre ».

Elle se complique de tassements vertébraux souvent multiples avec un aspect biconcave ou en « galette ».

Les disques intervertébraux sont habituellement respectés.

Les tassements vertébraux entraînent des déformations rachidiennes importantes et invalidantes avec risque de compression médullaire.

Les fractures pathologiques peuvent être révélatrices de la maladie et intéressent principalement les côtes, les clavicules et les vertèbres.

La consolidation est possible.

* Zones de destruction osseuse :

Des zones de destruction osseuse, avec disparition progressive d’un segment osseux dont les contours sont flous et gommés, peuvent également exister.

L’aspect réalisé peut être aussi celui d’une lésion expansive soufflante, élargissant l’os avec un refoulement des corticales et une extension aux parties molles.

* Formes condensantes :

Un liseré de condensation osseuse entoure parfois les lésions.

Il s’observe généralement après une fracture pathologique, une radiothérapie ou une chimiothérapie pour lésion lytique.

Toutefois, des lésions condensantes peuvent être associées à des lésions lytiques avant tout traitement.

Des lésions condensantes uniques se voient plus fréquemment sur les côtes, le sternum, le bassin.

Dans seulement 3 % des cas, il existe des lésions condensantes diffuses.

L’aspect condensant multifocal ou diffus, sans association à des lésions lytiques, est une composante du POEMS syndrome, acronyme de (polyradiculopathie, organomégalie, endocrinopathie, protéine monoclonale, skin [anomalies cutanées]).

Des calcifications ligamentaires sont possibles, notamment des ligaments jaunes.

* Formes associées à une amylose :

Les signes radiologiques associent des érosions osseuses périarticulaires sans pincement ni déminéralisation, des géodes sous-chondrales et des masses des parties molles pouvant être volumineuses.

L’atteinte tend à être bilatérale et secondairement symétrique.

L’amylose peut également être à l’origine de lésions osseuses identiques à celles du myélome multiple ou alors se présenter sous la forme d’une lésion volumineuse et soufflante.

La présence de calcifications matricielles est alors évocatrice du diagnostic.

Des infarctus osseux et des fractures pathologiques sont également possibles.

* Aspects post-thérapeutiques :

Les lésions peuvent se condenser après radiothérapie ou chimiothérapie.

Il peut parfois se produire des réossifications.

Cependant, l’évolution la plus fréquente est la stabilisation des lésions radiologiques.

2- Scintigraphie :

La scintigraphie au polyphosphonate de technétium est une méthode peu utilisée pour le diagnostic de myélome multiple du fait de sa faible sensibilité (16 à 25 %suivant les études).

Les faux négatifs ne sont pas rares du fait de la mauvaise fixation de certaines lésions de petite taille.

La spécificité est également faible, les zones de fixation pouvant correspondre à des dépôts amyloïdes et non à la prolifération plasmocytaire.

L’hyperfixation est souvent le fait des fractures ou d’un processus de réparation à la suite du traitement. Une hyperfixation dans les parties molles peut correspondre à des nodules amyloïdes ou à des calcifications.

Une hyperfixation globale avec absence d’activité rénale est rare et peu spécifique.

Il n’existe pas de corrélation entre les anomalies scintigraphiques et les paramètres hématologiques de l’activité du myélome multiple. Le bilan radiologique est donc plus fiable que la scintigraphie.

3- Ostéodensitométrie :

En cas de bonne réponse au traitement, l’absorptiométrie biphotonique montre une augmentation importante de la densité minérale osseuse dans la région examinée (le plus souvent le rachis lombaire).

Elle n’est pas indiquée en routine.

4- Tomodensitométrie :

La tomodensitométrie (TDM) est supérieure aux radiographies standards dans la détection des lésions osseuses myélomateuses.

L’examen est effectué le plus souvent sans injection iodée de produit de contraste, en raison du risque d’insuffisance rénale aiguë par précipitation d’immunoglobulines dans les tubules.

Ce risque est majoré en cas de déshydratation.

La lésion élémentaire est la lacune osseuse lytique ayant un contenu de densité tissulaire plus élevé que la moelle normale.

Ces lacunes peuvent avoir une taille millimétrique ou centimétrique et sont situées dans la médullaire osseuse avec parfois une extension corticale.

L’existence d’une condensation périphérique est peu habituelle mais n’exclut pas le diagnostic (en particulier après traitement).

On distingue, selon le nombre et la taille des lésions, plusieurs aspects qui peuvent coexister :

– forme infiltrante diffuse : il existe des lacunes innombrables à la limite de la visibilité produisant un aspect hétérogène et une désorganisation de l’os trabéculaire ;

– forme avec atteinte multifocale : ce sont des lacunes osseuses lytiques bien individualisables, en nombre variable et le plus souvent étagées ;

– forme tumorale : il s’agit d’une lésion tumorale volumineuse unique ou d’un faible nombre de lésions avec fréquente rupture corticale et envahissement des parties molles.

L’indication d’une scanographie au cours de l’exploration du myélome multiple n’est pas systématique. Elle est inutile en cas de lésions osseuses typiques visibles sur les clichés standards.

En revanche, en cas de doute diagnostique sur les clichés standards et en particulier dans les tassements vertébraux, le scanner permet une étude plus fine de la trame osseuse.

Le scanner montre également une extension lésionnelle plus importante que les clichés standards.

Cette constatation n’a cependant le plus souvent pas d’incidence thérapeutique.

Le scanner permet la détection d’une atteinte des parties molles, qu’elle soit contiguë à une atteinte osseuse ou primitivement extraosseuse.

Cette technique peut également faciliter la pratique de biopsies guidées.

L’atteinte épidurale et les menaces de compression médullaire sont mieux appréciées par l’IRM.

Sous traitement, le mode évolutif habituel chez les patients bons répondeurs est le remplacement du contenu des lacunes osseuses par un matériel de densité graisseuse.

Nous n’avons pas observé dans notre expérience de restitutio ad integrum de l’os trabéculaire en cas d’atteinte multifocale ou d’atteinte diffuse hétérogène.

La valeur pronostique de ce remplacement graisseux n’a pas encore été évaluée.

5- Imagerie par résonance magnétique :

Cette technique présente un grand intérêt en raison de sa sensibilité dans la détection des lésions de la moelle osseuse.

C’est l’étude du rachis, en raison de la fréquence de son atteinte dans le myélome et des conséquences d’un éventuel retentissement médullaire, qui a fait l’objet de quasiment toutes les publications sur le sujet.

* Technique :

L’utilisation d’une antenne corps entier est souhaitable si la machine en est équipée.

Elle permet d’explorer le rachis dorsolombaire et le sacrum en une seule acquisition.

Dans tous les cas, il est souhaitable d’explorer au moins le rachis lombosacré et la partie basse du rachis dorsal car ce sont les sites de prédilection des lésions myélomateuses.

Les sites d’examen seront adaptés à la symptomatologie clinique.

Le plan de coupe de base est sagittal dans l’exploration du rachis.

L’utilisation des autres plans intervient secondairement pour préciser les rapports éventuels des lésions avec la moelle ou l’extension aux parties molles.

Les séquences à utiliser ne font pas encore l’objet d’un consensus.

Leur intérêt varie selon le type d’envahissement (focal ou diffus) et le but de l’examen (diagnostique ou suivi post-thérapeutique).

* Sémiologie :

Elle n’est pas spécifique et les mêmes aspects peuvent se rencontrer dans les processus infiltrants diffus tels que les leucémies et les lymphomes.

On distingue plusieurs types d’envahissement.

Envahissement focal : les lésions apparaissent en hyposignal en pondération T1 et se rehaussent après injection de chélates de gadolinium de façon plus importante que la moelle osseuse normale (avec un possible effacement des lésions).

Elles apparaissent en hypersignal en pondération T2 par rapport à la moelle osseuse normale.

Les lésions sont en nombre variable.

Il peut s’agir de lésions nodulaires de petite taille strictement limitées à la médullaire osseuse ou alors de lésions plus volumineuses soufflant et lysant les corticales.

Envahissement diffus homogène : la moelle osseuse est en hyposignal global en pondération T1, d’intensité égale ou inférieure à celle des disques intervertébraux.

Elle se rehausse de façon homogène et importante après injection (mieux visible en suppression de graisse), et produit un hypersignal franc en pondération T2.

Envahissement diffus hétérogène : l’envahissement médullaire est dans ce cas composé de multiples lésions de très petite taille au sein de la moelle normale.

L’aspect en pondération T1 est celui d’une moelle très hétérogène, majoritairement en hyposignal ou en isosignal par rapport aux disques intervertébraux.

Cet aspect peut être difficile à différencier de l’hétérogénéité normale de la moelle osseuse en involution graisseuse.

Après injection, le signal se rehausse et s’homogénéise.

En pondération T2 ou en séquence de suppression de graisse après injection, on visualise une multitude de petits nodules en hypersignal.

* Performances de l’IRM par rapport aux autres techniques :

Elle est beaucoup plus sensible que la radiographie standard pour la détection des lésions osseuses du myélome multiple, mais l’IRM rachidienne peut être normale quel que soit le stade évolutif.

Dans notre série de 18 patients, seulement 27 % des lésions détectées en IRM étaient visibles sur les radiographies standards.

Le scanner semble détecter autant de lésions que l’IRM en cas d’atteinte focale mais peut être pris en défaut dans les cas d’infiltration diffuse homogène.

De plus, le scanner ne permet pas une étude de l’ensemble du rachis dorsolombaire et ne doit pas être utilisé en première intention en cas de suspicion de compression médullaire ou d’épidurite.

* Place de l’IRM dans l’imagerie du myélome multiple et des gammapathies monoclonales bénignes :

Myélome multiple avec signes neurologiques de compression : l’existence de signes neurologiques de compression constitue une indication indiscutable de l’IRM pour la détection de lésions tumorales vertébrales menaçant l’axe médullaire par la présence d’une masse épidurale.

Elle permet la détermination du champ de radiothérapie ou l’éventuel niveau d’une décompression chirurgicale.

Gammapathie monoclonale de signification indéterminée : l’IRM est utile dans le bilan initial et s’il existe une évolution des critères biologiques et cliniques au cours de la surveillance faisant suspecter sa transformation en myélome multiple.

L’existence de lésions vertébrales est un élément très en faveur de cette hypothèse.

Bilan initial : il a été proposé de pratiquer une IRM dorsolombaire systématique dans le bilan initial du myélome multiple en raison de l’existence de compressions médullaires précliniques.

Cependant, aucune étude n’a encore validé cette indication.

L’IRM peut également être justifiée dans le cadre d’un bilan préthérapeutique, afin d’avoir un élément supplémentaire permettant de surveiller l’efficacité du traitement, en particulier dans les protocoles de greffe ou de traitement immunomodulateur.

Cet examen permet également de différencier les ostéoporoses spécifiques avec atteinte médullaire diffuse, des ostéoporoses banales.

Masse tumorale : plusieurs études tendent à montrer qu’il n’existe pas de corrélation précise entre l’aspect IRM et la masse tumorale évaluée selon la classification de Salmon et Durie ainsi que le taux de bêta- 2-microglobuline.

Récemment, une équipe a mis au point un index de masse tumorale prenant en compte uniquement les lésions focales, en fonction de leur nombre et de leur taille sur le rachis, le bassin, le sternum et les extrémités proximales des fémurs.

Cet index est corrélé au stade et au taux de bêta-2-microglobuline et un index bas est corrélé à une survie prolongée.

Cependant, la complexité de calcul de cet index, en raison du nombre souvent important de lésions, et son faible apport par rapport aux critères cliniques et biologiques, limitent son intérêt théorique aux myélomes non sécrétants.

Tassements vertébraux : l’IRM apporte des arguments majeurs en faveur de la nature ostéoporotique ou tumorale d’un tassement.

Les caractères plaidant en faveur de la malignité sont : la présence d’une lyse corticale, un aspect convexe du mur postérieur, une masse focale des parties molles de plus de 10 mm, le caractère nodulaire des anomalies de signal du corps vertébral tassé.

En faveur de la bénignité, on peut retenir : une corticale fracturée mais pas lysée, un recul d’un angle corporéal, une masse des parties molles circonférentielle ou nodulaire de moins de 10 mm, le caractère localisé et en bande des anomalies de signal sous le plateau vertébral tassé, ou alors l’absence d’anomalie de signal.

Cependant, l’IRM ne peut trancher dans tous les cas et en particulier lorsqu’il existe des anomalies diffuses de signal qui peuvent s’observer quelle que soit la nature du tassement.

L’utilisation de chélates de gadolinium ne permet pas d’améliorer l’efficacité diagnostique dans cette indication.

Au cours du traitement, la plupart des tassements sont dus à la diminution brutale de la masse tumorale et non à une reprise évolutive.

L’IRM permet de faire la part entre ces deux possibilités et guide ainsi la conduite thérapeutique.

Suivi évolutif : plusieurs études ont montré une corrélation entre la réponse au traitement et la modification du nombre et du signal des lésions.

Les auteurs ont insisté sur l’intérêt de l’injection de chélates de gadolinium pour apprécier l’évolutivité des lésions.

Une normalisation de l’aspect IRM s’observe plus volontiers en cas de lésions diffuses en raison du respect de l’architecture osseuse.

À l’inverse, l’atteinte focale nodulaire détruit la trame osseuse et cause des remaniements fibreux irréversibles.

Dans ce cas, on n’observe qu’une diminution du nombre des lésions en cas de bonne réponse clinique et biologique.

Les formes diffuses homogènes semblent correspondre à des stades plus avancés.

Sous traitement, on observe souvent la transformation d’une forme diffuse homogène en forme focale ou diffuse hétérogène chez les patients bons répondeurs.

Chez les patients non répondeurs, le nombre de lésions stagne ou augmente avec un signal lésionnel inchangé.

La signification des modifications de l’aspect IRM reste à évaluer et on ne peut dire si sa normalisation est un signe de bon pronostic.

À l’heure actuelle, l’intérêt de l’IRM dans le suivi thérapeutique est limité aux myélomes non sécrétants, en raison de l’absence de surveillance possible du pic monoclonal, et aux protocoles d’évaluation thérapeutique d’autogreffe de cellules sanguines et d’allogreffe de moelle.

Elle constitue dans ce cas un élément d’appoint pour affiner les critères de réponse complète au traitement.

Plasmocytome osseux solitaire :

Les localisations osseuses les plus fréquentes sont le rachis (et plus particulièrement le rachis dorsal et lombaire) et le bassin.

Mais le plasmocytome a également été décrit sur d’autres segments tels le crâne, les côtes, le sternum, les omoplates, les clavicules et les os longs (par fréquence décroissante).

Seule la biopsie du site atteint peut faire le diagnostic.

Imagerie :

1- Radiographie :

L’aspect typique est une zone d’ostéolyse en « carte de géographie » à point de départ médullaire, soufflant la corticale et l’amincissant, contenant des cloisons plus ou moins épaisses accompagnées parfois de trabéculations qui peuvent être grossières ou irrégulières.

Les atteintes vertébrales du plasmocytome siègent essentiellement sur le corps vertébral et respectent l’arc postérieur.

Elles peuvent entraîner un tassement vertébral.

Dans certains cas, la vertèbre atteinte peut être complètement lysée.

La lésion peut s’étendre à travers le disque intervertébral et envahir le corps vertébral voisin, simulant une spondylodiscite, d’autant plus que l’atteinte radiologique s’accompagne souvent d’un fuseau paravertébral.

L’aspect peut être moins typique et réaliser une lacune homogène expansive.

Une lacune à l’emporte-pièce peut également se voir.

Parfois, la lésion osseuse est condensante, aboutissant à une vertèbre ivoire.

La présence possible de calcifications dans le plasmocytome est liée à des dépôts amyloïdes situés à l’intérieur du plasmocytome (aspect de pseudotumeur à cellules géantes) et est plus fréquente dans les lésions extrarachidiennes.

Si le siège du plasmocytome est périarticulaire, celui-ci peut traverser l’articulation et atteindre l’os adjacent.

2- Tomodensitométrie :

Elle permet de mieux apprécier l’état des corticales et permet un bilan d’extension plus précis de la lésion.

Elle permet également de guider une biopsie dans les régions anatomiques complexes comme le rachis et le pelvis.

La TDM peut également mettre en évidence d’autres localisations osseuses dans les formes frontières entre plasmocytome solitaire et myélome multiple.

Cet examen est également précieux pour le bilan des lésions extraosseuses.

3- Imagerie par résonance magnétique :

Dans le plasmocytome supposé solitaire, l’IRM peut mettre en évidence d’autres localisations osseuses vertébrales, ce qui modifie le pronostic.

Ces formes peuvent correspondre à des plasmocytomes multiples sans atteinte médullaire ou alors à d’authentiques myélomes confirmés par le suivi évolutif.

Plasmocytome extraosseux et atteintes extraosseuses du myélome multiple :

Ils ont la même traduction en imagerie.

Les plasmocytomes extraosseux ont un fort taux de récidive locale après traitement, contrairement aux formes osseuses.

A - Abdomen :

Les atteintes spléniques et hépatiques sont histologiquement fréquentes au cours du myélome multiple (30 à 90 %des cas selon les séries) mais sont souvent asymptomatiques.

Elles peuvent se traduire par une augmentation de volume de ces organes.

La constatation de lésions nodulaires en échographie, TDMou IRM est très rare.

L’atteinte hépatique visible en imagerie est le plus souvent une masse unique, de grande taille, prenant le contraste de façon hétérogène en TDM avec parfois un aspect multicloisonné.

L’aspect échographique est celui d’une masse hypoéchogène et hétérogène.

Une atteinte infiltrante peut provoquer une thrombose portale.

Toutefois, il a été décrit des atteintes plurifocales et l’hépatomégalie ainsi que la splénomégalie sont des éléments du POEMS syndrome.

Une atteinte ganglionnaire histologique est également fréquente (70 % des cas) mais la mise en évidence d’adénopathies est rare.

Les autres organes intra-abdominaux sont beaucoup moins fréquemment atteints.

De rares cas d’atteinte tumorale nodulaire du pancréas ont été rapportés avec parfois une obstruction biliaire en cas de lésion volumineuse.

Les atteintes gastriques peuvent prendre la forme d’une tumeur, parfois ulcérée.

Cependant, le plus souvent il s’agit d’une atteinte infiltrante murale proche de celles rencontrées dans les lymphomes.

L’atteinte du grêle se manifeste par de multiples petites lacunes ou par des sténoses longues associées à des nodules tumoraux et à des anses fixées sur le transit du grêle.

Là aussi, l’aspect est proche de celui du lymphome. Le côlon est exceptionnellement atteint.

B - Thorax :

L’atteinte thoracique est la plupart du temps constituée par des masses paravertébrales ou à point de départ costal.

Il existe cependant des atteintes parenchymateuses tumorales ou des atteintes pleurales isolées (11 % d’atteinte autopsique au cours du myélome multiple).

L’atteinte tumorale isolée du médiastin est exceptionnelle.

C - Sphère ORL :

C’est le site le plus fréquent des plasmocytomes extraosseux (80 à 90 % des cas).

L’atteinte tumorale concerne surtout, par ordre décroissant, les sinus maxillaires, le rhinopharynx et les fosses nasales.

Elle se traduit par une masse tissulaire entraînant fréquemment des lésions osseuses lytiques contiguës.

Des adénopathies satellites ne sont pas rares.

D - Autres :

Les atteintes mammaires, très rares, sont uni- ou bilatérales.

Le nombre et la taille des lésions mammographiques sont très variables dans les cas recensés.

Il en est de même de l’aspect des lésions : elles peuvent être régulières et homogènes, simulant des images liquidiennes en échographie ou alors irrégulières, voire spiculées, avec une correspondance échographique hétérogène typiquement maligne.

On a décrit des atteintes testiculaires, ovariennes et cardiaques.

Une atteinte cérébrale tumorale peut exceptionnellement se rencontrer ainsi qu’une atteinte méningée.

Macroglobulinémie de Waldenström :

A - Localisations ganglionnaire et hépatosplénique :

1- Ganglions :

La TDM permet de retrouver des adénopathies sous-diaphragmatiques associées aux adénopathies superficielles dans pratiquement tous les cas, mais cette constatation n’a pas de réelle incidence sur la prise en charge.

Les adénopathies médiastinales sont rares.

2- Atteinte hépatosplénique :

La splénomégalie est le plus souvent homogène en imagerie.

Il en va de même de l’hépatomégalie, le plus souvent homogène, mais l’existence d’une cirrhose avec des nodules de régénération a été rapportée ainsi que l’association avec une péliose hépatique.

B - Localisations ostéoarticulaires et médullaires osseuses :

Les atteintes osseuses spécifiques sont rares (10 % des cas) à l’inverse du myélome.

Il peut s’agir de lésions osseuses lytiques uniques ou multiples , d’encoches endostales, de tassements vertébraux ou encore d’une déminéralisation osseuse, semblables aux aspects rencontrés dans le myélome.

L’hyperviscosité peut être responsable d’ostéonécroses aseptiques, en particulier des têtes fémorales et humérales. Une amylose ostéoarticulaire associée n’est pas rare.

On peut également rencontrer des neuroarthropathies dans un contexte de neuropathie périphérique.

L’infiltration médullaire vertébrale peut être détectée par l’IRM.

Une étude l’a mise en évidence chez 91 % des patients examinés.

Elle était diffuse, homogène dans 56 % des cas et hétérogène dans 35 % des cas.

Typiquement, les lésions sont en hyposignal en pondération T1 et en hypersignal en pondération T2 par rapport aux muscles adjacents.

Elles prennent le contraste après injection de chélates de gadolinium.

C - Localisations pleuropulmonaires :

Une atteinte pulmonaire se rencontre chez 10 %des patients.

Elle se présente la plupart du temps sous la forme d’un infiltrat micronodulaire.

Il peut parfois s’agir de masses uniques ou multiples.

Des localisations pleurales ou des adénopathies médiastinales peuvent être associées à l’atteinte parenchymateuse.

D - Localisations digestives :

Les localisations les plus fréquentes sont gastroduodénales ou sur l’intestin grêle.

L’infiltration gastrique se traduit en imagerie par des ulcérations avec des images d’addition, des images lacunaires tumorales, ou par une infiltration pariétale diffuse.

E - Localisations rénales et urinaires :

L’atteinte rénale est rare, le plus souvent en rapport avec une amylose associée, mais peut correspondre à une tubulopathie du même type qu’au cours du myélome.

Des localisations tumorales pyélo-urétérales ont été décrites.

F - Localisations neurologiques centrales :

Beaucoup moins fréquentes que les neuropathies périphériques, il s’agit d’une atteinte leptoméningée localisée ou diffuse avec synthèse intrathécale d’immunoglobuline monoclonale (syndrome de Bing et Neel).

L’infiltration s’étend dans les espaces périvasculaires de Virchow-Robin du cerveau et de la moelle.

L’atteinte est le plus souvent localisée à la base du crâne et sur le tronc cérébral mais il existe des localisations à la méninge médullaire.

L’IRM avec injection de chélates de gadolinium permet de faire le diagnostic et le bilan de l’atteinte méningée en appréciant son retentissement sur le cordon médullaire et les structures intracérébrales ainsi que l’extension intracérébrale du processus tumoral.

On a aussi décrit des formations tumorales intracérébrales sans atteinte méningée apparente, des lésions hémorragiques ainsi que des infarctus cérébraux ou médullaires.

Leucémie lymphoïde chronique :

La leucémie lymphoïde chronique s’accompagne très fréquemment d’une polyadénopathie superficielle et/ou profonde.

L’atteinte spécifique du parenchyme pulmonaire est rare, marquée par un syndrome interstitiel rétractile.

Les anomalies pulmonaires sont beaucoup plus souvent en rapport avec des complications infectieuses.

Les localisations mésentériques sont fréquentes.

La splénomégalie peut être importante, le plus souvent homogène.

La veine splénique et la veine porte sont souvent élargies, compte tenu de l’importance du retour veineux portal.

Des infarctus spléniques sont possibles, hypoéchogènes en échographie et hypodenses en TDM.

Leucémie à tricholeucocytes :

L’imagerie se résume le plus souvent à une splénomégalie homogène.

Hépatomégalie et adénomégalies profondes sont plus rares.

Rare, l’atteinte osseuse se traduit en règle par des lésions lytiques, le plus souvent multiples, touchant avec prédilection le rachis et l’extrémité proximale du fémur.

Amylose :

A - Localisations cardiothoraciques :

1- Atteinte respiratoire :

On distingue trois types d’envahissement.

– Forme trachéobronchique.

C’est la plus fréquente.

L’imagerie, en particulier le scanner, peut détecter des nodules (amyloïdomes) endoluminaux ou moins fréquemment un épaississement diffus et un rétrécissement de la lumière de la trachée et des bronches.

– Forme parenchymateuse nodulaire.

Il existe le plus souvent un ou plusieurs nodules caractérisés par des contours irréguliers et lobulés, parfois la présence de calcifications centrales (mieux détectées au scanner), de nombreuses variations de forme et de taille des nodules chez un même patient, une prédominance périphérique et une lente évolutivité.

Ces nodules peuvent parfois s’excaver.

– Forme parenchymateuse diffuse.

C’est la forme la moins fréquente.

L’imagerie montre un syndrome interstitiel avec parfois des infiltrats d’origine alvéolaire surajoutés.

2- Atteintes médiastinale et cardiaque :

La présence d’adénopathies médiastinales ou hilaires est observée dans 20 % des cas.

Elles sont parfois le siège de calcifications, mieux détectées par le scanner.

Les calcifications peuvent avoir un aspect en « coquille d’oeuf ».

L’atteinte cardiaque est très fréquente (60 à 90 % des cas) et conduit à l’insuffisance cardiaque dans 30 à 50 %des cas.

Le cliché de thorax révèle un coeur de taille normale ou augmentée.

L’échocardiographie, voire le scanner ou l’IRM peuvent montrer un épaississement des parois ventriculaires ou septales, un épanchement pleural ou péricardique secondaire à l’insuffisance cardiaque.

La présence d’un épanchement pleural est plus rarement la conséquence d’une atteinte spécifique.

Celle-ci peut se traduire par un épaississement pleural en imagerie.

3- Atteinte abdominale :

Estomac. La région prépylorique est le plus fréquemment atteinte.

L’imagerie conventionnelle et le scanner retrouvent un épaississement focal ou diffus de la paroi, des ulcérations, des dépôts amyloïdes pseudotumoraux et aussi des calcifications pariétales. Intestin grêle.

C’est le segment du tube digestif le plus fréquemment atteint.

L’imagerie conventionnelle et le scanner retrouvent un épaississement pariétal focal ou le plus souvent diffus avec des plis nodulaires, une distension des anses et une augmentation de l’espace interanses.

L’atteinte est en rapport avec un processus infiltrant ou ischémique et peut se compliquer d’une occlusion ou d’une invagination.

Côlon. Le côlon gauche est le plus fréquemment atteint.

L’aspect radiologique est proche de celui d’une rectocolite ulcérohémorragique ou d’une colite ischémique.

L’imagerie retrouve un épaississement pariétal, d’origine infiltrative ou ischémique, des sténoses et des zones distendues.

Foie. Une hépatomégalie modérée est retrouvée chez 50 % des patients.

L’imagerie en coupe peut mettre en évidence une hétérogénéité focale ou diffuse du parenchyme et rarement des calcifications. Une rupture hépatique peut se voir très rarement dans les formes rapidement évolutives.

Rate. La splénomégalie est rare (10 % des cas).

La constatation d’anomalies focales ou de calcifications est encore moins fréquente.

La rupture splénique est exceptionnelle.

Pancréas. On peut détecter une augmentation de volume homogène du pancréas.

Péritoine. Son atteinte a été rarement rapportée.

La présentation est celle d’une masse mésentérique de densité tissulaire en TDM ne se rehaussant pas après injection, engainant les vaisseaux et pouvant être responsable de sténoses digestives extrinsèques.

Il a également été décrit des adénopathies calcifiées.

Atteinte urinaire. Classiquement, les reins sont augmentés de volume avec des contours réguliers, mais cette description concerne surtout les formes de début de la maladie.

Dans la moitié des cas, les reins sont de petite taille avec des encoches corticales.

Le scanner et l’échographie mettent en évidence des masses parenchymateuses difficiles à différencier d’une pathologie tumorale.

Des calcifications parenchymateuses ne sont pas rares.

Il peut également exister des images lacunaires dans les cavités pyélocalicielles en rapport avec des caillots ou des dépôts amyloïdes.

L’espace périrénal peut être le siège de masses calcifiées parfois compressives ou d’une infiltration de la graisse périrénale bien visualisée par la TDM et l’IRM.

Comme pour les reins, l’atteinte des uretères et de la vessie peut être focale ou diffuse.

On peut retrouver un épaississement de la paroi urétérale, des lacunes intraluminales ou des calcifications sous-muqueuses.

L’atteinte vésicale peut être difficile à différencier d’une tumeur primitive.

Les atteintes surrénaliennes se traduisent par une augmentation de volume modérée bilatérale dans un contexte d’insuffisance surrénalienne.

Le rétropéritoine peut être engainé en totalité par la substance amyloïde.

4- Atteinte ostéoarticulaire :

Elles est surtout décrite dans l’amylose AL.

Os. L’imagerie standard ou TDM peut retrouver :

– de multiples lacunes ostéolytiques entourées d’un liseré de sclérose périphérique, avec ou sans calcifications évocatrices du diagnostic, corticales ou médullaires, préférentiellement réparties sur les extrémités proximales des humérus et des fémurs, pouvant produire des encoches endostales similaires à celles rencontrées dans le myélome multiple ;

– des lésions soufflantes (amyloïdomes) localisées préférentiellement sur le rachis et les extrémités proximales des fémurs, où la présence de calcifications matricielles est évocatrice ;

– une déminéralisation osseuse diffuse ;

– des fractures pathologiques ;

– des infarctus osseux ou des ostéonécroses épiphysaires.

L’IRM peut détecter une infiltration de la moelle osseuse vertébrale se traduisant par une diminution de son signal en pondération T1.

Articulations. Les articulations le plus fréquemment atteintes sont l’épaule, le poignet, la hanche, le coude et le genou avec une tendance à la bilatéralité et à la symétrie.

L’atteinte se traduit par de volumineuses géodes sous-chondrales avec un épaississement des parties molles pouvant former de véritables lésions nodulaires (au voisinage de l’olécrâne, des épaules, des poignets et des mains), un élargissement de l’interligne articulaire, une déminéralisation périarticulaire et plus rarement des érosions osseuses périarticulaires.

La TDM et l’IRM peuvent avoir un intérêt pour détecter une infiltration amyloïde périarticulaire ainsi que l’atteinte des cartilages articulaires.

Les petites articulations sont parfois atteintes, posant le problème du diagnostic différentiel avec une polyarthrite rhumatoïde.

L’importance de l’atteinte des parties molles, la présence de lésions osseuses lytiques, et la relative intégrité de l’interligne articulaire sont plus en faveur de l’amylose.

On décrit une forme particulière d’arthropathie amyloïde due à des dépôts de bêta-2-microglobuline chez les patients hémodialysés chroniques ; l’atteinte est caractérisée par des lésions lytiques juxta-articulaires (en particulier au niveau de la hanche) et par une spondylarthropathie destructrice prédominant sur le rachis cervical.

L’existence d’une neuropathie amyloïde peut entraîner une arthropathie destructrice.

5- Autres atteintes :

L’atteinte cérébrale se rencontre presque exclusivement chez les patients âgés et entre plutôt dans le cadre des amyloses localisées.

L’angiopathie amyloïde peut n’avoir aucune traduction en imagerie.

Il peut exister des altérations de la substance blanche à prédominance périventriculaire bien visibles en IRM et des lésions hémorragiques pétéchiales, des hémorragies intracérébrales spontanées prédominant dans les zones corticales avec extension vers les espaces sous-arachnoïdiens ou alors des infarctus.

Des atteintes thyroïdiennes avec goitre et des atteintes mammaires nodulaires ont été décrites.

Maladies des chaînes lourdes :

La présentation clinique et les signes radiologiques sont différents selon le type d’immunoglobuline synthétisée.

A - Maladie des chaînes lourdes alpha :

1- Forme digestive :

Le transit du grêle retrouve les signes en rapport avec la prolifération lymphoïde dans les territoires où est synthétisée l’immunoglobulineA(IgA) sécrétoire.

Il montre des plis muqueux hypertrophiques et pseudopolypoïdes sur le duodénum et le jéjunum, quelquefois associés à des sténoses ou des images de soustraction, suggérant l’existence de compressions extrinsèques par des adénopathies péripancréatiques ou mésentériques.

Bien que les lésions prédominent sur le duodénum et le jéjunum, l’étude anatomopathologique révèle une atteinte diffuse du tube digestif avec hypertrophie uniforme des plis muqueux et rarement des ulcérations.

Une atteinte des ganglions rétropéritonéaux est possible et peut être objectivée par la TDM.

Des localisations sur les voies aérodigestives supérieures, l’estomac et le rectum ont été décrites.

Il n’existe jamais d’atteinte osseuse sur les radiographies standards.

2- Forme respiratoire :

Dans deux des trois cas rapportés, il existait une atteinte parenchymateuse à type d’infiltrat diffus associée à des adénopathies médiastinales.

Une atteinte isolée de la thyroïde a également été décrite.

B - Maladie des chaînes lourdes gamma :

Les adénopathies, superficielles ou profondes, ainsi qu’une splénomégalie sont les constatations cliniques ou d’imagerie les plus habituelles. Une hépatomégalie est plus rare.

L’atteinte du squelette est rare et ne fait jamais évoquer un myélome dans sa présentation.

Les cas rapportés dans la littérature font état de lésions lytiques variables en nombre et en localisation.

Dans un cas, il existait un liseré de condensation périphérique autour des lésions.

Une atteinte thyroïdienne peut également être présente dans de rares cas.

On a également décrit des atteintes digestives similaires à la forme alpha, des masses lymphoïdes gastriques, et une atteinte pleurale ou péricardique avec épanchement.

C - Maladie des chaînes lourdes mu :

L’atteinte hépatosplénique est beaucoup plus fréquente que les adénopathies.

L’atteinte osseuse est beaucoup plus fréquente que dans les formes alpha et gamma.

Il peut s’agir de lésions lytiques multiples ou alors d’une déminéralisation osseuse diffuse.

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