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Neurologie
Syndrome de la queue de cheval
Cours de Neurologie
 


 

Diagnostic positif :

Il est avant tout clinique et sera orienté par l’imagerie médicale pour l’étiologie.

Selon le site lésionnel, le syndrome de la queue de cheval associe à des degrés divers, des troubles sensitivomoteurs, génito-sphinctériens et une anomalie des réflexes.

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1- Interrogatoire :

Il précise :

– le mode de début (aigu ou non) ;

– l’évolution des symptômes (douleurs++, troubles sphinctériens) ;

– la notion d’une claudication radiculaire avec son périmètre de marche ; les signes (paresthésies, radiculalgies ou déficit moteur) entraînent des troubles de la marche, absents au début de la marche, empêchant sa poursuite et disparaissant après un court repos ;

– les antécédents (cancer++, maladie rhumatologique…) ;

– les signes d’accompagnement (fièvre, baisse de l’état général) ;

– la profession (travail de force) et les habitudes de vie (jardinage, bricolage).

2- Examen clinique (patient déshabillé) :

Il comporte un examen du rachis lombosacré (modifications posturales, douleur provoquée) et surtout un examen neurologique soigneux qui précise les racines atteintes en recherchant les signes déficitaires ou le trajet d’une douleur radiculaire.

Réalisé en décubitus dorsal, le signe de Lasègue évoque une atteinte sciatique, en déterminant l’angle d’élévation du membre inférieur en hyperextension par rapport au plan du lit.

La manoeuvre de Leri (hypertension de la cuisse sur le bassin, membre inférieur en extension) reproduit une douleur L3 ou L4.

Un examen général est nécessaire orienté par le mode de survenue des troubles et les antécédents.

3- Explorations complémentaires :

• Radiographies standard (FP 3/4) et tomographies : de moindre intérêt depuis l’avènement du scanner et de l’IRM, elles objectivent une cause de compression (spondylolisthésis, fracture, tassement, arthrose favorisant l’étroitesse du canal, élargissement d’un trou de conjugaison évoquant un neurinome sur des clichés de profil et de trois quarts, élargissement du canal lombaire en faveur d’une tumeur intradurale…).

• Examens de contraste : la radiculographie ou la myélographie réalisée après injection d’amipaque précise le siège et les limites de la compression.

Elle oriente le diagnostic étiologique : arrêt en dôme pour les neurinomes et méningiomes, en bec de flûte en cas de compression extradurale, image fusiforme d’une tumeur intramédullaire.

La réalisation d’un scanner après l’injection précise l’image anormale.

Ces examens sont indiqués en cas de discordance clinico- scanographique et dans certains cas de canal lombaire étroit.

La discographie et le disco-scanner sont d’indication exceptionnelle.

• Scanner rachidien (PAS 2) : il est pratiqué au niveau de la zone lésionnelle suspectée, parfois après myélographie (lésions intradurales) ou injection intraveineuse de produit de contraste.

En première intention, il est réalisé sans injection de produit de contraste, en fenêtres molles (disques, sac dural, graisse, racines) et osseuses avec coupes de 5 mm d’épaisseur.

S’il n’y a pas de point d’appel particulier, il faut réaliser une exploration systématique de tous les étages.

Le scanner peut aussi servir de repère pour une ponction guidée.

• L’imagerie par résonance magnétique permet de mieux apprécier l’extension de la lésion qu’avec le scanner et d’orienter le diagnostic étiologique.

• Phlébographie et artériographie : seule l’artériographie garde un intérêt pour explorer une malformation vasculaire ou une tumeur hypervascularisée.

Elle précède parfois une embolisation à visée thérapeutique.

• La ponction lombaire reste utile dans les syndromes de la queue de cheval d’allure infectieuse ou néoplasique (recherche de cellules anormales).

La positivité de la manoeuvre de Queckenstedt Stookey et une dissociation albumino-cytologique évoquent une tumeur.

• Explorations électrophysiologiques (PAS 3) : l’électromyogramme et l’étude des vitesses de conduction nerveuse permettent de confirmer l’atteinte de certains territoires (sciatique, crural…) et ont surtout un intérêt pour le diagnostic différentiel.

Les potentiels évoqués moteurs et sensitifs sont parfois utiles pour préciser la localisation lésionnelle.

• Selon l’étiologie suspectée (cancer ++) on complète les explorations par une scintigraphie osseuse qui sert également de bilan d’extension.

• Les examens biologiques sont orientés : vitesse de sédimentation (VS), numération-formule sanguine (NFS), recherche de bacilles de Koch (BK), sérologie de la brucellose, du cytomégalovirus (CMV) ou de la syphilis, marqueurs tumoraux.

Formes cliniques :

1- Syndrome complet :

• Les troubles moteurs réalisent une paraplégie flasque. L’amyotrophie est en général tardive.

• Les réflexes rotuliens, crémastériens, achilléens et anal sont abolis.

Les cutanés plantaires sont indifférents.

Les réflexes cutanés abdominaux, crémastériens et médiopubiens sont conservés.

• Les troubles sensitifs subjectifs souvent inauguraux (lombalgies, radiculalgies mono ou multiradiculaires) peuvent persister à ce stade. Ils sont en règle augmentés par l’hyperpression abdominale (toux, défécation…), qui augmente la pression du liquide céphalo-rachidien (LCR).

• L’hypo ou l’anesthésie est à tous les modes, intéressant la totalité des membres inférieurs et le périnée.

L’atteinte de la région périnéale, des organes génitaux externes, de l’anus et de la partie haute de la face interne des cuisses réalise une anesthésie dite « en selle ».

Le patient se plaint parfois également de sensations inhabituelles (perte ou diminution) lors de la défécation ou des mictions.

• Les troubles sphinctériens réalisent une incontinence urinaire (mictions impérieuses au début) voire anale [gaz et (ou) matières] ou des difficultés à uriner avec mictions par regorgement pouvant aboutir à une rétention vésicale.

• Les troubles génitaux comportent une impuissance et des troubles de l’éjaculation chez l’homme, une frigidité chez la femme, en relation avec l’anesthésie de la vulve et du vagin.

• Les troubles trophiques précoces sont à type d’escarres aux points d’appui.

2- Syndromes partiels :

• Syndrome d’atteinte haute (territoire du plexus lombaire : nerfs crural et obturateur).

Le déficit est proximal. Les réflexes rotuliens sont abolis ou diminués.

• Syndrome moyen lombosacré : il associe des troubles génito-sphinctériens et une atteinte sciatique. Les réflexes achilléens peuvent être abolis.

• Syndrome sacré : il concerne l’atteinte des 3 ou 4 dernières racines sacrées.

Le diagnostic est difficile. Les douleurs sacrées et périnéales sont parfois inaugurales.

Il n’y a pas de déficit moteur apparent hormis une faiblesse des muscles fessiers : les réflexes anaux et bulbocaverneux sont abolis.

L’anesthésie en selle est limitée ; l’impuissance et la frigidité sont de règle de même que les troubles sphinctériens.

• Hémisyndrome de la queue de cheval : secondaire à une compression unilatérale, il correspond le plus souvent à une forme de début où les signes déficitaires sont homolatéraux à la lésion.

Une sciatalgie est souvent inaugurale puis apparaissent des troubles respiratoires, une anesthésie en selle et un déficit pluriradiculaire.

Diagnostic différentiel :

1- Neuropathies périphériques :

Les troubles sensitivo-moteurs s’installent le plus souvent progressivement et prédominent en distalité.

Il n’y a pas de troubles génito-sphinctériens ni d’anesthésie en selle.

Le diagnostic est confirmé par l’électromyograme et l’étude des vitesses de conduction nerveuse.

2- Plexopathies lombosacrées :

Le contexte est souvent évocateur (néoplasie, radiothérapie).

Les investigations complémentaires (imagerie et étude électrophysiologique) font le diagnostic.

3- Polyradiculonévrites :

Les signes neurologiques peuvent apparaître rapidement dans les formes aiguës type Guillain et Barré.

L’étude électrophysiologique confirmera le diagnostic, de même que la ponction lombaire qui révèle une hyperprotéinorachie.

4- Atteinte du cône médullaire :

Il existe des signes pyramidaux qui se résument le plus souvent à un signe de Babinski.

La recherche étiologique est identique et les causes souvent communes avec les syndromes de la queue de cheval.

Diagnostic étiologique :

Nous insisterons plus particulièrement sur certaines causes fréquentes ou qui relèvent d’un traitement spécifique.

1- Hernies discales médianes :

Elles représentent une des causes les plus fréquentes de syndrome de la queue de cheval et une urgence neurochirurgicale.

Parfois inaugurale, la hernie survient le plus souvent chez un patient aux antécédents de lombalgie, lombosciatalgie voire hernie discale opérée.

Le début est brutal, volontiers lors d’un effort, avec des sciatalgies très violentes puis s’installent un déficit sensitivomoteur, des troubles sphinctériens et une anesthésie en selle qui, paradoxalement, peuvent s’accompagner d’une sédation des douleurs.

Le scanner rachidien et surtout l’IRM sont les examens de choix ; ils mettent en évidence une volumineuse hernie qui peut avoir migré à l’étage sus- ou sous-jacent, médiane (syndrome complet ou non avec signes bilatéraux) ou latérale (hémisyndrome de la queue de cheval).

En cas de doute, une radiculomyélographie (suivie d’un scanner) révélera un arrêt extradural du produit de contraste.

Le pronostic fonctionnel dépend de la rapidité de l’intervention (laminectomie en urgence).

2- Canal lombaire étroit :

L’étroitesse est souvent congénitale, aggravée par des remaniements arthrosiques, une maladie osseuse (Paget, acromégalie…) ou un spondylolisthésis.

Le tableau clinique s’installe progressivement, le plus souvent chez un patient de plus de 60 ans, avec une claudication intermittente sensitivo-motrice, non douloureuse qui réduit progressivement le périmètre de marche.

Le scanner lombaire permet de mesurer le diamètre du canal rachidien, montre un aspect trifolié évocateur et parfois une zone élective de rétrécissement qui pourra bénéficier d’une laminectomie.

L’IRM lombaire ou la radiculographie (plus invasive) peuvent être réalisées à la place ou en complément du scanner.

3- Neurinome de la queue de cheval :

C’est la tumeur intradurale la plus fréquente.

Elle se manifeste chez l’adulte par une longue phase de douleurs monoradiculaires qui évoquent parfois à tort une hernie discale.

Il n’y a cependant pas de facteur déclenchant, pas de signe de Lasègue et les douleurs sont surtout nocturnes.

Il faut rechercher des stigmates cutanés et des antécédents familiaux de maladie de Recklinghausen (risque de multiples localisations nécessitant alors un bilan d’extension).

Le scanner fait le diagnostic en découvrant une lésion arrondie homogène intracanalaire (parfois extracanalaire : neurinome en sablier) rehaussée par le produit de contraste.

L’IRM montre un hypersignal et la myélographie visualise la lésion.

Le pronostic est bon après exérèse totale.

4- Épendymomes :

Ce sont les tumeurs primitives les plus fréquentes (80 %) du filum terminale et du cône médullaire.

Ils sont diagnostiqués chez l’adulte après une longue phase de latence devant un syndrome de la queue de cheval.

Le diagnostic est parfois difficile devant une hémorragie méningée (coup de poignard lombaire ou sciatique aiguë signant la rupture des vaisseaux tumoraux), une hypertension intracrânienne ou une hydrocéphalie de mécanisme non univoque.

La myélographie montre un arrêt intradural et des images pseudo-angiomateuses qui peuvent nécessiter une artériographie (utile également à visée préopératoire).

Le scanner et l’IRM montrent la lésion et son étendue mais le diagnostic différentiel d’avec les autres tumeurs intradurales est parfois difficile.

Le pronostic dépend du caractère complet de l’exérèse (risque de récidive surtout dans les formes géantes) et du grade tumoral (nécessitant parfois une radiothérapie et pour certains une chimiothérapie).

5- Métastases vertébrales et épidurales :

Elles sont très fréquentes et le contexte est souvent évocateur.

Il peut s’agir d’une compression par tassement d’une vertèbre métastatique (début brutal) ou d’un envahissement de l’espace épidural par coulée métastatique (évolution plus lente).

La scintigraphie complétera les explorations locorégionales habituelles.

Le pronostic dépend du cancer primitif et du nombre de lésions osseuses (laminectomie et en fonction radiothérapie, hormonothérapie dans certains cancers prostatiques ou thyroïdiens).

6- Arachnoïdites :

Elles doivent être connues car elles contre-indiquent tout acte invasif (ponction lombaire, radiculo- ou myélographie, chirurgie rachidienne).

Elles correspondent à une fibrose méningée avec adhérence et engainement des racines.

Il existe des antécédents de ponctions lombaires répétées, d’injections intrathécales ou de chirurgie rachidienne.

Les douleurs sont au premier plan ; lombosciatalgie surtout nocturne avec dysesthésies, parfois troubles génito-sphinctériens et atteinte pluriradiculaire.

Les troubles moteurs sont rares.

L’IRM est évocatrice, montrant l’atteinte méningée avec un hypersignal en T2.

Le traitement est symptomatique, médical, axé sur la prise en charge de la douleur.

7- Malformations artérioveineuses :

Elles sont rares à ce niveau et se traduisent le plus souvent par une atteinte du cône médullaire probablement en raison d’un hémodétournement.

L’artériographie montre une malformation artérioveineuse du filum terminale ou une fistule artérioveineuse durale et précise la vascularisation (artérielle et retour veineux) en vue d’une chirurgie ou d’une embolisation.

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