Rechercher dans le site  |   Devenir membre
      Accueil       |      Forum     |    Livre D'or      |     Newsletter      |      Contactez-nous    |                                                                                                          Envoyer par mail  |   Imprimer








loading...

 
Neurologie
Syndrome pyramidal
Cours de Neurologie
 


 

Diagnostic positif :

Le syndrome pyramidal associe de façon variable un déficit moteur et des signes qui traduisent la libération de l’activité de structures du tronc cérébral et de la moelle : spasticité, modifications des réflexes.

loading...

A - Déficit moteur :

D’une façon générale, il prédomine à l’extrémité distale des membres et sur les aspects les plus élaborés de la motilité.

Il porte sur des groupes musculaires et non sur des muscles isolés ; même lorsqu’il est très limité, comme dans la « pseudoparalysie radiale », il ne peut être analysé en termes d’atteinte tronculaire ou radiculaire.

• Au membre supérieur, le déficit prédomine sur l’abduction des doigts, l’extension des doigts et du poignet, la supination.

Un déficit discret peut être démontré par une tendance à la pronation lorsque l’on demande au patient de garder les membres supérieurs étendus devant lui, paumes tournées vers le haut.

Le signe de la main creuse, recherché en demandant au sujet de présenter les mains, paumes en avant, en écartant fortement les doigts, résulte d’une tendance à l’abduction et à la flexion du premier métacarpien.

Un trouble de la motilité déliée des doigts, recherché par l’opposition successive rapide de l’index sur les autres doigts, est un signe précoce d’atteinte pyramidale.

• Au membre inférieur, le déficit prédomine sur la flexion : dorsiflexion du pied, flexion de la jambe sur la cuisse, de la cuisse sur le bassin.

Il peut être objectivé par la manoeuvre de Barré : tendance à la chute de la jambe préalablement fléchie à angle droit sur la cuisse, le sujet étant en décubitus ventral ; par la manoeuvre de Mingazzini : tendance à la chute du membre inférieur, le sujet étant en décubitus dorsal, jambe fléchie sur la cuisse, cuisse fléchie sur le bassin.

• La paralysie faciale centrale résulte de l’atteinte des fibres cortico-nucléaires destinées au noyau du facial.

Elle prédomine sur la partie inférieure de la face dont la motilité très différenciée est sous le contrôle exclusif de l’hémisphère controlatéral.

L’asymétrie faciale (effacement du pli naso-génien, chute de la commissure labiale du côté atteint) est accentuée par la mimique volontaire, alors qu’elle est atténuée par la mimique automatique.

La parésie du peaucier du cou est mise en évidence par l’ouverture contrariée de la bouche.

La motilité de la partie supérieure de la face, moins différenciée, est peu touchée car la partie du noyau du facial qui la contrôle reçoit des fibres cortico-nucléaires provenant des 2 hémisphères cérébraux : l’occlusion volontaire des yeux ne fait pas apparaître de signe de Charles Bell, tout au plus un signe de Souques, les cils restant plus apparents du côté atteint.

• L’atteinte du contingent corticonucléaire destiné au noyau du XII se traduit lors de la protraction de la langue par sa déviation vers le côté opposé à la lésion.

• L’apparition de syncinésies traduit la perte de la fonction pyramidale qui est de permettre l’exécution de mouvements volontaires très focalisés : c’est ainsi que la dorsiflexion du pied entraîne une flexion globale du membre inférieur, que la flexion des doigts provoque une extension du poignet.

D’autres contractions syncinétiques traduisent le renforcement de la spasticité.

B - Spasticité :

La spasticité, caractéristique du syndrome pyramidal, est liée à l’exagération du réflexe myotatique monosynaptique.

À l’examen, elle se traduit par une résistance à l’étirement passif d’un muscle, d’autant plus marquée que cet étirement est réalisé plus rapidement.

La résistance au déplacement passif augmente avec l’amplitude du mouvement, puis cède brusquement, « en lame de canif ».

À la fin du mouvement passif, le membre revient à sa position initiale.

Cette hypertonie « élastique » est bien différente de la rigidité plastique, « en tuyau de plomb », du syndrome parkinsonien.

Au membre supérieur, la spasticité prédomine sur les fléchisseurs, les pronateurs, les rotateurs internes et les adducteurs du bras, conférant ainsi à l’hémiplégique une attitude caractéristique : flexion des doigts recouvrant le pouce, flexion du poignet, flexion-pronation de l’avantbras, bras collé au corps en rotation interne.

Au membre inférieur, elle prédomine sur les extenseurs et les adducteurs, avec une tendance au varus équin du pied.

Elle est majorée par la station debout et la marche, pouvant donner lieu à un « pseudo-steppage spasmodique », ou à un degré de plus au phénomène du fauchage.

La spasticité va de pair avec une exagération des réflexes ostéotendineux, ainsi qu’avec des phénomènes de clonus provoqués par l’étirement soutenu d’un muscle : clonus du pied déclenché par la dorsiflexion du pied (étirement du triceps sural), clonus de la rotule déclenché par le déplacement vers le bas de celle-ci (étirement du quadriceps).

Dans le cas d’une lésion aiguë, d’origine traumatique ou vasculaire, le passage à la spasticité est précédé d’une période de flaccidité pendant laquelle les réflexes ostéodentineux sont abolis.

C - Syndrome pyramidal réflexe :

Il comporte des modifications des réflexes ostéotendineux et des réflexes cutanés.

• L’exagération des réflexes ostéotendineux : le réflexe ostéotendineux, monosynaptique, résulte de la contraction phasique d’un muscle en réponse à son étirement brusque.

Une vivacité des réflexes ostéotendineux peut être physiologique.

Certains éléments sont en faveur du caractère pathologique de la réponse : réponse polycinétique, diffusée (par exemple adduction de la cuisse associée à l’extension de la jambe lors de la recherche du réflexe rotulien), diffusion de la zone réflexogène (par exemple réflexe rotulien déclenché par la percussion de la crête tibiale à distance du tendon rotulien).

D’une façon générale, il est plus facile de reconnaître le caractère pathologique d’une vivacité des réflexes lorsque le syndrome pyramidal est unilatéral.

L’inversion d’un réflexe ostéotendineux, observé notamment dans les lésions de la moelle cervicale, résulte de la conjonction d’une abolition de la réponse directe, liée à une interruption de l’arc réflexe, et d’une diffusion de la réponse réflexe.

De l’exagération des réflexes tendineux, il faut rapprocher celle de certains réflexes qui mettent aussi en jeu le réflexe myotatique monosynaptique.

Le signe d’Hoffmann consiste en une flexion brève des doigts lorsque l’on relâche brusquement la dernière phalange de l’index placée préalablement en flexion forcée.

Le signe de Rossolimo est l’exagération de la réponse en flexion des orteils dont on a percuté la face plantaire. Le signe de Mendel-Bechterew, recherché par la percussion de la partie externe du dos du pied, est aussi une flexion des orteils en réponse à une mise en tension directe des fléchisseurs.

L’exagération du réflexe massétérin se recherche en percutant le doigt de l’examinateur posé sur le menton du sujet, la bouche étant légèrement entrouverte.

• Les modifications des réflexes cutanés : à la différence des réflexes ostéotendineux, il s’agit de réflexes polysynaptiques, normalement mis en jeu par des stimulations nociceptives.

Le faisceau pyramidal exerce une influence facilitatrice sur certains de ces réflexes qui sont diminués ou abolis par une atteinte pyramidale : c’est le cas pour les réflexes cutanés abdominaux et pour le réflexe crémastérien.

On peut en rapprocher le réflexe cornéen qui peut être diminué ou aboli par une atteinte du contingent corticonucléaire, alors même que, au niveau du tronc cérébral, l’arc réflexe est intact.

Le faisceau pyramidal modifie la réponse du réflexe cutané plantaire.

Chez le nourrisson, avant la maturation du faisceau pyramidal, la réponse à une stimulation nociceptive plantaire est une extension des orteils qui s’inscrit dans une réponse globale de retrait en triple flexion du membre inférieur.

Le faisceau pyramidal permet une adaptation locale de la réponse aux stimulations nociceptives plantaires, sous la forme d’une flexion plantaire des orteils, à l’évidence plus compatible avec la station debout et la marche.

Le signe de Babinski, extension lente et « majestueuse » du gros orteil associée à une abduction des autres orteils (signe de l’éventail) en réponse au grattage d’arrière en avant du bord externe de la plante du pied, est le retour à la réponse primitive du fait d’une lésion du faisceau pyramidal.

Il peut n’être qu’un élément d’une réponse de retrait plus globale en triple flexion.

Ces réflexes de défense pathologique diffèrent par leur lenteur du retrait brutal physiologique. Ils peuvent parfois être déclenchés par des stimulations ne portant pas sur la voûte plantaire : friction de la crête tibiale (signe d’Oppenheim), pincement du tendon d’Achille, pincement du dos du pied.

D - Valeur sémiologique du syndrome pyramidal réflexe :

La recherche d’un syndrome pyramidal réflexe, qui peut exister isolément en l’absence des autres éléments du syndrome pyramidal, est un temps essentiel de l’examen neurologique.

Sa présence permet d’affirmer l’existence d’une atteinte du système nerveux central.

Sa valeur sémiologique est donc considérable, comme cela peut être illustré par quelques exemples :

• dans la sclérose en plaques, dont la première manifestation peut être notamment une névrite optique rétrobulbaire ou un syndrome cérébelleux, la mise en évidence d’un syndrome pyramidal est un argument en faveur du caractère multiloculaire des lésions ;

• dans la sclérose latérale amyotrophique (maladie de Charcot), les manifestations initiales sont généralement liées à l’atteinte du motoneurone périphérique se traduisant par un déficit moteur, une amyotrophie, des fasciculations.

La vivacité pathologique des réflexes ostéotendineux dans le territoire déficitaire indique une atteinte associée du motoneurone central ;

• l’akinésie d’un hémi-parkinson est parfois interprétée à tort comme étant une hémiparésie : l’absence de syndrome pyramidal réflexe fait la différence ;

• l’existence d’un syndrome pyramidal réflexe est incompatible avec un diagnostic de polynévrite ou de polyradiculonévrite.

Cependant certaines affections associent une atteinte des nerfs périphériques et du système nerveux central.

Dans de tels cas, il existe une « compétition » entre l’atteinte de l’arc réflexe qui tend à abolir les réflexes ostéotendineux et l’atteinte du neurone moteur central qui tend à les exagérer : le résultat est habituellement une diminution, voire une abolition des réflexes ostéotendineux, le syndrome pyramidal réflexe se résumant alors au signe de Babinski.

E - Syndrome pseudobulbaire :

Il résulte d’une atteinte bilatérale des voies corticonucléaires.

Les lésions responsables peuvent siéger dans les hémisphères cérébraux ou le tronc cérébral, pas nécessairement au même niveau des deux côtés.

Le déficit pseudobulbaire se traduit par un aspect atone du visage, et l’atteinte labio-glosso-pharyngée donne lieu à des troubles de l’élocution et de la déglutition.

Le réflexe du voile est aboli.

Aux signes déficitaires sont associés des signes traduisant la libération d’activités intégrées à un niveau sous-cortical : rires et pleurs spasmodiques.

Le réflexe massétérin est exagéré.

Le syndrome pseudobulbaire est un syndrome moteur : une détérioration intellectuelle, lorsqu’elle existe, est due à des lésions associées.

Des lésions de nature diverse peuvent en être responsables : vasculaires le plus souvent, notamment de type lacunaire, mais aussi inflammatoires (sclérose en plaques), ou dégénératives.

Parmi ces dernières, il faut isoler la maladie de Charcot dont les formes à début bulbaire associent souvent un syndrome pseudobulbaire aux signes traduisant l’atteinte des motoneurones des noyaux moteurs du bulbe, notamment du XII, donnant lieu à une amyotrophie et à des fasciculations de la langue.

F - Potentiels évoqués moteurs :

À la limite du syndrome pyramidal, il faut mentionner la possibilité de déceler une atteinte infraclinique de la voie corticospinale par l’étude des potentiels évoqués moteurs.

Orientation diagnostique :

Un très grand nombre d’affections du système nerveux central, qu’elles soient de nature lésionnelle, métabolique ou toxique, peuvent comporter des signes pyramidaux dans leur sémiologie.

Il ne saurait donc être question d’être exhaustif, mais seulement de dégager quelques grandes orientations diagnostiques.

A - Syndrome pyramidal unilatéral :

1- Mode d’installation :

D’une façon générale, une installation aiguë est en faveur d’un accident vasculaire, une installation subaiguë en faveur d’une cause inflammatoire (sclérose en plaques), infectieuse (abcès, encéphalite) ou parasitaire (toxoplasmose), une installation progressive est en faveur d’une cause tumorale.

2- Diagnostic topographique :

Un syndrome pyramidal unilatéral est le plus souvent causé par une lésion supramédullaire, localisée dans l’hémisphère ou le tronc cérébral.

Le déficit moteur, controlatéral à la lésion, a habituellement une distribution hémiplégique ; cependant la somatotopie présente sur le cortex moteur est conservée dans le faisceau pyramidal, de telle sorte qu’une lésion limitée peut donner lieu de façon préférentielle à une paralysie faciale centrale, à une monoplégie brachiale ou crurale.

3- Lésion hémisphérique :

Une lésion de la capsule interne, où le faisceau pyramidal est très ramassé, tend à donner une atteinte globale, proportionnelle, de l’hémicorps controlatéral, intéressant également la face, le membre supérieur et le membre inférieur : cette formule est observée dans les infarctus du territoire profond de l’artère sylvienne, de l’artère choroïdienne antérieure, dans les hémorragies capsulo-lenticulaires ou capsulo-thalamiques.

Une lésion limitée (infarctus de type lacunaire) du centre ovale, où les fibres pyramidales qui convergent depuis le cortex moteur vers la capsule interne sont proches des fibres cortico-ponto-cérébelleuses, peut être responsable du syndrome de l’hémiparésie ataxique.

Ce syndrome peut être réalisé aussi par une lésion du pied de la protubérance.

L’origine des fibres pyramidales dans le cortex moteur est étalée, s’étendant de la partie basse de la frontale ascendante (opercule rolandique) pour la représentation céphalique, à la région interhémisphérique (lobule paracentral) pour la représentation du membre inférieur.

De ce fait, une lésion corticale peut donner une atteinte plus limitée ou non proportionnelle, à prédominance brachio- faciale dans le cas d’une lésion de la convexité (infarctus du territoire superficiel de l’artère cérébrale moyenne, méningiome de la convexité), à prédominance crurale dans le cas d’une lésion parasagittale (infarctus du territoire de l’artère cérébrale antérieure, méningiome parasagittal).

L’origine hémisphérique d’une hémiplégie peut souvent être affirmée sur l’association d’éléments tels qu’une hémianopsie latérale homonyme, une aphasie, un syndrome de négligence, une anosognosie, une hémiasomatognosie, un syndrome frontal.

Certaines lésions hémisphériques sévères, compressives (hémorragie cérébrale, infarctus sylvien étendu oedémateux) provoquent un coma.

Il n’est pas possible d’explorer la motilité volontaire.

En outre, à ce stade l’hémiplégie est flasque et le syndrome pyramidal réflexe se résume au signe de Babinski.

Les éléments permettant de reconnaître une atteinte unilatérale des voies corticospinales et corticonucléaires sont les suivants : déviation conjuguée de la tête et des yeux (en règle vers le côté de la lésion), soulèvement de la joue du côté paralysé lors de l’expiration (le malade « fume la pipe »), grimace asymétrique lors de la manoeuvre de Pierre Marie et Foix (compression derrière les branches montantes des maxillaires), réponses aux stimulations douloureuses absentes ou anormales (réponses stéréotypées en flexion ou en extension) du côté paralysé, chute plus lourde des membres préalablement soulevés, notamment de la main après qu’elle a été placée en position verticale (signe de Raïmiste).

4- Lésion du tronc cérébral :

Dans le tronc cérébral, le faisceau pyramidal peut être lésé dans la partie ventrale du mésencéphale (pédoncule cérébral), du pont (protubérance), ou dans la pyramide bulbaire.

L’existence d’une paralysie faciale centrale du côté de l’hémiplégie indique que la lésion siège au-dessus du départ des fibres corticonucléaires destinées au noyau du nerf facial situé à la partie inférieure de la protubérance ; une atteinte de l’hémilangue du côté de l’hémiplégie localise la lésion au-dessus du départ des fibres destinée au noyau du XII situé dans le bulbe.

Le syndrome pyramidal peut être isolé ou associé à d’autres signes du tronc cérébral, réalisant des syndromes alternes ayant une grande valeur localisatrice.

Ces syndromes alternes sont le plus souvent d’origine vasculaire, mais ils peuvent aussi avoir une cause tumorale ou inflammatoire.

• Le syndrome de Weber (lésion pédonculaire) associe une hémiplégie controlatérale et une paralysie du III homolatérale.

• Le syndrome de Foville pédonculaire donne une hémiplégie controlatérale associée à une paralysie de la latéralité vers le côté opposé à la lésion (les voies commandant les mouvements de latéralité des yeux n’ont pas encore croisé : le patient « se détourne de son hémiplégie et regarde sa lésion »).

Cette formule est aussi observée dans certaines lésions hémisphériques sévères, notamment chez des malades comateux).

• Le syndrome de Foville protubérantiel associe une hémiplégie controlatérale à une paralysie de la latéralité vers le côté de la lésion (le patient « se détourne de sa lésion et regarde son hémiplégie »).

On distingue un syndrome de Foville protubérantiel supérieur dans lequel la paralysie de la latéralité est due à la lésion des voies supranucléaires après leur décussation, et un syndrome de Foville protubérantiel inférieur dans lequel la paralysie de la latéralité est associée à une paralysie faciale périphérique du côté de la lésion.

Dans cette dernière variété, due à une atteinte du noyau du VI, la paralysie n’intéresse pas seulement les mouvements de latéralité volontaires, mais aussi les mouvements réflexes oculo-céphaliques ou oculo-vestibulaires.

• Le syndrome de Millard-Gubler (lésion protubérantielle basse) comporte une paralysie faciale périphérique du côté de la lésion, associée à une hémiplégie controlatérale respectant la face.

Une atteinte bilatérale des voies corticospinales et corticonucléaires au niveau de la partie ventrale de la protubérance abolit totalement la mobilité volontaire des membres, de la face, des muscles d’innervation bulbaire, ainsi que les mouvements de latéralité des yeux. Le malade qui est conscient ne peut s’exprimer que par des mouvements de verticalité des yeux dont la commande se fait au niveau mésencéphalique.

Ce syndrome (lockedin- syndrome) est dû le plus souvent à une thrombose du tronc basilaire. Une lésion paramédiane du bulbe, au-dessus de la décussation donne une hémiplégie controlatérale respectant la face, associée à une paralysie homolatérale du XII.

Une lésion bulbaire siégeant au niveau de la décussation donne un syndrome pyramidal bilatéral : quadriplégie dans le cas d’une lésion bilatérale, ou « hemiplagia cruciata » dans le cas d’une lésion paramédiane touchant les fibres destinées au membre inférieur qui ont déjà croisé et celle destinées au membre supérieur qui n’ont pas encore croisé.

À noter que le syndrome de Wallenberg, lié à une lésion postéro-latérale du bulbe, ne touche pas le faisceau pyramidal et ne donne pas d’hémiplégie.

5- Lésion médullaire :

Un syndrome pyramidal unilatéral est plus rarement la conséquence d’une lésion médullaire.

Il est alors homolatéral à la lésion, intéressant selon son niveau le membre supérieur et le membre inférieur (lésion cervicale) ou seulement le membre inférieur (lésion dorsale).

Le syndrome pyramidal peut être isolé ou associé à des signes traduisant l’atteinte d’autres structures d’une hémi-moelle pour réaliser un syndrome de Brown-Séquard plus ou moins complet avec, du côté de la lésion, outre le syndrome pyramidal, un syndrome cordonal postérieur (tact fin, sens de position, sensibilité vibratoire) et du côté opposé des troubles de la sensibilité thermique et douloureuse (syndrome spinothalamique).

Un syndrome pyramidal unilatéral d’origine médullaire est exceptionnellement d’origine vasculaire (infarctus limité au territoire d’une artère sulco-comissurale) ; la cause en est généralement une compression ou un processus inflammatoire (sclérose en plaques).

B - Syndrome pyramidal bilatéral :

Il peut être dû à des lésions multiples, bilatérales (accidents vasculaires, plaques de démyélinisation, lésions inflammatoires, infectieuses ou tumorales) siégeant dans les hémisphères ou dans le tronc cérébral.

L’existence d’une paralysie faciale centrale et les signes neurologiques associés permettent habituellement de reconnaître cette éventualité.

Dans les autres cas, la cause d’un syndrome pyramidal bilatéral doit être recherchée au niveau de la moelle.

Le mode d’installation oriente la discussion diagnostique.

1- Installation aiguë :

Il s’agit d’une paraplégie ou d’une quadriplégie constituée brutalement ou rapidement, en quelques heures ou quelques jours.

La présentation est celle d’une paraplégie (lésion dorsale) ou d’une quadriplégie (lésion cervicale) qui à la phase initiale est généralement flasque.

Les réflexes ostéotendineux peuvent être abolis.

Les réflexes cutanés plantaires sont indifférents ou en extension.

Il existe en règle une rétention d’urine.

Il existe des troubles sensitifs dans le territoire sous-lésionnel avec un niveau supérieur indiquant le niveau de la lésion médullaire.

Trois diagnostics doivent être évoqués :

• une compression aiguë de la moelle, dont l’origine est habituellement traumatique ;

• un infarctus médullaire dont le siège habituel est dans le territoire artériel spinal antérieur.

Le syndrome neurologique, très particulier, associe à la paraplégie ou à la quadriplégie une anesthésie thermique et douloureuse dans le territoire sous-lésionnel (atteinte des faisceaux spinothalamiques) contrastant avec la conservation de la sensibilité tactile et du sens de position (intégrité des cordons postérieurs qui dépendent du territoire artériel spinal postérieur) ;

• une myélite aiguë dont les causes sont diverses. Une myélite aiguë peut être la manifestation initiale d’une sclérose en plaques : son association à une névrite optique rétrobulbaire réalise la neuromyélite optique aiguë de Devic (un neuro-lupus est une autre cause de ce syndrome).

Une myélite aiguë peut aussi être la conséquence de la localisation médullaire de l’encéphalomyélite aiguë disséminée, affection à médiation immunologique qui peut survenir de façon apparemment primitive ou au décours d’une agression virale plus ou moins bien identifiée.

À la différence de la sclérose en plaques, l’encéphalomyélite aiguë disséminée a une évolution habituellement monophasique.

Dans la mesure où ces deux affections peuvent se révéler par une lésion unique ou par des lésions multiples, la distinction à la phase aiguë, en l’absence du critère évolutif, est difficile.

Une agression virale directe peut aussi être en cause comme dans la myélite zostérienne.

Parmi les autres causes infectieuses, il faut mentionner la myélite syphilitique aiguë (syphilis méningo-vasculaire).

L’imagerie par résonance magnétique médullaire est un examen important dans le diagnostic de ces myélites : elle confirme l’absence de compression médullaire et montre souvent la lésion intramédullaire sous la forme d’un hypersignal en T2 ou d’une prise de contraste (gadolinium).

Le liquide céphalo-rachidien est inflammatoire.

2- Installation progressive :

Il s’agit d’une paraparésie ou d’une quadriparésie spasmodique.

• Devant un syndrome pyramidal bilatéral progressif, de distribution paraparétique ou quadriparétique, la première hypothèse à envisager est celle d’une compression médullaire.

La manifestation initiale est habituellement un trouble de la marche revêtant typiquement l’aspect de la claudication intermittente non douloureuse.

Une impériosité mictionnelle doit être recherchée par l’interrogatoire.

La mise en évidence du syndrome pyramidal réflexe est essentielle, permettant d’affirmer l’origine centrale du trouble. Il existe habituellement un déficit sensitif dans le territoire sous-lésionnel et la mise en évidence d’un niveau sensitif est un argument important en faveur d’une atteinte médullaire.

Au syndrome sous-lésionnel moteur, sensitif et réflexe, peut être associé un syndrome lésionnel, suspendu, correspondant au niveau de la compression : douleurs radiculaires, déficit moteur de type périphérique, abolition des réflexes intégrés au niveau du segment médullaire lésé.

Ce syndrome lésionnel est surtout net aux membres supérieurs, dans les compressions de la moelle cervicale basse.

Lorsque l’on évoque une compression médullaire, l’examen de première intention est l’imagerie par résonance magnétique médullaire, avec injection de gadolinium, en se souvenant que la moelle ne dépasse pas L1 et qu’une imagerie par résonance magnétique lombaire est sans intérêt (elle prend tout son intérêt lorsque l’on évoque une compression du cône terminal ou de la queue de cheval).

Cet examen a remplacé la myélographie avec contraste dans le diagnostic des tumeurs intraou extramédullaires, des épidurites inflammatoires ou néoplasiques, de la myélopathie cervicarthrosique.

Il peut aussi montrer des images évocatrices d’une malformation vasculaire de la moelle (angiome artério-veineux) conduisant à poser l’indication d’une artériographie médullaire.

Toutefois certaines fistules artério-veineuses durales peuvent échapper à l’imagerie par résonance magnétique.

• La forme progressive d’emblée de la sclérose en plaques revêt volontiers l’aspect d’une paraplégie spasmodique s’aggravant de façon insidieuse.

Les potentiels évoqués multimodaux, l’imagerie par résonance magnétique cérébrale peuvent apporter des arguments au diagnostic en objectivant une atteinte multiloculaire infraclinique.

Dans le liquide céphalo-rachidien, une sécrétion intrathécale et un profil oligoclonal des immunoglobulines sont évocateurs.

Mais, en l’absence d’un test diagnostique spécifique, il s’agit dans une large mesure d’un diagnostic d’élimination, car un tableau voisin peut être réalisé par d’autres affections : inflammatoires (sarcoïdose médullaire, maladie de Behçet, syndrome de Gougerot-Sjögren), infectieuses (myélopathie liée au virus HTL-V1, maladie de Lyme, brucellose), parasitaires (schistosomiase médullaire).

• La sclérose combinée de la moelle (dégénérescence combinée des cordons postérieurs et des faisceaux pyramidaux) se présente comme une myéloneuropathie paresthésique et ataxiante dans laquelle le syndrome pyramidal est initialement au second plan.

Le syndrome neurologique peut précéder les manifestations hématologiques de la carence en vitamine B12.

Il faut y penser avant l’évolution vers une paraplégie spasmodique avérée.

On peut en rapprocher la myélopathie vacuolaire du syndrome d’immunodéficience acquise (sida) dont les lésions assez voisines ont fait discuter le rôle d’un trouble du métabolisme de la vitamine B12.

• L’adrénomyéloneuropathie est la forme médullaire de l’adrénoleucodystrophie, affection de transmission récessive liée à l’X.

Elle débute chez l’adulte jeune de sexe masculin, donnant lieu à une paraplégie spasmodique progressive associée à une neuropathie périphérique, au moins infraclinique, et à une insuffisance surrénale.

Des formes d’apparition plus tardive peuvent être observées chez les femmes hétérozygotes, se résumant habituellement à la myélopathie, en l’absence d’insuffisance surrénale.

Un liquide céphalo-rachidien inflammatoire n’élimine pas le diagnostic qui repose sur l’élévation du taux des acides gras à très longue chaîne.

• D’autres erreurs héréditaires du métabolisme des lipides peuvent comporter, dans leurs formes d’apparition tardive, une symptomatologie pyramidale prédominante, souvent associée à une neuropathie périphérique.

Parmi ces affections, dont la transmission est autosomale récessive, il faut mentionner : la maladie de Krabbe (déficit en galactocéramidase) ; la leucodystrophie métachromatique (déficit en arylsulfatase A) ; certaines gangliosidoses résultant d’un déficit en hexosaminidase ; la xanthromatose cérébrotendineuse résultant d’un trouble de la dégradation du cholestérol avec accumulation de choléstanol.

• Les paraplégies spastiques héréditaires sont des affections hérédo-dégénératives dont les lésions portent exclusivement, ou de façon largement prédominante, sur les voies corticospinales.

La sémiologie reste dominée tout au long de l’évolution par un syndrome pyramidal très spastique des membres inférieurs d’évolution lentement progressive.

La transmission peut être autosomale récessive ou dominante.

Les formes dominantes peuvent avoir un début tardif.

Ces paralysies spastiques progressives peuvent être tout à fait pures ou être associées à d’autres manifestations neurologiques ou somatiques (paraplégies spastiques héréditaires « plus »).

Une « note pyramidale » est fréquente, mais au second plan, dans de nombreuses autres affections dégénératives, telles que les hérédo-ataxies spinocérébelleuses dont il existe des formes récessives (maladie de Friedreich) et dominantes, les atrophies multisystématisées, la paralysie supranucléaire progressive (maladie de Steele-Richardson).

Que pensez-vous de cet article ?

  Envoyer par mail Envoyer cette page à un ami  Imprimer Imprimer cette page

Nombre d'affichage de la page 58594







loading...
loading...

Copyright 2017 © Medix.free.fr - Encyclopédie médicale Medix