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Neurologie
Syndrome myogène
Cours de Neurologie
 


 

Le syndrome myogène correspond à un dysfonctionnement primitif localisé ou diffus des muscles squelettiques qui est responsable d’un déficit moteur, et de modifications du volume des masses musculaires (amyotrophie ou hypertrophie) en l’absence de lésions du système nerveux central (SNC) ou périphérique.

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Diagnostic clinique :

Classiquement, le syndrome myogène est constitué par l’association de 4 symptômes cardinaux : déficit moteur global ou focal, amyotrophie, douleurs, disparition du réflexe idiomusculaire.

Cependant, l’absence du réflexe idiomusculaire peut être difficile à démontrer, et les autres symptômes constituant le syndrome myogène ne sont pas spécifiques car ils peuvent aussi être produits par des neuropathies périphériques ou des lésions de la corne antérieure de la moelle épinière.

A - Interrogatoire :

• Histoire de la maladie : il faut obtenir le mode d’installation des troubles : début proximal (cas le plus fréquent) ou distal (myosite à inclusion), l’âge d’apparition (dans la petite enfance pour la maladie de Duchenne, à l’adolescence pour d’autres dystrophies musculaires, après 50 ans pour les myopathies oculo-pharyngées et les myosites à inclusion), l’évolution rapide (pathologies inflammatoires) ou lentement progressive (maladies à déterminisme génétique).

• Syndrome douloureux : la topographie et le type des douleurs, leur majoration éventuelle lors de l’effort au cours des myopathies métaboliques, leur déclenchement par la pression des masses musculaires peuvent apporter des arguments confirmant le syndrome myogène.

La prédominance des douleurs sur le déficit est en faveur d’une myosite.

• Antécédents familiaux : dans la majorité des cas, il est nécessaire de réaliser un arbre généalogique afin de définir le caractère autosomique récessif (glycogénoses et myopathies métaboliques) ou dominant (myopathie oculo-pharyngée) ou récessif lié au chromosome X, affectant exclusivement ou majoritairement les individus de sexe masculin (dystrophies musculaires).

B - Examen clinique :

• Examen neurologique : à l’inspection, il existe le plus souvent une amyotrophie globale ou sélective (dystrophies), habituellement symétrique.

L’amyotrophie de la ceinture scapulaire entraîne un décollement caractéristique des omoplates (scapulæ alatæ).

Une hypertrophie du triceps sural ou une pseudo-hypertrophie, liée à l’involution fibreuse du muscle, précède l’atrophie, en particulier dans certaines dystrophies musculaires.

Le déficit a le plus souvent une distribution symétrique et sa prédominance aux racines des membres [ceinture pelvienne et (ou) scapulaire] constitue un argument en faveur d’une maladie musculaire, donnant à la marche une allure particulière : marche dandinante ou marche en canard.

La localisation du déficit détermine le handicap fonctionnel : difficulté pour s’accroupir, se lever d’une chaise, courir, monter les escaliers, lever les bras.

Dans les myopathies oculo-pharyngées, le ptosis bilatéral et la dysphagie sont les signes principaux.

Le testing musculaire offre une évaluation quantitative du déficit moteur segmentaire.

Ils permet de mesurer avec plus de précision la rapidité d’évolution ou encore l’efficacité d’une thérapeutique immuno-suppressive dans les myosites.

En cours d’évolution, des rétractions tendineuses et des déformations osseuses aggravent le handicap.

Le déficit peut évoluer vers une perte d’autonomie.

Certains symptômes ne font pas partie du syndrome myogène : incontinence urinaire ou anale, déficit sensitif ou dysesthésies.

Leur présence témoigne d’une atteinte neurogène associée, ou d’une pathologie métabolique complexe comme dans les myopathies mitochondriales.

Les réflexes ostéo-tendineux sont habituellement présents mais peuvent être abolis dans les dystrophies musculaires à un stade avancé ou dans les myosites à inclusion.

Le suivi évolutif comporte un bilan fonctionnel régulier, avec une évaluation des complications orthopédiques : rétractions tendineuses (surtout du tendon d’Achille), scoliose, évaluation de l’atteinte myocardique et du risque de survenue d’une insuffisance respiratoire liée au déficit des muscles ventilatoires et aux déformations secondaires de la cage thoracique.

La kinésithérapie peut prévenir les rétractions.

Les indications chirurgicales correctrices des déformations osseuses sont discutées en fonction du bénéfice fonctionnel attendu.

• Recherche de signes associés : en fonction de l’étiologie (génétique, métabolique ou inflammatoire) des signes évocateurs d’une pathologie multiviscérale sont recherchés.

Le myocarde, muscle strié, peut être atteint dans certaines dystrophies musculaires ou au cours des polymyosites, alors que les muscles lisses le sont plus rarement.

Une défaillance myocardique existe dans la maladie de Duchenne, dans les glycogénoses et certaines myopathies mitochondriales.

Elle évolue parallèlement à l’atteinte du muscle.

Un Holter rythmique permet de dépister des anomalies paroxystiques de la conduction auriculo-ventriculaire dans la dystrophie myotonique de Steinert.

Une insuffisance respiratoire restrictive est une cause fréquente de décès, en particulier dans la myopathie de Duchenne.

Les pathologies musculaires, en particulier inflammatoires ou métaboliques, sont aux confins de plusieurs spécialités, et leur diagnostic est difficile en l’absence d’une collaboration interdisciplinaire.

Diagnostic différentiel :

• Neuropathies : une polyradiculonévrite chronique peut faire évoquer à tort une pathologie musculaire, du fait de la symétrie du déficit moteur prédominant à la ceinture pelvienne et de la discrétion des troubles sensitifs.

La marche a alors une allure pseudomyopathique. L’électromyogramme (EMG) est indispensable pour montrer les signes neurogènes et les anomalies des vitesses de conduction nerveuse.

L’étude du liquide céphalo-rachidien recherche une hyperprotéinorachie.

• Atteinte de corne antérieure de la moelle épinière : certaines amyotrophies spinales d’évolution chronique peuvent avoir un aspect pseudomyopathique, lorsque l’amyotrophie prédomine aux ceintures et racines des membres.

L’étude génétique permet d’obtenir le diagnostic dans les formes héréditaires [anomalies du gène SMN (survival motor neuron) sur le chromosome 5 surtout].

L’amyotrophie spinale aiguë du nourrisson ou maladie de Werdnig-Hoffmann se manifeste par une hypotonie non spécifique, comparable à celle des myopathies précoces.

Le diagnostic repose alors sur l’électromyogramme, la biopsie musculaire et la génétique.

• Myasthénie : cette pathologie de la plaque motrice se manifeste par un déficit moteur symétrique et une fatigabilité.

La prédominance des troubles au niveau de la musculature faciale et la variabilité du déficit dans le temps, prédominant le soir ou après un effort est plus en faveur d’une myasthénie, qui sera confirmée par l’électromyogramme, révélant un décrément des potentiels moteurs lors d’une stimulation itérative.

Examens paracliniques contributifs au diagnostic :

• Examens biologiques standards : on procède au dosage des enzymes musculaires

– créatine phosphokinase (CPK) surtout, mais aussi lactate deshydrogénase (LDH),

– l’aldolase est un bon marqueur de la cytolyse musculaire.

Les créatines phosphokinases sont très augmentées dans les dystrophinopathies (myopathies de Duchenne, et de Becker), moins dans les dystrophies musculaires des ceintures.

Elles sont inconstamment élevées dans les autres dystrophies.

Au cours des myosites infectieuses aiguës (virales ou parasitaires) et des myosites inflammatoires (polymyosites, dermatomyosites), les créatines phosphokinases sont souvent très élevées.

En revanche, elles peuvent être normales dans les myosites à inclusions.

• L’électromyogramme peut objectiver un syndrome myogène électrique, qui est plus spécifique que le syndrome myogène clinique. Le tracé est anormalement riche par rapport à l’effort. Les potentiels d’unité motrice sont polyphasiques, d’amplitude et de durée diminuées.

Par ailleurs, les vitesses de conduction nerveuse des fibres motrices et sensitives sont normales, sauf dans certaines maladies métaboliques où il peut exister une neuropathie associée.

• L’imagerie par tomodensitométrie ou résonance magnétique objective les anomalies musculaires liées à l’involution et permet d’établir une cartographie des muscles sélectivement atteints.

La spectrométrie par résonance magnétique nucléaire du phosphore permet de mesurer la concentration de phosphocréatine et les variations de pH musculaire à l’effort.

Une acidose marquée à l’effort, ainsi qu’une lente récupération de la phosphocréatine et du pH après l’effort sont des arguments en faveur d’une myopathie mitochondriale.

• Biopsie musculaire : elle est l’examen majeur en pathologie musculaire et est indispensable dans la démarche diagnostique de nombreuses maladies neuromusculaires et d’affections systémiques (maladies de système, vascularites).

L’histopathologie musculaire conventionnelle, après inclusion en paraffine et coloration par l’hématéïne-éosine et le trichrome de Masson, permet une description analytique des lésions élémentaires : atrophie et hypertrophie compensatrices des fibres musculaires, fréquentes dans les dystrophies musculaires ; nécrose et régénération ; modifications nucléaires ; vacuoles (glycogénoses, myopathies oculopharyngées, myosites à inclusions) ; anomalies du tissu interstitiel (involution fibro-adipeuse des dystrophies, infiltrats inflammatoires de l’endomysium ou du périmysium des vascularites ou des myosites infectieuses).

Des techniques récentes (histo-enzymologie, immunocytochimie, microscopie électronique) permettent un diagnostic formel des myopathies congénitales et dystrophinopathies.

Grâce aux études biochimiques et génétiques, il est possible de caractériser les myopathies métaboliques : déficits enzymatiques des glycogénoses, déficits sélectifs des complexes de la chaîne respiratoire mitochondriale.

• Diagnostic génétique : il s’applique particulièrement aux dystrophies musculaires.

Dans un passé récent, leur classification reposait sur l’aspect clinique : topographie de l’atteinte musculaire, évolution et mode de transmission.

Depuis la mise en évidence de plusieurs mutations génétiques responsables de la synthèse de protéines anormales, la classification est faite en fonction du type de mutations et de la protéine anormale.

Les principales protéines pour lesquelles des anomalies ont été identifiées sont la dystrophine, les dystroglycanes (dont la mérosine) qui lient la dystrophine aux éléments extracellulaires, les sarcoglycanes transmembranaires.

Étiologie :

A - Dystrophies musculaires :

• Dystrophinopathies : dystrophie musculaire de Duchenne (DMD) et dystrophie de Becker : la dystrophie musculaire de Duchenne est la plus fréquente et la plus sévère des dystrophies musculaires liées au chromosome X.

Le mode de transmission explique que seuls les enfants de sexe masculin sont atteints, cependant les femmes qui transmettent le gène peuvent développer un syndrome myogène d’expression modérée.

La dystrophie musculaire de Duchenne se manifeste vers l’âge de 3 ans, mais la marche a souvent été acquise avec un peu de retard, vers 15 à 18 mois.

Une difficulté pour courir, sauter, monter les escaliers apparaît, puis une hyperlordose lombaire et une rétraction des tendons d’Achille sont les premières complications orthopédiques.

Il existe une hypertrophie des masses musculaires des mollets.

L’enfant marche sur la pointe des pieds et de façon dandinante.

De façon lentement progressive, le déficit s’accentue et la marche devient impossible vers l’âge de 10 ans.

L’atrophie musculaire remplace peu à peu l’hypertrophie.

Le décès survient vers 20 ans, du fait de la défaillance cardiorespiratoire ou des complications du décubitus.

L’atteinte myocardique évolue parallèlement à l’atteinte des muscles squelettiques et entraîne une insuffisance cardiaque.

La dystrophie musculaire de Becker se distingue cliniquement par un début plus tardif, vers l’âge de 12 ans, avec des extrêmes de 2 à 45 ans.

Le déficit apparaît à la ceinture pelvienne, puis scapulaire.

Les muscles distaux sont préservés.

L’hypertrophie des mollets est constante.

La marche devient impossible vers l’âge de 30 ans et le décès survient vers 40 ans, par défaillance myocardique ou insuffisance respiratoire restrictive liée à la paralysie des muscles respiratoires, qui peut être transitoirement améliorée par une ventilation mécanique au masque.

Dans la dystrophie musculaire de Duchenne et dans celle de Becker, les enzymes musculaires, en particulier les créatines phosphokinases, sont très élevées (10 à 100 fois la normale).

Cette élévation apparaît avant le début des signes cliniques et n’est pas corrélée à la gravité de la maladie.

En fin d’évolution, les taux de créatines phosphokinases diminuent.

La dystrophie musculaire de Duchenne se caractérise par l’absence de dystrophine, qui est anormale ou en quantité réduite dans la dystrophie musculaire de Becker.

Le diagnostic est obtenu par la biopsie médullaire, dont l’étude immunocytochimique, avec des anticorps monoclonaux dirigés contre la dystrophine, montre l’absence de marquage dans la dystrophie musculaire de Duchenne, ou une diminution du marquage dans celle de Becker.

Un aspect en mosaïque, avec des fibres positives et des fibres négatives apparaît chez les femmes porteuses.

Le diagnostic génétique repose sur la mise en évidence d’une délétion du gène de la dystrophine, par amplification génique.

En l’absence de thérapeutique, et sur la base de l’histoire familiale et de l’étude de la délétion génique, il est possible de détecter les femmes porteuses afin de leur apporter un conseil génétique et faire un diagnostic prénatal.

Lorsque la délétion est mise en évidence sur la biopsie trophoblastique du foetus, l’avortement thérapeutique est proposé.

• Dystrophie d’Emery-Dreifuss : dystrophie musculaire liée au chromosome X, elle se caractérise par 3 signes cardinaux : rétractions musculaires précoces, déficit moteur et amyotrophie de topographie huméro-péronière, troubles de la conduction cardiaque.

Le handicap fonctionnel est modéré jusqu’à la cinquantaine, mais le risque de mort subite par bloc auriculo-ventriculaire doit être évalué et prévenu par la pose d’un pacemaker.

L’étude génétique met en évidence un gène pathologique responsable de la synthèse d’une protéine, l’émérine, dont le rôle pathogène n’est pas encore connu.

• Myopathie facio-scapulo-humérale ou myopathie de Landouzy-Dejerine : de transmission autosomique dominante à pénétrance complète, de nombreuses formes frustes ne sont pas diagnostiquées.

L’anomalie génétique qui est une délétion d’un gène siégeant sur le chromosome 4, en position 4q35 permet le diagnostic par biologie moléculaire sur un prélèvement sanguin.

Elle se manifeste par une atteinte musculaire de topographie très particulière, volontiers asymétrique : inexpressivité faciale, déficit de la ceinture scapulaire avec décollement des omoplates, atrophie des muscles des bras alors que les muscles des avant-bras sont respectés.

Diverses formes cliniques ont été identifiées en fonction de la topographie du déficit.

L’atteinte péronière peut être responsable d’un steppage.

• Dystrophies musculaires des ceintures : de transmission autosomique récessive, elles constituent un groupe hétérogène, correspondant à des anomalies génétiques diverses.

La forme la plus fréquente survient chez l’adolescent ou l’adulte jeune.

Elles furent initialement individualisées dans des pays à fort taux de consanguinité.

Ce groupe comporte aussi des myopathies plus graves atteignant l’enfant, initialement observées en Tunisie, dénommées SCARMD (severe childhood autosomic recessive muscular dystrophy).

Elles sont liées à une anomalie d’une des unités des sarcoglycanes : a, b, d, g, mais aussi à d’autres protéines identifiées très récemment (calpaïne 3, dysferline).

• Myopathies oculo-pharyngées : d’hérédité autosomique dominante, elles surviennent toujours après 50 ans, le plus souvent entre 60 et 80 ans.

Elles associent un ptosis bilatéral, parfois asymétrique et une dysphagie.

Le ptosis peut conduire à une occlusion palpébrale complète.

Elles peuvent être confondues avec une myasthénie, mais le déficit permanent, l’absence de réponse aux anticholinestérasiques et la biopsie musculaire permettent de rectifier le diagnostic.

L’anomalie génique se situe sur le chromosome 14.

• Myopathies distales : elles affectent initialement les muscles de la jambe.

L’âge de début est variable.

Certaines sont proches des myopathies à inclusion, du fait de la constatation de vacuoles bordées.

Le mode de transmission est autosomique, dominant ou récessif.

La forme de Miyoshi s’observe chez l’adulte jeune et s’accompagne d’une augmentation importante des créatines phosphokinases.

• Maladie de Steinert ou dystrophie myotonique :

Cette affection de transmission autosomique dominante a une expressivité variable.

Un phénomène d’anticipation rend compte de la gravité croissante de la symptomatologie dans les générations successives.

L’anomalie génétique est une amplification anormale d’une séquence trinucléotidique sur le bras long du chromosome 19, produisant la myotonine protéine kinase.

La symptomatologie est dominée par une amyotrophie prédominant à l’extrémité céphalique responsable d’un faciès très particulier : ptosis, visage inexpressif et allongé du fait de l’atrophie des muscles masticateurs.

La voix est nasonnée.

Il existe souvent une calvitie.

La myotonie se manifeste par une lenteur à la décontraction après un mouvement volontaire ou après percussion d’un muscle, par exemple l’ouverture de la main après une poignée de main est lente.

La myotonie a une traduction électromyographique spécifique : les averses myotoniques.

L’atteinte systémique associe une cataracte bilatérale, des troubles du rythme et de la conduction cardiaque, et des anomalies hormonales.

B - Myopathies congénitales :

Longtemps confondues avec les amyotrophies spinales type Werdnig-Hoffmann, il est important de les distinguer, car le pronostic de certaines formes est bien meilleur.

Elles comportent le plus souvent une hypotonie, un déficit modéré et un syndrome dysmorphique : thorax en entonnoir, faciès allongé, palais ogival.

Certaines sont caractérisées par des anomalies morphologiques intracellulaires, qui les définissent et leur ont donné leur nom : myopathie à « centralcore », à bâtonnets, à « multicores »…

C - Myopathies métaboliques :

• Glycogénoses musculaires : ces maladies de surcharge sont secondaires à un déficit congénital d’une des enzymes du métabolisme du glycogène.

Elles sont habituellement de transmission autosomique récessive.

Une atteinte multiviscérale est fréquente, affectant le myocarde, le foie (hépatomégalie, cirrhose), parfois le système nerveux central.

La maladie de Mac Ardle se traduit par une intolérance musculaire à l’effort et parfois une myoglobinurie d’effort.

La biopsie médullaire apporte le diagnostic en montrant une accumulation de vacuoles riches en glycogène, marquées par la coloration PAS (periodic acid schiff).

L’analyse biochimique du muscle permet d’identifier le déficit enzymatique qui les caractérise.

• Myopathies mitochondriales. Les mitochondries fournissent l’énergie aux cellules en fabriquant de l’adénosine triphosphate (ATP) par le cycle de Krebs.

Elles sont donc très abondantes dans les tissus consommant beaucoup d’énergie, comme les muscles.

La synthèse protéique mitochondriale dépend à la fois de l’ADN nucléaire, mais aussi de l’ADN mitochondrial intracytoplasmique (transmis uniquement par la mère).

Les maladies mitochondriales se divisent donc en 2 groupes : celles liées à une altération de l’acide désoxyribonucléique (DNA) nucléaire et celles liées à une délétion ou une mutation de l’acide désoxyribonucléique mitochondrial.

Les déficits en complexes I, II, III, IV ou V de la chaîne respiratoire, d’origine nucléaire, sont responsables d’une encéphalomyopathie de gravité variable, en fonction de l’intensité du déficit enzymatique.

Le déficit en carnitine ou carnitine-palmityl-transférase produit une insuffisance de transport des acides gras à longue chaîne vers les mitochondries.

Le déficit en carnitine est important à reconnaître car l’apport de L-carnitine permet de corriger l’atteinte musculaire.

Les altérations de l’ADN mitochondrial sont responsables de syndromes cliniques plus spécifiques, décrits depuis une vingtaine d’années.

L’expression clinique est très diverse, en fonction du complexe (de la chaîne respiratoire) déficitaire.

Les myopathies oculaires, responsables d’une ophtalmoplégie progressive avec ptosis sont souvent liées à un déficit de la cytochrome oxydase (complexe IV ou Cox).

La biopsie médullaire met en évidence des fibres musculaires anormales : fibres rouges déchiquetées (ragged red fibers, RRF) par la coloration du trichrome de Gomori et des fibres Cox-négatives.

Le syndrome de Kearns et Sayre associe une ophtalmoplégie progressive, une rétinite pigmentaire, un syndrome cérébelleux, une surdité et une détérioration intellectuelle progressive.

La biopsie médullaire montre aussi des RRF.

Le syndrome MERRF (myoclonus epilepsy associated with ragged red fibers) comporte un tremblement, une spasticité, une neuropathie périphérique et une démence. La biopsie médullaire montre des RRF et des fibres Cox-négatives.

Le syndrome MELAS (mitochondrial myopathy encephalopathy lactic acidosis and stroke like episodes) est une vasculopathie cérébrale mitochondriale, débutant dans l’enfance par un retard de croissance, des crises convulsives, des céphalées vasculaires, puis vers l’âge de 40 ans apparaissent des accidents vasculaires ischémiques à répétition.

Le déficit porte sur le complexe I de la chaîne respiratoire.

Le diagnostic de ces mitochondriopathies repose sur l’association d’une acidose lactique surtout à l’effort, d’un taux diminué des complexes de la chaîne respiratoire dans le muscle et sur la mise en évidence de l’altération de l’acide désoxyribonucléique mitochondrial ou nucléaire.

Ces techniques n’ont pas encore une grande diffusion. Sur le plan clinique, une association symptomatique multiviscérale doit inciter à évoquer le diagnostic de pathologie mitochondriale devant l’association d’une encéphalopathie, avec surdité acquise, et atteinte musculaire ou neurogène périphérique.

• Hyperthermie maligne : la rigidité musculaire induite par les anesthésiques provoque une contracture généralisée, une rhabdomyolyse avec hyperthermie pouvant dépasser 41 °C, et souvent mortelle.

Elle est produite par une anomalie des canaux calciques musculaires.

Plusieurs événements métaboliques se succèdent : production d’énergie excessive, d’où acidose, puis rigidité musculaire.

Cette affection est génétique (anomalie du gène codant pour le récepteur ryanodine, sur le chromosome 19).

Elle s’associe souvent à la myopathie à « centralcore ».

D - Myosites inflammatoires :

• Dermatomyosites : elles sont la conséquence d’un processus dysimmunitaire responsable d’une vascularite distale avec dépôts de complexes immuns circulants sur l’endothélium des capillaires, qui se thrombosent et se nécrosent, provoquant une ischémie musculaire.

Dans 25 % des cas, elles sont associées à un cancer qu’il faudra systématiquement rechercher dans le cadre d’un syndrome paranéoplasique.

Les dermatomyosites sont des affections aiguës dont les lésions cutanées caractéristiques sont un oedème et un érythème prédominant sur les zones découvertes : visage, décolleté.

L’atteinte musculaire, d’intensité variable, prédomine aux ceintures.

Des myalgies sont fréquentes, de même que des arthralgies, une altération de l’état général et un syndrome inflammatoire biologique.

Les localisations systémiques peuvent être myocardiques (voire péricardiques), gastro-intestinales, rénales, et pulmonaires.

En l’absence de traitement immunosuppresseur, l’affection est mortelle dans 70 % des cas.

La corticothérapie permet d’obtenir souvent une guérison mais des rechutes sont fréquentes. D’autres traitements immunosuppresseurs peuvent être nécessaires.

• Polymyosites : elles se distinguent des dermatomyosites par leur physiopathologie, et par l’association, beaucoup plus rare, à un cancer, mais fréquente (20 %) à une autre pathologie auto-immune (lupus, myasthénie, sclérodermie).

Elles résultent d’une dysimmunité cellulaire dirigée contre les cellules musculaires, responsables de phénomènes de nécrose et de régénération, et sont habituellement sensibles à la corticothérapie.

Certaines ont une étiologie spécifique : sarcoïdose (souvent en association avec une atteinte du système nerveux central ou périphérique), ou syndrome hyperéosinophilique, affection hématologique grave.

• Myosites à inclusions : survenant plus souvent après 50 ans, plus fréquente chez l’homme, elle comporte un déficit et une amyotrophie distale, orientant à tort vers un processus neurogène, progressant vers les ceintures, affectant surtout les muscles de la face antérieure des membres, parfois le sterno-cléido-mastoïdien.

Elles comportent des lésions morphologiques à type de vacuoles bordées en microscopie optique et des inclusions filamenteuses caractéristiques en microscopie électronique.

Les lésions inflammatoires sont inconstantes.

E - Myosites infectieuses :

Les plus fréquentes sont les myosites parasitaires.

• La trichinose, dont le parasite adulte infeste le tube digestif, pond des larves qui, par dissémination lymphatique, produisent un syndrome inflammatoire sévère, avec myalgies, et atteinte du système nerveux central.

• La cysticercose, première cause d’épilepsie dans le monde du fait de sa grande fréquence dans les pays tropicaux (sauf dans les Antilles françaises), est liée à l’ingestion de larves de tænia solium.

Le diagnostic repose sur la mise en évidence des larves calcifiées ayant un aspect en grains de riz, sur les radiographies de parties molles (mollets, bras).

La migration et l’enkystement des larves dans le parenchyme cérébral se manifestent par une encéphalite qui peut guérir spontanément, mais les larves calcifiées sont responsables d’une épilepsie séquellaire.

• D’autres parasitoses peuvent produire une myosite plus ou moins symptomatique : toxoplasmose, échinococcose, trypanosomiase, toxocarose…

• L’infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH) peut engendrer une myosite, parfois favorisée par les traitements antiviraux.

• Le myxovirus, le virus coxsackie (et bien d’autres virus) peuvent être à l’origine de myosites, avec prépondérance des myalgies.

F - Myopathies endocriniennes et toxiques :

L’hyperthyroïdie peut induire une myopathie des ceintures chronique, et une myopathie oculaire basedowienne ou exophtalmie maligne.

Une myopathie est classique au cours de l’hypothyroïdie avec des taux élevés de créatines phosphokinases.

Une myopathie peut compliquer une hyperparathyroïdie, une acromégalie, un syndrome de Cushing ou une maladie d’Addison.

Il est important de détecter l’endocrinopathie, car ces myopathies sont curables.

Les myopathies toxiques peuvent être dues à : une intoxication alcoolique massive (parfois avec une rhabdomyolyse), la D-pénicillamine, l’AZT (azidothymidine), l’amphotéricine B, le disulfirame, les psychotropes, la méthadone, les amphétamines et l’héroïne.

Cette liste n’est pas exhaustive. Les corticoïdes (fluorés surtout) provoquent des myopathies chroniques.

Une ascension des créatines phosphokinases et des douleurs musculaires sous hypolipémiants constituent une des myopathies médicamenteuses les plus fréquentes.

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