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Hématologie
Splénomégalie
Cours d'hématologie
 


 

Diagnostic positif :

1- Circonstances de découverte :

• Tantôt la splénomégalie est recherchée devant des signes fonctionnels typiques : splénalgie (douleur de l’hypocondre gauche augmentée à l’inspiration profonde et irradiant en bretelle vers l’épaule gauche), ou douleurs à type de pesanteur post-prandiale, sensation de plénitude gastrique ou troubles digestifs bâtards.

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• Tantôt la découverte de la splénomégalie a été orientée par un tableau clinique évocateur (signes d’hypertension portale, adénopathies, fièvre ou tableau infectieux, altération de l’état général), ou tantôt fortuite lors d’un examen systématique clinique ou radiologique.

• Parfois, des complications peuvent être révélatrices :

– infarctus splénique (douleur basithoracique gauche exacerbée à l’inspiration, associée à une hypodensité triangulaire sur le scanner) ;

– hématome sous-capsulaire (diagnostiqué par l’échographie) pouvant précéder une rupture splénique (signes de choc hémorragique conduisant à une chirurgie d’urgence) ;

– les complications peuvent être purement biologiques comme l’hypersplénisme : thrombopénie modérée sans manifestation hémorragique, leucopénie modérée avec une formule sanguine inchangée; d’origine périphérique (moelle riche) liée à la stase des globules dans les capillaires spléniques.

2- Diagnostic clinique :

• Il est habituellement facile par la percussion d’une matité entre la 8e et la 11e côte, ou par la palpation en décubitus dorsal ou en décubitus latéral droit, d’une masse de l’hypocondre gauche typique par son bord antéro-interne crénelé et son siège antérieur lui conférantun caractère mobile à l’inspiration profonde, ne donnant pas de contact lombaire.

• Parfois, la palpation est difficile car la rate est petite ou au contraire extrêmement importante, peu mobile avec un pôle inférieur difficile à palper, car occupant tout le flanc gauche.

Diagnostic différentiel :

• Il est aisé, le plus souvent, d’éliminer un gros rein gauche car cliniquement, c’est une masse plus postérieure donnant le contact lombaire, immobile à l’inspiration profonde; une tumeur de l’angle colique assez antérieure mais immobile, avec un pôle inférieur mal limité et un bord antérieur non crénelé; mais aussi un kyste du mésentère; un kyste ou une tumeur de la queue du pancréas; une tumeur gastrique ou un lobe gauche hépatique.

• Parfois, les examens iconographiques peuvent être utiles pour confirmer le diagnostic évoqué à la palpation :

– sur un abdomen sans préparation de bonne qualité, l’ombre splénique est aisément visible dans l’hypocondre gauche ;

– l’échographie abdominale apporte la confirmation de la nature splénique de la masse palpée et renseigne sur sa forme (globuleuse et non concave), son homogénéité (kyste, hématome), sa taille, sa vascularisation et la présence de rates accessoires ;

– la tomodensitométrie montre la perte de la concavité, la densité et l’homogénéité du parenchyme, et la présence éventuelle d’adénopathies ou autres masses associées.

Diagnostic étiologique :

L’orientation du diagnostic étiologique se fera par un interrogatoire attentif, un examen clinique complet et par l’analyse de quelques examens biologiques simples tels la numération formule sanguine avec réticulocytose et étude attentive du frottis, un bilan hépatique (transaminases, phosphatases alcalines, gamma GT), la recherche de signes d’hémolyse (bilirubine libre, haptoglobuline et lactico-déshydrogénases), d’un syndrome inflammatoire (vitesse de sédimentation, électrophorèse des protides, fibrinogène, triglycérides, ferritine), et une radiographie pulmonaire.

A - Causes liées à la fonction de filtre macrophagique :

1- Splénomégalies infectieuses :

• Les infections bactériennes septicémiques peuvent se révéler par une splénomégalie modérée, accompagnée d’un syndrome fébrile (fièvre, frissons).

L’agent pathogène est mis en évidence par les hémocultures et (ou) des arguments sérologiques. Il s’agit habituellement d’infections :

– à germes à croissance intracellulaire de type salmonellose, brucellose, rickettsiose, tularémie, d’autant plus évoquées que la numération-formule sanguine (NFS) montre une leuconeutropénie ou l’absence d’hyperleucocytose ;

– plus rarement, de septicémies à pyogènes avec parfois localisations cutanées septico-pyoémiques, faux panaris d’Osler, associées à des abcès spléniques, avec une hyperleucocytose à polynucléose neutrophile (l’échographie ou le scanner retrouve des nodules intraspléniques hypodenses ou liquidiens) ;

– la tuberculose hématopoïétique est à évoquer systématiquement devant toute splénomégalie fébrile quel que soit l’aspect de la NFS : myélémie, pancytopénie… (intérêt de l’intradermo-réaction, des ponctions-biopsies médullaires et hépatiques et de la mise en évidence du BK par myéloculture).

• Infections mycotiques septicémiques.

• Infections virales évoquées dans un contexte infectieux avec, sur la NFS un syndrome mononucléosique :

– la mononucléose infectieuse est évoquée devant une angine associée à des adénopathies cervicales chez un adolescent ; la splénomégalie est présente dans la moitié des cas, associée à la positivité d’un MNI test confirmé par la réaction de Paul-Bunnel-Davidsohn ;

– les hépatites virales sont évoquées devant des signes de cytolyse hépatique ; les sérologies préciseront le virus ;

– CMV, rubéole et fièvres éruptives reconnues par leurs manifestations cutanées ;

– le VIH entraîne une splénomégalie modérée, dans un tiers des cas, associée cliniquement à une polyadénopathie, une altération de l’état général avec fièvre, sueurs nocturnes, diarrhée prolongée, et biologiquement à une lymphopénie avec diminution du rapport CD4/CD8.

• Infections parasitaires, évoquées dans un contexte ethnique ou de retour de voyage ou chez un immigré récent ; il peut s’agir de :

– paludisme : dès les premiers accès palustres, une splénomégalie est associée à la fièvre. Dans la phase chronique, la splénomégalie est souvent très importante.

Le diagnostic se fait par l’étude du frottis et de la goutte épaisse au cours d’accès fébrile puis par l’immunofluorescence ;

– la leshmaniose viscérale ou kala-azar : la splénomégalie est en règle très volumineuse, associée à une fièvre persistante, anarchique et à une altération importante de l’état général, avec parfois quelques adénopathies.

Le diagnostic est évoqué devant une hypergammaglobulinémie polyclonale sur l’électrophorèse des protides, et confirmé sur la mise en évidence du parasite sur le frottis médullaire.

Le diagnostic doit être évoqué dans les zones méditerranéennes ;

– la bilharziose doit être recherchée devant une splénomégalie associée à une hyperéosinophilie.

Le diagnostic est confirmé par la présence des oeufs de Schistosoma mansoni,hæmatobium japonicum dans la biopsie rectale ou hépatique, ou dans les selles.

Dans les formes évoluées, un syndrome d’hypertension portale aggrave la splénomégalie ;

– plus rarement, les autres parasitoses : trypanosomiase, distomatose, hydatidose splénique où l’aspect de la rate est kystique, voire toxoplasmose.

2- Splénomégalies inflammatoires :

Dans un contexte d’arthralgies fébriles, de manifestations cutanées ou rénales, le bilan immunologique est à effectuer systématiquement devant une splénomégalie car plusieurs collagénoses peuvent être évoquées :

– le syndrome de Felty associe splénomégalie, polyarthrite rhumatoïde sévère et neutropénie profonde fréquemment associée à des incidents infectieux révélateurs.

Il est actuellement attribué à une prolifération de lymphocytes à grains de type T CD3+, CD8+, CD16+, CD57+ ou CD3–, CD16+, CD58+ (cellules natural killer) ;

– la maladie de Still chez l’enfant, rarement chez l’adulte, s’accompagne d’une splénomégalie dans 40 % des cas et souvent d’une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles ;

– le lupus érythémateux disséminé, surtout s’il existe une hémolyse auto-immune associée, est à évoquer systématiquement en présence d’une neutropénie et sera confirmé par la positivité des anti-DNA natifs ;

– la maladie périodique qui associe des douleurs articulaires et abdominales à des accès fébriles s’accompagne fréquemment d’une splénomégalie qui devient constante s’il existe une amylose associée ;

– la sarcoïdose, d’où l’intérêt du contrôle de la radiographie du thorax qui retrouve l’aspect médiastinothoracique typique ;

– la maladie sérique, dans un contexte de stimulation antigénique ;

– à part, le syndrome d’activation macrophagique doit être recherché devant toute splénomégalie fébrile associée à un terrain de déficit immunitaire (greffes, sida, lupus) ou de pathologie lymphoïde (lymphomes T).

Biologiquement, sont évocatrices : une pancytopénie avec souvent une thrombopénie profonde et des images de phagocytoses cellulaires sur le frottis de moelle, une hyperferritinémie, une hypertriglycéridémie isolée, une hypofibrinogénémie sans signe de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) liée à l’activité excessive des macrophages. Une stimulation virale récente est fréquemment retrouvée: Epstein-Barr virus (EBV), cytomégalovirus (CMV) ;

– enfin, les splénomégalies dites idiopathiques dans les zones tropicales ou non, liées à des réactions dysimmunitaires fortes.

3- Splénomégalies de surcharge :

• Surcharges lipidiques ou dyslipoïdoses : le contexte familial est souvent déjà connu, le diagnostic se fait précocement avant 18 ans.

La splénomégalie est très volumineuse, s’accompagne d’une hépatomégalie, de signes cutanés, osseux et de signes neurologiques. Les infiltrations peuvent être diverses :

– la maladie de Gaucher (liée à un déficit en glucocérébrosidase) est à transmission autosomique récessive.

Le diagnostic se fera par la mise en évidence dans la moelle osseuse de grandes cellules de Gaucher à cytoplasme feuilleté.

Le diagnostic est important à effectuer car ces patients peuvent bénéficier d’un traitement substitutif enzymatique par synthèse en génie génétique ;

– la maladie de Niemann-Pick (liée à un déficit en sphingomyélinase) à transmission autosomique récessive sera évoquée devant la présence de cellules spumeuses dans la moelle, le foie, ou les ganglions ;

– la maladie des histiocytes bleus.

• Autres maladies de surcharge : amylose, hémochromatose.

B - Causes liées à la fonction de filtre vasculaire :

1- Splénomégalies de séquestration :

Toutes les formes d’hémolyse, acquises ou congénitales, dont le siège de destruction érythrocytaire est extravasculaire, s’accompagnent d’une splénomégalie.

C’est, avec l’ictère et la pâleur, un des trois signes de la triade hémolytique.

Les épreuves isotopiques érythrocytaires peuvent confirmer le diagnostic dans les cas difficiles.

Les signes d’hémolyse (réticulocytose élevée > 150 000/mm3, haptoglobine effondrée, bilirubine indirecte et LDH élevées) sont à rechercher dans le diagnostic étiologique de toute splénomégalie isolée.

Il peut s’agir d’une :

• Anémie hémolytique constitutionnelle par :

– Pathologie de la membrane La maladie de Minkowski-Chauffard où la splénomégalie est présente dans 75 à 80 % des cas, est évoquée devant une microsphérocytose sur le frottis sanguin et une diminution de la résistance osmotique.

Elle est confirmée par l’étude ektacytométrique des protéines membranaires érythrocytaires.

La splénectomie est efficace lorsqu’elle est effectuée chez les enfants de plus de 8 ans, si l’hémolyse est fréquente et invalidante.

– Pathologie de l’hémoglobine

Les thalassémies, a ou b, évoquées devant une ethnie méditerranéenne ou asiatique, une microcytose sur le frottis sanguin, seront confirmées par l’électrophorèse de l’hémoglobine.

La splénomégalie est constante pour les formes homozygotes.

La splénectomie permet d’améliorer le rendement transfusionnel en cas de splénomégalie volumineuse avec hypersplénisme.

La drépanocytose ou hémoglobinoses où la splénomégalie est modérée du fait d’accidents thrombotiques successifs à type d’infarctus spléniques entraînant un état d’asplénie fonctionnelle.

Le diagnostic se fera sur l’électrophorèse de l’hémoglobine.

– Pathologie enzymatique

Dans le déficit en G6PD, la splénomégalie est très modérée et la splénectomie inefficace car l’hémolyse est intravasculaire et déclenchée par certaines prises médicamenteuses et l’ingestion de fèves qu’il faut éviter.

Au contraire, le déficit en pyruvate kinase où la splénectomie est bénéfique car la destruction splénique est prédominante.

• Anémie hémolytique acquise :

– soit d’origine auto-immune, donnant un tableau d’hémolyse chronique avec positivité du test de Coombs.

La recherche d’une étiologie sous-jacente s’avère fructueuse dans 50 % des cas : syndromes lymphoprolifératifs, collagénoses, maladies infectieuses (MNI, mycoplasme pneumoniæ…).

La rate y est volumineuse.

La splénectomie peut être proposée en cas d’échec de la corticothérapie. L’efficacité est moindre dans la maladie des agglutinines froides ;

– soit rarement une anémie hémolytique non immunologique : hémoglobinurie nocturne paroxystique ou syndrome de Marchiafava-Micheli caractérisé par un déficit des protéines membranaires CD55 et CD59 dépisté en cytofluorométrie.

2- Splénomégalies vasculaires : hypertension portale

L’hypertension portale, engendrée par tout obstacle situé sur le système porte, quelle que soit sa cause, entraîne une splénomégalie à tous les âges, même chez l’enfant.

La clinique est évocatrice lorsqu’il existe une circulation collatérale abdominale, des varices oesophagiennes à la fibroscopie oesogastrique.

Parfois, le diagnostic est plus difficile lorsqu’il s’agit d’une splénomégalie isolée associée à un hypersplénisme. Des explorations hépatiques sont indispensables.

Les différentes causes peuvent être classées en fonction du siège de l’obstacle :

• obstacles hépatiques : soit présinusoïdaux (bilharziose, sarcoïdose, maladie de Wilson, fibrose hépatique congénitale), soit post-sinusoïdaux liés à la présence de nodules de régénération (cirrhose alcoolique, post-hépatitique, cirrhose biliaire primitive, hémochromatose) ;

• obstacles infrahépatiques : au niveau de la veine splénique ou du tronc splénomésaraïque provoquant une hypertension portale segmentaire. Ce sont les cavernomes, les thromboses des veines portes ou spléniques et les compressions extrinsèques par une tumeur pancréatique ou une fistule artério-veineuse ;

• obstacles suprahépatiques : c’est le syndrome de Budd-Chiari lié à une thrombose des veines sus-hépatiques entraînant une augmentation de pression dans les territoires sinusoïdal et portal, avec ischémie hépatique suivie de nécrose laissant des cicatrises de fibrose centrolobulaire étoilée et des zones de régénération nodulaire périportale.

Le diagnostic est évoqué devant une prise de poids, une hépatomégalie douloureuse avec ictère et une polysérite, et confirmée par la ponction-biopsie hépatique.

Parmi les causes, il faut rechercher un syndrome myéloprolifératif, une hémoglobinurie paroxystique, une maladie thromboembolique constitutionnelle ou acquise (anticoagulant circulant, déficit en antithrombine III), une péricardite constrictive, une insuffisance cardiaque droite et la maladie veino-occlusive liée à l’obstruction des veines centrolobulaires, survenant lors des allo- ou autogreffes chez des malades lourdement traités antérieurement par chimio- ou radiothérapie.

C - Causes liées à la fonction immune :

Devant une splénomégalie, il faut redouter les hémopathies.

Surtout après 40 ans, c’est le premier diagnostic à évoquer, d’autant que la rate est volumineuse, d’apparition récente et associée à des adénopathies.

Il faut les rechercher même s’il existe un contexte fébrile car des septicémies ou une fièvre non spécifique peuvent être révélatrices d’hémopathie.

Il faut donc rapidement vérifier la numération avec étude attentive du frottis, s’il y a un doute le myélogramme, la radiographie du thorax et le scanner abdominal.

Il peut s’agir de deux types d’hémopathies.

• Hémopathies lymphoïdes : en présence ou en l’absence d’une polyadénopathie, toute lymphocytose sanguine doit faire pratiquer une étude morphologique avec typage précis en cytofluorométrie des lymphocytes.

– La leucémie lymphoïde chronique chez les patients de plus de 50 ans avec un syndrome tumoral hématopoïétique périphérique homogène constitué de polyadénopathies symétriques, bilatérales, touchant toutes les aires, ganglionnaires est le diagnostic le plus fréquent.

La numération montre une hyperlymphocytose souvent supérieure à 15 000/mm3, constituée de petits lymphocytes mûrs de immunophénotype B CD19+, CD5+, CD23+, CD10– à la fois sur le frottis sanguin et sur la moelle.

L’étude des immunoglobulines de surface montre une monotypie des chaînes légères kappa/lambda et leur faible densité de surface.

Il existe parfois un test de Coombs positif pouvant entraîner une splénomégalie un peu plus importante, et une hypogammaglobulinémie.

– La leucémie à prolymphocytes B de Galton évoquée devant une splénomégalie rapidement progressive est confirmée par la présence de grands lymphocytes nucléolés (CD19+, CD5–, CD10–, CD23–, CD103–, IgloS fortement exprimés) sur le frottis.

– Les lymphomes à point de départ splénique, doivent être redoutés et peuvent rester longtemps isolés au niveau de la rate, s’ils sont de faible malignité :

Les lymphomes folliculaires qui seront reconnus par la présence de lymphocytes B à noyaux encochés (centrocytes/ centroblastes) CD19+, CD5–, CD10+, CD23–, bcl2+ à forte densité d’immunoglobuline de surface et présence d’une translocation spécifique t(14 ;18).

Les lymphomes du manteau d’aspect très proche des lymphomes folliculaires mais qu’il faut différencier par un immunophénotype B CD19+; CD5+, CD10–, CD23–, bcl1+, et une translocation spécifique t(11;14), d’évolution plus rapidement défavorable.

Les lymphomes villeux : la splénomégalie est isolée et souvent volumineuse, l’hyperlymphocytose se caractérise par des franges cytoplasmiques, et un immunophénotype B CD19+, CD5–, CD23–, bcl1–, bcl2–, mais CD103+ parfois associée à une immunoglobuline sérique monoclonale de type IgM.

Les lymphomes gd dont le point de départ est la pulpe rouge splénique à l’intérieur des sinusoïdes, rare lymphome développé à partir d’une population ancestrale de lymphocytes CD3+CD4–CD8–TCRab–, TCRd+, CD56± et de redoutable pronostic.

– Une maladie de Waldenström où la splénomégalie s’associe à une IgM monoclonale sérique, avec un tableau d’hémodilution et sur le myélogramme, une infiltration lymphoplasmocytaire.

– Plus rarement, une maladie de Hodgkin, surtout s’il existe une fièvre au long cours, c’est une forme de début de l’adulte et une hyperéosinophilie sur la NFS.

– Enfin, une leucémie aiguë lymphoblastique peut se révéler chez l’enfant, pour une splénomégalie qui est en général de petite taille, mais rapidement croissante, donc source de splénalgies.

La présence de grandes cellules lymphoblastiques sur le frottis sanguin et médullaire fera le diagnostic.

• La leucémie à tricholeucocytes : la splénomégalie isolée, est aussi constante, plus ou moins volumineuse.

La numération est évocatrice devant une pancytopénie modérée avec quelques cellules lymphoïdes à cytoplasme chevelu (phénotype B et DBA44+) associée fréquemment à une monocytopénie profonde.

Le diagnostic se fait en microscopie à contraste de phase sur le frottis sanguin, et la biopsie ostéo-médullaire montre une myélofibrose lymphoïde. Un traitement spécifique par les analogues des purines de type pentostatine ou 2CDA est très efficace et a supplanté la splénectomie.

D - Causes liées à la fonction de vicariance hématopoïétique :

Les syndromes myéloprolifératifs sont un diagnostic à évoquer systématiquement devant toute splénomégalie isolée ; le diagnostic est facile dès l’étude de la NFS.

• La leucémie myéloïde chronique où la splénomégalie est quasiment constante (absente dans 10 % des cas), elle s’accompagne sur la numération d’un aspect typique d’hyperleucocytose avec myélémie sans hiatus leucémique, éosinophilie et basophilie souvent associées.

Le score des phosphatases alcalines leucocytaires est effondré, la cytogénétique est typique avec la présence d’un chromosome Philadelphie t(9;22) et du transcrit Bcr-Abelson dépisté en biologie moléculaire dans le sang.

• Dans la maladie de Vaquez, la splénomégalie est présente dans trois quarts des cas.

Cependant, le tableau clinique (érythrose faciale, hyperviscosité sanguine, prurit) est déjà évocateur et la présence d’une splénomégalie atteste de l’étiologie primitive plutôt que secondaire de la polyglobulie.

La masse sanguine confirmera le diagnostic évoqué devant une élévation du taux d’hémoglobine.

• La splénomégalie myéloïde où la splénomégalie est en général très volumineuse et constante, associée sur la numération à un aspect typique d’hyperleucocytose avec myélémie et érythroblastémie associées à une poïkilocytose et une anisocytose.

La biopsie ostéo-médullaire montre une myélofibrose myéloïde.

• La thrombocytémie essentielle où les plaquettes sont très élevées, supérieures à 1 000 000/mm3, la splénomégalie y est rare et modérée.

La biopsie ostéo-médullaire retrouve une hyperplasie des mégacaryocytes.

• La leucémie myélomonocytaire chronique, où la splénomégalie est fréquente, parfois associée à des signes cutanés et gingivaux, se présente sous forme d’une hyperleucocytose avec monocytose.

Le myélogramme montre souvent un aspect de myélodysplasie avec excès de blastes associée à une monocytose.

E - Splénomégalies primitives isolées :

Il peut s’agir soit d’une étiologie bénigne (fibrome, dysembryome, kyste lymphatique), soit maligne (fibrosarcome, angiosarcome, hémangioblastome ou métastases spléniques).

Seule la splénectomie permettra de faire le diagnostic, d’où l’intérêt de ne pas laisser une splénomégalie sans diagnostic.

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