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Pneumologie
Sarcoïdose
Cours de pneumologie
 


 

Diagnostic :

A - Circonstances de découverte :

La sarcoïdose est avant tout une maladie de l’adulte jeune.

En effet, 70 % des patients ont moins de 40 ans lors de la découverte de la maladie.

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Dans plus d’un tiers des cas, cette découverte est fortuite à l’occasion de la réalisation d’une radiographie thoracique.

Dans 20 % des cas, il existe des signes fonctionnels respiratoires.

Mais la sarcoïdose peut aussi être diagnostiquée à l’occasion de manifestations cliniques extrathoraciques dominées par les atteintes cutanées (10 à 35 % des cas).

Enfin, plus rarement, la maladie est révélée par des signes généraux (asthénie, altération de l’état général, fébricule).

Trois grandes présentations sont donc possibles :

– sarcoïdose intrathoracique pure (40 % des cas) ;

– sarcoïdose intra- et extrathoracique (40 % des cas) ;

– sarcoïdose extrathoracique pure (20 % des cas).

B - Sarcoïdose médiastino-pulmonaire :

Les signes cliniques de la sarcoïdose médiastinopulmonaire sont rares.

Lorsqu’ils existent, ils sont dominés par la dyspnée d’effort et la toux non productive.

L’examen clinique est généralement normal sans râles crépitants à l’auscultation pulmonaire ni hippocratisme digital.

1- Radiographie thoracique :

Les aspects de la radiographie thoracique sont classés en 5 types.

• Type I : existence d’adénopathies hilaires et médiastinales symétriques volontiers volumineuses mais non compressives.

Le parenchyme pulmonaire est normal.

• Type II : association aux adénopathies médiastinales d’une atteinte parenchymateuse à type de pneumopathie interstitielle.

Ce syndrome interstitiel est le plus souvent de type micronodulaire ou réticulo-micronodulaire, de distribution symétrique, prédominant dans les régions supérieures et moyennes.

Il existe souvent un contraste entre l’importance du syndrome interstitiel et l’absence de signe clinique, notamment à l’auscultation.

D’autres images parenchymateuses sont possibles : pseudo-tumorales réalisant un véritable « lâcher de ballon », opacités en verre dépoli (rares mais témoignant toujours d’une sarcoïdose active et grave).

L’atteinte pleurale à type d’épanchement pleural sérofibrineux lymphocytaire est exceptionnelle et doit faire avant tout éliminer d’autres diagnostics, en particulier une tuberculose.

• Type III : pneumopathie interstitielle diffuse sans adénopathie médiastinale associée.

• Type IV : il correspond à un stade de fibrose pulmonaire caractérisé par des opacités rétractiles pseudotumorales à localisation sus-hilaire entraînant une ascension des hiles et très fréquemment associée à des lésions emphysémateuses des bases.

Dans cette forme qui concerne moins de 10 % des sarcoïdoses médiastinopulmonaires, l’existence de symptômes fonctionnels respiratoires à type de dyspnée est constante.

• Enfin, dans les formes extrathoraciques pures de la maladie, la radiographie thoracique est normale, ce qui correspond par définition au type 0.

2- Tomodensitométrie :

La tomodensitométrie thoracique à haute résolution est beaucoup plus performante que la radiographie thoracique standard pour dépister les anomalies parenchymateuses débutantes.

L’intérêt de cet examen est donc double.

D’une part, il permet de détecter des adénopathies médiastinales infraradiographiques chez les patients présentant une localisation extrathoracique de sarcoïdose.

D’autre part, il offre la possibilité de dépister des lésions parenchymateuses associées aux adénopathies médiastinales mais non encore visibles sur le cliché thoracique standard.

L’aspect tomodensitométrique du syndrome interstitiel micronodulaire est également évocateur.

Il prédomine dans les territoires péribronchovasculaires et sous-pleuraux et atteint les zones postérieures et supérieures des 2 plages pulmonaires.

C’est un examen de référence utile dans la surveillance et l’évaluation de la réponse à la thérapeutique lorsque la mise en place d’une corticothérapie est indiquée.

C - Sarcoïdose extrathoracique :

Les localisations extrathoraciques sont fréquentes au cours de la sarcoïdose qui est une maladie à localisation multiviscérale.

Certaines atteintes sont bénignes, mais peuvent être une aide considérable au diagnostic comme les adénopathies périphériques, ou les manifestations cutanées.

D’autres, plus rares, peuvent mettre en jeu un pronostic d’organe (localisations ophtalmologiques, neurologiques, rénales), voire le pronostic vital (atteintes cardiaques).

1- Atteintes cutanées :

• Lésions spécifiques : elles sont fréquentes et s’observent dans 10 à 35 % des cas : sarcoïdes à petits ou gros nodules (angiolupoïde) ou diffus en placard (lupus pernio).

Ces lésions biopsiables prédominent à la face, et au thorax.

Ce sont des éléments bruns, violacés, indolores, non prurigineux et laissant apparaître des grains jaunâtres à la vitropression.

D’autres atteintes plus rares ont été décrites, comme des sarcoïdes lichénoïdes ou annulaires.

Leur diagnostic repose sur la biopsie cutanée.

• Autres lésions cutanées non spécifiques comme l’érythème noueux : il s’agit d’une dermo-hypodermite aspécifique qui se rencontre aussi dans la tuberculose et les streptococcies.

L’érythème noueux est plus fréquent chez la femme, notamment pendant la grossesse et la période de lactation, ce qui suggère l’intervention d’un facteur hormonal.

Son association à des arthralgies, de la fièvre, des adénopathies médiastinales et une anergie tuberculinique constitue le classique syndrome de Löfgren.

La biopsie cutanée des lésions cutanées d’érythème noueux est inutile car elle ne met jamais en évidence de lésion granulomateuse.

2- Adénopathies périphériques :

Elles sont présentes dans environ un tiers des cas.

Tous les gîtes ganglionnaires peuvent êtres atteints, avec une prédilection pour les aires cervicales basses, sus-claviculaires, ou épitrochléennes, alors que l’atteinte inguinale est plus rare.

Les ganglions sont petits, mobiles, fermes, indolores et faciles à biopsier.

3- Atteintes oculaires :

Elles existent dans environ 20 à 40 % des cas. Il s’agit avant tout d’uvéites antérieures réalisant une iridocyclite, susceptible, dans sa forme chronique, de se compliquer d’opacifications cristalliennes et, alors d’une baisse de l’acuité visuelle.

L’association uvéite, parotidite, paralysie faciale périphérique et fièvre réalise le classique syndrome d’Heerfordt.

Les uvéites postérieures par choroïdite ou sarcoïdose sont exceptionnelles mais graves.

D’autres atteintes oculaires comme des kératoconjonctivites, des conjonctivites rétropalpébrales, ou des choriorétinites sont beaucoup plus rares.

4- Atteintes neurologiques :

Elles représentent environ 3 à 5 % des cas.

L’atteinte des nerfs crâniens est la plus fréquente, dominée par la paralysie faciale de type périphérique.

Plus exceptionnellement, il peut s’agir d’une atteinte du nerf optique ou de la VIIIe paire.

Les autres atteintes périphériques réalisent un tableau de neuropathie.

Les atteintes du système nerveux central peuvent prendre plusieurs aspects : méningite (généralement à prédominance lymphocytaire avec hyperprotéinorachie), syndrome neuro-endocrinien par infiltration hypothalamique réalisant un diabète insipide ou un panhypopituitarisme.

Les images observées en tomodensitométrie ou imagerie par résonance magnétique cérébrale sont non spécifiques.

5- Atteintes cardiaques :

Les manifestations cliniques sont rares (malaise, syncope, tachycardie).

En revanche, l’électrocardiogramme est en général perturbé, mettant en évidence des troubles de la conduction à type de bloc intraventriculaire ou auriculoventriculaire, des troubles du rythme ou de la repolarisation.

En échocardiographie, il peut exister des anomalies septales ou une dyskinésie.

La scintigraphie au thallium ou au MIBI (méthoxy-isobutyl-isonitrile) met en évidence des défects à l’état basal, réversibles sous l’effet d’une perfusion de dipyridamole.

La réalisation de biopsies endomyocardiques n’est pas dénuée de risques et la sensibilité de cet examen est faible.

6- Atteintes rénales :

Il s’agit le plus souvent de complications secondaires aux troubles du métabolisme du calcium : lithiase rénale, néphrocalcinose, pyélonéphrite.

L’atteinte rénale directe à type de néphrite interstitielle est plus rare, mais peut évoluer vers l’insuffisance rénale chronique.

Plus exceptionnellement, on peut observer une glomérulopathie avec syndrome néphrotique.

7- Atteintes hépatospléniques :

Elles se manifestent cliniquement par une hépatomégalie (10 % des cas) et (ou) une splénomégalie (15 % des cas).

Les altérations fonctionnelles hépatiques sont rares.

En revanche, les ponctions biopsies du foie sont très souvent positives, mais la découverte de lésions granulomateuses hépatiques est peu spécifique.

8- Atteintes ostéo-articulaires :

Des arthralgies de type inflammatoire peuvent être présentes.

L’atteinte osseuse est rare.

En général, asymptomatique, elle est décelée par les radiographies systématiques des extrémités (mains et pieds).

Il s’agit d’une ostéite cystoïde bulleuse ou grillagée des phalanges.

Elle apparaît sous la forme de géodes à l’emporte-pièce arrondies sans réaction périostée (maladie de Perthes- Jüngling).

9- Autres atteintes :

De très nombreux autres organes peuvent êtres touchés par le processus granulomateux : atteintes oto-rhinolaryngées diverses (localisations salivaires à type de parotidite, atteinte nasale ou laryngée), atteintes musculaires à type de nodules profonds en général asymptomatiques mais pouvant aussi être responsables d’une pseudomyopathie touchant les ceintures.

D - Aspects biologiques :

1- Perturbations immunologiques :

Une anergie tuberculinique est retrouvée dans 75 % des cas.

Elle peut avoir une valeur d’orientation diagnostique intéressante lorsque la notion d’une intradermoréaction antérieurement positive est retrouvée.

Dans le sérum, l’hypergammaglobulinémie polyclonale et une lymphopénie modérée prédominant sur les lymphocytes T sont fréquentes.

2- Perturbations biochimiques :

Une élévation de l’activité sérique de l’enzyme de conversion de l’angiotensine en rapport avec une hyperproduction par les cellules du granulome est observée dans environ 60 % des sarcoïdoses.

Ce marqueur n’est toutefois pas spécifique de la maladie et peut être élevé au cours d’autres maladies granulomateuses.

Des perturbations du métabolisme calcique existent dans 15 à 50 % des cas.

Le plus souvent, il s’agit d’une hypercalciurie.

Une hypercalcémie est plus rare mais peut être grave et représente une indication formelle à la mise en place d’une corticothérapie.

E - Stratégie diagnostique :

Le diagnostic repose sur 3 éléments : l’existence d’une présentation clinique, radiologique et biologique compatible ; la mise en évidence de lésions histologiques granulomateuses tuberculoïdes sans nécrose caséeuse ; l’élimination d’autres maladies granulomateuses.

1- Diagnostic positif :

L’obtention d’une preuve histologique est nécessaire dans tous les cas, sauf lorsqu’il existe un tableau clinique caractéristique d’un syndrome de Löfgren.

En effet, ce tableau est quasi spécifique et évolue dans tous les cas vers la régression rapide et spontanée.

Dans tous les autres cas, le granulome épithélioïde sans nécrose caséeuse doit être recherché sur les prélèvements histologiques.

Le choix des sites à biopsier est fonction de la présentation clinique.

Lorsqu’il existe un site pathologique facilement accessible, par exemple une localisation cutanée ou ganglionnaire périphérique, les prélèvements seront en priorité effectués à leur niveau.

Dans les autres cas, l’examen le plus rentable pour la mise en évidence des lésions histologiques est la fibroscopie bronchique avec biopsies bronchiques et éventuellement biopsies transbronchiques.

Les biopsies bronchiques doivent être multiples et étagées.

La rentabilité des biopsies bronchiques est forte (de l’ordre de 60 %), y compris chez les patients ayant un type 0 ou un type 1 radiographique.

La fibroscopie bronchique permet également d’effectuer un lavage broncho-alvéolaire (LBA) qui apporte des éléments supplémentaires en faveur du diagnostic.

En effet, il révèle souvent une hypercellularité alvéolaire de type alvéolite lymphocytaire avec prédominance de lymphocytes CD4 (caractérisée par une élévation du rapport CD4/CD8).

Bien qu’évocatrices, ces modifications de la cellularité du lavage broncho-alvéolaire sont toutefois non spécifiques de la sarcoïdose.

Elles sont inconstantes, en particulier dans les formes évoluées où le rapport CD4/CD8 tend à se normaliser.

Elles ne permettent donc pas à elles seules de poser le diagnostic.

Les biopsies transbronchiques, plus risquées que les simples biopsies bronchiques (risque d’hémoptysies ou de pneumothorax) seront réalisées dans un 2e temps en cas de négativité des biopsies bronchiques étagées.

Il est logique de les effectuer après repérage des territoires pathologiques parenchymateux par la tomodensitométrie.

D’autres prélèvements histologiques pourront être réalisés en cas de négativité des prélèvements endoscopiques endobronchiques.

On donnera la priorité à la médiastinoscopie qui permet d’accéder facilement aux ganglions du médiastin situés en position latéro-trachéale droite.

La biopsie pulmonaire est rarement nécessaire.

La biopsie hépatique est très sensible mais manque de spécificité (l’existence d’une réaction hépatique granulomateuse permet rarement à elle seule d’affirmer le diagnostic de sarcoïdose).

Enfin, lorsqu’un seul organe est atteint et que les prélèvements perendoscopiques bronchiques sont négatifs, il faudra avoir recours à la biopsie directe de l’organe concerné (rein, coeur, voire cerveau).

2- Diagnostic différentiel :

Le principal diagnostic différentiel reste la tuberculose, même si, classiquement, l’aspect histologique du nodule est un peu différent (présence de nécrose caséeuse centrale).

La recherche de mycobactéries doit être systématique à l’examen direct et en culture, au niveau de l’expectoration, des produits d’aspiration bronchique obtenus en fibroscopie et sur les différents prélèvements histologiques.

En cas de sarcoïdose médiastino-pulmonaire, il faut également éliminer la pathologie tumorale médiastinale (lymphome hodgkinien ou non hodgkinien, adénopathies métastatiques), ce qui renforce la nécessité d’obtenir une preuve histologique.

Lorsque l’atteinte parenchymateuse est isolée sans adénopathie, on discute les autres causes de pneumopathies interstitielles, lymphangite carcinomateuse, histiocytose X, pneumopathies médicamenteuses, fibrose pulmonaire primitive.

En cas d’atteinte extrathoracique, d’autres granulomatoses systémiques infectieuses (mycotiques ou parasitaires), immuno-allergiques (bérylliose), médicamenteuse, inflammatoire (maladie de Crohn, cirrhose biliaire primitive) sont discutées.

Évolution :

L’évolution spontanée de la sarcoïdose est variable.

Dans la grande majorité des cas, il s’agit d’une pathologie bénigne de pronostic favorable.

Cependant, la possibilité d’une évolution vers la fibrose pulmonaire en cas d’atteinte parenchymateuse pulmonaire ou de lésions extrathoraciques, mettant en jeu soit le pronostic vital soit le pronostic d’organes, incite à essayer de définir des critères pronostiques.

A - Critères d’évolution favorable :

Ce sont : l’âge jeune caractérisé par un début de la maladie avant 40 ans ; le début aigu dans le cadre d’un syndrome de Löfgren ; le type I radiologique, avec 80 % de régression spontanée dans les 5 ans contre 30 % pour le type III.

B - Critères d’évolution défavorables :

Ce sont : le terrain (la sarcoïdose est plus sévère chez les sujets noirs et chez les sujets âgés) ; l’existence de lésions extrathoraciques associées à une sarcoïdose médiastinopulmonaire ; les formes chroniques évoluant depuis plus de 2 ans ; les types III ou IV radiographiques ; l’existence de lésions en verre dépoli à la tomodensitométrie ou la présence de lésions fibreuses irréversibles.

C - Profils évolutifs :

On peut différencier 2 grands profils évolutifs.

1- Évolution aiguë (inférieure à 2 ans) :

Dans la plupart des cas, il s’agit d’une évolution aiguë, favorable sans traitement, aboutissant à une résolution spontanée des signes cliniques et radiologiques.

Plus exceptionnellement, elle va être compliquée, soit par l’apparition de localisations non respiratoires (par exemple, uvéite ou localisation cardiaque), soit par l’aggravation de l’atteinte médiastino-pulmonaire avec survenue de perturbations fonctionnelles respiratoires sévères indiquant alors la mise en place d’une corticothérapie.

2- Évolution chronique (supérieure à 2 ans) :

La probabilité d’une guérison spontanée est plus rare dans ce cadre.

On peut distinguer l’évolution chronique non compliquée, caractérisée par la persistance des lésions radiologiques sans modification et sans évolution vers la fibrose pulmonaire, et l’évolution chronique compliquée par l’apparition, le plus souvent, de perturbations respiratoires liées à la constitution de lésions fibreuses irréversibles pouvant aboutir à l’insuffisance respiratoire chronique et au coeur pulmonaire chronique.

Cette évolution chronique compliquée peut aussi être liée (plus rarement) à l’apparition de localisations extrarespiratoires.

La mortalité de la sarcoïdose est estimée à 5 % environ.

Les causes de décès les plus fréquentes sont l’insuffisance respiratoire chronique et le coeur pulmonaire chronique, ainsi que les hémoptysies.

Ces dernières sont le plus souvent liées à une greffe aspergillaire sur des lésions fibro-emphysémateuses cicatricielles.

Les autres causes de décès sont secondaires aux localisations cardiaques, aux hypercalcémies majeures, ou aux atteintes du système nerveux central.

Traitement :

Il repose avant tout sur l’utilisation de la corticothérapie par voie générale.

La corticothérapie permet de stopper la progression de la sarcoïdose et de faire régresser les lésions, mais il n’est pas démontré qu’elle permette de guérir la maladie.

La décision de mettre en place une corticothérapie systémique, chez ces malades, doit être soigneusement réfléchie puisqu’un très grand nombre de patients évolue spontanément vers la guérison.

Dans tous les cas, le rapport bénéfice-risque du traitement doit donc être évalué à la lumière des critères pronostiques.

A - Modalités thérapeutiques :

La corticothérapie, lorsqu’elle est indiquée, est habituellement prescrite initialement à des doses de 0,5 à 1 mg/kg/j de prednisone ou de prednisolone.

Le traitement d’attaque est instauré pour une durée de 2 à 3 mois puis la décroissance thérapeutique s’effectue très progressivement avec une durée totale de traitement qui s’établit entre 18 et 24 mois.

L’arrêt trop rapide de la corticothérapie expose à des rechutes.

Chez un petit nombre de patients, la corticothérapie ne pourra jamais être interrompue, et l’on recherchera la dose minimale efficace quotidienne.

Ce traitement corticoïde au long cours nécessite les précautions hygiéno-diététiques habituelles liées à la corticothérapie.

Néanmoins, chez les patients atteints de sarcoïdose traités par corticoïde, la prescription d’un traitement préventif de l’ostéoporose, en particulier d’un supplément calcique ou de vitamine D est à proscrire en raison du risque majeur de survenue d’une hypercalcémie sévère.

B - Indications thérapeutiques :

1- Décision thérapeutique facile :

La corticothérapie est formellement indiquée d’emblée en cas de localisation extrathoracique grave : hypercalcémie ; atteinte myocardique ; atteinte postérieure de l’oeil ; atteinte du système nerveux central ; sarcoïdose avec altération importante de l’état général ; atteinte rénale.

Elle est également indiquée d’emblée en cas de sarcoïdose médiastino-pulmonaire avec perturbation sévère de l’exploration fonctionnelle respiratoire (amputation de plus de 40 % de la capacité vitale).

À l’inverse, il n’y a jamais d’indication d’emblée à la corticothérapie pour les sarcoïdoses médiastino-pulmonaires pures de type I

Le syndrome de Löfgren guérit spontanément, mais peut nécessiter temporairement la prescription d’anti-inflammatoires non stéroïdiens et d’antalgiques dans un but symptomatique.

2- Décision thérapeutique difficile :

La décision de mettre en place une corticothérapie par voie générale est souvent difficile chez des patients présentant une sarcoïdose médiastino-pulmonaire type 2 ou 3.

La décision s’appuie alors principalement sur l’évolutivité de la maladie appréciée par la surveillance clinique, radiologique et surtout fonctionnelle respiratoire du malade (en règle trimestrielle les deux premières années).

C - Autres thérapeutiques :

L’utilisation d’autres thérapeutiques par voie générale ne se conçoit qu’en cas de sarcoïdose grave, résistante à la corticothérapie ou en cas d’effets secondaires sévères contre-indiquant la poursuite de celle-ci.

Dans ce cadre sont surtout utilisés des immunosuppresseurs comme le méthotrexate, l’azathioprine (Imurel) ou le chlorambucil (Chloraminophène). L’efficacité de la chloroquine (Plaquénil) a également été rapportée, en particulier au cours d’atteintes cutanées sévères.

La mise en place de tels traitements nécessite un renforcement de la surveillance clinique et biologique des patients (risques oculaires du chlorambucil, hématologiques des immunosuppresseurs, hépatiques du méthotrexate).

La corticothérapie locale est utilisée au cours des atteintes oculaires de type uvéite antérieure et pour le traitement des atteintes cutanées spécifiques.

En revanche, la place de la corticothérapie inhalée dans la prise en charge des formes médiastino-pulmonaires reste mal précisée.

Elle semble avoir un intérêt symptomatique chez les patients ayant une toux gênante, mais il n’est pas démontré qu’elle permette d’éviter le recours à la corticothérapie générale en cas de sarcoïdose évolutive sur le plan parenchymateux pulmonaire.

Enfin, certaines formes sans gravité mais très symptomatiques (comme les formes articulaires et le syndrome de Löfgren) peuvent nécessiter le recours transitoire aux antalgiques ou aux anti-inflammatoires non stéroïdiens.

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