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Dermatologie
Purpura
Cours de dermatologie
 

 

Reconnaître un purpura est facile, le problème essentiel est de déterminer sa cause.

Ce diagnostic repose sur divers arguments, permettant de différencier les purpuras hématologiques et les purpuras vasculaires.

Cependant, de nombreux facteurs étiologiques peuvent agir par des mécanismes intriqués.

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Diagnostic positif :

Le purpura est une éruption de lésions rouge pourpre, dues à l’extravasation de globules rouges hors des vaisseaux dermiques, ne s’effaçant pas à la pression du doigt ou à la vitropression, se manifestant sous divers aspects :

– pétéchies, lésions punctiformes ou lenticulaires de quelques millimètres de diamètre;

– vibices ou traînées linéaires au niveau des plis ;

– ecchymoses, nappes violacées ou bleuâtres, plus ou moins étendues.

Des éléments d’âge différent coexistent souvent, évoluant en passant par les différentes teintes de la biligenèse.

On note parfois des lésions purpuriques des conjonctives, des muqueuses buccale, nasale, génitale.

On peut donc facilement éliminer l’érythème qui s’efface à la pression et d’autres lésions vasculaires non hémorragiques, permanentes, télangiectasies, angiomes rubis ou stellaires.

Mais, la plupart des lésions cutanées peuvent prendre un aspect purpurique.

Diagnostic étiologique :

Il repose sur :

– l’interrogatoire précisant les antécédents familiaux et personnels, un séjour en pays tropical, une infection récente, les prises médicamenteuses ou d’éventuelles vaccinations, les habitudes de vie (alcool, toxicomanie…), les modalités d’apparition du purpura et son évolution, d’un seul tenant ou par poussées, des signes associés (douleurs articulaires, troubles digestifs, perte de poids…) et des hémorragies viscérales ;

– l’examen clinique qui apprécie les caractères du purpura: topographie, lésions infiltrées ou non, autres manifestations dermatologiques.

Il faut également voir s’il existe de la fièvre, des signes de choc et faire un examen général ;

– les examens paracliniques, avant tout un bilan de coagulation, en particulier de l’hémostase primaire (numération des plaquettes ; temps de saignement).

Ce bilan sera à compléter selon le contexte. En fait, trois points sont à retenir :

– l’âge ; l’étiologie d’un purpura est en effet bien différente chez un nouveau-né et chez un homme de 70 ans;

– la présence ou non d’une fièvre ; tout purpura fébrile, en particulier chez l’enfant, est une urgence médicale;

– l’existence ou non d’une thrombopénie, celle-ci étant souvent un indice de gravité.

A - Purpuras hématologiques :

1- Purpuras thrombopéniques :

La thrombopénie est définie par un taux de plaquettes inférieur à 150 000/mm3, vérifié sur sang capillaire non anticoagulé pour éliminer les agrégats en présence d’EDTA (ethylene-diamine-tetra-acatate).

Habituellement, le purpura n’apparaît que pour des chiffres plus bas, aux alentours de 50 000 plaquettes par mm3.

C’est le plus souvent un purpura pétéchial, non infiltré, associé à des ecchymoses et parfois à des hémorragies muqueuses et viscérales, gastro-intestinales, rétiniennes, cérébro-méningées, qui engage le pronostic vital.

Le myélogramme permet de définir les thrombopénies centrales et les thrombopénies périphériques.

La mesure de la durée de vie des plaquettes marquées à l’indium 111 peut être utile quand les mécanismes exacts de la thrombopénie sont difficiles à préciser.

• Thrombopénie centrale : les mégacaryocytes médullaires sont en nombre diminué ou absents.

La thrombopénie est isolée ou associée à une atteinte des autres lignées.

La moelle est pauvre, sans cellule anormale :

– une atteinte toxique (radiothérapie, produits chimiques, médicaments…);

– des infections (tuberculose, parvovirus B19, virus de l’hépatite B, virus de l’immunodéficience humaine, virus d’Epstein-Barr, cytomégalovirus, TORCH [toxoplasma, rubella, cytomegalovirus, herpes simplex] syndrome chez le nouveau-né);

– une aplasie idiopathique, fréquente et sévère, précédant parfois une hémopathie maligne. La moelle est envahie : métastases médullaires; hémopathies malignes, aiguës ou chroniques.

Il existe des anomalies de maturation : syndromes myélodysplasiques; déficit en folates et (ou) en vitamine B12.

Beaucoup plus rarement, il s’agit d’une affection héréditaire (maladie de Fanconi, syndrome de Wiskott- Aldrich…).

• Thrombopénie périphérique : la moelle est riche en mégacaryocytes, la thrombopénie étant due à une consommation excessive, une destruction exagérée le plus souvent d’origine immunologique ou une séquestration splénique.

Consommation excessive

Coagulation intra-vasculaire disséminée (CIVD) : sous l’influence de diverses substances (endotoxines bactériennes, complexes antigène-anticorps…), il y a, à partir de la prothrombine, une production excessive de thrombine.

Celle-ci provoque une agrégation plaquettaire et la transformation du fibrinogène en fibrine entraînant la formation de micro-thromboses suivie d’une phase hémorragique due à la consommation accrue des plaquettes et de divers facteurs de la coagulation.

Il existe donc des manifestations hémorragiques (purpura, ecchymoses à contours irréguliers, en carte de géographie; bulles hémorragiques évoluant vers l’ulcération ; hématomes sous-cutanés extensifs ; saignements intarissables aux points de piqûres), d’autres dues aux thromboses intravasculaires (nécroses focales des extrémités, gangrènes en plaques).

S’y associent parfois un état de choc et des lésions ischémiques intéressant essentiellement reins, foie et poumons, pouvant mettre en jeu le pronostic vital.

Les circonstances de survenue en sont multiples.

Un aspect particulier est réalisé par le purpura fulminans associant des signes biologiques de coagulation intravasculaire disséminée et un purpura nécrotique infectieux suraigu.

Survenant le plus souvent chez l’enfant, dû au méningocoque, il débute par une fièvre à 40 ° tandis qu’apparaissent quelques taches purpuriques disséminées sur le corps.

Il faut alors rechercher un contage de méningite, des signes méningés, un choc débutant (extrémités froides, pouls rapide, tension artérielle basse).

En l’absence de traitement, l’évolution se fait très rapidement vers un tableau gravissime associant un purpura extensif fait d’éléments pétéchiaux entourés d’un halo cyanique et de larges taches ecchymotiques qui siègent surtout aux membres et aux points d’appui, un collapsus, des convulsions, une fièvre supérieure à 40° ou au contraire une hypothermie.

D’autres germes peuvent en être responsables : streptocoque, hæmophilus influenzæ, staphylocoque, pneumocoque, germes gram-négatifs…

Au cours de la méningite à méningocoque, les signes neurologiques dominent le tableau et les lésions cutanées sont discrètes, limitées à quelques pétéchies des membres inférieurs.

Le purpura fulminans peut également survenir 10 à 30 j après un épisode infectieux en voie de guérison (varicelle, infection streptococcique…).

Dans cette forme, il y a peu ou pas d’atteinte viscérale. Micro-angiopathies thrombotiques : on regroupe sous ce terme le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) également appelé syndrome de Moschcowitz et le syndrome hémolytique et urémique (SHU). Des micro-thromboses disséminées entraînent une consommation de plaquettes et une hémolyse mécanique des globules rouges à leur niveau.

La thrombopénie est associée à une insuffisance rénale aiguë et une anémie hémolytique.

Syndrome de Kasabach-Merritt : il existe une séquestrationconsommation de plaquettes dans un volumineux hémangiome cutané qui prend un aspect inflammatoire, purpurique et ecchymotique, avec des pétéchies à distance.

Destruction exagérée : le plus souvent des purpuras thrombopéniques immunologiques avec des anticorps anti-plaquettes dans le sérum ou fixés sur des plaquettes autologues entraînent une destruction exagérée mais les résultats sont variables en fonction des tests utilisés.

Diverses techniques récentes (immunoblotting, immunoprécipitation, immunocapture) permettent de mettre en évidence les cibles antigéniques des anticorps.

Ils peuvent être secondaires à :

– diverses infections (rougeole, varicelle, hépatites B et C, infection à cytomégalovirus, à virus de l’immunodéficience humaine, mononucléose infectieuse, arboviroses…);

– une prise médicamenteuse;

– une maladie systémique, en particulier le lupus érythémateux disséminé (la thrombopénie est souvent associée à des anticorps anti-cardiolipines et les phénomènes thrombotiques sont souvent prédominants) mais aussi une hémopathie lymphoplasmocytaire.

La thrombopénie peut être isolée ou associée à une anémie hémolytique auto-immune (syndrome d’Evans).

En l’absence de cause décelable, on parle de purpura thrombopénique idiopathique (PTI), dû à des anticorps de type IgG dirigés contre des épitopes exprimés par les glycoprotéines IIb/IIIa et IIb-IX de la membrane plaquettaire.

Le purpura peut apparaître brutalement chez l’enfant, au décours d’une vaccination ou d’une infection ORL.

Son évolution est le plus souvent bénigne, régressive en quelques semaines.

Chez l’adulte et en particulier chez la femme, le purpura thrombopénique idiopathique évolue sur un mode chronique, souvent résistant aux différents traitements.

Il peut aussi s’agir d’un accident post-transfusionnel par iso-immunisation ou encore d’une incompatibilité foetomaternelle secondaire à une immunisation de la mère contre des antigènes des plaquettes du foetus, absents de ses propres plaquettes.

Séquestration splénique : on note une splénomégalie, une thrombopénie et une leuconeutropénie.

L’hypersplénisme est observé dans l’hypertension portale, certaines maladies de surcharge (maladie de Gaucher), diverses infections (paludisme, leishmaniose…).

2- Purpuras non thrombopéniques :

Ils sont dus à des thrombopathies.

Le nombre de plaquettes est normal mais celles-ci présentent des anomalies fonctionnelles, responsables d’un allongement du temps de saignement. Les thrombopathies héréditaires sont exceptionnelles.

Les thrombopathies acquises sont secondaires à différents médicaments ou à des affections diverses (syndromes myéloprolifératifs, dysglobulinémies, insuffisance rénale chronique, alcoolisme…).

B - Purpuras vasculaires :

Dus à une atteinte de la paroi vasculaire, avec ou sans vascularite, ils ne s’accompagnent d’aucun trouble de la coagulation.

1- Purpuras avec vascularite :

La définition des vascularites est anatomopathologique : l’atteinte des vaisseaux associe une nécrose fibrinoïde pariétale et un infiltrat périvasculaire où prédominent les polynucléaires neutrophiles à noyau picnotique (vascularite leucocytoclasique) ou des cellules mononucléées, en particulier des lymphocytes (vascularite lymphocytaire).

Il existe souvent une thrombose qui peut aller jusqu’à l’oblitération totale et la nécrose de la paroi du vaisseau (vascularite nécrosante).

Dans certains cas, se constitue un granulome plus ou moins riche en éosinophiles et en cellules géantes (vascularite granulomateuse).

L’immunofluorescence montre souvent des dépôts d’immunoglobulines et de complément sur la paroi des vaisseaux.

Ces vascularites sont dans la plupart des cas dues aux dépôts tissulaires de complexes antigène-anticorps.

C’est plus souvent un purpura maculo-papuleux, infiltré. Mais d’autres lésions peuvent être observées, isolées ou plus souvent associées entre elles, d’où le polymorphisme de l’éruption : nodules dermo-hypodermiques, maculopapules à disposition annulaire, éléments pustuleux sur base érythémateuse et infiltrée, bulles hémorragiques, plaques urticariennes, érosions ou véritables ulcérations à contours arborescents, nécroses cutanées en plaques ou au niveau des extrémités.

Si les lésions prédominent sur les membres inférieurs, influencées par l’orthostatisme, elles peuvent remonter sur les fesses, les lombes, plus rarement le thorax ou les membres supérieurs.

L’évolution se fait par poussées, le purpura laissant entre celles-ci une dermite ocre.

• Il existe fréquemment des manifestations extradermatologiques :

– arthralgies, très fréquentes au moment des poussées cutanées, principalement au niveau des articulations périphériques et parfois myalgies;

– atteinte digestive : douleurs abdominales, troubles du transit, hémorragies, tableau pseudo-chirurgical ;

– neuropathie périphérique sensitivo-motrice;

– localisations rénales à rechercher systématiquement, se manifestant par une protéinurie et (ou) une hématurie microscopique;

– manifestations pulmonaires, cardiaques, oculaires…

• Parfois, les signes cliniques et biologiques se regroupent, permettant d’individualiser des tableaux cliniques particuliers. Le purpura rhumatoïde : c’est une vascularite fréquente chez l’enfant, surtout entre 2 et 7 ans, apparaissant après une infection ORL, la prise d’un médicament, une vaccination…

Le diagnostic repose sur l’association de signes cutanés, articulaires et digestifs.

En effet, les signes abdominaux dus à une hémorragie pétéchiale ou à un oedème localisé sont fréquents, à type de douleurs, de vomissements, d’hémorragies, réalisant parfois un « abdomen chirurgical ».

D’autres localisations peuvent apparaître, rénales, dans 25 % des cas environ, neurologiques…

On note une augmentation du taux sérique des IgA, ces immunoglobulines étant présentes au niveau des vaisseaux cutanés et rénaux.

L’évolution est habituellement bénigne, en une ou plusieurs poussées durant quelques semaines.

Chez l’adulte, on peut observer un tableau tout à fait identique avec une atteinte rénale dans environ 1 cas sur 2 et l’évolution possible, chez environ 10 à 15% des sujets vers une insuffisance rénale secondaire.

Chez le nourrisson, l’oedème aigu hémorragique représente une forme particulière du purpura rhumatoïde.

Le tableau se singularise par une fièvre à 40 °C, des oedèmes douloureux des extrémités avec un purpura souvent « impressionnant », associant lésions en cocarde arrondies ou polycycliques, ecchymoses, plaques nécrotiques.

Après plusieurs poussées successives, l’évolution est favorable, les atteintes viscérales étant exceptionnelles.

Le purpura cryoglobulinémique : un purpura infiltré des membres inférieurs est souvent associé à d’autres manifestations cutanées : livedo, urticaire, syndrome de Raynaud, ulcérations et nécroses digitales des orteils ou du visage (oreilles, nez).

Il existe fréquemment des arthralgies, plus rarement des arthrites, parfois une neuropathie périphérique ; l’atteinte rénale n’est pas exceptionnelle.

Les cryoglobulines sont des immunoglobulines précipitant au froid et se redissolvant à la chaleur.

Les cryoglobulines de type I sont composées d’immunoglobulines monoclonales le plus souvent de type IgM, plus rarement IgG et sont associées aux hémopathies lymphoïdes.

Beaucoup plus souvent, il s’agit de cryoglobulines mixtes, de type II, habituellement IgM-IgG, l’IgM monoclonale possédant une activité anti-IgG et de type III, sans constituant monoclonal.

Ces cryoglobulines s’observent au cours d’affections auto-immunes et de diverses infections bactériennes, virales ou parasitaires.

Il faut citer la très forte association entre cryoglobuline mixte et infection par le virus de l’hépatite C.

La périartérite noueuse : le purpura est très fréquent, souvent associé à des nodules sous-cutanés, un livedo, des lésions ulcéro-nécrotiques des extrémités.

Les lésions de vascularite peuvent également intéresser les articulations, les muscles, les nerfs périphériques, le tube digestif, le rein…

La maladie de Wegener : le purpura vasculaire coexistant avec d’autres lésions cutanées peut parfois précéder les autres localisations de la maladie, au niveau des voies aériennes supérieures, des poumons et des reins ou survenir au cours de l’évolution.

L’angéite de Churg et Strauss : le tableau cutané est là aussi polymorphe, présent chez environ 70 % des malades, avec un purpura vasculaire et des nodules sous cutanés siégeant avec prédilection sur le cuir chevelu et les extrémités pouvant s’ulcérer et se nécroser.

Il existe de façon constante un asthme avec infiltrats parenchymateux pulmonaires et une hyperéosinophilie supérieure à 1 000 éléments par mm3.

• Le purpura vasculaire peut être associé à une collagénose, polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, syndrome de Gougerot-Sjögren.

• Parfois il n’existe aucune entité bien définie et pas d’affection associée connue.

Il faut alors rechercher :

– une prise médicamenteuse.

Dans ce cadre, il ne faut pas oublier les cas survenant après des tests cutanés, une désensibilisation, une vaccination; – une infection bactérienne, virale ou parasitaire.

À côté des causes bien connues telle l’infection à streptocoque, de nombreux agents infectieux peuvent en être responsables : virus des hépatites B et C, rickettsies, virus de l’immunodéficience humaine…

Le purpura « en gants et en chaussettes » a été récemment individualisé, dû principalement au parvovirus B19 mais également au cytomégamovirus, à l’herpes virus de type 6, à des coxsackies…

– une affection maligne, le plus souvent une hémopathie (leucémie à tricholeucocytes, syndromes myélodysplasiques, lymphomes hodgkiniens ou non, syndromes myéloprolifératifs…).

Le purpura vasculaire peut en être révélateur ou survenir au cours de l’évolution, sans être toujours un élément de mauvais pronostic.

De façon beaucoup plus rare, il s’agit de tumeurs solides. Mais souvent, ces vascularites évoluent sans qu’aucune cause n’ait été trouvée.

2- Anomalies de la paroi vasculaire :

Des purpuras dus à des anomalies de la paroi vasculaire, sans vascularite, peuvent survenir.

On observe le plus souvent un purpura pétéchial et (ou) ecchymotique, non infiltré.

• Capillarites purpuriques et pigmentées : de cause inconnue, elles prédominent aux membres inférieurs, évoluant souvent par poussées, avec une pigmentation résiduelle.

La biopsie met en évidence un infiltrat inflammatoire périvasculaire, mononucléé, associé à l’extravasation des globules rouges et à des dépôts d’hémosidérine.

Il n’y a pas d’atteinte pariétale. Plusieurs entités, dont l’identité est parfois discutable, sont décrites :

– dermite ocre de Favre et Chaix dans l’insuffisance veineuse;

– maladie de Schamberg, avec des lésions purpuriques en « grains de poivre de Cayenne moulu »;

– lichen aureus caractérisé par des éléments purpuriques papuleux;

– purpura annulaire de Majocchi, l’éruption purpurique et télangiectasique se disposant en anneaux ;

– eczématides-like-purpura, avec des éléments eczématiformes prurigineux.

• Purpura actinique de Bateman : siégeant sur les zones photo-exposées, dos des mains, avant-bras, il survient de façon spontanée ou après de légers traumatismes, associé à d’autres manifestations de vieillissement cutané, atrophie et pseudo-cicatrices stellaires.

• Purpura du syndrome de Cushing ou dû à une corticothérapie locale ou générale.

• Purpura traumatique : siégeant préférentiellement sur la face et le cou, il est lié à l’hyperpression vasculaire lors d’efforts de vomissements, de toux, de cris et de pleurs, de l’accouchement.

Il peut aussi être dû à des traumatismes avoués ou non, dans le cadre d’une pathomimie ou d’un syndrome de Silverman (syndrome des enfants battus).

• Autres causes :

– amylose : le purpura est lié aux dépôts de protéine amyloïde de type AL autour de la paroi des vaisseaux dermiques.

Des lésions purpuriques ou des ecchymoses apparaissent principalement sur les paupières (purpura en lunettes) et le cou mais aussi au niveau des creux axillaires, de la région génitale, de l’ombilic.

La survenue d’un purpura palpébral après des efforts de toux, de vomissements ou dans les suites d’une endoscopie est très évocatrice.

Ces dépôts amyloïdes sont secondaires à la synthèse d’une chaîne légère, beaucoup plus rarement lourde, d’immunoglobulines monoclonales par une prolifération plasmocytaire bénigne ou maligne ;

– dysplasies du tissu conjonctif.

Dans les syndromes d’Ehlers-Danlos, il existe une fragilité vasculaire, les hématomes pouvant se compliquer de calcifications ou évoluer vers des pseudo-tumeurs ou des cicatrices papyracées, molluscoïdes au niveau des zones de pression.

Dans le type IV (syndrome de Sack- Barrabas), l’atteinte vasculaire est particulièrement importante, responsable d’hémorragies viscérales de pronostic redoutable ;

– déficit en vitamine C.

Le scorbut est secondaire à un déséquilibre alimentaire prolongé ou une atteinte digestive inflammatoire.

On observe des pétéchies, des ecchymoses aux sites de traumatismes mineurs et autour des lésions d’hyperkératose folliculaire.

Le diagnostic est confirmé par le dosage intra-leucocytaire de la vitamine C ;

– maladies emboliques ; lors d’embolies de cristaux de cholestérol, on observe parfois un purpura pétéchial des membres inférieurs ;

Dans l’endocardite d’Osler, des emboles septiques entraînent un purpura pétéchial cutané et muqueux au niveau du voile du palais et de la conjonctive mais on peut aussi observer une vascularite par immuns complexes.

Lors d’embolies graisseuses chez un sujet polytraumatisé, apparaît entre le 2e et le 3e jour un purpura pétéchial du thorax, du cou, des creux sus-claviculaires et des régions axillaires antérieures, de la conjonctive et du palais, qui disparaît rapidement en moins de 24 heures.

– syndrome de Gardner et Diamond : dans le syndrome des ecchymoses multiples ou purpura psychogène, on observe des ecchymoses douloureuses au niveau des extrémités ou du visage, apparaissant de façon spontanée, presque exclusivement chez la femme dans un contexte psychologique particulier.

Le mécanisme exact n’est pas connu, même si un phénomène de sensibilisation auto-érythrocytaire a été évoqué.

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