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Pneumologie
Pneumopathie interstitielle diffuse
Cours de pneumologie
 


 

Les pneumopathies interstitielles diffuses (PID), mieux nommées infiltrantes diffuses, donnent typiquement des opacités pulmonaires diffuses en imagerie.

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On les distingue selon leur évolutivité et les conditions de leur prise en charge en pneumopathies interstitielles diffuses aiguës et pneumopathies interstitielles diffuses chroniques.

Pneumopathies interstitielles diffuses chroniques :

A - Classification :

Plus de 130 pneumopathies interstitielles diffuses ont été répertoriées.

Elles sont regroupées en une quinzaine de familles d’affections.

Leur gravité dépend de leur potentialité à entraîner une insuffisance respiratoire chronique.

On les divise en pneumopathies interstitielles diffuses secondaires dont la cause est connue, et pneumopathies interstitielles diffuses primitives ou idiopathiques.

B - Épidémiologie :

L’incidence annuelle des pneumopathies interstitielles diffuses chroniques se situe probablement autour de 25 cas/100 000.

Le diagnostic étiologique est orienté selon leur fréquence, l’âge, le sexe, l’ethnie, et la consommation tabagique.

La sarcoïdose, la fibrose pulmonaire primitive et les pneumopathies des connectivites/vascularites sont les plus fréquentes (plus de la moitié de tous les cas).

C - Diagnostic positif :

Le diagnostic positif de pneumopathies interstitielles diffuses repose dans 90 % des cas sur la mise en évidence à la radiographie d’opacités pulmonaires diffuses.

Dans 10% des cas cependant, la pneumopathie interstitielle est infraradiographique.

Le diagnostic repose alors sur la clinique (dyspnée non expliquée par une bronchopneumopathie chronique obstructive, une maladie cardiovasculaire ou une anémie ; la présence de râles crépitants fins « velcro » ou d’un hippocratisme digital), les explorations fonctionnelles qui réalisent un tableau typique surtout en cas de fibrose pulmonaire (trouble ventilatoire restrictif homogène et (ou) baisse du facteur et du coefficient de transfert de l’oxyde de carbone, désaturation en oxygène à l’exercice), la tomodensitométrie haute résolution, et le lavage broncho-alvéolaire.

Leur « chronicité » est reconnue grâce à un recul suffisant ou à leur faible évolutivité.

D - Diagnostic étiologique : approche pratique

Le diagnostic étiologique est d’emblée orienté par certaines données épidémiologiques, anamnestiques, cliniques et évolutives. La présence de signes extrathoraciques permet de reconnaître les maladies systémiques.

Le diagnostic étiologique repose, en outre, sur l’imagerie radiologique, les examens biologiques sanguins et du liquide de lavage bronchoalvéolaire, et les prélèvements histo-pathologiques.

1- Interrogatoire et examen clinique :

La clinique apporte trois sortes d’informations : la découverte d’une cause grâce à l’anamnèse (épidémiologie, antécédents, expositions à des aérocontaminants ou des médicaments, la recherche de manifestations extrathoraciques ; la recherche de signes respiratoires (dyspnée, râles crépitants « velcro » ou hippocratisme digital).

2- Imagerie :

• Radiographie de thorax Le bon diagnostic est envisagé seulement une fois sur quatre sur la radiographie seule.

La récupération de clichés anciens est très utile.

Certains signes ou combinaisons de signes sont particulièrement discriminants : image micronodulaire diffuse (sarcoïdose, tuberculose miliaire, bérylliose, pneumopathie d’hypersensibilité, histiocytose langerhansienne, silicose, carcinomatose hématogène, bronchiolite diffuse, etc.) ; images kystiques avec, ou avec pneumothorax (histiocytose langerhansienne, lymphangioléiomyomatose) ; combinaison d’images kystiques et nodulaires dans les tiers supérieurs et moyens des champs pulmonaires (histiocytose langerhansienne) ; rayon de miel basal, réduction du volume pulmonaire et estompement des bords du coeur et du diaphragme (fibrose pulmonaire primitive, connectivites et asbestose) ; infiltration en « oedème inversé » (pneumopathie chronique à éosinophiles) ; adénopathies (sarcoïdose, silicose, bérylliose, lymphangite carcinomateuse, lymphome, tuberculose) ; plaques pleurales calcifiées (asbestose).

• Tomodensitométrie haute résolution (TDM-HR).

Plus sensible que la radiographie, elle précise la distribution des images dans le plan axial, par rapport à la plèvre, aux espaces péribroncho-vasculaires et au lobule pulmonaire secondaire.

La tomodensitométrie haute résolution permet de mieux interpréter les signes élémentaires : kystes, réseaux à grandes mailles septales (lymphangite carcinomateuse et sarcoïdose), réseau à petites mailles intralobulaires basales et périphériques (fibrose pulmonaire primitive, asbestose pulmonaire et certaines connectivites).

• Scintigraphie au Gallium 67 Cet examen n’est utile que dans une minorité de cas et n’est pratiquement plus utilisé. Une hypercaptation pulmonaire, ganglionnaire hilaire et médiastinale et des glandes lacrymales et salivaires oriente vers une sarcoïdose.

3- Explorations fonctionnelles respiratoires (EFR) :

Utiles pour confirmer le diagnostic positif et pour quantifier le retentissement global de l’atteinte respiratoire, les explorations fonctionnelles respiratoires ont moins de valeur pour différencier entre elles les pneumopathies interstitielles diffuses chroniques.

4- Biologie courante :

L’intradermo-réaction (IDR) à la tuberculine, les recherches de bacilles tuberculeux et la sérologie du virus de l’immunodéficience humaine (VIH) sont pratiquées au moindre doute.

La biologie courante peut orienter le diagnostic : compte en éosinophiles du sang, concentration sérique de l’enzyme de conversion de l’angiotensine, bilan calcique, biologie hépatique et rénale, électrophorèse des protéines du sang.

5- Prélèvements histo- et cytopathologiques :

• Endoscopie bronchique permet de découvrir une atteinte des voies aériennes proximales et de réaliser divers prélèvements.

Les biopsies de muqueuse bronchique permettent de confirmer le diagnostic chez plus de la moitié des patients atteints de sarcoïdose ou de lymphangite carcinomateuse.

Les prélèvements transbronchiques ont un volume nécessairement réduit. Leur rentabilité est bonne en cas de sarcoïdose et de lymphangite carcinomateuse.

Cependant, leur indication doit être pesée (risque de pneumothorax ou d’hémoptysie dans 5 % des cas ; contre-indication en présence d’une insuffisance respiratoire ou de troubles de la coagulation).

La spécificité est insuffisante en cas de fibrose pulmonaire primitive.

• Analyse du liquide de lavage broncho-alvéolaire (LBA)

Le caractère macroscopique du lavage broncho-alvéolaire permet de faire le diagnostic d’hémorragie alvéolaire (liquide rouge ou rosé).

Le profil cytologique du lavage bronchoalvéolaire renforce ou redresse l’orientation diagnostique initiale tirée de la clinique et de l’imagerie.

Le lavage bronchoalvéolaire peut faire le diagnostic en cas d’infection (pneumocystose, tuberculose, etc.), d’asbestose pulmonaire, d’affection tumorale, de paraffinose pulmonaire (coloration oil red O) ou de protéinose alvéolaire (coloration PAS).

Devant une alvéolite lymphocytaire, la mise en évidence d’un rapport lymphocytes CD4/CD8 > 4 oriente plutôt vers une sarcoïdose.

Un pourcentage en cellules de Langerhans (CD1a+) supérieur à 5 % plaide pour une histiocystose langerhansienne mais ne s’observe que dans une minorité de cas.

Une prolifération lymphocytaire B monoclonale peut aussi être recherchée.

6- Autres prélèvements :

Les prélèvements biopsiques extrathoraciques sont guidés par la clinique (peau, adénopathie, muscle, foie), la biologie (foie, rein, muscle) et le contexte accessoire.

Ils sont particulièrement utiles dans la sarcoïdose.

La médiastinoscopie, très rentable en cas de sarcoïdose, est proposée devant des adénopathies médiastinales péritrachéales si les prélèvements moins invasifs sont négatifs.

La biopsie pulmonaire, sous vidéothoracoscopie ou par thoracotomie, est l’investigation à proposer en dernier recours (moins de 10 % des cas). Le site et le conditionnement des prélèvements et les recherches à effectuer (histopathologiques, immunopathologiques, infectieuses, minéralogiques) doivent être précisés avant l’intervention.

E - Diagnostic étiologique des pneumopathies interstitielles diffuses les plus fréquentes :

1- Peumopathies interstitielles diffuses de cause connue (ou secondaires) :

• Proliférations tumorales.

• Infections chroniques.

• Insuffisance cardiaque gauche.

• Silicose : le diagnostic repose sur : une exposition à la silice ; une imagerie radiologique évocatrice (atteinte micronodulaire à contours nets, prédominant dans les lobes supérieurs, parfois confluente réalisant éventuellement des masses, associée à des adénopathies parfois calcifiées) ; l’absence d’atteinte extrathoracique ; exceptionnellement une confirmation histopathologique (nodules fibro-hyalins).

• Asbestose pulmonaire : le diagnostic repose sur : une exposition à l’amiante ; l’imagerie radiologique superposable à celle de la fibrose pulmonaire primitive associée de façon inconstante à des plaques pleurales calcifiées ; l’absence d’atteinte extrathoracique ; et la mise en évidence de fibres d’amiante et de corps asbestosiques par lavage bronchoalvéolaire ou biopsie pulmonaire.

• Pneumopathies d’hypersensibilité (PHS) par inhalation d’aérocontaminants organiques : les pneumopathies d’hypersensibilité peuvent donner des pneumopathies interstitielles diffuses aiguës ou chroniques.

• Pneumopathies médicamenteuses : le diagnostic repose sur la prise d’un médicament connu pour induire une atteinte pulmonaire ; un tableau clinique, radiologique et biologique compatible ; l’exclusion d’une autre cause ; et une régression des signes à l’arrêt du médicament.

Les médicaments peuvent être responsables de pneumopathies interstitielles diffuses aiguës ou chroniques.

2- Pneumopathies interstitielles diffuses idiopathiques (ou primitives) :

• Sarcoïdose.

• Fibrose pulmonaire primitive : le diagnostic repose sur : une symptomatologie respiratoire riche (dyspnée progressive, râles crépitants, hippocratisme digital) ; l’absence d’atteinte systémique ; l’absence de cause ; des signes radiographiques et tomodensitométrie haute résolution évocateurs ; un lavage bronchoalvéolaire évocateur (pourcentage augmenté de polynucléaires neutrophiles et (ou) éosinophiles) ; une éventuelle confirmation biopsique pulmonaire par vidéothoracoscopie lorsque la maladie est peu évoluée et (ou) atypique chez un sujet relativement jeune.

• Pneumopathies des connectivites/vascularites : le diagnostic repose sur : l’identification de la maladie systémique qui précède souvent, coïncide parfois avec ou plus rarement apparaît postérieurement à l’atteinte pulmonaire ; l’élimination d’une complication médicamenteuse ou infectieuse ; et la compatibilité des anomalies pulmonaires.

Les principales affections en cause sont la sclérodermie, la polyarthrite rhumatoïde, les myopathies idiopathiques inflammatoires, le syndrome de Gougerot-Sjögren qui donnent lieu à des pneumopathies interstitielles.

• Histiocytose langerhansienne pulmonaire.

Le diagnostic repose sur : le terrain (adulte de moins de 40 ans, généralement grand fumeur) ; les rares manifestations extrathoraciques (localisations osseuses ou diabète insipide) ; la possibilité d’un pneumothorax (dans 10 % des cas) ; surtout une imagerie radiographique et tomodensitométrique très suggestive ; le lavage broncho-alvéolaire qui aide à éliminer d’autres hypothèses plus qu’il n’apporte en fait une preuve décisive ; et en cas de doute, une preuve histologique sur prélèvement pulmonaire chirurgical.

• Bronchiolite oblitérante avec pneumopathie organisée ; le diagnostic est envisagé devant une pneumopathie « alvéolaire » plurifocale, migratrice, sans hyperéosinophilie ou, plus rarement, devant une atteinte réticulo-nodulaire diffuse et repose sur le contexte clinique, le lavage bronchoalvéolaire (formule panachée avec augmentation à 25-40 % des lymphocytes, à environ 10 % des neutrophiles et 5 % des éosinophiles) et une confirmation histopathologique par biopsie transbronchique en cas de forme « alvéolaire » plurifocale typique et sous vidéothoracoscopie dans les autres cas.

Pneumopathies interstitielles diffuses aiguës :

A - Classification des pneumopathies interstitielles diffuses aiguës :

Elles sont classées selon la lésion principale (oedème ou alvéolite) et selon l’individualisation d’une entité définie.

Une même lésion peut être associée à un grand nombre d’étiologies, et une même étiologie peut être responsable de lésions différentes.

1- OEdème pulmonaire hémodynamique :

2- OEdème pulmonaire lésionnel :

3- Hémorragie intra-alvéolaire aiguë :

4- Pneumopathies interstitielles diffuses aiguës de causes infectieuses :

Une pneumopathie interstitielle diffuse aiguë fébrile doit en faire évoquer la possibilité, ainsi que le risque d’évolution, vers un oedème pulmonaire lésionnel.

Quatre grandes causes infectieuses doivent être évoquées : pneumocystose, tuberculose miliaire, pneumopathies communautaires à Mycoplasme pneumoniæ ou Chlamydia pneumoniæ, grippe.

Le diagnostic d’une autre virose est le plus souvent une surprise de laboratoire.

Seule l’infection à virus respiratoire syncytial mérite d’être soupçonnée et recherchée car elle conduit à un traitement spécifique (ribavirine).

Le terrain particulier (enfant et immunodéprimé), et la sémiologie respiratoire bronchiolaire permettent en contexte épidémique de l’évoquer.

5- Pneumopathie aiguë à éosinophiles :

Reconnues devant une intallation très rapide en contexte fébrile, elles comportent une hyperésoninophilie au lavage bronchoalvéolaire (supérieure à 25 %) et l’exclusion d’une cause définie.

B - Diagnostic positif :

Le diagnostic positif d’une pneumopathie interstitielle diffuse aiguë est aisé : dypsnée avec polypnée installée en quelques jours, opacités pulmonaires diffuses en radiographie, et parfois signes de mauvaise tolérance (tirage, cyanose, ou collapsus cardiovasculaire).

La sévérité est attestée par la mesure de la PaO2 en air ambiant.

Une valeur inférieure à 60 mmHg constitue un indice de gravité.

Dans ce cas, le bilan étiologique doit être conduit en unité de soins intensifs après mise en route d’une oxygénothérapie nasale à fort débit (3 à 6 L/min).

Au maximum, un véritable syndrome de détresse respiratoire aiguë (SDRA) peut nécessiter une ventilation mécanique, rendant l’enquête étiologique encore plus difficile.

Le diagnostic est parfois retardé lorsque la pneumopathie interstitielle diffuse est plus progressive (plus de 3 semaines).

C - Diagnostic étiologique : approche pratique

Une fois le diagnostic positif de pneumopathie interstitielle diffuse aiguë établi et sa gravité évaluée, la démarche étiologique oppose deux situations.

1- Une hypothèse diagnostique peut être privilégiée :

Les examens paracliniques orientés ont alors comme but de confirmer cette hypothèse.

Les traitements symptomatique et étiologique sont débutés rapidement.

Une pneumopathie interstitielle diffuse aiguë peut relever de plusieurs causes, par exemple : décompensation cardiaque à l’occasion d’une pneumopathie bactérienne ou infection nosocomiale chez un opéré récent.

L’absence d’amélioration de la pneumopathie interstitielle diffuse sous traitement spécifique doit conduire à la reprise de l’enquête étiologique.

2- Aucune cause ne peut être privilégiée d’emblée :

Les examens paracliniques ont alors pour but d’orienter en fonction de leurs résultats vers une cause préférentielle.

Un électrocardiogramme et une échocardiographie cardiaque sont réalisés en premier lieu, du fait de la fréquence de l’oedème cardiogénique.

Ces examens sont interprétés avec nuance, du fait de leur difficulté de réalisation en réanimation.

Au moindre doute, on pratique un cathétérisme droit ou sinon un test thérapeutique aux diurétiques.

La succession des autres explorations paracliniques dépend essentiellement du symptôme prédominant associé à la dyspnée, et de l’existence ou non d’une détresse respiratoire.

S’il existe un collapsus fébrile, un cathétérisme droit est réalisé afin de préciser la nature hémodynamique ou lésionnelle de l’atteinte respiratoire.

Si le patient est fébrile et l’état hémodynamique satisfaisant, une fibroscopie bronchique avec lavage bronchoalvéolaire est pratiquée avec recherche microbiologique exhaustive (virale, bactérienne, fungique et parasitaire), utilisant toutes les techniques disponibles (examen direct, culture, immunofluorescence et éventuellement Polymerase chain reaction) et une analyse cytologique permettant de caractériser une éventuelle alvéolite.

L’identification à l’examen direct du lavage bronchoalvéolaire de certains germes pathogènes suffit à porter le diagnostic de pneumopathie interstielle diffuse de cause infectieuse.

Un traitement spécifique peut être débuté.

Le plus souvent, le lavage broncho-alvéolaire ne fait qu’orienter le diagnostic (alvéolite lymphocytaire, à neutrophiles ou à éosinophiles, hémorragie) conditionnant la poursuite des explorations.

Si le patient est fébrile, et si la sévérité de l’état respiratoire ne permet pas la réalisation sans risque d’une fibroscopie bronchique, certaines équipes proposent un traitement antibiotique intraveineux d’épreuve comportant un macrolide (Érythrocine : 1 g x 3/j), un traitement antituberculeux (Rimifon : 5 mg/kg/j, Rifadine : 10 mg/kg/j, Myambutol : 20 mg/kg/j) et du cotrimoxazole (Bactrim : 4 ampoules x 3/j).

Ce traitement peut être associé à une corticothérapie adjuvante dont les doses restent discutées (méthylprednisolone : 1 à 10 mg/kg/j).

En cas d’aggravation respiratoire nécessitant une ventilation mécanique, un lavage bronchoalvéolaire est réalisé dès que le patient est intubé et l’état hémodynamique stabilisé.

D’autres équipes préfèrent prendre le risque d’une intubation et réalisent un lavage bronchoalvéolaire avant de débuter le traitement d’épreuve.

Dans un certain nombre de cas, malgré un bilan exhaustif, aucun diagnostic étiologique de certitude ne peut être retenu et l’on conclut à une alvéolite aspécifique.

Certains proposent alors une biopsie pulmonaire chirurgicale, imposant le risque d’une intubation et d’une ventilation mécanique.

D’autres proposent en fonction des probabilités cliniques et de la présence ou non de fièvre, des tests thérapeutiques [diurétiques et (ou) antibiotiques et (ou) corticoïdes].

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