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Hépatologie
Pathologie de la veine porte Malformations Traitement, exploration
Cours d'Hépatologie
 


 

Introduction :

La pathologie de la veine porte concerne surtout la thrombose porte que nous développerons dans un premier chapitre.

Puis nous envisagerons les fistules artérioveineuses hépaticoportales.

Enfin nous traiterons des malformations congénitales, de l’aéroportie, des tumeurs et des calcifications de la veine porte.

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Thrombose porte :

A - Circonstances de découverte :

1- Découverte fortuite :

L’épisode thrombotique aigu peut être asymptomatique.

Le diagnostic sera fortuit, le plus souvent à l’occasion d’examens d’imagerie médicale ou lors de l’exploration de perturbations du bilan hépatique (cytolyse prédominant généralement sur les aspartates aminotransférases [ASAT]).

2- Thrombose porte aiguë :

La douleur domine souvent le tableau.

Elle est localisée à l’épigastre ou à l’hypocondre droit et s’accompagne parfois de nausées, de vomissements ou d’iléus intestinal réflexe.

Au stade aigu, une ascite peut se constituer, mais elle est transitoire et disparaît avec la lyse du thrombus ou le développement de la circulation collatérale.

Lorsque la thrombose porte survient au cours d’une cirrhose, elle peut être responsable d’une décompensation de cette dernière.

Quand il s’agit d’une pyléphlébite, un syndrome infectieux souvent sévère complète la symptomatologie clinique.

Enfin, des signes cliniques propres à la maladie causale peuvent être observés.

3- Complications :

Plusieurs types de complications peuvent révéler la maladie.

– Liées à l’hypertension portale : la thrombose porte entraîne la formation d’un cavernome et une hypertension portale de type préhépatique qui s’accompagne du développement d’une circulation collatérale.

Les voies de dérivation donnent naissance à des varices gastriques, oesophagiennes et/ou ectopiques qui exposent au risque d’hémorragie digestive.

On observe également une circulation collatérale abdominale et une splénomégalie.

La numération-formule sanguine peut mettre en évidence une pancytopénie : thrombopénie et leucopénie par hypersplénisme, anémie par spoliation ou séquestration splénique.

En l’absence d’hépatopathie, les fonctions hépatocellulaires sont habituellement normales.

– Infectieuses : une thrombose porte primitivement aseptique peut se surinfecter réalisant une pyléphlébite, et se compliquer d’abcès hépatiques se traduisant sur le plan clinique par un tableau d’angiocholite.

– D’autres complications sont décrites : insuffisance et atrophie pancréatiques, infarctus hépatique, ischémie veineuse intestinale par extension de la thrombose à la veine mésentérique supérieure, compression de la voie biliaire principale par le cavernome.

B - Diagnostic :

Dans la pathologie de la veine porte, de nombreuses modalités d’imagerie peuvent être envisagées, mais progressivement les méthodes non invasives (échographie-doppler, tomodensitométrie [TDM], imagerie par résonance magnétique [IRM]) ont remplacé les méthodes invasives (angiographie et opacification directe transpariétale).

1- Méthodes non invasives :

* Échographie-doppler :

C’est un examen non invasif, rapide, peu onéreux. Il permet une analyse morphologique hépatique (mode B) et fonctionnelle (doppler couleur) c’est-à-dire l’étude de la perméabilité, de la vitesse et du sens du flux sanguin dans les vaisseaux hépatiques.

La présence d’une image échogène intraluminale confirme le diagnostic de thrombose porte.

On observe également des signes indirects : dilatation du vaisseau en amont de la sténose, présence d’une collatéralité, absence de veine porte visible ou absence de variation respiratoire du diamètre de cette dernière.

À distance de l’épisode aigu, on peut constater l’existence d’une transformation cavernomateuse, une splénomégalie.

Les inconvénients de cette technique découlent du fait que c’est un examen opérateur dépendant et sa réalisation peut être rendue difficile par le morphotype et l’échogénicité du patient.

Les faux positifs sont possibles quand le flux portal est stationnaire.

* Tomodensitométrie :

Les performances de la TDM ont été améliorées par le mode hélicoïdal qui permet d’obtenir une série de coupes en un temps très court.

Cela autorise l’exploration d’un volume en une apnée, ce qui optimise ainsi l’injection de produit de contraste sur toutes les coupes et permet également des reconstructions multidimensionnelles.

Le thrombus apparaît comme un defect intraluminal de prise de contraste sur les coupes après injection.

Les voies de dérivations sont également visualisées.

La spécificité de cet examen est proche de 100 %, la sensibilité de laTDM classique était inférieure à l’échographie-doppler (76 %contre 94 %) mais pourrait être améliorée par les nouvelles techniques.

C’est une méthode peu invasive en dehors de l’injection de produit de contraste, moins opérateur et patient dépendante que l’échographie.

* Imagerie par résonance magnétique :

Les techniques actuelles d’angio-MR (séquences particulières pour l’analyse des vaisseaux en IRM après injection de gadolinium) permettent d’obtenir une exploration du parenchyme hépatique et du système porte en trois dimensions.

L’imagerie en écho de spin donne des informations anatomiques comparables à celles de la TDM avec une meilleure caractérisation tissulaire.

La technique du bolus tracking permet une bonne évaluation du sens et de la vitesse du flux dans la veine porte, comparable à celle de l’échographie.

Le thrombus récent (inférieur à 5 semaines) produit souvent un signal brillant en T1 et T2.

Les vieux thrombi ont un signal variable en T1 et habituellement hyperintense en T2.

L’analyse des bifurcations et de la collatéralité est généralement plus précise en IRM qu’en échographie ou en TDM.

Les inconvénients sont liés au fait que la technique n’est pas réalisable chez tous (respect des contre-indications, claustrophobie), qu’une diminution de la qualité des images liée à l’état du patient peut survenir (en cas d’ascite par exemple), et qu’un effet de va-et-vient du flux portal peut être source de faux positifs.

2- Méthodes invasives :

* Artériographie coeliomésentérique avec temps tardifs :

Elle nécessite l’injection d’une quantité importante de produit de contraste dans l’artère mésentérique supérieure. L’opacification des vaisseaux splanchniques est obtenue sur les clichés tardifs (30 à 45 secondes) au moment du retour veineux portal.

Les complications sont liées à l’injection de produit de contraste et à l’abord fémoral.

* Portographie directe :

La splénoportographie a longtemps été le seul moyen de diagnostiquer les anomalies et les thromboses de la veine porte.

Elle est actuellement abandonnée en raison du risque de rupture splénique.

On lui préfère les opacifications directes par voie transhépatique (transpariétale ou transjugulaire).

L’abord de la veine porte permet également une mesure des pressions.

Les complications sont la survenue d’un hémopéritoine, d’un hématome sous-capsulaire, d’une fistule artérioporte, d’une lésion artérielle et sont liées à l’injection de produit de contraste ou à l’abord jugulaire.

Ces techniques fournissent de meilleures images du système porte.

Elles sont, du fait de leur caractère invasif, indiquées en seconde intention quand il persiste un doute diagnostique ou lorsqu’un geste local est envisagé.

C - Étiologies :

La recherche d’une étiologie est fondamentale pour le traitement curatif de la maladie causale d’une part, et pour décider de la nécessité d’un traitement préventif d’une récidive thromboembolique d’autre part.

Il n’est pas rare d’observer plusieurs pathologies favorisant la thrombose.

C’est pourquoi un bilan étiologique complet doit être systématiquement réalisé, même en présence d’une cause évidente.

On distinguera les causes locales, les causes associées aux hépatopathies et les causes générales.

1- Causes locales :

– Les infections rendent compte de 10 à 25 % des thromboses portes en l’absence de tumeur ou de cirrhose.

Toute pathologie infectieuse intraabdominale peut être évoquée comme cause.

L’origine peut être un abcès appendiculaire, colique, vésiculaire, pancréatique...

Enfin, il existe une association étroite entre septicémie à Bacteroides et thrombose septique de la veine porte.

– L ’obstruction de la veine porte peut être secondaire à une compression extrinsèque ou une invasion directe endoluminale par une tumeur maligne.

Le cancer du pancréas et le carcinome hépatocellulaire sont responsables respectivement d’environ 10 % et 5 % des thromboses portes.

Les autres tumeurs sont le cholangiocarcinome, les métastases hilaires hépatiques, le lymphome, le cancer du poumon, de l’estomac, de la prostate, de l’utérus...

Une compression de la veine porte peut être secondaire à une fibrose rétropéritonéale ou un processus expansif bénin :

– pseudokyste du pancréas et pancréatite chronique : il s’agit le plus souvent de thrombose splénique (environ 20 % des pancréatites chroniques) ; moins de 30 cas de thrombose porte isolée sont décrits dans la littérature ;

– adénopathie tuberculeuse ;

– granulome sarcoïdosique : certains auteurs ont même suggéré la participation de la thrombose porte au développement de la cirrhose au cours de la sarcoïdose ;

– kyste biliaire ;

– kyste hydatique ;

– échinococcose alvéolaire...

– Enfin les traumatismes, que ce soit une contusion de l’abdomen, une plaie pénétrante ou la chirurgie abdominale, se compliquent parfois d’une thrombose porte.

Les interventions chirurgicales à risque sont la chirurgie biliaire et pancréatique, les dérivations portosystémiques et la splénectomie.

Une étude prospective, publiée sous la forme d’un abstract, a montré qu’une thrombose porte survenait dans 7 %des cas après une splénectomie et confirmé les trois facteurs de risque déjà connus : rate dont le poids est supérieur à 500 g, thrombocytose, syndrome myéloprolifératif.

On a décrit un cas de thrombose porte après biopsie hépatique par voie transjugulaire.

2- Causes associées aux hépatopathies :

– Le carcinome hépatocellulaire est la cause la plus fréquente de thrombose porte au cours des cirrhoses.

Il existe une relation nette entre la taille de la tumeur et la prévalence de la thrombose porte.

– Une cirrhose est présente chez 25 à 30 % des patients atteints d’une thrombose porte.

Dans une série de 706 patients atteints d’une cirrhose, Okuda et al ont réalisé une angiographie mésentérique ou une portographie transhépatique et ont constaté une prévalence proche de 0,6 %, inférieure à celle précédemment décrite (cette série avait exclu les patients splénectomisés).

– L ’hypertension portale idiopathique (ou sclérose hépatoportale) : elle s’accompagne d’une fibrose des espaces portes sans cirrhose et se compliquerait de thrombose dont la prévalence serait supérieure à 2 %.

Pour certains auteurs, il s’agirait de thromboses liées à un état thrombogène non reconnu.

– La transformation nodulaire partielle du foie : lésion très rare, définie par la formation de volumineux nodules hépatocytaires à prédominance hilaire.

3- Causes générales :

* Syndromes myéloprolifératifs :

Ils comportent un risque accru de thromboses vasculaires du fait surtout d’une thrombopathie.

En effet, des plaquettes anormales se forment à partir de cellules souches pathologiques et ont tendance à s’agréger.

La maladie deVaquez est le syndrome myéloprolifératif le plus fréquemment en cause.

Par ordre décroissant de fréquence, on cite : la thrombocytémie essentielle, la leucémie myéloïde chronique et la splénomégalie myéloïde.

Le syndrome myéloprolifératif peut être latent ou « fruste », c’est-à-dire ne pas avoir d’expression biologique au niveau du tissu sanguin périphérique ou de la moelle osseuse.

La culture d’érythrocytes nécessite un milieu riche en érythropoïétine.

En cas de syndrome myéloprolifératif, les cellules souches ont une hypersensibilité aux infimes quantités d’érythropoïétine.

Il est indispensable de réaliser une culture de moelle sur un milieu pauvre en érythropoïétine pour dépister ces hémopathies dites frustes.

Dans une étude prospective chez 33 patients atteints d’une thrombose porte non tumorale, la numération-formule sanguine dépistait quatre cas de syndrome myéloprolifératif, la biopsie ostéomédullaire dépistait sept cas, alors que la culture médullaire permettait de diagnostiquer 16 cas de syndrome myéloprolifératif.

* Thrombocytoses réactionnelles :

Les formes jeunes de plaquettes produites en excès peuvent former des agrégats circulants, responsables de thromboses vasculaires.

Les causes sont : la splénectomie, l’anémie par carence martiale, les syndromes inflammatoires et les tumeurs sécrétant de la substance thrombopoïétine-like.

* Anomalies primitives de la coagulation :

Les réactions successives qui conduisent à la synthèse de thrombine permettant la formation de caillots (par son action sur le fibrinogène et les plaquettes) sont soumises à une régulation par des inhibiteurs physiologiques de la coagulation.

Le déficit d’un ou plusieurs de ces inhibiteurs expose à un risque accru de thrombose vasculaire.

On distingue les anomalies de la fibrinolyse, les déficits en inhibiteurs de la coagulation et la résistance à la protéine C activée.

Les dysfibrinogénémies (anomalie qualitative du fibrinogène), les dysplasminogénémies et la diminution des activateurs du plasminogène (facteur XII et activateur tissulaire du plasminogène) déterminent des troubles de la fibrinolyse.

Les déficits en facteur de la coagulation, responsables de thrombose porte, sont les déficits en :

– antithrombine III ;

– cofacteur II de l ’héparine ;

– protéine C ;

– protéine S.

Ces déficits sont héréditaires ou acquis notamment au cours d’un syndrome néphrotique, d’un syndrome de coagulation intravasculaire disséminée (CIVD), d’une infection par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), par le cytomégalovirus (CMV), d’hépatopathies, de septicémies, d’un syndrome inflammatoire, d’une prise d’oestrogènes et d’une grossesse.

Plus récemment, Dahlbäck et al ont rapporté une diminution de la réponse anticoagulante à l’action de la protéine C activée dans trois familles dont les sujets présentaient des thromboses veineuses à répétition.

La protéine C activée est un inhibiteur physiologique de la coagulation par son action protéolytique sur les facteurs de coagulation Va et VIIIa.

Au cours de la résistance à la protéine C activée, il existe une mutation ponctuelle en position 1691 du gène codant pour le facteur V.

Cette mutation conduit au remplacement en position 506 d’une arginine par une glutamine.

Le facteur V muté, appelé facteur V de Leiden, est alors insensible à l’action protéolytique de la protéine C. Cela génère une production excessive de thrombine et un risque accru de thrombose.

Koster et al ont mis en évidence une prévalence de 20 %de la résistance à la protéine C activée dans une population de sujets ayant présenté un épisode thrombotique en l’absence de cause néoplasique reconnue, contre une prévalence de 5 % dans la population générale.

La transmission se ferait sur le mode autosomique dominant, le risque de thrombose serait 5 à 10 fois plus élevé à l’état hétérozygote et 50 à 100 fois plus élevé à l’état homozygote.

La présence du facteurVde Leiden est un facteur prédisposant également à la thrombose porte mais surtout au syndrome de Budd-Chiari.

* Syndrome des antiphospholipides :

Il est défini par l’association d’au moins une thrombose vasculaire ou des antécédents d’au moins deux pertes foetales, et la présence d’anticorps antiphospholipides par méthode Elisa (enzyme-linked immunosorbent assay).

Leur rôle pathogène dans la survenue de complications thrombotiques est établi.

Plusieurs cas de thromboses portes sont décrits.

* Hémoglobinurie paroxystique nocturne :

La maladie de Marchiafava-Micheli correspond à une anomalie membranaire des globules rouges avec une sensibilité accrue à l’activité du complément.

Elle se traduit par des épisodes d’hémolyse et d’hémoglobinurie nocturnes et peut se compliquer de thrombose porte.

Ce caractère thrombogène est secondaire à une hyperactivité des facteurs plasmatiques de la coagulation et des anomalies plaquettaires.

* Cryoglobulinémie :

C’est une précipitation d’immunoglobulines lors du refroidissement du plasma.

Elles sont primitives ou secondaires (Waldenström, maladie de Kahler, hépatite virale C, collagénoses...).

La précipitation de cryoglobulines peut être à l’origine de thromboses vasculaires.

* Autres causes :

Ce sont les suivantes :

– homocystinurie : elle correspond à des déficits enzymatiques du métabolisme de la méthionine et est responsable de complications vasculaires, squelettiques, oculaires et d’un retard mental ;

– oestroprogestatifs ;

– grossesse et post-partum ;

– maladies inflammatoires : maladie de Crohn, maladie de Behçet, pancréatites aiguës ;

– des cas de thrombose porte ont été rapportés à une antiprotéase (Indinavir) chez un patient atteint du sida (syndrome de l’immunodéficience acquise), à une infection par le CMV, à une actinomycose hépatique.

* Thrombose porte essentielle :

La proportion des thromboses portes d’étiologie indéterminée a diminué depuis la réalisation des enquêtes étiologiques plus précises et la recherche notamment d’anomalies fines de la coagulation.

D - Pronostic :

En l’absence d’hépatopathie, le pronostic d’une thrombose de la veine porte est bon.

L’incidence des hémorragies digestives est de l’ordre de 10 %par patient et par an.

L’incidence d’un nouvel épisode de thrombose est d’environ 5 %par patient et par an.

Le taux de mortalité est de 5 %à 3 ans, l’âge moyen des patients qui décèdent est supérieur à 70 ans et, dans la moitié des cas, le décès n’a aucun lien avec la thrombose porte.

En cas de cirrhose ou de tumeur maligne, la thrombose entraîne souvent une aggravation et signe l’évolution terminale de la maladie.

E - Traitement :

On différencie le traitement de la thrombose porte aiguë, le traitement préventif de la récidive et le traitement curatif et préventif des complications.

Quand cela est possible, un traitement étiologique est indispensable.

1- Thrombose porte aiguë :

L’objectif du traitement est de reperméabiliser la veine porte afin de prévenir la survenue d’une hypertension portale et de limiter l’extension du thrombus en amont (éviter l’infarctus veineux intestinal).

La régression spontanée du thrombus est possible.

L’héparine semble avoir une efficacité mais inconstante.

Son efficacité pourrait dépendre de la précocité du traitement par rapport au début de la thrombose.

Quelques cas de reperméabilisation partielle ou totale après thrombolyse sont rapportés dans la littérature.

L’utilisation locale de thrombolytique par opposition à la voie systémique permettrait de diminuer la dose nécessaire et le risque hémorragique par inactivation hépatique du produit avant son passage dans la circulation générale.

Cependant, cette technique nécessite la mise en place d’un cathéter par voie cutanée transhépatique dans la veine porte.

Les traitements locaux mécaniques et thrombolytiques après abord transhépatique par voie jugulaire sont en cours d’évaluation.

Quant à leur efficacité et leurs risques, nous ne disposons d’aucune étude contrôlée comparant ces traitements entre eux ou à un placebo. Dans une étude rétrospective chez 10 patients, Lagasse et al ont constaté que l’association d’un activateur tissulaire du plasminogène à l’héparine n’améliorait pas les résultats obtenus avec l’héparine seule.

Baril et al ont suggéré que le traitement anticoagulant n’était justifié que lorsque les patients avaient une extension du thrombus à la veine mésentérique supérieure ou une maladie thrombogène.

Enfin, la plupart des auteurs suggèrent qu’au cours de la cirrhose, un traitement anticoagulant n’est licite que chez les patients candidats à une transplantation.

2- Traitement préventif de la récidive :

Dans une étude rétrospective chez 94 patients atteints de thrombose porte en l’absence de cirrhose ou de cancer, le traitement anticoagulant au long cours n’augmentait pas le risque d’hémorragie digestive mais diminuait la récidive de façon non significative.

Chez les patients à risque de récidive en raison d’un état d’hypercoagulabilité, il semble licite de proposer un traitement anticoagulant au long cours.

3- Traitement des complications :

Il concerne essentiellement celui de l’hémorragie digestive.

Le traitement d’hémostase fait appel le plus souvent aux méthodes endoscopiques : sclérose ou ligature élastique.

En cas d’échec on peut utiliser les sondes de tamponnement.

Une intervention chirurgicale d’hémostase en urgence est rarement nécessaire.

Aucune étude contrôlée n’a évalué les différents moyens à notre disposition pour prévenir la récidive.

Par analogie à l’hypertension portale hépatique, on peut proposer un traitement par bêtabloquants, une éradication des varices par une des deux méthodes endoscopiques ou l’association du traitement médicamenteux et endoscopique.

En cas de récidive malgré ces différents moyens, une chirurgie de dérivation pourra être indiquée.

Fistule artérioveineuse hépaticoportale :

C’est une affection rare. Les fistules concernent l’artère hépatique et l’artère splénique dans respectivement 65 et 11 % des cas.

Elles sont acquises dans trois quarts des cas et de façon iatrogène près d’une fois sur deux (chirurgie, biopsie hépatique, cholangiographie).

Ainsi, 20 % des fistules sont secondaires à la rupture d’un anévrisme de l’artère hépatique dans la veine porte et 20 % à un traumatisme.

On cite d’autres causes plus rares :

– érosion néoplasique des branches de l’artère hépatique et de la veine porte ;

– formation spontanée au cours de la cirrhose ;

– maladie de Rendu-Osler.

Un quart des fistules sont congénitales.

Elles se situent quasi exclusivement dans le territoire splénique et hépatique.

Le sex-ratio est différent selon le territoire : prédominance masculine au niveau hépatique, et féminine au niveau splénique.

Les manifestations cliniques diffèrent selon leur localisation.

Lorsqu’elles sont intrahépatiques, elles sont le plus souvent asymptomatiques et ne se compliquent habituellement pas d’hypertension portale.

Les fistules extrahépatiques sont responsables de douleurs abdominales et se compliquent d’hypertension portale de type préhépatique exposant au risque d’hémorragie digestive.

Une insuffisance cardiaque est exceptionnelle du fait de la faible pression de perfusion des sinusoïdes hépatiques.

Les fistules mésentériques induisent un phénomène de « vol sanguin » dans le territoire mésentérique situé en aval de la fistule pouvant conduire à une ischémie mésentérique (angor abdominal, syndrome de malabsorption).

L’examen clinique peut retrouver un souffle abdominal, présent huit fois sur dix, classiquement épigastrique continu à renforcement systolique.

L’échographie-doppler, laTDM et l’IRM peuvent détecter la présence d’une fistule artérioportale, mais l’artériographie (par opacification sélective du tronc coeliaque et de l’artère mésentérique supérieure) reste indispensable pour mieux préciser la configuration anatomique de la fistule et des vaisseaux d’amont et d’aval.

L’évolution des fistules intrahépatiques est le plus souvent bénigne, celles-ci ne requièrent pas de traitement particulier.

L’évolution des fistules extrahépatiques est caractérisée par une croissance de leur taille et un traitement curatif doit être proposé.

La chirurgie classique (ligature de la fistule) laisse actuellement la place aux méthodes radiologiques (embolisation sélective).

Pathologie congénitale :

A - Agénésie de la veine porte :

C’est une malformation rare : moins de 20 cas sont décrits dans la littérature.

Elle est associée à des malformations cardiaques, rénales ou à des tumeurs hépatiques bénignes et malignes.

La veine splénique et la veine mésentérique supérieure se rejoignent et se drainent dans la veine cave inférieure, la veine rénale gauche ou la veine sus-hépatique gauche.

On peut également observer des agénésies d’une des deux branches de la veine porte.

Certains auteurs ont suggéré que l’agénésie du lobe droit du foie serait secondaire à une agénésie de la branche droite de la veine porte.

B - Shunts portosystémiques congénitaux :

On distingue les anastomoses intrahépatiques et extrahépatiques.

Les premières sont souvent acquises (au cours des cirrhoses essentiellement), rarement congénitales.

Cinq cas de shunt portocave latérolatéral congénital extrahépatique ont été décrits dans la littérature.

Ces shunts se compliquent d’encéphalopathie et nécessitent une cure chirurgicale.

C - Malposition de la veine porte :

Cette affection rare (moins de 70 cas dans la littérature) peut se révéler par une obstruction de la veine porte qui se situe en position préduodénale.

Cette anomalie peut être associée à un situs inversus, une malrotation de l’intestin grêle ou à une atrésie duodénale.

D - Fistules artérioveineuses :

Elles possèdent des caractéristiques similaires aux fistules acquises abordées dans le précédent chapitre.

E - Anévrisme congénital de la veine porte :

Les malformations anévrismales de la veine porte sont exceptionnelles (moins de 20 cas dans la littérature).

Plusieurs auteurs évoquent une origine congénitale du fait de leur description chez des sujets jeunes indemnes d’hépatopathie.

L’anévrisme est généralement asymptomatique.

Les complications sont rares : thrombose porte, rupture intrapéritonéale ou intravésiculaire, compression de la voie biliaire principale ou du duodénum.

F - Thrombose porte néonatale :

Elles sont secondaires à une extension au système porte de l’oblitération physiologique de la veine ombilicale après la ligature du cordon. Le rôle favorisant d’une infection ombilicale ou d’un cathétérisme de la veine ombilicale est discuté.

Dans une étude récente, Schwartz et al ont mis en évidence une incidence de 1,3 % de thrombose porte après cathétérisme ombilical.

L’obstruction complète de la veine porte conduit à la formation d’un cavernome portal correspondant à de multiples veinules hépatopètes réalisant un aspect spongieux inextricable.

Sa traduction clinique est un tableau d’hypertension portale pure, marquée surtout par une splénomégalie et le développement de varices gastriques et oesophagiennes exposant au risque d’hémorragie digestive.

L’ictère, l’ascite, l’insuffisance hépatocellulaire sont inhabituels.

Le foie est sain, mais pourrait évoluer vers la fibrose en raison d’une ischémie chronique par diminution du débit sanguin portal.

L’enfant est en bon état général et l’hémorragie digestive est le plus souvent le mode de découverte de la maladie.

La splénomégalie est précoce, constante et parfois responsable d’un hypersplénisme.

Le diagnostic sera confirmé par les différentes méthodes d’imagerie.

Le traitement ne pourra être que palliatif et a pour but de prévenir les complications hémorragiques.

Aéroportie :

La présence d’air dans la veine porte relève de deux mécanismes souvent imbriqués :

– passage d’air à travers la paroi intestinale lésée vers les veines mésentériques ;

– pullulation microbienne et passage de bactéries capables de former des gaz dans la circulation splanchnique.

De multiples causes sont répertoriées : infarctus du mésentère, abcès intraabdominal, diverticulose colique, lavement baryté sur côlon pathologique, cathétérisme ombilical.

Quelques cas décrits ont rapporté une aéroportie survenant au cours d’une pneumatose intestinale, d’un volvulus et ulcère perforé gastriques, d’une ingestion de caustiques, d’un cancer du côlon, d’une coloscopie, d’une bronchopneumonie.

Le diagnostic est radiologique.

L’abdomen sans préparation montre des images aériques en arborescence à la périphérie du foie.

L’échographie ou la TDM confirmeront le diagnostic en précisant mieux la topographie de l’air dans le système porte.

L’aéroportie est souvent fugace et de résolution spontanée du fait de la solubilisation des gaz dans le sang.

Elle est cependant le témoin d’une affection grave. Son traitement est celui de la maladie causale.

Traumatismes de la veine porte :

Exceptionnels, ils sont secondaires à des plaies ouvertes ou contusions abdominales fermées.

La rupture est responsable d’un hémopéritoine avec état de choc qui imposent une réanimation et un traitement chirurgical en urgence (suture quand elle est possible).

Un traumatisme de la veine porte peut être responsable d’une thrombose porte.

Tumeurs de la veine porte :

Les tumeurs primitives de la veine porte sont exceptionnelles.

Trois cas de léiomyosarcomes de la veine porte sont décrits.

Calcifications de la veine porte :

Exceptionnelles, elles intéressent les parois de la veine porte ou un thrombus endoluminal.

Elles surviennent surtout au cours de l’hypertension portale.

Le diagnostic est fortuit sur un cliché d’abdomen sans préparation et laTDM est le meilleur examen pour le confirmer.

Un cas a été décrit après cathétérisme de la veine ombilicale et chez des nouveau-nés avec anomalies chromosomiques.

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