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Endocrinologie
Les pathologies surrénaliennes
Cours d'endocrinologie
 

Les surrénales sont des petites glandes de 6 à 10 g coiffant le pôle supéro-interne du rein.

Corticosurrénales et médullosurrénales sont contenues dans la même capsule.

Mais ont une fonction différente.

 

Les corticosurrénales :

A - ACTION DES HORMONES CORTICOSURRENALIENNES :

Trois couches ; 3 fonctions :

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• La fasciculée (80% de la corticale) : Cortisol

• La glomérulée (15% de la corticale) : Aldostérone

• La réticulée : Androgènes

1) ZONE FASCICULEE :

Régulation des glucocorticoïdes. Le cortisol est la molécule principale.

Son taux plasmatique est de 10 à 15 µg/100 ml.

Rythme nycthéméral.

Transport plasmatique par la transcortine.

a) Action sur les métabolismes :

• Glucidique

• Protidique

• Lipidique

b) Autres propriétés :

• Anti-inflammatoires

• Anti-allergiques

• Sécrétion gastrique

• Excitant SNC

• Favorise la polyglobulie

• L’hyperleucocytose

• La lymphopénie

• L’éosinophilie

2) ZONE GLOMERULEE :

Régulation des minéralocorticoïdes.

L'aldostérone est la molécule principale.

Rétention sodée responsable d'une hypertension artérielle et d'une hypervolémie.

Favorise une fuite de potassium et d'ions H+.

D'où une hyperkaliurie et une alcalose métabolique.

La régulation se fait par l’intermédiaire du système rénine-angiotensine.

Une molécule venant du foie, l'angiotensinogène, grâce à la rénine, va se transformer en angiotensine I.

Puis, une enzyme de conversion de l'angiotensine va transformer l’angiotensine I en angiotensine II.

L'action de celle-ci est vasoconstrictrice.

Les médicaments vasoconstricteurs sont des inhibiteurs de l'enzyme de conversion.

La rénine est sécrétée par l'appareil juxtaglomérulaire : le néphron. L’angiotensine II provoque la sécrétion d'aldostérone.

3) LA ZONE RETICULEE :

Régulation des sexocorticoides : androgènes surrénaliens.

La DHA est la molécule principale : déhydroépiandrostérone. S-DHA : sulfate de DHA.

Androsténedione.

11-hydroxyandrostènedione.

Action :

• Participation à la croissance osseuse

• Développement de la pilosité

• Libido

B - LES PATHOLOGIES :

1) HYPERCORTICISME : SYNDROME DE CUSHING :

Conséquence clinique d'une hypersécrétion corticosurrénalienne inappropriée et excessive de glucocorticoïdes : cortisol.

Le syndrome de Cushing touche principalement la femme de 25 à 45 ans.

Son pronostic dépend de son étiologie.

a) Étiologie :

Cinq causes :

• Iatrogène : administration excessive de corticoïdes

• Adénome hypophysaire à ACTH : maladie de Cushing (70% ; 35% chez l'enfant)

• Sécrétion ectopique d'ACTH

• Hyperplasie surrénalienne

• Tumeur de la surrénale (20% ; 50% chez l’enfant)

b) Signes cliniques :

• Obésité faciotronculaire : nuque de bison (buffalo neck), faciès bouffi érythrosique

• Amyotrophie : atrophie des cuisses en particulier

• Signes cutanés : vergetures pourpres

• Os : ostéoporose

• Virilisme

• Troubles psychiques : excitation

• HTA

• Diabète sucré : le cortisol est hyperglycémiant

• Hyperlipidémie

c) Signes biologiques :

On fait un bilan.

* Diagnostic hormonal Dosage :

• Cortisol plasmatique et urinaire augmentés

• Pas de freinage lors de la prise exogène de corticoïdes

* Diagnostic étiologique

• Dosage de l'ACTH

• Tests de freinage

• Imagerie (scanner, IRM) : recherche d'une tumeur.

d) Traitement :

* Maladie de Cushing

• Adénomectomie hypophysaire

• Traitement par anticortisoliques

Si c'est une hyperplasie des surrénales :

• Surrénalectomie

• Radiothérapie

* Cortico-surrénalome

• Chirurgie

• OP'DDD : produit anti-cortisonique

* Cushing paranéoplasique

• Chirurgie

• OP'DDD

2) INSUFFISANCE CORTICOSURRENALIENNE :

a) Contraire du Cushing :

Affection qui s'accompagne d'un défaut progressif ou brutal des sécrétions des hormones corticosurrénales :

• Minéralocorticoïdes

• Glucocorticoïdes

• Sexostéroides

Elles peuvent être :

• Primitive : maladie d'Addison (insuffisance corticosurrénalienne globale)

• Secondaire : liée à un insuffisance hypophysaire

Insuffisances corticosurrénaliennes biologiques.

b) Signes :

• Hyperpigmentation : plis palmaires, plis de flexion, taches ardoisées (gencives)

• Ongles striés

• Asthénie

• Hypotension artérielle

• Troubles digestifs

• Biologie

Test au synactène : ACTH synthétique.

S'il est négatif, suspicion d'insuffisance surrénalienne.

c) traitement :

• Hydrocortisone : 15 à 30 mg/j

• 9a-fluorocortisone : 50 ou 100 mg/j

On délivre une carte d'insuffisant surrénalien :

• Nom du médecin traitant

• Régime salé

• En cas de stress

• En cas de vomissements ou d'asthénie

d) C'est une urgence :

• Réhydratation par voie veineuse

• NaCl : plus de 20 g/24 h

• Glucose

• HSHC (Hémisuccinate d'hydrocortisone) : 50 à 100 mg en IV toutes les 6 heures

• SYNCORTYL : 10 mg en IM/12 h

3) HYPERALDOSTERONISME PRIMAIRE :

Résulte de la production excessive d'Aldostérone.

a) Causes :

• Adénome de Conn de la zone glomérulée (syndrome de Conn) : 60%

• Hyperplasie bilatérale : 40%

• Carcinome : exceptionnel

b) Clinique :

• HTA

• Signes musculaires

• Absence d'œdème

c) Biologie :

• Hypokaliémie : < 3,5 mmol

• Hyperkaliurie : > 50 mmol/j

Dosage de :

• Aldostérone : elle est augmentée

• ARP (Activité rénine plasmatique) ou rénine basse

d) Examen morphologique :

e) Traitement :

* Adénome

Exérèse chirurgicale après préparation par un traitement médical.

* En cas d'hyperplasie ou de doute

Traitement médical au long cours par des antialdostérones : Spironoctalones.

Les médullosurrénales :

1) PHYSIOLOGIE :

La glande surrénale sécrète des catécholamines :

• Adrénaline

• Noradrénaline

• Accessoirement : de la dopamine

Les catécholamines ont des effets opposés selon les organes et agissent sur 2 types de récepteurs :

a) Les récepteurs a :

• Action excitatrice

• Vasoconstriction : des vaisseaux, urétérale, utérine, mydriase

b) Les récepteurs b :

• Action inhibitrice

• Vasodilatation

• Bronchodilatation

• Urétorelaxation

• Relâchement intestinal

2) LES PHEOCRHOMOCYTOMES :

Tumeurs développées aux dépens du tissu chromaffine et qui sécrètent des catécholamines.

Le plus souvent bénignes.

• 9/10 surrénaliennes

• 9/10 sporadiques

• 9/10 bénignes

a) Clinique :

* HTA Permanente, avec des pics le plus souvent

* Triade

• Céphalées

• Palpitations

• Sueurs

* Complications cardio-vasculaires

• Trouble du rythme

• Infarctus du myocarde

• AVC

d) Biologie :

Dosages urinaires :

• Catécholamines plasmatiques

• Métanéphrines

c) Diagnostic topographique :

d) Traitement :

Chirurgie.   

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