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Hématologie
Pathologie du tissu lymphoïde
Cours d'hématologie
 


 

Rappel sur les tissus lymphoïdes :

Les cellules effectrices sont les lymphocytes.

Deux grandes familles :

• Lymphocytes T

• Lymphocytes B

1) LYMPHOCYTES T :

80% des lymphocytes circulants.

Subdivisés en lymphocytes :

• T4 : aide à la fonction immune

• T8 : suppresseurs.

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2) LYMPHOCYTES B :

5 à 15%.

Assurent la synthèse des anticorps quand ils sont stimulés.

Donnent naissance à des plasmocytes.

A - CINQ CLASSES D'ANTICORPS OU IMMUNOGLOBULINES :

Différenciées par leurs chaînes lourdes :

• Type m : Ig M

• g : Ig G

• d : Ig D

• e : Ig E

• a : Ig A Chaînes légères :

• l : Ig L

• k : Ig K

Le premier anticorps fabriqué dans la phase aiguë de n'importe quelle maladie est l'Ig M. L'Ig G apparaît dans un deuxième temps.

On garde toujours un titre faible d'Ig G ; c'est la mémoire immunologique.

Les plasmocytes vont donner autant d'anticorps lambda (l) ou kappa (k).

Leur numération dans le sang donne un taux global.

Pour les détailler, il faut faire une étude en cytométrie de flux.

B - CIRCULATION DES LYMPHOCYTES :

Ils sont issus de la moelle osseuse.

Ils vont se différencier dans le tissu lymphoïde :

• Ganglions

• Rate

• Muqueuses respiratoire et digestive (amygdales)

Leur circulation se fait par l'intermédiaire des vaisseaux lymphatiques.

Ils circulent de ganglion à ganglion.

Ils rejoignent le sang par le canal thoracique qui débouche au niveau de l'aorte.

C – LES GANGLIONS :

Taille normale : 1 cm.

* Périphériques

• Cervicaux : cou

• Axillaires

• Inguinaux è Centraux

• Médiastinaux

• Lombo-aortiques

Pathologies lymphoïdes :

A - ADENOPATHIE :

Ganglion de volume anormal : > 1 cm.

Elles peuvent être :

a) Bénignes :

• En rapport avec une infection virale ou bactérienne : mononucléose infectieuse, toxoplasmose, VIH, maladie des griffes du chat, tuberculose, abcès...

• Sarcoïdose

b) Malignes :

• Métastases de cancers

• Lymphome

B - HYPERLYMPHOCYTOSE SANGUINE :

Plus de 4000 lymphocytes/mm3.

a) Secondaire à une infection virale :

• Mononucléose infectieuse

• Cytomégalovirus (CMV)

• Rubéole

b) Infection bactérienne :

• Coqueluche

• Bruxellose

C - HEMOPATHIES LYMPHOÏDES :

a) Lymphomes :

Touche les lymphocytes B ou T.

• Leucémie lymphoïde chronique

• Lymphomes non hodgkiniens

• Maladie de Hodgkin

b) Myélome :

Touche les lymphocytes B à l’état de plasmocytes.

La leucémies lymphoïde chronique :

Prolifération maligne des lymphocytes mûrs de type B (95%).

Hyperlymphocytose sanguine.

Maladie chronique d'évolution très lente.

On ne la traite pas forcément.

On ne traite qu'à un stade avancé et évolutif : stades B et C.

1) CLINIQUE :

Adulte de plus de 40 ans.

Soit on ne trouve aucun signe clinique : stade A.

Soit une hypertrophie des organes lymphoïdes : ganglions, splénomégalie

2) DIAGNOSTIC :

a) Hyperlymphocytose :

Lymphocytes > 5000/mm3

• Anémie

• Thrombopénie Stade C.

b) Cytométrie de flux :

Les lymphocytes B portent des marqueurs CD5.

Ils donnent des plasmocytes de la même chaîne légère : l ou k.

3) TRAITEMENT :

Chimiothérapie.

4) ÉVOLUTION :

• Aggravation du syndrome tumoral

• Insuffisance médullaire

• Infections

• Lymphome de haut grade de malignité

5) DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL :

a) Maladie de Waldenström :

Prolifération de lymphocytes B et production d'Ig M.

b) Leucémie à tricholeucocytes :

Appartiennent à la famille des lymphocytes B.

Lymphocytes chevelus.

Maladie de Hodgkin :

Prolifération maligne ganglionnaire.

Présence de cellules de Sternberg.

1) CLINIQUE :

Le patient consulte pour une ou plusieurs adénopathies.

On trouve :

• Syndrome inflammatoire clinique

• Prurit

• Douleur à l'ingestion d'alcool

2) DIAGNOSTIC :

Donné par la biopsie ganglionnaire.

3) BILAN D'EXTENSION :

• Radio pulmonaire

• Scanner abdominal

• Scanner thoracique

• Lymphographie bipédieuse : image le lendemain de l'opacification (très irrégulière)

• Biopsie médullaire osseuse

4) CLASSEMENT EN DIFFERENTS STADES :

• I : 1 territoire

• II : 2 territoires du même côté du diaphragme

• III : 2 côtés du diaphragme

• IV : atteinte viscérale

5) TRAITEMENT :

Selon le stade.

Classiquement :

• ABVD (chimiothérapie)

• Radiothérapie.

Guérison à 90% de survie à 10 ans.

Le problème est de trouver la dose efficace avec le moins possible d'effets secondaires.

Patients que l'on va suivre longtemps.

Risque de leucémies aiguës secondaires.

Stade III et IV : polychimiothérapie.

Les lymphomes non Hodgkiniens :

1) LYMPHOMES DE BAS GRADE DE MALIGNITE :

Exemple : le lymphome folliculaire.

Évolution chronique : rechutes multiples.

Difficulté à obtenir une rémission.

Évolution vers un lymphome de haut grade de malignité.

2) LYMPHOMES DE HAUT GRADE DE MALIGNITE :

Localisation ganglionnaire unique le plus souvent.

Évolution rapide.

Mais meilleure sensibilité à la chimiothérapie.

Moins de récidives.

Meilleur pronostic s'il est de novo.

Le myélome :

Prolifération monoclonale de plasmocytes dans la moelle osseuse.

Concerne les lymphocytes B à l'état de plasmocytes : lymphocytes B fabriquant des Ig toutes identiques :

Immunoglobuline monoclonale.

• Soit uniquement des Ig G l

• Soit uniquement des Ig G k

A - SIGNES CLINIQUES :

1) SIGNES OSSEUX :

Les plasmocytes se développent dans la moelle osseuse.

Ils sécrètent une substance qui va décalcifier l'os.

Cela entraîne des douleurs osseuses.

On fait des radiographies osseuses à la recherche d’ostéolyses : décalcification en forme de taches :

• Os du crâne : lacunes

• Os du rachis : peuvent entraîner un syndrome de compression médullaire

• Os du bassin

• Têtes fémorales

• Épaules

• Côtes

2) SIGNES GENERAUX :

• Anémie : atteinte de la moelle

• Thrombopénie à un stade avancé

3) HYPERVISCOSITE :

Des taux très importants d’immunoglobuline dans le sang le rend visqueux : protéine lourde.

Ralentissement de la circulation.

Donne un ralentissement psychomoteur.

Peut aller jusqu'au coma.

Traitement d'urgence : échange plasmatique.

Filtration du plasma en centre de transfusion.

4) INSUFFISANCE RENALE :

Précipitation à l'intérieur du rein qui peut entraîner une insuffisance rénale.

B - TRAITEMENT :

1) MYELOME INDOLENT :

Pas d'évolution visible.

On ne traite pas.

On se contente de surveiller.

2) MYELOME EVOLUTIF :

Traitement en fonction de l'âge. è Sujets âgés :

• ALKERAN

• Cortisone è Sujets jeunes

• Chimiothérapie aplasiante

• Autogreffe de moelle.

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