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Ophtalmologie
OEil et maladie de Behçet
Cours d'Ophtalmologie
 
 
 

Introduction :

La maladie de Behçet est une vascularite multisystémique d’origine inconnue, évoluant par poussées et rémissions, où l’atteinte oculaire est retrouvée chez 40 à 75 % des patients.

Cette vascularite prédomine aux veines, mais les artères sont également intéressées au même titre que les petits et gros vaisseaux, ce qui la distingue des autres vascularites.

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Les manifestations oculaires représentent avec l’atteinte neurologique les expressions les plus importantes de la maladie : elles conditionnent le pronostic.

Cette affection a été décrite pour la première fois en 1937 par Hulusi Behçet (dermatologue turc), qui l’a individualisée en tant qu’entité clinique séparée sur les données de deux observations cliniques rapportant une aphtose buccogénitale et une iridocyclite à hypopion récidivante.

Le diagnostic est clinique, basé sur des critères diagnostiques établis par l’International Study Group for Behçet Disease.

Le diagnostic de maladie de Behçet est retenu sur la présence d’aphtoses buccales récidivantes associée à au moins deux des atteintes suivantes : aphtose génitale, atteinte oculaire, atteinte cutanée et test pathergique cutané.

Les atteintes vasculaire, articulaire, digestive, cérébrale et les antécédents familiaux de maladie de Behçet sont des critères mineurs.

Épidémiologie :

La prévalence de la maladie de Behçet est plus importante dans les pays du Moyen-Orient, au Japon et dans les pays du bassin méditerranéen.

Au Japon, sa prévalence est de 8,5 à 10/100 000.

Aux États-Unis, elle est de 0,4/100 000.

La maladie de Behçet ne constitue que 0,2 à 0,4 % des uvéites aux États-Unis, 5 % en France, 5,5 % en Belgique, 6,5 % en Arabie Saoudite, contre 20 % au Japon et près de 24 % de l’ensemble des uvéites au Maroc.

La maladie de Behçet est deux fois plus fréquente chez l’homme que chez la femme.

Le début de la maladie se manifeste habituellement vers la troisième décennie, mais des cas ont été rapportés chez l’enfant.

Les formes familiales existent dans 5 à 18% des cas.

Ces formes familiales n’ont pas la même sévérité dans la fratrie.

Pathogénie :

Sa pathogénie demeure inconnue.

Les premières études ont suspecté une origine virale.

Actuellement, on retient le rôle de phénomènes cellulaires et humoraux sous-tendus par le human leukocyte antigen (HLA) B51 dans l’étiopathogénie de la maladie.

Ceux-ci consistent en une hyperréactivité des polynucléaires neutrophiles et des anomalies de l’immunité à médiation cellulaire.

Une prédisposition génétique HLA-B51 est en effet retrouvée dans la majorité des séries.

Une association plus forte existerait avec l’allèle A6 du gène MICA (complexe majeur d’histocompatibilité classe I chain-related protein), génétiquement proche du gène HLA-B.

Cependant, la présence de l’antigène HLA-B51 n’est pas retenue comme critère diagnostique.

L’environnement est un facteur supplémentaire étant donné que l’incidence est différente dans des populations génétiquement similaires vivant dans des lieux géographiques différents.

Certains auteurs considèrent la maladie de Behçet comme une maladie auto-immune du fait de la présence d’un taux élevé de complexes immuns circulants chez 60 % des patients atteints de maladie de Behçet.

Par ailleurs, le tumor necrosis factor (TNF) jouerait également un rôle dans le processus inflammatoire.

Histopathologie des lésions oculaires :

Les lésions histopathologiques sont similaires dans tous les organes.

La lésion histopathologique de base est la vascularite ou périvascularite occlusive nécrotique non granulomateuse.

Elle correspond à une infiltration chronique par des lymphocytes T et des polynucléaires neutrophiles.

Les polynucléaires neutrophiles des patients atteints de maladie de Behçet présentent plusieurs anomalies : augmentation du chimiotactisme, de la production de superoxydes, de médiateurs chimiques de l’inflammation, et une expression accrue des molécules d’adhésion.

Les taux de TNFa, d’interleukine Ib et 8 sont anormalement élevés.

Ceux-ci coexistent dans les lésions histologiques et contribuent à une activation polyclonale des lymphocytes B avec formation de complexes immuns.

Ainsi, à la phase aiguë, l’infiltration est essentiellement leucocytoclasique plus ou moins associée à une nécrose fibrinoïde ; en période de rémission, l’infiltrat devient lymphoïde.

Au stade ultime, on note une prolifération collagène avec épaississement de la choriocapillaire, hypotonie oculaire et phtyse.

Étude clinique :

A - MANIFESTATIONS OCULAIRES :

L’oeil est l’une des principales cibles de la maladie : l’atteinte oculaire est présente dans 40 à 85 % des cas.

1- Signes fonctionnels :

Ils sont représentés le plus souvent par une baisse de l’acuité visuelle ou un simple brouillard visuel ; ces symptômes visuels peuvent être accompagnés de douleurs oculaires et de photophobie.

Dans près de 25 à 49 % des cas, l’atteinte oculaire est inaugurale.

Ailleurs, elle fait suite à l’aphtose, dans les 3 ou 4 ans.

Dans certains cas, l’atteinte est strictement oculaire : c’est la dénomination de Behçet oculaire adoptée par de nombreux auteurs.

Il s’agit le plus souvent d’une uvéite postérieure ou d’une panuvéite non granulomateuse, mais fortement synéchiante.

L’atteinte est souvent bilatérale.

Dans les cas unilatéraux, l’atteinte de l’oeil adelphe se fait dans les 2 ans.

2- Uvéite antérieure :

Elle se manifeste par une rougeur oculaire avec cercle périkératique, tyndall inflammatoire de l’humeur aqueuse et fins précipités rétrocornéens.

L’aspect le plus typique est l’iridocyclite à hypopion.

Cet hypopion aseptique est fugace ; il peut être minime, détecté uniquement en gonioscopie. L’hypopion est retrouvé dans 35 % des cas.

Cette uvéite antérieure peut rétrocéder spontanément, laissant des séquelles à type d’atrophie de l’iris et de synéchies antérieures, iridocornéennes ou postérieures, iridocristalliniennes, voire de secclusion pupillaire.

3- Atteinte du segment postérieur :

Elle est plus grave.

Elle réalise une uvéopapillite avec périphlébite rétinienne occlusive.

À la phase aiguë, la hyalite est quasi constante.

L’examen ophtalmoscopique montre un rétrécissement du calibre artériel associé à des engainements vasculaires blanchâtres, segmentaires ou diffus, qui siègent au début en périphérie rétinienne.

La vascularite rétinienne est à prédominance veineuse, engendrant des occlusions de la veine centrale de la rétine ou plus fréquemment d’une de ses branches.

Cette vascularite occlusive finit par atteindre les artères et les veines du pôle postérieur.

Un cas d’occlusion de l’artère centrale de la rétine a été récemment décrit chez un patient âgé de 52 ans, sans facteur de risque vasculaire connu, porteur d’une maladie de Behçet depuis l’âge de 30 ans et suivi pour atteinte oculaire depuis 6 ans.

Une pars planite accompagne fréquemment cette vascularite rétinienne ; rarement, elle peut constituer la seule composante inflammatoire uvéale.

L’oedème maculaire, complication fréquente, compromet la fonction visuelle et nécessite une prise en charge précoce, c’est-àdire avant la dégénérescence des photorécepteurs.

Quant à l’ischémie maculaire, elle est rarement observée.

4- Neuropathie optique :

Parmi les manifestations neuro-ophtalmologiques de la maladie de Behçet, l’atteinte du nerf optique serait la plus fréquente : il s’agit généralement d’une neuropathie optique évoluant sur un mode chronique vers l’atrophie optique.

Celle-ci serait secondaire à l’occlusion des petits vaisseaux nourriciers du nerf optique.

L’oedème papillaire bilatéral peut être en rapport avec une hypertension intracrânienne secondaire à une thrombophlébite des sinus veineux de la base du crâne ou avec une neuropathie optique inflammatoire et/ou ischémique.

5- Angiographie à la fluorescéine :

L’angiographie à la fluorescéine est un examen capital : elle permet de révéler une vascularite rétinienne infraclinique notée chez 6 % des patients.

La vascularite se traduit en angiographie par une diffusion de la fluorescéine à travers la paroi vasculaire.

On peut observer un élargissement apparent du calibre des veines temporales avec rétention du colorant.

L’angiographie fluorescéinique permet également de mettre en évidence des occlusions vasculaires, d’en préciser le siège, ainsi que d’apprécier l’importance et l’étendue des territoires ischémiques qui en résultent.

De plus, elle permet de mieux étudier l’atteinte papillomaculaire et de différencier une papillite d’une neuropathie optique ischémique antérieure. Elle représente un document objectif essentiel dans l’évolution.

6- Angiographie au vert d’indocyanine :

L’angiographie au vert d’indocyanine est un complément d’investigation rarement effectué dans ce contexte clinique.

Elle recherche une atteinte de la choriocapillaire qui est objectivée sous forme d’hyper- ou d’hypofluorescences, avec une prédominance des lésions hyperfluorescentes, notamment à la phase aiguë.

7- Autres anomalies témoignant d’une activité du Behçet oculaire :

Ces dernières années, de nombreux auteurs se sont intéressés aux anomalies témoignant d’une activité du Behçet oculaire : l’épaisseur de la cornée y serait significativement augmentée et redeviendrait normale en période de rémission.

L’hyperhomocystéinémie serait également le témoin d’une activité de la maladie.

B - MANIFESTATIONS SYSTÉMIQUES :

1- Aphtose :

L’aphtose bipolaire ou uniquement buccale mais récidivante (minimum de trois poussées d’aphtose buccale par an pour la retenir comme critère diagnostique) est souvent inaugurale et peut précéder l’atteinte oculaire de quelques mois à plusieurs années.

Inversement, l’atteinte oculaire peut rester longtemps isolée, soulevant ainsi des problèmes de diagnostic étiologique.

La présence d’une aphtose bipolaire est hautement évocatrice de la maladie de Behçet. Celle-ci est généralement récidivante et douloureuse.

Les aphtes buccaux siègent généralement à la muqueuse labiale et gingivale, à la langue, à la face interne des joues, et plus rarement au palais, aux amygdales et à l’oropharynx.

La lésion élémentaire est représentée par une ulcération douloureuse à fond purulent jaunâtre, entourée d’un halo d’érythème, dont la taille varie de quelques millimètres à 1 cm de diamètre en moyenne.

Ces aphtes cicatrisent en 7 à 15 jours. Les aphtes génitaux intéressent le scrotum ou le sillon balanoprépucial et le gland chez l’homme, la vulve ou le vagin chez la femme.

L’aphtose génitale met plus de temps à cicatriser et, contrairement aux aphtes buccaux, elle laisse habituellement une cicatrice, qui permet un diagnostic rétrospectif.

2- Test pathergique :

Le test à la piqûre ou test pathergique cutané est une réaction d’hypersensibilité sous forme d’une pustule ou d’une papule qui apparaît 24 à 48 heures après injection intradermique d’eau distillée, ou au point de ponction veineuse, ou même à la simple piqûre par une aiguille 20 G.

Elle reproduit la pseudofolliculite nécrotique qui apparaît spontanément.

C’est un test non pathognomonique de la maladie de Behçet ; cependant, il s’agit d’un critère majeur de diagnostic.

3- Signes cutanés :

Ils sont représentés essentiellement par la pseudofolliculite et l’érythème noueux.

La pseudofolliculite regroupe des lésions papuleuses puis pustuleuses, à contenu aseptique, non centré par un poil ; elles siègent généralement au dos, à la poitrine et aux cuisses.

L’érythème noueux siège avec prédilection aux membres inférieurs.

4- Thromboses veineuses :

Elles sont particulièrement fréquentes et s’individualisent par leur caractère volontiers extensif mais peu emboligène.

Elles intéressent les territoires superficiels et/ou profonds : membres inférieurs, veine cave inférieure ou supérieure.

5- Atteinte artérielle :

Elle est rare mais peut mettre en jeu le pronostic vital, notamment en cas d’anévrisme de l’artère pulmonaire dont la rupture peut engendrer une hémorragie foudroyante.

6- Atteinte du système nerveux central :

Elle survient généralement tardivement mais peut être concomitante de l’atteinte oculaire : méningite lymphocytaire aseptique, hypertension intracrânienne bénigne, thrombophlébite cérébrale, paralysies oculomotrices, accident vasculaire ischémique.

7- Atteinte articulaire :

Elle concerne principalement les grosses articulations : genoux, chevilles et poignets ; ces arthralgies inflammatoires et/ou arthrites disparaissent pendant les périodes de rémission.

Le caractère destructif ou déformant n’est pas habituel.

Des formes associées à une spondylarthrite ankylosante ont été décrites.

8- Atteinte gastro-intestinale :

Elle est faite de douleurs abdominales, flatulences, vomissements, diarrhée ou constipation.

Des ulcérations digestives à différents étages du tube digestif peuvent parfois être responsables de perforations.

Plus spécifiques sont les ulcérations superficielles de l’intestin grêle ou du côlon ; ces colites ulcéreuses peuvent simuler une maladie de Crohn, d’autant que certaines formes graves, étendues, peuvent aboutir à une colectomie.

9- Atteinte rénale et pulmonaire :

L’atteinte rénale est rare (glomérulonéphrite focale asymptomatique), de même que l’atteinte pulmonaire (infarctus pulmonaire, réaction pleurale).

Examens biologiques :

Aucune anomalie biologique n’est spécifique de la maladie de Behçet. Un syndrome inflammatoire biologique est fréquemment retrouvé au cours des poussées : accélération de la vitesse de sédimentation, élévation de la protéine C-réactive et des fractions C3, C4 et C9 du complément.

Il existe une hyperactivité des polynucléaires neutrophiles et une élévation des lymphocytes T CD4 et CD8.

Le typage HLA-B51 est fréquemment retrouvé dans les formes oculaires : 64 % versus 14,3 % en l’absence d’atteinte oculaire.

Il existe une élévation de l’apolipoprotéine B chez les patients faisant des occlusions veineuses.

De même, des anticorps anticardiolipines, une augmentation de l’agrégabilité érythrocytaire et une élévation des facteur V et VIII sont retrouvés dans les formes associant des thromboses vasculaires et sont en corrélation avec le risque de vascularite rétinienne occlusive.

L’hyperhomocystéinémie augmenterait le risque d’occlusions vasculaires rétiniennes.

Celle-ci témoignerait de l’activité de la maladie et serait corrélée à l’augmentation de l’oxyde nitrique et de l’endothéline 1 retrouvée dans le sérum des patients atteints de maladie de Behçet.

L’augmentation de l’oxyde nitrique serait également objectivée dans l’humeur aqueuse.

L’hyperhomocystéinémie n’est pas retrouvée chez les patients n’ayant pas d’atteinte oculaire.

L’examen du liquide céphalorachidien, en cas de participation méningée, objective une pléiocytose le plus souvent panachée ou lymphocytaire, une hyperprotéinorachie et une augmentation inconstante des gammaglobulines.

Diagnostic différentiel :

Le diagnostic différentiel comprend toutes les vascularites rétiniennes, qu’elles soient infectieuses ou en rapport avec une maladie de système (lupus…), d’où l’intérêt d’une analyse clinique fine et rigoureuse.

L’hypopion chez un homme jeune peut faire évoquer une origine rhumatismale et en particulier une spondylarthrite ankylosante ; c’est dire l’intérêt du typage HLA, qui recherche l’HLA-B27 ; mais des formes associées ont été décrites.

La sarcoïdose, de symptomatologie moins bruyante, peut revêtir le même aspect ophtalmoscopique avec cependant quelques nuances : présence de granulomes choroïdiens et/ou iriens, vascularite généralement non occlusive et n’intéressant que les veines contrairement, à la maladie de Behçet où celle-ci est souvent occlusive, avec une participation aussi bien veineuse qu’artérielle.

Évolution. Complications :

La maladie de Behçet est une maladie chronique évoluant par poussées et rémissions aboutissant, malgré les immunosuppresseurs, à la cécité dans 25 à 75 % des cas après 10 ans d’évolution.

La durée et l’intervalle entre les poussées varient d’un sujet à l’autre. Les rechutes oculaires sont fréquentes : 70 %.

Après plusieurs poussées inflammatoires, l’examen de la rétine est souvent gêné par la cataracte et la secclusion pupillaire.

Il met en évidence des vaisseaux déshabités au pôle postérieur associés à une atrophie optique, une dégénérescence maculaire et des remaniements de l’épithélium pigmentaire.

La dégénérescence postinflammatoire de la macula peut aboutir à un trou maculaire de pleine épaisseur.

Le développement de néovaisseaux sousrétiniens maculaires est exceptionnel.

La formation de déchirures rétiniennes, secondaires aux altérations vitréennes, est également rare.

Parfois, la vascularite occlusive peut se compliquer de rétinopathie proliférante, laquelle peut continuer d’évoluer pour son propre compte et entraîner une hémorragie du vitré et un décollement de rétine, voire un glaucome néovasculaire.

La cataracte compliquée est retrouvée dans 21 à 36 % des cas ; la corticothérapie locale peut favoriser son évolution, de même que celle du glaucome inflammatoire.

Le glaucome postinflammatoire est secondaire à des goniosynéchies étendues et/ou à une secclusion pupillaire.

Au stade ultime, l’évolution se fait vers la phtyse oculaire ; cette évolution peut être précipitée par un acte chirurgical, surtout s’il est réalisé après une rémission trop courte.

La grossesse ne semble pas influencer le cours de la maladie.

Cependant, toute grossesse doit être déconseillée en raison des médicaments potentiellement tératogènes prescrits.

Le pronostic visuel est essentiellement conditionné par l’atteinte papillomaculaire.

Le jeune âge et le sexe masculin sont des éléments de mauvais pronostic.

La coexistence d’un neuro-Behçet est un élément de mauvais pronostic visuel.

Seuls 25 % des cas traités classiquement gardent une acuité visuelle supérieure à 5/10 à 5 ans.

Un traitement corticoïde intraveineux instauré précocement lors de la poussée inflammatoire (combiné à un traitement immunosuppresseur de fond) améliore les résultats fonctionnels, avec une acuité visuelle supérieure à 5/10 à 6 ans dans 58 % des cas.

Le pronostic général est bon en l’absence d’atteinte des gros vaisseaux et/ou du système nerveux central.

La présence du typage HLA-B51 et l’absence du HLA-B35 représenteraient un facteur de risque de thrombophlébite.

Traitement :

Le but du traitement est de :

– contrôler l’inflammation ;

– réduire la fréquence et la sévérité des récidives ;

– minimiser les complications et séquelles (glaucome, atrophie optique, dégénérescence maculaire postinflammatoire) ;

– en diminuant au maximum les effets secondaires des traitements utilisés.

La prise en charge de la maladie de Behçet doit être pluridisciplinaire, associant internistes et ophtalmologistes.

Un traitement bien adapté permet de réduire le taux de cécité de 75 % à 20%.

La colchicine à raison de 1 à 2mg /j est systématiquement prescrite comme traitement des manifestations cutanéomuqueuses.

Elle n’est pas efficace dans les formes oculaires.

Elle permet de juguler l’aphtose buccogénitale. L’éviction d’aliments acides et épicés est recommandée, de même qu’une hygiène rigoureuse.

L’association à une corticothérapie locale peut s’avérer efficace.

En cas d’échec ou d’intolérance, la thalidomide (de 100 à 400 mg/j) peut être proposée.

A - TRAITEMENT ANTI-INFLAMMATOIRE :

La corticothérapie systémique est indiquée en cas de poussée inflammatoire.

Elle fait appel à la méthylprednisolone (10 mg/kg/j, sans dépasser 1g/j, en perfusion sur 3 heures, pendant 3 jours), relayée par la prednisone à la dose de 1 à 1,5 mg/kg/j sans dépasser 80 mg/j.

Cette dose est diminuée progressivement par paliers de 10 % toutes les 1 à 2 semaines jusqu’à obtenir une dose-seuil de 5 à 10 mg/j. Une dégression trop rapide prédispose aux rechutes.

La prise 1 jour sur 2 permet de réduire les effets secondaires.

Les Japonais n’utilisent pas de corticoïdes par voie générale au long cours dans le Behçet oculaire, car certaines études rétrospectives auraient montré un pronostic fonctionnel à long terme meilleur chez les patients n’ayant pas eu de corticoïdes.

La corticothérapie à fortes doses permet de juguler la réaction inflammatoire en 1 à 2 semaines et donc améliore l’acuité visuelle, mais elle est insuffisante pour espacer les rechutes : un traitement de fond par les immunosuppresseurs est nécessaire.

Une corticothérapie locale est également nécessaire lors des poussées et repose sur la dexaméthasone en collyre, avec des instillations fréquentes quand le Tyndall de l’humeur aqueuse est dense, de manière à éviter les synéchies iridocristalliniennes.

Le relais est assuré par le rimexolone, qui aurait une action anti-inflammatoire quasi identique à celle de la dexaméthasone, mais sans ses complications.

Dans les formes à participation postérieure prédominante, une corticothérapie locale sous forme d’injections latérobulbaires peut être adjointe.

Cette corticothérapie locale est associée à un cycloplégique, l’atropine.

Benitez Del Castillo Sanchez et Garcia Sanchez préconisent l’injection intravitréenne de triamcinolone à la dose de 4 mg/0,1 mL ; celle-ci permettrait de juguler rapidement la réaction inflammatoire, avec un gain visuel de 5 lignes en 1 semaine.

B - TRAITEMENT DE FOND : IMMUNOSUPPRESSEURS

Le chlorambucil (Chloraminophènet, de 0,1 à 0,2 mg/kg/j) a été le premier immunosuppresseur utilisé.

Une dose d’entretien peut être nécessaire pendant en moyenne 18 mois ; des fenêtres thérapeutiques de 2 à 6 mois, selon la tolérance hématologique, sont nécessaires.

Il existe un risque de leucémie secondaire chez les patients ayant une dose cumulative de 1 300 mg.

Sa toxicité hématologique limite son utilisation.

Le cyclophosphamide (Endoxant) est prescrit à la dose de 8 à 12 mg/kg/j ou de 750 à 1 000 mg/m2/j en perfusion intraveineuse, en cures mensuelles pendant les 9 premiers mois.

Ces cures doivent être espacées s’il apparaît une intolérance hématologique (pancytopénie) ou d’autres complications, qu’elles soient rénales ou infectieuses.

Par la suite, un traitement d’entretien de trois à cinq cures par an est utile.

Certains auteurs préfèrent la forme orale, à raison de 1 à 2 mg/kg/j.

Les résultats à long terme obtenus avec le cyclophosphamide seraient meilleurs par rapport à ceux du chlorambucil.

L’azathioprine (Imurelt, de 1 à 2,5 mg/kg/j) diminue les rechutes oculaires.

Elle est généralement utilisée en association à de faibles doses de prednisone et/ou à la ciclosporine.

Chlorambucil, cyclophosphamide et azathioprine sont les agents cytotoxiques les plus utilisés dans le traitement de la maladie de Behçet ; ils ont comme effet secondaire essentiel une myélotoxicité et une stérilité.

Une surveillance régulière hématologique, rénale et hépatique est nécessaire tout au long du traitement.

La ciclosporine A (de 5 à 10 mg/kg/j) serait plus efficace que le cyclophosphamide dans la prévention des rechutes oculaires qu’elle réduirait de près de 70 %.

La dose de 10 mg/kg/j est généralement mal tolérée. Sa toxicité rénale peut nécessiter une diminution des doses qui n’est pas sans effet sur la survenue de rechutes.

Cette néphrotoxicité limite son utilisation en monothérapie.

Par conséquent, il peut être judicieux de commencer par des doses de 5 mg/kg/j et, si l’inflammation oculaire ne régresse que partiellement, on peut y adjoindre une faible dose de prednisone ou l’associer à l’azathioprine dans les uvéites sévères.

Utilisée en association aux corticoïdes, elle permet l’amélioration ou la stabilisation de l’acuité visuelle dans 75 % des cas.

La ciclosporine inhibe l’activation des lymphocytes T et serait par conséquent moins dangereuse que les agents cytotoxiques, bien que des complications rénales puissent survenir.

L’interféron a2a donnerait de bons résultats dans les formes oculaires associées à une atteinte cutanéomuqueuse et/ou neurologique, ainsi que dans les formes oculaires réfractaires aux immunosuppresseurs classiques, mais avec 3 à 10% de patients non répondeurs.

Il est utilisé par voie sous-cutanée à la dose de 3 à 5 millions d’unités, trois fois par semaine. Une rémission complète est obtenue dans 97 % des cas pendant une période moyenne de 28,6 mois.

Le gain visuel est de, en moyenne, trois lignes.

Il réduit les rechutes de 50 %.

Des effets secondaires à type d’alopécie, myalgies, hyperthyroïdie, exacerbation d’un psoriasis, dépression, diarrhées peuvent nécessiter l’arrêt du traitement.

Céphalées, fièvre et arthralgies sont quasi constantes pendant les premières semaines de traitement par l’interféron a2a. Le tacrolimus (FK 506), à la dose de 0,05 à 0,15mg/kg/j, a une action similaire à la ciclosporine. Nouvel immunosuppresseur, le FK 506 est surtout utile dans le traitement des uvéites rebelles aux autres immunosuppresseurs.

Mochizuki et al rapportent des résultats favorables dans 75 % des cas.

Plus récemment, un agent anti-TNF, l’infliximab (Remicadet), anticorps monoclonal anti-TNF, utilisé à la dose de 5 mg/kg en perfusion lente intraveineuse, est à l’essai clinique dans les formes sévères, récidivantes.

Cet anticorps a déjà été utilisé avec succès pour le traitement de phénomènes inflammatoires sévères, comme la maladie de Crohn ou la polyarthrite rhumatoïde.

Les résultats dans le traitement de la maladie de Behçet seraient prometteurs : associée au traitement maximal (immunosuppresseurs et corticoïdes), cette molécule a rapidement amélioré les patients, avec une diminution de l’inflammation de 50 % dès les premières 24 heures et de 90 % au quatrième jour.

Il agit également sur le cours évolutif de la maladie puisqu’il permet d’espacer les rechutes oculaires.

L’association d’une corticothérapie systémique au traitement de fond de la maladie permet de juguler la poussée plus rapidement grâce à l’action immédiate des corticostéroïdes, les immunosuppresseurs n’agissant qu’au bout de 3 à 6 semaines.

Dans certaines formes sévères, une dose-seuil de 5 à 15 mg/j de prednisone peut être nécessaire en association avec les immunosuppresseurs.

L’association corticoïde-immunosuppresseur permet en plus de réaliser une épargne cortisonique.

Dans les formes sévères, il est préférable d’associer deux ou trois immunosuppresseurs plutôt que d’augmenter les doses ; cela permet de diminuer les effets secondaires des différents médicaments.

Les plasmaphérèses entraînent une rémission rapide mais ne préviennent pas les rechutes et ne modifient pas le pronostic à long terme.

L’injection intraveineuse d’immunoglobulines s’avère utile dans les formes réfractaires à la corticothérapie et à la ciclosporine A.

C - TRAITEMENT DES COMPLICATIONS OPHTALMOLOGIQUES :

La chirurgie de la cataracte compliquée ne peut être proposée qu’après une rémission d’au moins 3 mois.

L’existence de rechutes pendant l’année qui précède la chirurgie augmente le risque de rechute postopératoire.

Il faut préférer la phacoémulsification avec implantation.

Cette chirurgie doit être minutieuse, avec un excellent nettoyage du sac capsulaire et mise en place d’un implant cristallinien tout polyméthyl-méthacrylate ou à surface héparinée dans le sac capsulaire.

Les implants cristalliniens en acrylique sont mal tolérés, responsables d’une exacerbation des phénomènes inflammatoires uvéaux et vitréens.

Une corticothérapie systémique périopératoire à la dose de 0,5 mg/kg/j, démarrée une semaine avant la chirurgie, permet de réduire le risque de rechute postopératoire.

Les immunosuppresseurs sont maintenus.

L’association d’une corticothérapie topique (dexaméthasone) en postopératoire est indispensable.

Les résultats fonctionnels de la chirurgie de la cataracte compliquée sont conditionnés par la sévérité de l’atteinte du pôle postérieur, et notamment par l’atrophie optique et la dégénérescence maculaire postinflammatoire.

Ainsi, l’acuité visuelle postopératoire serait significativement plus basse par rapport à celle des yeux opérés de cataracte dans les suites d’uvéites idiopathiques.

Un bilan électrophysiologique préopératoire comprenant un électrorétinogramme et des potentiels évoqués visuels est un bon indicateur pronostique.

Les territoires d’ischémie rétinienne secondaires aux occlusions veineuses sont photocoagulés au laser argon ou krypton, en période de rémission.

Ce traitement est généralement bien toléré ; parfois une corticothérapie prophylactique peut être nécessaire pour éviter une exacerbation des phénomènes inflammatoires.

Un oedème maculaire peut survenir ou s’aggraver dans les suites d’une photocoagulation rétinienne.

La chirurgie vitréorétinienne est indiquée dans les formes compliquées d’organisation vitréenne.

Elle permet d’améliorer la fonction visuelle, ainsi que de diminuer de façon significative le nombre et la durée des rechutes en postopératoire.

Conclusion :

L’atteinte oculaire est un critère majeur de diagnostic de la maladie de Behçet, mais aussi un élément de gravité car elle met en jeu le pronostic visuel.

Il s’agit généralement d’une uvéite totale à prédominance postérieure, récidivante, associée à une vascularite rétinienne, évoluant par poussées et rémissions.

L’association corticoïde-immunosuppresseur permet de juguler rapidement la poussée inflammatoire et d’espacer les rechutes.

Le pronostic fonctionnel est lié à l’atteinte papillomaculaire.

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