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Ophtalmologie
Oedème cornéen (Suite)
Cours d'Ophtalmologie
 
 
 

La structure de cette couche postérieure périodique est d’autant plus irrégulière que l’on est postérieur.

Une quatrième couche postérieure de collagène fibrillaire moins dense, aspécifique et inconstante peut être présente en arrière de la couche postérieure périodique (sept cas sur 11 dans l’étude de Bourne et al).

Elle est composée de fibrilles de collagène (périodicité 64 nm) de 20 à 30 nm de diamètre, irrégulièrement espacées, de trousseaux de fibrilles périodiques (simples ou doubles bandes de périodicité de 100 à 150 nm, plus nombreux autour des gouttes qu’à leur face postérieure), de filaments de 10 nm de diamètre, et d’un matériel amorphe ; des amas de microfibrilles élastiques (oxytalan, diamètre de 10 à 16 nm, structure tubulaire en coupe transversale) sont retrouvés autour des gouttes.

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Son aspect est proche de celui de la couche postérieure de la kératopathie bulleuse de l’aphake.

Sa présence est liée à l’existence d’un oedème cornéen stromal et épithélial sévère et son épaisseur est corrélée à l’épaisseur cornéenne centrale in vivo.

Il faut noter que l’oxytalan est absent de la cornée normale, mais est retrouvé dans la cornée de patients ayant un kératocône, des cicatrices post-traumatiques ou un staphylome antérieur.

La relation entre oedème cornéen et couche fibrillaire postérieure semble indiquer que celle-ci est sécrétée à partir de la période de décompensation endothéliale.

Les lamelles du stroma ont une épaisseur variable et une forme plus ondulée.

L’espace interfibrillaire est augmenté.

Cet oedème est plus marqué au centre de la cornée.

Les kératocytes peuvent avoir un aspect activé et être entourés d’un matériel filamenteux et granulaire.

La membrane de Bowman a souvent une ultrastructure normale, mais peut présenter des ruptures remplies par le tissu fibreux sous-épithélial.

Les lésions ultrastructurales de l’épithélium comportent l’oedème épithélial et la formation d’un tissu conjonctif sous-épithélial.

La fibrose sousépithéliale avasculaire est composée de fibrilles de 10, 20 et 30 nm, d’un matériel amorphe et de fibroblastes activés.

Elle peut pénétrer l’épithélium.

Les cellules épithéliales basales sont le siège d’un oedème intracellulaire et intercellulaire.

La membrane basale épithéliale a une ultrastructure habituellement normale, mais elle peut être épaissie. L’oedème intracellulaire entraîne une rupture de la membrane cytoplasmique, puis des kystes sousépithéliaux.

Des inclusions tissulaires peuvent se former à l’intérieur de l’épithélium, entourées de matériel fibrillaire.

Des cellules aplaties, correspondant soit à des fibroblastes, soit à des cellules de Schwann avec des fibres amyéliniques, peuvent être observées entre la couche basale épithéliale et la membrane de Bowman.

La chromatine des noyaux des cellules basales peut être condensée.

Des dépôts d’oxytalan sont retrouvés sous l’épithélium et parfois sous la membrane de Bowman.

+ Immunomicroscopie électronique :

L’ABZ de cornées normales ou présentant une dystrophie de Fuchs et la couche postérieure périodique de la dystrophie de Fuchs sont composées de collagène VIII, alors que les marquages des principaux types de collagène retrouvés dans le stroma cornéen (I, III, V, VI) ainsi que la fibronectine, la laminine et la ténascine sont absents.

Ces fibrilles périodiques de collagène VIII sont également présentes dans la couche postérieure de collagène des syndromes endothéliaux iridocornéens.

+ Microscopie électronique à balayage :

On retrouve des cellules de morphologie fibroblastique (cellules fusiformes allongées avec des prolongements) à la surface postérieure de la Descemet, ainsi que des cellules de morphologie endothéliale (cellules plates polygonales).

Certaines cellules endothéliales sont en cours de transformation fibroblastique.

Le matériel fibrillaire présent à la face postérieure de la cornée entoure les gouttes.

Les cellules de morphologie endothéliale peuvent être absentes.

* Dystrophie postérieure polymorphe (DPP) :

+ Épidémiologie :

Il s’agit d’une pathologie rare, congénitale, autosomique dominante, parfois rapportée comme récessive, à début précoce.

L’expressivité de la maladie ainsi que l’âge du début des signes sont très variables au sein d’une même famille.

Le gène de la dystrophie a été localisé sur le chromosome 20q11.

Elle se rencontre plus fréquemment en Europe centrale.

Elle est bilatérale et souvent asymétrique, d’évolution progressive ou bien (cas le plus fréquent) non évolutive (absence d’oedème cornéen).

La DPP est classée comme une anomalie de la différenciation finale des cellules endothéliales.

+ Aspects cliniques :

La pathologie se manifeste à partir de la deuxième ou de la troisième décennie.

Elle peut être congénitale.

Elle se présente parfois comme une pathologie sporadique.

Le plus souvent, il n’existe pas de symptomatologie fonctionnelle et le diagnostic est porté lors d’un examen à la lampe à fente. Ailleurs, le patient consulte pour une symptomatologie d’oedème cornéen.

En cas de forme précoce asymétrique, une amblyopie peut résulter d’un astigmatisme marqué, associé à la dystrophie.

L’examen à la lampe à fente en fente large et en rétro-illumination met en évidence des lésions nodulaires et vésiculaires, ou bien en bande, dans le plan de la membrane de Descemet, donnant un aspect en surface de lune, avec un « haze » stromal postérieur autour de ces lésions. Les lésions peuvent être isolées, regroupées ou diffuses.

Des dépressions localisées de la membrane de Descemet peuvent être visibles en fente fine.

On distingue trois formes cliniques de la maladie : la forme vésiculaire, la forme en bandes et la forme diffuse.

Dans la forme diffuse, l’épaississement de la membrane de Descemet peut être visible à la lampe à fente, avec un aspect en « argent battu » ou un aspect vitreux.

La dystrophie s’accompagne volontiers de synéchies antérieures périphériques et parfois d’un glaucome, de zones d’atrophie irienne, d’une membrane recouvrant la face antérieure de l’iris et de corectopie.

Une dégénérescence calcaire ou lipidique de la cornée peut être observée.

+ Microscopie spéculaire et confocale :

En microscopie spéculaire, on observe des aires pseudokystiques ou vésiculaires sous forme de zones noires arrondies (aspect en cratères) ou en bandes (traces d’escargot sinueuses, typiquement horizontales), bien limitées, avec des spots ou des lignes blanches en leur sein, entourées de cellules anormales de grande taille et polymorphes.

La taille des lésions va de 0,1 à 1,0 mm.

Le reste de la mosaïque endothéliale est peu altéré.

On peut observer une diminution de la densité endothéliale, un pléomorphisme et un polymégathisme modérés.

Dans les formes diffuses, on peut observer une double population cellulaire : cellules endothéliales d’aspect normal et cellules noires de grande taille, polymorphes, avec des contours arrondis lumineux (aspect inversé de la mosaïque endothéliale).

La transition entre ces deux populations cellulaires est abrupte.

Des gouttes peuvent se rencontrer.

Des images linéaires sont retrouvées en microscopie confocale.

+ Associations pathologiques :

La DPP peut être associée au kératocône, à une augmentation de la puissance réfractive de la cornée.

Elle se rencontre au cours du syndrome d’Alport.

La transmission est alors liée à l’X et d’autres signes sont présents : lenticône antérieur, rétinopathie, insuffisance rénale et surdité.

Il s’agit alors d’une atteinte du gène de la chaîne alpha 5 du collagène IV.

L’association entre DPP et syndrome d’Alport est suffisamment forte pour qu’il soit utile de rechercher systématiquement une atteinte rénale et une surdité chez tout patient présentant une DPP.

+ Diagnostic différentiel :

La présence de lésions en bandes peut faire discuter d’autres diagnostics : ruptures de la membrane de Descemet dues aux forceps, glaucome congénital, hydrops au cours d’un kératocône, kératite interstitielle.

+ Histologie :

L’endothélium est caractérisé par son caractère pluristratifié et l’épaisseur de la membrane de Descemet est souvent augmentée.

Des lésions d’invagination de l’endothélium dans le stroma postérieur à travers des ruptures de la membrane de Descemet, formant des lésions en forme de cratères, ainsi que des excroissances de la membrane de Descemet (gouttes) ont été décrites.

L’épithélium peut être le siège d’un oedème, d’une fibrose sous-épithéliale et de dépôts calcaires (kératopathie en bandelettes).

+ Immunohistochimie :

L’endothélium exprime les cytokératines et des marqueurs des cellules endothéliales (2B4.14.1), le plus souvent de façon conjointe.

Des filaments d’actine sont présents.

On observe un marquage par les anticorps AE1 (cytokératine acide)/AE3 (cytokératine basique) et par un anticorps antiendothélium humain réagissant également avec l’épithélium ciliaire clair et la zonule ; ce marquage varie d’une cellule à l’autre.

+ Microscopie électronique :

En microscopie électronique à transmission, on observe la présence de cellules épithélioïdes pluristratifiées à la face postérieure de la cornée.

Le phénomène d’endothélialisation de la chambre antérieure se rencontre comme au cours des ICE syndromes (syndrome endothélial iridocornéen).

Les cellules présentes dans la DPPont clairement les caractéristiques des cellules épithéliales : desmosomes, tonofilaments (10 nm), nombreuses microvillosités, absence de tight junctions.

On peut observer également des cellules endothéliales d’aspect normal et des cellules d’aspect fibroblastique.

L’ultrastructure de la membrane de Descemet est altérée.

L’ABZ est généralement normale et la PNBZ est absente ou très diminuée.

Dans les formes congénitales, l’ABZ peut être diminuée, voire localement absente.

Une couche postérieure laminaire fibrillaire et périodique peut être présente entre la PNBZ et les cellules épithélioïdes : elle est composée de collagène à longue périodicité (100 nm), de petites fibrilles, de trousseaux de collagène périodique (périodicité : 50 et 100 nm) et d’un matériel amorphe de type membrane basale.

Elle peut comporter des cellules fibroblastiques qui pourraient correspondre à des kératocytes ayant migré à travers des défauts de la membrane de Descemet.

En microscopie électronique à balayage, on observe des lésions en forme de cratères ou de puits à la face postérieure de la cornée, ainsi qu’une dégénérescence (vacuolisation) des cellules endothéliales.

* Dystrophie endothéliale héréditaire congénitale (CHED) :

+ Épidémiologie :

Il s’agit d’une pathologie très rare, autosomique dominante ou récessive, découverte chez l’enfant ou l’adulte jeune, bilatérale et symétrique, due à une migration centrale incomplète des précurseurs des cellules endothéliales.

Le gène de la dystrophie a été localisé sur le chromosome 20, dans la région du gène de la DPP.

La fonction de barrière endothéliale est altérée, comme en témoignent l’augmentation de la perméabilité à la fluorescéine et la PG qui est proche de 0.

+ Aspects cliniques :

La pathologie est habituellement congénitale, mais elle peut se révéler plus tardivement au cours des premiers mois ou des 10 premières années de la vie.

L’examen à la lampe à fente met en évidence un oedème cornéen congénital sans hypertonie, ni buphtalmie, ni néovaisseau, allant du petit haze stromal à la cornée blanche laiteuse.

La cornée opaque a volontiers une teinte bleu-gris avec un aspect en verre dépoli.

La totalité de la cornée est intéressée par l’oedème et l’épaisseur cornéenne est souvent très augmentée (× 2-3).

Le diamètre cornéen est normal. L’épithélium est très irrégulier en lumière bleue après instillation de fluorescéine (oedème épithélial microkystique), mais les bulles sous-épithéliales sont peu fréquentes.

L’opacification de la cornée rend habituellement impossible l’étude de la membrane de Descemet et de l’endothélium.

L’évolution est lente.

Dans la forme récessive, l’opacification cornéenne est présente dès la naissance, non évolutive et s’accompagne fréquemment d’une amblyopie et d’un nystagmus sans photophobie.

Dans la forme dominante, le début est plus tardif, le retentissement visuel moins sévère, mais la pathologie est plus évolutive et s’accompagne d’une photophobie et d’un épiphora.

Cette différence d’expression clinique des deux formes génétiques n’est pas reconnue par tous les auteurs.

On peut observer également un strabisme, une dégénérescence lipidique ou calcaire.

La dystrophie peut être associée à un glaucome congénital.

Les diagnostics différentiels comportent le glaucome congénital, les mucopolysaccharidoses, les lésions dues aux forceps et la dystrophie postérieure polymorphe à début précoce.

+ Histologie et microscopie électronique :

On observe une métaplasie fibroblastique des cellules endothéliales, avec des cellules souvent absentes ou en nombre très diminué, et une membrane de Descemet réduite à une couche fibrillaire ou parfois épaissie.

Des zones avec un endothélium pluristratifié peuvent être observées, ainsi que des cellules polynucléées et une vacuolisation des cellules endothéliales.

La densité endothéliale peut être conservée.

L’ultrastructure de la membrane de Descemet est altérée.

L’ABZ est généralement normale et la PNBZ est absente ou très diminuée.

Une couche postérieure laminaire fibrillaire et périodique peut être présente entre la PNBZ et l’endothélium : elle est composée de collagène à longue périodicité (100 nm), de petites fibrilles, de trousseaux de collagène périodique (périodicité : 50 et 100 nm) et d’un matériel amorphe de type membrane basale.

L’épithélium est le siège d’un oedème (oedème des cellules basales, dilatation des espaces intercellulaires, bulles sous-épithéliales, membrane basale irrégulière voire interrompue) et d’une fibrose sous-épithéliale, voire de dépôts calcaires.

Son épaisseur peut être irrégulière.

La membrane de Bowman peut être atteinte : ruptures, amincissement, fragmentation, épaississement irrégulier, disparition.

Le stroma présente des lésions d’oedème avec des lamelles ondulées et fragmentées, une augmentation de l’espace interfibrillaire, un matériel granulaire autour des fibrilles, une augmentation du diamètre des fibrilles.

Ces lésions sont plus marquées dans le stroma postérieur.

En immunomicroscopie électronique, la couche postérieure est composée de collagènes I, III, IV etV, ainsi que de laminine.

* Syndrome endothélial iridocornéen :

+ Épidémiologie :

Il s’agit d’une pathologie sporadique, acquise et rare, touchant habituellement la femme (sex-ratio : cinq femmes pour un homme) vers 30-50 ans, unilatérale.

Elle n’appartient théoriquement pas au groupe des dystrophies cornéennes, mais présente des caractéristiques communes avec la dystrophie de Fuchs et la DPP.

Son étiologie n’est pas connue, mais l’hypothèse d’une cause virale, notamment herpétique, est discutée (endothélite herpétique) : l’acide désoxyribonucléique du virus herpès simplex a été retrouvé en polymerase chain reaction dans l’endothélium de patients ayant un ICE syndrome.

Il faut noter que certains auteurs ont proposé une transmission d’une prédisposition génétique sous forme de l’inactivation d’un allèle (premier événement) par elle-même silencieuse.

L’inactivation du second allèle, par le jeu des mutations lors des mitoses ou déclenchée par un événement extérieur, serait à l’origine de la dystrophie.

Ce mécanisme pourrait être commun avec la DPP.

La physiopathologie de l’ICE syndrome se caractérise par la formation d’une membrane endothéliale ectopique recouvrant un angle primitivement ouvert, suivie secondairement d’une contraction de cette membrane et d’un envahissement de la surface de l’iris.

L’ICE syndrome est classé comme une anomalie de la prolifération des cellules endothéliales.

+ Aspects cliniques :

Les signes fonctionnels sont essentiellement ceux liés à l’oedème cornéen : flou visuel matinal, halos colorés, baisse de la vision, voire douleurs.

Cette symptomatologie peut être exacerbée par l’hypertonie.

Parfois les anomalies cosmétiques de l’iris amènent le patient à consulter.

L’examen à la lampe à fente met en évidence des synéchies antérieures périphériques, un aspect en « argent battu » de la membrane de Descemet, puis un oedème cornéen, un glaucome secondaire à une fermeture progressive de l’angle, volontiers précoce, et des anomalies iriennes (corectopie, ectropion uvéal, nodules iriens, atrophie irienne).

En fonction de la caractérisation de l’atteinte, on distingue trois formes cliniques.

L’atrophie essentielle de l’iris se caractérise par une pupille étirée, décentrée dans la région opposée à celle où prédomine l’atrophie irienne, des perforations iriennes par atrophie secondaire à une ischémie irienne (pseudopolycorie), un ectropion de l’uvée, des goniosynéchies et une hypertonie.

Dans le syndrome de Chandler (forme la plus fréquente de l’ICE syndrome), prédomine l’oedème cornéen précoce avec une atrophie irienne peu évoluée et une hypertonie.

Le syndrome de Cogan-Reese (ou iris-naevus syndrome) se caractérise par une atteinte du stroma irien prédominante, une hétérochromie irienne et des nodules pigmentés de l’iris.

Un cas de syndrome de Cogan-Reese unilatéral associé à un syndrome de Chandler dans l’oeil controlatéral a été rapporté.

De rares cas familiaux ou bilatéraux ont été rapportés.

+ Microscopie spéculaire :

Deux populations différentes sont visualisées dans les cas typiques : cellules ICE qui sont des cellules arrondies sombres avec un centre lumineux et des bords clairs et flous, de grande surface et de taille très irrégulière, et cellules endothéliales normales.

Au sein des cellules ICE, des corps clairs ou sombres correspondant au noyau ou à des blebs (bulles) sont parfois visibles.

La transition entre les deux populations cellulaires peut être brutale.

La mosaïque endothéliale de l’oeil controlatéral est normale ou peut montrer un polymorphisme.

+ Histologie :

L’endothélium est caractérisé par une double population cellulaire (cellules endothéliales d’apparence normale et cellules ICE très irrégulières en métaplasie épithéliale) et par son caractère pluristratifié.

+ Microscopie électronique à transmission et à balayage :

On observe des cellules d’aspect épithélial avec des desmosomes, des tonofilaments, des microvillosités, un noyau irrégulier, une hétérochromatine dispersée, un nucléole proéminent et des blebs.

Deux assises cellulaires sont souvent présentes.

Les autres cellules retrouvées sont des cellules endothéliales normales, des cellules de morphologie fibroblastique et des cellules inflammatoires.

La taille, la forme et la densité des cellules ICE sont anormales.

Ces cellules présentent des filopodes et des interdigitations intercellulaires développées.

Elles peuvent être soit métaboliquement actives, soit en mitose, soit nécrotiques. Des signes d’inflammation chronique sont présents.

Le caractère pluristratifié de l’endothélium témoigne de la perte de l’inhibition de contact des cellules ICE.

L’atteinte endothéliale est segmentaire : des zones anormales jouxtent des zones saines.

L’endothélium est globalement diminué d’épaisseur et par endroits absent.

L’ultrastructure de la membrane de Descemet est altérée avec la présence d’une couche de collagène périodique derrière la PNBZ comportant du collagène à longue périodicité (100 nm) et des fibrilles de 15 nm.

L’ABZ est normale et la PNBZ est soit normale, soit diminuée en fonction de l’âge du début de la pathologie. Ainsi on peut déduire que les ICE syndromes se constituent après la naissance, des années avant les premiers signes cliniques.

Les cellules ICE, ainsi que le matériel fibrillaire qu’elles sécrètent, envahissent également la surface du trabéculum et la face antérieure de l’iris.

Ce phénomène a été rapporté sous le terme d’endothélialisation de la chambre antérieure.

Il précède et entraîne la formation des synéchies antérieures. Par ailleurs, le stroma irien est modérément atrophié et l’épithélium pigmentaire irien est normal.

Les immunomarquages en microscopies optique et électronique ont permis de caractériser les cellules présentes à la face postérieure de la cornée au cours des ICE syndromes.

Les cellules ICE expriment les cytokératines K5 et K19 et l’EMA (epithelial membrane antigen) et sont négatives pour les cytokératines K8/18, ainsi que pour la vimentine.

Il faut noter que la CK19 et l’EMAsont exprimés par l’épithélium limbique et la CK5 par les épithéliums limbique et cornéen.

Il existe donc des points communs entre les cellules souches de l’épithélium limbiques et les cellules ICE.

Par contraste, les cellules endothéliales de morphologie normale expriment la vimentine et sont négatives pour les cytokératines et l’EMA.

Des études plus récentes rapportent que les cellules ICE coexpriment des cytokératines (K1, K3) et des marqueurs des cellules endothéliales (vimentine, antigène spécifique reconnu par l’anticorps 2B4.14.1) ce qui apporte un argument en faveur de leur origine endothéliale et non épithéliale.

La couche de collagène périodique est composée de collagène I, III, V, VI et VIII, de fibronectine et laminine, de ténascine et d’oxytalan.

3- Causes dégénératives :

Certains patients ont un endothélium cornéen primitivement pauvre ou polymorphe sans association avec une dystrophie cornéenne caractérisée, ni autre cause d’atteinte de l’endothélium cornéen.

L’appauvrissement physiologique de l’endothélium avec l’âge et/ou la conjonction avec un facteur chirurgical peut aboutir à la constitution d’un oedème cornéen spontané ou postchirurgical.

La microscopie spéculaire retrouve une densité endothéliale faible et/ou un polymorphisme (coefficient de variation de la surface cellulaire augmenté) et un pléomorphisme (diminution du pourcentage de cellules hexagonales) importants.

4- Causes inflammatoires :

* Uvéites antérieures :

Elles peuvent s’accompagner d’un oedème endothélial avec des bulles sousendothéliales qui disparaissent lorsque cet oedème se résorbe.

Elles donnent un aspect de zones noires aux limites mal définies en microscopie spéculaire, avec souvent de la fibrine et des éléments cellulaires inflammatoires rétrocornéens visibles en mode relief dans le plan rétroendothélial et ayant tendance à former des amas (précipités rétrocornéens).

Ces dépôts inflammatoires doivent eux-mêmes être distingués des précipités rétrocornéens pigmentaires qui sont plus petits, plus denses et plus réguliers.

La taille des bulles sous-endothéliales varie d’une à plusieurs cellules endothéliales.

Leur aspect, lorsqu’elles sont très nombreuses, voire confluentes, peut être très proche de celui des gouttes et c’est alors l’évolution qui permet de les distinguer d’une cornea guttata. Brooks et al rapportent que ces bulles sous-endothéliales peuvent également se rencontrer au cours de kératites superficielles (dystrophies de la membrane basale épithéliale, syndrome sec, kératite ponctuée superficielle) ou interstitielles, des traumatismes contusifs et chez les porteurs de lentilles de contact.

L’inflammation peut avoir un effet néfaste réversible sur les fonctions de barrière et de pompe endothéliales ou bien entraîner une mort cellulaire endothéliale.

Les substances délétères pour l’endothélium libérées par les polynucléaires neutrophiles comprennent les prostaglandines, les enzymes hydrolytiques et les ions superoxydes.

* Rejet endothélial de greffe de cornée :

Il donne un oedème cornéen qui a la caractéristique d’être localisé au greffon et d’évoluer de manière centripète vers le centre du greffon avec souvent une ligne de précipités rétrocornéens (ligne de Khodadoust).

Il survient plus de 10 jours après une première greffe sur un greffon clair.

Ce délai peut être raccourci chez les receveurs ayant des antécédents de rejet.

Les signes fonctionnels associent une baisse d’acuité visuelle, une photophobie, une irritation, un larmoiement, des douleurs et une rougeur oculaire.

L’examen retrouve une ligne de rejet endothéliale, d’évolution centripète, ou bien des précipités rétrocornéens diffus sur le greffon, avec un oedème stromal du greffon en regard, des plis descemétiques, des signes inflammatoires du segment antérieur (Tyndall, injection ciliaire), une néovascularisation du greffon.

On distingue deux formes de rejet endothélial, l’une est progressive (ligne de Khodadoust), l’autre est d’emblée diffuse (précipités rétrocornéens diffus sur le greffon).

L’oedème stromal peut être diagnostiqué précocement par une augmentation de l’épaisseur cornéenne centrale mesurée en pachymétrie ultrasonore, mais aussi en pachymétrie optique à la lampe à fente. Une augmentation de la PIO peut être un signe de rejet endothélial.

En microscopie spéculaire, on retrouve des précipités rétrocornéens sombres de petite taille et une perte cellulaire endothéliale.

* Endothélite « auto-immmune » :

L’endothélite « auto-immune » est une pathologie exceptionnelle réalisant un tableau de rejet endothélial sans greffon.

5- Modifications du tonus oculaire :

La PIO peut être à l’origine d’un oedème cornéen par le biais de la pression d’imbibition du stroma ou par atteinte de l’endothélium.

Expérimentalement, il existe une corrélation entre la PIO et le taux d’hydratation de la cornée.

Le glaucome aigu est à l’origine d’une perte cellulaire endothéliale qui augmente avec la durée de la crise et d’un polymégathisme majeur régressant lentement après la crise.

La diminution du flux d’humeur aqueuse pendant la crise entraîne une ischémie endothéliale source d’oedème cornéen aigu.

Cet oedème peut régresser après résolution de la crise ou bien persister en fonction de l’importance des lésions endothéliales.

Lorsque préexiste une atteinte endothéliale, une augmentation même faible de la PIO peut entraîner la formation d’un oedème cornéen.

Une hypertonie chronique non corrigée peut entraîner une perte cellulaire endothéliale qui va parfois jusqu’à la constitution d’un oedème cornéen.

Le glaucome congénital s’accompagne d’un oedème cornéen avec une buphtalmie, des ruptures de la membrane de Descemet, une fibrose sousépithéliale, une densité endothéliale habituellement abaissée, un pléomorphisme et un polymégathisme modérés.

L’hypotonie franche et prolongée peut être à l’origine d’un oedème cornéen par deux mécanismes : les lésions traumatiques de l’endothélium dues à l’athalamie et le rôle lésionnel de l’hypotonie.

B - Causes stromales :

Celles-ci comportent les kératites interstitielles herpétique, syphilitique et tuberculeuse, et la kératite disciforme herpétique, parfois zostérienne.

L’oedème stromal peut être dû à l’atteinte du stroma cornéen par le processus inflammatoire, mais aussi à une endothélite virale herpétique ou zostérienne accompagnant l’atteinte stromale.

C - Causes épithéliales :

L’oedème de cornée secondaire au port de lentille de contact est d’origine ischémique.

Il résulte de l’accumulation de lactates et de la déplétion des cellules épithéliales en glycogène.

Il se rencontre avec les lentilles à port permanent et celles à faible perméabilité à l’oxygène.

Il se présente le plus souvent sous forme d’un oedème épithélial microkystique.

Son siège est limbique et il est réversible après arrêt du port des lentilles.

Cette réversibilité peut être compromise chez le diabétique.

Si le port des lentilles n’est pas interrompu, l’évolution peut se faire vers l’oedème stromal avec des plis de la membrane de Descemet.

Il existe alors une hypoxie endothéliale associée à l’hypoxie épithéliale.

En microscopie spéculaire, on retrouve un polymorphisme endothélial, voire la formation de bulles endothéliales.

La physiopathologie de cet oedème est complexe, associant une atteinte épithéliale (diminution du métabolisme cellulaire et des mitoses, atteinte des jonctions intercellulaires, déplétion des cellules en glycogène) à l’accumulation dans le stroma de lactate, de CO2 (avec diminution du pH et oedème cellulaire endothélial) et de dérivés de l’acide arachidonique ayant une action inhibitrice de l’ATPase endothéliale.

Les ulcérations épithéliales étendues chroniques entraînent la formation d’un oedème cornéen par rupture de la barrière épithéliale.

Traitement :

A - Traitement étiologique :

À chaque fois qu’existe une cause curable, celle-ci doit être traitée : correction d’une hypertonie, traitement antiviral, traitement anti-inflammatoire, ablation d’un implant dangereux pour l’endothélium, etc.

Il faut noter qu’une chirurgie intraoculaire, telle que l’ablation d’un implant de chambre antérieure, risque d’aggraver l’oedème si la densité endothéliale est inférieure à 1 000 cellules/mm2.

Dans ce cas, il est prudent d’attendre que la décompensation endothéliale soit complète pour envisager une kératoplastie avec ablation de l’implant, avec ou sans réimplantation.

Il paraît souhaitable de surveiller les patients porteurs d’implant de chambre antérieure en microscopie spéculaire afin de détecter précocement une perte cellulaire endothéliale anormalement élevée qui constitue l’indication à l’ablation de l’implant avant la constitution de dégâts endothéliaux trop importants.

Le changement d’implant dans cette situation semble de bon pronostic tant anatomique (absence d’évolution vers l’oedème) que visuel (stabilité ou amélioration de l’acuité visuelle), alors qu’il est de mauvais pronostic si la densité endothéliale est basse ou s’il existe un oedème débutant.

Le bon contrôle de la PIO est important pour diminuer les lésions endothéliales, l’oedème et sa symptomatologie fonctionnelle.

La prise de la PIO à l’aplanation peut être faussée par l’oedème cornéen.

Les collyres corticoïdes sont très utiles lorsque l’oedème a une origine inflammatoire.

B - Traitement symptomatique de l’oedème cornéen peu évolué :

Lorsqu’apparaît l’oedème matinal, un traitement symptomatique de celui-ci peut être prescrit.

Il repose sur l’instillation de sérum salé hypertonique (chlorure de sodium à 5 %) ou d’Ophtasiloxanet qui aide à résorber cet oedème.

On peut également proposer au patient de sécher prudemment ses cornées à l’aide d’un sèche-cheveux au réveil.

Lorsque cet oedème résiste au traitement symptomatique et se prolonge dans la journée, le port de lentilles hydrophiles peut apporter un confort important en diminuant la symptomatologie douloureuse et en diminuant l’astigmatisme irrégulier antérieur, ce qui améliore la vision.

Il faut théoriquement éviter le port nocturne et être vigilant vis-à-vis du risque d’abcès sous lentille.

C - Traitement curatif de l’oedème cornéen évolué :

1- Principes généraux :

Lorsque la baisse de vision de loin ou de près devient handicapante et qu’apparaît une symptomatologie douloureuse, l’indication d’une kératoplastie transfixiante peut être posée.

Le premier objectif recherché est l’apport de cellules endothéliales saines afin de restituer les fonctions de barrière et de pompe endothéliales.

Cette kératoplastie doit apporter un capital de cellules endothéliales suffisant pour pouvoir restaurer la fonction de déturgescence du stroma cornéen.

Il n’est donc pas souhaitable de réaliser une greffe de petit diamètre (< 7 mm).

Le diamètre de 8 mm semble être un bon compromis entre le nombre de cellules greffées (qui augmente avec la taille du greffon) et la prévention du rejet (qui nécessite une greffe de petit diamètre).

On greffe alors environ 125 000 cellules (pour un greffon de densité 2 500/mm2) ce qui donne après greffe (répartition des cellules du donneur sur toute la surface cornéenne) une densité endothéliale centrale théorique de 950 cellules/mm2.

Le but de la kératoplastie transfixiante au cours des oedèmes cornéens est double : améliorer la vision et faire disparaître la symptomatologie douloureuse.

Le premier but ne peut être atteint que si la fonction maculaire n’est pas gravement compromise et s’il n’existe pas d’atteinte glaucomateuse majeure du champ visuel.

Ces deux éléments doivent donc être évalués avec soin avant de poser l’indication opératoire.

Lorsqu’une kératoplastie transfixiante n’est pas réalisable du fait d’un mauvais état général, la mise en place d’une lentille pansement peut soulager la symptomatologie douloureuse.

Les ponctions de la membrane de Bowman peuvent accélérer la constitution de la fibrose sous-épithéliale et donc diminuer la formation de bulles sous-épithéliales, ce qui diminue les douleurs.

Certains ont proposé une cautérisation transépithéliale de la membrane de Bowman, une photokératectomie thérapeutique, une tarsorraphie, voire un recouvrement conjonctival.

Lorsque toute fonction visuelle est perdue (disparition de toute perception lumineuse), les injections rétrobulbaire d’alcool, ou l’éviscération peuvent soulager la symptomatologie douloureuse.

2- Particularités de la greffe de cornée dans la kératopathie bulleuse de l’aphake et du pseudophake :

La kératopathie bulleuse de l’aphake et du pseudophake est la première des indications opératoires de la greffe de cornée.

Le problème de l’attitude vis-à-vis des implants de chambre antérieure a déjà été abordée dans cet ouvrage.

La probabilité de survie du greffon dans cette indication est proche de 80 % à moyen terme (2 à 5 ans). Néanmoins, elle diminue avec le délai postopératoire.

La récupération visuelle est de 5/10 ou plus dans moins de 50 % des cas, et inférieure à 2/10 dans un tiers des cas.

3- Particularités de la greffe de cornée dans la dystrophie de Fuchs :

La dystrophie de Fuchs représente 10 à 15 % des indications de la greffe de cornée, voire 29 %dans certains centres.

Le problème de la chirurgie de la cataracte associée à la kératoplastie se pose souvent.

Globalement, deux situations doivent être distinguées.

Devant une cornea guttata, même dense, sans oedème cornéen, avec une cataracte entraînant une baisse de la vision, il semble prudent de se contenter de n’opérer que la cataracte dans un premier temps.

Les risques opératoires et postopératoires d’une chirurgie simple de la cataracte sont en effet beaucoup moins importants que ceux d’une triple procédure.

Le patient doit être informé du risque de décompensation endothéliale postopératoire.

La kératoplastie sera réalisée dans un deuxième temps lorsque l’oedème cornéen sera installé.

Il est toujours difficile de pouvoir affirmer qu’une cornea guttata sans oedème cornéen évoluera obligatoirement vers l’oedème cornéen et impossible de préciser le délai exact de cette évolution.

La deuxième situation est celle d’une dystrophie de Fuchs avec oedème cornéen entraînant une baisse de la vision et associée à une cataracte, même modérée.

Dans ce cas, il faut réaliser d’emblée une triple procédure (kératoplastie transfixiante, extraction du cristallin, mise en place d’un implant de chambre postérieure).

Le taux de progression des opacités cristalliniennes après une kératoplastie simple est important dans la dystrophie de Fuchs.

Plusieurs techniques opératoires ont été proposées pour ces triples procédures.

On peut réaliser une chirurgie de la cataracte à ciel ouvert après trépanation de la cornée réceptrice.

Cette chirurgie peut se faire par extraction extracapsulaire manuelle ou phacoémulsification du cristallin.

Il faut s’efforcer d’implanter dans le sac capsulaire.

Nous utilisons couramment une technique de phacoémulsification à ciel ouvert pour extraire des noyaux durs ou volumineux à travers un capsulorhexis qui ne peut être que relativement petit (celui-ci a une grande tendance à filer vers la périphérie à ciel ouvert).

Certains ont proposé de faire une chirurgie de la cataracte classique par phacoémulsification suivie d’une kératoplastie transfixiante dans le même temps opératoire.

Ceci n’est possible que si l’opacification cornéenne n’est pas trop importante.

De plus, on ne sait pas quelles sont les conséquences d’une incision même de petit diamètre sur la trépanation ultérieure et s’il existe un éventuel risque d’ovalisation de la trépanation.

Enfin, il faut noter qu’une chirurgie de la cataracte après kératoplastie transfixiante pour dystrophie de Fuchs est toujours possible, même à distance de la greffe.

Ceci est assez souvent nécessaire dans les années qui suivent une greffe pour dystrophie de Fuchs chez un patient phake.

Globalement, la dystrophie de Fuchs est une indication opératoire de la kératoplastie d’excellent pronostic.

Néanmoins le pronostic semble être moins bon en cas de forme très évoluée.

Il est donc souhaitable de poser l’indication opératoire au stade 2, avant l’apparition de la fibrose sousépithéliale du stade 3.

Olsen et al rapportent les résultats de 33 kératoplasties transfixiantes faites pour une dystrophie de Fuchs avec un suivi moyen postopératoire de 4 ans.

Le pourcentage de greffons clairs est de 61 %.

Les échecs sont dus à un rejet, un glaucome ou une décompensation endothéliale du greffon probablement liée à la dystrophie.

Pineros et al rapportent les résultats de 130 kératoplasties transfixiantes faites chez des patients phakes ayant une dystrophie de Fuchs.

Le pourcentage de greffons clairs est de 89 % avec un suivi moyen de 8 ans ; 64 % des patients ont récupéré une acuité visuelle d’au moins 5/10.

Une chirurgie de la cataracte a été nécessaire dans 44 % des cas après un délai moyen de 3,5 ans après la greffe.

Cette intervention était d’autant plus fréquente et d’autant plus précoce par rapport à la greffe que le patient était âgé.

Deux études récentes rapportant les résultats des triples procédures faites au cours de la dystrophie de Fuchs font état d’une survie du greffon de 96 % et 100 %.

Il semble que la probabilité de récidive de la dystrophie sur le greffon soit faible, mais que le risque existe réellement. Le traitement du futur de la dystrophie de Fuchs sera probablement une thérapie cellulaire (greffe de cellules endothéliales).

Néanmoins, de nombreuses avancées dans le domaine de la recherche sont nécessaires avant de pouvoir envisager une utilisation thérapeutique des cultures de cellules endothéliales.

4- Particularités de la greffe de cornée dans la dystrophie postérieure polymorphe :

Dans la plupart des cas, la dystrophie postérieure polymorphe ne requiert aucun traitement.

Un oedème cornéen discret et non évolutif peut bénéficier d’un traitement symptomatique aspécifique (collyres hypertoniques, lentille thérapeutique).

En cas d’oedème cornéen diffus, évolutif et invalidant, il faut avoir recours à la kératoplastie transfixiante. Le pronostic en est généralement assez bon, mais il est beaucoup moins favorable en cas de goniosynéchies et de glaucome.

La dystrophie peut récidiver après greffe, notamment sous forme de membrane rétrocornéenne (matériel fibrocellulaire) ou sous forme de colonisation de la face postérieure du greffon par les cellules épithélioïdes.

Les autres causes fréquentes d’échec de la greffe chez ces patients sont le glaucome et le rejet.

5- Particularités de la greffe de cornée dans la dystrophie endothéliale congénitale héréditaire :

Le traitement du CHED syndrome repose exclusivement sur la kératoplastie transfixiante dont le pronostic est d’autant meilleur que le début de la maladie est retardé et que le donneur est jeune.

Sur une série de 56 yeux, Al-Rajhi et al rapportent un taux de survie du greffon de 92 % à 1 an et 56,5 %à 5 ans. La première cause d’échec est le rejet.

L’acuité visuelle est inférieure ou égale à 2/10 dans 80 % des cas.

Une autre étude rapporte 34 succès sur 37 yeux opérés avec un suivi moyen de 3 ans, les sutures étant enlevées entre 3 et 12 mois après l’intervention.

6- Particularités de la greffe de cornée dans les syndromes endothéliaux iridocornéens :

Le pronostic anatomique et fonctionnel de la greffe est très bon dans cette indication.

Le glaucome associé doit être traité médicalement, puis chirurgicalement.

Les drogues augmentant l’excrétion de l’humeur aqueuse (pilocarpine, prostaglandines) sont théoriquement inactives.

La trabéculectomie a un taux de succès de 64 % à 1 an, sans différence entre les trois formes cliniques.

L’endothélialisation de la bulle de filtration peut compliquer son évolution.

Une deuxième intervention est nécessaire dans plus de la moitié des cas.

Si l’oedème cornéen a très souvent pour cause une kératopathie bulleuse postchirurgicale, l’examen biomicroscopique attentif doit chercher à mettre en évidence les signes cliniques évocateurs d’une dystrophie endothéliodescemétique associée.

Le traitement curatif repose actuellement sur la kératoplastie transfixiante afin de restaurer un capital de cellules endothéliales permettant une fonction de barrière et de pompe endothéliales correctes.

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