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Ophtalmologie
Occlusions artérielles rétiniennes
Cours d'Ophtalmologie
 
 
 

Introduction :

Les OAR réalisent des tableaux cliniques différents, selon le site de l’obstruction.

L’évolution et le pronostic visuel ne sont pas les mêmes selon qu’il s’agit d’une occlusion d’un gros tronc ou d’une artériole, selon que la macula est épargnée ou non.

L’artère centrale de la rétine, branche de l’artère ophtalmique, se divise classiquement en deux branches, supérieure et inférieure, émettant elles-mêmes une branche temporale et nasale.

La division se poursuit ensuite sur un mode dichotomique.

La vascularisation rétinienne est de type terminal sans anastomose entre artérioles rétiniennes ou avec la vascularisation choroïdienne.

Des anastomoses n’existent qu’au niveau capillaire rétinien.

Une occlusion, quelle que soit sa localisation au niveau de l’arbre vasculaire, est donc responsable d’une ischémie du territoire concerné d’aval.

La rétine neurosensorielle est un tissu fragile et l’ischémie entraîne des lésions définitives en quelques heures.

Les OAR sont donc des accidents graves et représentent une des rares urgences en ophtalmologie où le délai de prise en charge est un élément capital.

De plus, elles sont la plupart du temps la traduction d’une souffrance du système vasculaire dans son ensemble.

Elles devront être l’occasion d’un bilan général complet pour éviter qu’une urgence fonctionnelle visuelle ne se transforme en une urgence vitale.

Occlusion de l’artère centrale de la rétine :

L’OACR est une pathologie rare ; sa fréquence est estimée à une consultation sur 10 000.

Les OACR atteignent le plus souvent des sujets autour de la soixantaine.

Néanmoins, elles peuvent se produire chez des adultes jeunes et même des enfants.

Il existe une prédominance masculine et les deux yeux sont atteints sans différence significative.

L’accident est bilatéral dans 1 à 2% des cas.

A - CLINIQUE :

Les patients décrivent une baisse d’acuité visuelle brutale typiquement indolore.

Certains décrivent un ou plusieurs épisodes d’amauroses fugaces antérieures.

À l’examen, l’acuité visuelle est effondrée, le plus souvent limitée à une perception lumineuse.

Dès les premières minutes suivant l’occlusion artérielle, la pupille est en mydriase, le réflexe photomoteur direct est aboli, le réflexe photomoteur consensuel conservé.

Une éventuelle hypertonie oculaire ou une néovascularisation irienne sont des éléments importants à rechercher lors de l’examen initial.

Dans les tout premiers instants, le fond d’oeil (FO) peut apparaître normal.

Le diagnostic doit être alors porté devant une baisse d’acuité visuelle brutale, un déficit afférent pupillaire et un FO normal.

Le FO peut cependant montrer un rétrécissement diffus du calibre artériel.

Un courant granuleux peut être visible.

Ce n’est que dans les heures qui suivent qu’apparaît l’oedème blanc rétinien ischémique, traduisant la souffrance ischémique des couches internes de la rétine.

La fovea, de par sa vascularisation choroïdienne, peut apparaître « rouge cerise » par contraste avec tout le reste de la rétine d’aspect « blanc laiteux ».

Dans 20 % des cas, on peut observer la présence d’emboles rétiniens au FO ; ces derniers sont localisés le plus souvent au niveau des bifurcations artérielles.

Dans 25 % des cas, il existe une artère ciliorétinienne permettant de préserver un territoire temporopapillaire normalement perfusé échappant à l’ischémie rétinienne.

Ce territoire garde alors une coloration rétinienne orangée normale.

Dans les cas où seulement une partie de la région interpapillomaculaire est préservée, l’acuité visuelle est moins effondrée mais reste généralement inférieure à 2/10e. Dans 10 % des cas seulement, une artère ciliorétinienne permet une épargne fovéolaire ; l’acuité visuelle, dans ces cas, est le plus souvent supérieure à 4/10e.

B - ANGIOGRAPHIE À LA FLUORESCÉINE :

Elle n’est pas indispensable au diagnostic, sa réalisation ne doit pas retarder la mise en route du traitement.

Elle est marquée par un retard de perfusion artérielle (allongement du temps bras-rétine) et surtout, de façon plus spécifique, par un allongement du temps vasculaire rétinien artérioveineux.

Au temps précoce, il existe une absence totale de perfusion artérielle et du lit capillaire. Ensuite, selon les niveaux d’occlusion, on peut observer :

– un remplissage très lent des vaisseaux rétiniens, le lit capillaire restant peu ou pas visible ;

– un remplissage fractionné de l’arbre vasculaire ;

– une absence de perfusion de certains territoires, persistante au temps tardif.

Le remplissage choroïdien s’effectue habituellement normalement, bien qu’un retard de remplissage choroïdien puisse être associé dans quelques cas.

Un défaut de perfusion choroïdienne prolongé doit faire suspecter une occlusion de l’artère ophtalmique.

En cas d’embole rétinien, une hyperfluorescence peut apparaître progressivement au siège de l’obstruction.

C - ÉVOLUTION :

L’évolution spontanée est quasiment toujours défavorable.

Des lésions rétiniennes définitives apparaissent après 90 à 100 minutes d’ischémie.

Quand l’ischémie rétinienne a été brève, on peut observer une récupération fonctionnelle à des degrés variables.

En l’absence de traitement, on n’assiste habituellement pas à une amélioration de l’acuité visuelle, sauf dans les cas où il existe une artère ciliorétinienne vascularisant la fovea.

Dans la plupart des cas, on assiste à une régression de l’oedème rétinien sur une période allant de 4 à 6 semaines.

Progressivement, la papille devient pâle, atrophique, et les artères rétiniennes deviennent grêles, filiformes, disparates.

Angiographiquement, on assiste généralement à une reperméabilisation complète dans les jours suivant l’épisode aigu.

Les complications néovasculaires ne sont pas rares.

Une néovascularisation irienne avec risque de glaucome néovasculaire survient dans 15 à 20 % des cas.

Elle apparaît dans un délai de 1 à 15 semaines, avec une moyenne de 4 à 5 semaines (donc beaucoup plus précocement que dans les cas d’occlusion de la veine centrale de la rétine [OVCR]).

Lorsque l’obstruction est sévère et la réperméabilisation tardive (supérieure à 1 semaine), le risque de néovaisseaux iriens est alors majeur.

Une néovascularisation irienne déjà présente lors de l’examen initial témoigne d’une pathologie ischémique préalable à l’accident aigu et doit faire fortement évoquer une pathologie carotidienne.

Une néovascularisation rétinienne est également possible, mais la fréquence est moindre (2 à 3 %).

La photocoagulation panrétinienne représente, dans ces cas, un outil efficace et permet une régression des néovaisseaux iriens lorsqu’ils sont présents, dans la majorité des cas (65 %).

D - ÉTIOLOGIES :

Elles sont multiples et variées.

Les descriptions d’OACR associées à différentes causes sont innombrables dans la littérature ophtalmologique.

L’association à une pathologie systémique sous-jacente ou la découverte d’un ou plusieurs facteurs de risque vasculaire sont fréquentes, même si parfois le mécanisme physiopathologique est difficile à établir avec certitude.

On peut classer les étiologies dans plusieurs grandes classes selon le mécanisme en cause :

– embolies ;

– thromboses ;

– troubles de la coagulation ;

– causes oculaires ou locales.

1- Embolies :

Des emboles rétiniens sont visibles chez 20 à 40 % des patients présentant une OACR.

Ils peuvent être de différents types.

Même quand un mécanisme embolique est fortement suspecté, un embole n’est pas nécessairement visible au FO.

D’autre part, des emboles peuvent être visibles chez des patients asymptomatiques.

Emboles de cholestérol.

Brillants, jaunâtres, réfringents, ce sont les plus fréquemment observés ; l’obstruction est souvent incomplète.

Il ont le plus souvent pour point de départ une plaque d’athérome ulcérée de la carotide interne.

Emboles fibrinoplaquettaires.

Allongés, grisâtres, ils se morcellent spontanément.

Ils sont responsables d’occlusions incomplètes. Leur origine est également carotidienne, le plus souvent.

Emboles calcaires.

Blanchâtres, de plus grande taille, ils sont plus rares, souvent uniques.

Leur origine est le plus souvent cardiaque.

On les retrouve volontiers lors de pathologies valvulaires mitrales ou aortiques.

Beaucoup plus rarement, il s’agit d’emboles leucocytaires au cours d’une vascularite, d’une rétinopathie de Purtscher, d’une endocardite infectieuse, d’emboles lipidiques consécutifs à une fracture des os longs, d’emboles de liquide amniotique ou d’emboles tumoraux (myxome de l’oreillette).

Embolies exogènes.

Elles comprennent le talc chez les toxicomanes, les corticoïdes injectés dans les tissus de la face peuvent être responsables d’occlusions artérielles rétiniennes (OAR).

Lorsqu’un mécanisme embolique est en cause, l’examen du FO ne permet pas forcément la visualisation d’un embole rétinien.

Des études récentes ont prouvé que la visualisation d’embole rétinien au cours d’une OAR n’est pas un signe prédictif ni de sténose carotidienne significative (supérieure ou égale à 50 %), ni d’une pathologie cardiaque.

Les pathologies générales, responsables de la formation et de la migration d’emboles, sont multiples.

L’athérosclérose carotidienne représente de loin la cause la plus fréquente.

Elle est retrouvée chez 45 % des patients présentant une OAR et il existe une sténose carotidienne significative dans 20 % des cas. On retrouve également la migration d’un embole dans des cas de dissection carotidienne, traumatique ou non.

Les embolies d’origine cardiaque peuvent être secondaires à une pathologie valvulaire, à un prolapsus de la valve mitrale, à un thrombus intracavitaire après infarctus du myocarde, à un myxome de l’oreillette.

Les OAR ont également été rapportées après examen radiologique : angiographie carotidienne, lymphangiographie, hystérosalpingographie.

D’autres mécanismes responsables d’embolies ont encore été décrits chez des patients présentant une occlusion artérielle rétinienne.

2- Thromboses :

Elles sont responsables d’une occlusion complète du trajet artériel.

Entrent dans ce cadre les artérites gigantocellulaires, les maladies de système, les collagénoses.

* Maladie de Horton :

Elle doit être recherchée systématiquement chez les sujets de plus de 50 ans.

Les manifestations ophtalmologiques sont fréquentes, présentes dans 50 % des cas.

Il s’agit alors d’une baisse d’acuité visuelle dans 99 % des cas et l’on retrouve des épisodes d’amaurose fugace dans 30 % des cas.

Une névrite optique ischémique antérieure aiguë est l’atteinte le plus fréquemment retrouvée (80 %), mais une OACR est retrouvée dans 14 % des cas et une occlusion de l’artère ciliorétinienne dans 22 % des cas.

* Autres étiologies :

Les autres étiologies sont le lupus érythémateux disséminé, la maladie de Wegener, la maladie de Takayasu, la maladie de Kawasaki, le syndrome de Churg et Strauss.

3- Troubles de la coagulation :

Des perturbations de l’hémostase sanguine peuvent parfois être incriminées, en particulier chez des sujets jeunes.

De nouveaux facteurs intervenant dans la cascade de la coagulation sont régulièrement découverts.

Plusieurs anomalies des facteurs activant la fibrinoformation ont été retrouvées au cours d’OAR : déficits congénitaux en protéine inhibitrice de la coagulation (protéine C, protéine S, antithrombine III), résistance à la protéine C activée, mutation du facteur V Leiden.

Les déficits en antithrombine III, protéine C et protéine S sont congénitaux et héréditaires, de transmission dominante.

L’accident vasculaire rétinien survient chez un sujet jeune et il existe classiquement des antécédents personnels familiaux de thrombose.

La présence d’anticoagulants circulants a également été incriminée dans la genèse d’OAR.

On les retrouve classiquement au cours du lupus érythémateux disséminé et des collagénoses.

La présence d’anticoagulants circulants peut être aussi totalement isolée (syndrome primaire des anticorps antiphospholipides).

Des OAR ont été décrites au cours de drépanocytose, d’homocystinurie.

On peut associer dans cette catégorie les cas d’OAR décrits au cours de la grossesse ou chez la femme sous contraception orale oestroprogestative.

De même, la femme jeune migraineuse représente un terrain à risque.

4- Causes locales :

* Causes oculaires :

Des occlusions artérielles ont été décrites dans des cas de :

– boucle artérielle prépapillaire ;

– drusen de la papille ;

– foyers toxoplasmiques ;

– macroanévrismes artériels : ils sont habituellement observés sur les terrains d’hypertension artérielle (HTA) et d’athérosclérose.

Ils se traduisent par des manifestations chroniques à type de réaction exsudative de voisinage ou aiguës sous forme d’hémorragies intra-, pré- ou sous-rétiniennes, ou d’occlusion de la branche artérielle sur laquelle ils se situent.

L’angiographie à la fluorescéine permet de préciser le degré de dilatation anévrismale et d’obstruction éventuelle de la circulation à ce niveau.

L’évolution se fait spontanément vers la guérison, dans la majorité des cas, par un processus de sclérose.

Une photocoagulation directe du macroanévrisme n’est indiquée qu’en cas d’aggravation progressive d’une réaction exsudative menaçant la macula ; elle peut être responsable d’occlusion artérielle et n’est habituellement proposée que lorsque le macroanévrisme est situé en aval des branches à destinée maculaire.

* Causes orbitaires :

Des OAR peuvent se voir dans des cas de traumatismes orbitaires.

Le mécanisme peut être compressif ou entraîner une lésion vasculaire directement.

D’autres causes ont été rapportées : injection rétrobulbaire, cellulite, hématome.

5- Bilan étiologique :

Il ne peut évidemment pas être systématique et complet chez tous les patients.

Il doit être orienté en fonction du terrain, de l’interrogatoire, de l’examen ophtalmologique et général.

L’interrogatoire est fondamental ; il précise les antécédents d’HTA, de diabète, de pathologie cardiovasculaire, de consommation de tabac, d’hypercholestérolémie, le contexte de survenue (spontanée ou provoquée), l’heure du début des signes fonctionnels.

Il recherche également la survenue d’épisodes d’amaurose fugace antérieure.

L’examen ophtalmologique recherche la présence d’emboles rétiniens ; cholestéroliques, ils sont en faveur d’une pathologie carotidienne ; calcaires, ils font penser à une pathologie cardiaque emboligène.

L’examen général doit être pratiqué par un médecin interniste.

Il guide la suite des investigations.

* Examens complémentaires :

+ Biologie :

Vitesse de sédimentation (VS) en urgence, surtout chez le sujet de plus de 50 ans, numération formule sanguine (NFS), glycémie, bilan lipidique complet, temps de prothrombine (TP), temps de céphaline activé (TCA), facteurs de la coagulation, et protéine C, protéine S, antithrombine III chez le sujet jeune.

+ Bilan carotidien :

Auscultation : recherche d’un souffle carotidien.

+ Doppler des vaisseaux du cou :

Chez le sujet jeune, comme chez le sujet âgé.

+ Bilan cardiologique :

Auscultation, électrocardiogramme (ECG), échographie en fonction de l’examen clinique.

Ceci est un schéma simple, quasi minimal. D’autres explorations complémentaires peuvent être demandées en fonction des cas et des pathologies associées suspectées.

Insistons sur le cas du sujet jeune, de moins de 40 ans, chez qui les OAR sont des accidents rares.

Un bilan complet et méthodique doit être mené chez de tels patients car une étiologie est retrouvée le plus souvent.

Les étiologies chez les sujets jeunes diffèrent de celles du sujet plus âgé.

L’athérosclérose existe chez le sujet jeune, mais une obstruction carotidienne ou une ulcération de plaques à l’origine d’emboles sont des complications extrêmement rares, à l’inverse du sujet plus âgé.

Une origine embolique est retrouvée dans 20 % des cas, des facteurs responsables d’un état d’hypercoagulabilité dans plus de 90 % des cas.

Une OAR chez un sujet jeune est donc un accident grave en soit, mais elle représente de plus un signal d’alarme qui doit faire rechercher une pathologie systémique sous-jacente pouvant menacer le pronostic vital.

E - TRAITEMENT :

L’OACR est une des rares véritables urgences en ophtalmologie.

En effet, la fonction visuelle est menacée à très court terme.

De plus, cet accident peut être le témoin d’une pathologie systémique sousjacente.

C’est pourquoi le bilan étiologique et le traitement de l’occlusion artérielle doivent être menés dans le même temps, en urgence.

Le traitement des OAR comprend deux grands volets : le traitement étiologique d’une part et le traitement de l’affection rétinienne d’autre part.

1- Traitement étiologique :

Il doit être adapté aux multiples causes possibles responsables d’OAR.

Le degré d’urgence diffère selon les situations.

Un traitement chirurgical ou la mise en place d’un traitement anticoagulant au cours de certaines cardiopathies emboligènes doit être décidé de façon urgente pour empêcher la répétition d’accidents emboliques. De même, une corticothérapie à fortes doses au cours d’une maladie de Horton doit être instaurée au plus vite pour éviter la bilatéralisation de l’atteinte.

En revanche, la décision de pratiquer une endartériectomie chez un patient présentant une sténose carotidienne significative peut être retardée de quelques temps.

Le traitement étiologique doit donc être décidé au cas par cas.

2- Traitement de l’occlusion de l’artère centrale de la rétine :

La récupération visuelle après OACR est généralement faible. Selon les séries, une amélioration visuelle significative s’observe entre 0 et 30 % des cas, les cas de meilleurs pronostics étant ceux avec épargne d’un territoire ciliorétinien.

Depuis plus d’un siècle, plusieurs traitements ont été proposés successivement.

Jusqu’à ces dernières années, l’ensemble des techniques proposées restait décevant.

Depuis quelques années, les techniques récentes de radiologie interventionnelle ont permis d’obtenir des résultats visuels encourageants et incitent à proposer de telles techniques dans certaines indications précises.

L’objectif de tous les traitements proposés est d’obtenir une reperméabilisation artérielle le plus tôt possible avant l’apparition de lésions rétiniennes ischémiques définitives.

De façon expérimentale, on a montré chez le singe, après OACR, que des lésions rétiniennes irréversibles apparaissent après 100 minutes d’ischémie.

En fait, la situation est quelque peu différente chez l’homme en situation clinique.

Effectivement, la réalisation d’angiographies à la fluorescéine montre que l’OACR est rarement complète.

Aussi, des récupérations visuelles tardives ont été décrites chez l’homme.

Pour d’autres auteurs, la circulation choroïdienne pourrait jouer un rôle dans la survie rétinienne.

Quoiqu’il en soit, la précocité de mise en place du traitement reste un des paramètres essentiels du traitement.

* Massage oculaire :

Il est préconisé dans le but de mobiliser un embole.

Il permet également de faire varier la pression intraoculaire et pourrait améliorer la perfusion rétinienne par le biais d’une vasodilatation.

* Inhalation de carbogène (95 % oxygène, 5 % carbone dioxyde) :

Elle a été essayée sans résultats convaincants. Bien que de fortes concentrations d’oxygène puissent induire une vasoconstriction, on pense qu’elle permet d’augmenter la pression en oxygène (PO2) à la surface rétinienne.

On y associe du carbone dioxyde, vasodilatateur.

* Ponction de chambre antérieure :

En créant une dépression brutale à l’intérieur du globe oculaire, on espère que la pression sanguine puisse pousser et lever l’obstruction.

Cette manoeuvre semblait donner de bons résultats sur la récupération visuelle dans une première étude, mais les travaux suivants n’ont pas confirmé l’efficacité d’une telle technique.

* Traitements généraux :

– Acétazolamide (Diamoxt) : en intraveineuse ou per os.

Le but est de diminuer la pression intraoculaire afin de diminuer la résistance intraoculaire du flux sanguin.

– Traitements vasodilatateurs : en perfusion intraveineuse.

Leur manipulation est délicate.

Ils n’ont pas prouvé leur efficacité.

– Antiagrégants plaquettaires.

– Traitements anticoagulants : peu d’études ont tenté d’évaluer leur intérêt. <