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Gynécologie
Néoplasies intraépithéliales de la vulve
Cours de Gynécologie Obstétrique
 
 
 

Introduction :

Le terme de néoplasie intraépithéliale de la vulve (vulval intraepithelial neoplasia [VIN]) définit les néoplasies intraépithéliales vulvaires précarcinomateuses, développées à partir des kératinocytes.

La maladie de Paget vulvaire et les proliférations intraépithéliales mélanocytaires en sont ainsi exclues.

Le terme ne correspond pas en fait à une entité isolée.

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Il recouvre plusieurs entités cliniques et anatomocliniques distinctes et tend, dans les pays anglo-saxons, à remplacer les appellations plus classiques de maladie de Bowen, érythroplasie de Queyrat, dysplasie avec atypies, carcinome in situ, papulose bowenoïde...

Vulval intraepithelial neoplasia :

Le terme de VIN, recommandé par l’International Society for the Study of Vulvo-vaginal Diseases, a été forgé par analogie avec la classification des lésions précancéreuses du col utérin ou cervical intraepithelial neoplasia (CIN).

Une VIN est ainsi définie et caractérisée sur des critères purement anatomopathologiques : désorganisation et perte de l’architecture épithéliale associées à des atypies cellulaires, hyperchromasie, pléomorphisme (anisocytose, anisocaryose), mitoses anormales.

La subdivision des VIN a été établie selon les mêmes critères que ceux du col : les anomalies cytologiques et architecturales sont limitées au tiers inférieur de l’épithélium (VIN 1), à sa moitié inférieure (VIN 2) ou enfin, sur ses deux tiers inférieurs ou toute sa hauteur (VIN 3).

L’analogie est cependant quelque peu artificielle et cette distinction en trois grades est par ailleurs controversée.

Quoi qu’il en soit, contrairement au col où l’on observe une progression CIN 1, CIN 2, CIN 3, les lésions vulvaires correspondant aux situations cliniques dont il va être question sont d’emblée des VIN 3.

Ce terme de VIN 3, que l’on retiendra, désigne en fait une entité histologique.

Ce sont les données cliniques qui permettent d’en évaluer le risque évolutif.

On doit ainsi distinguer deux types de lésions : les VIN 3 indifférenciées avec atypies étagées et les VIN différenciées avec atypies basales, qui surviennent sur lichen scléreux.

Dysplasies sévères étagées (VIN 3 indifférenciées) :

Elles se rencontrent dans trois situations cliniques : la maladie de Bowen classique, connue depuis le début du siècle, la papulose bowenoïde, entité récente, et enfin la VIN 3 confluente.

Ces trois entités, distinctes sur le plan clinique et sur le plan évolutif, correspondent à la même image histologique, celle d’une néoplasie intraépithéliale de grade III avec dysplasies sévères étagées (VIN 3 indifférenciée).

L’aspect anatomopathologique est donc celui d’un carcinome intraépithélial peu différencié.

L’épithélium a un aspect basophile, avec une architecture désorganisée.

On note l’existence d’atypies sévères étagées sur toute la hauteur de l’épithélium. Pour certains auteurs, ces VIN 3 indifférenciées sont subdivisées en deux entités :

– les VIN 3 basaloïdes qui sont caractérisées par l’absence de maturation épidermoïde, toute la hauteur de l’épithélium étant occupée par des cellules de type basal ; ces VIN 3 correspondent à l’image classique du « carcinome in situ » ;

– les VIN 3 condylomateuses qui comportent une différenciation épidermoïde avec hyperkératose, parakératose, associée le plus souvent à la présence de koïlocytes dans la couche granuleuse, témoins de l’infection à Human papillomavirus (HPV).

Ces deux formes de VIN 3 indifférenciées peuvent d’ailleurs coexister chez la même patiente.

L’atteinte des annexes est également possible.

A - MALADIE DE BOWEN VULVAIRE :

Individualisée dès 1921 par Jessner (Bowen décrivit en 1912 l’affection cutanée qui porte son nom), la maladie de Bowen vulvaire dite « classique » survient le plus souvent après 50 ans, chez la femme ménopausée.

Elle peut être découverte par un examen gynécologique systématique.

Souvent, en fait, elle se traduit par un prurit vulvaire ou une sensation de cuisson et des brûlures chroniques.

La lésion est uni- ou plurifocale, muqueuse et/ou cutanée, en général unifocale.

Il s’agit d’une ou de plusieurs plaques bien limitées en périphérie, polycycliques, rouges (forme érythroplasique ou velvétique), blanches (forme leucoplasique), érythroleucoplasiques et/ou pigmentées, légèrement en relief.

L’aspect rouge est celui d’une érythroplasie vulvaire équivalant à l’érythroplasie dite « de Queyrat », décrite dans le sexe masculin sur la verge.

Elle pose d’ailleurs le problème diagnostique d’une localisation érythroplasique d’une dermatose vulvaire (lichen scléreux, lichen plan, vulvites inflammatoires) et seul l’examen anatomopathologique en permet la distinction.

L’évolution naturelle se fait vers l’extension en surface et vers la constitution, dans 5 à 20% des cas, d’un carcinome épidermoïde invasif.

L’association à une CIN est rare en revanche et il n’existe pas d’association significative à une infection à HPV.

On peut suspecter une évolution vulvaire vers l’invasion devant l’existence d’une lésion bourgeonnante, d’une ulcération, d’une zone infiltrée.

Mais parfois le carcinome n’est détecté que sous forme de foyers d’invasion à l’examen antomopathologique.

Le meilleur choix thérapeutique est donc l’exérèse simple de la ou des lésions.

Un suivi régulier est ensuite nécessaire pour dépister d’éventuelles récidives.

B - PAPULOSE BOWENOÏDE VULVAIRE :

La papulose bowenoïde fut individualisée en 1978 par Wade et Kopf chez l’homme pour décrire des lésions condylomateuses des organes génitaux externes, multiples, d’évolution bénigne, correspondant d’un point de vue anatomopathologique à une image de maladie de Bowen.

La papulose bowenoïde atteint en fait les deux sexes. Des lésions identiques avaient été antérieurement décrites comme « atypie vulvaire réversible », « atypie bowenoïde » ou « maladie de Bowen multicentrique pigmentée ».

La papulose bowenoïde est une affection de la femme jeune, contrairement à la maladie de Bowen classique, en règle générale entre 20 et 40 ans.

Elle peut être rencontrée chez l’enfant.

Son incidence tend à croître ces deux dernières décennies, et cette augmentation de la fréquence chez la femme jeune est responsable de l’incidence croissante des VIN depuis 25 ans.

Cette atteinte de la femme jeune est volontiers plurifocale, associée à des condylomes génitaux, à des lésions du col, contrairement à la maladie de Bowen classique.

Les études virologiques ont mis en évidence certains HPV dits « à haut risque », différents de ceux retrouvés dans les simples condylomes vulvaires : HPV 16, 18, 31, 33, 39.

Il n’existe cependant aucune corrélation entre le type de virus et l’aspect clinique et/ou évolutif, et il est donc inutile en pratique de faire des typages de virus onéreux et sans intérêt pronostique.

D’autres facteurs interviennent dans la genèse de ces VIN 3, en particulier le tabac, les infections herpétiques génitales, tout comme dans la genèse des plus classiques CIN, la fréquence et la précocité des rapports sexuels.

Les lésions de papulose bowenoïde sont asymptomatiques, ou responsables d’un prurit vulvaire dit banal ou d’une gêne percoïtale.

Le plus souvent, les lésions sont découvertes lors d’un examen gynécologique systématique ou réalisé dans le cadre du bilan locorégional d’une dysplasie du col utérin (CIN).

Les lésions sont multifocales. Il s’agit d’élevures plus ou moins condylomateuses, fermes, papuleuses, non papillomateuses, de quelques millimètres de diamètre, roses, rouges, violacées ou brunes, pigmentées, à surface lisse, squameuse ou verruqueuse.

Les éléments peuvent être isolés les uns des autres ou confluer en placards papuleux, avec une surface érythémateuse, parfois leucoplasique, pigmentée, le plus souvent hétérochrome en fait, qui peut blanchir après application d’acide acétique.

Les lésions siègent sur les versants muqueux et/ou cutanés des lèvres, débordent fréquemment sur le périnée et sur la région périanale.

Le diagnostic se pose avec de simples condylomes, des lésions de lichen plan, des nævi, des verrues séborrhéiques, et l’examen anatomopathologique reste indispensable au diagnostic.

La constatation de lésions de papulose bowenoïde vulvaire, du fait du caractère multicentrique des néoplasies intraépithéliales et du rôle de l’infection à HPV chez la femme jeune, impose la recherche d’autres foyers (vagin, col, périnée, canal anal).

Le bilan d’une papulose bowenoïde justifie la réalisation d’un frottis cervicovaginal et d’une colposcopie, mais également d’un examen de la marge anale et du canal anal, en raison du risque d’association existant dans 20 à 35 % des cas.

L’évolution, malgré l’aspect histologique de néoplasie intraépithéliale, est dans l’extrême majorité des cas parfaitement bénigne et comparable à celle des condylomes génitaux : persistance, guérison spontanée ou après traitement, récidives après traitement, quelle que soit la méthode d’ailleurs, dans près de 50 % des cas.

La destruction des lésions par électrocoagulation ou par laser CO2, par applications de 5-fluorouracile (5-FU) (Efudixt), de podophylline ou de podophyllotoxine (Condylinet), donnent de très bons résultats « cosmétiques ».

C - VIN 3 CONFLUENTES :

Il n’en est pas de même des VIN 3 dites confluentes, formes extensives de papulose bowenoïde, qui surviennent sur un terrain immunodéprimé et qui ont un potentiel invasif important. Cette forme de VIN 3 est d’individualisation récente.

Elle s’observe chez des femmes un peu moins jeunes que la papulose bowenoïde classique, entre 18 et 65 ans, avec une médiane d’âge de 35 ans et une chronicité d’évolution quand le diagnostic est porté de quelques mois à quelques années.

Un déficit immunitaire est souvent présent : maladie de Hodgkin, lymphome, leucémie, traitement immunosuppresseur pour maladie auto-immune ou transplantation d’organe, polyarthrite rhumatoïde, lupus, thrombopénie auto-immune, lymphopénie CD4 idiopathique, syndrome d’immunodéficience acquise (sida). Les lésions sont très prurigineuses, voire douloureuses et fissuraires.

Ces placards papuleux ont des aspects verrucoïdes, érythroleucoplasiques et pigmentés, à contours polylobés, envahissent la muqueuse vulvaire, débordent sur le versant cutané, le périnée, la région périanale ou même à distance.

L’existence de zones ulcérées, infiltrées, indurées doit faire redouter une invasion ou une microinvasion et pratiquer des biopsies multiples.

Ces lésions sont souvent associées à d’autres dysplasies (CIN, voire cancer cervical invasif, vagin, urètre, canal anal).

Il n’existe aucune tendance à la régression spontanée et l’évolution est dominée par le risque d’apparition d’un ou plusieurs foyers de carcinome micro-invasif ou invasif.

Le traitement est encore mal codifié mais doit être chez ces femmes jeunes le moins mutilant possible.

Le recours aux applications de 5-FU (Efudixt) peut être tenté, mais est souvent décevant.

La chirurgie conservatrice, la destruction par laser CO2 restent les traitements de choix.

Quand existent des zones infiltrées et ulcérées, un ou plusieurs contrôles histologiques sont nécessaires.

Quel que soit le traitement, ces formes extensives justifient une surveillance régulière, car elles ont tendance à récidiver.

La mise sous rétinoïdes (Soriatanet) ou sous interféron systémique est justifiée pour contrôler la réaction immune locale, mais le pronostic reste sombre et l’évolution dépend bien sûr du contexte d’immunosuppression sous-jacent et du génie évolutif de l’affection existante.

VIN différenciées :

Sont qualifiées de VIN différenciées avec atypies basales des situations moins fréquentes, considérées comme VIN 3 d’ailleurs malgré la localisation strictement basale des anomalies.

Celles-ci sont localisées au tiers inférieur de l’épithélium : kératinocytes éosinophiles de grande taille, cellules basales nucléolées, chromatine vésiculaire.

Il n’existe pas de koïlocytes.

Ces VIN 3 ne renferment pas de HPV. Le terme d’hyperplasie épithéliale avec atypies des couches basales leur a aussi été attribué.

Ces VIN différenciées sont en règle associées à un lichen scléreux vulvaire (LSV), lequel, dans sa forme atrophique ou dans sa forme hyperplasique, fait classiquement le lit du carcinome épidermoïde invasif de la vulve.

Cette évolution d’un lichen scléreux connu, traité et suivi, reste rare, puisqu’elle ne s’observe que dans 3 à 5 % des LSV.

Il s’agit alors d’un cancer de la femme âgée qui, dans plus de 75 % des cas, survient en cas de LSV hyperplasique, avec une image associée de VIN différenciée avec atypies basales.

En pratique, toute zone leucoplasique et/ou ulcérée, fixe et infiltrée, et résistante au traitement dermocorticoïde habituel d’un LSV connu est a priori suspecte de pouvoir correspondre au développement d’une VIN différenciée et doit être biopsiée.

L’évolution de ces VIN différenciées ne connaissant pas de régression spontanée, à la différence de certaines VIN indifférenciées, et se faisant toujours vers le carcinome épidermoïde, leur constatation impose la chirurgie d’exérèse complète afin de rechercher des signes de micro-invasion, voire d’invasion franche.

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