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Hépatologie
Manifestations hépatiques des hémopathies (en dehors des complications liées aux traitements)
Cours d'Hépatologie
 


 

Introduction :

Des anomalies du foie sont souvent observées au cours des maladies hématologiques et peuvent parfois mettre la vie en jeu.

Certaines de ces maladies hématologiques ont des conséquences hépatiques particulières, comme les thromboses veineuses de l’hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN).

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D’autres manifestations hépatiques, les plus fréquentes et les moins spécifiques, surviennent quelle que soit la pathologie hématologique sous-jacente et ont souvent des causes multiples (infections, médicaments...).

Un diagnostic précis permet un traitement des atteintes hépatiques associées aux hémopathies.

Anomalies hépatiques spécifiques de certaines hémopathies :

A - HÉMOPATHIES MALIGNES :

Lors des hémopathies malignes, l’infiltration hépatique par les cellules anormales est fréquente et se traduit par une hépatomégalie isolée. Les examens biochimiques montrent souvent une cholestase anictérique.

La ponction-biopsie hépatique est indispensable au diagnostic.

1- Syndromes lymphoprolifératifs :

* Lymphomes :

Maladie de Hodgkin

Une atteinte hépatique histologique est présente chez 5 à 10% des malades au moment du diagnostic et chez 50 % des malades au moment du décès.

Cette infiltration hépatique est un témoin de la diffusion de l’hémopathie et correspond au stade IV.

La ponctionbiopsie hépatique doit être faite lorsqu’il existe des anomalies hépatiques biologiques (le plus souvent une augmentation des phosphatases alcalines), une hépatomégalie et/ou une splénomégalie, ou un stade IV de la maladie hématologique.

Le diagnostic de certitude de l’atteinte hépatique lors de maladie de Hodgkin repose sur la mise en évidence de cellules de Sternberg.

Ces cellules siègent dans l’espace porte et sont associées à un infiltrat lymphoplasmocytaire.

La rentabilité des biopsies hépatiques non guidées est d’environ 30 % ; elle est améliorée si ces biopsies sont dirigées par une technique d’imagerie ou une laparoscopie.

Cette atteinte histologique spécifique est le plus souvent cliniquement asymptomatique. Une hépatomégalie peut être observée en l’absence de cellules de Sternberg.

En effet, à côté des lésions spécifiques, on peut trouver, de manière isolée ou associée à des cellules de Sternberg, des infiltrats inflammatoires et des granulomes épithélioïdes ou gigantocellulaires sans nécrose caséeuse.

L’ictère observé chez environ 25 % des patients atteints de maladie de Hodgkin correspond, dans 50 % des cas, à une atteinte histologique spécifique.

Dans 3 à 10% des cas, l’ictère est dû à un obstacle des voies biliaires extrahépatiques ; il s’agit le plus souvent d’adénopathies comprimant la voie biliaire principale, parfois d’une infiltration lymphomateuse de la voie biliaire principale et exceptionnellement d’une infiltration lymphomateuse du pancréas.

Trois cas de cholangite sclérosante primitive précédant de quelques années la survenue d’une maladie de Hodgkin ont également été décrits.

Chez 2,5 % des patients présentant un ictère, il n’y a ni lésions spécifiques ni obstruction des voies biliaires extrahépatiques, mais une cholestase centrolobulaire isolée.

Le diagnostic est alors celui de cholestase paranéoplasique.

Celle-ci accompagne habituellement les stades les plus évolués de la maladie.

Enfin, quatre cas de ductopénie associée à une maladie de Hodgkin ont été décrits.

La ductopénie était définie par la disparition survenant à l’âge adulte de plus de 50 % des canaux biliaires interlobulaires, une augmentation des phosphatases alcalines, une cholangiographie rétrograde normale et l’absence d’autres causes de ductopénie.

+ Lymphomes malins non hodgkiniens (LMNH) :

Différentes atteintes histologiques hépatiques sont possibles au cours d’un LMNH.

Les lésions peuvent être très évocatrices de lymphome et l’on parle alors d’envahissement hépatique spécifique.

Lors des LMNH de bas grade, cet envahissement hépatique spécifique est présent dans 60 % des cas.

Il est localisé à l’espace porte et ne constitue pas un facteur pronostique péjoratif.

Au contraire, lors des LMNH de haut grade, l’atteinte hépatique est plus rare mais fait partie des critères de mauvais pronostic.

Des études complémentaires immunohistochimiques peuvent être réalisées sur coupes de tissu congelé afin d’affirmer le caractère monoclonal de l’infiltration lymphoïde hépatique.

À côté de ces infiltrations hépatiques spécifiques, il existe également dans les LMNH, comme dans la maladie de Hodgkin, des infiltrats inflammatoires non spécifiques et des granulomes épithélioïdes ou gigantocellulaires qui peuvent être isolés ou associés à des lésions spécifiques.

Enfin, la survenue d’une obstruction biliaire extrahépatique est rare au cours des LMNH puisqu’elle a été estimée à 1,2 %.

Cette obstruction est due principalement à des adénopathies comprimant le hile hépatique ou la voie biliaire principale et exceptionnellement à une infiltration lymphomateuse de la voie biliaire principale.

+ Cas particulier du lymphome T :

Il s’agit le plus souvent d’une atteinte ganglionnaire et/ou cutanée touchant une population jeune dont l’âge moyen est autour de 35 ans.

Dans 10 % des cas, il n’y a pas d’atteinte ganglionnaire mais une hépatomégalie associée à une splénomégalie.

Les examens biochimiques sont normaux ou montrent une augmentation des phosphatases alcalines, de la bilirubine totale, des transaminases et des lactates déshydrogénases.

À l’autopsie, l’atteinte histologique consiste dans plus de 60 % des cas en une infiltration portale et sinusoïdale par des cellules lymphoïdes, une fibrose portale et périsinusoïdale et une dilatation sinusoïdale.

Cette atteinte hépatique est un critère de mauvais pronostic avec un temps de survie diminué de 12 à 15 mois par rapport aux patients présentant un lymphome T sans atteinte hépatique.

De plus, la réponse à la polychimiothérapie est mauvaise et la transformation en une leucémie aiguë peut s’observer au stade terminal du lymphome T.

+ Lymphomes primitifs du foie :

Ils sont rares.

Environ 50 cas ont été décrits dans la littérature.

L’âge moyen des patients est de 55 ans avec un sex-ratio de trois hommes pour une femme. Une hépatite chronique ou une cirrhose, notamment postvirale C, précède le lymphome primitif du foie dans 31 à 60 % des cas.

Le lymphome primitif du foie se présente sous la forme d’une masse unique dans 60 % des cas, de masses multiples dans environ 35 % des cas et sous la forme d’infiltration diffuse sans nodule individualisable dans 5 % des cas.

L’aspect échographique de ces nodules est hypoéchogène avec un halo et l’aspect tomodensitométrique est hypodense. Ils peuvent alors être confondus avec des métastases hépatiques.

Dans certains cas, il n’y a aucune manifestation clinique.

Dans d’autres cas, ils s’accompagnent d’une hépatomégalie parfois douloureuse, de fièvre, de sueurs et d’un amaigrissement.

Un ictère est possible.

Les tests biochimiques montrent une augmentation modérée des transaminases, des phosphatases alcalines, des lactates déshydrogénases et de la bilirubine.

Un cas de lymphome primitif du foie se manifestant par une anémie hémolytique auto-immune a été décrit.

Par immunohistochimie, on peut mettre en évidence un lymphome de type B dans 80 % des cas et T dans 20 % des cas.

L’évolution peut être marquée par une insuffisance hépatique grave.

La réponse à la chimiothérapie est variable.

Des cas de résection hépatique de lymphome primitif suivie de guérison ont été décrits, ce qui a fait proposer la résection comme traitement des formes nodulaires des lymphomes primitifs hépatiques.

* Leucémie lymphoïde chronique :

Une hépatomégalie est observée dans 20 % des cas environ au cours d’une leucémie lymphoïde chronique ; elle est considérée comme l’équivalent d’une atteinte ganglionnaire dans la classification de Binet.

La transformation de la leucémie lymphoïde chronique en syndrome de Richter est reconnue et peut être responsable d’une insuffisance hépatique aiguë par infiltration lymphomateuse hépatique de haut grade de malignité.

Des cas d’hypertension portale par bloc intrahépatique ont été observés au cours de la leucémie lymphoïde chronique.

Les biopsies hépatiques montrent alors une infiltration portale massive par de petits lymphocytes monomorphes.

L’hypertension portale peut également être secondaire à une thrombose portale liée à la thrombocytose ou à l’augmentation du flux hépatique du fait de la splénomégalie.

* Leucémie à tricholeucocytes :

Au contraire de la leucémie lymphoïde chronique, l’atteinte hépatique est très fréquente dans la leucémie à tricholeucocytes.

Elle se traduit par une hépatomégalie presque constante.

La biopsie hépatique est essentielle et met en évidence des lésions très évocatrices par la présence de tricholeucocytes et des lésions des sinusoïdes et des espaces portes.

Ces lésions pseudopéliotiques sont observées dans 60 % des cas environ, et sont attribuées à l’effet direct des cellules tumorales sur les parois sinusoïdales ou capillaires.

* Leucémies aiguës :

L’infiltration hépatique par des cellules leucémiques est constante à la phase de début d’une leucémie aiguë.

L’infiltrat est de topographie portale.

Il peut être associé à des lésions hépatiques non spécifiques comme une stéatose macrovésiculaire, une hypertrophie des cellules de Kupffer et des hépatocytes et des lésions pseudopéliotiques.

Une hépatomégalie est présente dans 50 % des cas.

L’augmentation importante de la taille du foie, l’élévation des phosphatases alcalines et une acidose lactique accompagnent les formes avec insuffisance hépatique grave liées à l’envahissement massif du foie par les blastes.

Le traitement par une chimiothérapie en urgence peut aboutir à des rémissions.

* Myélome :

Une hépatomégalie est retrouvée chez environ 21 % des patients atteints de myélome.

Parmi eux, seuls 5 % ont une hépatomégalie débordant de plus de 5 cm le rebord costal droit.

Cette atteinte hépatique peut être diffuse ou plus rarement nodulaire.

Les études autopsiques ont mis en évidence une infiltration myélomateuse sinusoïdale et portale dans 26 à 46 % des cas.

L’augmentation des phosphatases alcalines est le seul marqueur biochimique lié de façon significative à l’infiltration plasmocytaire hépatique.

Elle est observée dans 40 % des cas. Les lésions nodulaires apparaissent en échographie hypoéchogènes ou isoéchogènes avec un halo.

Deux cas de nodules hyperéchogènes ont été décrits.

La tomodensitométrie a peu d’intérêt diagnostique car les patients ne peuvent avoir d’injection d’iode qui précipiterait l’insuffisance rénale à laquelle ces malades sont sujets.

Des cas de cirrhose biliaire primitive et de myélome ont été décrits mais la signification de l’association entre ces deux maladies n’est pas connue.

Ainsi, plusieurs causes d’ictère sont possibles chez un patient présentant un myélome : l’infiltration hépatique par des plasmocytes, ou une cirrhose biliaire primitive, des dépôts de chaînes légères, ou une amylose hépatique.

Cette amylose hépatique peut être responsable d’une insuffisance hépatocellulaire.

Un cas de myélome multiple survenant chez une patiente présentant un syndrome de Budd-Chiari a également été rapporté.

L’hépatomégalie est habituelle dans le POEMS.

Ce syndrome associe une polyneuropathie, une organomégalie, des atteintes endocriniennes et cutanées (épaississement sclérodermique et hyperpigmentation) et une gammaglobuline monoclonale.

Quelques points le distinguent du myélome : un âge de début plus jeune, des lésions osseuses souvent ostéocondensantes, une plasmocytose discrète et un taux généralement faible du composant monoclonal.

La présence d’une ascite a été notée dans 19 cas d’une série de 28 patients présentant un POEMS et serait attribuée à une altération de la perméabilité de l’endothélium vasculaire.

La réponse de cette ascite à une corticothérapie semble bonne.

* Maladie de Waldenström :

Elle est caractérisée par une prolifération maligne de lymphocytes B et la présence dans le sang circulant d’une immunoglobuline de type M monoclonale, sécrétée par ces lymphocytes.

L’atteinte hépatique est fréquente et diverse au cours de la maladie de Waldenström.

En effet, des cas d’infiltration lymphocytaire, de dépôts de chaînes légères, d’amylose, de péliose et d’hyperplasie nodulaire régénérative ont été décrits.

L’infiltration lymphocytaire est de topographie portale.

Un seul cas de nodule hyperéchogène dans un foie cirrhotique en rapport avec une maladie de Waldenström a été rapporté.

La transformation d’une maladie de Waldenström en un immunoblastome est une entité connue mais rare et estimée à 6 %.

Cette transformation, comme le syndrome de Richter au cours d’une leucémie lymphoïde chronique, a généralement des manifestations hépatiques marquées à type d’ictère, de fièvre et d’insuffisance hépatocellulaire révélant l’infiltration massive du foie par l’immunoblastome.

2- Histiocytose de Langerhans (anciennement histiocytose X) :

Cette affection est caractérisée par l’infiltration des tissus par une prolifération d’histiocytes porteurs des marqueurs suivants : CD1, S100, granules de Birbeck.

Elle touche habituellement les enfants et l’adulte jeune.

Les tissus éventuellement atteints incluent les poumons, la peau, l’os, la rate, les ganglions et le foie.

L’atteinte peut rester en grande partie localisée ou disséminée.

Deux sortes d’atteintes hépatiques peuvent être distinguées.

L’atteinte associée aux formes systémiques disséminées se traduit par une infiltration des espaces portes et des sinusoïdes par les histiocytes de Langerhans.

Une érythrophagocytose est observée dans un tiers des cas.

Une hépatomégalie accompagne 50 % des formes systémiques. Dans les formes chroniques, une fibrose des zones préalablement infiltrées par les histiocytes peut conduire à la constitution d’une hypertension portale.

La deuxième forme est caractérisée par une atteinte prédominante des voies biliaires aboutissant à une entité proche de la cholangite sclérosante primitive, quoique les sténoses biliaires soient souvent plus localisées et moins nombreuses que dans cette première.

La cholangiopathie est due à l’infiltration des voies biliaires intra- ou extrahépatiques par les histiocytes de Langerhans.

L’évolution est habituellement défavorable en raison de la constitution d’une cirrhose biliaire secondaire.

Une transplantation hépatique peut être proposée dans ce cas.

3- Syndromes myéloprolifératifs :

* Maladie de Vaquez (polyglobulie essentielle) :

La thrombose des veines splanchniques est le mécanisme le plus fréquent d’atteinte hépatique au cours de la maladie de Vaquez.

Une thrombose de la veine porte ou une thrombose des grosses veines hépatiques sont observées chacune dans 5 % des cas.

Une atteinte des petites veines porte ou hépatiques est encore plus fréquente dans les séries nécropsiques (respectivement 40 et 10 % des cas).

Inversement, la maladie de Vaquez est la cause la plus fréquente des thromboses de la veine porte (25 à 50 % des cas) ou des thromboses des veines hépatiques (> 50 % des cas).

Ces proportions très élevées ne sont atteintes que dans des séries où des techniques sensibles ont été mises en oeuvre pour mettre en évidence les formes masquées, occultes ou frustes de la maladie de Vaquez ou des syndromes myéloprolifératifs apparentés qui comptent pour les deux tiers des cas.

Ces techniques incluent la mesure de la masse érythrocytaire, le dosage de l’érythropoïétine et la mise en évidence de colonies érythroblastiques spontanées par culture de précurseurs sur milieu pauvre en érythropoïétine.

Chez les patients atteints de maladie de Vaquez et de thrombose des veines splanchniques, on met fréquemment en évidence un autre état prothrombotique, ce qui suggère la combinaison des deux facteurs de risque.

Les principales complications de la thrombose de la veine porte sont les hémorragies digestives et l’infarctus intestinal.

Un grand nombre de cas de thrombose de la veine porte sont, malgré tout, asymptomatiques. Les principales complications de la thrombose des veines hépatiques sont l’hypertension portale, l’ascite chronique parfois accompagnée d’insuffisance rénale, l’insuffisance hépatique.

La mortalité globale est de 30 à 40 % au terme de 10 ans. Un nombre croissant de thrombose des veines hépatiques est reconnu à un stade asymptomatique.

Le traitement anticoagulant et le contrôle de la maladie du sang sont probablement des éléments essentiels à mettre en oeuvre pour prévenir les thromboses des veines splanchniques.

Des données préliminaires suggèrent un bénéfice malgré le risque d’hémorragie digestive.

Les traitements spécifiques sortent du cadre de cet article.

L’infiltration sinusoïdale est le second type d’atteinte hépatique au cours de la maladie de Vaquez.

Une étude nécropsique a permis d’observer une hématopoïèse extramédullaire dans 65 % des cas et une infiltration leucémique dans 15 % des cas.

L’hématopoïèse médullaire n’est sévère que dans moins de 10 % des cas.

Une hypertension portale est possible.

Dans ce cas, des lésions de fibrose périsinusoïdales sont habituelles.

La tomodensitométrie met en évidence un aspect hétérogène du parenchyme hépatique.

* Splénomégalie myéloïde :

L’infiltration hépatique par des cellules hématopoïétiques est très fréquente, voire constante.

Elle constitue même un argument pour le diagnostic.

Cependant, la biopsie percutanée transcapsulaire doit être évitée en raison du risque accru de complication hémorragique.

L’infiltration hépatique peut ne donner aucun signe ou se manifester par une augmentation des phosphatases alcalines ou de la gammaglutamyl transpeptidase, une hépatomégalie ou par une hypertension portale.

Cette dernière est observée dans 40 % des cas.

Les mécanismes du bloc intrahépatique sont multiples : augmentation du flux veineux splénique, infiltration sinusoïdale par les cellules hématopoïétiques, fibrose périsinusoïdale et surtout obstruction des veinules porte par une thrombose récente ou ancienne.

D’autres lésions sont possibles telles une hyperplasie nodulaire régénérative présente dans 15 % des cas et étroitement liée à une obstruction des veinules porte, ou encore une péliose hépatique.

La splénectomie comme traitement de l’hypertension portale doit être évitée en raison d’une mortalité et d’une morbidité très élevées (respectivement 13 et 45 %), et d’un risque de thrombose portale étendue postopératoire approchant les 40 %.

Une thrombose des grosses veines porte ou hépatiques est également possible.

Ce type de thrombose serait sensible à un traitement par thrombolytique de type recombinant-tissue-type plasminogen activator (rt-PA).

* Leucémie myéloïde chronique :

Des cas d’hypertension portale ont également été décrits au cours de la leucémie myéloïde chronique.

Les mêmes mécanismes invoqués pour expliquer l’hypertension portale lors de la splénomégalie myéloïde s’appliquent à la leucémie myéloïde chronique.

Il semble que le rôle joué par l’infiltration hépatique par les cellules hématopoïétiques soit particulièrement important.

Cette infiltration hépatique est principalement localisée au niveau du sinusoïde.

La transformation en leucémie aiguë semble plus fréquente au cours de la leucémie myéloïde chronique avec atteinte hépatique.

Un cas de sarcome se révélant par une cholestase et obstruant la voie biliaire principale a été décrit après greffe de moelle pour leucémie myéloïde chronique.

* Syndrome hyperéosinophilique :

Il se complique dans 50 % des cas d’une atteinte hépatique.

Il s’agit soit d’un foie cardiaque, soit d’une thrombose des veines sushépatiques.

Une corticothérapie ajoutée au traitement anticoagulant semble efficace sur les thromboses. Les mécanismes invoqués sont la toxicité endothéliale d’une protéine basique et l’hypercoagulabilité induite par une protéine cationique, toutes protéines sécrétées par les éosinophiles.

La ponction-biopsie hépatique montre la présence d’éosinophiles activés et une nécrose hépatocytaire.

L’immunohistochimie confirme le diagnostic par la positivité de la protéine basique dans les lésions hépatiques.

B - HÉMOPATHIES BÉNIGNES :

1- Hémoglobinurie paroxystique nocturne :

Le syndrome de Budd-Chiari est une complication fréquente de l’HPN.

La prévalence du syndrome de Budd-Chiari chez les patients atteints d’HPN est de 15 à 25 %.

Les examens d’imagerie par échodoppler abdominal et tomodensitométrie semblent utiles pour le dépistage et le diagnostic précoces de thrombose.

Le traitement de ces thromboses par une héparine doit être débuté rapidement.

On a proposé un traitement par thrombolytique pour les thromboses étendues.

L’utilité d’un traitement préventif par antagoniste de la vitamine K est discutée.

Les contraceptifs oraux sont contreindiqués en raison de leur risque thrombogène.

2- Aplasie médullaire, infection par parvovirus B19 :

L’association d’une hépatite et d’une aplasie médullaire est rare mais représente 28 % des transplantations pour hépatite non-A, non-B, non-C.

Il s’agit souvent de malades de sexe masculin, d’âge jeune, avec une hépatite de sévérité modérée mais une aplasie médullaire sévère.

Le parvovirus B19 est retrouvé dans 66 % des cas contre seulement 15 % des témoins sans hépatopathie.

Les manifestations hépatiques du parvovirus B19 peuvent aller de simples anomalies des tests hépatiques à une hépatite fulminante sans que les facteurs de gravité aient pu être identifiés.

L’association d’une hépatite et d’une aplasie médullaire doit donc faire rechercher le parvovirus B19 par exploration sérologique et détermination de l’acide désoxyribonucléique (ADN) viral sur spécimen de foie.

3- Purpura thrombopénique idiopathique :

Une étude de 197 patients atteints de purpura thrombopénique idiopathique résistant à la corticothérapie a montré que l’incidence de la séquestration des plaquettes était dans 17 % des cas hépatosplénique et dans 6 % des cas hépatique pure.

Ces sites de séquestration sont plus fréquents chez les sujets de moins de 30 ans.

Une fibrose hépatique périsinusoïdale de mécanisme inconnu peut être alors observée.

La splénectomie est le traitement indiqué en cas de résistance à la corticothérapie si la séquestration plaquettaire est hépatosplénique ou splénique seule.

4- Hémolyse chronique :

* Généralités :

Les deux principales complications hépatobiliaires de l’hémolyse chronique, quelle qu’en soit la cause, sont la surcharge en fer et la lithiase biliaire.

La surcharge secondaire en fer peut s’expliquer, en l’absence de toute transfusion, par l’hyperabsorption du fer due à l’érythropoïèse inefficace qui accompagne certaines hyperhémolyses constitutionnelles comme la thalassémie et les transfusions sanguines.

Les anomalies des tests hépatiques sont le plus souvent modérées.

Le rôle propre de la surcharge en fer est souvent difficile à séparer de celui des hépatites virales transmises par les transfusions. L’imagerie par résonance magnétique est le meilleur moyen non invasif de quantifier la surcharge en fer.

La biopsie hépatique permet une évaluation biochimique ou une évaluation histologique de la surcharge.

La surcharge d’origine transfusionnelle prédomine dans les cellules de Kupffer mais atteint aussi les hépatocytes alors que la surcharge par hyperabsorption digestive atteint d’abord les hépatocytes.

L’atteinte cardiaque et le diabète sont les principales complications de la surcharge secondaire.

Le traitement repose sur la chélation par l’administration intraveineuse de déféroxamine lors de chaque transfusion et par l’administration sous-cutanée nocturne.

Des chélateurs actifs par voie orale sont en cours de développement.

La lithiase biliaire associée à l’hyperhémolyse est faite de calculs pigmentaires, souvent calcifiés.

Ils sont constitués de bilirubinate de calcium et s’expliquent par l’augmentation de la bilirubine éliminée par voie biliaire.

* Particularités de la drépanocytose :

Une complication hépatique propre à la drépanocytose est représentée par la forme hépatique de crise drépanocytaire.

Elle peut se manifester par un ictère, des douleurs abdominales, de la fièvre et une hépatomégalie.

Les transaminases sont le plus souvent modérément augmentées.

Le mécanisme impliqué est celui d’une hypoxie hépatique secondaire à l’obstruction des sinusoïdes hépatiques par les cellules falciformes.

La ponction-biopsie hépatique montre une dilatation sinusoïdale et une hémophagocytose.

D’autre part, il semble que la lithiase vésiculaire soit particulièrement fréquente au cours de cette hémolyse chronique puisqu’elle est retrouvée chez l’adulte avec une prévalence atteignant 50 %.

* Particularités de la thalassémie :

Comme pour toute hémolyse chronique, une surcharge hépatique en fer est possible dans la thalassémie.

Environ 38 % des patients thalassémiques ont des anomalies des tests hépatiques avec principalement une augmentation des transaminases.

Ces anomalies sont le plus souvent attribuables à une hémosidérose et/ou une infection virale C.

Dans une étude de 42 patients bêtathalassémiques n’ayant jamais été transfusés, la saturation de la transferrine était augmentée, ainsi que la ferritinémie.

La biopsie hépatique a montré des lésions d’hépatite chronique chez 17 des 32 patients non buveurs n’ayant pas d’infection virale B.

5- Mastocytose :

La mastocytose systémique peut comporter une atteinte hépatique.

Dans une étude de 13 patients atteints de mastocytose systémique, dix avaient une hépatomégalie.

Les biopsies hépatiques ont montré dans les 13 cas une infiltration portale par des lymphocytes, des éosinophiles et des fibroblastes, associée à de la fibrose.

La sévérité des lésions histologiques n’était pas corrélée à la présence ou non d’une hépatomégalie, ni aux anomalies des tests hépatiques, mise à part l’augmentation des phosphatases alcalines retrouvée dans les cas de lésions hépatiques avancées.

Une infiltration massive des sinusoïdes par les mastocytes est une cause exceptionnelle d’hypertension portale.

Anomalies hépatiques observées quelle que soit l’affection hématologique :

A - HÉPATITES INFECTIEUSES :

Les hépatites virales, mycosiques et bactériennes sont juste à évoquer, car elles font partie des complications liées au traitement.

La contamination virale, en particulier par le virus C, a touché principalement mais non exclusivement les hémophiles.

Les hépatites mycosiques sont particulièrement graves chez les sujets immunodéprimés.

Il s’agit le plus souvent d’hépatite à Candida de diagnostic difficile.

Toutes les infections bactériennes avec ou sans septicémie peuvent s’accompagner d’anomalies hépatiques.

B - HÉPATITES MÉDICAMENTEUSES :

Les chimiothérapies administrées pour hémopathie maligne peuvent être responsables d’atteintes toxiques du foie.

La toxicité dépend du type d’agent utilisé. Elle est le plus souvent dose dépendante.

C - SURCHARGE EN FER SECONDAIRE AUX TRANSFUSIONS :

Comme nous l’avons précédemment cité, une surcharge en fer peut être consécutive aux transfusions et/ou l’hyperhémolyse.

Les marqueurs de surcharge ferrique peuvent être d’utilisation délicate, notamment la ferritinémie augmentée par le syndrome inflammatoire dû à l’hémopathie sous-jacente.

La biopsie hépatique est alors très utile au diagnostic.

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