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Chirurgie
Malformations kystiques de la voie biliaire chez l’enfant : dilatation congénitale de la voie biliaire principale. Traitement chirurgical
Cours de Chirurgie
 

 

 

Généralités :

Parmi les malformations kystiques des voies biliaires, c’est le classique « kyste du cholédoque » qui est le plus souvent rencontré chez l’enfant.

Il se voit aussi chez l’adolescent et l’adulte jeune, 60 % des cas étant cependant observés avant l’âge de 10 ans.

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La tendance actuelle serait même à la diminution du nombre de cas observés chez l’adulte, du fait du dépistage aisé par échographie, chez l’enfant et de plus en plus souvent aussi avant la naissance.

Il est probable que les rares formes qui seraient encore observées actuellement chez l’adulte correspondent à des cas dont la pathologie a été bien tolérée dans l’enfance.

Il s’agit pourtant d’une anomalie rare, observée dans un cas sur 100 000 à 200 000 naissances, avec cependant une fréquence nettement plus marquée en Extrême-Orient.

Elle se rencontre plus dans le sexe féminin que dans le sexe masculin, avec un rapport d’environ deux à trois filles pour un garçon, et jusqu’à 8/10 dans l’expérience d’un des auteurs.

Il s’agit en effet d’une anomalie dont on peut penser a priori qu’elle existe avant la naissance dans la majorité des cas, ou du moins que les conditions qui prédisposent à la dilatation pathologique de la voie biliaire sont présentes au moment de leur développement chez le foetus.

Le caractère « kystique » de la dilatation n’est en effet pas du tout constant, et c’est souvent une dilatation diffuse et fusiforme de toute la voie biliaire qui constitue la lésion.

Ainsi, la dénomination la plus adaptée à l’anomalie est celle de « dilatation congénitale de la voie biliaire principale » (DCVBP).

Le mécanisme de l’anomalie relève d’une malformation de la terminaison commune des voies biliaire et pancréatique dans le duodénum, et qui est appelée « canal commun biliopancréatique » (CCBP).

Cette notion de CCBP, dont on sait qu’il provoque le reflux de liquide pancréatique dans la voie biliaire et l’altération morphologique secondaire de celle-ci, constitue la principale justification de la technique chirurgicale maintenant universellement adoptée : la résection de la voie biliaire en totalité, suivie d’une anastomose de sa portion émergeant du hile du foie avec le tube digestif.

La symptomatologie souvent douloureuse peut relever de lésions pancréatiques associées.

L’ictère se voit surtout chez le nourrisson.

C’est d’ailleurs chez lui que se voient les formes les plus graves.

Description des lésions :

Différents examens morphologiques permettent de définir les anomalies anatomiques des voies biliaires extrahépatiques (VBEH) et intrahépatiques (VBIH).

Ce sont les données radiologiques qui permettent d’en distinguer les différentes variétés.

A - ANOMALIES MORPHOLOGIQUES DES VOIES BILIAIRES :

Plusieurs classifications morphologiques ont été proposées.

Celle d’Alonso-Lej remontant à 1959 est souvent citée.

D’autres classifications ont été proposées par Flanigant en 1975, par Todani en 1977.

La classification d’Alonso-Lej distingue cinq types :

– type 1 : c’est la dilatation de toute la VBEH, plus ou moins marquée, de caractère seulement fusiforme, ou au contraire arrondie et kystique ;

– type 2 : il s’agit d’un diverticule de la voie biliaire qui peut siéger à n’importe quel niveau, mais plus fréquemment au contact du cholédoque terminal.

Il s’agit de lésions uniques ou multiples, de taille variable, que l’on peut parfois observer sur une cholangiographie chez l’adulte et sans qu’il y ait de cas décrit à notre connaissance chez l’enfant ;

– type 3 : le cholédococèle, qui est une dilatation ampullaire du segment intramural du cholédoque.

Il s’agit d’une lésion rare, et plus encore chez l’enfant, de taille variable et n’excédant par 1 à 2 cm de diamètre.

Environ 130 cas en ont été rapportés dans la littérature, dont 80 % chez les adultes ;

– type 4 : à l’anomalie extrahépatique s’associent des dilatations de type kystique des VBIH, prédominant dans le lobe gauche.

Ces lésions peuvent se rapprocher de celles décrites dans la maladie de Caroli ;

– type 5 : c’est le cadre de la maladie décrite par Caroli, avec dilatation multifocale des VBIH, de caractère diffus ou au contraire segmentaire, où il n’y a pas d’obstacle sous-jacent, ni de facteur connu à l’origine de ces dilatations.

Il s’agit d’une maladie à transmission autosomique récessive.

Elle n’est pratiquement jamais découverte chez l’enfant 1.

En pratique, on peut distinguer des aspects très variables d’un cas à l’autre.

Correspondant au type 1, l’aspect très arrondi et kystique de la VBEH 2 où, à la dilatation de tout le cholédoque et parfois aussi du canal cystique, peut s’associer celle de l’ensemble des VBIH.

Le canal hépatique commun est lui aussi très élargi.

Parfois, les deux canaux hépatiques droit et gauche apparaissent implantés séparément au sommet de la dilatation kystique.

Mais il arrive aussi qu’il y ait un contraste frappant entre la dilatation importante des VBEH et l’aspect presque normal des VBIH.

Si la dilatation ne le masque pas sur les clichés, on peut objectiver aussi la disposition anormale de la terminaison commune de la voie biliaire et du canal de Wirsung, sous forme d’un conduit « commun », de longueur excessive, supérieure à 1,5 à 2 cm, parfois lui-même aussi dilaté.

Il arrive fréquemment que les images obtenues par cholangiographie soient beaucoup moins anormales, la dilatation de la VBEH apparaissant de manière beaucoup plus modérée, et régulièrement répartie le long de la voie biliaire.

Cet aspect correspond plus aux dilatations dites « fusiformes » ; elles ressemblent beaucoup aux images observées simplement en amont d’un obstacle dans le cholédoque terminal.

Mais dans ces cas, il est en général facile d’objectiver le canal commun anormal.

Il se peut même que la voie biliaire soit à peine dilatée, alors que l’image de canal commun anormal est pourtant typique.

Dans ces cas, il n’est pas rare que la symptomatologie soit essentiellement représentée par des crises douloureuses témoignant comme la biologie d’une réaction pancréatique.

Il n’est pas rare d’y voir aussi une image lacunaire correspondant à un dépôt de « boue biliaire » équivalant au terme anglais de sludge.

Quant aux VBIH, leur dilatation est extrêmement variable, allant d’une visibilité presque normale à une dilatation très importante et correspondant alors aux types 4 et 5 décrits plus haut.

La dilatation est alors souvent inégalement répartie, de caractère parfois segmentaire et prédominant alors volontiers dans le lobe gauche.

Lorsqu’elle est importante, sa régression postopératoire n’est pas constante.

Une notion doit d’emblée être soulignée : la variabilité morphologique des lésions d’un cas à l’autre, allant de la simple dilatation modérée de toute la voie biliaire, en amont d’un CCBP, à la dilatation volumineuse, qui peut être découverte même chez le très jeune enfant ou avant la naissance à l’échographie.

Ainsi, l’importance de la dilatation est d’aspect très différent d’un cas à l’autre.

On peut observer chez le nourrisson une masse kystique palpable au niveau de l’hypocondre droit ; à l’inverse, il est des cas où l’obstruction peut être plus ou moins intermittente, sans accumulation notable de bile dans la VBEH.

De plus, et tout au moins dans les DCVBP peu importantes, il a été constaté dans notre expérience deux cas où la dilatation avait nettement changé de volume entre deux examens précédant l’intervention.

Un cas opéré dans notre série au neuvième jour de vie avait une échographie anténatale normale…

B - ANOMALIES DE STRUCTURE HISTOLOGIQUE :

Les différentes coupes qui peuvent être effectuées sur la pièce de résection qui comporte en général la quasi-totalité de la voie biliaire, y compris la vésicule, montrent qu’il n’y a pas de muqueuse de revêtement interne, mais seulement un tissu conjonctif tapissant toute la voie biliaire, avec par endroits quelques plages de muqueuse intacte.

Le reste de la paroi peut être le siège de lésions d’allure inflammatoire et toujours hypervasculaire.

Cette notion pourrait avoir théoriquement une portée pratique, dans la mesure où la tranche de section de la voie biliaire destinée à être anastomosée à l’anse en Y pourrait être amenée à se rétracter secondairement avec le risque d’une sténose anastomotique...

L’expérience prouve cependant que même dans les cas où l’anastomose a porté sur un segment dépourvu de muqueuse, la sténose de l’anastomose n’est pas une complication fréquente.

Des concrétions biliaires ou de véritables calculs sont parfois trouvés au fond du kyste, leur formation relevant évidemment de la stase biliaire.

Pathogénie :

L’origine de ces modifications morphologiques qui caractérisent la DCVBP semble bien être en rapport avec la disposition anormale du carrefour avec un CCBP favorisant le reflux pancréatique et dont la longueur excède 3 mm, considérés comme la norme, chez l’enfant de moins de 1 an.

Malgré l’absence de preuve de l’existence d’un CCBP dans un certain nombre d’observations, malgré aussi certains aspects morphologiques de dilatation seulement segmentaire des VBIH, et aussi le caractère un peu abrupt de la transition entre le kyste et le cholédoque en aval qui sont difficiles à intégrer dans l’hypothèse de lésions inflammatoires diffuses de l’arbre biliaire, il faut reconnaître que le CCBP est très souvent rapporté dans les séries publiées.

En outre, il existe fréquemment une terminaison anormale du canal commun et de la voie pancréatique, par exemple dans le troisième duodénum, ou de manière bifide par exemple.

Ainsi, la DCVBP serait une lésion secondaire atteignant une voie biliaire déjà complètement développée, mais survenant avant la naissance, et non pas un trouble du développement de caractère malformatif.

C’est la trypsine du suc pancréatique, activée par les acides biliaires, qui serait responsable de l’érosion de la muqueuse et de la dilatation secondaire.

Le caractère anténatal de telles lésions peut au moins être affirmé dans les cas où l’échographie obstétricale l’a déjà montré, comme cela a été rapporté à plusieurs reprises et observé également dans notre série.

Il est à noter que la disposition de CCBP peut se rencontrer sans dilatation de la voie biliaire, mais en association avec une réaction pancréatique, révélée par des crises douloureuses abdominales sans ictère.

Il est intéressant de noter par ailleurs qu’il est très rare d’observer d’autres malformations abdominales, ou extra-abdominales, associées à la DCVBP.

Un cas a été rapporté avec une absence de veine porte.

Complications :

A - RÉACTION PANCRÉATIQUE :

Elle est très fréquente, se signalant d’ailleurs par l’importance de la symptomatologie douloureuse, et confirmée par la biologie dans de nombreux cas.

Ces douleurs font parfois penser à tort au diagnostic d’invagination intestinale lorsqu’elles surviennent chez le jeune enfant.

Le scanner est utile pour préciser l’état du pancréas, en cas de doute.

B - LITHIASE :

La stase biliaire favorise la constitution de concrétions qui aggravent l’obstruction.

Ces concrétions peuvent aussi se développer dans la partie résiduelle intrapancréatique, si l’on a dû laisser un « fond de coquetier » lors de l’exérèse du kyste.

En outre, la simple disposition de canal commun, accompagnée d’une dilatation modérée et diffuse de l’ensemble de la VBEH, est aussi très souvent associée à une lithiase de la partie basse des canaux.

C - PERFORATION :

La distension et l’inflammation peuvent aboutir à la fissuration de la voie biliaire avec péritonite ; cette inflammation explique aussi le caractère souvent très épais et très vascularisé de la paroi kystique.

Cette péritonite biliaire peut être très grave ; une enfant, dans notre série à l’hôpital de Bicêtre, est décédée du fait de cette complication.

D - CIRRHOSE BILIAIRE :

Un point important qui n’est pas toujours signalé dans les articles sur le sujet est l’état du foie.

Si, dans certains cas, il peut apparaître normal macroscopiquement et à l’histologie, il arrive fréquemment que des lésions du parenchyme hépatique témoignant de la stase et de la fibrose soient déjà très marquées.

Il faut d’ailleurs noter que ces lésions peuvent très bien être retrouvées chez le jeune nourrisson, où elles ont une signification encore plus grave et où leur regression totale est aléatoire.

Dans notre expérience, une fibrose dense correspondant à des lésions de cirrhose biliaire a été retrouvée dans un tiers des cas sur 23 observations.

Il faut donc faire une biopsie hépatique lors de l’intervention.

E - CANCER SECONDAIRE DES VOIES BILIAIRES :

Un cas de cancer des voies biliaires sur kyste du cholédoque à l’âge de 12 ans a été rapporté, deux autres cas chez des sujets de moins de 18 ans étant signalés à l’époque dans la littérature par les mêmes auteurs.

En fait, cette complication concerne essentiellement des adultes, dont l’anomalie est restée méconnue jusqu’alors, ou aussi pour d’autres, après une chirurgie faite dans l’enfance.

C’est notamment le cas pour ceux dont l’intervention n’a comporté qu’une dérivation biliodigestive sans exérèse.

Mais la cancérisation peut aussi survenir au niveau du foie après ablation complète, notamment lorsque les VBIH étaient et sont restées très dilatées.

Ainsi, une étude importante faite par les Japonais a recensé 23 cas de cancers survenus chez des malades porteurs d’un kyste du cholédoque, chez des sujet âgés de 18 à 60 ans (moyenne de 32 ans).

La localisation est très variable : intrahépatique, résidu du canal hépatique, résidu intrapancréatique, anastomose biliojéjunale.

Chez les malades non encore opérés de leur kyste, la fréquence du cancer a été évaluée à 10 % et même à plus de 16 %.

Il a aussi été décrit des cas de cancer en amont d’un CCBP isolé, sans dilatation de la voie biliaire sus-jacente, justifiant par là même l’exérèse préventive de la voie biliaire dans le traitement de cette anomalie.

Le reliquat intrapancréatique de la dilatation kystique peut aussi être le siège d’une dégénérescence, jusqu’à 17 ans après l’opération….

Le type de cancer est le plus souvent un adénocarcinome.

Moment et préparation à l’intervention :

La présence d’un ictère n’est pas une contre-indication à l’intervention.

En cas de fièvre, témoignant d’une cholangite, l’intervention peut même être envisagée rapidement avec l’indication du drainage de la collection biliaire.

Une antibiothérapie adaptée doit alors être instituée avant l’intervention.

Un cas particulier et de plus en plus fréquent est celui du nouveau-né où le diagnostic a été fait par échographie avant la naissance : le choix du meilleur moment pour l’intervention doit tenir compte à la fois de la sensibilité particulière de l’enfant les premiers jours de vie à toute agression de type chirurgical et anesthésique d’une part, et d’autre part de la notion souvent vérifiée du retentissement hépatique précoce de la rétention biliaire.

En pratique, c’est aux alentours du premier mois que l’intervention doit être effectuée.

BILAN MORPHOLOGIQUE DES LÉSIONS :

L’échographie est le plus souvent l’examen qui a permis le dépistage de la lésion.

Les qualités actuelles de cet examen pourraient parfois permettre de se dispenser d’explorations radiologiques, dans les cas où la région de la convergence peut être parfaitement analysée.

La cholangiographie intraveineuse ne présente plus d’intérêt, en regard de la précision des autres examens.

Parmi ceux-ci, la cholangiopancréatographie rétrograde par voie endoscopique (CPRE) a la faveur de certains ; elle apporte parfois de bonnes images de la terminaison commune des voies biliaires et pancréatiques.

Elle risque, en revanche, de ne pas permettre de bien analyser la zone de la confluence hépatique, si celle-ci est en amont d’un segment très dilaté de la voie biliaire.

Pour ses utilisateurs, il s’agit d’un examen sans danger, même chez le très jeune enfant, ce qui nous paraît contestable.

Enfin, la résonance magnétique a aussi ses partisans, du fait de son caractère non invasif par rapport aux autres examens.

De nombreuses publications récentes ont mis l’accent sur l’intérêt des images obtenues par cholangiographie par résonance magnétique.

Dans l’expérience de l’équipe de radiologie de Bicêtre, c’est en fait la cholangiographie percutanée faite en préopératoire immédiat qui est en mesure de fournir d’excellentes images.

Lors de l’entretien avec les parents, qui doit comporter une explication illustrée d’un schéma du montage prévu, il importe surtout de les prévenir de la nécessité d’une surveillance à très long terme.

Il ne nous semble cependant pas justifié de les alerter sur des possibilités de cancérisation tardive, tant ce risque apparaît minime dans les cas habituels qui ne comportent pas une dilatation majeure des VBIH, et à condition d’être opérés selon une technique correcte.

Anesthésie :

Sachant que du fait du diagnostic souvent précoce, il s’agit parfois d’enfants très jeunes, une anesthésie spécialisée est indiquée.

Lorsque l’exploration radiologique avec opacification de la voie biliaire a été décidée avant l’intervention, ce qui est préférable en dehors d’une situation d’urgence, il est bien entendu souhaitable d’organiser l’examen sous la même anesthésie que celle qui sera faite pour l’intervention.

Exploration radiologique préopératoire immédiate :

On a vu que l’exploration par cholangiographie transhépatique percutanée est l’examen qui nous semble le plus utile, même s’il n’est pas toujours en mesure de fournir une image complète du CCBP.

Outre les données morphologiques sur l’ensemble des voies biliaires, notamment sur l’emplacement de la future anastomose biliodigestive, cet examen permet, par prélèvement de bile, d’y doser les sécrétions pancréatiques et d’en faire une étude bactériologique.

Dispensant du temps radiologique peropératoire et de ses inconvénients, l’examen ne présente aucun risque puisque le produit de contraste est évacué au cours de l’opération.

Une opacification peropératoire n’est nécessaire que dans la mesure où il n’a pas été possible de faire l’examen avant l’intervention.

Elle n’est cependant pas recommandée s’il s’agit d’une situation aiguë, avec une bile infectée, où une injection sous pression comporterait des risques de bactériémie.

Intervention :

De multiples procédés ont été utilisés pour le traitement de la DCVBP, allant de la dérivation externe à titre de drainage temporaire aux différentes modalités de drainage interne.

Un traitement correct doit comporter l’ablation de la VBEH dans sa totalité, jusqu’à l’emergence des canaux hépatiques, suivie d’un rétablissement de la continuité avec le tube digestif.

La technique de l’anastomose directe du tube digestif dans la voie biliaire dilatée, sans résection de celle-ci, a longtemps été utilisée : elle est à proscrire.

Elle expose aux complications de stase (infection et lithiase dans la cavité biliaire qui a été laissée en place) et surtout à la cancérisation secondaire.

Certains auteurs ont d’ailleurs été conduits à rappeler en consultation d’anciens patients qui avaient subi ce montage, afin de compléter l’intervention avec exérèse de la portion dilatée de la voie biliaire.

Bien que le rôle du sphincter d’Oddi ait été incriminé dans le mécanisme de la lésion, il n’apparaît pas raisonnable d’intervenir à ce niveau.

A - INSTALLATION :

L’enfant est en décubitus dorsal. Une couverture chauffante est nécessaire chez les nourrissons.

Un billot soulève légèrement la base du thorax et la région épigastrique.

L’opérateur est à droite avec l’aide et l’instrumentiste en face.

B - EXPLORATION :

L’incision est transversale, à mi-chemin entre l’ombilic et la xiphoïde, sectionnant les deux muscles grands droits.

À l’aide d’une valve sous-costale, fixée sur une chaîne tendue transversalement entre deux piquets et en écartant le foie avec une valve malléable, on expose la région sous-hépatique.

L’aspect du foie doit d’abord être apprécié et une biopsie en est faite en fin d’intervention.

La dilatation kystique apparaît sous forme d’une saillie soushépatique, à la surface de laquelle la vésicule adhère plus ou moins, ainsi que l’angle colique droit.

Ces adhérences sont libérées en premier pour découvrir les lésions.

Une opacification peropératoire est faite s’il n’y a pas eu d’examen radiologique avant l’intervention, et si l’échographie n’a pas apporté suffisamment de renseignements d’ordre morphologique.

L’injection peut se faire, après évacuation et prélèvement du contenu, par la vésicule, ou directement dans la portion dilatée du cholédoque.

Au besoin, et pour mieux voir sa partie terminale, on peut injecter le produit de contraste par l’intermédiaire d’une sonde à ballonnet introduite dans le cholédoque vers l’aval, afin d’exclure ainsi le reflux vers l’amont.

Il faut par ailleurs apprécier l’état de la tête du pancréas afin d’établir une corrélation éventuelle avec les données cliniques et biologiques.

C - EXÉRÈSE DE LA PARTIE ANORMALE DE LA VOIE BILIAIRE :

Dans les cas habituels :

Après ligature de l’artère cystique bien visible au-devant de la portion dilatée du cholédoque, le premier temps est le décollement de la vésicule de sa fossette, d’avant en arrière, de manière à dérouler de proche en proche le canal cystique et à utiliser la vésicule comme tracteur pour la suite de la dissection.

Il s’agit ensuite de faire le tour du canal hépatique commun à l’aide d’un dissecteur, pour l’isoler sur un lacs.

Il peut y avoir avantage, avant cette manoeuvre, à ouvrir la voie biliaire pour contrôler le trajet de l’instrument par transparence derrière la paroi postérieure, tout en sachant que c’est justement à cet endroit que chemine la branche droite de l’artère hépatique.

La paroi de la voie biliaire est en général épaissie et hypervascularisée, mais sa dissection pour la séparer de la veine porte et de l’artère hépatique en arrière ne présente pas de difficultés particulières, à condition de faire une hémostase minutieuse de proche en proche.

Une section transversale de la voie biliaire dilatée est faite ensuite, avant d’entreprendre sa résection vers le bas, puis vers le haut.

L’exploration de la cavité biliaire peut mettre en évidence l’existence de débris calculeux dans le fond et il n’est pas toujours possible de repérer l’orifice d’implantation du cholédoque terminal qui est masqué par les replis de la paroi.

Il faut noter que la muqueuse interne du kyste paraît toujours lisse, alors que l’analyse au microscope montre habituellement de larges zones d’abrasion.

La poursuite de l’exérèse vers le bas se fait ensuite de proche en proche, en s’aidant éventuellement d’un doigt introduit dans la voie biliaire comme pour un sac herniaire.

Toutes les petites veinules entourant la voie biliaire sont électrocoagulées au fur et à mesure.

C’est ainsi que la dissection atteint le cholédoque intrapancréatique.

À partir de ce stade, la crainte de léser le canal de Wirsung, parfois très proche de la cavité et impossible à voir au sein du tissu pancréatique, peut inciter à abandonner sur place l’extrémité inférieure de la partie dilatée du cholédoque comme un « fond de coquetier ».

Bien que ce résidu, déconnecté de la voie biliaire sus-jacente mais restant en communication avec les voies pancréatiques, soit en règle bien toléré, il est évidemment préférable de disséquer la voie biliaire jusqu’en zone étroite, pour enlever en totalité la partie dilatée.

Si on a laissé ce résidu, il vaut mieux mettre en place une petite lame de drainage sortant par une contre-incision tout en évitant de fermer cette cavité sur elle-même.

Sur une série d’enfants opérés à Bicêtre et publiée en 1995, 16 enfants sur 40 ont eu cette exérèse partielle, laissant une petite cavité biliaire résiduelle dans la tête du pancréas.

L’ablation de la voie biliaire anormale est complétée ensuite de bas en haut jusqu’à la zone de la convergence.

En surveillant la progression de la dissection par l’intérieur de la voie biliaire, on s’assure que la section de cette dernière ne porte pas au-dessus de la convergence, afin de ne pas avoir à faire une anastomose complexe entre deux canaux hépatiques séparés et l’anse digestive.

D - RÉPARATION :

– Il s’agit de faire une anastomose hépaticojéjunale sur une anse en Y.

Après section de l’arcade vasculaire, le jéjunum est sectionné au niveau de la deuxième anse, la première des anses qui monte aisément sous le foie.

La tranche du bout distal est fermée par agrafage ou par un surjet extramuqueux de fil résorbable de 5/0 ou 6/0, selon le diamètre de l’intestin.

Ce segment est ensuite amené au travers de la partie droite du mésocôlon transverse, en regard de la section du canal hépatique.

L’anastomose biliojéjunale est effectuée sur la convexité antémésentérique de l’anse montée, près de son extrémité refermée.

Comme pour le rétablissement de la continuité intestinale au pied de l’anse, les sutures peuvent se faire au fil fin, résorbable, en points séparés ou en surjet.

Il importe que l’anastomose biliodigestive soit bien étanche, et aussi sans tension.

On doit s’assurer que la longueur du méso de l’anse l’autorise à bien monter jusqu’au niveau de tranche supérieur de section de la voie biliaire, et aussi qu’il n’y a aucune striction de l’anse ou de son méso au passage du mésocôlon transverse.

Concernant la longueur de l’anse, on considère que 40 cm constituent un minimum, une longueur plus importante étant fixée chez l’enfant plus grand.

Il faut savoir que la protection vis-à-vis du reflux n’en est pas pour autant assurée, puisqu’il n’est pas rare d’observer une aérobilie intrahépatique à distance de l’intervention.

– Une autre technique de réparation consiste à interposer une anse jéjunale isolée, d’une longueur d’une vingtaine de centimètres entre la section du canal hépatique et le deuxième duodénum.

L’anse est passée comme précédemment au travers du mésocôlon transverse, au-devant du duodénum, fermée à son extrémité supérieure et anastomosée en latéral avec la voie biliaire.

L’autre extrémité est suturée à la face antérieure du deuxième duodénum, en terminolatéral.

Cette technique comporterait des avantages par rapport à la technique classique du fait qu’elle se rapproche plus de l’anatomie et de la physiologie normale.

Elle permet aussi éventuellement une exploration des voies biliaires par endoscopie.

Enfin, elle éviterait la survenue secondaire de complications peptiques comme on pourrait les observer au pied d’une anse montée.

Cette technique expose cependant au reflux du contenu duodénal.

Pour pallier cet inconvénient, les auteurs chinois l’ont appliquée en y adjoignant un artifice de réduction de la lumière de l’anse de dérivation, créant d’après eux un effet antiretour, appelé en anglais spur valve.

C’est ce qu’ils décrivent sous le nom de « technique de Chicago-Beiging »…

Dans leur série de kystes du cholédoque portant sur plus de 500 patients, il y a 120 cas suivis plus de 10 ans après cette technique ; le taux de complications rapporté est très faible, en rapport surtout avec des problèmes de sténose des anastomoses.

– L’interposition de l’appendice a également été proposée pour la réparation.

Une étude multicentrique faite en Europe a démontré en fait la mauvaise qualité de ce type de montage.

E - INTERVENTION DANS LES CAS PARTICULIERS :

Même si le principe de l’intervention doit rester identique, visant à l’exérèse de la voie biliaire avec rétablissement de la continuité par une anastomose biliojéjunale, certaines circonstances dues à l’anatomie particulière ou à une complication peuvent rendre l’exploration et la réparation plus délicates.

1- Dans un contexte infectieux :

– Il arrive que la découverte de l’anomalie se fasse dans le cadre d’une première poussée de cholangite récente.

S’il est logique de démarrer très vite une antibiothérapie, il ne paraît pas raisonnable de temporiser sous prétexte d’attendre l’effet du traitement.

La rétention est le principal facteur responsable de l’infection, et il est urgent de la lever.

À la rigueur, pourrait-on discuter, dans un tableau d’infection grave, le drainage de la bile par voie percutanée et transhépatique, en s’assurant surtout de l’absence de toute fuite intrapéritonéale au passage du cathéter, et en prévoyant dès que possible l’intervention radicale.

Très vite, il faut aussi adapter le traitement à l’antibiogramme fait à partir de la culture de la bile.

– L’intervention peut d’ailleurs se révéler difficile lorsqu’il existe des remaniements inflammatoires, provoqués par une infection récente, ou éventuellement par une intervention antérieure qui se serait compliquée de rétention et de phénomènes infectieux.

La paroi du kyste est épaissie, hypervascularisée et adhérente à tous les organes de voisinage, en particulier aux éléments vasculaires du pédicule hépatique.

Ses limites ne sont pas nettes et il y a un risque de provoquer, au cours de la dissection, des lésions du duodénum ou de l’intestin adhérent.

L’exérèse doit être faite à kyste ouvert, au besoin par morcellement progressif, en laissant éventuellement en place sa paroi postérieure au contact de la veine porte.

Il a été proposé aussi de laisser en place la tunique externe, en procédant à un « pelage » interne.

C’est aussi dans ces conditions que l’on pourrait même être amené à faire dans un premier temps un simple drainage externe, après évacuation complète de la bile et des débris purulents et nettoyage de la cavité biliaire.

L’intervention complète est alors reportée à un délai de quelques jours, lorsque l’état de l’enfant est amélioré.

– La perforation « spontanée » de la lésion (fissuration plus ou moins importante) se traduit par un tableau souvent inquiétant, parfois associé à un état de choc et de collapsus. L’intervention a un caractère très urgent.

Là aussi, il faut s’attendre à d’importantes difficultés opératoires.

– L’épanchement bilieux teinte en vert toutes les structures du pédicule hépatique et rend leur identification difficile ; la voie biliaire qui s’évacue dans le péritoine n’apparaît plus kystique, ou même seulement distendue.

Dans ce contexte aigu, un simple drainage externe peut là aussi constituer, avec cholécystostomie de décharge, une attitude de prudence.

L’intervention définitive peut être programmée 5 à 6 semaines plus tard.

Il faut souligner la gravité de ce type de péritonite, qui peut s’accompagner de troubles métaboliques graves et qui doit être l’objet d’une réanimation parfaitement adaptée.

2- Dilatation congénitale de la voie biliaire principale et lithiase :

On a vu qu’une lithiase était très souvent découverte au sein de la zone dilatée, ou au contraire plus ou moins enclavée dans la partie inférieure de la voie biliaire.

Dans certains cas où la dilatation en amont n’a qu’un caractère fusiforme et non kystique, on peut même se poser la question du rôle éventuel de cette lithiase dans la formation de cette dilatation.

Il ne paraît cependant pas raisonnable de ne procéder qu’à l’ablation du calcul, s’il existe une disposition de canal commun évidente ; l’intervention de dérivation biliodigestive est le seul moyen d’éviter la récidive.

Chez l’adulte, il peut être nécessaire de recourir à une sphinctérotomie dans un premier temps avant de traiter le problème du canal commun.

3- Dilatation congénitale de la voie biliaire principale et cirrhose :

Le retentissement hépatique de l’anomalie peut être précoce et grave, avec développement de lésions de type cirrhotique, notamment chez les enfants les plus jeunes.

Dans 36 cas de biopsie hépatique faite à l’occasion de l’intervention pour une série publiée par l’un des auteurs (Valayer), de tels aspects de cirrhose étaient notés chez six d’entre eux à l’examen histologique.

Une hypertension portale peut ainsi survenir et compliquer la dissection ; elle a été à l’origine d’une erreur de diagnostic dans un de nos cas, où une dérivation portosystémique avait été effectuée, quelques années avant que la DCVBP (de caractère minime) n’ait été découverte.

En tout état de cause, le traitement de celle-ci est identique, en prévoyant une dissection qui pourrait être particulièrement hémorragique.

4- Cholédochocèle :

Son traitement très particulier mérite d’être cité ici, bien qu’il s’agisse d’une lésion tout à fait rare chez l’enfant.

Seulement 20 % des 130 cas rapportés chez l’adulte ont été rencontrés chez l’enfant.

Cette lésion rare peut atteindre un gros volume et faire une saillie qui obstrue la lumière duodénale.

En endoscopie, elle apparaît comme une tuméfaction sphérique, à surface lisse, transparente, légèrement verdâtre, siégeant en regard de la papille.

Le traitement peut se faire par voie endoscopique, avec fenestration de la lésion dans le duodénum.

Si on a choisi l’abord chirurgical, il faut faire un large décollement duodénopancréatique, ouvrir le duodénum en regard de la tuméfaction, et après ouverture de la cholédochocèle, en ourler sa paroi à la muqueuse duodénale.

Surveillance postopératoire et à long terme :

Dans les suites de l’intervention, la reprise de l’alimentation doit pouvoir se faire vers le troisième jour, après ablation de la sonde gastrique.

Le liquide recueilli par la lame de drainage doit être analysé pour dosage de l’amylase, sachant qu’un « fond de coquetier » peut encore laisser passer un peu de liquide pancréatique pendant quelques jours.

La lame est enlevée vers le cinquième jour.

Ultérieurement, la surveillance en consultation doit comporter :

– un bilan clinique, où il s’agit surtout de s’enquérir de signes fonctionnels, tels que des douleurs abdominales, ou une décoloration épisodique des selles ;

– un bilan biologique qui doit apprécier l’existence éventuelle de signes de rétention biliaire ou de réaction pancréatique ;

– un bilan morphologique comportant échographie et radiographie abdominale en position debout, à la recherche d’une aérobilie ou d’une dilatation des VBIH.

Dans la règle, les suites de l’intervention sont simples et la surveillance à long terme ne révèle pas de complications particulières.

Cependant, la survenue de quelques douleurs abdominales « banales » pose parfois le problème de leur relation avec les antécédents hépatobiliaires.

Elles impliquent de procéder à tous ces examens de manière systématique.

Certaines anomalies sont tout à fait asymptomatiques et ne doivent pas alarmer outre mesure.

Il s’agit de :

– une aérobilie intrahépatique, bien visible sur les clichés sans préparation et notée souvent et surtout lorsque les VBIH restent dilatées ;

– la régression de cette dilatation n’est parfois que très partielle, surtout lorsqu’elle apparaissait très marquée avant l’intervention ;

– l’image d’un « fond de coquetier » intrapancréatique, résultant du caractère partiel de l’ablation du kyste, est également le plus souvent bien tolérée.

Cette image pose cependant un problème psychologique pour les parents, qui ont entendu parler de « kyste » par le radiologue parfois mal averti des conditions opératoires, et qui ne comprennent pas que l’anomalie persiste malgré l’opération…

En général, une explication claire permet de les rassurer.

Traitement des complications tardives :

A - CHOLANGITES SECONDAIRES, LITHIASE :

Comme on l’a vu, la dilatation des VBIH ne régresse pas toujours complètement, sans toujours pour autant donner lieu à des complications.

Mais il est certain qu’elle expose à la formation d’une lithiase secondaire et qu’elle peut être à l’origine d’épisodes de cholangite.

L’échographie et la cholangiotomodensitométrie sont indispensables pour préciser le degré des lésions.

Le traitement de ces lésions séquellaires est difficile.

En effet, la dilatation qui persiste est souvent segmentaire, avec des zones étroites séparant les portions dilatées, constituant autant de facteurs de stase et d’obstacle à la migration d’éventuels calculs.

On peut avoir recours à différents gestes, allant du lavage par voie percutanée sous contrôle échographique à la lithotritie extracorporelle, sans compter d’éventuelles tentatives chirurgicales. Dans tous les cas, l’ablation des calculs risque fort d’être incomplète.

Il se peut aussi qu’une exérèse hépatique partielle soit nécessaire.

Un empierrement diffus à l’origine d’épisodes répétés de cholangites peut même faire discuter l’indication d’une transplantation hépatique…

Il faut cependant souligner la rareté de ces cholangites secondaires dans les cas habituels, et même lorsqu’il persiste une discrète dilatation des VBIH, dans la mesure aussi où le traitement a été fait de manière correcte.

Dans la série des enfants publiée par l’un des auteurs en 1995, si leur fréquence en apparaît relativement importante (9/41 anastomoses hépaticojéjunales), elles avaient pour la plupart eu un caractère éphémère et non récidivant.

En revanche, elles constituent une complication fréquente des montages réalisés selon d’anciennes méthodes, comme la kystojéjunostomie latéroterminale, ou la kystoduodénostomie.

Dans ces procédés où la portion pathologique de la voie biliaire aura été laissée en place, l’anastomose digestive, qui n’est déjà pas au point le plus déclive et qui est faite sur la paroi souvent inflammatoire du kyste, ne manque pas de se rétrécir, provoquant sténose, infection et lithiase et aussi un reflux digestif dans les voies biliaires et pancréatiques.

Le risque d’un carcinome secondaire sur de telles lésions est réel.

Sans affirmer que ces complications sont inéluctables, le fait qu’elles peuvent mettre plusieurs années à apparaître justifie de proposer systématiquement à ces patients une réintervention pour l’ablation complète de la voie biliaire anormale et le rétablissement d’un drainage biliaire selon la technique habituelle.

B - COMPLICATIONS PANCRÉATIQUES :

Il existe des séquelles pancréatiques malgré l’exérèse dans certains cas.

Une étude par endoscopie rétrograde sur le problème posé par des douleurs persistantes chez des adultes opérés de kyste du cholédoque a montré le rôle éventuel de lésions séquellaires du pancréas : la majorité des patients avaient encore une dilatation des canaux pancréatiques ou du résidu du canal commun, avec parfois des résidus « protéiques » dans la partie distale des canaux dilatés.

Cette étude japonaise portant sur 38 patients opérés de manière radicale et présentant encore des douleurs abdominales ou des anomalies biologiques évoquant une origine pancréatique, a montré l’existence d’une dilatation résiduelle des voies pancréatiques chez 34 d’entre eux.

Le traitement de certains de ces types de séquelle pancréatique peut présenter quelques difficultés chirurgicales, car le but est d’enlever le reliquat du kyste inclus dans la tête du pancréas et qui avait été laissé en place lors de la première intervention.

C - CANCÉRISATION :

Il s’agit en général d’une forme grave de cancer hépatobiliaire, dans la mesure où l’exérèse complète ne peut que très rarement être curative.

Il se développe, soit sur la VBEH, s’il n’y a jamais eu d’intervention, soit sur les VBIH et particulièrement dans le cas où elles sont restées très dilatées.

Au début, le diagnostic n’est pas aisé, et il se peut qu’il ne soit fait qu’à l’occasion de l’examen histologique extemporané.

L’extension hépatique et ganglionnaire est importante et rend en général toute exérèse illusoire.

Dans une série d’origine japonaise datant de 1987, sur 105 opérations d’exérèse, seulement deux sujets survivaient à 6 ans.

En fait, au moment de la découverte du cancer, souvent déjà à l’origine d’une rétention biliaire, sa diffusion ne permet plus qu’une dérivation interne de caractère palliatif.

Conclusion :

Le traitement chirurgical du classique « kyste du cholédoque », chez l’enfant, relève d’une technique assez simple, mais dont il faut souligner le caractère « réglé ».

Il faut cependant reconnaître que les montages qui sont proposés pour le rétablissement du circuit biliopancréatique ne sont pas ceux d’une anatomie normale et que la surveillance de ces patients doit être assurée à très long terme, moins pour déceler les risques d’une rare cholangite que pour s’assurer qu’il n’y a pas un développement à bas bruit d’un cancer hépatobiliaire.

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