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Hématologie
Maladies de l'hémostase
Cours d'hématologie
 


 

Définition :

Cascade de réactions biologiques qui permet d'arrêter un saignement grâce à la formation d'un caillot.

Limite les pertes sanguines après une brèche vasculaire.

a) Hémostase primaire :

• Vasoconstriction

• Adhésion des plaquettes

• Agrégation des plaquettes

• Formation du thrombus plaquettaire.

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b) Hémostase secondaire :

• Activation des protéines de la coagulation

• Formation d'un réseau de fibrine Les deux aboutissent à la fermeture de la brèche vasculaire.

Leur action est intriquée dans le temps.

L'hémostase primaire :

Dès que la paroi vasculaire est rompue, les plaquettes adhérent sous l'action du facteur Willebrand.

D'autres cofacteurs vont entraîner leur agrégation : les prostaglandines plaquettaires.

Cela aboutit à la formation d'un thrombus plaquettaire.

A - EXPLORATION :

a) Numération plaquettaire :

• 150 000 à 400 000/mm3

• < 150 000 : thrombopénie

• > 400 000 : thrombocytose

b) Temps de saignement :

• Méthode de Duke : à l'oreille, < 5 min

• Méthode de Ivy : à l'avant bras, > 8 min

c) Étude des fonctions plaquettaires : agrégomètre.

d) Dosage du facteur Willebrand :

B - LES THROMBOPENIES :

1) SIGNES CLINIQUES :

< 150 000 plaquettes/mm3.

Signes cliniques : < 60 000/mm3.

Gravité : < 20 000/mm3.

a) Purpura :

• Cutané

• Ecchymotique

• Muqueuse buccale

b) Risque d’hémorragie méningée :

2) ETIOLOGIE :

a) Causes centrales :

• Leucémies

• Dysmyélopoïèse

• Métastase

• Déficit en vitamine B12 ou en folates

• Infection

b) Causes périphériques :

• Éthylisme

• Splénomégalie

• Causes immunologiques : purpura thrombopénique immunologique (PTI), lupus

• Médicaments (héparine standard)

• Infections : virale, septicémie, palu

• CIVD

3) SURVEILLANCE :

a) Clinique :

Point de ponction, bouche, selles, règles.

b) Biologique : NFS :

4) TRAITEMENT :

a) Symptomatique :

Problème de transfuser ou pas des plaquettes.

• Thrombopénie d'origine centrale : on transfuse

• Thrombopénie périphérique immunologique : inefficace

b) Curatif Cortisone :

• Lupus

• Purpura

C - THROMPOPATHIES ET MALADIE DE WILLEBRAND :

Augmentation du temps de saignement non corrélé avec le chiffre des plaquettes.

Diagnostic donné par l'étude des fonctions plaquettaires.

1) THROMBOPATHIES :

a) Acquises :

Médicamenteuse : Aspirine, TICLID, AINS.

b) Congénitales :

2) MALADIE DE WILLEBRAND :

Déficit en cofacteur nécessaire à l’agrégation.

Maladie génétique autosomale dominante.

Très fréquente.

• Augmentation du TS

• Augmentation du TCA

• Diminution du facteur VIII

Traitement :

• Injection de facteur VIII spécial Willebrand

• Médicament qui augmente le taux du facteur Willebrand : MINIRIN

La coagulation :

A - MECANISME :

Deux voies d'activation :

• Système endogène

• Système exogène

Cascade de réactions enzymatiques entraînées par certains facteurs

• Facteur anti-hémophiliques IX et VIII

• Phospholipides

• Ions Ca Mais interviennent aussi des inhibiteurs de la coagulation pour limiter l'étendue de la coagulation :

• Protéine C

• Protéine S

• Antithrombine III

Une fois que la réparation est terminée, la fibrine va être détruite par fibrinolyse : plasmogènes.

B - EXPLORATION DE LA COAGULATION :

1) TEMPS DE CEPHALINE ACTIVEE (TCA) :

Facteurs XII, XI, IX, VIII.

Temps du patient par rapport au temps du témoin : différence £ 8 s.

2) TEMPS DE QUICK (TP) :

Facteur spécifique : VII. 70 à 100%.

En même temps on fait l'INR.

3) COMMUN :

Facteurs X, V, II, I.

Facteurs IX et VIII : facteurs anti-hémophiliques.

4) DOSAGE SEPARE DES FACTERUS DE COAGULATION :

Fibrinogène, F II, F V, F VII + X.

5) DOSAGE DES D-DIMERES :

Produit de dégradation de la fibrine.

Test d'exclusion de l'embolie pulmonaire.

Test ELISA : diagnostic d'exclusion des thromboses veineuses.

6) DOSAGE DES INHIBITEURS :

• Antithrombine III

• Protéine C

• Protéines S

7) DOSAGE DE L'HEPARINEMIE :

Prélèvement sur tubes citratés (bouchon bleu) correctement remplis.

Déficits congénitaux :

A - HEMOPHILIES A - B :

1) TRANSMISSION :

Transmission récessive liée au sexe.

Porté par le chromosome X.

Les femmes compensent avec l'autre chromosome X.

Elles seront conductrices mais non symptomatiques.

Selon le chromosome X que la mère transmet, s'il s'agit d'un garçon (chromosomes XY), il n'aura que le chromosome portant l'anomalie

2) CLINIQUE :

• Hématomes :

• Hémarthrose : saignement à l'intérieur des articulations

3) BIOLOGIE :

a) TCA augmenté :

• Diminution du facteur VIII : FAHA (facteur ati-hémophilique A)

• Diminution du facteur IX : FAHB

b) TP normal :

c) TS normal :

4) TRAITEMENT :

a) Préventif des hémorragies :

Injections préventives de facteurs VIII. Systématique.

b) Curatif :

• Concentrés en F VIII recombinant, produit par le génie génétique (hémophiles A)

• Concentrés en F IX (Hémophiles B)

5) CONTRE-INDICATIONS :

• IM

• Prélèvement veineux sur le tiers inférieur du bras à éviter

Compression manuelle d'au moins 10 minutes sur les points de prélèvement veineux.

B - DEFICIT EN INHIBITEURS :

1) CLINIQUE :

Thromboses à répétition.

2) ETIOLOGIE :

Déficit en :

• Antithrombine III

• Protéine C

• Protéine S

• Anomalie du facteur V Leiden (résistance PC activée) : insensible aux inhibiteurs.

Risque modéré de thrombose veineuse.

Augmenté par la prise de progestatifs.

Transmission autosomale dominante.

C - DEFICITS ACQUIS :

1) AVITAMINOSE K :

Déficit en vitamine K

• Diminution des facteurs II, VII, IX et X

• Abaissement du TP

• Augmentation du TCA

a) Causes :

• Carence

• Cholestase : absence de sels biliaires dans l'intestin

• Traitements AVK : SINTRON, PREVISCAN...

b) Traitement :

• Vitamine K per os ou en IV : pas en IM à cause du risque hémorragique

• PPSB : concentré de facteurs vitamine K dépendants (II, VII, IX et X)

2) INSUFFISANCE HEPATIQUE :

Insuffisance de tous les facteurs, vitamine K dépendants ou pas.

Particulièrement chez les cirrhotiques.

Tous les facteurs de coagulation sont fabriqués par le foie.

3) CIVD :

Diminution de certains facteurs "consommés" par la coagulation

• Facteur V

• Fibrinogène

• Plaquettes

Signes d'activation de la coagulation.

Sujets en état de choc.

Néoplasies multiples : métastases.

Accidents hémorragiques au décours de l'accouchement.

Signes d'activation de la coagulation.

• Test au sulfate de protamine

• Augmentation des produits de dégradation de la fibrine (PDF)

• Dont augmentation des D-dimères : test classique au latex

Les traitements anticoagulants :

A - LES HEPARINES :

1) HEPARINE STANDARD :

Injectée par voie veineuse en seringue électrique.

De moins en moins utilisé.

Traitement de fond des thromboses.

Action rapide. Demi-vie courte, ce qui permet de réguler le traitement plus facilement.

Biodisponibilité mauvaise.

Nécessité de doses importantes.

En sous-cut : CALCIPARINE.

a) Mode d'action :

Inhibe le facteur Xa.

Inhibe le facteur IIa : augmentation du TCA

b) Tests de surveillance :

• TCA

• Héparinémie : activité anti-Xa

2) HBPM :

En sous-cutané.

• FRAXIPARINE en mL

• LOVENOX en mg

• FRAGMINE en UI

• INNOHEP

Non sensible à l'état inflammatoire du patient.

a) Mode d'action Inhibent :

• Facteur Xa

• Très peu le facteur IIa

b) Tests de surveillance :

Activité anti-Xa

B - LES AVK :

Surveillance biologique.

Relais héparine è AVK

• TCA

• TP + INR Relais HBPM è AVK

• TP + INR AVK : TP + INR.

Indication

Valeur cible

Valeurs limites

Traitements curatifs et préventifs

2.5

2 - 3

Valves cardiaques

3.5

3 - 4.5

C - COMPLICATIONS DES TRAITEMENTS ANTICOAGULANTS :

Accidents de surdosage.

1) SURVEILLANCE :

a) Clinique :

• Peau

• Urines

• Selles

• Pouls, tension

b) Biologie :

• Hb

• Plaquettes

• TP, TCA

c) Héparine IV :

Demi-vie courte è arrêt du traitement

Rarement : sulfate de protamine

d) Héparine en sous-cut et HBPM :

Sulfate de protamine.

e) AVK :

Rechercher les médicaments associés qui potentialiseraient.

• Arrêt du traitement

• PPSB : cocktail de facteurs

• Vitamine K en IV ou per os

f) Antiagrégants plaquettaires : TICLID

• MINIRIN

• Plaquettes

2) HEPARINE -> THROMBOPENIE :

Surveiller le chiffre des plaquettes systématiquement à partir du 5ème jour, 2 fois par semaine.

Absolument obligatoire.

Grave quant au symptôme que cela implique : formation de caillots en réaction immunologique.

Risque de thrombose artérielle ou veineuse.

Majoration d'une phlébite.

Arrêter l'héparine.

Traiter par AVK.

En attendant leur effet : ERUDINE.

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