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Chirurgie
Maladie de Dupuytren
Cours de Chirurgie
 

 

 

Introduction :

Depuis sa description détaillée par le baron G.

Dupuytren en 1831, la rétraction de l’aponévrose palmaire fait l’objet de nombreuses discussions.

Son origine et les processus physiopathologiques impliqués dans son développement demeurent obscurs.

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Sans une bonne compréhension des facteurs causaux, les choix thérapeutiques restent d’autant plus incertains que la maladie fait preuve d’une extrême variabilité d’un patient à l’autre et probablement aussi selon les aires géographiques, ce qui rend illusoire la simple transposition des résultats publiés.

A - ÉVOLUTION DES TECHNIQUES CHIRURGICALES :

Les premières interventions pour maladie de Dupuytren étaient de simples fasciotomies.

Sans anesthésie, à une époque où l’infection était un risque majeur, les candidats pour une chirurgie élective n’étaient certainement pas nombreux alors que l’affection est indolore.

Ces interventions limitées étaient suivies de nombreuses récidives.

Avec les progrès de l’anesthésie, les interventions devinrent plus agressives, les fasciectomies plus étendues.

L’objectif de réduction du nombre de récidive ne fut que partiellement atteint au prix d’une augmentation du risque de complications et de pertes fonctionnelles inacceptables comme les raideurs avec perte de flexion des doigts.

Ainsi, les fasciectomies radicales qui furent à une époque recommandées ont depuis été condamnées.

Des fasciectomies plus limitées ont donc été proposées, les brides étant abordées soit par des incisions palmaires en zigzag soit par des incisions longitudinales secondairement converties en plasties en Z.

Des études comparatives portant sur l’incidence des complications ont cependant confirmé des travaux antérieurs et démontré un taux de nécrose des lambeaux d’environ 10 % que seule la technique de la paume ouverte popularisée par McCash permettait de réduire.

Cette dernière technique n’est cependant pas dépourvue d’inconvénients puisqu’elle ne permet pas de résoudre le difficile problème des envahissements digitaux et qu’elle impose des pansements pendant 4 à 6 semaines.

La revue multicentrique de 990 interventions publiée par McFarlane illustre bien le risque de complications après fasciectomie limitée : 19 % de complications toutes formes confondues et perte de flexion et algoneurodystrophie survenant ensemble ou séparément dans 10 % des cas.

B - CONCEPTIONS ACTUELLES DU TRAITEMENT CHIRURGICAL :

Le nombre élevé de complications, la relation quasi directe entre l’étendue de la chirurgie et la morbidité postopératoire et la fréquence des récidives quel que soit le type de fasciectomie posent clairement les problèmes liés à la chirurgie de la maladie de Dupuytren :

– bien que les récidives soient fréquentes, la maladie de Dupuytren n’est pas un cancer ;

– la plupart des patients sont opérés pour une rétraction des doigts qui ne provoque que peu de déficit fonctionnel ce qui rend les complications et les risques de raideur qu’elles entraînent d’autant moins acceptables ;

– les fasciotomies simples sans résection de l’aponévrose, telles qu’elles furent proposées initialement par Dupuytren, n’entraînent que peu de complications mais ne permettent généralement pas une correction complète de la rétraction et sont habituellement suivies de récidives précoces.

Ces constatations expliquent le développement plus récent de techniques chirurgicales moins agressives qui visent à réduire le nombre de complications sans augmenter le risque de récidive :

– la fasciectomie segmentaire ;

– la fasciotomie à l’aiguille, simple actualisation des fasciotomies anciennes ;

– la fasciotomie chimique proposée beaucoup plus récemment.

Ces techniques sont largement développées dans la suite de ce chapitre.

Rappels anatomiques :

Le tissu conjonctif de la main forme un fascia continu, une sorte de squelette fibreux dont on ne peut dissocier les différents éléments constituants que pour les besoins de la description.

A - APONÉVROSE PALMAIRE SUPERFICIELLE :

Elle se compose de trois parties : une partie moyenne ou aponévrose palmaire moyenne et deux latérales qui recouvrent les éminences thénar et hypothénar.

La zone centrale est, sur le plan pathologique, la plus importante.

C’est une lame fibreuse triangulaire à sommet proximal qui recouvre les tendons fléchisseurs et les pédicules vasculonerveux des doigts.

Elle est constituée de fibres longitudinales, transversales et sagittales qui présentent certaines zones de condensation.

1- Fibres longitudinales :

* Globalement :

Elles sont disposées en éventail.

Quatre épaississements, un pour chaque rayon, sont identifiables et forment les fibres prétendineuses.

Elles semblent souvent en continuité anatomique avec le tendon du petit palmaire (palmaris longus) audessus du ligament annulaire antérieur du carpe mais ont une origine embryologique différente et se colorent différemment comme l’ont montré les travaux de Caughell et al.

Elles subsistent d’ailleurs en l’absence de ce tendon.

* Au-delà des fibres transversales :

Les fibres prétendineuses se divisent en trois niveaux qui ont des insertions distales différentes.

Les fibres les plus superficielles ont une insertion dans le derme à mi-chemin entre le pli palmaire distal et le pli cutané de la base du doigt.

Cette insertion est importante dans la maladie de Dupuytren puisque, attirée en direction du pli palmaire distal, une ombilication peut se former accompagnée d’un renflement de la peau intermédiaire.

Cette bride prétendineuse peut secondairement envahir le ligament natatoire.

Si cette rétraction est isolée, il n’y a pas de déplacement du pédicule neurovasculaire.

Les fibres de ce niveau passent en dessous du ligament natatoire puis sous le pédicule neurovasculaire en direction du doigt.

Normalement elles forment un réseau lâche dans la commissure mais, dans la maladie de Dupuytren, elles peuvent s’orienter et devenir parallèles.

Cette transformation a été bien décrite par Gosset et McFarlane.

Quand une telle bride se développe, elle déplace le pédicule vasculonerveux de la base du doigt et augmente le risque de lésion chirurgicale.

Les fibres les plus profondes passent sur les côtés des gaines des tendons fléchisseurs, perforent le ligament intermétacarpien, passent autour de l’articulation métacarpophalangienne et rejoignent les expansions des tendons extenseurs.

Il ne faut pas les confondre avec les septa de Legueu et Juvara.

Les fibres profondes sont en continuité avec les fibres prétendineuses et elles plongent en profondeur distalement par rapport aux fibres transversales de l’aponévrose.

Les septa de Legueu et Juvara sont situés sous les fibres transversales.

2- Fibres transversales :

On distingue les fibres transversales de l’aponévrose palmaire et les ligaments natatoires ou palmants, encore appelés ligaments interdigitaux.

Il faut aussi parler du ligament transverse profond qui correspond à l’épaississement de l’aponévrose palmaire profonde en avant des têtes métacarpiennes.

* Fibres transversales de l’aponévrose palmaire :

Elles sont bien individualisables, juste sous les fibres prétendineuses auxquelles elles ne sont que lâchement adhérentes.

Les septa de Legueu et Juvara naissent à la face profonde des fibres transversales, se dirigent perpendiculairement à la surface palmaire, encerclent les tendons fléchisseurs et se mêlent aux fibres du ligament transverse profond.

Le bord distal des fibres transversales est situé à l’aplomb du pli palmaire distal.

Manske leur attribue un rôle de poulie de l’appareil fléchisseur.

Latéralement, les fibres s’étendent jusqu’au fascia qui recouvre les éminences thénar et hypothénar.

Defrenne et Tubiana ont donné le nom de ligament commissural proximal à une extension des fibres vers le premier rayon.

* Ligament transverse profond :

C’est une extension distale de l’aponévrose palmaire profonde qui s’étend de la deuxième à la cinquième articulation métacarpophalangienne.

Elle est formée de fibres épaisses en continuité avec les plaques palmaires.

* Ligaments natatoires ou palmants :

Ces ligaments occupent la partie distale de la paume à la jonction avec les doigts.

Leurs fibres soutiennent la peau des commissures interdigitales.

L’équivalent du ligament natatoire dans la première commissure est aussi appelé ligament commissural distal.

B - DOIGT :

1- Fibres verticales :

Le terme vertical, bien qu’anatomiquement imprécis, signifie perpendiculaire à la peau palmaire.

Ces fibres sont nombreuses sur les éminences thénar et hypothénar de même que dans la paume centrale où elles sont concentrées de part et d’autre des plis palmaires.

Elles sont séparées par de petits lobules graisseux qui contribuent à l’effet amortisseur de la paume.

Notre compréhension de l’anatomie des fascia digitaux doit beaucoup aux travaux de Gosset, Landsmeer, Stack et Thomine.

2- Base des doigts :

Comme nous l’avons vu précédemment, les fibres les plus superficielles des bandes prétendineuses de l’aponévrose palmaire ont une insertion dans le derme distalement par rapport au pli palmaire distal.

Les fibres intermédiaires passent sous les pédicules neurovasculaires de part et d’autre des articulations pour rejoindre les côtés des doigts et éventuellement former les brides spirales.

Au même niveau, le ligament natatoire est constitué de fibres qui croisent la paume distale mais aussi de fibres qui s’entrecroisent au sommet de la commissure pour rejoindre le versant latéral du doigt, se mélanger aux fibres spirales et finalement former le fascia latéral digital.

Une structure tridimensionnelle à travers laquelle passent nerfs et vaisseaux est donc créée.

3- Fascia digital :

En surface, il est plus ou moins cylindrique, graisseux dans ses parties dorsale et palmaire mais plus dense sur les côtés.

Plus profondément, on observe des condensations fibreuses, les ligaments de Cleland et Grayson.

Seules certaines de ces structures peuvent être envahies par la maladie de Dupuytren.

* Ligaments de Cleland :

Ce sont des structures fibreuses assez épaisses qui s’étendent des bords des phalanges jusqu’à la peau en regard des articulations interphalangiennes.

Les pédicules vasculonerveux sont antérieurs par rapport aux ligaments de Cleland qui ne sont jamais entrepris par la maladie de Dupuytren.

* Ligaments de Grayson :

Ils sont plus fins que les précédents. Ils s’étendent de la gaine des tendons fléchisseurs à la peau latérale du doigt en passant en avant des pédicules neurovasculaires.

Ils se trouvent dans le même plan que les ligaments natatoires, ils ont la même origine embryologique et tout comme eux peuvent être envahis par la maladie de Dupuytren.

C - BORD RADIAL DE LA MAIN :

Seuls quelques auteurs se sont intéressés à cette région et les descriptions qu’ils donnent de l’anatomie des aponévroses de la première commissure sont un peu confuses, sans doute parce que les structures sont mal définies.

Il y a trois structures aponévrotiques.

1- Fibres prétendineuses :

Seules quelques fibres, souvent indistinctes, se dirigent vers la base du pouce.

Elles correspondent aux fibres longitudinales les plus externes du fascia palmaire superficiel.

Les unes, profondes, vont s’attacher des deux côtés de la gaine fibreuse du long fléchisseur du pouce.

Les autres, plus superficielles, s’attachent au derme.

La bande prétendineuse destinée à l’index est plus dense, s’étend sur le bord radial de la main en envoyant de très nombreuses fibres cutanées sur tout son trajet.

Elles forment les plis cutanés de la base de l’éminence thénar.

2- Fibres transversales de l’aponévrose palmaire :

Elles se dirigent, en formant un arc régulier, du côté radial de l’index pour s’insérer sur le pli cutané à la base du pouce.

Elles forment le ligament commissural proximal.

3- Ligament natatoire :

Certaines fibres se prolongent au-delà de l’index, croisent la commissure en suivant le pli cutané et rejoignent le pouce.

Elles forment ce que Tubiana et Defrenne ont appelé le ligament commissural distal.

D - BORD CUBITAL DE LA MAIN :

C’est certainement une région anatomique très importante parce que souvent envahie par la maladie de Dupuytren.

Les récidives y sont fréquentes et probablement liées à des atteintes méconnues centrées sur l’aponévrose des muscles hypothénariens.

L’extrémité tendineuse de l’abducteur du 5e doigt est le point de rencontre de fibres aponévrotiques qui irradient dans toutes les directions :

– proximalement, les fibres tendineuses se mêlent à des fibres provenant de l’aponévrose des muscles hypothénariens ;

– du côté radial, le tendon de l’abducteur est attaché à la plaque palmaire de l’articulation métacarpophalangienne qui se prolonge vers le ligament transverse profond ;

– du côté cubital, de fines fibres se dirigent vers la face profonde de la peau et sont à l’origine de nombreux nodules qui se forment à ce niveau ;

– dorsalement, des fibres rejoignent l’expansion de l’extenseur ;

– du côté palmaire, des fibres bien développées rejoignent le ligament palmant et le ligament de Grayson en passant en avant du pédicule neurovasculaire.

Anatomie de l’aponévrose pathologique :

La maladie de Dupuytren provoque la formation de nodules, d’ombilications cutanées, de déformations des plis palmaires et de brides responsables de rétractions et de perte d’extension des doigts.

Malgré les multiples associations et permutations des lésions qui peuvent être observées, leur distribution ne se fait pas au hasard mais peut au contraire s’expliquer sur la base d’un raccourcissement pathologique de structures aponévrotiques normalement présentes.

Toutes les structures aponévrotiques ne sont pas atteintes avec la même fréquence, certaines ne le sont jamais.

A - APONÉVROSE PALMAIRE :

Elle est presque toujours atteinte.

Les fibres prétendineuses superficielles qui s’insèrent dans le derme profond sont responsables de la formation de nodules, d’ombilications cutanées et surtout du déficit d’extension des articulations métacarpophalangiennes.

Comme nous l’avons vu précédemment, la bande prétendineuse pour le pouce est habituellement mal individualisée et celle de l’index s’insère essentiellement sur le bord radial de la paume.

Ceci explique pourquoi le déficit d’extension métacarpophalangienne dans ces deux rayons est inhabituel et généralement peu important.

Pour le chirurgien, quelques considérations dérivées de l’anatomie sont importantes :

– les nodules palmaires sont fréquents et leur disposition est constante, soit proximalement par rapport aux fibres transversales soit distalement par rapport au pli palmaire distal dans la zone d’insertion dermique des fibres prétendineuses superficielles ;

– le nodule distal est donc très adhérent à la peau, sa dissection est difficile et le risque de dévascularisation des petits lambeaux cutanés levés à ce niveau est grand ;

– le nodule proximal n’est pas adhérent et sa dissection est aisée ;

– la dissection des bandes prétendineuses est aisée puisque leur rétraction ne déplace pas les pédicules neurovasculaires ;

– le pronostic des corrections des rétractions métacarpophalangiennes est donc bon.

1- Fibres transversales :

Comme Skoog l’a montré, ces fibres ne sont jamais envahies et doivent donc être préservées lors des corrections chirurgicales.

L’extension de ces fibres vers la première commissure est parfois pathologique et peut imposer une correction chirurgicale.

2- Ligaments natatoires :

Ils sont fréquemment atteints.

Leur rétraction entraîne la fermeture des commissures et limite l’écartement des doigts.

Leurs fibres participent à la formation du fascia digital latéral.

L’atteinte de ces ligaments peut donc mener à une rétraction des articulations interphalangiennes proximales (IPP).

L’extension radiale du ligament natatoire vers le pouce et la première commissure (ligament commissural distal) peut aussi être notée.

La bride qui se développe alors rejoint fréquemment le fascia digital du côté radial de l’index.

L’interaction complexe entre les fibres cubitales du ligament natatoire, l’aponévrose hypothénarienne et l’abducteur du 5e doigt a été décrite précédemment.

Leur point de rencontre est souvent le siège d’un volumineux nodule.

B - LOCALISATIONS DIGITALES :

Quatre brides jouent un rôle, seules ou en association, dans le déficit d’extension de l’articulation IPP.

Chacune se développe dans du tissu aponévrotique normalement présent.

Les lésions peuvent donc être symétriques mais habituellement elles prédominent nettement sur un versant du doigt, ce qui est un argument de plus en faveur du rôle des contraintes biomécaniques dans la progression de la maladie.

Les brides rétractées déplacent les pédicules neurovasculaires et une bonne compréhension de l’anatomie des lésions est donc indispensable pour éviter les complications chirurgicales.

1- Bride centrale :

La discontinuité anatomique observée dans la main normale entre les fibres longitudinales du fascia superficiel et le fascia digital n’est qu’apparente, le relais étant assuré par les attaches cutanées à hauteur du bourrelet digitopalmaire.

La bride centrale est donc une extension directe de la bride prétendineuse palmaire qui reste sous-cutanée sur la longueur de la phalange proximale.

Elle court entre les pédicules neurovasculaires et est intimement fixée à la peau en amont de l’IPP où un nodule est presque toujours observé de même d’ailleurs qu’à la base du doigt.

Plus distalement, sur la deuxième phalange, elle s’attache à la gaine tendineuse et au périoste mais n’a plus de contact avec la peau.

Quelques fibres du ligament de Grayson sont souvent atteintes, ce qui attire le pédicule neurovasculaire en position plus centrale.

C’est une cause fréquente de rétraction de l’IPP.

La correction chirurgicale est de bon pronostic l’articulation n’étant pas fixée en flexion, ce que confirme la possibilité de réextension un fois que la bride est détendue par la flexion de la métacarpophalangienne.

2- Bride spirale :

Elle se développe au départ soit de la couche moyenne des fibres prétendineuses du fascia palmaire soit du tendon de l’abducteur du 5e doigt.

Dans les deux cas, elle court en arrière du pédicule neurovasculaire juste en aval de l’articulation métacarpophalangienne et rejoint le fascia digital latéral.

De là, elle s’étend en avant du pédicule et se fixe sur la gaine des fléchisseurs à hauteur de la deuxième phalange par l’intermédiaire du ligament de Grayson.

Elle s’enroule donc autour du pédicule d’où son nom.

3- Bride latérale :

Elle provient de l’envahissement du fascia latéral digital par la maladie.

Elle est presque toujours associée à des lésions du ligament natatoire.

Elle a peu d’impact sur la position du pédicule neurovasculaire et ne provoque que peu de rétraction.

4- Bride rétrovasculaire :

Cette bride a été décrite par Thomine.

Son existence, distincte du ligament de Cleland, n’est pas certaine.

C’est une condensation de fibres longitudinales en arrière du pédicule neurovasculaire qui pourrait être responsable d’une rétraction interphalangienne distale.

C - CARACTÉRISTIQUES SPÉCIFIQUES DE CHAQUE DOIGT :

Le pouce, l’index et l’auriculaire présentent quelques particularités.

1- Pouce :

L’atteinte du pouce et de la première commissure est fréquente. Elle ne devient que rarement très invalidante.

Habituellement, le premier signe en est l’apparition d’un nodule dans le pli de flexion proximal de la base du pouce.

Ce nodule peut être connecté à toutes les bandes aponévrotiques décrites précédemment : fibres prétendineuses, ligaments commissuraux proximal et distal.

L’atteinte prétendineuse ne provoque que rarement un déficit d’extension de l’articulation métacarpophalangienne mais elle peut limiter l’extension et l’abduction du doigt.

Les brides pathologiques restent toujours superficielles par rapport aux pédicules vasculonerveux qui ne sont donc pas déplacés.

L’envahissement de la première commissure provoque sa rétraction mais aussi, parfois, un déficit d’extension de l’IPP de l’index.

2- Index :

Il n’est pas souvent atteint.

La rétraction métacarpophalangienne est rare puisque la bride prétendineuse est faible et s’insère plutôt sur le bord radial de la paume comme nous l’avons vu.

La rétraction de l’IPP est habituellement peu importante et est rarement due à une bride centrale.

Le plus fréquemment, la bride se développe en continuité avec le ligament commissural distal qui rejoint le fascia digital du côté radial.

3- Auriculaire :

Les variations y sont les plus fréquentes.

C’est surtout sur ce doigt que l’on rencontre des lésions digitales isolées, sans continuité avec l’aponévrose palmaire car si la rétraction métacarpophalangienne est souvent uniquement due aux fibres prétendineuses, toutes les autres brides peuvent être responsables d’une rétraction de l’IPP.

Ceci explique sans doute pourquoi la correction des déformations est moins satisfaisante à ce niveau.

C’est aussi sur le 5e doigt que l’on observe les rétractions les plus importantes dépassant parfois 90o sur l’IPP.

L’hyperextension de la phalange distale se voit surtout sur le 5e doigt associée à une rétraction sévère de l’IPP.

Elle peut cependant se développer en l’absence de rétraction métacarpophalangienne.

La déformation est le plus souvent fixée mais parfois elle se corrige spontanément lorsque le patient fléchit le doigt.

L’hyperextension persiste souvent après la correction de la rétraction IPP.

Deux mécanismes sont responsables de son apparition.

Le plus rare a été décrit par Huesto : une plaque fibreuse indurée au dos de la 2e phalange limite l’excursion du tendon extenseur.

Le mécanisme le plus fréquemment invoqué est celui d’une fixation des bandelettes latérales du tendon extenseur par le tissu fibreux palmaire.

Comme l’a montré Thomine, les brides latérales et rétrovasculaires sont en contact étroit avec ces structures tendineuses.

L’aggravation de la rétraction IPP est responsable d’un relâchement de l’appareil extenseur au dos de l’IPP, dû à la distension de son insertion centrale sur la base de la 2e phalange.

Les lésions ressemblent alors beaucoup à celles observées dans les déformations en boutonnière traumatiques ou rhumatismales et ne correspondent donc pas à un envahissement des structures dorsales du doigt par du tissu pathologique.

D - LOCALISATIONS DORSALES ET COUSSINETS DES PHALANGES (KNUCKLE PADS DES AUTEURS ANGLO-SAXONS) :

Des épaississements cutanés au dos des articulations sont souvent observés.

Leur présence a été associée à une évolution plus agressive de la maladie et à un risque plus élevé de récidive mais il n’y a pas unanimité sur le sujet.

Ces épaississements peuvent être observés dans des doigts non rétractés et précèdent parfois de plusieurs années l’apparition des symptômes caractéristiques de la maladie de Dupuytren. Ils peuvent aussi rester isolés.

Ceci semble confirmer que la maladie est une affection plus générale du tissu conjonctif que ne le laisserait prévoir le seul examen de la paume de la main.

Histopathologie du tissu conjonctif :

Certaines caractéristiques histopathologiques de la maladie de Dupuytren ont des conséquences pratiques importantes pour le choix du traitement le plus approprié et pour la compréhension de l’évolution de la maladie, notamment celle des récidives.

Nous les résumons brièvement.

A - HISTOPATHOLOGIE :

La maladie de Dupuytren n’est pas seulement une maladie de l’aponévrose palmaire mais elle entreprend toutes les structures, de la peau à la gaine tendineuse.

La caractéristique essentielle de la maladie est la prolifération de fibroblastes dans des nodules se formant dans l’aponévrose qui se rétracte.

Il n’y a pas de démarcation nette entre ces nodules et le fascia qui les entoure.

Contrairement à ce que l’on observe dans les tumeurs desmoïdes, il n’y a jamais d’invasion du tissu musculaire.

La cellularité des nodules est indicatrice de l’activité des changements dans le tissu conjonctif ce qui a permis à Luck de définir trois stades évolutifs :

– prolifératif : à ce stade, les fibroblastes se multiplient sans organisation claire et ne sont pas alignés avec les lignes de tension ;

– involution : les fibroblastes s’orientent selon les lignes de tension qui traversent le nodule.

Les brides qui apparaissent alors dans l’aponévrose peuvent d’ailleurs être considérées comme représentant une hypertrophie réactionnelle en réponse aux tensions répétées sur la main ;

– résiduel : les nodules disparaissent laissant seulement une zone d’adhérences serrées et la bride proximale réactionnelle qui à ce stade est quasi acellulaire et ressemble à un tendon.

Ces stades peuvent coexister dans le même fascia et différentes populations cellulaires prédominent dans chacune des trois phases :

– prolifératif : nombreux fibroblastes, quelques myofibroblastes, quelques fibrilles de collagène ;

– involution : prédominance de myofibroblastes entourés de faisceaux de matériel fibrillaire (fibronectine) ;

– résiduel : le tissu est composé de fibrilles de collagène et de quelques fibroblastes.

De manière générale, la cellularité des nodules est grande alors que les brides, constituées de fibres de collagène disposées en faisceaux denses, sont presque acellulaires.

B - MYOFIBROBLASTE :

Le rôle des fibroblastes paraît donc essentiel dans la genèse des lésions.

Les observations publiées par Gabbiani et Majno en 1972 montrant la présence de myofibroblastes dans la maladie de Dupuytren, semblables à ceux observés dans le tissu de granulation où ils sont considérés comme responsables de la contraction des plaies, ont donné une explication plausible à la rétraction de l’aponévrose.

Le terme de myofibroblaste s’applique à un type particulier de fibroblastes mis en évidence en microscopie électronique.

La contraction in vitro de tissus contenant des myofibroblastes en réponse à des substances connues pour provoquer la contraction de muscles lisses suggère fortement qu’ils sont responsables de la rétraction des plaies et de l’aponévrose dans la maladie de Dupuytren.

C - MYOFIBROBLASTES ET MALADIE DE DUPUYTREN :

La présence et le rôle des myofibroblastes dans la maladie de Dupuytren ont été étudiés indépendamment par de nombreux auteurs.

Schürch et al. et Gabbiani résument ainsi les nombreuses publications sur le sujet :

– le type cellulaire principal trouvé dans les nodules de Dupuytren est non seulement capable de se contracter mais est également capable de synthétiser du collagène de type III ; les mêmes caractères sont présents dans les myofibroblastes retrouvés dans le tissu de granulation de plaies qui cicatrisent ;

– il est donc hautement probable que les myofibroblastes des nodules soient responsables de la rétraction de l’aponévrose ;

– le même type de myofibroblastes est retrouvé dans les cicatrices hypertrophiques et dans d’autres fibromatoses ;

– dans le nodule, les cellules qui expriment les marqueurs cytosquelettiques des muscles lisses sont plus nombreuses au centre, dans la région proliférative, qu’en périphérie ;

– quand du tissu de granulation se résorbe après fermeture d’une plaie, les myofibroblastes disparaissent et du collagène de type I est mis en évidence ; de même, dans la phase involutive de la maladie de Dupuytren, les myofibroblastes sont remplacés par des fibrocytes qui n’expriment plus les caractéristiques des muscles lisses et le collagène de type III est remplacé par du collagène de type I.

Il faut cependant noter que des myofibroblastes sont normalement présents dans l’aponévrose palmaire en dehors de l’existence d’une maladie de Dupuytren mais leur nombre augmente très fortement en cas de maladie.

On a également pu montrer que la prolifération myofibroblastique dans la maladie de Dupuytren dépasse largement les limites du fascia pour atteindre le derme et même l’épiderme.

Ceci explique sans doute le nombre important de récidives après fasciectomie simple.

D - FACTEURS D’INITIATION ET DE PROPAGATION DE LA MALADIE DE DUPUYTREN :

L’hypoxie locale a été évoquée comme facteur déclenchant de la différenciation des myofibroblastes et donc comme facteur favorisant dans l’apparition de la maladie de Dupuytren.

D’autres études ont montré le rôle joué par plusieurs facteurs de croissance.

Lappi et al. ont développé un modèle qui associe des microhémorragies liées à une maladie vasculaire ischémique, à une pathologie hépatique ou à des traumatismes locaux, tous facteurs connus pour augmenter l’incidence de la maladie de Dupuytren, et la production de facteurs de croissance.

Ce schéma incorpore tout ce qui est connu au point de vue de l’étiologie, de l’histologie et de la biochimie de la maladie et ouvre de nouvelles perspectives pour un traitement médical plutôt que chirurgical de l’affection.

E - IMPLICATIONS POUR LE TRAITEMENT :

Les différents éléments qui viennent d’être développés ont de nombreuses implications pratiques :

– il est impensable de pouvoir réséquer chirurgicalement tout le tissu pathologique ;

– puisque l’activité de la maladie est concentrée dans les nodules, c’est sur eux, essentiellement, que doit porter le traitement ;

– la bride, qui est réactionnelle, ne fait que fixer la rétraction et ne joue aucun rôle dans l’évolution de la maladie ;

– grâce à une meilleure compréhension des mécanismes cellulaires impliqués, il sera peut-être un jour possible d’interférer dans la production de collagène ou de bloquer soit la production de facteurs de croissance soit celle de leurs récepteurs ;

– le traitement définitif de la maladie de Dupuytren sera donc probablement médical mais pour le moment l’approche ne peut être que symptomatique, visant essentiellement à corriger les rétractions.

Épidémiologie, facteurs pronostiques et diathèse :

Pour pouvoir conseiller efficacement les patients dans le choix du traitement le plus adapté, il est important d’avoir une idée assez précise des résultats que l’on peut espérer.

En dehors de la qualité de la chirurgie, certaines caractéristiques propres au patient jouent manifestement un rôle.

A - DIATHÈSE :

Hueston a cru pouvoir mettre en évidence certaines caractéristiques de la maladie de Dupuytren qui entraînent une évolution plus agressive de la rétraction ainsi qu’une plus grande propension à développer des récidives après intervention.

Il a regroupé ces caractéristiques sous le terme de diathèse.

En dehors de la race, il isole quatre facteurs importants : le jeune âge du patient, la bilatéralité de l’atteinte, un histoire familiale positive et l’atteinte d’autres localisations.

1- Race :

À de très rares exceptions près, la maladie n’est observée que chez les Européens et leurs descendants émigrés dans le monde.

Le climat, la température, l’humidité ne semblent donc pas jouer de rôle.

Même en Europe, la distribution n’est pas homogène puisque la maladie est beaucoup plus fréquente dans le nord que dans le sud.

Un gène répandu par les Celtes ou, selon des études plus récentes, par les Vikings a été invoqué mais n’a, jusqu’à présent, jamais été identifié.

2- Atteinte bilatérale et autres localisations :

Les épaississements cutanés au dos des articulations (coussinets phalangiens ou knuckle pads), la fibromatose plantaire (maladie de Ledderhose) et la fibromatose pénienne (maladie de La Peyronie) sont souvent, isolément ou non, associés à la maladie de Dupuytren.

Ces dépôts ectopiques de tissu fibroblastique sont interprétés par Hueston comme des signes aggravants mais il n’a publié aucune donnée chiffrée pour confirmer cette affirmation.

Il en est de même pour l’atteinte bilatérale.

3- Début précoce des symptômes :

Déterminer l’âge de début d’une maladie habituellement lentement progressive n’est pas aisé.

Un début avant 45 ans est cependant interprété par Hueston comme de mauvais pronostic.

4- Antécédents familiaux :

De nombreux auteurs ont noté la présence d’une maladie de Dupuytren chez plusieurs membres de la même famille mais la nature exacte de cette relation familiale reste incertaine. L’analyse la plus détaillée du sujet a été réalisée par Ling qui a examiné 832 membres de la famille de 50 patients.

Alors que par simple interrogatoire, seulement 16 % des patients connaissaient des membres de la famille atteints par la maladie, l’étude a montré que ce pourcentage passait à 68 % après examen systématique démontrant ainsi le peu de fiabilité de l’information recueillie auprès du patient.

Cette étude n’est cependant pas dépourvue de biais statistiques dans la mesure où l’auteur a dû introduire des facteurs de correction pour tenir compte du fait que certains membres des familles examinées pouvaient être soit trop jeunes pour avoir déjà la maladie soit être décédés sans que l’on sache s’ils étaient atteints ou non.

La présence d’antécédents familiaux de la maladie est souvent interprétée comme un signe aggravant.

Il s’agit cependant d’un signe douteux car, comme l’a mis en évidence l’étude de Ling, on ne peut tirer aucune conclusion de l’absence d’information sur une maladie non létale apparaissant généralement à un âge avancé et pour laquelle beaucoup de patients ne cherchent pas à être traités.

B - FACTEURS PRONOSTIQUES :

Le terme de diathèse ou prédisposition est difficile à définir et baser un index de sévérité de la maladie sur des critères aussi peu fiables que l’histoire familiale ou l’âge d’apparition des symptômes ne clarifie pas la situation.

Des études statistiques plus fouillées ont permis de définir de manière plus objective les relations significatives entre plusieurs variables supposées avoir une valeur pronostique.

Nous ne pouvons en présenter ici que les conclusions.

Bien que ces trois études aient été faites sur des populations différentes, leurs conclusions sont convergentes, ce qui confirme la valeur de leurs observations.

De l’analyse de ces tableaux, de nos chiffres personnels et de ceux publiés par les autres auteurs, nous pouvons tirer quelques conclusions concernant les prédispositions à la maladie de Dupuytren :

– les femmes représentent entre 20 et 25 % des patients ;

– les hommes ont un déficit d’extension plus important, plus de rayons atteints, plus d’atteintes des rayons radiaux (pouce, index) et un début de la maladie plus précoce même en tenant compte de l’incertitude de cette mesure ; même si le sexe n’est pas lié aux autres variables, il est clairement lié à l’agressivité de la maladie ;

– la présence d’antécédents familiaux, variable dont le manque de fiabilité a déjà été discuté, n’est liée à aucune autre variable excepté l’âge d’apparition des premiers symptômes (pas très fiable non plus) et la présence de lésions ectopiques de la maladie ; en se basant sur ces données, l’histoire familiale n’est certainement pas un bon indicateur de la sévérité de la maladie ;

– la présence de sites ectopiques est positivement liée à un déficit d’extension plus important, plus de rayons atteints, plus d’atteintes des rayons radiaux, plus d’atteintes des deux mains ; c’est certainement un bon indicateur de la sévérité de la maladie ;

– l’atteinte des deux mains, observée chez trois quarts des patients, est liée à un plus grand déficit d’extension et à un plus grand nombre de rayons atteints mais pas à une atteinte des rayons radiaux ; comme elle est fréquente, ce n’est pas un bon indicateur ;

– les patients qui lient l’apparition de leurs symptômes à un traumatisme local ont une maladie qui débute plus tard, moins d’atteinte des deux mains, un déficit d’extension moins important et moins de rayons atteints ; à partir des données disponibles, il est impossible de savoir si le traumatisme local joue seulement le rôle de déclencheur d’une maladie préexistante ou si nous sommes face à une autre forme de maladie ; les données de la littérature sont d’ailleurs très contradictoires.

– le diabète est habituellement associé dans la littérature à une forme plus douce de la maladie, l’épilepsie à une forme plus agressive ; nos observations ne confirment pas ces opinions ;

– la forte consommation d’alcool, certainement sous-estimée dans notre étude, est associée avec plus d’atteintes des deux mains, plus de déficit d’extension et plus de rayons atteints ; c’est certainement un facteur aggravant important ;

– l’atteinte des rayons radiaux, vue plus souvent chez les hommes et en présence de lésions ectopiques, pourrait être un indicateur d’une maladie plus sévère.

Suite

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