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Angéiologie
Livedo
Cours de Angéiologie
 


 

Introduction et définition :

On désigne sous le terme de livedo un aspect sémiologique cutané très particulier qui correspond à une coloration érythrocyanotique de la peau, plus ou moins marquée, inflammatoire ou non, qui dessine des mailles plus ou moins régulières, ouvertes ou fermées.

La distinction classique entre livedo réticulaire (livedo reticularis) où les mailles sont assez régulières et fermées, et livedo racemosa, où les mailles sont moins régulières, ouvertes, ressemblant aux ramifications d’un arbre, n’est plus retenue actuellement, même si l’aspect racemosa est peut-être plus souvent lié à une affection organique que le livedo strictement réticulaire.

La littérature anglosaxonne ne retient toutefois que le terme de livedo reticularis, peu spécifique et a donc imposé cette nosologie unitaire.

La présence d’un livedo est sous-tendue dans un grand nombre de cas par une baisse de la perfusion cutanée de mécanisme variable (vasoconstriction, occlusion luminale, altération des parois vasculaires, etc) et s’explique en fait sur le plan géométrique par la disposition de la vascularisation cutanée organisée en cônes adjacents dont la base est tournée vers la surface, chaque cône étant alimenté par une artériole ascendante.

La découverte d’un livedo impose une démarche étiologique très précise car il peut s’agir de la première étape vers l’apparition d’une nécrose cutanée, parfois très extensive, notamment en cas d’occlusion luminale ou d’altération pariétale.

Un diagnostic étiologique rapide permet dans un certain nombre de cas de découvrir une affection sousjacente précise, accessible à un traitement qui permettra d’empêcher l’évolution vers cette nécrose.

La démarche diagnostique se heurte toutefois au grand nombre d’étiologies et doit par conséquent être menée de façon très rigoureuse afin de n’omettre aucune possibilité, même rare.

Cette démarche pourra être répétée si nécessaire en cas de persistance des symptômes si aucune étiologie spécifique n’a pu être dégagée lors des investigations initiales.

Physiopathologie :

Le mécanisme physiopathologique fondamental du livedo est dans la grande majorité des cas un ralentissement circulatoire au niveau des plexus veineux cutanés superficiels.

Le dessin en mailles plus ou moins régulières est lié à l’organisation de la vascularisation cutanée.

Celle-ci s’effectue à partir d’artères efférentes dermohypodermiques qui sont issues d’artères sous-cutanées de moyen calibre et qui traversent de façon grossièrement verticale les septums interlobulaires de l’hypoderme.

Les artères efférentes s’anastomosent en un plexus dermique profond à partir duquel se détachent des artérioles dermiques qui montent quasi verticalement jusqu’au derme superficiel où elles vont s’anastomoser en un plexus sous-papillaire.

De ce plexus, se détachent des artérioles efférentes qui parviennent aux papilles dermiques, situées en position immédiatement sous-épidermique, où elles vont donner naissance à un réseau capillaire drainé par des veinules qui sont elles-mêmes drainées par un plexus veineux sous-papillaire, des veines dermiques puis un plexus dermique veineux profond qui alimente des veines septales hypodermiques parallèles aux artères.

Sur un plan fonctionnel, chacune des artères dermiques verticales alimente une sorte de cône cutané centré sur cette artère, cône à sommet profond et à base superficielle et qui représente une véritable unité fonctionnelle vasculaire cutanée.

L’apparition d’un livedo est liée à une stase dans les plexus veineux superficiels situés à la périphérie de la base de ces cônes fonctionnels, à l’endroit le plus éloigné des artères dermiques qui les alimentent. La coloration érythrocyanotique est probablement liée à une désaturation de l’hémoglobine, liée à cette stase.

L’érythrocyanose qui en résulte va donc dessiner plus ou moins grossièrement la circonférence de la base du cône, et c’est la réunion de ces dessins élémentaires qui va créer l’aspect en mailles plus ou moins régulières.

L’étiologie de cette stase veinulaire représente évidemment le point fondamental de la démarche étiologique puisqu’elle peut être reliée soit à une vasodilatation globale mais qui se manifeste surtout en périphérie des unités fonctionnelles vasculaires, soit à un obstacle veineux en aval, soit, et c’est le mécanisme le plus menaçant, à une baisse de débit des artères dermiques par occlusion luminale et/ou altération pariétale.

Ce dernier mécanisme peut évidemment, s’il dépasse un certain seuil d’hypoperfusion cutanée, aboutir à une authentique nécrose qui est souvent bordée sur sa périphérie par une zone de livedo de coloration très sombre qui représente souvent une zone d’extension et d’activité des perturbations circulatoires en cause.

Il peut également s’y associer des lésions inflammatoires qui peuvent se traduire cliniquement, notamment par des nodules ou des aspects plus directs de vasculite nécrosante avec purpura pétéchial centré par des nécroses punctiformes.

La démarche étiologique du clinicien se calquera donc sur les trois principales étiologies du livedo qui sont les phénomènes vasomoteurs, les occlusions de la lumière des artères dermiques ou les altérations pariétales de ces mêmes artères, mais il faudra toujours garder à l’esprit que ces mécanismes peuvent être associés au cours de la même affection causale, notamment en ce qui concerne les altérations pariétales qui peuvent se compliquer d’une obstruction luminale par un mécanisme thrombotique, en particulier dans les vasculites inflammatoires.

Toutefois, la recherche d’un mécanisme dominant tel qu’il peut être mis en évidence par un examen histologique reste d’un grand intérêt pour guider cette démarche étiologique.

Diagnostic différentiel :

Celui-ci ne pose en principe aucun problème réel et porte en général sur les pigmentations et les capillarites purpuriques réticulées.

A - PIGMENTATIONS RÉTICULÉES :

– Poïkilodermies congénitales ou non qui associent télangiectasies, atrophie cutanée et pigmentation réticulée : poïkilodermies héréditaires (de Rothmund-Thomson, de Weary-Kindler avec bulles acrales, syndrome de Bloom) ou acquises (postradiothérapie, réaction du greffon contre l’hôte [GVH], parapsoriasis atrophique en grandes plaques, dermatomyosite, lupus érythémateux, etc).

– Affections cutanées héréditaires comportant une pigmentation réticulée : xeroderma pigmentosum lié à des anomalies de réparation des lésions UV-induites de l’ADN et se manifestant par une photosensibilité, des troubles pigmentaires, une atrophie cutanée et surtout la survenue très précoce de tumeurs malignes épithéliales et mélaniques ; syndrome de Zinsser-Cole-Engman lié à des mutations du gène codant pour la dyskérine, se manifestant par une pigmentation réticulée du cou et du tronc, des anomalies des ongles, une dysmorphie et pouvant s’associer à une anémie de Fanconi.

– Dermatoses pigmentogènes régulièrement réticulées telles la pigmentation réticulée des plis de Dowling-Degos, la pigmentation réticulée de Dohi, l’acropigmentation réticulée de Kitamura, l’érythème réticulé du tronc avec mucinose (REM), l’incontinentia pigmenti, la pigmentation a calore des zones exposées de façon chronique à des sources de chaleur encore appelée érythème des chaufferettes.

– Dermatoses pigmentogènes parfois réticulées : lichen plan, mélanose de Riehl ou mélanose des vagabonds, arsenisme chronique, urticaire pigmentaire, papillomatose confluente et réticulée des plis de Gougerot et Carteaud, acanthosis nigricans peuvent prendre une disposition réticulée.

– Pigmentation réticulée iatrogène : liée à l’utilisation chronique d’antipaludéens de synthèse ou de quinidine.

B - CAPILLARITES PURPURIQUES ET RÉTICULÉES :

Seule une variété de capillarite purpurique, l’eczématide-like purpura, peut poser un réel problème diagnostique ; il s’agit d’une affection chronique qui associe des lésions discrètement inflammatoires, érythémateuses et finement squameuses, de type eczématides, à des éléments purpuriques qui prennent parfois une disposition réticulée, notamment sur les membres inférieurs.

Cette affection évolue de façon fluctuante sur plusieurs années et relève de diverses étiologies : eczéma de contact, notamment aux colorants vestimentaires bleus ou noirs, toxidermie médicamenteuse, insuffisance veineuse chronique ou encore, dans de rares cas, lymphome T cutané épidermotrope.

En fait, aucune cause définie n’est retrouvée le plus souvent.

En pratique, le diagnostic de livedo ne pose en général aucun problème réel, la présence ou l’absence des mailles érythrocyanotiques caractéristiques étant le plus souvent évidentes cliniquement. Dans les cas litigieux, une histologie peut se révéler nécessaire, montrant alors une hyperpigmentation et/ou une capillarite « simple ».

Il faut noter toutefois qu’un authentique livedo inflammatoire peut évoluer vers une pigmentation réticulée séquellaire et que des aspects cliniques divers peuvent s’associer chez un même patient en fonction des poussées de la maladie causale.

C’est dire que le bilan étiologique pratiqué devant certaines hyperpigmentations réticulées peut être le même que celui proposé dans les authentiques livedos, quand l’aspect géométrique des lésions évoque fortement un livedo préalable, notamment quand il s’agit d’une hyperpigmentation réticulée suspendue, et ce d’autant plus que le patient rapporte la présence de lésions érythrocyanotiques initiales.

Diagnostic étiologique :

Il s’agit du point le plus difficile à élucider puisque la présence d’un livedo peut révéler un très grand nombre d’affections dont certaines peuvent se comporter de façon menaçante pour le pronostic fonctionnel, voire vital, en raison des éventuelles complications viscérales associées.

Le livedo se comporte alors comme un authentique signal d’alarme visuel, auquel il faut donner toute sa valeur, et qui impose dans beaucoup de cas une exploration approfondie qui doit tenir compte de la majorité des étiologies, même peu fréquentes.

Ce diagnostic étiologique doit donc reposer sur une démarche à la fois systématique et rigoureuse, qui sera détaillée ultérieurement.

Il est d’ailleurs très difficile d’être absolument exhaustif sur les causes du livedo, qui sont extrêmement nombreuses et dont certaines d’entre elles ne sont illustrées que par une seule observation.

Seules les étiologies les plus fréquentes et/ou les plus importantes en termes de pronostic seront détaillées. Un certain nombre de causes « mineures ».

Il est de règle de séparer d’une part les livedos liés à des modifications vasomotrices et qui très généralement ne s’accompagnent pas de risque nécrotique cutané, et d’autre part les livedos dits organiques par occlusion de la lumière des artérioles dermiques ascendantes ou liés à des anomalies pariétales de ces artérioles, qui peuvent en revanche se compliquer de nécroses cutanées.

Cette séparation est commode sur le plan didactique, mais l’association de divers mécanismes est tout à fait possible dans la réalité, notamment entre occlusion luminale et altération pariétale, qui peuvent également s’associer à des troubles vasomoteurs réactionnels aux modifications de perfusion locale.

A - LIVEDO PAR TROUBLES VASOMOTEURS :

Ces livedos sont liés à des inégalités de perfusion avec baisse régionale du débit artériolaire dans certains territoires cutanés, par vasospasme notamment.

Dans d’autres cas plus rares, le mécanisme est plutôt une vasodilatation des plexus veineux superficiels.

Ce type de livedo ne s’accompagne que très rarement de troubles trophiques et la biopsie ne retrouve que d’éventuelles anomalies de calibre et/ou d’organisation des vaisseaux cutanés superficiels, sans altération organique de ces vaisseaux de type occlusion ou anomalie pariétale ou inflammation.

1- Avec baisse de la perfusion tissulaire globale :

Dans ce cas, le livedo cutané n’est qu’une expression sémiologique parmi d’autres de la baisse de la perfusion tissulaire qui atteint également d’autres organes, notamment le rein, le tube digestif et le système nerveux central.

On observe ce type de livedo dans les situations de collapsus cardiovasculaire et on parle alors de marbrures.

Les lésions dominent sur les extrémités et sur les saillies osseuses telles que les coudes et les genoux et s’accompagnent d’un refroidissement parfois intense de la peau en général et des extrémités en particulier.

La situation clinique d’ensemble est le plus souvent très évocatrice et la signification pronostique du livedo est alors considérée en général comme particulièrement péjorative, parfois pre-mortem.

2- Sans baisse de la perfusion tissulaire globale :

Il s’agit alors de modifications régionales de débit en général sans grande conséquence cutanée et qui ne s’accompagnent pas de troubles viscéraux.

* Livedo acquis :

La situation la plus fréquente est le livedo de stase qui est lié à des mécanismes divers (vasospasme artériolaire, dilatation permanente des plexus veinulaires sous-épidermiques) qui se manifestent en général sous la forme d’un livedo peu intense, essentiellement localisé aux membres inférieurs, et notamment dans la région susmalléolaire, un peu plus rarement sur les extrémités.

L’aspect est alors plutôt celui d’une simple cyanose réticulée, sans aucun caractère inflammatoire.

Ce type de livedo peut s’accompagner d’un acrosyndrome permanent se renforçant au froid, lié à une dilatation des anses capillaires efférentes bien vue en capillaroscopie périunguéale, et d’une hypersudation distale.

L’atteinte prédominante des femmes jeunes est classique.

Le livedo est alors isolé, souvent suspendu, mais peut s’étendre à l’ensemble du membre.

Il dessine souvent des mailles régulières, parfois peu visibles et est surtout très fluctuant, sensible à la position (s’efface lors du décubitus) et à la température. Un aspect assez voisin est représenté par les taches de Bier.

Il s’agit d’une pâleur cutanée mouchetée, qui correspond à une vasoconstriction artériolaire associée à une vasodilatation réflexe des plexus veineux sous-épidermiques.

Ces taches de Bier dominent aux extrémités et quand le membre est en situation déclive, et peuvent être très étendues, atteignant l’ensemble du tégument.

Les zones érythrocyanotiques entourant les mouchetures pâles forment une sorte de livedo mais dont les mailles sont alors très fines.

Il s’agit dans la plupart des cas de manifestations vasomotrices simples, quasi physiologiques, mais certains cas sont liés à d’authentiques troubles de la coagulation, notamment à une cryoglobulinémie.

Un certain nombre de livedos vasomoteurs sont liés à des prises médicamenteuses, notamment l’amantadine (30 % environ des parkinsoniens traités), les interférons alpha et bêta avec possibilité de phénomènes de Raynaud associés évoluant parfois vers la nécrose distale voire vers des complications viscérales tels les infarctus cérébraux multiples en cas d’association interféroninterleukine 2, les dérivés de l’ergot de seigle avec là aussi possibilité d’un vasospasme important conduisant à la nécrose cutanée ou linguale, ou l’association diphénhydramine et pyrithyldione.

D’autres situations plus disparates sont responsables d’un livedo vasomoteur : affections endocriniennes (phéochromocytome, notamment lors des crises hypertensives paroxystiques avec quelquefois nécrose distale si la crise est prolongée), hyperparathyroïdie par action vasospastique directe de la parathormone et pouvant s’associer à des troubles de coagulation avec occlusion intraluminale, ou encore infections bactériennes (borrélioses, endocardites, etc) et virales (primo-infection à parvovirus B19).

* Livedos congénitaux

Le livedo physiologique du nouveau-né est extrêmement fréquent, sinon constant, lié à l’immaturité de la microcirculation cutanée.

Il est plus marqué chez les prématurés.

Il se présente sous la forme d’un livedo à petites mailles bien régulières, souvent renforcé aux extrémités et accentué par le froid.

Ces éléments peuvent durer quelques jours et aucun trouble trophique n’est observé.

La cutis marmorata telangiectatica congénitale représente en revanche une véritable dystrophie vasculaire qui est à la limite des livedos vasomoteurs et des livedos par atteinte organique des artères dermiques.

Contrairement au livedo physiologique, les mailles sont souvent de taille variable, ouvertes, associées à des télangiectasies siégeant ou non sur le réseau livédoïde.

Les lésions sont habituellement bilatérales et diffuses, mais peuvent être monoméliques, voire hémicorporelles.

L’évolution est parfois marquée par la survenue d’ulcérations sur les mailles, notamment sur les saillies osseuses, laissant des zones scléroatrophiques.

Le livedo s’efface en général progressivement au fil des années, mais peut rester visible chez l’adulte dans environ 30 % des cas.

Le problème essentiel est en fait celui d’anomalies viscérales associées qui sont présentes dans 30 à 50 % des cas, sous forme notamment d’anomalies vasculaires du système nerveux central, mais également de malformations de l’appareil locomoteur, notamment sur les membres.

Sur le plan histologique, on note essentiellement une dilatation des vaisseaux dermohypodermiques qui sont souvent organisés en pelotons. Ce syndrome est parfois familial, mais la transmission génétique précise ne suit pas des lois mendéliennes simples.

La physiopathologie est mal connue, mais impliquerait une immaturité du système nerveux végétatif qui serait directement à l’origine des dilatations vasculaires et donc des diverses altérations cliniques.

B - LIVEDO PAR OCCLUSION DE LA LUMIÈRE ARTÉRIOLAIRE :

Il s’agit de la première catégorie d’étiologie des livedos organiques où la baisse de la perfusion cutanée est liée à une obstruction située dans la lumière des vaisseaux dermiques ascendants.

Cet obstacle peut donc théoriquement être mis en évidence par une biopsie effectuée au centre de la maille, l’aspect histologique pouvant d’ailleurs orienter grossièrement vers le mécanisme en cause.

Toutefois, le caractère souvent segmentaire de l’occlusion fait que l’examen histologique est parfois tout à fait normal et qu’il faut savoir répéter les prélèvements ainsi que demander au pathologiste de multiplier les coupes en série, les occlusions pouvant être très limitées dans l’espace.

L’occlusion peut être liée à une thrombose intraluminale, à une précipitation de protéines anormales ou à un mécanisme embolique, ces différents mécanismes pouvant d’ailleurs s’associer entre eux, mais également aux troubles vasomoteurs et aux anomalies pariétales qui peuvent en elles-mêmes favoriser, par exemple, une thrombose intraluminale.

1- Occlusions par troubles de coagulation :

Toutes les affections responsables d’une thrombophilie sont potentiellement génératrices d’un livedo :

– déficit génétique en inhibiteurs de la coagulation (essentiellement mutation hétéro- et homozygote du gène codant pour la protéine C, plus rarement déficit en protéine S, en antithrombine III et en activateur du plasminogène).

Ces déficits peuvent se révéler soit spontanément, soit surtout, notamment en ce qui concerne la protéine C, en présence d’un facteur déclenchant (intervention chirurgicale, infection notamment septicémie à méningocoque avec purpura fulminans mais aussi brucellose, endocardite, ou encore mise en place d’un traitement par antivitamine K en raison de l’asynchronisme du déficit induit en protéine C et en facteurs de coagulation vitamine K-dépendants) ;

– coagulation intravasculaire disséminée : de causes très diverses, liée ou non à des anomalies préalables des inhibiteurs de coagulation, et qui se manifeste entre autres par un livedo souvent associé à des nécroses distales ;

– microthromboses et thrombopénies lors d’un traitement par l’héparine liées à l’apparition de microthrombus multiples par agrégation plaquettaire induite par l’héparine, notamment en présence d’anticorps antihéparine ;

– homocystinémie, surtout homozygote où le livedo reste un signe rare ;

– syndrome des anticorps antiphospholipides de divers types (anticardiolipine, anticoagulant circulant lupique à activité antiprothrombinase, mais aussi antiphospholipides neutres, notamment anticorps antiphosphatidyléthanolamine).

Ces anticorps sont responsables d’une maladie macro- ou microocclusive, artérielle ou veineuse, pouvant toucher potentiellement tous les territoires vasculaires, y compris la peau avec un livedo souvent irrégulier, fixe, suspendu, se situant en priorité sur les membres, évoluant parfois vers des nécroses en grandes plaques associées ou non à une gangrène distale.

La sévérité des lésions cutanées semble corrélée à la présence de manifestations occlusives viscérales, notamment du système nerveux central et du rein.

Le livedo représente un signe d’appel très important vis-à-vis de ce syndrome et la présence de ces anticorps doit être systématiquement recherchée, éventuellement à plusieurs reprises si la suspicion persiste.

Ce syndrome peut être primitif ou secondaire à diverses affections sous-jacentes, notamment connectivites, néoplasies diverses, infections.

La présence de ces anticorps peut être suspectée sur un allongement du temps de céphaline activée (TCA), souvent accompagné d’une thrombopénie, mais ces éléments ne sont pas toujours présents et le dosage spécifique de ces anticorps doit être réalisé dans tous les cas ;

– syndromes myéloprolifératifs quels qu’ils soient, mais surtout thrombocytémie essentielle où un livedo des membres, souvent distal, douloureux et symétrique, peut s’associer à un acrosyndrome a frigore ou a calore et à des nécroses distales.

On peut en rapprocher les livedos observés dans le myélome multiple avec activité de type cryoglobuline ou cristaglobuline de la protéine monoclonale ;

– afibrinogénémie et dysfibrinogénémie congénitales souvent génératrices d’un livedo distal douloureux pouvant évoluer vers la nécrose ;

– en revanche, d’autres troubles de la coagulation, telles la résistance à la protéine C activée (RPCA) liée à la présence d’un facteur V muté de type Leyden ou la présence de l’allèle 20210 de la thrombine, ne semblent pas se compliquer particulièrement de livedo, en dehors peut-être de la vasculite livédoïde pour la RPCA.

2- Occlusion de mécanisme embolique :

– Embolies fibrinocruoriques ou septiques d’origine cardiaque (cardiopathie emboligène, endocardite bactérienne, notamment à Coxiella ou à levures) ou vasculaire (thrombose et/ou infection de prothèses vasculaires).

– Myxome de l’oreillette gauche.

– Embolie de cholestérol libérée par des plaques athéromateuses artérielles : il s’agit d’une affection redoutable souvent déclenchée par un geste intra-artériel thérapeutique ou exploratoire, ou par la mise en place d’un traitement anticoagulant fibrinolytique.

Ces embolies surviennent souvent en pluie dans l’ensemble du lit artériel d’aval et prennent le plus souvent leur origine sur une plaque athéromateuse de l’aorte avec alors des lésions rénales, digestives, musculaires et cutanées.

Le signe d’appel essentiel est cutané avec association de divers éléments : douleurs abdominales et des membres inférieurs, purpura pétéchial distal, parfois nécrotique (notamment des plantes), troubles vasomoteurs avec aspect érythrocyanotique d’un ou de plusieurs orteils (« orteil pourpre »), et livedo d’allure inflammatoire à prédominance distale ou d’aspect suspendu présent dans au moins 50 % des cas.

Il peut s’y associer une nécrose distale d’évolution subaiguë et des nodules qui peuvent en imposer pour une périartérite noueuse.

Les lésions viscérales sont parfois très menaçantes avec ischémie et perforation intestinale, altération de la fonction rénale.

L’examen histologique met en évidence, dans les cas favorables, les emboles de cholestérol dans les artères sous-cutanées sous forme de cristaux lancéolés biréfringents, mais l’aspect est souvent peu spécifique, marqué par une simple réaction granulomateuse, ou au contraire assez trompeur avec des aspects de vasculite des artères de moyen calibre pouvant, là encore, en imposer pour une périartérite noueuse.

L’examen histologique doit donc être très précis avec des coupes multiples, les cristaux n’étant parfois visibles que sur une seule coupe.

Les prélèvements peuvent être répétés si le doute persiste. Le traitement de cette affection repose essentiellement sur l’ablation chirurgicale du foyer emboligène en évitant autant que possible les anticoagulants.

– Dermite livédoïde de Nicolau, liée à une injection intra-artérielle accidentelle de produits huileux, mais également de solutions aqueuses, suivie de l’apparition rapide d’un livedo très douloureux dans le territoire artériel d’aval, qui peut évoluer vers une nécrose subaiguë, souvent génératrice d’une cicatrice dystrophique.

3- Occlusion par précipitation endoluminale de protéines anormales :

– Cryoglobulinémie, notamment de type I monoclonal, pure, qui se manifeste par un livedo distal des membres souvent douloureux, parfois ecchymotique voire nécrosant sous la forme de nécroses parcellaires étoilées laissant des cicatrices de type atrophie blanche.

Ces anomalies cutanées précèdent ou accompagnent souvent des lésions viscérales, notamment rénales ou neurologiques, parfois très menaçantes.

On peut également rencontrer des ulcères de jambe particulièrement torpides et douloureux, des lésions nécrotiques distales et des manifestations a frigore (urticaire au froid, phénomène de Raynaud).

L’aggravation de la symptomatologie au froid n’est pas toujours évidente.

Le diagnostic biologique est souvent difficile et il faut savoir répéter les prélèvements qui seront au mieux effectués dans le laboratoire qui effectue la recherche.

– Autres cryoprotéines : agglutinines froides surtout de type IgM et cryofibrinogène avec un tableau assez similaire à celui de la cryoglobulinémie.

– Protéine monoclonale à activité cristaglobulinémique, déjà signalée ci-dessus, qui peut cristalliser dans les vaisseaux de petite taille, mais sans activité cryoglobuline.

4- Occlusion de mécanisme plus discuté :

– Micro-occlusion d’origine médicamenteuse : interféron alpha ou bêta où le livedo est souvent associé à un phénomène de Raynaud parfois nécrosant.

– Microangiopathie thrombotique liée à certains cytostatiques (gemcitabine, melphalan).

– Maladie micro-occlusive des patients infectés par le virus de l’immunodéficience humaine (VIH), peut-être liée à la présence d’anticorps antiphospholipides.

– Angiodermite des membres inférieurs des diabétiques et des hypertendus, qui se manifeste en fait sous la forme d’un livedo très douloureux d’extension rapide se compliquant de nécrose puis d’ulcérations cutanées superficielles ; la baisse de débit est vraisemblablement de mécanisme mixte avec micro-occlusion thrombotique et altération inflammatoire des parois.

– Livedo nécrosant des insuffisants rénaux dialysés plus connu sous le nom de calciphylaxie depuis la publication initiale de Selye en 1962 où le livedo peut s’associer à une panniculite calcifiante nécrosante et/ou à une acrocyanose très sévère à évolution nécrosante distale.

Le tableau clinique est stéréotypé avec apparition brutale d’un livedo débutant à l’extrémité distale des membres inférieurs et progressant rapidement vers la racine des membres, puis sur le tronc ; les lésions nécrotiques secondaires sont parfois très impressionnantes et une évolution fatale est rapportée dans plus de la moitié des cas publiés, notamment par septicémie.

L’histologie montre une microocclusion thrombotique des artérioles dermiques et hypodermiques accompagnée d’une calcification importante de ces vaisseaux et parfois de dépôts calciques extravasculaires.

Ces calcifications sont parfois visibles sur des clichés radiologiques standards sous la forme d’un fin réseau calcifié s’étendant jusqu’à la surface du membre.

Le mécanisme de la micro-occlusion est discuté et peut relever de diverses causes qui ne s’excluent pas mutuellement : hyperparathyroïdie d’autant plus qu’un tableau similaire peut être vu dans l’hyperparathyroïdie primitive (action vasoconstrictrice directe et prothrombotique de la parathormone), troubles de la coagulation avec déficit quantitatif et/ou fonctionnel en protéine C ou S notamment dans la dialyse péritonéale, carence en vitamine K, anticorps antiphospholipides liés à la cause de la néphropathie, etc.

En revanche, le mécanisme de précipitation aiguë du calcium invoqué par Selye paraît très difficile à retenir dans la grande majorité des cas.

L’hyperparathyroïdie est souvent ancienne et importante, faisant discuter une parathyroïdectomie subtotale qui permet souvent un arrêt brutal de l’évolution clinique.

Le principal diagnostic différentiel est représenté par l’oxalose, qu’elle soit primitive et alors responsable à la fois de l’atteinte rénale et d’un livedo nécrosant ou secondaire à l’insuffisance rénale chronique quelle que soit son origine.

– Maladies micro-occlusives associées aux néoplasies viscérales, liées ou non à la présence d’anticorps antiphospholipides.

– Livedo lié à une pancréatite chronique, situé notamment sur les flancs.

C - LIVEDO PAR ANOMALIE PARIÉTALE :

Il s’agit en général d’une inflammation et/ou de dépôts anormaux dans les parois des artères dermohypodermiques, anomalies surtout visibles sur des biopsies profondes au centre des mailles, effectuées si possible sur des lésions récentes.

1- Vasculites :

Toutes les vasculites peuvent être responsables d’un livedo, mais c’est sans conteste la périartérite noueuse qui domine largement ce chapitre.

Les lésions cutanées associent en effet un livedo d’allure inflammatoire, souvent suspendu sur un segment de membre ou une région du tronc, à mailles irrégulières, souvent ouvertes, des nodules dermohypodermiques parfois douloureux et, plus rarement, des nécroses situées ou non sur les zones du livedo.

Les signes cutanés peuvent être associés d’emblée à des anomalies viscérales évocatrices comme une atteinte rénale avec hypertension artérielle ou une multinévrite, mais peuvent rester très longtemps isolés, notamment dans le cadre discuté des périartérites noueuses cutanées pures.

Le diagnostic repose sur la biopsie cutanée qui doit être assez profonde, effectuée au centre d’une maille ou sur un nodule dermoépidermique, et qui retrouve une vasculite des artères de moyen calibre avec nécrose fibrinoïde de la paroi, thrombose intraluminale et parfois une réaction granulomateuse au contact.

Quelques cas de périartérites noueuses cutanées pures liées à la prise de minocycline ont été rapportés, particuliers par leur association à des anticorps anticytoplasmes des polynucléaires neutrophiles.

En dehors de la périartérite noueuse, toutes les vasculites, s’intégrant ou non dans le cadre des connectivites, peuvent être responsables d’un livedo, de mécanisme souvent mixte (inflammation pariétale et thrombose intraluminale), qu’il y ait ou non des anticorps antiphospholipides associés.

Certaines vasculites sont plus fréquemment en cause telles la maladie de Takayashu et les vasculites associées au lupus érythémateux systémique, à la dermatomyosite, à la polyarthrite rhumatoïde, ainsi que la maladie de Wegener.

2- Syndromes ischémiques cutanés et cérébraux :

Il s’agit surtout du syndrome de Sneddon qui associe des accidents vasculaires cérébraux ischémiques à un livedo inflammatoire fait de lésions suspendues à mailles souvent irrégulières, évoluant très rarement vers la nécrose. Cette affection rare décrite en 1965 atteint en priorité les femmes entre 20 et 40 ans, souvent hypertendues et/ou tabagiques.

Le livedo précède en général les accidents vasculaires cérébraux qui peuvent toucher tous les territoires vasculaires encéphaliques.

La biopsie cutanée effectuée au centre des mailles a une bonne valeur diagnostique à condition de répéter les prélèvements (au moins trois prélèvements) ; elle montre typiquement une inflammation des artères de moyen et petit calibre, suivie d’une occlusion cellulofibrineuse, puis d’une prolifération de cellules musculaires lisses avec obstruction artérielle définitive.

Ces lésions sont également visibles sur les artériographies cérébrales avec sténoses segmentaires multiples à l’origine d’accidents récidivants de topographie variée.

On retrouve parfois également des aspects d’angiomatose cérébroméningée diffuse qui ne sont pas sans rappeler le syndrome de Divry-Van Bogaert dont les relations avec le syndrome de Sneddon sont donc discutées.

L’étiopathologie du syndrome de Sneddon est encore relativement obscure puisque la présence d’anticorps antiphospholipides ou anticellules endothéliales est assez souvent retrouvée bien que leur rôle reste incertain (cause ou conséquence ?).

Il semble d’ailleurs que les zones de livedo soient plus importantes dans les cas sans anticorps antiphospholipides alors que les crises d’épilepsie, l’insuffisance mitrale et la thrombocytopénie sont plus fréquentes dans les cas associés aux anticorps antiphospholipides.

Des associations entre livedo réticulé et migraines ont également été rapportées, ces associations se comportant peut-être comme un facteur de risque vis-à-vis de l’apparition ultérieure d’accidents vasculaires cérébraux, et leurs relations avec le syndrome de Sneddon sont donc discutées.

Il a également été décrit un complexe migrainelivedo réticulé-accidents vasculaires cérébraux-thrombose veineuse profonde et atteinte artérielle coronaire.

3- Oxalurie primitive et secondaire :

L’hyperoxalurie ou oxalose primitive est une anomalie métabolique congénitale rare qui se transmet sur un mode autosomique récessif. Elle est liée à un déficit en alanineglyoxylate aminotransférase (oxalose de type I, la plus fréquente) ou en D glycérate deshydrogénase (type II plus rare), voire à un trouble de l’absorption de l’oxalate (type III), avec dans tous les cas accumulation d’oxalate dans les tissus et hyperoxalurie.

Elle se caractérise en effet par une précipitation d’oxalate de calcium dans divers tissus, notamment dans les vaisseaux périphériques, le coeur, les reins, les voies urinaires, les yeux et la peau.

Quelle que soit l’anomalie biochimique exacte, sous-jacente le tableau clinique et biologique est assez similaire avec lithiase urinaire précoce, dépôts cristallins d’oxalate de calcium dans le parenchyme rénal à l’origine d’une insuffisance rénale terminale avant l’âge de 20 ans.

D’autres organes peuvent être touchés, notamment le coeur avec bloc auriculoventriculaire, les os, la moelle osseuse, et la paroi des vaisseaux périphériques qui se manifeste au niveau de la rétine et de la peau avec livedo réticulaire nécrosant et nécroses distales qui restent en fait assez rares.

Le diagnostic est évoqué sur une insuffisance rénale chronique précoce associée à une lithiase, également précoce, et repose sur le dosage de l’excrétion urinaire d’oxalate ainsi que sur la biopsie cutanée faite sur les mailles qui montre un dépôt de cristaux biréfringents d’oxalate de calcium dans le derme et les parois des artères dermohypodermiques, où ils sont souvent associés à une thrombose intraluminale.

Le principal diagnostic différentiel est le livedo nécrosant des insuffisants rénaux chroniques dialysés où l’on peut retrouver une hyperoxalurie secondaire à l’insuffisance rénale qui est d’ailleurs peut-être également impliquée dans la physiopathologie du livedo.

4- Vasculite livédoïde de Winkelman ou vasculite hyalinisante segmentaire :

Cette entité rare, décrite en 1967 par Winkelman reste contestée dans son individualisation par rapport à d’autres tableaux cliniques assez voisins.

Il s’agit typiquement d’un livedo suspendu, évoluant par poussées très douloureuses, atteignant essentiellement les femmes jeunes, souvent associé à des éléments purpuriques nécrotiques qui laissent des cicatrices atrophiques de type atrophie blanche.

La face antéroexterne du tiers inférieur et du tiers moyen de la jambe est le plus souvent atteinte.

L’aspect histologique est assez particulier avec une atteinte des petites artères dermiques, siège d’une inflammation peu importante, avec hyalinisation des parois et parfois obstruction par une fibrose ou une thrombose luminale.

Il peut s’y associer, mais rarement, des atteintes extracutanées de type maladie micro-occlusive.

L’étiologie est encore très controversée et pourrait être liée à des anomalies diverses de la coagulation, notamment anticorps antiphospholipides, résistance à la protéine C activée et déficit en protéine C.

Certaines formes sont secondaires à des connectivites et peuvent également s’associer à un diabète, une athéromatose diffuse ou à une néoplasie viscérale.

Le traitement de cette affection récidivante est difficile et peut faire appel aux anticalciques, aux antiagrégants, aux corticoïdes, à la PUVAthérapie, à la prostacycline ou aux immunoglobulines intraveineuses.

Il faut insister sur le fait que les mécanismes physiopathologiques en cause dans le livedo sont donc rarement purs avec très souvent une association de deux ou trois des mécanismes fondamentaux qui sont les troubles vasomoteurs, l’occlusion intraluminale et les anomalies pariétales.

Il faut en particulier insister sur le caractère prothrombotique fréquent des anomalies pariétales inflammatoires et c’est la biopsie qui fait alors la part entre les phénomènes inflammatoires et les phénomènes occlusifs.

Toutefois, il est souvent bien difficile sur des lésions déjà évoluées de déterminer l’ancienneté relative de ces éléments et de mettre en évidence le mécanisme initial.

La physiopathologie des lésions fait donc souvent appel à un mécanisme cumulatif avec un seuil de perfusion tissulaire en deçà duquel le livedo apparaît, un deuxième seuil étant probablement responsable de l’apparition de zones nécrotiques.

La correction d’un des mécanismes en cause pourrait alors suffire à faire disparaître le livedo, permettant à la perfusion de repasser au-delà du seuil critique.

Cette notion est particulièrement illustrée par le livedo nécrosant des insuffisants rénaux où la correction d’un des mécanismes (hyperparathyroïdie) permet souvent de sauver la situation.

Conduite pratique devant un livedo :

La démarche du clinicien, peut s’appuyer :

– sur l’interrogatoire et un examen clinique rigoureux, orienté notamment sur les antécédents du patient, l’ancienneté, la topographie du livedo, les signes associés, notamment cutanés (acrosyndrome, vasculite, nécrose), mais également extracutanés notamment vasculaires, néphrologiques et neurologiques ;

– dans tous les cas où il ne s’agit pas à l’évidence d’un livedo banal de stase, deux types d’exploration doivent être systématiquement envisagés :

– une biopsie profonde au centre de la maille, mais également sur la zone érythrocyanotique, ainsi que sur toute autre lésion cutanée significative, notamment du type vasculite, afin d’éclairer le mécanisme physiopathologique : occlusion et/ou anomalie pariétale avec ou sans inflammation, embolie de cholestérol, dépôts de cristaux d’oxalate de calcium ou au contraire aucune lésion visible franche ;

– des examens biologiques systématiques : numération formule sanguine, vitesse de sédimentation, bilan de coagulation avec notamment étude du TCA, biologie hépatique, calcémie, phosphorémie, dosage de la protéine C, de la protéine S, recherche d’anticorps antinucléaires, d’un anticorps anticardiolipine, d’un anticoagulant circulant lupique, d’anticorps antiphospholipides, d’une cryoglobulinémie, d’une protéine monoclonale.

Ces explorations seront complétées en fonction du contexte anatomoclinique, notamment sous la forme d’une étude plus fine de la coagulation, de la recherche d’autoanticorps circulants plus spécifiques dans le cadre d’une connectivite, du dosage de la parathormone, d’explorations microbiologiques adaptées, d’examens morphologiques divers.

Enfin, une extension extracutanée doit être recherchée de principe, notamment en ce qui concerne le fond d’oeil et une éventuelle atteinte rénale.

Il n’y a pas de traitement standard du livedo puisque celui-ci relève en principe du traitement de l’affection en cause.

Toutefois, d’un point de vue général, si l’histologie révèle une occlusion ou une anomalie pariétale, mais que les explorations ne révèlent aucune étiologie précise, un traitement symptomatique par corticoïdes et/ou anticoagulants peut être envisagé selon les cas, en sachant bien sûr qu’une affection précise pourra se démasquer ultérieurement ce qui justifie la répétition d’investigations quand elles ne sont pas démonstratives au départ.

Conclusion :

Le livedo ou érythrocyanose en mailles est un élément sémiologique de reconnaissance en général facile, mais de signification étiologique très diverse.

Il est capital d’en rechercher la cause sans délai par les moyens histologiques et biologiques adaptés. Certaines étiologies peuvent en effet se révéler menaçantes pour le pronostic fonctionnel, voire vital, et nécessitent une reconnaissance rapide ainsi qu’un traitement adapté et urgent afin d’éviter une évolution péjorative vers des lésions nécrotiques cutanées, voire viscérales.

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