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Endocrinologie
Insuffisance surrénale aiguë de l’adulte
Cours d'endocrinologie
 


 

Étiologie :

L’insuffisance surrénale aiguë (ISA) peut être d’origine basse, surrénale ou haute : insuffisance corticotrope.

L’insuffisance surrénale aiguë d’origine basse induit un double déficit hormonal :

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cortisol et aldostérone, secondaire à une atteinte des deux glandes surrénales.

L’insuffisance corticotrope, d’origine hypothalamohypophysaire, n’entraîne qu’un déficit de production de cortisol, les glandes surrénales étant normales et assurant la production d’aldostérone.

Sur le plan étiologique, il existe 4 circonstances cliniques différentes à l’origine d’une insuffisance surrénale aiguë.

A - Insuffisance surrénale aiguë d’origine surrénale :

1- L’insuffisance surrénale chronique est connue et traitée :

Il s’agit d’une maladie d’Addison quelle qu’en soit l’origine (auto-immune le plus souvent), et l’on doit impérativement rechercher un facteur déclenchant la décompensation aiguë :

– arrêt inopiné du traitement par le patient lui-même ;

– régime désodé ;

– effort physique majeur ;

– perte de sel : vomissements, diarrhée, sueurs abondantes dans un contexte de chaleur excessive ;

– syndrome infectieux (grippe souvent) ;

– traumatisme ;

– chirurgie ;

– grossesse évolutive ;

– stress de toute nature ;

– origine médicamenteuse : diurétiques, laxatifs, opiacés, sédatifs et médicaments inducteurs enzymatiques [rifampicine (Rifadine), phénobarbital (Gardénal), phénylhydantoïne (Di-Hydan)].

Cette situation est évitable par la prévention et l’éducation du patient.

Les troubles de l’hormonosynthèse surrénale (bloc en 21 hydroxylase) sont connus depuis l’enfance, traités et peuvent donner dans les mêmes circonstances une insuffisance surrénale aiguë.

Chez l’adulte, ces blocs enzymatiques surrénaux ne sont jamais découverts dans ce contexte.

2- L’insuffisance surrénale chronique est méconnue :

Elle doit être suspectée par l’interrogatoire à la recherche d’une symptomatologie évocatrice d’insuffisance surrénale lente pouvant évoluer depuis des mois voire des années et par l’examen clinique qui retrouve une mélanodermie importante.

La décompensation aiguë de la maladie latente se fait le plus souvent à l’occasion d’un des facteurs déclenchants décrits ci-dessus.

L’origine en est le plus souvent auto-immune, confirmée par la recherche d’anticorps anti-surrénaux, plus rarement d’origine tuberculeuse.

3- L’insuffisance surrénale aiguë est brutale (lésions bilatérales aiguës des 2 surrénales) :

• Hémorragies et (ou) hématomes bilatéraux des surrénales : ils sont rares et gravissimes, souvent liés à un trouble de l’hémostase :

– coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) ;

– thrombopénie à l’héparine ;

– traitement anticoagulant (lors de l’institution d’un traitement par antivitamines K) ;

– lupus ;

– syndrome des antiphospholipides ;

– maladie thrombotique (cancers, hémopathies).

Exceptionnellement, ils peuvent survenir dans un contexte traumatique : traumatisme thoraco-abdominal ou crânien sévère.

• Les métastases bilatérales des surrénales sont fréquentes au cours de l’évolution des pathologies cancéreuses.

Elles sont le plus souvent asymptomatiques mais peuvent parfois se manifester sous forme d’une insuffisance surrénale aiguë.

• Certaines infections opportunistes au cours d’un sida avéré peuvent se localiser au niveau des surrénales : mycose, cytomégalovirus…

B - Insuffisance surrénale aiguë d’origine hypothalamo-hypophysaire : insuffisance corticotrope :

• L’insuffisance corticotrope aiguë peut être d’origine hypophysaire : 1ere manifestation d’un panhypopituitarisme, ancien et méconnu, quelle qu’en soit la cause (tumeur hypophysaire, syndrome de Sheehan…).

Il existe habituellement un facteur déclenchant qui aggrave la carence en cortisol et induit une insuffisance corticotrope aiguë : tous les types de stress ou d’affections intercurrentes.

Les autres signes de panhypopituitarisme, en particulier de déficit gonadotrope, sont faciles à retrouver par l’interrogatoire.

Mais l’insuffisance corticotrope peut être récente dans certaines pathologies hypophysaires comme l’apoplexie hypophysaire.

Elle peut être également isolée, seule manifestation du déficit hypophysaire.

Après chirurgie hypophysaire pour un macro-adénome, le risque est faible, car le traitement substitutif est mis en oeuvre d’emblée.

• Sevrage d’une corticothérapie au long cours : l’insuffisance surrénale aiguë apparaît lors d’un arrêt brutal de la corticothérapie ou lors d’une dégression trop rapide des doses de corticoïdes.

Elle peut également apparaître à distance du sevrage, lors d’une affection intercurrente.

En pratique, lorsqu’un sevrage d’une corticothérapie au long cours est programmé, il convient de diminuer les doses de corticoïdes jusqu’à l’équivalent de 30 mg/j d’hydrocortisone (environ 7 mg/j de prednisone, Cortancyl), de les remplacer par l’hydrocortisone à la posologie de 30 mg/j et de proposer une alimentation normosodée.

Une surveillance clinique et hormonale est nécessaire pour envisager le sevrage définitif.

• Les cause iatrogéniques lors du traitement d’un syndrome de Cushing : lors d’un traitement médical par anticortisoliques de synthèse [aminoglutéthimide, Orimétène (risque immédiat), op’DDD, Mitotane (après une quinzaine de jours de traitement), kétoconazole, Nizoral, à fortes doses (après quelques jours)], un traitement par hydrocortisone doit systématiquement être associé.

Après traitement chirurgical d’un syndrome de Cushing tel que l’ablation d’une tumeur surrénalienne unilatérale sécrétante, la surrénalectomie totale bilatérale ou l’adénomectomie hypophysaire dans une maladie de Cushing, l’insuffisance corticotrope est classique par inertie de l’axe corticotrope.

Un traitement par hydrocortisone doit systématiquement être institué dès l’acte chirurgical.

Diagnostic :

Le diagnostic doit être évoqué dès l’examen clinique afin de démarrer le traitement d’urgence.

Les signes biologiques viendront étayer l’hypothèse diagnostique, qui est confirmée définitivement par les dosages hormonaux reçus ultérieurement.

A - Signes cliniques :

Ils s’installent rapidement en quelques heures, d’emblée ou après une phase prodromique parfois longue (quelques mois voire années) d’insuffisance surrénale lente.

Quatre signes majeurs caractérisent le tableau d’insuffisance surrénale aiguë.

1- Signes digestifs :

Nausées, vomissements, diarrhée parfois cholériforme évoluent dans un contexte de douleurs épigastriques ou abdominales diffuses.

L’examen clinique abdominal est normal.

Le tableau peut évoquer un aspect pseudochirurgical.

2- Troubles psychiques :

Ils sont variables. L’asthénie évolue vers une adynamie extrême puis un coma.

Parfois un tableau psychiatrique peut apparaître sous forme d’agitation, de délire ou de confusion.

L’examen neurologique ne retrouve aucun signe de localisation.

3- Troubles tensionnels :

La tension artérielle s’abaisse jusqu’au collapsus, avec un pouls petit, filant et rapide.

Les extrémités sont froides.

4- Perte de poids :

Elle est intense, accompagnée d’une déshydratation extracellulaire majeure : un pli cutané et une hypotonie des globes oculaires sont constants.

5- Autres troubles :

Des douleurs diffuses sont fréquentes : myalgies, arthralgies et céphalées.

Une hyperthermie peut exister, sans signes infectieux.

À ce stade, le diagnostic d’insuffisance surrénale aiguë doit être évoqué, après avoir recherché une mélanodermie ou une phase prodromique d’insuffisance surrénale lente et un facteur déclenchant.

Dès lors le traitement doit être institué.

S’il s’agit d’une insuffisance corticotrope, les signes cliniques sont pauvres : asthénie, anorexie, douleurs vagues à type de céphalées ou d’arthralgies, sensation de malaise général.

Les hypoglycémies cliniques sont rares, de type organique.

Ces signes cliniques peuvent être évocateurs dans un contexte de sevrage de corticothérapie, d’autant qu’ils contrastent avec un faciès évocateur de syndrome de Cushing.

B - Signes biologiques :

Le bilan biologique doit être fait d’urgence, en même temps que débute le traitement.

Ce bilan doit comporter :

– dans le sang : numération formule sanguine (NFS), glycémie, ionogramme, urée, créatinine, protides et gaz du sang ;

– dans les urines : ionogramme sur un échantillon.

Ces examens biologiques donnent les résultats suivants :

• dans le sang, la natrémie est basse, parfois inférieure à 120 mmol/L ; l’hyperkaliémie peut être menaçante impliquant la réalisation d’un électrocardiogramme (ECG), la chlorémie est abaissée.

Les gaz du sang mettent en évidence une acidose d’origine métabolique.

L’hypoglycémie est constante, majorant les signes psychiques.

La numération formule sanguine montre une hyperéosinophilie classique, peu spécifique.

Les signes d’insuffisance rénale fonctionnelle sont constants (déshydratation extracellulaire) : élévation des taux d’urée, de protides et de l’hématocrite ;

• dans les urines, la natriurèse est élevée par fuite sodée et la kaliurèse est basse, témoignant du déficit en aldostérone (en l’absence de prise de diurétiques « épargneurs » de potassium).

Dans l’insuffisance corticotrope, les signes biologiques liés au déficit minéralocorticoïde sont absents, seule l’hypoglycémie est présente.

Parfois, une hyponatrémie de dilution est observée.

C - Diagnostic hormonal :

Dès la suspicion du diagnostic d’insuffisance surrénale aiguë, il faut effectuer des prélèvements sanguins pour dosages plasmatiques du cortisol, de l’ACTH (adrenocorticotrophic hormone), de la rénine et de l’aldostérone.

Il ne faut pas attendre les résultats de ces examens pour traiter.

Les résultats confirment définitivement le diagnostic devant des taux effondrés de cortisol et d’aldostérone, et des taux élevés d’ACTH et de rénine.

Dans l’insuffisance corticotrope, le taux plasmatique de cortisol est bas, le taux d’ACTH normal ou bas.

Prévention :

La prévention repose sur l’éducation du patient dès qu’un diagnostic d’insuffisance surrénale est posé.

Elle permet ainsi d’éviter ce type de décompensation.

Les principes sont les suivants :

– information du patient et de son entourage ;

– alimentation normalement sodée ;

– proscrire les régimes sans sel, les diurétiques, les laxatifs ;

– en cas de stress ou d’affection intercurrente, doubler voire tripler les doses quotidiennes d’hydrocortisone ;

– en cas de troubles digestifs, utiliser la voie intramusculaire pour l’injection d’hémisuccinate d’hydrocortisone ;

– prévenir l’anesthésiste en cas d’intervention chirurgicale.

L’ensemble de ces principes doit être inscrit sur la carte d’insuffisant surrénal donnée au patient.

Sur cette carte, doivent également figurer les noms de son médecin traitant et de son spécialiste ainsi que le traitement habituel.

Conduite à tenir en situation d’urgence avec la posologie médicamenteuse :

Le pronostic vital est mis en jeu à court terme.

Cela nécessite, si besoin est (gravité du tableau clinique, éloignement du centre hospitalier), une prise en charge à domicile sous forme d’une injection intraveineuse de 100 mg d’hémisuccinate d’hydrocortisone et une hospitalisation en milieu spécialisé pour mise en place du traitement.

Le traitement comporte 2 volets essentiels : corriger les désordres hydro-électrolytiques et compenser le déficit hormonal.

A - Mise en condition du patient :

Une voie d’abord veineuse périphérique ou centrale, selon la gravité clinique, est mise en place.

Les soins de nursage seront prescrits avec une prévention des complications de décubitus par héparine de bas poids moléculaire (Lovenox).

Au niveau des examens complémentaires, on réalise des prélèvements bactériologiques systématiques ainsi qu’un électrocardiogramme.

Un test de grossesse doit être demandé s’il s’agit d’une femme jeune.

B - Recharge volémique et sodée :

S’il existe un collapsus, une perfusion de solutés macromoléculaires est mise en place sous contrôle de la pression veineuse centrale.

La réhydratation comporte une perfusion de 4 à 6 L de sérum glucosé à 10 % pour les premières 24 heures : 2 à 3 L pendant les 6 premières heures, 2 à 3 L dans les 18 heures suivantes, avec 4 à 6 g de chlorure de sodium par litre sans adjonction de potassium.

C - Traitement hormonal :

Si l’injection intraveineuse de 100 mg d’hémisuccinate d’hydrocortisone n’a pas été faite à domicile, un bolus de 100 mg doit être injecté par voie veineuse et relayé par 300 mg par 24 heures d’hémisuccinate d’hydrocortisone également par voie veineuse, à la seringue électrique, pour les 24 premières heures.

D - Traitement du facteur déclenchant :

Le traitement antibiotique est quasi systématique après les prélèvements bactériologiques.

Une grossesse doit être systématiquement recherchée chez une femme jeune.

E - Éléments de surveillance :

La surveillance clinique implique de noter : l’état de conscience ; le pouls ; la pression artérielle ; la fréquence respiratoire ; la température ; le poids ; la diurèse.

On y associe la surveillance biologique des ionogrammes sanguins et urinaires, de la glycémie et des taux d’urée et de créatinine plasmatiques, toutes les 3 heures au début.

L’électrocardiogramme doit également être surveillé.

F - Évolution :

L’amélioration clinique est rapide, en moins de 24 h.

La posologie d’hémisuccinate d’hydrocortisone par voie veineuse à la seringue électrique peut être réduite à 200 mg/24 h le lendemain, puis 100 mg/24 h et dégression progressive jusqu’à la posologie d’entretien de 30 à 40 mg d’hydrocortisone.

Cette dégression est faite par voie orale dès que l’état du patient le permet.

La fludrocortisone est introduite dès que la voie orale est possible à raison de 50 mg/j le matin.

L’éducation du patient est systématiquement revue avant sa sortie.

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