L’appareil valvulaire mitral assure l’étanchéité et la
coaptation de la valve en systole et empêche le reflux de
sang du ventricule gauche (VG) vers l’oreillette gauche
(OG).
Il se compose de différents éléments : l’anneau
mitral, les 2 valves, les cordages (reliant valves et
piliers), les 2 piliers (antéro-latéral et postéro-médian) et
les segments myocardiques adjacents.
La valve antérieure
(grande valve) et la valve postérieure (petite valve)
s’insèrent sur l’anneau mitral qui est une structure fibreuse.
L’insuffisance mitrale correspond à un reflux de sang du
ventricule gauche vers l’oreillette gauche pendant la systole ventriculaire.
Toute dysfonction d’un des éléments
de l’appareil valvulaire mitral (anneau, valves, cordages,
piliers et myocarde) peut être responsable d’une régurgitation.
On différencie les insuffisances mitrales aiguës
d’installation brutale des insuffisances mitrales chroniques
dont l’évolution est progressive.
L’insuffisance mitrale a des conséquences hémodynamiques
d’amont et d’aval.
A - En amont de la valve mitrale :
Dans l’insuffisance mitrale chronique, la régurgitation
anormale de sang lors de la systole dans l’oreillette
gauche entraîne une élévation des pressions dans cette
cavité qui se dilate progressivement.
L’augmentation de la pression dans l’oreillette gauche
se répercute en amont dans les capillaires pulmonaires
(risque d’insuffisance cardiaque gauche), les artères pulmonaires
et les cavités droites.
À un stade tardif, peut
aussi s’ajouter un tableau de défaillance cardiaque droite.
Dans l’insuffisance mitrale aiguë sévère, la régurgitation
est d’emblée mal tolérée avec tableau d’oedème
aigu pulmonaire en raison d’une élévation importante et
brutale de la pression de l’oreillette gauche (cavité peu compliante) et de la pression capillaire pulmonaire
(grande onde V en hémodynamique).
B - En aval de la valve mitrale
:
Le ventricule gauche dans l’insuffisance mitrale éjecte
en systole le sang dans deux directions opposées : de
façon physiologique vers l’aorte (débit systémique) et
de façon pathologique vers l’oreillette gauche (débit
régurgité).
Dans l’insuffisance mitrale chronique, pour
maintenir le débit cardiaque à des valeurs normales, le
ventricule gauche en diastole se dilate et s’hypertrophie pour recevoir le volume sanguin provenant des
4 veines pulmonaires auquel s’ajoute le volume sanguin
régurgité lors de la systole précédente.
Ainsi, le débit
cardiaque est longtemps conservé même en présence
d’une fuite sévère.
Néanmoins, au fil du temps, ces mécanismes
compensateurs peuvent devenir délétères et
aboutir à une diminution définitive de la fonction contractile
du ventricule gauche avec chute du débit cardiaque.
Dans l’insuffisance mitrale aiguë, la fuite est d’emblée
sévère, le ventricule gauche n’a pas le temps de se dilater
de manière suffisante, et le débit cardiaque chute.
La
diminution de la pression artérielle est limitée par l’augmentation
des résistances vasculaires périphériques.
Mécanismes et étiologie :
On distingue les insuffisances mitrales fonctionnelles
des insuffisances mitrales organiques.
Les premières
sont observées en l’absence de lésion anatomique de
l’appareil valvulaire mitral.
En présence des secondes
(par exemple rupture de cordages), on parle d’insuffisance
mitrale organique.
A - Mécanismes
:
La classification de Carpentier des mécanismes de l’insuffisance
mitrale en 3 types fait référence à :
– type 1 : le jeu valvulaire est normal. Il s’agit d’insuffisances
mitrales fonctionnelles ou de perforations valvulaires
;
– type 2 : l’amplitude en systole des mouvements d’une
ou des deux valves est augmentée.
Il s’agit du prolapsus
valvulaire où l’extrémité de la valve s’éverse en systole
dans l’oreillette gauche ;
– type 3 : le jeu valvulaire est ici limité à l’origine d’une
fermeture insuffisante de la valve en systole qui reste en
position semi-ouverte. On parle d’insuffisance mitrale
restrictive dont les causes sont rhumatismales ou ischémiques.
À chaque mécanisme de l’insuffisance mitrale correspondent
des techniques chirurgicales particulières, ce
qui souligne l’intérêt de cette classification.
B - Étiologie :
Les causes des insuffisances mitrales sont nombreuses.
1- Insuffisances mitrales organiques :
• Les insuffisances mitrales dystrophiques par dégénérescence myxoïde ou fibroélastique, à l’origine de prolapsus
valvulaires, sont actuellement les plus fréquentes
dans notre pays.
Dans les dégénérescences fibroélastiques, les valves
sont à peine déformées, souvent fines et pellucides.
L’insuffisance mitrale est généralement liée à une rupture
de cordage de la valve postérieure par fibrose collagène et cette étiologie touche habituellement les sujets
de plus de 60 ans souvent de sexe masculin.
La dégénérescence myxoïde (ou maladie de Barlow)
correspond à une atteinte de l’appareil valvulaire mitral
avec épaississement et redondance des valves (excès
tissulaire), élongation des cordages exposant à un risque
de rupture, et dilatation de l’anneau.
• Les insuffisances mitrales rhumatismales sont en
régression dans les pays occidentaux.
Elles résultent
d’une rétraction de la valve et des cordages et sont souvent
associées à un certain degré de sténose par fusion
commissurale (maladie mitrale = insuffisance mitrale +
rétrécissement mitral).
Une atteinte aortique et (ou)
tricuspide rhumatismale associée sera systématiquement
recherchée.
• Les insuffisances mitrales ischémiques peuvent être
aiguës et massives, à la phase aiguë d’un infarctus du
myocarde, secondaire à un prolapsus valvulaire lié à une
rupture d’un pilier (postérieur le plus souvent).
Le
tableau clinique est celui d’une insuffisance ventriculaire
gauche aiguë gravissime quand la rupture de pilier est
complète et impose la correction chirurgicale de l’insuffisance
mitrale en urgence.
L’échographie cardiaque fait
le diagnostic.
Le diagnostic différentiel est la rupture
septale à l’origine d’une communication interventriculaire.
L’insuffisance mitrale ischémique peut aussi être
paroxystique lors d’une crise angineuse entraînant une
dysfonction transitoire d’un pilier.
L’insuffisance mitrale dans les cardiopathies ischémiques
est néanmoins le plus souvent chronique, liée a
une rétraction cicatricielle (fibrose) d’un pilier après un
infarctus du myocarde et surtout à une éventuelle dilatation
ventriculaire gauche (insuffisance mitrale fonctionnelle).
• Les insuffisances mitrales des endocardites infectieuses
: la greffe bactérienne se fait sur un appareil valvulaire
le plus souvent lésé (prolapsus ou atteinte rhumatismale
par exemple).
Elle est à l’origine de lésions
valvulaires et sous-valvulaires à type de végétation, de
mutilation et perforation valvulaires, ou de rupture de
cordage.
Devant la classique association fièvre +
souffle, le diagnostic d’endocardite sera systématiquement
évoqué conduisant à la réalisation des hémocultures et de l’échocardiographie doppler transthoracique
et transoesophagienne, ainsi qu’à la recherche
d’une porte d’entrée.
• Les insuffisances mitrales par calcifications annulaires
mitrales chez le sujet âgé sont habituellement responsables
de petites fuites.
• Les autres causes d’insuffisance mitrale :
– les rares insuffisances mitrales traumatiques survenant
après un traumatisme thoracique ou une dilatation
percutanée d’un rétrécissement mitral ;
– les rares insuffisances mitrales congénitales associées
à d’autres malformations cardiaques ;
– les insuffisances mitrales des maladies inflammatoires
comme le lupus érythémateux auto-immun disséminé,
le syndrome des anticorps antiphospholipides, la polyarthrite
rhumatoïde, la polychondrite atrophiante… ;
– les insuffisances mitrales des autres lésions dysplasiques
: la maladie de Marfan et la maladie d’Ehlers-
Danlos ;
– les tumeurs cardiaques enclavées dans la mitrale
comme certains myxomes qui altèrent parfois la coaptation
de la valve.
2- Insuffisances mitrales fonctionnelles :
Ces insuffisances mitrales fonctionnelles sont fréquentes
(pas de lésion des valves, des cordages et des
piliers) et le plus souvent minimes ou modérées.
Elles
sont notées dans les cardiopathies avec retentissement
ventriculaire gauche (ischémique, cardiomyopathies
dilatées, hypertensive).
Elles sont liées à une dilatation
ou à un défaut de contraction de l’anneau mitral et (ou) à
une dilatation du ventricule gauche.
Diagnostic :
A - Tableau clinique :
1- Signes fonctionnels
:
L’insuffisance mitrale chronique est longtemps bien
tolérée.
Elle est souvent découverte lors d’un examen
systématique. Le premier signe fonctionnel est une dyspnée
d’effort d’aggravation progressive, qui peut
conduire à terme à des épisodes de dyspnée paroxystique
nocturne correspondant à des oedèmes aigus pulmonaires
ou à un tableau d’insuffisance cardiaque
gauche chronique.
S’associe souvent une asthénie anormale
d’effort.
C’est à un stade tardif de l’évolution,
lorsque les pressions pulmonaires sont augmentées de
façon chronique que surviennent les signes d’insuffisance
cardiaque droite.
Il y a alors insuffisance cardiaque globale.
Dans l’insuffisance mitrale aiguë, c’est un épisode
dyspnéique brutal voire un oedème aigu du poumon qui
révèle le tableau.
Lors de la rupture de cordages, il peut
y avoir un syndrome de rupture : douleur thoracique liée
à la rupture précédant l’oedème du poumon.
2- Signes d’examen :
On note à la palpation dans les insuffisances mitrales
organiques importantes avec cardiomégalie, une majoration
de l’amplitude du choc de pointe qui est étalé,
dévié en bas et en dehors, et rarement associé à un
frémissement systolique de pointe mieux perçu en décubitus
latéral gauche.
À l’auscultation, l’élément essentiel est un souffle
systolique localisé à la pointe qui conduit au diagnostic.
Il est holosystolique débutant après le premier bruit et
allant jusqu’au deuxième bruit.
Il peut également être télésystolique, alors précédé d’un clic mésosystolique
dans le prolapsus valvulaire mitral de la maladie de
Barlow.
Il est typiquement
doux, en jet de vapeur, mais peut être râpeux et rude
dans les fuites importantes.
Il irradie typiquement vers
l’aisselle, ou parfois en cas de prolapsus de la petite
valve mitrale vers la région mésocardiaque et la base.
L’intensité est imparfaitement corrélée à l’importance
de la fuite et n’augmente pas après les extrasystoles et
les diastoles longues.
Dans les fuites volumineuses, un
troisième bruit ou galop protodiastolique (B3), lié à
l’augmentation du remplissage protodiastolique du
ventricule gauche, peut accompagner le souffle d’insuffisance
mitrale.
Un bref roulement mitral protodiastolique purement fonctionnel, peut suivre ce B3.
On recherchera systématiquement un souffle associé
aortique
– insuffisance et (ou) rétrécissement aortique
–
de rétrécissement mitral ou d’insuffisance tricuspide,
ainsi qu’un éclat du deuxième bruit au foyer pulmonaire
en faveur d’une hypertension artérielle pulmonaire.
Il faudra également rechercher lors de l’examen clinique
des signes d’insuffisance cardiaque périphérique et
d’éventuels foyers infectieux à traiter pour prévenir
l’endocardite.
B - Signes électrocardiographiques :
L’électrocardiogramme de l’insuffisance mitrale est
aspécifique.
Il peut être normal même dans les insuffisances
mitrales significatives.
Dans les insuffisances
mitrales importantes et anciennes, il montre habituellement
une hypertrophie auriculaire (onde P large à
double bosse) et une hypertrophie ventriculaire gauche
avec un indice de Sokolow (SV1 + RV5) supérieur ou
égal à 35 mm.
L’hypertrophie ventriculaire gauche est
de type systolique avec ondes T négatives dans les précordiales
gauches ou parfois de type diastolique avec
ondes T amples et positives dans ce même territoire.
Les troubles du rythme auriculaire sont fréquents, en
particulier la fibrillation auriculaire rencontrée dans 30 à
50 % des insuffisances mitrales importantes.
À un stade tardif, peuvent apparaître des signes d’hypertrophie biventriculaire.
C - Signes radiologiques :
Le volume cardiaque radiologique reste dans les normes
quand l’insuffisance mitrale demeure petite ou de sévérité
moyenne ou dans l’insuffisance mitrale aiguë.
Dans
les insuffisances mitrales chroniques, selon l’importance
et l’ancienneté de la fuite, on observe sur la radiographie
de face et de profil une cardiomégalie avec dilatation
du ventricule gauche (débord de l’arc inférieur
gauche sur la radiographie de face) et de l’oreillette
gauche (débord de l’arc inférieur droit qui peut donner
l’aspect de double contour sur la radiographie de face).
Le rapport cardiothoracique est plus ou moins augmenté
selon le degré de cardiomégalie. En scopie, le témoin de
l’insuffisance mitrale est l’expansion systolique de
l’oreillette gauche.
L’analyse de la radiographie de thorax
s’achèvera par l’appréciation du retentissement pulmonaire
de l’insuffisance mitrale : recherche de signes
de stase vasculaire pulmonaire (syndrome interstitiel,
oedème aigu du poumon…).
D - Signes échocardiographiques :
L’échocardiographie transthoracique permet une analyse
des différentes structures anatomiques cardiaques et le
doppler l’analyse des flux.
En pratique, échocardiographie
et doppler sont systématiquement couplés et constituent
un seule et même examen qui :
• confirme le diagnostic clinique d’insuffisance mitrale
par mise en évidence d’un reflux systolique de sang du
ventricule gauche vers l’oreillette gauche en doppler
couleur ou en doppler
pulsé et continu (flux holosystolique négatif en coupe
apicale) ;
• précise le mécanisme et l’étiologie de l’insuffisance
mitrale : prolapsus valvulaire mitral, rupture de
cordage, calcifications, rétraction et épaississement des
valves (atteinte rhumatismale), fibrose de piliers et dyskinésie
de la paroi postérieure (ischémique), végétations
et mutilation de l’appareil valvulaire et sous-valvulaire
dans l’endocardite infectieuse… ;
• quantifie la fuite : cette appréciation de la sévérité de
l’insuffisance mitrale est basée sur des critères recueillis
en doppler pulsé, continu et couleur.
L’échocardiographie
doppler dans des mains entraînées permet en
particulier d’évaluer le débit régurgité en systole et la
surface de l’orifice régurgitant ;
• évalue le retentissement de la régurgitation sur les
cavités cardiaques gauches, les pressions pulmonaires et
les cavités droites.
On mesure la taille de l’oreillette et
du ventricule gauches en échographie bidimensionnelle
et en mode M.
La fonction systolique ventriculaire
gauche est appréciée par la mesure de la fraction d’éjection
du ventricule gauche ou du pourcentage de raccourcissement
des diamètres internes de celui-ci.
La pression
artérielle pulmonaire systolique est calculée grâce à la
vitesse maximale de l’insuffisance tricuspide en doppler
continu ;
L’échocardiographie doppler est ainsi un examen clé en
présence d’une insuffisance mitrale.
Il guide les indications
chirurgicales et permet le suivi des insuffisances
mitrales non opérées.
L’échographie cardiaque transoesophagienne
est souvent réalisée quand on discute une
chirurgie ou en présence d’une endocardite pour compléter
l’analyse des lésions de l’appareil valvulaire
mitral (mécanisme de la fuite) et confirmer en cas de
doute la sévérité de l’insuffisance mitrale.
E - Signes angiographiques
et hémodynamiques
:
Les explorations hémodynamiques et angiographiques
seront réalisées dans une optique chirurgicale, dans le
même temps que la coronarographie
• L’angiographie du ventricule gauche (injection de
produit de contraste dans le ventricule gauche) :
– visualise la fuite sous forme d’un reflux anormal de
produit de contraste du ventricule gauche dans l’oreillette
gauche ;
– permet de quantifier l’insuffisance mitrale en 4 grades
de sévérité croissante, en fonction de l’intensité de
l’opacification par le contraste de l’oreillette gauche,
et de l’éventuelle opacification rétrograde des veines
pulmonaires ;
– estime les volumes ventriculaires et donc la fraction
d’éjection du ventricule gauche.
• Le cathétérisme gauche et droit (mesures des pressions
et du débit) apprécie le retentissement sur les cavités
gauches, les pressions pulmonaires et les cavités
droites de l’insuffisance mitrale et recherche :
– une augmentation de la pression télédiastolique ventriculaire
gauche (pathologique si > 15 mmHg) ;
– une diminution du débit cardiaque ;
– une élévation de la pression capillaire pulmonaire
(reflet de la pression de l’oreillette gauche) et la présence
sur cette courbe de pression d’une onde V de régurgitation
systolique liée à la transmission au niveau
des capillaires pulmonaires de l’à-coup de pression dans
l’oreillette gauche induit en systole par l’insuffisance
mitrale ;
– une augmentation des pressions dans l’artère pulmonaire
(hypertension artérielle pulmonaire) et des pressions
des cavités droites.
• Une coronarographie est habituellement réalisée au
cours de l’exploration hémodynamique dans le cadre du
bilan préopératoire en fonction de l’âge du patient et des
facteurs de risque cardiovasculaires, et de manière systématique
en présence d’une insuffisance mitrale ischémique
ou de douleur angineuse.
En pratique, l’exploration hémodynamique (cathétérisme
et angiographie ventriculaire gauche) n’est plus
indispensable dans le bilan des insuffisances mitrales,
l’échocardiographie fournissant les renseignements
nécessaires pour déterminer la conduite à tenir chez la
majorité des patients.
Si l’insuffisance mitrale se révèle
chirurgicale, on effectue néanmoins une coronarographie
préopératoire chez la plupart des patients pour s’assurer
de l’absence de lésions coronaires associées.
Évolution :
Il faut distinguer l’insuffisance mitrale aiguë de l’insuffisance
mitrale chronique.
• L’insuffisance mitrale aiguë sévère est une urgence
thérapeutique. Le tableau clinique de cette insuffisance
mitrale est celui d’un oedème aigu du poumon avec un
souffle d’intensité variable, parfois un B3 et un roulement protodiastolique de débit en faveur d’une régurgitation
importante.
L’examen clinique pulmonaire trouve des signes d’insuffisance cardiaque gauche.
La radiographie
de thorax montre des signes de stase vasculaire
avec une silhouette cardiaque de taille normale.
L’échographie confirme le diagnostic et en précise
l’étiologie : rupture de cordage (spontanée ou par endocardite
infectieuse), rupture de pilier dans l’infarctus du
myocarde, mutilation valvulaire en cas d’endocardite
infectieuse.
Le traitement est urgent, chirurgical en cas
de mauvaise tolérance.
• L’insuffisance mitrale chronique nécessite une surveillance
régulière afin de décider du moment opportun
de la chirurgie avant que ne survienne une dysfonction
du ventricule gauche irréversible qui peut s’installer à
bas bruit.
La sévérité sera appréciée par :
– les signes fonctionnels avec au premier rang, la dyspnée
d’effort ;
– l’auscultation cardiaque à la recherche d’un galop protodiastolique ;
– l’électrocardiogramme, avec l’hypertrophie auriculaire
gauche et l’hypertrophie ventriculaire gauche ;
– la radiographie de thorax : dilatation de l’oreillette gauche
et du ventricule gauche, signes de stase pulmonaire ;
– l’échocardiographie doppler qui quantifie la fuite et
recherche une dilatation du ventricule gauche et de
l’oreillette gauche ainsi que d’une diminution de la
contractilité du ventricule.
L’insuffisance mitrale chronique longtemps bien tolérée
entraîne à la longue des signes de mauvaise tolérance et
des complications :
– des épisodes d’insuffisance cardiaque gauche et parfois
globale lorsque s’associent aux signes gauches des
signes d’insuffisance cardiaque droite (hépatomégalie,
turgescence jugulaire, reflux hépatojugulaire et oedèmes
des membres inférieurs) ;
– un passage en fibrillation auriculaire paroxystique ou
permanente qui majore la dyspnée et expose à un risque
d’embolie systémique,
De plus, une greffe bactérienne peut compliquer l’évolution
d’une insuffisance mitrale organique même minime
qu’il faudra prévenir par la recherche et l’éradication
des foyers infectieux (oto-rhino-laryngés et dentaires),
ainsi que par une antibioprophylaxie lors de gestes à
risque d’endocardite (avulsions dentaires, détartrage,
coloscopie…) .
Traitement
:
A - Médical
:
Le traitement médical est symptomatique.
Ce sera celui
des complications, essentiellement l’insuffisance cardiaque
et les troubles du rythme auriculaire.
Il intègre
aussi la prévention de l’endocardite infectieuse.
Par
ailleurs, le traitement de l’étiologie de l’insuffisance
mitrale peut nécessiter une prise en charge spécifique
comme dans l’infarctus du myocarde ou l’endocardite.
B - Chirurgical
:
C’est le traitement véritable de l’insuffisance mitrale
sévère.
En présence d’une insuffisance mitrale chronique
sévère, le moment de l’intervention chirurgicale
est difficile à déterminer.
Le but est d’intervenir avant la
survenue d’une dysfonction du ventricule gauche irréversible
ou de troubles du rythme auriculaire.
Il existe 2 techniques chirurgicales.
1- Interventions conservatrices
de valvuloplastie mitrale :
Les interventions conservatrices de valvuloplastie mitrale
(réparation de valve) sont réalisables quand l’appareil
valvulaire et sous-valvulaire n’est pas trop rétracté.
En
effet, le principe de cette chirurgie est de reconstituer un
appareil valvulaire fonctionnel étanche en réséquant le
tissu valvulaire surabondant, ou en raccourcissant des
cordages trop longs ou en les réimplantant, ou encore en
corrigeant une dilatation de l’anneau.
La meilleure indication
est le prolapsus valvulaire mitral isolé (type II de
la classification de Carpentier).
Cette chirurgie conservatrice doit être préférée quand
elle est possible car elle a de nombreux avantages sur le
remplacement valvulaire par prothèse : mortalité et morbidité
opératoires et à moyen et long terme plus basse,
meilleure récupération de la fonction ventriculaire
gauche, éviter le traitement anticoagulant sauf en cas de
fibrillation auriculaire associée.
2- Remplacement valvulaire mitral :
La seconde technique chirurgicale est le remplacement
valvulaire mitral par prothèse mécanique ou plus rarement
par bioprothèse (durée de vie limitée).
Si l’option se porte sur une prothèse mécanique, l’anticoagulation
à vie sera nécessaire avec un INR (international
normalized ratio) devant être compris entre
3 et 4,5.
Dans tous les cas, après chirurgie, la prévention de l’endocardite
reste nécessaire.
