Physiopathologie :

L’appareil valvulaire mitral assure l’étanchéité et la coaptation de la valve en systole et empêche le reflux de sang du ventricule gauche (VG) vers l’oreillette gauche (OG).

Il se compose de différents éléments : l’anneau mitral, les 2 valves, les cordages (reliant valves et piliers), les 2 piliers (antéro-latéral et postéro-médian) et les segments myocardiques adjacents.

La valve antérieure (grande valve) et la valve postérieure (petite valve) s’insèrent sur l’anneau mitral qui est une structure fibreuse.

L’insuffisance mitrale correspond à un reflux de sang du ventricule gauche vers l’oreillette gauche pendant la systole ventriculaire.

Toute dysfonction d’un des éléments de l’appareil valvulaire mitral (anneau, valves, cordages, piliers et myocarde) peut être responsable d’une régurgitation.

On différencie les insuffisances mitrales aiguës d’installation brutale des insuffisances mitrales chroniques dont l’évolution est progressive.

L’insuffisance mitrale a des conséquences hémodynamiques d’amont et d’aval.

A - En amont de la valve mitrale :

Dans l’insuffisance mitrale chronique, la régurgitation anormale de sang lors de la systole dans l’oreillette gauche entraîne une élévation des pressions dans cette cavité qui se dilate progressivement.

L’augmentation de la pression dans l’oreillette gauche se répercute en amont dans les capillaires pulmonaires (risque d’insuffisance cardiaque gauche), les artères pulmonaires et les cavités droites.

À un stade tardif, peut aussi s’ajouter un tableau de défaillance cardiaque droite.

Dans l’insuffisance mitrale aiguë sévère, la régurgitation est d’emblée mal tolérée avec tableau d’oedème aigu pulmonaire en raison d’une élévation importante et brutale de la pression de l’oreillette gauche (cavité peu compliante) et de la pression capillaire pulmonaire (grande onde V en hémodynamique).

B - En aval de la valve mitrale :

Le ventricule gauche dans l’insuffisance mitrale éjecte en systole le sang dans deux directions opposées : de façon physiologique vers l’aorte (débit systémique) et de façon pathologique vers l’oreillette gauche (débit régurgité).

Dans l’insuffisance mitrale chronique, pour maintenir le débit cardiaque à des valeurs normales, le ventricule gauche en diastole se dilate et s’hypertrophie pour recevoir le volume sanguin provenant des 4 veines pulmonaires auquel s’ajoute le volume sanguin régurgité lors de la systole précédente.

Ainsi, le débit cardiaque est longtemps conservé même en présence d’une fuite sévère.

Néanmoins, au fil du temps, ces mécanismes compensateurs peuvent devenir délétères et aboutir à une diminution définitive de la fonction contractile du ventricule gauche avec chute du débit cardiaque.

Dans l’insuffisance mitrale aiguë, la fuite est d’emblée sévère, le ventricule gauche n’a pas le temps de se dilater de manière suffisante, et le débit cardiaque chute.

La diminution de la pression artérielle est limitée par l’augmentation des résistances vasculaires périphériques.

Mécanismes et étiologie :

On distingue les insuffisances mitrales fonctionnelles des insuffisances mitrales organiques.

Les premières sont observées en l’absence de lésion anatomique de l’appareil valvulaire mitral.

En présence des secondes (par exemple rupture de cordages), on parle d’insuffisance mitrale organique.

A - Mécanismes :

La classification de Carpentier des mécanismes de l’insuffisance mitrale en 3 types fait référence à :

– type 1 : le jeu valvulaire est normal. Il s’agit d’insuffisances mitrales fonctionnelles ou de perforations valvulaires ;

– type 2 : l’amplitude en systole des mouvements d’une ou des deux valves est augmentée.

Il s’agit du prolapsus valvulaire où l’extrémité de la valve s’éverse en systole dans l’oreillette gauche ;

– type 3 : le jeu valvulaire est ici limité à l’origine d’une fermeture insuffisante de la valve en systole qui reste en position semi-ouverte. On parle d’insuffisance mitrale restrictive dont les causes sont rhumatismales ou ischémiques.

À chaque mécanisme de l’insuffisance mitrale correspondent des techniques chirurgicales particulières, ce qui souligne l’intérêt de cette classification.

B - Étiologie :

Les causes des insuffisances mitrales sont nombreuses.

1- Insuffisances mitrales organiques :

• Les insuffisances mitrales dystrophiques par dégénérescence myxoïde ou fibroélastique, à l’origine de prolapsus valvulaires, sont actuellement les plus fréquentes dans notre pays.

Dans les dégénérescences fibroélastiques, les valves sont à peine déformées, souvent fines et pellucides.

L’insuffisance mitrale est généralement liée à une rupture de cordage de la valve postérieure par fibrose collagène et cette étiologie touche habituellement les sujets de plus de 60 ans souvent de sexe masculin.

La dégénérescence myxoïde (ou maladie de Barlow) correspond à une atteinte de l’appareil valvulaire mitral avec épaississement et redondance des valves (excès tissulaire), élongation des cordages exposant à un risque de rupture, et dilatation de l’anneau.

• Les insuffisances mitrales rhumatismales sont en régression dans les pays occidentaux.

Elles résultent d’une rétraction de la valve et des cordages et sont souvent associées à un certain degré de sténose par fusion commissurale (maladie mitrale = insuffisance mitrale + rétrécissement mitral).

Une atteinte aortique et (ou) tricuspide rhumatismale associée sera systématiquement recherchée.

• Les insuffisances mitrales ischémiques peuvent être aiguës et massives, à la phase aiguë d’un infarctus du myocarde, secondaire à un prolapsus valvulaire lié à une rupture d’un pilier (postérieur le plus souvent).

Le tableau clinique est celui d’une insuffisance ventriculaire gauche aiguë gravissime quand la rupture de pilier est complète et impose la correction chirurgicale de l’insuffisance mitrale en urgence.

L’échographie cardiaque fait le diagnostic.

Le diagnostic différentiel est la rupture septale à l’origine d’une communication interventriculaire.

L’insuffisance mitrale ischémique peut aussi être paroxystique lors d’une crise angineuse entraînant une dysfonction transitoire d’un pilier.

L’insuffisance mitrale dans les cardiopathies ischémiques est néanmoins le plus souvent chronique, liée a une rétraction cicatricielle (fibrose) d’un pilier après un infarctus du myocarde et surtout à une éventuelle dilatation ventriculaire gauche (insuffisance mitrale fonctionnelle).

• Les insuffisances mitrales des endocardites infectieuses : la greffe bactérienne se fait sur un appareil valvulaire le plus souvent lésé (prolapsus ou atteinte rhumatismale par exemple).

Elle est à l’origine de lésions valvulaires et sous-valvulaires à type de végétation, de mutilation et perforation valvulaires, ou de rupture de cordage.

Devant la classique association fièvre + souffle, le diagnostic d’endocardite sera systématiquement évoqué conduisant à la réalisation des hémocultures et de l’échocardiographie doppler transthoracique et transoesophagienne, ainsi qu’à la recherche d’une porte d’entrée.

• Les insuffisances mitrales par calcifications annulaires mitrales chez le sujet âgé sont habituellement responsables de petites fuites.

• Les autres causes d’insuffisance mitrale :

– les rares insuffisances mitrales traumatiques survenant après un traumatisme thoracique ou une dilatation percutanée d’un rétrécissement mitral ;

– les rares insuffisances mitrales congénitales associées à d’autres malformations cardiaques ;

– les insuffisances mitrales des maladies inflammatoires comme le lupus érythémateux auto-immun disséminé, le syndrome des anticorps antiphospholipides, la polyarthrite rhumatoïde, la polychondrite atrophiante… ;

– les insuffisances mitrales des autres lésions dysplasiques : la maladie de Marfan et la maladie d’Ehlers- Danlos ;

– les tumeurs cardiaques enclavées dans la mitrale comme certains myxomes qui altèrent parfois la coaptation de la valve.

2- Insuffisances mitrales fonctionnelles :

Ces insuffisances mitrales fonctionnelles sont fréquentes (pas de lésion des valves, des cordages et des piliers) et le plus souvent minimes ou modérées.

Elles sont notées dans les cardiopathies avec retentissement ventriculaire gauche (ischémique, cardiomyopathies dilatées, hypertensive).

Elles sont liées à une dilatation ou à un défaut de contraction de l’anneau mitral et (ou) à une dilatation du ventricule gauche.

Diagnostic :

A - Tableau clinique :

1- Signes fonctionnels :

L’insuffisance mitrale chronique est longtemps bien tolérée.

Elle est souvent découverte lors d’un examen systématique. Le premier signe fonctionnel est une dyspnée d’effort d’aggravation progressive, qui peut conduire à terme à des épisodes de dyspnée paroxystique nocturne correspondant à des oedèmes aigus pulmonaires ou à un tableau d’insuffisance cardiaque gauche chronique.

S’associe souvent une asthénie anormale d’effort.

C’est à un stade tardif de l’évolution, lorsque les pressions pulmonaires sont augmentées de façon chronique que surviennent les signes d’insuffisance cardiaque droite.

Il y a alors insuffisance cardiaque globale.

Dans l’insuffisance mitrale aiguë, c’est un épisode dyspnéique brutal voire un oedème aigu du poumon qui révèle le tableau.

Lors de la rupture de cordages, il peut y avoir un syndrome de rupture : douleur thoracique liée à la rupture précédant l’oedème du poumon.

2- Signes d’examen :

On note à la palpation dans les insuffisances mitrales organiques importantes avec cardiomégalie, une majoration de l’amplitude du choc de pointe qui est étalé, dévié en bas et en dehors, et rarement associé à un frémissement systolique de pointe mieux perçu en décubitus latéral gauche.

À l’auscultation, l’élément essentiel est un souffle systolique localisé à la pointe qui conduit au diagnostic.

Il est holosystolique débutant après le premier bruit et allant jusqu’au deuxième bruit.

Il peut également être télésystolique, alors précédé d’un clic mésosystolique dans le prolapsus valvulaire mitral de la maladie de Barlow.

Il est typiquement doux, en jet de vapeur, mais peut être râpeux et rude dans les fuites importantes.

Il irradie typiquement vers l’aisselle, ou parfois en cas de prolapsus de la petite valve mitrale vers la région mésocardiaque et la base.

L’intensité est imparfaitement corrélée à l’importance de la fuite et n’augmente pas après les extrasystoles et les diastoles longues.

Dans les fuites volumineuses, un troisième bruit ou galop protodiastolique (B3), lié à l’augmentation du remplissage protodiastolique du ventricule gauche, peut accompagner le souffle d’insuffisance mitrale.

Un bref roulement mitral protodiastolique purement fonctionnel, peut suivre ce B3. On recherchera systématiquement un souffle associé aortique

– insuffisance et (ou) rétrécissement aortique

– de rétrécissement mitral ou d’insuffisance tricuspide, ainsi qu’un éclat du deuxième bruit au foyer pulmonaire en faveur d’une hypertension artérielle pulmonaire.

Il faudra également rechercher lors de l’examen clinique des signes d’insuffisance cardiaque périphérique et d’éventuels foyers infectieux à traiter pour prévenir l’endocardite.

B - Signes électrocardiographiques :

L’électrocardiogramme de l’insuffisance mitrale est aspécifique.

Il peut être normal même dans les insuffisances mitrales significatives.

Dans les insuffisances mitrales importantes et anciennes, il montre habituellement une hypertrophie auriculaire (onde P large à double bosse) et une hypertrophie ventriculaire gauche avec un indice de Sokolow (SV1 + RV5) supérieur ou égal à 35 mm.

L’hypertrophie ventriculaire gauche est de type systolique avec ondes T négatives dans les précordiales gauches ou parfois de type diastolique avec ondes T amples et positives dans ce même territoire.

Les troubles du rythme auriculaire sont fréquents, en particulier la fibrillation auriculaire rencontrée dans 30 à 50 % des insuffisances mitrales importantes.

À un stade tardif, peuvent apparaître des signes d’hypertrophie biventriculaire.

C - Signes radiologiques :

Le volume cardiaque radiologique reste dans les normes quand l’insuffisance mitrale demeure petite ou de sévérité moyenne ou dans l’insuffisance mitrale aiguë.

Dans les insuffisances mitrales chroniques, selon l’importance et l’ancienneté de la fuite, on observe sur la radiographie de face et de profil une cardiomégalie avec dilatation du ventricule gauche (débord de l’arc inférieur gauche sur la radiographie de face) et de l’oreillette gauche (débord de l’arc inférieur droit qui peut donner l’aspect de double contour sur la radiographie de face).

Le rapport cardiothoracique est plus ou moins augmenté selon le degré de cardiomégalie. En scopie, le témoin de l’insuffisance mitrale est l’expansion systolique de l’oreillette gauche.

L’analyse de la radiographie de thorax s’achèvera par l’appréciation du retentissement pulmonaire de l’insuffisance mitrale : recherche de signes de stase vasculaire pulmonaire (syndrome interstitiel, oedème aigu du poumon…).

D - Signes échocardiographiques :

L’échocardiographie transthoracique permet une analyse des différentes structures anatomiques cardiaques et le doppler l’analyse des flux.

En pratique, échocardiographie et doppler sont systématiquement couplés et constituent un seule et même examen qui :

• confirme le diagnostic clinique d’insuffisance mitrale par mise en évidence d’un reflux systolique de sang du ventricule gauche vers l’oreillette gauche en doppler couleur ou en doppler pulsé et continu (flux holosystolique négatif en coupe apicale) ;

• précise le mécanisme et l’étiologie de l’insuffisance mitrale : prolapsus valvulaire mitral, rupture de cordage, calcifications, rétraction et épaississement des valves (atteinte rhumatismale), fibrose de piliers et dyskinésie de la paroi postérieure (ischémique), végétations et mutilation de l’appareil valvulaire et sous-valvulaire dans l’endocardite infectieuse… ;

• quantifie la fuite : cette appréciation de la sévérité de l’insuffisance mitrale est basée sur des critères recueillis en doppler pulsé, continu et couleur.

L’échocardiographie doppler dans des mains entraînées permet en particulier d’évaluer le débit régurgité en systole et la surface de l’orifice régurgitant ;

• évalue le retentissement de la régurgitation sur les cavités cardiaques gauches, les pressions pulmonaires et les cavités droites.

On mesure la taille de l’oreillette et du ventricule gauches en échographie bidimensionnelle et en mode M.

La fonction systolique ventriculaire gauche est appréciée par la mesure de la fraction d’éjection du ventricule gauche ou du pourcentage de raccourcissement des diamètres internes de celui-ci.

La pression artérielle pulmonaire systolique est calculée grâce à la vitesse maximale de l’insuffisance tricuspide en doppler continu ;

• recherche d’éventuelles valvulopathies associées.

L’échocardiographie doppler est ainsi un examen clé en présence d’une insuffisance mitrale.

Il guide les indications chirurgicales et permet le suivi des insuffisances mitrales non opérées.

L’échographie cardiaque transoesophagienne est souvent réalisée quand on discute une chirurgie ou en présence d’une endocardite pour compléter l’analyse des lésions de l’appareil valvulaire mitral (mécanisme de la fuite) et confirmer en cas de doute la sévérité de l’insuffisance mitrale.

E - Signes angiographiques et hémodynamiques :

Les explorations hémodynamiques et angiographiques seront réalisées dans une optique chirurgicale, dans le même temps que la coronarographie

• L’angiographie du ventricule gauche (injection de produit de contraste dans le ventricule gauche) :

– visualise la fuite sous forme d’un reflux anormal de produit de contraste du ventricule gauche dans l’oreillette gauche ;

– permet de quantifier l’insuffisance mitrale en 4 grades de sévérité croissante, en fonction de l’intensité de l’opacification par le contraste de l’oreillette gauche, et de l’éventuelle opacification rétrograde des veines pulmonaires ;

– estime les volumes ventriculaires et donc la fraction d’éjection du ventricule gauche.

• Le cathétérisme gauche et droit (mesures des pressions et du débit) apprécie le retentissement sur les cavités gauches, les pressions pulmonaires et les cavités droites de l’insuffisance mitrale et recherche :

– une augmentation de la pression télédiastolique ventriculaire gauche (pathologique si > 15 mmHg) ;

– une diminution du débit cardiaque ;

– une élévation de la pression capillaire pulmonaire (reflet de la pression de l’oreillette gauche) et la présence sur cette courbe de pression d’une onde V de régurgitation systolique liée à la transmission au niveau des capillaires pulmonaires de l’à-coup de pression dans l’oreillette gauche induit en systole par l’insuffisance mitrale ;

– une augmentation des pressions dans l’artère pulmonaire (hypertension artérielle pulmonaire) et des pressions des cavités droites.

• Une coronarographie est habituellement réalisée au cours de l’exploration hémodynamique dans le cadre du bilan préopératoire en fonction de l’âge du patient et des facteurs de risque cardiovasculaires, et de manière systématique en présence d’une insuffisance mitrale ischémique ou de douleur angineuse.

En pratique, l’exploration hémodynamique (cathétérisme et angiographie ventriculaire gauche) n’est plus indispensable dans le bilan des insuffisances mitrales, l’échocardiographie fournissant les renseignements nécessaires pour déterminer la conduite à tenir chez la majorité des patients.

Si l’insuffisance mitrale se révèle chirurgicale, on effectue néanmoins une coronarographie préopératoire chez la plupart des patients pour s’assurer de l’absence de lésions coronaires associées.

Évolution :

Il faut distinguer l’insuffisance mitrale aiguë de l’insuffisance mitrale chronique.

• L’insuffisance mitrale aiguë sévère est une urgence thérapeutique. Le tableau clinique de cette insuffisance mitrale est celui d’un oedème aigu du poumon avec un souffle d’intensité variable, parfois un B3 et un roulement protodiastolique de débit en faveur d’une régurgitation importante.

L’examen clinique pulmonaire trouve des signes d’insuffisance cardiaque gauche.

La radiographie de thorax montre des signes de stase vasculaire avec une silhouette cardiaque de taille normale.

L’échographie confirme le diagnostic et en précise l’étiologie : rupture de cordage (spontanée ou par endocardite infectieuse), rupture de pilier dans l’infarctus du myocarde, mutilation valvulaire en cas d’endocardite infectieuse.

Le traitement est urgent, chirurgical en cas de mauvaise tolérance.

• L’insuffisance mitrale chronique nécessite une surveillance régulière afin de décider du moment opportun de la chirurgie avant que ne survienne une dysfonction du ventricule gauche irréversible qui peut s’installer à bas bruit.

La sévérité sera appréciée par :

– les signes fonctionnels avec au premier rang, la dyspnée d’effort ;

– l’auscultation cardiaque à la recherche d’un galop protodiastolique ;

– l’électrocardiogramme, avec l’hypertrophie auriculaire gauche et l’hypertrophie ventriculaire gauche ;

– la radiographie de thorax : dilatation de l’oreillette gauche et du ventricule gauche, signes de stase pulmonaire ;

– l’échocardiographie doppler qui quantifie la fuite et recherche une dilatation du ventricule gauche et de l’oreillette gauche ainsi que d’une diminution de la contractilité du ventricule.

L’insuffisance mitrale chronique longtemps bien tolérée entraîne à la longue des signes de mauvaise tolérance et des complications :

– des épisodes d’insuffisance cardiaque gauche et parfois globale lorsque s’associent aux signes gauches des signes d’insuffisance cardiaque droite (hépatomégalie, turgescence jugulaire, reflux hépatojugulaire et oedèmes des membres inférieurs) ;

– un passage en fibrillation auriculaire paroxystique ou permanente qui majore la dyspnée et expose à un risque d’embolie systémique,

De plus, une greffe bactérienne peut compliquer l’évolution d’une insuffisance mitrale organique même minime qu’il faudra prévenir par la recherche et l’éradication des foyers infectieux (oto-rhino-laryngés et dentaires), ainsi que par une antibioprophylaxie lors de gestes à risque d’endocardite (avulsions dentaires, détartrage, coloscopie…) .

Traitement :

A - Médical :

Le traitement médical est symptomatique.

Ce sera celui des complications, essentiellement l’insuffisance cardiaque et les troubles du rythme auriculaire.

Il intègre aussi la prévention de l’endocardite infectieuse.

Par ailleurs, le traitement de l’étiologie de l’insuffisance mitrale peut nécessiter une prise en charge spécifique comme dans l’infarctus du myocarde ou l’endocardite.

B - Chirurgical :

C’est le traitement véritable de l’insuffisance mitrale sévère.

En présence d’une insuffisance mitrale chronique sévère, le moment de l’intervention chirurgicale est difficile à déterminer.

Le but est d’intervenir avant la survenue d’une dysfonction du ventricule gauche irréversible ou de troubles du rythme auriculaire.

Il existe 2 techniques chirurgicales.

1- Interventions conservatrices de valvuloplastie mitrale :

Les interventions conservatrices de valvuloplastie mitrale (réparation de valve) sont réalisables quand l’appareil valvulaire et sous-valvulaire n’est pas trop rétracté.

En effet, le principe de cette chirurgie est de reconstituer un appareil valvulaire fonctionnel étanche en réséquant le tissu valvulaire surabondant, ou en raccourcissant des cordages trop longs ou en les réimplantant, ou encore en corrigeant une dilatation de l’anneau.

La meilleure indication est le prolapsus valvulaire mitral isolé (type II de la classification de Carpentier).

Cette chirurgie conservatrice doit être préférée quand elle est possible car elle a de nombreux avantages sur le remplacement valvulaire par prothèse : mortalité et morbidité opératoires et à moyen et long terme plus basse, meilleure récupération de la fonction ventriculaire gauche, éviter le traitement anticoagulant sauf en cas de fibrillation auriculaire associée.

2- Remplacement valvulaire mitral :

La seconde technique chirurgicale est le remplacement valvulaire mitral par prothèse mécanique ou plus rarement par bioprothèse (durée de vie limitée).

Si l’option se porte sur une prothèse mécanique, l’anticoagulation à vie sera nécessaire avec un INR (international normalized ratio) devant être compris entre 3 et 4,5. Dans tous les cas, après chirurgie, la prévention de l’endocardite reste nécessaire.

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