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Hépatologie
Imagerie du pancréas
Cours d'Hépatologie
 


 

+ Signe direct : syndrome de masse

L’échographie est le premier examen demandé lorsqu’il existe un ictère ou une suspicion de lésion pancréatique.

Elle met en évidence typiquement une masse focale hypoéchogène avec des contours nets, qui induit une nette déformation des contours du pancréas ou se manifeste par une variation d’échostructure au sein de la glande.

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L’hypoéchogénicité, caractéristique des lésions hypovasculaires, est très en faveur de l’adénocarcinome.

Une composante liquidienne est rare et fait évoquer plutôt une pancréatite péritumorale associée.

Lorsque la tumeur touche la tête du pancréas, elle s’accompagne d’une atrophie de la glande distale.

En général, l’échographie a tendance à surestimer le volume lésionnel dans le territoire céphalique en raison d’une participation oedémateuse fréquente alors qu’elle sous-estime les lésions distales infiltrantes.

Ces dernières sont parfois difficiles à visualiser en échographie et il ne faut pas hésiter à réaliser une TDM en présence de signes cliniques évocateurs.

Plus rarement, dans 10 à 30 % des cas, la tumeur est diffuse, atteignant l’ensemble du pancréas.

En TDM, l’adénocarcinome se traduit dans plus de 90 % des cas par une masse déformant la glande pancréatique. Plus difficile est le diagnostic d’une petite lésion.

Elle peut cependant être suspectée sur une déformation du contour ou la perte des « marbrures » physiologiques du pancréas visualisées en cas d’infiltration graisseuse.

En pratique, toute dysmorphie du pancréas doit attirer l’attention.

La masse tumorale présente une densité égale ou inférieure au tissu normal avant injection de produit de contraste.

Mais en fait, la lésion tumorale n’est réellement visible qu’après injection d’iode car elle devient le plus souvent hypodense bien individualisable du tissu inflammatoire périphérique qui la fait surestimer initialement.

L’hypodensité correspond à la tumeur squirrheuse hypovasculaire.

Le scanner spiralé permet aujourd’hui de déceler de petites lésions hypodenses qui ne déforment pas le pancréas.

Les calcifications sont inhabituelles dans l’adénocarcinome ductal (2 % des cas).

Beaucoup plus rarement (4 % des cas), la tumeur est diffuse touchant l’ensemble de la glande, mimant une pancréatite aiguë.

Le diagnostic est alors difficile et la ponction est souvent nécessaire.

En IRM, la tumeur apparaît en hyposignal sur les séquences T1 et sur les séquences en suppression de graisse.

La détection des petites lésions est facilitée par l’utilisation de produit de contraste qui rehausse le parenchyme sain alors que la tumeur apparaît hypovascularisée.

Sur les images pondérées en T2, elle tend à prendre un signal proche du pancréas adjacent mais son aspect varie en fonction du degré de fibrose, de nécrose ou des remaniements inflammatoires.

+ Dilatation du conduit pancréatique :

Le conduit pancréatique est dilaté en amont de la tumeur si celle-ci l’obstrue ou le comprime fortement.

La dilatation du conduit pancréatique est visualisée dans 88 % des tumeurs de la tête du pancréas et dans 60 % des tumeurs corporéales.

Par opposition à la dilatation résultant d’une pancréatite, celle-ci est harmonieuse, les parois du canal sont régulières et il existe une image d’arrêt franc au contact de la tumeur.

Mais la dilatation régulière est évocatrice de carcinome sans être cependant spécifique.

Notons que la visualisation d’une dilatation du conduit pancréatique au travers de la masse est plutôt en faveur d’une pancréatite chronique.

En TDM, elle est au mieux dépistée sur des coupes fines de 5 mm.

+ Dilatation des voies biliaires :

Elle résulte d’une lésion de la tête du pancréas.

En échographie, il n’est pas rare que la dilatation du cholédoque et du conduit pancréatique soit décelée sans qu’une masse soit visible.

En TDM, la dilatation des voies biliaires est dépistée dans 86 % des cas.

On visualise l’arrêt brutal du cholédoque dilaté qui vient buter sur la tête du pancréas et la masse tumorale.

Au début, on peut n’observer qu’une dilatation du cholédoque et de la vésicule (signe de Courvoisier).

À l’inverse, une dilatation isolée des voies biliaires intrahépatiques peut se voir lorsqu’il existe un envahissement du hile. Dans 77 % des cas, la dilatation biliaire s’accompagne d’une dilatation du conduit pancréatique.

Cette double dilatation est en faveur d’un carcinome pancréatique céphalique mais il peut aussi se rencontrer dans l’ampullome, le cholangiocarcinome étendu au bas cholédoque ou dans les pancréatites chroniques.

Par ailleurs, dans 4 % des cas, la dilatation des canaux biliaires et pancréatique peut être constatée sans qu’une masse pancréatique soit mise en évidence.

Une échoendoscopie, une CPRE ou une CP-IRM est alors nécessaire.

L’obstruction du conduit pancréatique entraîne l’atrophie du parenchyme correspondant.

Nous l’avons vu, les tumeurs de la tête du pancréas sont parfois à l’origine d’une atrophie marquée du corps et de la queue de la glande (20 % des cas).

L’IRM a pour avantage de permettre l’excellente visualisation de la dilatation des voies biliaires et le processus tumoral causal.

+ Autres signes :

Souvent, des signes évocateurs de tumeur maligne sont déjà présents lors du premier examen, parfois même alors que la tumeur primitive n’est pas reconnue.

On recherche des métastases hépatiques, des adénopathies ou un épanchement intrapéritonéal.

3- Bilan d’extension :

Il conditionne l’opérabilité de la tumeur.

C’est la TDM qui permet au mieux de dépister l’extension tumorale locale, les atteintes vasculaires, l’envahissement des organes de voisinage, les adénopathies et les métastases à distance.

Les critères TDM d’inopérabilité sont une tumeur de plus de 3 cm, une extension aux structures de voisinage, des métastases à distance, une carcinomatose ou une atteinte vasculaire.

* Extension tumorale locale :

La présence d’une infiltration tumorale péripancréatique est fréquente, surtout vers le rétropéritoine ou vers le hile splénique.

L’extension tumorale à la graisse péripancréatique est difficile à identifier en échographie.

C’est particulièrement le cas dans la région corporéocaudale où l’on s’attache à rechercher l’intégrité du liseré graisseux échogène péripancréatique. En TDM, elle est décelée dans 40 à 70 % des cas au bilan initial.

Elle se manifeste par une masse tissulaire de densité identique à celle de la tumeur initiale, s’infiltrant le plus souvent vers le rétropéritoine en arrière du pancréas.

Le contour pancréatique en regard de la lésion devient flou et irrégulier.

* Atteinte vasculaire :

C’est un argument important en faveur du caractère inopérable de la tumeur.

On s’attache à éliminer une atteinte de la veine splénique, de la veine porte, de la veine cave inférieure.

Dans les tumeurs de la tête du pancréas, le confluent splénomésaraïque est le point stratégique en raison de la proximité entre la glande et la veine.

La déformation de la veine est déjà de mauvais pronostic car elle ne permet pas une extraction tumorale carcinologiquement satisfaisante.

L’obstruction de la veine splénique résulte souvent d’un envahissement direct de la veine par une tumeur distale.

Pour l’analyse vasculaire, l’échographie est complétée avantageusement par le doppler pulsé et couleur.

L’échodoppler évalue également la perméabilité de l’artère mésentérique supérieure et du tronc coeliaque.

La visualisation d’un épaississement de la racine de l’artère mésentérique supérieure suggère une atteinte vasculaire.

En TDM, la thrombose artérielle ou veineuse est diagnostiquée par le rétrécissement ou l’oblitération de la lumière du vaisseau.

Mais la présence d’un manchon tissulaire autour du vaisseau est un signe encore plus précoce d’atteinte vasculaire.

L’analyse du réseau vasculaire est devenue beaucoup plus performante grâce au scanner spiralé et à la possibilité de réaliser des coupes tridimentionnelles.

Bien que les résultats de la TDM dans le dépistage des atteintes vasculaires diffèrent d’une série à l’autre dans la littérature, le scanner spiralé permet aujourd’hui de réserver l’angiographie au bilan préopératoire.

L’obstruction de la veine splénique résulte souvent d’un envahissement direct de la veine par une tumeur distale.

Elle est suspectée par la présence de nombreuses voies de dérivation, structures vasculaires prenant le contraste à la phase veineuse dans les régions rétropancréatiques et du hile splénique.

L’IRM permet de dépister les atteintes vasculaires.

La sémiologie est identique à celle décrite en TDM. Pour certains, cette technique est supérieure à la TDM.

* Adénomégalies :

En échographie, elles sont visibles sous la forme de nodules discrètement hypoéchogènes au contact des structures vasculaires.

La fiabilité globale de détection des adénopathies par TDM est d’environ 56 % et la sensibilité de 38 %.

Les adénomégalies du pédicule hépatique signent une dissémination hépatofuge traduisant une atteinte hépatique secondaire certaine.

* Métastases hépatiques :

Elles existent souvent déjà lors du premier examen échographique.

Elles sont habituellement hypoéchogènes dans les adénocarcinomes mais elles peuvent prendre un aspect hétérogène ou hyperéchogène.

En TDM, les métastases hépatiques sont hypodenses lors de l’injection de produit de contraste. Elles peuvent être sous-estimées lorsqu’elles sont de petite taille et qu’elles prennent le contraste.

* Extension à distance :

Le diagnostic d’ascite est facile mais sa seule présence ne permet pas d’affirmer une carcinose puisqu’elle peut être en rapport avec une obstruction de la veine porte. On recherche un épanchement intrapéritonéal.

La sensibilité de la TDM est plus faible pour dépister des métastases péritonéales mais elle s’est améliorée grâce aux appareils de dernière génération.

L’extension duodénale et gastrique est plus difficile à déceler et sujette à des faux positifs et des faux négatifs.

4- Autres examens :

* Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique :

Les techniques non invasives, échographie, TDM et aujourd’hui IRM, sont à l’origine du déclin de la CPRE.

Cette technique a cependant une bonne sensibilité dans le diagnostic des adénocarcinomes du pancréas.

Elle est utile lorsqu’il persiste des doutes en TDM ou dans un contexte de pancréatite chronique.

L’image la plus caractéristique est la sténose complète et abrupte du conduit pancréatique.

* Angiographie :

Comme la CPRE, elle a vu son rôle diminuer ces dernières années.

Elle est réservée au bilan préopératoire fournissant une cartographie vasculaire et éliminant formellement toute atteinte des vaisseaux.

* Échoendoscopie :

C’est une technique performante pour dépister les petites lésions tumorales.

Des adénocarcinomes dont la taille est inférieure au centimètre ont pu être ainsi visualisés.

L’échoendoscopie peut intervenir quand il persiste des doutes en échographie ou en TDM.

* Ponction diagnostique :

La biopsie percutanée du pancréas à l’aiguille fine est une technique simple de diagnostic de cancer du pancréas.

Elle peut s’associer à une biopsie de ganglions ou de métastases hépatiques.

Si elle ne modifie pas le pronostic du cancer du pancréas, elle permet d’obtenir un diagnostic rapide et non invasif chez des patients qui, dans 80 % des cas, ont déjà une extension locale ou à distance lors du premier examen.

5- Conduite à tenir :

Beaucoup d’adénocarcinomes sont malheureusement découverts à l’occasion d’un ictère ou de douleurs alors que la tumeur est déjà inopérable.

Or, il n’existe un espoir de traitement que lorsque la tumeur est petite, moins de 2 cm de diamètre, et qu’elle reste localisée au pancréas.

Malgré ce pronostic très défavorable, la place de l’imagerie est essentielle dans le diagnostic et le bilan de la tumeur.

Si la lésion est visualisée, le diagnostic peut être confirmé par la ponction, si elle est inopérable, l’imagerie évite une chirurgie inutile.

Les critères d’inopérabilité incluent la présence de métastases hépatiques ou ganglionnaires ou encore l’atteinte des vaisseaux (veine porte, artère ou veine mésentérique, tronc coeliaque).

Si la chirurgie est récusée, l’imagerie intervient dans le suivi et la planification du traitement palliatif.

La TDM est actuellement l’examen de choix du bilan de l’adénocarcinome pancréatique.

De nombreuses études ont démontré la supériorité de la TDM qui permet un bilan plus précis, plus complet et reproductible.

Le diagnostic et le staging ont été encore améliorés ces dernières années, grâce au scanner spiralé qui permet de visualiser au mieux les petites tumeurs et les structures vasculaires.

L’échographie intervient souvent en premier faisant le diagnostic d’une dilatation des voies biliaires ou de lésion pancréatique lors d’un syndrome abdominal douloureux ou d’un ictère qui reste le mode de présentation dans 50 % des cas.

L’échodoppler offre une visualisation rapide et non invasive des vaisseaux.

Mais, compte tenu des progrès rapides de l’IRM, celle-ci pourrait dans l’avenir remplacer la TDM par ses avantages intrinsèques de contraste.

Elle est de plus en plus utilisée pour identifier et caractériser les tumeurs pancréatiques.

Cependant, les résultats des différentes séries sont variables mais cela résulte en grande part de la différence des techniques utilisées.

Ainsi, une dernière étude montre que le scanner spiralé en coupes fines reste supérieur à l’IRM pour la détection de l’invasion péripancréatique et vasculaire.

Des études complémentaires comparant le scanner spiralé et l’IRM dynamique sont encore souhaitables.

Compte tenu de l’amélioration rapide des techniques IRM, la hiérarchie d’étude des cancers pancréatiques risque fort d’être bouleversée dans l’avenir.

La biopsie a, en pratique, un intérêt réduit.

Elle confirme le diagnostic lorsqu’il existe un doute à l’imagerie et trouve son intérêt lorsque la chirurgie est écartée ou si un traitement radiochimiothérapique est mis en place.

E - TUMEURS KYSTIQUES DU PANCRÉAS :

Elles sont rares et représentent classiquement 10 à 15 % des lésions kystiques du pancréas et moins de 5 % des tumeurs pancréatiques.

Néanmoins, les avancées technologiques de ces dernières années font qu’elles sont découvertes de plus en plus fréquemment.

On distingue aujourd’hui les cystadénomes microkystiques (cystadénomes séreux) et les tumeurs mucineuses, essentiellement les cystadénomes mucineux.

Ces dernières sont potentiellement malignes ce qui explique leur assimilation aux cystadénocarcinomes.

Les tumeurs kystiques sont à différencier des autres lésions kystiques et le diagnostic différentiel n’est pas toujours facile.

Il faut ainsi éliminer surtout les pseudokystes secondaires à une pancréatite mais également les tumeurs pancréatiques nécrosées et les métastases des tumeurs mucineuses extrapancréatiques (tumeurs ovariennes, pulmonaires et mélanomes) qui prennent parfois une forme kystique trompeuse.

Les kystes congénitaux, rétentionnels ou les lésions kystiques parasitaires ou infectieuses sont beaucoup plus rares.

1- Adénome microkystique :

* Généralités :

L’adénome microkystique touche essentiellement la femme de 60 ans et au-delà.

Il est de découverte fortuite dans 10 à 30 % des cas ou se manifeste par une symptomatologie bâtarde de douleurs abdominales, de perte de poids.

Il est parfois mis en évidence par un syndrome de masse.

Strictement bénin mais de croissance lente, il peut être à l’origine de compression des organes voisins.

Il peut se situer dans n’importe quelle partie du pancréas mais présente deux localisations évocatrices, céphalique et caudale.

Il est unique ou parfois multiple ou encore panglandulaire.

L’adénome microkystique mesure en moyenne 10 cm.

Il est composé de multiples petits kystes de 1 à 2 cm séparés par des cloisons irradiant vers la périphérie à partir d’un noyau central étoilé parfois calcifié.

Il prend ainsi un aspect alvéolaire en « nid d’abeilles ».

Histologiquement, l’architecture microkystique est caractéristique avec un revêtement épithélial uniforme.

Il n’existe aucune activité mitotique ni d’anomalie cytonucléaire, ce qui rend compte de son caractère bénin.

La présence de glycogène dans les cellules est retrouvée par les colorations histochimiques (PAS positif).

L’adénome microkystique est séparé du tissu pancréatique par des bandes fibreuses mais il n’existe pas toujours de capsule complète.

* Imagerie :

Compte tenu de son bon pronostic, il est essentiel de différencier l’adénome microkystique des autres lésions tumorales et de rechercher avec soin les éléments évocateurs.

Il est en outre important de préciser les rapports vasculaires de la lésion si une intervention chirurgicale est envisagée, et de dépister les éventuelles complications.

+ Radiographie de l’abdomen :

Elle peut montrer des calcifications.

Plus fréquentes qu’en cas de tumeurs mucineuses, elles sont typiquement centrales, en « étoile ».

+ Échographie :

L’adénome microkystique apparaît comme une masse homogène, bien délimitée et échogène en raison de la multiplicité des cloisons séparant les nombreux petits kystes.

L’aspect radiaire et la cicatrice centrale sont peu visibles.

Quand il existe des kystes plus volumineux, ceux-ci sont visibles comme des zones anéchogènes en périphérie de la lésion.

L’adénome microkystique se présente alors comme une masse polykystique et lobulée, échogène et en périphérie hypoéchogène.

Une calcification centrale est souvent identifiable.

+ TDM :

La lésion est bien circonscrite et hypodense (10 à 40 UH) avant injection de produit de contraste. Les calcifications centrales sont bien visualisées.

L’injection de produit de contraste révèle l’architecture radiaire de la lésion avec un rehaussement des cloisons alors que les microkystes restent hypodenses.

+ IRM :

L’adénome microkystique est hypo-intense sur les séquences pondérées en T1 et hyperintense en séquences pondérées en T2.

La cicatrice centrale est en hyposignal en T2 mais les calcifications ne sont pas dépistées.

L’aspect en « nid d’abeilles » est mal visible.

L’IRM a pour avantage de permettre la réalisation de coupes dans les trois plans de l’espace et une bonne appréciation des rapports, en particulier vasculaires, de la lésion.

2- Tumeurs mucineuses :

Elles sont représentées par le cystadénome et le cystadénocarcinome, les tumeurs papillaires et l’ectasie mucineuse canalaire.

* Cystadénome et cystadénocarcinome mucineux :

En raison de la potentialité maligne du cystadénome, il n’apparaît pas justifié aujourd’hui de le différencier du cystadénocarcinome.

Les signes cliniques sont peu spécifiques, identiques à ceux des adénomes microkystiques.

La prédominance féminine est très marquée (ratio de neuf femmes pour un homme).

Sa localisation est préférentiellement caudale ou corporéocaudale (60 à 65 % des cas).

Sa taille moyenne est en règle supérieure à celle des adénomes microkystiques.

Le cystadénome mucineux est souvent uni- ou pauciloculaire avec des formations kystiques dont la taille est supérieure à 2 cm. Mais il peut prendre un aspect multikystique proche des adénomes microkystiques.

Histologiquement, il présente un épithélium cylindrique mucipare avec parfois des papilles et des végétations.

Tous les aspects intermédiaires sont possibles entre l’assise cellulaire simple et l’adénocarcinome invasif.

Il n’est pas rare que coexistent dans la même lésion, des zones bénignes et malignes.

Les colorations histochimiques mettent en évidence du mucus intra- et extracellulaire mais il n’y a pas de glycogène.

* Imagerie :

+ Radiographie de l’abdomen :

Elle révèle, dans 16 % des cas, des calcifications.

Elles sont situées en périphérie de la lésion ou dans les parois des kystes.

+ Échographie :

L’adénome mucineux est formé d’une ou plusieurs formations kystiques hypoéchogènes induisant un renforcement postérieur.

Les parois des kystes sont fines ou irrégulières présentant des nodules, voire de véritables végétations.

Cette architecture interne est mieux appréciée en échographie qu’en TDM.

Mais il faut souligner qu’elle est particulièrement bien visualisée en échoendoscopie, ce qui permet d’apporter des éléments de différenciation supplémentaires entre les tumeurs séreuses et mucineuses.

+ TDM :

Elle montre une lésion uni- ou multikystique dont la densité est liquidienne en dehors des complications comme la surinfection ou l’hémorragie.

L’injection de produit de contraste rehausse les parois des kystes et met en évidence d’éventuels épaississements ou nodules.

+ IRM :

L’adénome mucineux est hypo-intense en T1 par rapport au parenchyme pancréatique mais le signal varie selon le contenu protéique.

En T2, la composante liquidienne le fait apparaître en hypersignal élevé alors que les cloisons sont hypo-intenses. L’architecture interne des kystes est souvent bien visualisée en IRM.

+ Angiographie :

Elle est peu spécifique et montre une lésion comportant des zones hypervasculaires (cloisons) et hypovasculaires (kystes).

* Ponction diagnostique :

L’imagerie ne permet pas de différencier l’adénome mucineux d’un adénocarcinome en dehors des cas où il existe des signes d’envahissement local ou des métastases.

Le cystadénocarcinome est un adénocarcinome bien différencié à évolution lente et locale, l’extension péripancréatique et les métastases étant habituellement tardives.

L’intérêt de la ponction cytologique à l’aiguille fine dans le diagnostic des tumeurs kystiques du pancréas est controversé.

La ponction a pu parfois apporter le diagnostic de malignité, mais l’absence de cellules malignes ne permet pas d’éliminer le diagnostic de cystadénocarcinome.

Aussi, l’intervention chirurgicale est-elle indiquée dès qu’il existe des signes en faveur d’une tumeur mucineuse.

En revanche, la ponction peut être utile pour confirmer une tumeur mucineuse (ou séreuse) chez un patient non opérable.

Pour certains auteurs, l’analyse du liquide intrakystique peut apporter des éléments différentiels supplémentaires, même en cas de biopsie négative.

Il semble ainsi que l’antigène carcinoembryonnaire (ACE) soit augmenté dans les tumeurs kystiques malignes (cystadénome mucineux, adénocarcinome) et faible dans les lésions bénignes (adénome microkystique et pseudokystes).

Un dosage élevé d’ACE est donc fortement en faveur d’une lésion maligne ou mucineuse.

Les dosages du CA 125, CA 19.9, des amylases semblent beaucoup moins fiables.

L’évaluation de la viscosité, élevée dans le cystadénome mucineux, peut être également utilisée.

Ainsi, le dosage des marqueurs couplé à la cytologie améliore la fiabilité du diagnostic.

L’analyse du liquide intrakystique peut être ainsi occasionnellement utile dans le cas d’un diagnostic différentiel particulièrement difficile.

3- Tumeurs mucineuses rares :

* Tumeur épithéliale solide et papillaire :

Très rare et d’histogenèse discutée, elle survient chez l’adolescent ou la femme jeune.

Elle se manifeste par une volumineuse lésion d’évolution lente et classiquement de bon pronostic, même si des formes malignes ont été décrites.

Elle se présente en imagerie comme une tumeur hétérogène volumineuse avec des composantes solides et kystiques.

L’échographie montre une masse bien circonscrite plutôt importante, contenant des plages hypoéchogènes de nécrose hémorragique et souvent des calcifications.

En TDM, elle est de densité tissulaire et hétérogène.

L’IRM permet de mettre en évidence parfaitement les composantes hémorragiques.

* Ectasies canalaires mucineuses :

Ces lésions canalaires mucineuses se manifestent par des dilatations kystiques des branches du canal pancréatique.

Elles contiennent des sécrétions mucoïdes et possèdent un épithélium hyperplasique papillaire avec des atypies comparables à celles rencontrées dans les cystadénomes mucineux.

En échographie ou en TDM, elles se présentent comme de petites lésions kystiques typiquement localisées dans le processus unciné du pancréas.

Elles sont diagnostiquées par la wirsungographie qui met en évidence des dilatations kystiques en « grappe de raisin » d’une branche du canal pancréatique.

La place de l’IRM n’est pas encore définie.

Néanmoins, d’après une étude récente, la CP-IRM est une technique sensible permettant de dépister de manière non invasive la taille et l’étendue des lésions.

Notons que par ailleurs, l’échographie endocanalaire, technique récente mais plus invasive, permettrait de bien visualiser les atteintes papillaires.

* Adénocarcinome mucineux (colloïde ou mucosécrétant) :

Il se caractérise par un important contenu en mucine.

L’extension péritonéale peut prendre la forme du pseudomyxome péritonéal.

En échographie, il comporte des zones anéchogènes de nécrose ou de mucine.

Celles-ci sont hypodenses en TDM.

F - TUMEURS ENDOCRINES :

1- Généralités :

Les tumeurs endocrines du pancréas sont susceptibles de sécréter une grande variété d’hormones différentes qui peuvent être celles du pancréas normal, du pancréas foetal, des glandes extrapancréatiques ou qui résultent d’une combinaison de différents peptides.

Ces tumeurs prennent le nom de l’hormone cliniquement parlante qu’elles sécrètent.

Elles peuvent être uniques ou multiples dans le pancréas ou associées à d’autres lésions, soit hyperplasiques, soit néoplasiques.

On reconnaît ainsi dans les néoplasies endocriniennes multiples, le syndrome de Wermer qui touche le pancréas.

Tumeurs rares, elles sont cependant aujourd’hui de découverte plus fréquente en raison des progrès de l’imagerie.

L’insulinome et le gastrinome sont de loin les tumeurs le plus souvent rencontrées.

Elles sont toutes potentiellement malignes. Néanmoins, l’insulinome est presque toujours d’évolution bénigne alors que le gastrinome est souvent malin.

Il faut cependant préciser que ces tumeurs sont d’évolution lente et seule la constatation de métastases ganglionnaires ou hépatiques permet d’affirmer le caractère malin.

Ces tumeurs sont révélées par une symptomatologie en rapport avec l’hypersécrétion hormonale.

L’insulinome est la plus fréquente des lésions endocrines sécrétantes.

Il est généralement bénin et chirurgicalement résécable.

Il s’agit typiquement d’une lésion suspectée par la clinique et la biologie et qu’il convient de rechercher en imagerie.

En effet, l’insulinome se manifeste précocement par des crises d’hypoglycémie récurrentes, ce qui fait qu’il est dépisté alors que sa taille est inférieure à 1,5 cm.

En imagerie, il se présente sous la forme d’une petite masse homogène sans extension locorégionale ou métastase.

Il se situe indifféremment dans la tête, le corps ou la queue du pancréas.

Le gastrinome est la seconde tumeur en fréquence.

Il est malin dans 60 % des cas et présente des métastases au moment du diagnostic.

Il est associé à une néoplasie endocrine multiple de type I dans 10 à 40 % des cas.

La sécrétion de gastrine est à l’origine d’un syndrome de Zollinger-Ellison avec des ulcérations gastriques, duodénales et jéjunales mais elle occasionne également des diarrhées et une malabsorption.

Le glucagonome, cliniquement, est à l’origine d’un érythème nécrotique migratoire mais il peut également se traduire par une perte de poids, un diabète, une hypercoagulabilité, une anémie.

Il est malin dans 80 % des cas et 50 % des patients ont des métastases au moment du diagnostic.

Il se situe surtout dans le corps et la queue du pancréas.

Le vipome est une tumeur maligne dans 60 % des cas.

Elle se manifeste typiquement par un syndrome associant une diarrhée liquide, une hypokaliémie et une acidose. Elle se situe surtout dans le corps et la queue du pancréas et mesure en moyenne 5 à 10 cm.

Beaucoup moins fréquemment, les tumeurs endocrines sont non sécrétantes.

Elles représentent 15 à 33 % de l’ensemble des tumeurs endocrines.

Volumineuses, elles sont découvertes par le syndrome tumoral et les signes éventuels de compression.

Ces tumeurs sont souvent hétérogènes avec des zones de dégénérescence kystique, de nécrose et des calcifications.

Il existe fréquemment des signes d’extension au moment du diagnostic et il est important de rechercher une atteinte locorégionale, vasculaire ou des métastases.

2- Imagerie :

L’intérêt de l’imagerie est avant tout de localiser ces lésions devant un bilan biologique évocateur.

C’est toujours aujourd’hui difficile et il est nécessaire d’avoir recours à plusieurs examens.

Malgré les progrès de ces dernières années, l’échographie et la TDM restent moins sensibles que les techniques invasives, l’artériographie et la stimulation sélective.

* Radiographie de l’abdomen :

Seules les tumeurs volumineuses peuvent se traduire par un syndrome de masse et comporter des calcifications.

* Échographie :

Les petites tumeurs endocrines apparaissent typiquement sous la forme d’un nodule bien limité, hypoéchogène et homogène.

Elles peuvent prendre une forme kystique plus trompeuse.

Mais le dépistage échographique est difficile en raison de leur petite taille d’autant que l’exploration du pancréas peut être partielle au niveau de la tête ou de la queue de la glande car limitée par les interpositions gazeuses.

L’échographie parvient à localiser la lésion dans environ 25 à 60 % des cas lorsqu’il s’agit d’insulinome et dans seulement 20 % des cas pour les gastrinomes.

L’échographie peropératoire apparaît nettement plus performante puisqu’elle retrouve 85 à 100 % des lésions.

Les lésions plus volumineuses sont hétérogènes avec des zones de nécrose et des calcifications.

L’échographie permet de rechercher des signes évocateurs de malignité, des adénopathies ou des métastases hépatiques.

Ces dernières sont connues pour prendre parfois des aspects trompeurs, soit hyperéchogènes mimant des angiomes, soit nécrotiques pseudokystiques.

Le réseau vasculaire, dont l’atteinte signerait la malignité de la lésion, est vérifié par l’échodoppler.

L’échoendoscopie présente un grand intérêt dans le dépistage de petites tumeurs endocrines.

Sa sensibilité est élevée (environ 82 %).

* Tomodensitométrie :

Les progrès récents des scanners spiralés sont à l’origine aujourd’hui d’une performance accrue.

L’injection rapide de produit de contraste, la diminution des artefacts respiratoires et le chevauchement des coupes permettent ainsi de dépister des petites lésions.

Au regard de l’amélioration apportée par le scanner spiralé, l’injection artérielle de produit de contraste (artérioscanner) apparaît aujourd’hui peu utile.

Ses limites étaient connues : technique invasive, elle était à l’origine d’une sémiologie variable de la lésion endocrine sans compter les risques de remplissage partiel du pancréas.

Les tumeurs endocrines apparaissent typiquement hypervasculaires donc hyperdenses après injection rapide de produit de contraste.

Il semble que l’utilisation d’une injection d’iode avec un temps de rehaussement artériel puis parenchymateux soit susceptible d’augmenter la détection tumorale.

Il faut se méfier d’une cause d’erreur fréquente qui est la confusion de la lésion avec une structure vasculaire, en particulier avec la veine splénique.

La TDM permet en outre de faire le bilan des tumeurs plus volumineuses.

* Imagerie par résonance magnétique :

Elle est considérée comme peu performante jusqu’à présent car l’analyse IRM est limitée par la petite taille des tumeurs endocrines.

Néanmoins, les séquences de suppression de graisse et les séquences rapides optimisées par l’injection de produit de contraste permettent d’espérer un meilleur dépistage dans les prochaines années.

Les tumeurs endocrines apparaissent en hypersignal semblable à celui des kystes, en séquences pondérées en T2.

Elles se rehaussent lors de l’injection de produit de contraste.

Elles sont hypo-intenses en séquences T1 avec suppression de graisse ce qui permet de les visualiser au sein du parenchyme pancréatique normal hyperintense.

Les métastases hépatiques de ces tumeurs sont volontiers hyperintenses en séquences pondérées en T2.

* Artériographie :

Avec les progrès de l’échographie et de la TDM, l’artériographie n’est plus l’examen diagnostique premier des tumeurs endocrines.

Selon les différentes études, l’artériographie permet de localiser les insulinomes dans 63 à 90 % des cas et les gastrinomes dans 15 à 88 % selon les séries.

Elle est d’un intérêt moindre pour les lésions volumineuses. Le signe angiographique caractéristique est l’opacification rapide centripète de la lésion.

Précocement, la vascularisation périphérique réalise un petit syndrome de masse localisé puis au temps capillaire, la lésion est hypervasculaire homogène et bien limitée.

Les faux négatifs peuvent être secondaires à des erreurs techniques ou à des lésions trop petites ou avasculaires.

La localisation de la tumeur par cathétérisme de la veine porte avec la réalisation de prélèvements veineux pancréatiques est une technique invasive non dépourvue de risque et techniquement difficile.

Elle intervient en dernier recours pour localiser une lésion dont le diagnostic est par ailleurs fortement suspecté.

Les prélèvements veineux localisent la tumeur par la sécrétion anormale qu’elle produit et qu’elle déverse dans les veines de drainage.

Grâce à l’amélioration des méthodes de dosage radio-immunologiques, on obtient aujourd’hui des résultats précis sur des échantillons sanguins de très petit volume.

Sa sensibilité est élevée (entre 90 et 100 % des cas) et cet examen est particulièrement performant dans le cas des insulinomes.

3- Conduite à tenir :

L’échographie, l’échoendoscopie et le scanner spiralé sont aujourd’hui les techniques préférentielles de dépistage et de localisation des tumeurs endocrines.

Plus rarement et en préopératoire, on peut avoir recours aux techniques invasives pour localiser une lésion suspectée.

L’IRM n’a pas encore fait ses preuves pour le dépistage de ces petites lésions.

G - TUMEURS PANCRÉATIQUES RARES :

1- Imagerie :

Elles se présentent généralement en imagerie comme des lésions volumineuses solides et agressives, souvent nécrotiques et hémorragiques, voire même pseudokystiques.

En échographie, c’est une masse échogène comportant des zones hypoéchogènes.

En TDM, elle est solide et hétérogène.

2- Nosologie :

* Tumeurs ductales autres que l’adénocarcinome :

+ Carcinome pléiomorphe (à cellules géantes) :

Il s’agit d’une tumeur de très mauvais pronostic considérée comme une transformation sarcomateuse d’un cancer ductal.

L’âge de survenue et le sex-ratio sont identiques à ceux de l’adénocarcinome. Les adénopathies sont importantes, la dissémination métastatique étendue.

Une ponction-biopsie permet d’éliminer un lymphome.

+ Carcinome adénosquameux :

Comprenant à la fois des cellules glandulaires et épidermoïdes, il peut prendre une forme tissulaire identique alors à l’adénocarcinome, ou être plus nécrotique.

+ Carcinome anaplasique ou indifférencié :

Il constitue 5 % des tumeurs non endocrines du pancréas.

Il est composé de cellules indifférenciées.

* Tumeurs issues de la cellule acinaire et tumeurs d’origine indéterminée :

+ Pancréatoblastome (carcinome pancréatique infantile) :

C’est une tumeur rare qui touche l’enfant avant 7 ans et qui pourrait être secondaire à une malformation du conduit pancréatique.

Le pronostic est bon s’il est découvert avant l’existence de métastases.

C’est une tumeur importante encapsulée, siège de remaniements hémorragiques, nécrotiques et kystiques.

+ Tumeur à cellules géantes de type ostéoclastique :

C’est une lésion identique à la tumeur à cellules géantes de l’os.

Son pronostic, bien que mauvais, semble cependant un peu moins défavorable que celui de l’adénocarcinome.

Elle touche une large population entre 32 et 93 ans avec une moyenne d’âge de 61 ans.

+ Carcinome mixte :

Il comporte une prolifération de cellules ductales, acinaires et endocrines.

L’imagerie est celle du composant dominant.

+ Sarcome :

Il s’agit d’une curiosité, d’autant qu’il est souvent confondu avec la tumeur à cellules géantes ou à ostéoclastes décrite antérieurement ou encore avec un carcinome indifférencié.

Le sarcome peut devenir très volumineux, se fixant aux tissus voisins et s’accompagnant parfois d’une ascite hémorragique.

H - AUTRES TUMEURS DU PANCRÉAS :

1- Métastases :

Les métastases pancréatiques ont longtemps été considérées comme rares et les statistiques autopsiques font état de 3 à 37,5 % d’atteintes secondaires.

Néanmoins, depuis l’amélioration des techniques d’imagerie et surtout les surveillances systématiques des cancers traités, les découvertes échographiques ou TDM ne sont pas exceptionnelles.

Les tumeurs primitives en cause sont essentiellement les mélanomes, les cancers bronchiques, mammaires ou plus rarement les tumeurs ovariennes et prostatiques et certains sarcomes.

L’envahissement métastatique intervient souvent tardivement dans l’évolution du cancer et prend trois formes principales : il peut s’agir d’une masse unique parfois volumineuse, de masses multiples ou d’un élargissement diffus du pancréas mimant une pancréatite aiguë.

En imagerie, les métastases reproduisent souvent l’aspect de la tumeur primitive.

Elles peuvent occasionner des épisodes de pancréatite par obstruction ou sont découvertes lors du bilan de la tumeur primitive.

Il est parfois difficile de définir le site primaire.

Dans les cas douteux, une biopsie peut être réalisée sous contrôle échographique ou TDM.

2- Lymphome :

L’atteinte intrinsèque du pancréas est peu fréquente dans les lymphomes non hodgkiniens et exceptionnelle dans la maladie de Hodgkin.

Le lymphome de Burkitt a tendance à envahir la région pancréatique et se manifeste par des masses multifocales ou un élargissement de la glande pancréatique. En revanche, l’incidence de l’atteinte est plus importante dans le lymphome histiocytique.

L’envahissement primaire du pancréas est exceptionnel ; il est généralement secondaire.

Par ailleurs, il est difficile de différencier l’envahissement pancréatique à partir d’adénopathies d’une atteinte directe du pancréas.

En échographie, le lymphome est plutôt hypoéchogène ; en TDM, il est tissulaire homogène.

En faveur du diagnostic, on retient la taille parfois importante, le caractère multifocal, la présence de nombreuses et volumineuses adénopathies.

3- Kystes congénitaux et maladie de von Hippel-Lindau :

Le kyste congénital unique est rare et sa réalité est discutée.

Il se présente en imagerie comme un kyste simple ne prenant pas le contraste en TDM.

Lorsque les kystes sont multiples, on évoque une maladie de von Hippel-Lindau.

Il s’agit d’une maladie autosomique dominante dont le gène a été identifié en 1993 et qui associe à des degrés divers des hémangioblastomes rétiniens, des hémangioblastomes cérébraux et médullaires, des tumeurs rénales, des tumeurs et des kystes pancréatiques, des phéochromocytomes.

L’imagerie permet le diagnostic et le suivi de ces patients.

Les lésions pancréatiques sont essentiellement des kystes simples, plus rarement des adénomes microkystiques ou des adénocarcinomes.

En revanche, les cystadénomes mucineux ne sont pas associés à la maladie de von Hippel-Lindau.

Les kystes touchent l’ensemble du pancréas sans site de prédilection.

Ils sont hypoéchogènes bien circonscrits en échographie et hypodenses homogènes sans prise de contraste en TDM.

Ils sont généralement asymptomatiques, sauf quand le pancréas est entièrement remplacé par des kystes.

Le bilan d’imagerie comprend par ailleurs toujours une recherche de lésions médullaires et cérébrales en IRM.

4- Kyste hydatique du pancréas :

Il est rarement décrit.

Son aspect en imagerie n’est pas spécifique mais on peut parfois mettre en évidence des calcifications périphériques évocatrices.

5- Pathologies rares :

Le pancréas peut également être le siège de tumeurs plus occasionnelles : kyste dermoïde, kyste lymphoépithélial, hémangiome, lymphangiome, histiocytofibrome malin, hémangiopéricytome, etc.

Conclusion :

L’imagerie du pancréas a connu un important développement ces dernières années.

L’échographie et surtout la TDM sont les examens de choix de la pathologie pancréatique permettant le dépistage et le bilan de la plupart des lésions.

Les techniques invasives, la CPRE et l’angiographie, sont passées au second plan.

L’IRM est prometteuse, en particulier grâce à l’apport de la cholangio-IRM mais aussi des contrastes qu’amélioreront encore sans doute de nouveaux produits de contraste.

Cela ne doit pas faire oublier cependant que beaucoup de lésions pancréatiques restent de découverte tardive et de pronostic sombre.

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