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Endocrinologie
Hypothyroïdie
Cours d'endocrinologie
 


 

Étiologie :

Les étiologies de l’hypothyroïdie seront envisagées successivement chez l’adulte et chez l’enfant.

A - Chez l’adulte :

1- Hypothyroïdies primaires :

L’atrophie : c’est une cause fréquente (40 %) survenant préférentiellement chez la femme post-ménopausée de 50 à 55 ans, mais parfois plus jeune.

Le diagnostic est assuré par l’absence de goitre et même l’atrophie du corps thyroïde.

La maladie d’Hashimoto : c’est l’expression la plus fréquente et la plus typique des thyroïdites auto-immunes.

L’élément clinique essentiel est le Goitre, diffus, régulier ou finement bosselé, ferme ou dur (consistance du caoutchouc) indolore.

L’hypothyroïdie apparaît en cours d’évolution dans 50 % des cas.

Le diagnostic est confirmé par la présence d’anticorps anti-thyroïdiens à titre élevé (antithyroglobuline, anti-thyroperoxydase).

Elle peut être associée à une maladie d’Addison d’origine auto-immune, constituant le syndrome de Schmidt.

* D’autres thyroïdites peuvent plus rarement évoluer vers une hypothyroïdie souvent transitoire : thyroïdites subaiguës, thyroïdites du post-partum.

* Les hypothyroïdies iatrogènes, à forte incidence actuelle, où l’on distinguera : les hypothyroïdies postthérapeutiques : thyroïdectomie pour cancer ou maladie de Basedow ; séquelles d’un traitement par l’iode radio-actif (IRA) ; radiothérapie pour cancer du larynx, de l’oesophage ou maladie de Hodgkin ; et les hypothyroïdies médicamenteuses par prise d’antithyroïdien de synthèse (ATS) ; de lithium, surtout par saturation iodée (Amiodarone et produits de contraste) ; il s’agit d’une hypothyroïdie modérée avec goitre ferme ; iodémie et iodurie sont élevées ; il existe une fixation précoce du radio-iode et une image scintigraphique correcte peut être obtenue dans les 30 à 60 premières minutes ; le test au perchlorate est positif mettant en évidence le bloc de l’organification.

Enfin, les traitements par interféron peuvent être compliqués par une hypothyroïdie.

* Une destruction du corps thyroïde par un processus infiltratif, sarcoïdose, amylose, néoplasme ou lymphome diffus, thyroïdite fibrosante de Riedel, est plus rare.

2- Hypothyroïdies centrales :

Elles sont liées à un déficit hypothalamique ou hypophysaire acquis par tumeur (craniopharyngiome, adénome), irradiation, chirurgie hypophysaire, maladie de Sheehan, hémochromatose, granulome, (sarcoïdose).

Le déficit en hormone thyréotrope (TSH) est associé à d’autres déficits hormonaux hypophysaires.

B - Chez l’enfant les hypothyroïdies sont congénitales ou acquises.

1- Les hypothyroïdies primaires :

* Congénitales : ce sont les dysgénésies thyroïdiennes : ectopie thyroïdienne et athyréose ; le diagnostic est assuré par la scintigraphie ; et les troubles de l’hormono-synthèse plus rares .

* Acquises : il s’agit le plus souvent d’une thyroïdite auto-immune attestée par la présence d’auto-anticorps thyroïdiens à titre élevé ; plus rarement, d’une carence en iode : celle-ci entraîne avant tout un goitre, rarement compliqué dans nos régions d’une hypothyroïdie ; exceptionnellement enfin, d’une séquelle d’irradiation cervicale ou d’une maladie de surcharge : thalassémie, cystinose...

2- Hypothyroïdies centrales :

* Congénitales : elles sont liées à un déficit en TSH, faisant partie d’une insuffisance antéhypophysaire plus globale incluant presque toujours l’hormone de croissance.

* Acquises : ce sont les causes tumorales de la région hypothalamo-hypophysaire, en particulier le craniopharyngiome à rechercher en priorité par tomodensitométrie-imagerie par résonance magnétique.

Plus rarement, elles sont la séquelle d’une irradiation crânienne ou d’un processus infiltratif (histiocytose).

Physiopathologie :

A - De l’Hypothyroïdie :

La carence en hormones thyroïdiennes a de multiples conséquences métaboliques et tissulaires.

1- Métaboliques :

Les principales sont la diminution de la consommation d’O2 et de la production de chaleur centrale ; la diminution de la synthèse et de la dégradation protéique ; la diminution de la dégradation du cholestérol et augmentation de la concentration des LDL apoprotéines ; l’augmentation des triglycérides ; enfin la diminution de l’absorption intestinale des glucides et de la néoglucogenèse.

2- Tissulaires :

Elles sont ubiquitaires et intéressent : le tissu sous-cutané infiltré par le dépôt de glyco-aminoglycans (GAG) ; le système cardiovasculaire où la diminution des effets chronotrope et inotrope positifs des hormones thyroïdiennes conduit à une diminution du débit cardiaque ; l’hypertension artérielle n’est probablement qu’une association ; l'athérogenèse est accélérée par les modifications lipidiques ; les poumons où la carence en hormones thyroïdiennes a des effets musculaires périphériques et nerveux central, aboutissant à une hypoventilation avec hypoxie-hypercapnie ; les muscles striés, avec ralentissement de la contraction et de la relaxation musculaire ; le système nerveux central avec ralentissement de l’activité ; le système digestif, avec hypopéristaltisme oesophagien, gastrique, intestinal et colique ; l'hématopoïèse avec diminution de l'érythropoïèse ; les autres systèmes hormonaux : diminution du catabolisme du cortisol ; diminution de l’hormone de croissance et de sa réponse à divers stimuli ; diminution de la clearance de l’eau libre en partie liée à une hypersécrétion d’hormone antidiurétique ; augmentation de la prolactine.

Chez le nouveau-né et l’enfant, la carence en hormones thyroïdiennes a en outre deux conséquences redoutables : l’altération du développement et de la maturation du système nerveux central entraînant retard mental et diverses anomalies neurologiques ; le retard de la maturation osseuse et la présence d’une dysgénésie épiphysaire qui ont pour conséquence un retard de croissance.

Plus accessoirement, un retard pubertaire.

Les modifications enzymatiques hépatiques expliquent l’ictère prolongé néonatal, lié à leur retard de maturation.

B - Des diverses causes :

1- Atrophie idiopathique :

De mécanisme longtemps mystérieux, est probablement le stade ultime d’une thyroïdite auto-immune atrophiante.

2- Thyroïdites auto-immunes :

Leur mécanisme est incomplètement élucidé mais attesté par de nombreux arguments : prédisposition génétique, anomalie de l’immunorégulation avec présence d'autoanticorps antithyroïdiens à titre élevé et infiltration lymphocytaire du corps thyroïde.

3- Hypothyroïdies iatrogèniques :

Elles sont pour la plupart de mécanisme évident : antithyroïdiens de synthèse, destruction chirurgicale ou par iode radioactif du corps thyroïde etc.

L’iode inhibe la synthèse des hormones thyroïdiennes et la protéolyse, donc la libération des hormones thyroïdiennes mais chez le sujet normal, il y a un phénomène d’échappement.

4- Déficit marqué en iode :

Dans certains pays, il entraîne une insuffisance de production hormonale.

Diagnostic :

La sévérité et la durée du déficit hormonal déterminent de nombreuses formes cliniques.

De plus, les signes révélateurs de même que l’expression clinique des formes patentes sont différents chez l’adulte et l’enfant et seront considérés séparément.

A - Formes cliniques de l’hypothyroïdie de l’adulte :

1- Hypothyroïdie fruste ou débutante :

Les signes habituels sont : apathie et diminution de l’activité, asthénie globale avec lenteur intellectuelle, frilosité et sécheresse de la peau, crampes, bouffissure des paupières et du visage, gain de poids, constipation, syndrome dépressif.

2- Forme typique, patente :

Elle associe les signes suivants à caractère acquis.

* Le syndrome cutanéo-muqueux qui comporte une infiltration de la peau par le myxoedème ou faux oedème, élastique, ne prenant pas le godet, épaississant les paupières, le dos des mains et des pieds, les doigts et orteils d’aspect boudiné, les creux sus-claviculaires, les muqueuses avec macroglossie, raucité de la voix, hypoacousie, ronflements nocturnes.

La peau est sèche, épaissie et froide.

Les phanères sont altérées : cheveux raréfiés, secs et cassants ; ongles striés et cassants, dépilation axilopubienne et de la queue du sourcil, signe classique.

Dans l’ensemble, ce syndrome donne un aspect caractéristique à la face, bouffie, en pleine lune, inexpressive, à la pâleur cireuse.

Il rend compte de la prise de poids modérée, diffuse, sans jamais d’obésité marquée.

* Signes neuropsychiques : le maître mot est ralentissement : ralentissement psychique avec indifférence à son état, somnolence, apathie, diminution de l’attention, de la mémoire, de l’idéation ; ralentissement moteur : asthénie d’effort, gestes rares et lents. Outre ce ralentissement psychomoteur, on peut observer : des paresthésies dans le territoire du nerf médian témoin d’un syndrome du canal carpien ; des troubles du comportement intermittents : bouffées de colère , agitation paradoxale avec délire hallucinatoire, dépression, une polyneuropathie sensitivomotrice diffuse plus rarement, enfin, un syndrome cérébelleux exceptionnel.

* Signes musculaires : fréquents, il comportent, les crampes, l’enraidissement et la lenteur de décontraction.

La myopathie thyroïdienne lorsqu’elle est présente détermine soit une amyotrophie, soit une myopathie hypertrophique pseudomyotonique.

* Signes cardiovasculaires : une dyspnée d’effort peut dominer le tableau clinique ; les bruits du coeur sont assourdis, la bradycardie est fréquente, la pression artérielle est normale ou un peu élevée. Les signes sont surtout paracliniques : cardiomégalie, peu battante à la radio, témoin de l’infiltration myocardiaque et de l’épanchement péricardique ; électrocardiogramme avec bas voltage, T plat ou inversé ; l’échocardiographie précise ces données myocardiques et péricardiques.

* Signes digestifs : il s’agit d’anorexie, nausées, dysphagie ; la constipation est le symptôme le plus net ; à un stade très évolué, mégacôlon et iléus paralytique peuvent s’observer ; une ascite, riche en protéine, est présente dans 4 % des cas.

* Le syndrome d’hypométabolisme comporte, outre l’asthénie physique, intellectuelle et sexuelle, une frilosité inconstante et une hypothermie modérée.

* Les signes génitaux : chez la femme jeune, on observe fréquemment des méno-métrorragies, des cycles anovulatoires avec hypofécondité voire stérilité ou un syndrome d’aménorrhée galactorrhée par hyperprolactinémie, enfin des avortements précoces répétés.

Chez l’homme, le signe le plus fréquent est l’impuissance.

3- Formes compliquées de l’hypothyroïdie de l’adulte :

En l’absence de traitement, l’évolution spontanée conduit progressivement aux complications.

* Coeur myxoedémateux : les 2 complications cardiaques possibles sont l’insuffisance cardiaque rare, de réalité discutée en l’absence de maladie cardiaque sous-jacente, causée par une cardiomyopathie hypothyroïdienne ou par un épanchement péricardique abondant et l’insuffisance coronarienne : plus fréquente chez l’hypothyroïdien que chez le sujet euthyroïdien de mêmes âge et sexe ; conséquence d’une accélération (probable mais non prouvée) de l’athérosclérose coronarienne au cours de l’hypothyroïdie prolongée ; masquée par l’hypométabolisme et la diminution des besoins en O2 : les manifestations angineuses sont rares en état d’hypothyroïdie ; démasquée, notion essentielle, sous l’effet du traitement et du retour à l’euthyroïdie ; à rechercher donc avec soin avant le début du traitement.

* Le coma myxoedémateux : expression ultime d’une hypothyroïdie négligée, c’est une complication majeure souvent mortelle, malgré le traitement.

Cliniquement, c’est l’installation progressive d’un coma plus au moins profond, sans signe de localisation, aréflexique, avec souvent hyperprotéinorachie, associé dans un quart des cas à des crises convulsives généralisées ; et aux signes classiques accentués : bradycardie, bradypnée, infiltration cutanée et surtout hypothermie, excellent signe ; biologiquement : hyponatrémie, hypokaliémie, hypoglycémie, anémie, hypoxie et acidose respiratoire (par hypoventilation alvéolaire, encombrement, macroglossie) ; les facteurs déclenchants sont à connaître : froid ; infections, stress chirurgical ou traumatique, hémorragie, accident vasculaire cérébral(parfois au premier plan, il peut faire méconnaître le coma hypothyroïdien), médicaments (sédatifs, barbituriques, opiacés).

B - Formes cliniques de l’hypothyroïdie de l’enfant :

1- Chez le nouveau-né et nourrisson :

L’hypothyroïdie est le plus souvent diagnostiquée par un dépistage systématique au 5e jour par le dosage de TSH sur du sang capillaire.

Les signes évocateurs en période néonatale sont prolongation de l’ictère néonatal, hypotonie axiale, fontanelle postérieure large, hypothermie ; dans les premières semaines de la vie, difficulté à boire, macroglossie, constipation, ballonnement abdominal avec hernie, raucité du cri, enfant trop sage et somnolent ; en l’absence de traitement et dans les premiers mois, on constate une insuffisance de croissance staturale avec croissance pondérale normale ; un retard d’âge osseux et surtout un retard psychomoteur irréversible.

2- Chez l’enfant :

Le tableau clinique dépend de l’importance de l’hypothyroïdie.

Le signe le plus évocateur est le ralentissement de la vitesse de croissance staturale, surtout s’il est associé à une prise pondérale.

Les autres signes sont : asthénie, constipation, frilosité, diminution des performances scolaires.

La présence d’un goitre dépend de l’étiologie de l’hypothyroïdie.

L’âge osseux est inférieur à l’âge chronologique.

Diagnostic biologique :

Étant donné les difficultés du diagnostic clinique des formes précoces, les examens de laboratoire peuvent être largement utilisés.

1- Dosages hormonaux :

Le diagnostic de l’hypothyroïdie primaire est extrêmement simple :

* Dans la situation typique : l’abaissement de la T4 libre caractérise l’hypothyroïdie (T4 est le principal produit de sécrétion du corps thyroïde) ; le taux de T3 a moins d’intérêt car il peut être encore normal alors que la T4 est abaissée ; il est fréquemment abaissé chez des sujets euthyroïdiens mais atteints d’une maladie non thyroïdienne aiguë ou chronique (infection aiguë, cirrhose, insuffisance rénale, dénutrition etc.).

C’est le syndrome de basse T3 isolé sans hypofonction thyroïdienne.

L’élévation du taux de TSH plasmatique est le test le plus sensible du diagnostic d’hypothyroïdie primaire.

* Autres possibilités : au début de l’hyposécrétion thyroïdienne, les taux plasmatiques de T4 et de T3 peuvent être encore dans la fourchette de la zone normale, compensés par une hypersécrétion de TSH dont le taux est isolément élevé.

Le test à la TRH n’a plus de véritable d’intérêt dans l’hypothyroïdie primaire, compte tenu de l’extrême sensibilité du dosage de TSH.

* L’hypothyroïdie secondaire est caractérisé par un taux de T4 libre abaissé, un taux de TSH bas ou normal (sans “ riposte ” à l’abaissement de T4).

Un test à la TRH permet schématiquement de distinguer si l’hypothyroïdie est d’origine hypophysaire ou hypothalamique.

2- Retentissement hormonal :

* Au niveau hypophysaire, on constate une hyperprolactinémie dans 75 % des cas, pouvant entraîner un syndrome aménorrhée-galactorrhée qui peut être révélateur de l’hypothyroïdie.

* Au niveau corticosurrénalien, cortisolémie et cortisol libre urinaire (FLU) sont normaux ; cependant, le taux de sécrétion du cortisol peut être diminué dans 50 % des cas dans les hypothyroïdies profondes et prolongées, réversible sous traitement.

L’existence d’une insuffisance corticosurrénalienne organique associée devra de toute façon être recherchée.

3- Autres anomalies biologiques :

Elles témoignent du retentissement périphérique de la carence en hormones thyroïdiennes. Quelquefois révélatrices, elles sont cependant de valeur diagnostique médiocre.

Il s’agit d’une hypercholestérolémie et moins souvent d’une hypertriglycéridémie ; d’une anémie présente dans 30 à 60 % des cas, soit normocytaire, normochrome, arégénérative par hypoplasie médullaire, soit macrocytaire par diminution de la vitamine B12 et des folates et exceptionnellement par association à une anémie de Biermer, soit microcytaire hypochrome par diminution de l’absorption du fer et présence de ménométrorragies.

Les enzymes musculaires CPKMM sont élevées, témoin de la myopathie ; une hyponatrémie de dilution s’observe dans les formes sévères.

Les enzymes hépatiques telle la lactico-déshydrogénase, les ASAT et ALAT sont fréquemment élevées.

4- Explorations à visée étiologique :

Elles seront demandées en fonction du contexte : dosage d’anticorps antithyroïdiens, scintigraphie et captation d’iode radioactif, iodémie et iodurie, recherche d’autres déficits hormonaux, notamment hypophysaires, échographie thyroïdienne.

Traitement :

Son but est de restaurer les concentrations tissulaires adéquates d’hormones thyroïdiennes pour supprimer les anomalies cliniques et biologiques.

Il est rarement étiologique : suppression d’un médicament, d’une surcharge iodée, ablation d’une tumeur hypophysaire ; traitement d’une sarcoïdose.

Il s’agit le plus souvent d’un traitement substitutif à vie qu’il faudra faire accepter par le patient.

A - Les hormones synthétiques sont les seules utilisées :

La lévothyroxine (l-T4) se présente sous forme de gouttes pédiatriques (1 goutte = 5 μg) ; de comprimés à 25, 75, 100 et 150 μg.

La L-triiodo-thyronine (l-T3) se présente sous forme de comprimés de 25 μg.

De façon générale, la l-T3, hormone immédiatement active est peu utilisée à cause de sa demi-vie courte nécessitant des prises répétées et provoquant de petits signes d’intolérance cardiovasculaire chez le sujet âgé.

Elle est par contre indiquée dans des situations particulières : sevrage ou traitement rapide.

La l-T4 est préférable car elle se fixe plus sur les protéines vectrices ; son relargage est lent et sa demi-vie longue ; elle se comporte comme une pro-hormone de T3 produite à partir du réservoir de T4.

B - Posologies :

* Chez l’adulte jeune, elle est de 1,5 à 2,5 μg/kg/j, c’est-àdire 150 et 200 μg par jour (quelques patients ont besoin de doses supérieures à 200 μg par jour car l’absorption varie d’un sujet à l’autre).

La posologie diminue avec l’âge.

* Chez l’enfant, la forme en goutte est utilisée.

La posologie est de 8 μg/kg par jour durant le premier trimestre de vie puis les besoins diminuent pour atteindre 5 μg/kg/jour vers l’âge de 2 ans.

C - Modalités d’administration :

Les produits sont à prendre en une fois, à la même heure, avant les repas.

La posologie initiale sera déterminée en fonction de l’âge, de l’ancienneté et la sévérité de l’hypothyroïdie, de l’existence d’une atteinte cardiovasculaire.

D - Surveillance sous traitement :

Les meilleurs éléments de surveillance sont d’abord cliniques avec initialement perte de poids et polyurie ; disparition complète de tous les signes.

On vérifiera l’absence de surdosage (palpitations, nervosité, et à la longue risque d’ostéopénie) ; on vérifiera aussi la tolérance cardiaque clinique et électrique.

Chez l’enfant, la surveillance se fait sur l’évolution de la croissance staturo-pondérale et sur la fréquence cardiaque.

Puis, biologiques : dans l’hypothyroïdie primaire, le taux de TSH est l’élément essentiel à doser 3 à 5 semaines après la dernière modification des posologies : il doit être dans la zone de normalité.

La T3 et la T4 doivent être normalisées (la T4 libre est souvent un peu élevée).

Chez le sujet âgé, la normalisation de T4 et T3 suffit, celle de TSH n’est pas toujours nécessaire.

Dans l’hypothyroïdie secondaire, seuls les dosages de T3 et T4 sont utilisables.

E - Cas particuliers :

1- Insuffisance coronaire :

L’existence reconnue d’une insuffisance coronarienne impose que la mise en route du traitement soit faite en milieu hospitalier : correction d’une éventuelle anémie puis traitement substitutif très progressif associé à des mesures cardiologiques spécifiques.

2- Insuffisance thyroïdienne secondaire :

Il faudra rechercher l’existence d’une insuffisance corticotrope associée et la traiter avant l'hypothyroïdie pour éviter une insuffisance surrénale aiguë.

Dans le doute, on adjoindra 30 à 50 mg d’hydrocortisone par jour à la thyroxine.

3- Le coma myxoedémateux :

C’est une urgence à traiter en milieu hospitalier.

On n’attendra pas les résultats des dosages hormonaux. Dès les prélèvements sanguins faits, on utilisera les mesures suivantes : L-T4 : 200 à 500 μg IV lente ou IM le premier jour ; hydrocortisone : 200 à 300 mg IV toutes les 3 à 4 heures ; oxygénation et parfois assistance respiratoire.

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