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Neurologie
Hypertension intracrânienne
Cours de Neurologie
 


 

L’hypertension intracrânienne est le syndrome clinique en relation avec l’élévation de la pression intracrânienne quelle que soit sa cause.

Pour être reconnue, elle impose un diagnostic des causes précoce, entraînant un traitement rapide car elle évolue pour son propre compte, mettant en jeu le pronostic vital et fonctionnel.

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Physiopathologie :

A - Pression intracrânienne normale :

Il existe à l’intérieur du crâne, ou plus exactement dans l’enceinte craniorachidienne, une pression qui est la résultante de plusieurs phénomènes en équilibre.

1- Équilibre des volumes :

Il obéit à la loi de Monro (1783) précisée plus tard (1824) par Kelly (où V = volume) :

V crânien = V parenchyme + V liquide céphalorachidien + V sanguin = constante

Le crâne est inextensible chez l’adulte. Chez l’enfant, avant la fermeture des fontanelles et la soudure des sutures, il peut se distendre, ce qui retarde l’apparition des signes cliniques remplacés par une augmentation rapide du périmètre crânien.

Sur le plan pratique, il faut considérer l’enceinte craniorachidienne dans son ensemble : le crâne communique par le trou occipital (foramen magnum) avec le canal rachidien où la duremère est extensible car située à distance des parois osseuses par l’intermédiaire de l’espace extradural rempli par de la graisse et des veines qui sont compressibles.

Le cerveau peut être assimilé à un matériel viscoélastique pratiquement incompressible dans les conditions physiologiques, son volume est susceptible de diminuer par déshydratation.

Le sang est incompressible mais le volume du lit vasculaire est susceptible de variations physiologiques importantes et rapides : l’expansion systolique liée au pouls cérébral et la vasomotricité active du secteur artériel.

Le liquide céphalorachidien représente un volume d’environ 140 mL dont 40 dans les ventricules et 100 dans les espaces sous-arachnoïdiens péricérébraux et périmédullaires.

Sa sécrétion au niveau des plexus choroïdes est relativement constante et égale à 0,3 mL/min.

Il existe une circulation des sites de production vers les sites de résorption situés le long du sinus longitudinal supérieur.

Il est résorbé par les villosités arachnoïdiennes et les granulations de Pacchioni qui se comportent comme des valves à seuil et ne résorbent le liquide céphalorachidien qu’au-delà d’un certain niveau de pression.

Il existe des voies de résorption accessoires (à travers l’épendyme et au niveau du cul-de-sac dural) en cas de défaillance des voies principales.

2- Équilibre des pressions :

L’équilibre doit se maintenir entre la pression du liquide céphalorachidien, réglée par la pression d’ouverture des granulations de Pacchioni et des villosités arachnoïdiennes ; la pression veineuse dans les sinus duraux, réglée par la pression veineuse centrale, et la pression artérielle, qui n’est pas intégralement transmise car amortie par les parois artérielles qui ont une résistance élastique propre.

3- Équilibre des débits :

L’équilibre doit exister entre le débit d’entrée (débit de sécrétion) du liquide céphalorachidien et le débit de sortie (débit de résorption) : la résorption doit être égale à la sécrétion, les voies de circulation doivent être libres, et entre débit artériel et veineux qui doivent être stables avec toutefois des possibilités de compensation physiologique au niveau du volume sanguin.

Tous ces phénomènes créent une pression intracrânienne dont la valeur moyenne normale est de l’ordre de 10 mmHg.

Elle varie selon les lois de l’hydrostatique, la position de la tête dans l’espace modifie la pression intracrânienne, en position verticale, la pression du liquide céphalorachidien au niveau du cul-de-sac lombaire est plus élevée que la pression intracrânienne.

Il existe un pouls cérébral avec une onde systolo-diastolique reproduisant la tension artérielle variant entre 6 et 12 mmHg. Des variations physiologiques de la pression intracrânienne se produisent en fonction des mouvements respiratoires et des variations de la pression veineuse centrale : la pression intracrânienne s’élève lors de l’expiration et s’abaisse lors de l’inspiration en fonction de la toux, des efforts, de l’épreuve de Valsalva qui induisent une élévation ; enfin elle s’élève pendant le sommeil paradoxal en même temps que le débit sanguin cérébral (DSC).

B - Origine de l’hypertension intracrânienne :

Elle est la conséquence de 2 mécanismes principaux.

1- Augmentation d’un des volumes physiologiques :

• L’augmentation du volume du liquide céphalorachidien peut être la conséquence :

– d’une hypersécrétion, mais cette étiologie n’est qu’exceptionnellement rencontrée dans certaines variétés de tumeurs hypersécrétantes (papillome des plexus choroïdes) et encore dans ce cas souvent associée à un blocage ;

– d’un défaut de résorption par pathologie des granulations de Pacchioni ou de villosités arachnoïdiennes, mais il s’agit en général d’un phénomène lent permettant le développement de sites de résorption accessoires aboutissant à une hydrocéphalie chronique à pression normale.

L’exceptionnel syndrome d’hypertension intracrânienne « bénigne » relèverait de cette étiologie ;

– d’un blocage des voies de circulation, rendues étroites par un processus tumoral ou inflammatoire.

La conséquence est une hypertension intracrânienne par hydrocéphalie obstructive en amont de l’obstacle.

• L’augmentation du volume du parenchyme cérébral est essentiellement la conséquence d’un oedème cérébral, diffus ou localisé, dont les causes sont multiples (tumeurs, inflammation, ischémie…).

• L’augmentation du volume sanguin cérébral est la conséquence soit d’une stase veineuse soit d’une hypertension artérielle avec vasoplégie. Outre l’augmentation de volume sanguin, ces symptômes s’accompagnent d’une augmentation de la pression intravasculaire.

2- Apparition d’un volume supplémentaire pathologique :

C’est un processus expansif quelle que soit sa nature : tumeur, abcès, hématomes…

L’apparition d’un volume supplémentaire peut entraîner une modification des volumes physiologiques : un trouble de la circulation du liquide céphalorachidien avec hydrocéphalie d’amont ou un oedème cérébral réactionnel.

Le plus souvent plusieurs de ces mécanismes sont plus ou moins associés ; les examens complémentaires doivent dans la mesure du possible en faire l’analyse pour déterminer le traitement le plus adapté : ablation du processus expansif, drainage du liquide céphalorachidien, traitement médical de l’oedème cérébral.

C - Moyens de lutte contre l’hypertension intracrânienne :

Ces phénomènes mettent en jeu 3 mécanismes de régulation de la pression intracrânienne : tant qu’ils sont efficaces, l’hypertension intracrânienne est dite compensée ; quand ils sont dépassés, l’hypertension intracrânienne est dite décompensée.

1- Vases d’expansion :

• Leur rôle est essentiellement de chasser du liquide céphalorachidien vers les espaces périmédullaires : les variations physiologiques du volume intracrânien liées aux variations de la tension artérielle et aux variations de la pression intrathoracique sont compensées par ce mécanisme.

Celui-ci suppose la liberté des voies de circulation, et devient inefficace en cas d’engagement ou de malformation de la charnière craniorachidienne (malformation d’Arnold-Chiari) qui réalise un obstacle au niveau du trou occipital.

Ce mécanisme suppose aussi qu’il y ait un volume de liquide céphalorachidien disponible, il disparaît quand les ventricules cérébraux sont vides (ventricules fentes).

• Les vases d’expansion assurent la vidange des veines cortico-durales chassant un volume sanguin équivalent, ce qui suppose la perméabilité des veines de drainage (qui peuvent être obstruées en cas de phlébite cérébrale) et a des effets qui ne sont pas toujours favorables :

– la vidange entraîne une élévation des résistances vasculaires périphériques, donc une chute du débit sanguin cérébral ;

– en cas d’hypertension intracrânienne, il se produit une élévation de la tension artérielle (effet Cushing) qui, combinée à l’écrasement des veines tend à augmenter le volume sanguin cérébral et entraîne une chute du débit sanguin cérébral.

2- Résorption de liquide céphalorachidien :

Les sites de résorption augmentent leurs capacités en fonction de la pression intracrânienne, la résorption débute par une pression d’ouverture voisine de la pression intracrânienne physiologique, le débit de résorption croît de façon proportionnelle à la pression intracrânienne.

De grands volumes sont disponibles (éventuellement tout le liquide céphalorachidien intracrânien).

Ce mécanisme est dépassé quand tout le liquide céphalorachidien est résorbé (ventricule fente).

Comme pour la chasse du liquide céphalorachidien vers les vases d’expansion, ce mécanisme suppose la libre circulation du liquide vers les sites de résorption.

Les voies de résorption accessoires peuvent être mises en jeu quand les voies normales sont obstruées : résorption transépendymaire, d’autant plus efficace que la surface ventriculaire est augmentée en cas d’hydrocéphalie.

On peut même aboutir à un nouvel équilibre : après une phase d’hypertension intracrânienne qui dilate les ventricules, la résorption transventriculaire équilibre la sécrétion du liquide céphalorachidien (hydrocéphalie chronique ou arrêtée).

3- Diminution du volume du parenchyme cérébral :

C’est la conséquence d’une déshydratation du parenchyme par vidange des espaces extracellulaires.

C’est le mécanisme le plus efficace qui peut mobiliser des volumes importants mais qui a une constante de temps très longue.

Elle explique que de très grosses lésions d’évolution lente (méningiomes, hématomes sousduraux chroniques…) n’entraînent pas habituellement d’hypertension intracrânienne alors que des lésions plus petites, d’installation rapide (hématomes aigus, ramollissements oedémateux…) peuvent entraîner des hypertensions intracrâniennes sévères parfois mortelles.

D - Conséquences de l’hypertension intracrânienne :

1- Relation pression-volume :

Tant qu’elle est compensée l’hypertension intracrânienne n’a pas de conséquence grave, elle peut même être asymptomatique.

Mais la décompensation est rapide, le mode d’élévation de la pression intracrânienne dépend de la vitesse d’apparition du volume supplémentaire comme montré expérimentalement :

• en gonflant un ballonnet dans l’espace extra- ou sous-dural, la pression intracrânienne évolue en 2 phases :

– la première où la compliance du système est élevée.

D’importantes variations de volume entraînent de faibles variations de pression, la compensation se fait par fuite de liquide céphalorachidien ;

– la seconde où la compliance du système est faible.

De petites variations de volume entraînent d’importantes variations de pression, la compensation implique les phénomènes vasculaires ;

– la limite entre ces deux phases correspond aux phénomènes d’engagement (blocage des voies de circulation du liquide céphalorachidien) ;

• en injectant à débit constant un volume de liquide supplémentaire dans les espaces sous-arachnoïdiens, on obtient 2 types de réponse en fonction du débit d’infusion :

– si le débit est faible (moins de 2 cm3/min), la pression intracrânienne s’élève jusqu’à un plateau d’équilibre ; à cette nouvelle valeur de pression intracrânienne la résorption est égale à la sécrétion physiologique augmentée du débit supplémentaire, les villosités ne sont pas saturées ;

– si le débit est plus élevé, la courbe pression-volume est monophasique car les systèmes de résorption sont d’emblée saturés.

En injectant un bolus de quelques millilitres de sérum physiologique, on entraîne une brutale élévation de la pression intracrânienne qui revient rapidement à sa valeur de départ (comme lors de la toux ou de l’épreuve de Valsalva).

2- Phénomènes d’engagement :

L’engagement est la hernie, sous l’effet de l’hypertension intracrânienne, d’une partie de l’encéphale à travers les orifices ostéo-duraux physiologiques de la boite crânienne.

Il est le stade terminal de toute hypertension intracrânienne non traitée mettant en jeu le pronostic vital et fonctionnel et imposant des mesures thérapeutiques urgentes.

• Plusieurs types anatomiques :

– engagement sus-calleux pour les lésions hémisphériques focalisées.

L’hémisphère s’engage entre la faux du cerveau et le toit du corps calleux ;

– engagement temporal pour les lésions hémisphériques focalisées.

La partie interne du lobe temporal s’engage à travers le foramen de Pacchioni entre le bord libre de la tente du cervelet et la face latérale du tronc cérébral ;

– engagement central de haut en bas à travers l’orifice de la tente du cervelet pour les lésions hémisphériques diffuses ;

– engagement amygdalien phase terminale de toutes les hypertensions intracrâniennes, les amygdales cérébelleuses franchissent le trou occipital.

• Les conséquences des engagements sont multiples :

– compression mécanique directe des structures engagées (diencéphale, pédoncule cérébral, bulbe).

Les conséquences sont sévères expliquant les signes cliniques de souffrance du tronc cérébral ;

– compression mécanique directe des éléments vasculonerveux traversant l’orifice ostéo-dural correspondant, en particulier, au niveau de la fente de Bichat : nerf moteur oculaire commun responsable d’une mydriase ou d’une atteinte mixte, extrinsèque et intrinsèque, de la motricité oculaire ; artère cérébrale postérieure avec infarctus ischémique de certains noyaux gris centraux et du lobe occipital ;

– brutale élévation de la pression intracrânienne par blocage des voies de circulation du liquide céphalorachidien entre le crâne et les citernes périmédullaires.

3- Retentissement sur le débit sanguin cérébral :

Le débit sanguin cérébral obéit à la loi générale d’Ohm (où P = pression de perfusion cérébrale et R = pression intracrânienne augmentée des résistances vasculaires) :

Débit sanguin cérébral = P/R

• En cas d’hypertension intracrânienne :

– dans un premier temps, le débit sanguin cérébral est maintenu car la tension artérielle s’élève (effet Cushing) expliquant l’hypertension artérielle et la bradycardie qui accompagnent toute hypertension intracrânienne.

Mais ce mécanisme de régulation a un effet pervers : il augmente le volume sanguin cérébral par vasodilatation ; de plus l’hypertension intracrânienne entraîne une compression des veines cortico-durales ;

– dans un second temps, le débit sanguin cérébral s’effondre avec ischémie cérébrale d’abord fonctionnelle puis lésionnelle, en fonction de l’index de perfusion cérébrale (I = pression intracrânienne/tension artérielle).

Les conséquences de cette ischémie sont graves : possibilité de séquelles propres après guérison de l’engagement et au pire arrêt circulatoire cérébral responsable de l’évolution vers le coma dépassé.

Diagnostic positif :

A - Hypertension intracrânienne compensée :

Elle peut être totalement latente et révélée par ses complications oculaires : baisse de l’acuité visuelle par atrophie optique secondaire ou diplopie horizontale par paralysie des deux nerfs moteurs oculaires externes.

Elle peut être de découverte fortuite lors de la réalisation de radiographies du crâne ou d’un examen du fond d’oeil.

Le plus souvent elle se manifeste par des céphalées banales sans valeur d’orientation diagnostique.

B - Hypertension intracrânienne décompensée :

1- Signes fonctionnels :

C’est la forme clinique habituelle qui associe une triade évocatrice.

• Les céphalées surviennent chez un patient jusque-là indemne de passé céphalalgique ou sont différentes des céphalées habituelles.

Elles sont surtout matinales ou nocturnes, s’aggravant progressivement et classiquement insensibles aux antalgiques habituels sauf au début de leur évolution.

Elles sont exagérées par les efforts, la toux et la défécation, soulagées par les vomissements.

Elles sont peu caractéristiques, continues ou pulsatiles, à type de serrement ou de tension.

Elles peuvent parfois être entrecoupées de phase d’aggravation faisant craindre la menace d’un engagement.

Leur topographie est indépendante de la localisation de la lésion initiale : bifrontale, diffuse ou bi-occipitale plus rarement unilatérale.

• Les vomissements surviennent au maximum des accès céphalalgiques et les calment, sans rapport avec les repas, ils sont habituellement en jet et s’effectuent sans effort.

Ils sont parfois déclenchés par certaines positions de la tête.

Au début, ils sont remplacés par un simple état nauséeux difficile à rattacher à sa cause.

Ils peuvent simuler, surtout chez l’enfant, une pathologie abdominale.

• L’obnubilation se traduit par une bradypsychie, une perte de l’initiative, un défaut d’attention, une lenteur d’idéation et une tendance à la somnolence.

Dans les formes sévères, il peut exister une stupeur ou un coma vigil.

• Il peut exister des signes d’accompagnement tels que des vertiges et des troubles de l’équilibre.

2- Examen clinique :

Il n’existe pas de signes spécifiques de l’hypertension intracrânienne en dehors de la diplopie horizontale par paralysie des deux nerfs oculaires externes et (ou) une baisse de l’acuité visuelle en relation avec les complications oculaires.

Lorsque des signes neurologiques de localisation sont mis en évidence, ils sont en rapport avec la cause ; au contraire l’hypertension intracrânienne peut masquer certains signes de localisation rendant le diagnostic de la cause difficile.

Il existe souvent une hypertension artérielle et une bradycardie.

Chez le nourrisson, avant la fermeture des fontanelles et des sutures, l’hypertension intracrânienne entraîne une augmentation du périmètre crânien.

C - Hypertension intracrânienne compliquée : les accidents d’engagement

De nos jours, grâce à la généralisation des moyens d’imagerie moderne, il est exceptionnel que ces accidents fassent suite à une période d’hypertension intracrânienne méconnue, ils sont parfois annoncés par des prodromes : accès de céphalées aiguës avec raideur de la nuque, hypertonie axiale et vomissements plus abondants (crises toniques postérieures de Jackson).

Ils sont parfois provoqués par des actes diagnostiques et (ou) thérapeutiques intempestifs : ponction lombaire…

Ils sont le mode de révélation habituel des hypertensions intracrâniennes aiguës post-traumatiques ou vasculaires.

1- Engagement sous la faux (engagement sus-calleux) :

Il n’a pas de traduction clinique et s’observe exclusivement sur les examens complémentaires qui mettent en évidence un déplacement de la ligne médiane (autrefois déviation de l’écho médian), déplacement de l’artère cérébrale antérieure sur les artériographies, déplacement de la ligne médiane sur les scanners ou les imageries par résonance magnétique.

C’est un des signes indirects les plus importants sur l’imagerie médicale et le premier à rechercher quand on suspecte une tumeur hémisphérique.

2- Engagement temporal :

Il associe des troubles de conscience à type de coma profond ; une mydriase unilatérale du côté de la lésion ; des signes de décérébration spontanés ou provoqués du côté opposé à la mydriase et des troubles neurovégétatifs tels la bradycardie et l’hypertension artérielle, des pauses respiratoires.

3- Engagement central :

• À un stade précoce, on constate :

– des troubles de la vigilance avec somnolence et diminution de la réactivité ;

– des troubles respiratoires centraux : bâillements, soupirs, pauses respiratoires ou dyspnée de Cheyne-Stokes ;

– un myosis bilatéral et un regard de poupée ;

– une rigidité de décortication, une hypertonie oppositionnelle et une préhension pathologique.

• Au stade tardif, on aboutit à :

– un coma vigil ;

– une hyperventilation neurogène ;

– une mydriase bilatérale et une abolition du réflexe photomoteur, une disparition du regard de poupée ;

– une rigidité de décérébration bilatérale

4- Engagement amygdalien :

• Au stade précoce, on observe :

– un accès de torticolis ;

– une rigidité de la nuque ;

– des crises toniques postérieures de Jackson.

• Le stade tardif, le plus grave, est rapidement mortel en l’absence de thérapeutique urgente :

– troubles de conscience graves avec coma profond ou coma carus ;

– hypertonie des 4 membres et rigidité de décérébration bilatérale ;

– arrêt respiratoire ;

– bradycardie et arrêt cardiaque ;

– pupilles en mydriase bilatérale ou en position intermédiaire aréactive.

Certaines malformations congénitales de la jonction bulbo-médullaire (malformation de Chiari) ou certaines tumeurs du trou occipital qui compriment le bulbe réalisent une sémiologie d’engagement chronique des amygdales cérébelleuses et peuvent se révéler par des douleurs de la nuque, des accès de torticolis ou des crises toniques postérieures de Jackson.

D - Examens complémentaires :

1- Ponction lombaire :

Elle est en principe contre-indiquée (risque d’engagement), elle peut parfois être réalisée quand on suspecte une pathologie méningée.

Dans ce cas, elle doit être faite avec précaution en milieu neurochirurgical, après préparation par les anti-oedémateux, en décubitus latéral et il ne faut retirer que très peu de liquide céphalorachidien.

2- Examen du fond d’oeil :

Au début, c’est une simple stase papillaire avec dilatation veineuse, puis s’installe un véritable oedème sous la forme d’un exsudat rétinien compliqué ultérieurement d’hémorragies.

L’acuité visuelle reste normale à ce stade mais, si l’hypertension intracrânienne n’est pas traitée, l’oedème papillaire évolue pour son propre compte vers l’atrophie optique secondaire (à l’hypertension intracrânienne), responsable d’une baisse de l’acuité visuelle irréversible pouvant aller jusqu’à la cécité.

Elle s’oppose à l’atrophie optique primaire (sans oedème papillaire préalable) qui a la même traduction clinique, et qui est la conséquence de la compression mécanique directe du nerf optique.

L’oedème papillaire est habituellement bilatéral et grossièrement symétrique, mais il peut être unilatéral ou asymétrique ; dans certains cas de tumeurs frontales peut apparaître le syndrome de Foster-Kennedy associant un oedème papillaire d’un côté avec atrophie optique de l’autre (de type primitif) par compression d’un nerf optique. Mais l’oedème au fond d’oeil est un signe inconstant : il est plus rare chez le sujet âgé, il s’installe avec un délai de quelques jours, il est absent en cas d’hypertension intracrânienne d’installation rapide (aucun intérêt par exemple dans la surveillance d’un traumatisme crânien).

3- Radiographie simple du crâne :

Elle est rarement réalisée de nos jours depuis la généralisation des scanners, elle est normale dans les hypertensions intracrâniennes récentes, elle n’est pathologique que dans les hypertensions intracrâniennes anciennes et chroniques surtout chez l’enfant.

Elle peut montrer : une disjonction des sutures, des impressions digitiformes de la table interne, une érosion des clinoïdes postérieures, parfois un élargissement et une disparition de la selle turcique.

4- Enregistrement de la pression intracrânienne :

Il n’est pas systématique et n’est indispensable que dans les cas difficiles et pour la surveillance de certains patients, en particulier souffrant de comas traumatiques sévères.

5- Scanner (tomodensitométrie) :

C’est le premier examen à demander quand on suspecte une hypertension intracrânienne, c’est un véritable examen de débrouillage.

Il peut mettre en évidence des signes en relation avec l’hypertension intracrânienne : un oedème cérébral hypodense par rapport à la substance blanche, isolé ou diffus ; une dilatation ventriculaire (hydrocéphalie obstructive) en amont de la lésion.

Il montre en général des signes en relation avec la lésion responsable : des signes directs correspondant à la lésion elle-même, souvent mieux vue après injection intraveineuse de produit de contraste ou des signes indirects (effet de masse) correspondant au déplacement des structures anatomiques normales sous l’effet de la tumeur.

6- Imagerie par résonance magnétique (IRM) :

En séquence pondérée en T1 et T2, sans et avec injection d’un agent paramagnétique (gadolinium), parfois avec des séquences spécifiques, elle donne des résultats morphologiques voisins de ceux du scanner mais la nature du signal est différente ce qui permet une meilleure analyse des structures et apporte des renseignements complémentaires.

L’oedème est plus facilement visualisé qu’au scanner.

7- Angiographie cérébrale :

Elle est parfois nécessaire soit pour étudier la vascularisation encéphalique elle-même dans la pathologie vasculaire, soit pour étudier la vascularisation des lésions intracrâniennes dans la pathologie tumorale, progressivement l’angio-IRM et l’angioscanner remplacent l’angiographie conventionnelle qui reste encore toutefois l’examen de référence.

Diagnostic différentiel :

A - Devant un oedème papillaire :

La découverte d’un oedème papillaire signe en général l’hypertension intracrânienne mais il peut exister des oedèmes physiologiques chez le grand hypermétrope.

Les neuropapillites peuvent simuler l’oedème papillaire mais il n’y a pas dans ce cas de signes cliniques d’hypertension intracrânienne et on observe une baisse précoce de l’acuité visuelle.

La rétinopathie hypertensive peut comporter un oedème papillaire.

Les thromboses de la veine centrale de la rétine donnent un oedème papillaire unilatéral d’installation aigu.

Des anomalies congénitales du fond d’oeil (druses) peuvent simuler un oedème.

B - Hypertension intracrânienne compensée :

Les céphalées idiopathiques comme les céphalées de tension sont fréquentes et banales, en général elles sont anciennes, non évolutives et surviennent dans un contexte particulier ; l’examen neurologique est normal comme le fond d’oeil.

Les dépressions s’accompagnent souvent de céphalées, il faut tenir compte du contexte dans leur appréciation.

Les migraines ont un profil sémiologique caractéristique : antécédents personnels ou familiaux, topographie unilatérale le plus souvent à bascule, caractère pulsatile et évolution par crises.

Les algies vasculaires de la face ont elles aussi un profil sémiologique particulier, évoluant par crises, intéressant la face plus que le crâne.

Elles s’accompagnent de manifestations neurovégétatives dans le territoire de la carotide externe : larmoiement, rougeur par vasodilatation, myosis et diminution de la fente palpébrale.

Les céphalées du syndrome méningé sont habituellement d’installation plus rapide, et s’accompagnent d’un syndrome méningé clinique et souvent d’un contexte infectieux.

Dans certains cas difficiles, seule la ponction lombaire après scanner peut permettre le diagnostic.

La présence de troubles digestifs peut faire suspecter une pathologie abdominale.

C - Accidents d’engagement :

Les mêmes tableaux cliniques peuvent être induits par des lésions primitives du tronc cérébral, du trou occipital ou du rachis cervical supérieur, mais les examens complémentaires redressent rapidement le diagnostic.

Les syndromes méningés graves avec troubles de conscience posent les problèmes pratiques les plus difficiles car dans l’hypothèse d’une pathologie infectieuse une ponction lombaire est obligatoire pour confirmer le diagnostic avant toute décision thérapeutique.

Diagnostic des causes :

Il repose sur des arguments cliniques : antécédents, contexte général et examen neurologique à la recherche de signes de localisation et examens complémentaires.

A - Hypertension intracrânienne « bénigne » :

Le terme « bénigne » désigne des hypertensions intracrâniennes non tumorales ne se compliquant pas d’accidents d’engagement dont le pronostic est dominé exclusivement par les complications oculaires avec risque d’installation d’atrophie optique secondaire.

La plupart du temps, l’hypertension est idiopathique et pourrait correspondre à une pathologie des villosités arachnoïdiennes entraînant un trouble de la résorption du liquide céphalorachidien.

Dans cette éventualité, il s’agit le plus souvent de femmes jeunes et obèses.

Elle peut s’observer au décours de certains traitements en particulier une corticothérapie au long cours pour une autre pathologie.

Ce syndrome peut parfois être révélateur d’une phlébite cérébrale silencieuse asymptomatique ou d’une fistule artério-veineuse méningée spontanée responsable d’hypertension intracrânienne par hypertension veineuse intracrânienne.

Ce tableau s’observe aussi exceptionnellement dans le cadre des tumeurs bénignes géantes de la queue de cheval, responsable d’une hyper-albuminorachie importante gênant la résorption du liquide céphalorachidien.

Sur le plan clinique, il s’agit d’une d’hypertension intracrânienne compensée révélée par quelques céphalées banales et la découverte d’un oedème au fond d’oeil ou une baisse de l’acuité visuelle.

L’examen neurologique est normal en dehors des signes ophtalmologiques.

Le scanner est évocateur en montrant l’absence de toute lésion expansive et des petits ventricules (ventricules fentes).

L’imagerie par résonance magnétique n’apporte pas d’éléments supplémentaires.

L’angiographie cérébrale recherche une thrombose sinusienne ou une fistule artério-veineuse. Non traitée, elle évolue vers la cécité par atrophie optique secondaire.

B - Hypertension intracrânienne post-traumatique :

L’apparition d’une hypertension intracrânienne au décours d’un traumatisme crânien traduit la constitution d’une lésion secondaire : hématome extradural, sousdural aigu, intracérébral ou lésions encéphaliques diffuses avec oedème cérébral, si le traumatisme est récent; hématome sous-dural chronique si le traumatisme est ancien.

• Sur le plan clinique, il s’agit d’une hypertension intracrânienne décompensée évoluant plus ou moins rapidement vers un accident d’engagement en l’absence de traitement approprié.

• L’interrogatoire révèle le traumatisme, l’examen neurologique recherche des signes de localisation qui peuvent être absents pour certaines topographies de l’hématome, et des troubles de conscience.

• La radiographie simple du crâne recherche un trait de fracture, et le scanner objective l’hématome hyperdense s’il est récent, iso- ou hypodense s’il est ancien.

C - Dans un contexte infectieux :

Plusieurs éventualités sont à envisager.

1- Avec un syndrome méningé :

C’est un des rares cas où il faut réaliser une ponction lombaire tout en connaissant ses risques éventuels avec le maximum de précautions : soit méningite bactérienne, plus rarement de nos jours méningite tuberculeuse au stade de blocage, méningo-encéphalite virale.

La ponction lombaire fait le diagnostic et en cas de méningite bactérienne isole le germe et oriente le traitement.

2- Avec une porte d’entrée ou un contexte d’immunodépression :

Habituellement, la porte d’entrée est une suppuration chronique connue et plus ou moins bien traitée : soit suppuration des cavités de la face ou des cavités otorhino-laryngées (sinusite ou otite chronique), soit suppuration à distance : plaie infectée, suppuration osseuse ou pulmonaire, infection de prothèse…

L’immunodépression peut être thérapeutique : corticothérapie au long cours, immunosuppresseurs ou acquise dans le cadre du sida.

L’hypothèse d’un abcès cérébral doit être évoquée et on distingue :

• les abcès de contiguïté, au contact du foyer infectieux oto-rhino-laryngé ou stomatologique, volontiers unique et en relation avec une ostéite de la base du crâne, une brèche ostéo-méningée, et (ou) une phlébite cérébrale ;

• les abcès métastatiques à distance du foyer initial, souvent multiples, par un mécanisme septicémique ou bactériémique.

Le diagnostic est suspecté par le scanner, confirmé par la ponction de la lésion, guidée par échographie, scanner ou mieux en conditions stéréotaxiques.

Dans le même contexte de suppuration chronique, une possibilité existe de phlébite cérébrale.

3- En l’absence de tout contexte étiologique :

L’abcès cérébral reste l’hypothèse la plus probable : il existe des abcès primitifs (dont la porte d’entrée n’est pas retrouvée ou retrouvée qu’a posteriori), outre les étiologies ci-dessus rechercher un court-circuit artérioveineux pulmonaire (angiome) ou cardiaque (shunt droite gauche).

Si le scanner élimine un abcès, une possibilité d’encéphalite virale peut être diagnostiquée sur la ponction lombaire.

D - Hypertension intracrânienne d’origine vasculaire :

Dans ce cas, l’hypertension intracrânienne est d’installation brutale et peut s’accompagner d’emblée de signes d’engagement.

1- Hémorragies méningées :

Une hypertension intracrânienne peut compliquer les hémorragies méningées graves par le biais d’une hydrocéphalie aiguë.

Le scanner confirme le diagnostic en montrant outre l’hyperdensité spontanée des citernes de la base, une hydrocéphalie et souvent une inondation ventriculaire.

Dans cette hypothèse, on doit rechercher la malformation vasculaire responsable par une angiographie cérébrale.

2- Hémorragies cérébrales :

L’hypertension intracrânienne est dans ce cas sous la dépendance du volume de l’hématome.

Le diagnostic est suspecté sur le contexte étiologique : hypertension artérielle, maladies hémorragipares, traitements anticoagulants au long cours, mais il existe des hématomes spontanés, en dehors de tout contexte étiologique, qui justifient une angiographie cérébrale à la recherche d’une malformation vasculaire.

3- Phlébites cérébrales :

Le diagnostic est difficile et repose sur :

– le contexte étiologique : suppuration chronique de voisinage, maladie générale en particulier [collagénose, hémopathies, cancers viscéraux, maladie thromboembolique post-chirurgicale, prise de contraceptifs oraux et (ou) tabagisme], mais 20 à 25 % sont idiopathiques ;

– la clinique : hypertension intracrânienne avec signes de localisations déficitaires et (ou) irritatifs volontiers bilatéraux, d’installation aiguë ou rapidement progressive ;

– les examens complémentaires : scanner, angiographie cérébrale, imagerie par résonance magnétique et surtout angio-IRM qui permet d’explorer la circulation encéphalique sans réaliser d’artériographie ni même injecter de produit de contraste intraveineux.

4- Infarctus cérébraux :

Une hypertension intracrânienne peut accompagner certains infarctus cérébraux étendus avec réaction d’oedème perilésionnel (ramollissement oedémateux).

Outre les signes d’hypertension intracrânienne, il existe des signes de localisation en fonction de la topographie de l’infarctus.

E - Hypertension intracrânienne d’origine tumorale :

Toute hypertension intracrânienne doit faire suspecter a priori une tumeur cérébrale, elle est sous la dépendance de plusieurs facteurs : rapidité d’évolution (plus fréquente pour les tumeurs malignes), volume de la tumeur, proximité avec les voies de circulation du liquide céphalorachidien entraînant leur blocage et une hydrocéphalie d’amont, oedème périlésionnel, topographie de la tumeur (les tumeurs en zone non fonctionnelle se révéleront par l’hypertension intracrânienne avant de donner des signes de localisation).

Le diagnostic repose sur plusieurs facteurs.

1- L’anamnèse :

Elle comprend :

– l’âge (fréquence des tumeurs cérébrales chez l’enfant) ;

– l’absence d’antécédent pathologique significatif ;

– ou au contraire l’existence d’un néoplasme périphérique connu en particulier poumon, sein, rein… en faveur d’une métastase cérébrale ;

– le mode d’évolution rapidement progressif.

2- Examen neurologique :

Il recherche des signes de localisation en fonction de la topographie de la tumeur, mais ceux-ci peuvent être absents pour certaines localisations.

L’hypertension intracrânienne, dans ce cas, représente toute la sémiologie clinique.

3- Examens complémentaires :

Le scanner est le plus souvent suffisant.

Il est parfois complété par une imagerie par résonance magnétique ou une angiographie cérébrale.

La biopsie stéréotaxique est réalisée pour les tumeurs profondes, ou pour les lésions que l’on peut espérer traiter sans exérèse chirurgicale.

F - Autres causes :

Plus rares, à évoquer en l’absence de contexte étiologique lorsque le diagnostic de tumeur cérébrale a été éliminé, il s’agit de la décompensation d’une malformation congénitale telle que la sténose de l’aqueduc de Sylvius, l’intoxication (plomb, arsenic, triéthylétain…), la méningite carcinomateuse (rôle de la PL), le dysfonctionnement de valve chez un patient porteur d’une dérivation interne de liquide céphalorachidien pour traiter une hydrocéphalie…

Traitement d’urgence :

Le traitement est avant tout étiologique, ce qui impose outre de faire le diagnostic d’hypertension intracrânienne, d’en reconnaître rapidement la cause et de la traiter.

Toutefois l’hypertension intracrânienne doit bénéficier d’un traitement symptomatique, quand la cause n’est pas reconnue, quand elle ne peut bénéficier d’aucun traitement de celle-ci et quand elle met en jeu le pronostic vital (accidents d’engagement) ou fonctionnel (atrophie optique).

A - Traitement symptomatique :

1- Hypertension intracrânienne compensée et décompensée :

• La corticothérapie (par ex. 1 à 5 mg kg/j de méthylprednisolone), sans diminuer de façon significative la pression intracrânienne améliore les symptômes des hypertensions intracrâniennes tumorale, inflammatoire et post-traumatique en relation avec une contusion cérébrale ou des lésions encéphaliques diffuses.

• Les perfusions rapides de solutés hypertoniques (diurétiques osmotiques) agissent en créant un gradient osmotique entre le sang périphérique et le parenchyme cérébral, mais leur action est limitée et leur effet s’épuise au bout de quelques jours.

Toutes les solutions hyperosmolaires peuvent être utilisées en théorie, mais en pratique le mannitol qui diffuse peu à travers la barrière hémo-encéphalique est le plus utilisé, sous la forme de solution à 20 % à la dose de 1/3 g à 1 g/kg toutes les 4 à 6 heures pendant 2 à 3 jours (perfusion chez l’adulte de 100 à 200 cm3 toutes les 4 à 6 heures, en fonction du poids chez l’enfant).

C’est le médicament à utiliser en priorité dans les hypertensions intracrâniennes aiguës.

• Les dérivations de liquide céphalorachidien (intracérébrale, interne extracérébrale ou externe) en amont de l’obstacle sont utilisées quand il existe une hydrocéphalie aiguë.

2- Accidents d’engagement :

Le traitement doit être mis en route d’extrême urgence en raison du pronostic vital et associe plusieurs mesures pour maintenir l’index de perfusion cérébrale et éviter la souffrance neuronale.

Ce traitement impose un équipement du malade et une hospitalisation en secteur de réanimation neurochirurgicale, pour pouvoir être réalisé dans de bonnes conditions.

• Faire baisser la pression intracrânienne : – surélever la tête (position demi-assise pour faire baisser la pression veineuse intracrânienne) ;

– corticothérapie à forte dose (par ex. : de 200 mg à 2 g de méthylprednisolone en intraveineuse directe) ;

– mannitol comme ci-dessus ;

– éventuellement diurétiques en intraveineux (furosémide) ;

– diminuer le volume sanguin cérébral en produisant une vasoconstriction cérébrale en provoquant une légère hypocapnie (PCO2 < 25 mmHg) ;

– barbituriques ;

– dérivations de liquide céphalorachidien interne ou externe en cas d’hydrocéphalie.

• Assurer une correction des perturbations générales liées aux troubles neurovégétatifs du coma :

– assurer une excellente hématose ce qui impose dans la quasi-totalité des cas d’assurer la liberté des voies aériennes supérieures et de permettre une ventilation assistée ;

– maintenir une pression veineuse centrale basse par des moyens simples et efficaces comme la lutte contre les facteurs d’hyperpression thoracique, l’apaisement de la toux, ce qui impose une sédation ;

– maintenir une tension artérielle normale ;

– lutter contre tous les facteurs de collapsus par des perfusions voire des vasopresseurs en sachant que les mesures utilisées pour faire baisser la pression intracrânienne peuvent entraîner un collapsus ;

– à l’inverse traiter les accès hypertensifs par neuroleptiques et hypotenseurs (clonidine).

Toutefois, une hypertension modérée doit être respectée dans le cadre de l’effet Cushing, elle cède dès normalisation de la pression intracrânienne ;

– corriger la bradycardie (atropine 0,5 à 1 mg) ;

– maintenir une normothermie ou une discrète hypothermie, en tout cas lutter contre l’hyperthermie.

• « Neurosédation » : tous ces objectifs ne peuvent être atteints que chez un patient calme, se laissant ventiler dans de bonnes conditions, d’où la nécessité de mettre en route une anesthésie générale prolongée obéissant à plusieurs objectifs :

– elle doit être facile à moduler en fonction de l’évolution de la clinique et des paramètres physiologiques ;

– elle doit être rapidement réversible et ne pas avoir d’effet secondaire ;

– tout en sachant qu’il y a antagonisme entre une bonne neurosédation et la possibilité d’une surveillance clinique régulière ; par conséquent une surveillance paraclinique est nécessaire : scanners répétés, enregistrement de la pression intracrânienne dans les formes graves.

Les médicaments utilisés varient selon les habitudes de chaque équipe : neuroleptanalgésie, analgésiques morphiniques purs ou associés à des curares, gamma-hydroxybutyrate de sodium (Gamma-OH), propofol (Diprivan).

• « Neuroprotection » : elle a pour objectif de diminuer le métabolisme cérébral pour permettre la survie des neurones en situation d’ischémie et d’interrompre les réactions métaboliques qui aboutissent à la destruction cellulaire.

À ce jour, cet objectif n’est pas atteint en clinique même si des molécules paraissent actives in vitro :

– les barbituriques en intraveineux à hautes doses (Nesdonal 5 à 10 mg/kg) diminuent le métabolisme cérébral, la consommation d’oxygène et la pression intracrânienne par vasoconstriction cérébrale, mais ils ont des effets secondaires qui doivent ne les faire utiliser que dans les conditions extrêmes ;

– d’autres molécules ont été proposées sans efficacité clinique prouvée telles que les capteurs de radicaux libres (CDP choline), les calciums bloqueurs (nimodipine, Nimotop) et les ACTH (adreno-corticotrophic hormone) de synthèse (Synacthène).

B - Traitement des causes :

Déterminé par la cause de l’hypertension intracrânienne, il est dans ce chapitre impossible d’être exhaustif :

– exérèse d’une tumeur cérébrale, impératif s’il s’agit d’une tumeur bénigne, discutable en cas de tumeur maligne en fonction de la topographie, de l’âge et de l’état général ;

– ponction évacuatrice d’un abcès ou exérèse suivies d’une antibiothérapie adaptée aux germes en cause ;

– évacuation d’un hématome extracérébral post-traumatique ;

– à discuter en fonction du contexte : l’évacuation d’un hématome intracérébral spontané ou post-traumatique ;

– traitement anticoagulant d’une phlébite cérébrale à discuter en fonction de l’état clinique et des signes scanographiques…

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