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Hépatologie
Hyperplasie nodulaire régénérative
Cours d'Hépatologie
 


 

Introduction :

L’hyperplasie nodulaire régénérative (HNR) est caractérisée par la présence, dans le foie, de multiples petits nodules de régénération.

Le parenchyme entre les nodules est constitué de travées hépatocytaires atrophiques, sans fibrose annulaire.

Elle est associée à un large spectre de maladies systémiques.

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Il a été démontré que la formation des nodules est une réponse double liée à une perfusion hépatique hétérogène :

– d’une part, diminution du flux portal, résultat de la thrombose des branches périphériques de la veine porte, responsable de lésions atrophiques ;

– d’autre part, augmentation compensatrice de la vascularisation, responsable de l’hyperplasie nodulaire régénérative.

Anatomopathologie :

Sur coupe de tissus, la plupart des nodules ont une taille inférieure à 3 mm ; ils sont souvent plus pâles que le parenchyme normal.

Comparés aux nodules cirrhotiques, les nodules de l’HNR sont moins bien définis, puisqu’ils ne sont pas limités par de la fibrose.

Le foie est habituellement de taille normale, mais il peut exister une hépatomégalie ; la surface est lisse ou seulement partiellement irrégulière.

Les nodules sont constitués d’hépatocytes subnormaux, disposées en travées irrégulières et souvent épaissies (une à deux cellules d’épaisseur).

Si les nodules sont facilement mis en évidence sur un prélèvement de grande taille, le diagnostic est souvent difficile sur une biopsie à l’aiguille ; une coloration argentique de la trame réticulinique permet de mieux visualiser l’architecture nodulaire.

De nombreuses petites veines portales sont oblitérées, à divers endroits ; mais ces oblitérations ne sont généralement pas visibles sur une biopsie à l’aiguille.

La taille et la distribution des nodules sont variables, conséquence de la répartition irrégulière des thromboses des branches distales de la veine porte.

Dans certains cas, les nodules peuvent être plus gros.

La transformation nodulaire partielle du foie (présence de gros nodules dans la région hilaire du foie) est exceptionnelle.

Clinique :

L’HNR est retrouvée dans environ 2 % des autopsies, de découverte fortuite, car la maladie est souvent asymptomatique.

Ailleurs, une cholestase biologique, une splénomégalie et d’autres signes d’hypertension portale peuvent être présents ; l’ascite est rare.

Les mesures de pression sanguine (pression de la veine hépatique libre) suggèrent une résistance présinusoïdale au flux portal, compatible avec la thrombose de petites veines portales.

En imagerie, le diagnostic est difficile ; si les nodules sont gros, une vague nodularité du foie peut être mise en évidence en imagerie par résonance magnétique (IRM).

L’association hypertension portale, nodularité du foie, surface irrégulière peut être interprétée à tort comme une cirrhose.

De rares cas de transplantation hépatique, en règle générale bien tolérée, chez des patients ayant une pathologie vasculaire avec HNR avec ou sans sclérose hépatoportale et/ou cirrhose septale incomplète ont été rapportés.

Associations pathologiques :

Bien que l’HNR ait été initialement décrite chez un patient atteint d’arthrite rhumatoïde, elle est maintenant connue pour être associée à diverses affections dysimmunitaires et syndromes myéloprolifératifs : polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux, sclérodermie systémique, périartérite noueuse, glomérulonéphrite membraneuse, cryoglobulinémie, syndrome de Raynaud, syndrome de Goodpasture, cirrhose biliaire primitive, syndrome des antiphospholipides, gammapathie monoclonale, myasthénie, thrombopénie idiopathique, métaplasie myéloïde, thrombocytémie primitive, polycytémie, lymphotoxicité à médiation cellulaire, hépatopathies médicamenteuses (secondaires notamment à une chimiothérapie), etc.

À côté de la longue liste de maladies pouvant être associées à l’HNR, il faut mentionner sa fréquence au cours des maladies vasculaires du foie ; l’HNR est notamment un des critères anatomopathologiques décrits au cours de la sclérose hépatoportale (hypertension portale idiopathique) et de la cirrhose septale incomplète ; entités dont le mécanisme de formation est sujet à controverse, tout comme le fait de savoir si l’HNR peut favoriser l’émergence de carcinome hépatocellulaire.

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