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Hématologie
Hyperéosinophilie
Cours d'hématologie
 


 

Hyperéosinophilies parasitaires :

Une infection parasitaire, surtout liée aux helminthes, est la première cause à évoquer devant une hyperéosinophilie.

Celle-ci peut être associée à une hyperleucocytose et surtout à une augmentation des IgE sériques.

L’hyperéosinophilie est souvent importante (> 1 x 109/L), notamment lorsqu’il s’agit d’une impasse parasitaire (infestation accidentelle de l’homme par des parasites d’animaux qui restent à l’état larvaire, exemple de Toxocara canis).

Ces larves d’helminthes « égarées », immatures et à migration erratique, peuvent induire des réactions inflammatoires locales, diffuses et sévères, et provoquer des hyperéosinophilies massives (syndrome de larva migrans viscérale).

L’hyperéosinophilie est également très élevée lors de la phase invasive des helminthiases.

Elle est alors liée aux effets des médiateurs de la réponse inflammatoire consécutive à la phase de migration larvaire dans les tissus (rôle des cytokines).

En revanche, cette hyperéosinophilie peut être modérée (0,5 à 1 x 109/L), voire absente, à la phase d’état puis à la phase chronique de l’infection ou encore lorsqu’un organe creux (tube digestif) constitue la niche écologique du parasite.

En dehors des parasitoses et hormis l’aspergillose broncho-pulmonaire allergique (ABPA), les autres cas d’hyperéosinophilie postinfectieuses sont rares, souvent modérées, et transitoires.

Une hyperéosinophilie associée à une infection doit faire rechercher un éventuel déficit immunitaire ou une réaction d’hypersensibilité faisant suite à un traitement antibiotique.

A - Éléments d’orientation :

1- Aspect de l’hyperéosinophilie sanguine :

Elle peut être fluctuante (classique « courbe en archet » de Lavier) avec une ascension majeure (distomatose hépatique, ascaridiose, ankylostomose, filarioses, bilharzioses) ou plus modérée (oxyurose), suivie d’une décroissance plus ou moins rapide de l’hyperéosinophilie avec ou sans normalisation du taux d’éosinophiles sanguins.

Elle peut être persistante (réinfestation) et massive (trichinose, toxocarose, poumon éosinophile tropical ou syndrome de Weingarten), ou cyclique et oscillante (anguillulose : cycle interne d’auto-infestation).

2- Données ethno-géographiques :

Les notions de sites à risque pour les autochtones et de séjours à l’étranger, brefs ou anciens, doivent être prises en considération.

Si le sujet a séjourné en pays tropical, affections principales doivent être évoquées : bilharzioses, filarioses, ankylostomose et anguillulose.

Si le sujet n’a pas quitté la France métropolitaine, on doit rechercher en priorité devant une hyperéosinophilie élevée : une distomatose hépatique à Fasciola hepatica, une ascaridiose, une toxocarose, une trichinose.

3- Mode de vie :

Il permet également d’orienter le diagnostic.

On doit s’intéresser en particulier aux conditions d’hygiène comme le contact avec des animaux (notion de géophagie chez l’enfant avec l’exemple de la toxocarose ; la parasitose liée au péril fécal avec l’exemple de la trichocéphalose) ou les bains en eaux douces (bilharzioses) ; aux habitudes alimentaires comme l’ingestion de végétaux contaminants (tels le cresson, avec l’exemple de la distomatose hépatique) ; l’ingestion d’aliments ou d’eaux souillés (exemples de l’ascaridiose et de l’hydatidose) ; la consommation de viande peu cuite ou crue de porc ou de cheval (trichinose), de viande peu cuite de boeuf (tæniase à Tænia saginata), ou de harengs crus (anisakiase).

4- Manifestations respiratoires :

Elles peuvent être évocatrices, tel le syndrome de Löffler (migration de larves à travers le parenchyme pulmonaire à l’origine d’infiltrats labiles sur les clichés radiologiques : exemples de la toxocarose, de l’ascaridiose, de l’ankylostomose).

Un tableau de fièvre avec altération de l’état général, précédant un syndrome bronchique, voire le développement d’une fibrose endomyocardique, évoquent un poumon éosinophile tropical ou syndrome de Weingarten.

Celui-ci serait lié à un état d’hypersensibilité vis-à-vis de microfilaires.

La survenue de douleurs thoraciques, avec toux, expectoration « rouillée » liée à la présence de sang et d’oeufs rougeâtres, est très évocatrice de la distomatose pulmonaire ou paragonimose.

5- Manifestations cutanées ou musculaires :

Les signes sont évocateurs devant un prurit anal vespéral (oxyurose), des signes de larva currens cutanée (anguillulose), de « gale » filarienne avec nodules (onchocercose), de prurit avec oedèmes migratoires (oedème fugace de Calabar dans la loase), de myalgies isolées (cysticercose) ou associées à un oedème (trichinose), de tuméfaction sous-cutanée avec extériorisation à la peau d’une larve (myiase), de lymphangite avec éléphantiasis (filariose lymphatique).

6- Signes hépatodigestifs :

Ils peuvent évoquer une tumeur hépatique (hépatomégalie de l’hydatidose, avec le risque d’infection ou de rupture de kyste), une angiocholite (distomatose hépatique), une duodénite (anguillulose, ankylostomose), ou des signes intestinaux variés (tæniase, bilharziose intestinale, distomatose intestinale, trichocéphalose), voire un granulome éosinophile intestinal (anisakiase).

7- Signes neuroméningés ou oculaires :

Il s’agit de signes d’atteinte cérébrale (hydatidose), d’épilepsie (cysticercose), de méningite à éosinophiles (angiostrongylose à Angiostrongylus cantonensis), d’atteintes oculaires (filarioses). Devant de telles manifestations, d’autres parasitoses doivent également être recherchées, notamment la toxocarose, la myiase.

8- Signes urogénitaux :

Devant une hématurie, une hydronéphrose, on évoque la bilharziose urinaire.

Ces signes peuvent être associés à une atteinte génitale dans la filariose lymphatique.

B - Examens complémentaires :

En l’absence d’éléments évocateurs ou pour confirmer le diagnostic, les examens paracliniques suivants sont pratiqués.

Le sérodiagnostic parasitaire est souvent très utile, notamment à la phase précoce de l’invasion tissulaire (réponse anticorps, réponse éosinophile) surtout quand il s’agit d’une impasse parasitaire.

ans des délais retardés, souvent de plusieurs semaines, les examens répétés des selles, réalisés à la phase d’état, permettent la mise en évidence d’oeufs ou de larves (diagnostic rétrospectif).

Certaines explorations plus spécifiques sont parfois indispensables.

Si l’enquête parasitologique demeure infructueuse, un traitement antihelminthique d’épreuve, réalisé sous surveillance (suivi de l’hyperéosinophilie) peut être proposé.

En revanche, toute corticothérapie aveugle est à proscrire (risque de syndrome d’hyperinfection parasitaire).

Hyperéosinophilie et allergie :

Il s’agit d’une hyperéosinophilie liée à une réaction d’hypersensibilité dépendant des IgE vis-à-vis de différents allergènes (aéroallergènes, allergènes alimentaires, venins d’hyménoptères, mais aussi certains médicaments).

A - Éléments d’orientation :

Au cours des processus allergiques, l’hyperéosinophilie est souvent modérée (0,5 à 1 x 109/L), voire absente (disparition lors des infections bactériennes intercurrentes).

Elle peut être associée à une élévation, inconstante et rarement importante, des taux sériques des IgE totales.

Les données de l’anamnèse (antécédents d’atopie) et le contexte clinique (asthme, rhinite, conjonctivite, dermatite atopique, urticaire) sont souvent très évocateurs.

B - Examens complémentaires :

Le bilan allergologique confirme le diagnostic et oriente la conduite à tenir.

L’interrogatoire guide les choix pour la réalisation des tests cutanés vis-à-vis de différents allergènes (pollens, acariens, moisissures, phanères d’animaux). Ces tests cutanés (prick tests) demeurent l’examen clé de l’enquête étiologique.

Si nécessaire, les dosages des IgE sériques totales et surtout des IgE sériques spécifiques sont demandés en tenant compte des éléments d’orientation diagnostique antérieurs.

L’intérêt de tests complémentaires évaluant la libération de médiateurs (histaminémie, tests d’histamino-libération) est discuté.

Hyperéosinophilie iatrogénique :

De nombreux médicaments peuvent induire une hyperéosinophilie : héparine sous-cutanée, sulfamides, sels d’or, mais aussi psychotropes, hypoglycémiants oraux, cytolytiques et cytostatiques, antibiotiques et antifungiques, antalgiques et antiinflammatoires.

L’hyperéosinophilie est de niveau variable, souvent retardée par rapport à la prise du médicament.

Elle peut être d’origine allergique (pénicillines, sulfamides), comme nous l’avons précédemment évoqué.

Elle peut aussi dépendre de réactions « pseudoallergiques » liées à une histamino-libération non dépendante des IgE (anesthésiques généraux, vancomycine) ou à une activation du complément (produits de contraste iodés utilisés en radiologie).

Certains facteurs favorisants ont été incriminés (acétyleur lent ou rapide, insuffisance hépatique ou rénale…).

Des facteurs de croissance (GM-CSF pour granulocyte macrophage colony stimulating factor) ou des cytokines (IL-2 pour interleukine 2), utilisés en thérapeutique, peuvent induire des hyperéosinophilies massives avec activation des éosinophiles, aux conséquences parfois sévères (cardiopathies).

Une hyperéosinophilie peut aussi apparaître après dialyse péritonéale ou hémodialyse, après splénectomie, dans les suites d’une radiothérapie, après intoxications chroniques (sulfate de cuivre, vapeur de mercure, phosphore, sulfate de carbone, benzène…) ou dans la réaction du greffon contre l’hôte.

A - Éléments d’orientation :

L’hyperéosinophilie sanguine d’origine médicamenteuse est souvent associée à des anomalies biologiques (manifestations hépatiques ou rénales) ou à des signes cliniques révélateurs.

Les signes cutanés sont fréquents et variés (prurit, rash, urticaire), isolés ou associés à d’autres manifestations (vascularite d’hypersensibilité, arthralgies, myalgies…).

Une origine médicamenteuse peut être suspectée devant un syndrome respiratoire aigu ou subaigu (dyspnée, toux sèche, image radiologique d’infiltrats plus ou moins fugaces), parfois fébrile. Des signes associés peuvent être retrouvés (urticaire, rash, arthralgies, signes hépatobiliaires).

Le tableau clinique peut évoquer un syndrome de Löffler, une pneumonie interstitielle.

La liste des médicaments qui peuvent être incriminés est régulièrement actualisée.

La notion d’intolérance à l’aspirine avec hyperéosinophilie, asthme, polypose nasale évoque un syndrome de Widal.

B - Examens complémentaires :

Dans le cas des hyperéosinophilies d’origine médicamenteuse, différents examens complémentaires ont été proposés : tests cutanés, recherche d’IgE spécifiques, tests d’histamino-libération in vitro, tests de transformation lymphoblastique.

Ils n’ont qu’une valeur indicative limitée. Le plus souvent, c’est la régression des signes à l’arrêt du traitement, parfois après 4 à 6 semaines, qui confirme l’origine de cette hyperéosinophilie.

Hyperéosinophilie et tumeurs solides :

Une hyperéosinophilie peut annoncer ou accompagner la survenue d’un cancer, avec ou sans métastases associées.

Les hyperéosinophilies paranéoplasiques sont souvent associées à des anomalies affectant d’autres cellules sanguines (thrombocytose, polynucléose neutrophile).

Celles qui accompagnent les néoplasies sont le plus souvent réactionnelles, liées à la production de facteurs de croissance comme le GM-CSF et l’interleukine 3, ou de cytokines telles que l’interleukine 5, identifiées dans des extraits tumoraux ou dans les cellules transformées.

A - Éléments d’orientation :

L’hyperéosinophilie peut être sanguine et (ou) tissulaire, parfois à un niveau très élevé.

Les principales tumeurs incriminées sont les carcinomes, notamment le carcinome pulmonaire à grandes cellules (hyperéosinophilie sanguine), ou le cancer du col utérin, dans la forme kératinisante à grandes cellules (hyperéosinophilie tissulaire).

D’autres localisations primitives peuvent également être incriminées : rein, surrénale, thyroïde, vésicule biliaire, pancréas, sein.

B - Examens complémentaires :

Après un examen clinique rigoureux, une enquête biologique (protéines de l’inflammation, calcémie), une radiographie de thorax, une échographie abdominopelvienne, voire un scanner du corps entier peuvent être proposés à la recherche du processus néoplasique.

Hyperéosinophilie et hémopathies :

Il est souvent difficile de distinguer une hyperéosinophilie impliquée dans le processus leucémogène (leucémie à éosinophiles) d’une hyperéosinophilie réactionnelle à une hémopathie maligne associée.

En effet, une hémopathie clonale peut affecter une cellule multipotente ou une cellule engagée dans une voie de différenciation.

Elle peut intéresser directement la lignée éosinophile, cas rarement décrit, ou une autre lignée hématopoïétique dont le dérèglement retentit sur les étapes de l’éosinopoïèse.

Nous verrons que dans certains cas, la lignée lymphoïde est plus particulièrement concernée (prolifération Th2).

Dans d’autres cas, c’est la lignée myéloïde qui paraît affectée.

A - Éléments d’orientation :

Les hyperéosinophilies médullaires et (ou) sanguine s’observent parfois dans des hémopathies malignes aux cadres nosologiques bien définis.

C’est le cas d’hyperéosinophilies associées à des leucémies telles que la leucémie myéloïde chronique (LMC), les leucémies aiguës lymphoblastiques (LAL), ou myéloblastiques, notamment la leucémie aiguë myélomonocytaire (M4) à éosinophiles médullaires anormaux, la leucémie aiguë de l’adulte liée au rétrovirus HTLV-1 (Human T-cell lymphoma virus type 1).

C’est aussi le cas des hyperéosinophilies associées à des lymphomes tels que la maladie de Hodgkin, les lymphomes malins non hodgkiniens, les lymphomes épidermotropes (syndrome de Sézary, mycosis fungoïde) ou pléomorphes. Dans d’autres circonstances, l’hyperéosinophilie ne s’inscrit dans aucun cadre nosologique précis.

En revanche, elle est associée à un tableau évocateur d’un syndrome myéloprolifératif ou lymphoprolifératif ou myélodysplasique (état préleucémique ?).

Certaines formes cliniques de syndrome d’hyperéosinophilie essentielle peuvent évoquer une « leucémie à éosinophiles ».

Il s’agit d’une situation exceptionnelle avec l’apparition d’éosinophiles immatures dans le sang et la moelle, une blastose médullaire, une anémie et une thrombopénie importantes, et des anomalies chromosomiques.

La distinction entre hyperéosinophilie essentielle et syndrome myéloprolifératif est aussi difficile lorsque l’hyperéosinophilie est élevée, associée à une myélofibrose et à des anomalies du caryotype.

B - Examens complémentaires :

Outre la numération formule sanguine (NFS), le médullogramme est un complément d’étude souvent indispensable car il permet l’analyse des autres lignées hématopoïétiques et permet d’apprécier la quantité et la qualité des éosinophiles médullaires (en particulier dans le cas des leucémies aiguës myélomonocytaires avec éosinophiles anormaux).

La biopsie de moelle à la recherche d’une myélofibrose et l’enquête biologique

– uricémie, lacticodéshydrogénase (LDH)

– peuvent également être contributives.

L’étude du caryotype médullaire et les analyses cytogénétiques complémentaires ou de biologie moléculaire (étude de clonalité) peuvent avoir une valeur indicative dans le cadre d’hyperéosinophilies associées à une hémopathie maligne (cas du chromosome Philadelphie ou Ph1, avec translocation t(9,22) dans la leucémie myéloïde chronique, inversion du 16 dans la leucémie aiguë myélomonocytaire).

Dans d’autres circonstances, plus rares, les anomalies cytogénétiques observées permettent d’expliquer les mécanismes inducteurs de l’hyperéosinophilie.

C’est le cas lorsque le réarrangement chromosomique intéresse le chromosome 5, où sont situés les gènes codant GM-CSF, l’interleukine 3 et 5.

Ainsi, la translocation du fragment 5q, placé sous le contrôle des promoteurs des gènes des immunoglobulines, peut favoriser une expression non contrôlée de ces gènes de cytokines [leucémie aiguë lymphoblastique de la lignée B, avec t(5;14) ; hémopathies myéloïdes, avec t(5;12)]. D’autres anomalies chromosomiques, observées dans ce contexte [trisomie 8, t(8;21)…] n’apportent pas, à ce jour, d’élément instructif sur les relations qui existent entre l’hyperéosinophilie et le processus leucémogène, mais témoignent d’un contrôle génétique de l’hyperéosinophilie.

Autres cas d’hyperéosinophilies :

Chaque spécialité médicale connaît au moins une affection associée à une hyperéosinophilie sanguine et (ou) tissulaire.

Cette hyperéosinophilie peut être au premier plan, et apparaître comme un élément caractéristique de la maladie (affections liées à une éosinophilie tissulaire) ou n’être qu’un épiphénomène accompagnant des affections très diverses (hyperéosinophilie contingentes).

Éléments d’orientation :

L’hyperéosinophilie peut s’intégrer dans le cadre d’affections bien identifiées comme une vascularite, une maladie auto-immune ou un déficit immunitaire.

Dans la périartérite noueuse, l’hyperéosinophilie est rare.

En revanche, dans l’angéite de Churg et Strauss (notion d’asthme ancien qui s’aggrave, de rhinite associée, d’une hyper-IgE sérique, d’atteintes digestives, cardiaques, neurologiques), l’hyperéosinophilie est constante et souvent élevée (> 5 x 109/ L).

Dans les maladies autoimmunes, l’hyperéosinophilie est rare, hormis les maladies bulleuses comme la pemphigoïde.

Une hyperéosinophilie peut également être observée dans différents déficits immunitaires.

Dans le syndrome de Wiskott- Aldrich, par exemple, l’hyperéosinophilie ne représente qu’un élément accessoire du tableau clinique et biologique. En revanche, l’hyperéosinophilie associée à une élévation considérable des IgE sériques (30 à 50 000 UI/mL) oriente d’emblée vers le syndrome hyper- IgE décrit par Buckley. Une hyperéosinophilie massive peut également s’observer dans le syndrome d’Omenn, déficit immunitaire rare, à transmission autosomique récessive, qui apparaît dès les premiers mois de vie.

L’hyperéosinophilie peut aussi être associée à un ensemble de symptômes révélateurs d’une affection.

1- Signes respiratoires :

Nous avons déjà évoqué les principales causes d’hyperéosinophilie avec atteinte pulmonaire que sont l’asthme, les causes médicamenteuses, les parasitoses, une tumeur (carcinomes, métastases, lymphangite carcinomateuse) ou l’aspergillose bronchopulmonaire allergique.

L’asthme avec hyperéosinophilie élevée et persistante doit faire rechercher d’autres causes (parasitose, aspergillose bronchopulmonaire allergique, hyperéosinophilie essentielle), et surtout une maladie systémique (angéite de Churg et Strauss).

L’aspergillose bronchopulmonaire allergique présente plusieurs signes évocateurs.

Elle survient dans un contexte d’asthme ancien avec la notion de toux et d’expectoration de « moules bronchiques » (émission de bouchons mycéliens).

Les images radiologiques sont variées : épaississement des parois bronchiques, impactions mucoïdes, atélectasies, infiltrats et surtout bronchectasies proximales prédominant aux lobes supérieurs.

On retrouve par ailleurs une élévation très marquée des IgE sériques (> 1 500 U/mL), avec hyperéosinophilie massive.

Il est possible de mettre en évidence des IgE spécifiques d’Aspergillus fumigatus.

Avec l’examen radiologique, l’évaluation de la concentration des IgE totales est utile à la surveillance médicale.

Ce taux diminue quand la corticothérapie s’avère efficace, alors qu’une nouvelle élévation précède une nouvelle poussée.

Toute cause d’épanchement pleural peut aussi entraîner un afflux local d’éosinophiles (pleurésie à éosinophiles post-traumatique notamment).

Dans certaines circonstances, aucune cause n’est retrouvée : c’est le cas devant certains tableaux cliniques évoquant un syndrome de Löffler, ou surtout devant une pneumonie chronique à éosinophiles, ou maladie de Carrington.3 Celle-ci se traduit par des manifestations variées (dyspnée, toux sèche) avec altération de l’état général (perte de poids, fièvre, sueurs nocturnes).

Elle survient le plus souvent chez la femme.

C’est une alvéolite à éosinophiles associée à une hyperéosinophilie sanguine de niveau variable.

Le tableau clinique, les images radiologiques (opacités alvéolaires plurifocales, parfois migratrices) sont très évocateurs ainsi que l’efficacité très spectaculaire de la corticothérapie.

2- Signes cutanéo-muqueux :

Des signes cutanés variés s’inscrivent dans un contexte évocateur dans le cas des vascularites (angéite de Churg et Strauss), de réactions d’hypersensibilité (dermatite atopique, urticaire, angioedème, dermatites parasitaires, réaction médicamenteuse), dans les lymphomes (lymphomes T, mycosis fungoïde, syndrome de Sézary, ou papulose lymphomatoïde), dans les dermatoses bulleuses (pemphigoïde, pemphigoïde gestationis, incontinentia pigmenti, dermatite herpétiforme), dans les mastocytoses systémiques, ou dans les hyperéosinophilies associées à des proliférations tumorales bénignes (le granulome éosinophile des tissus mous, ou maladie de Kimura, l’hyperplasie angiolymphoïde avec éosinophilie).

Le prurit est un signe fréquent d’alarme ou d’accompagnement de l’hyperéosinophilie (prise médicamenteuse, allergie, parasitose, hémopathie…).

Certaines dermatoses éosinophiliques ont été individualisées.

Parmi celles-ci on peut citer : la folliculite pustuleuse à éosinophiles décrite par Ofuji qui présente certaines analogies avec les folliculites rencontrées chez des patients infectés par le virus de l’immunodéficience humaine ou présentant un lymphome ; le syndrome de Wells, cellulite à éosinophiles d’évolution bénigne, où l’on peut observer à l’examen histologique des images classiques dites en« flammèche ».

Dans ces affections rares, l’hyperéosinophilie sanguine est inconstante, et les données conjuguées de l’examen clinique et histologique sont souvent indispensables au diagnostic.

Le diagnostic est parfois difficile à établir entre certaines dermatoses à éosinophiles et une hyperéosinophilie essentielle dont les signes cutanés dominent parfois le tableau clinique.

L’angioedème cyclique avec hyperéosinophilie (prise de poids avec oedèmes volumineux d’apparition brutale et de résolution plus ou moins rapide associés à une élévation massive, transitoire de l’hyperéosinophilie sanguine) doit être différencié des hyperéosinophilies essentielles.

3- Signes hépatodigestifs :

Outre les parasitoses, il existe de nombreuses affections inflammatoires du tube digestif qui s’accompagnent d’hyperéosinophilie locale (maladie coeliaque) et (ou) sanguine (rectocolite hémorragique, maladie de Whipple, maladie de Crohn).

D’autres affections (hémopathies à localisation digestive, vascularite) doivent être recherchées.

La gastro-entérite à éosinophiles s’observe souvent dans un contexte d’atopie (allergie alimentaire ?) avec parfois des taux élevés d’IgE sériques, surtout chez l’enfant.

La disposition particulière de l’infiltrat d’éosinophiles au niveau de chacune des structures pariétales intestinales entraîne des manifestations variées.

Ainsi, l’atteinte de la séreuse peut s’accompagner d’un tableau de pseudo-péritonite avec une ascite riche en éosinophiles, l’atteinte de la musculeuse peut donner un tableau de subocclusion identique à celui que l’on peut observer dans l’anisakiase (formations pseudo-tumorales).

L’infiltration de la muqueuse est fréquente avec entéropathie sévère et syndrome de malabsorption.

La distinction entre gastroentérite à éosinophiles et hyperéosinophilie essentielle à localisation digestive peut être difficile.

Des signes d’atteinte hépatique avec hyperéosinophilie se rencontrent dans de nombreuses circonstances (parasitose, médicaments, cancer, hémopathies, cholangite sclérosante primitive, hyperéosinophilie essentielle…).

4- Signes musculaires :

En dehors des parasitoses (notamment la trichinose) ou des infections bactériennes (myosite staphylococcique), un tableau de myalgies avec hyperéosinophilie se rencontre parfois dans les polymyosites mais surtout dans le syndrome « myalgie-éosinophilie » associé à la prise de L-tryptophane ou plutôt de contaminants associés à sa préparation, ou dans la fasciite de Shulman (hyperéosinophilie sanguine avec douleur et gonflement des muscles, limitation des mouvements et induration des tissus sous-cutanés, hémopathie associée).

5- Signes cardiaques :

On évoque, en premier lieu, l’hyperéosinophilie essentielle.

L’association cardiopathie-hyperéosinophilie existe dans d’autres circonstances (lymphomes, vascularites, parasitoses, utilisation thérapeutique de facteurs de croissance ou de cytokines…).

6- Autres signes focalisés :

Des atteintes osseuses (granulome éosinophile), vésicales (cystites à éosinophiles parfois d’origine médicamenteuse) ou ORL (rhinite non allergique ou NARES) ont été décrites.

L’hyperéosinophilie sanguine est très inconstante.

Syndrome d’hyperéosinophilie essentielle :

C’est un diagnostic d’exclusion qui ne doit être évoqué qu’après une enquête étiologique rigoureuse (liste des maladies associées à une hyperéosinophilie chronique).

Selon les critères de Chusid, l’hyperéosinophilie essentielle associe une hyperéosinophilie massive, persistante (> 1,5 x 109/L), inexpliquée, évoluant depuis au moins 6 mois, associée à des atteintes multiviscérales, surtout cardiaques.

A - Éléments d’orientation :

Il existe une nette prédominance masculine (80 % des cas), avec un âge de survenue situé habituellement entre 20 et 50 ans.

Les formes de l’enfant sont rares, et seraient plus sévères.

La découverte d’une hyperéosinophilie essentielle est fortuite (numération formule sanguine systématique) dans 10 % des cas, ou liée à la survenue de complications sévères (cardiopathies, neuropathies).

Les signes d’appel sont en fait multiples avec des signes généraux (asthénie, fébricule), respiratoires (toux, dyspnée), cutanés (sueur, prurit, rash, angioedème), musculaires (myalgies), digestifs (nausées, diarrhées).

L’hépatosplénomégalie serait observée dans 50 % des cas.

Les signes cardiaques associés à une hyperéosinophilie chronique sont très évocateurs d’une hyperéosinophilie essentielle.

Ils sont fréquents (50 à 70 % des cas), parfois révélateurs (signes d’insuffisance cardiaque), et très divers (choc cardiogénique, adiastolie, troubles du rythme, insuffisance tricuspide ou mitrale).

Ils sont le témoin d’une myocardite à éosinophiles, ou surtout du développement d’une fibrose endomyocardique.

Les signes neurologiques peuvent se traduire par une atteinte centrale (confusion mentale, ataxie, convulsions, amnésie, coma) ou périphérique (mononévrite sensitive) qui paraît liée à des phénomènes vasculaires (vascularite) et (ou) thrombo-emboliques.

Ils sont fréquents et des examens complémentaires (électroencéphalogramme, scanner…) peuvent s’avérer très utiles.

L’hyperéosinophilie peut être isolée.

Comme nous l’avons évoqué précédemment, elle peut aussi être associée à d’autres signes hématologiques pouvant faire suspecter un état préleucémique (hyperéosinophilie massive, atteinte d’autres lignées, anomalies du caryotype) ou un syndrome myéloprolifératif, dans lequel on observe une hépatosplénomégalie, une myélofibrose, une élévation très franche de la vitamine B12, des transcobalamines I et III.

Le pronostic est ici plus réservé en raison d’une fréquente résistance à la corticothérapie et d’un risque accru d’atteintes viscérales.

L’hyperéosinophilie peut aussi être associée à d’autres signes.

Les signes cutanés sont fréquents et très variés à type de nodules, de rash érythémateux ou maculopapuleux, d’angioedème ou d’urticaire.

Ces derniers signes, parfois associés à une hyper-IgE sérique, seraient plus volontiers rencontrés dans les formes de bon pronostic, sensibles à la corticothérapie.

Le diagnostic d’hyperéosinophilie essentielle peut être discuté lorsque les signes sont focalisés au niveau pulmonaire ou intestinal.

Quelle que soit la forme clinique de cette hyperéosinophilie, une surveillance régulière s’impose devant toute hyperéosinophilie chronique inexpliquée en raison de 2 risques majeurs qui sont la survenue possible d’une hémopathie maligne ou d’une atteinte viscérale où domine la cardiopathie.

B - Éléments de surveillance :

Il existe des formes paucisymptomatiques d’hyperéosinophilie essentielle qui se résument à l’expression d’une hyperéosinophilie sanguine isolée, parfois associée à des manifestations cutanées ou à une hépatosplénomégalie.

S’il existe des formes « stables », la survenue de complications, souvent imprévisibles, qui engagent le pronostic vital nécessite :

– la recherche systématique de signes en faveur d’une hémopathie sous-jacente (vitamine B12 sérique très élevée, score variable des phosphatases alcalines, uricémie élevée, folatémie abaissée), et indique la recherche d’anomalies chromosomiques par la réalisation d’une biopsie ostéomédullaire et l’étude du caryotype sur sang périphérique ou sur moelle ;

– la recherche obligatoire et répétée d’une atteinte cardiaque par nécrose, thrombose ou fibrose (électrocardiogramme, échocardiographie bidimensionnelle renouvelée tous les 6 mois, parfois associée à une biopsie endocardique) ou de lésions vasculaires (examen du fond d’oeil, manifestations de thrombose, de microembolies, bilan de coagulation, bilan neurologique).

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