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Endocrinologie
Hypercortisolisme de l’adulte
Cours d'endocrinologie
 


 

Étiologie :

La sécrétion de cortisol s’intègre dans un ensemble fonctionnel : l’axe corticotrope.

La corticolibérine (CRH) et la vasopressine (AVP) d’origine hypothalamique stimulent la synthèse de la pro-opiomélanocortine (POMC) dans les cellules corticotropes anté-hypophysaires et sa maturation donnant naissance à différents peptides dont la corticotrophine (ACTH),

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la lipotrophine (LPH), etc.

La corticotrophine exerce un effet trophique sur les corticosurrénales ; stimule la synthèse et la sécrétion de cortisol, de déhydro-épiandrostérone (ou DHEA, androgène) et de minéralocorticoïdes (désoxycorticostérone ou DOC notamment).

La sécrétion de corticotrophine et de cortisol suit un rythme nycthéméral : leur concentration plasmatique est minimale vers 0 h, augmente progressivement en seconde partie de nuit, atteint son maximum en fin de nuit puis décroît progressivement durant la journée. L’activité de l’axe corticotrope est asservie par un rétrocontrôle négatif : l’augmentation de la cortisolémie inhibe la synthèse et la libération de la corticolibérine et de la corticotrophine.

La sécrétion excessive et chronique de cortisol (hypercortisolisme) est responsable du syndrome de Cushing endogène.

La prise chronique de corticoïdes de synthèse peut être à l’origine d’un syndrome de Cushing exogène.

D’un point de vue physiopathologique, il existe 2 catégories de causes d’hypercortisolisme (ou syndrome de Cushing endogène) :

– l’hypercortisolisme ACTH-indépendant : la sécrétion surrénalienne est autonome et l’hypercortisolisme, par rétrocontrôle, supprime la sécrétion de corticotrophine dont la concentration circulante est effondrée.

Une tumeur surrénalienne unilatérale bénigne (adénome cortisolique) ou plus rarement maligne (carcinome primitif ou corticosurrénalome malin) est à l’origine de l’hypercortisolisme.

Rarement, les 2 surrénales sécrètent en excès le cortisol (hyperplasie macronodulaire ou dysplasie corticotrophine-indépendantes).

Dans certains cas, l’hyperplasie macronodulaire est secondaire à une expression illicite de récepteurs dans la corticosurrénale comme le récepteur du GIP (gastric inhibitory peptide), peptide sécrété par le tube digestif lors de l’alimentation, et qui stimule alors de manière aberrante la sécrétion de cortisol ;

– l’hypercortisolisme ACRTH-dépendant : les surrénales sont stimulées par une sécrétion excessive et inappropriée de corticotrophine.

La corticotrophine peut être d’origine eutopique et sécrétée par un adénome développé à partir des cellules corticotropes hypophysaires, c’est la maladie de Cushing.

Plus rarement, la corticotrophine est d’origine ectopique, produite par une tumeur neuro-endocrine non hypophysaire.

Cette sécrétion ectopique de corticotrophine est responsable d’un syndrome de Cushing paranéoplasique.

Le syndrome de Cushing paranéoplasique par sécrétion ectopique exclusive de corticolibérine est exceptionnel.

Diagnostic :

Il s’articule en plusieurs étapes dont la chronologie doit être respectée.

Il faut successivement :

– évoquer l’hypercortisolisme cliniquement en recherchant les symptômes les plus spécifiques ;

– dépister biologiquement l’hypercortisolisme avec des investigations simples puis le confirmer lorsque le dépistage est positif ;

– éliminer les diagnostics différentiels de l’hypercortisolisme (principalement les hypercortisolismes fonctionnels) ;

– déterminer l’étiologie de l’hypercortisolisme, préambule indispensable à un traitement adapté.

Du fait de la fréquence des lésions surrénaliennes et hypophysaires non fonctionnelles et asymptomatiques dans la population générale, le diagnostic positif d’hypercortisolisme repose exclusivement sur des données cliniques et biologiques.

L’imagerie médicale n’a de place qu’une fois le diagnostic de syndrome de Cushing endogène acquis.

A - Sémiologie clinique :

Certains symptômes cliniques d’hypercortisolisme (obésité, hypertension, diabète sucré, dépression) sont fréquemment rencontrés dans la population générale.

Il est donc capital de rechercher les symptômes les plus spécifiques : ce sont ceux engendrés par les effets cataboliques et antianaboliques du cortisol sur le métabolisme protidique.

1- Anomalies morphologiques :

Ces anomalies permettent d’évoquer le diagnostic dès l’inspection.

Elles sont acquises et peuvent être différenciées des aspects constitutionnels en examinant des photographies anciennes des patients.

• La prise pondérale est généralement modérée (une dizaine de kg), survient en l’absence de modification des habitudes alimentaires et résiste à la restriction calorique.

Surtout, elle présente une topographie particulière, facio-tronculaire : le visage devient arrondi, bouffi, les creux sus-claviculaires se comblent, l’accumulation adipeuse au niveau de la nuque provoque un aspect en « bosse de bison ».

• Conséquences morphologiques des effets cataboliques et anti-anaboliques du cortisol : elles ont un intérêt diagnostique particulier :

– l’amyotrophie prédomine au niveau des ceintures et de la sangle abdominale.

Elle peut être responsable d’une fatigabilité à la marche et lors de la montée d’escaliers voire confiner le patient au lit.

Elle est parfois visible au niveau de la face antérieure des cuisses et contraste avec l’adiposité facio-tronculaire et l’abdomen protubérant par relâchement de la sangle abdominale.

Parfois plus discrète et il faudra la rechercher par la palpation du quadriceps crural et la manoeuvre du tabouret ;

– l’atrophie cutanée et sous-cutanée est responsable d’une lenteur à la cicatrisation retrouvée à l’interrogatoire.

La peau au niveau de la face dorsale des mains est amincie (en « feuille de papier à cigarette ») ;

– la fragilité cutanéo-capillaire est responsable d’ecchymoses survenant au moindre choc (crête tibiale, dos de la main, avant-bras) ;

– des vergetures cutanées sont caractéristiques : larges, pourpres, orientées horizontalement sur les flancs et à la racine des membres ou à disposition radiaire dans la région mammaire et périombilicale ;

– enfin, la peau du visage est érythrosique, avec des télangiectasies liées à l’atrophie de l’épiderme.

• Symptômes d’hyperandrogénie : ils peuvent être associés, se limitant généralement à un hirsutisme modéré, une séborrhée et une acné séborrhéique du visage.

2- Autres symptômes :

• Ostéopénie et ostéoporose sont évocatrices avant l’âge de 50 ans.

Souvent asymptomatiques ou paucisymptomatiques (lombalgies d’horaire mécanique), elles peuvent être objectivées par ostéodensimétrie.

Des fractures pathologiques, costales ou vertébrales peuvent survenir chez les patients âgés ou quand l’hypercortisolisme est intense.

• Troubles gonadiques : spanioménorrhée voire aménorrhée secondaire, muette (sans bouffées de chaleur) chez la femme ; baisse de la libido et impuissance chez l’homme.

• Hypertension artérielle : elle est le plus souvent modérée mais concourt à la morbidité cardiovasculaire du syndrome de Cushing.

• Troubles psychiatriques : à type d’irritabilité, anxiété, insomnie nocturne et tendance dépressive fluctuant en intensité.

Un tableau psychiatrique aigu à type de confusion mentale ou psychose hallucinatoire est rarement rencontré.

3- Anomalies biologiques non spécifiques :

Ces anomalies peuvent renforcer la suspicion clinique.

• Intolérance aux hydrates de carbone et diabète sucré : ils sont secondaires à l’insulinorésistance engendrées par l’hypercortisolisme et sont associés à l’augmentation modérée du taux de triglycérides et de cholestérol.

• Plus rarement, la numération formule sanguine (NFS) peut objectiver une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles avec relative lymphopénie.

• Une alcalose hypokaliémique est rencontrée dans certaines causes d’hypercortisolisme (carcinomes surrénaux, sécrétion ectopique de corticotrophine) ou lorsque celui-ci est intense.

4- Présentations cliniques particulières :

Il est nécessaire de connaître diverses formes :

• paucisymptomatiques correspondant à des formes de début, à un hypercorticisme modéré ou intermittent.

On évoque l’hypercortisolisme devant une ostéoporose ne faisant pas la preuve de son étiologie, devant un diabète sucré de présentation atypique ainsi que devant toute tumeur cortico-surrénalienne de découverte fortuite (« incidentalome ») ;

• enrichies, secondaires à certaines causes.

Citons les formes virilisantes (aménorrhée, hirsutisme marqué, raucité de la voix, golfes fronto-temporaux, clitoridomégalie), témoins d’une hypersécrétion d’androgènes et orientant vers un carcinome surrénalien ; les formes cachectiques avec des signes de catabolisme protidique intense et éventuellement mélanodermie (témoin d’une hypersécrétion de peptides corticotropes) évoquant une sécrétion ectopique de corticotrophine.

B - Diagnostic biologique d’hypercortisolisme :

Les anomalies biologiques dans l’hypercortisolisme sont quantitatives et qualitatives.

1- Anomalies quantitatives :

Elles mettent en évidence la sécrétion excessive de cortisol.

• La concentration du cortisol plasmatique matinal, maximale chez les sujets sains, est peu discriminante.

La cortisolémie vespérale (23-24 h), physiologiquement minimale, est par contre très discriminante mais nécessite une hospitalisation.

Le cortisol salivaire, étroitement corrélé au cortisol libre plasmatique, peut être dosé dans des prélèvements vespéraux réalisés en ambulatoire.

• La mesure du cortisol libre urinaire (CLU) des 24 h (fraction du cortisol excrété sans être métabolisé) est l’examen de choix qui permet d’apprécier la quantité de cortisol produit sur l’ensemble du nycthémère. Cet examen fondamental se heurte à 2 écueils principaux :

– la difficulté d’un recueil adéquat des urines de 24 h.

Il est indispensable d’expliquer précisément au patient les aspects pratiques du recueil et d’associer systématiquement le dosage de la créatininurie (constante permettant d’apprécier la qualité du recueil).

Des recueils urinaires sur une durée plus limitée (urines de la nuit par exemple) ont été proposés ;

– les fluctuations spontanées de la sécrétion dans l’hypercortisolisme. Il est donc impératif de prélever les urines pendant plusieurs jours.

2- Anomalies qualitatives :

• Rupture du rythme nycthéméral de sécrétion du cortisol : elle peut être mise en évidence en réalisant des prélèvements veineux diurnes et nocturnes.

Cette investigation ne se conçoit donc qu’en hospitalisation afin d’éviter les augmentations de la cortisolémie liées au stress de la ponction veineuse (pose d’un cathéter) ou à un sommeil perturbé.

• Perte du freinage physiologique par les glucocorticoïdes exogènes : elle est étudiée avec un corticoïde de synthèse, la dexaméthasone (qui n’est pas « reconnue » par les dosages du cortisol).

Plusieurs modalités de freinage peuvent être proposées :

– le freinage « minute » est la modalité la plus simple et est réalisable en ambulatoire : la cortisolémie matinale est déterminée après la prise de 1 mg de dexaméthasone la veille vers 23 h.

L’hypercortisolisme doit être évoqué lorsque la cortisolémie est supérieure à 100 nmol/L (3,6 mg /100 mL) ;

– le test de freinage « faible » (souvent appelé freinage « standard ») utilise 0,5 mg de dexaméthasone toutes les 6 h (2 mg/j) pendant 2 j et se juge sur la diminution du cortisol libre urinaire (normale < 10 mg/j) et (ou) de la cortisolémie (normale < 50 nmol/L ou 1,8 mg /100 mL).

Des faux positifs peuvent survenir lors de la prise d’inducteurs enzymatiques (rifampicine, phénobarbital, diphénylhydantoïne, etc.) qui accélèrent la clairance de la dexaméthasone, d’oestrogènes (contraceptifs oraux) qui augmentent la production de la protéine porteuse du cortisol (transcortine) et entraînent une élévation artificielle de la cortisolémie ; en cas d’affection intercurrente, de dépression ou de stress intenses.

Le freinage « standard » est plus spécifique (moins de faux positifs) que le freinage « minute ».

Ce dernier est donc plutôt utilisé en première intention pour le dépistage de l’hypercortisolisme et le freinage standard pour sa confirmation.

3- Stratégie d’exploration paraclinique :

Elle dépend du degré de vraisemblance clinique de l’hypercortisolisme :

– lorsque le diagnostic est hypothétique, on peut recourir dans un premier temps à un dépistage ambulatoire.

En l’absence de prise médicamenteuse susceptible d’interférer, on réalise préférentiellement un test de freinage « minute » à la dexaméthasone.

Dans les autres cas, on aura recours à la mesure du cortisol libre urinaire et de la créatininurie sur 24 h voire sur les urines de la nuit lorsque le patient n’est pas très discipliné ;

– lorsque l’hypercortisolisme est cliniquement très vraisemblable, une hospitalisation pour la mesure du cortisol libre urinaire des 24 h pendant plusieurs jours consécutifs.

Un cortisol libre urinaire supérieur à 4 fois la normale affirme le diagnostic.

Lorsqu’il est moins franchement élevé, le test de freinage standard et la cortisolémie vespérale permettent de trancher.

Dans de rares cas, l’hypercorticisme alterne avec des périodes d’eucorticisme pouvant durer plusieurs semaines voire mois (Cushing intermittent).

Il faut évoquer cette possibilité lorsque la clinique contraste avec une biologie normale ou lorsque des symptômes s’amendent spontanément puis réapparaissent.

Dans ce cas, on s’aidera du dosage du cortisol salivaire en demandant aux patients de recueillir quotidiennement quelques millilitres de salive au lever et au coucher pendant plusieurs semaines.

4- Diagnostic différentiel :

• L’obésité, qui cliniquement ne s’accompagne pas de signes cliniques cataboliques, n’entraîne généralement pas d’élévation du cortisol libre urinaire.

• Le syndrome de Cushing iatrogénique par prise occulte de corticoïdes : la fonction corticotrope est freinée (cortisol plasmatique et cortisol libre urinaire effondrés) et contraste avec la symptomatologie clinique.

Le profil psychiatrique des patients et la recherche de corticoïdes de synthèse circulants par spectrographie de masse confirment le diagnostic.

• Les hypercortisolismes fonctionnels : les dépressions sévères activent l’axe corticotrope et entraînent une élévation modérée du cortisol libre urinaire et (ou) un test de freinage « minute » négatif.

Cela peut être à l’origine de problèmes diagnostiques chez les sujets dépressifs et (ou) éthyliques, lorsqu’il existe une symptomatologie clinique compatible avec l’hypercortisolisme (pseudo-syndrome de Cushing).

Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques (absence de signes cataboliques) et biologiques parmi lesquels la cortisolémie à minuit est particulièrement discriminante.

L’épreuve du temps avec la réévaluation clinique et biologique des patients à distance, éventuellement après mise en route d’un traitement psychotrope adapté ou après sevrage éthylique, permet souvent de trancher.

Diagnostic étiologique de l’hypercorticisme :

La première étape de l’enquête étiologique consiste à établir si l’hypercorticisme dépend ou non de la corticotrophine.

1- Étude de l’ACTH-dépendance de l’hypercorticisme :

Elle repose sur le dosage de la corticotrophine plasmatique par méthode immunoradiométrique (IRMA, immunoradiometric assay), très sensible et permettant de mesurer de faibles concentrations de corticotrophine.

Néanmoins, cette molécule est fragile et requiert des précautions particulières de recueil et de conservation des échantillons sanguins.

Plusieurs prélèvements pour le dosage du cortisol et de corticotrophine seront réalisés en fin d’après-midi ou la nuit en milieu spécialisé.

Une concentration effondrée de corticotrophine (< 5 pg/mL) signe l’hypercorticisme ACTH-indépendant.

Une concentration de corticotrophine conservée (> 15 pg/mL) signe l’hypercorticisme ACTHdépendant.

2- Diagnostic du syndrome de Cushing ACTH-indépendant :

La 1re étape est de réaliser une imagerie surrénalienne (scanner en coupes fines ou imagerie par résonance magnétique).

• Dans la majorité des cas, une tumeur unilatérale est visualisée et la surrénale controlatérale est atrophique.

Il s’agit d’un adénome cortisolique ou d’un carcinome primitif.

Le diagnostic est souvent aisé en cas de petite lésion (< 5 cm) homogène évoquant un adénome ou de volumineuse tumeur hétérogène et métastatique évoquant un carcinome.

Devant une volumineuse tumeur sans essaimage décelable, la distinction entre adénome et carcinome de bas grade de malignité est parfois délicate et repose sur un faisceau d’arguments parmi lesquels l’imagerie occupe une place de choix.

• De volumineuses masses polylobées bilatérales sont rarement mises en évidence : il s’agit d’une hyperplasie surrénalienne macronodulaire.

• Exceptionnellement, les surrénales apparaissent normales ou discrètement hypertrophiques.

Deux entités rares peuvent être à l’origine du syndrome de Cushing de l’adulte jeune et se rencontrent généralement chez l’enfant et l’adolescent :

– la dysplasie surrénalienne micronodulaire (ou pigmentaire) survient dans un contexte sporadique ou familial et s’intègre parfois dans un syndrome de Carney (lentiginose cutanée, myxomes cardiaques et autres tumeurs…) ;

– un syndrome de Mac Cune-Albright (taches cutanées café au lait, dysplasie des os plats, endocrinopathies variées).

L’hypercorticisme découle de l’activation spontanée du récepteur de la corticotrophine par une mutation intéressant les protéines membranaires G couplant le récepteur avec l’adénylate-cyclase.

3- Diagnostic étiologique du syndrome de Cushing ACTH-dépendant :

• Caractéristiques des tumeurs ACTH-sécrétantes :

Les adénomes hypophysaires responsables de la maladie de Cushing sont généralement des microadénomes de quelques millimètres dont la mise en évidence radiologique est difficile.

Les cellules adénomateuses gardent des similitudes avec les cellules corticotropes normales qui caractérisent le « phénotype corticotrope » et seront mises à profit lors des investigations paracliniques :

– elles sont équipées de récepteurs à la corticolibérine et la vasopressine et répondent donc à l’injection de leurs analogues pharmacologiques ;

– elles sont équipées de récepteurs aux glucocorticoïdes et ont une autonomie sécrétoire relative : la sécrétion de ces tumeurs peut être freinée par de fortes doses de dexaméthasone ;

– la maturation de la pro-opio-mélanocortine est harmonieuse et aboutit à la production équimolaire des différents peptides issus de la molécule (corticotrophine, lipotropine, etc.).

Les tumeurs neuro-endocrines (TNE) non hypophysaires responsables d’une sécrétion ectopique de corticotrophine se développent à partir des cellules neuro-endocrines présentes dans de nombreux organes.

Dans environ la moitié des cas, elles sont d’origine bronchique puis par ordre de fréquence décroissant sont thymiques, pancréatiques, thyroïdiennes (cancers médullaires), médullo-surrénaliennes (phéochromocytomes), etc.

Les tumeurs neuro-endocrines bronchiques peuvent être bien différenciées (carcinoïdes) ou peu différenciées (cancer à petites cellules).

Les tumeurs neuro-endocrines peu différenciées sont aisément décelables radiologiquement et ne gardent pas les caractéristiques du phénotype corticotrope.

À l’inverse, les carcinoïdes bronchiques peuvent être de petite taille, évoluer très lentement sans essaimage métastatique et, à l’instar des adénomes hypophysaires corticotropes, assurer une maturation harmonieuse de la pro-opiomélanocortine, répondre aux analogues de la vasopressine et à de fortes doses de dexaméthasone.

• Moyens diagnostiques : la complexité du diagnostic différentiel entre maladie de Cushing et sécrétion ectopique de corticotrophine varie donc selon la nature de la tumeur neuro-endocrine non hypophysaire.

Quatre approches sont utilisées pour différencier la maladie de Cushing des sécrétions ectopiques de corticotrophine.

Approche clinique : outre l’importance de l’argument de fréquence, la maladie de Cushing touche préférentiellement des femmes jeunes ou d’âge moyen, la symptomatologie est d’intensité modérée et évolue progressivement sur plusieurs années.

À l’inverse, les tumeurs neuro-endocrines non hypophysaires intéressent à part égale hommes et femmes (leur présence est donc plus probable chez l’homme), entraînent plus volontiers une symptomatologie rapidement évolutive et marquée par l’intensité des signes cataboliques.

Une mélanodermie est parfois notée.

Approche morphologique : l’imagerie par résonance magnétique hypophysaire couplée à l’injection de gadolinium permet de visualiser les microadénomes corticotropes de la maladie de Cushing.

Environ 30 % des adénomes corticotropes ne sont pas détectables et des faux positifs liés à des lésions hypophysaires non sécrétantes de petite taille (< 5 mm) peuvent être rencontrées.

La positivité de l’imagerie par résonance magnétique en cas de lésion inférieure à 5 mm ne suffit donc pas à retenir le diagnostic de maladie de Cushing et sa négativité ne l’exclut pas.

La radiographie thoracique mais surtout le scanner (en coupes fines ou spiralé) et (ou) l’imagerie par résonance magnétique cervico-thoracique voire corps entier sont utilisés pour visualiser les tumeurs neuro-endocrines non hypophysaires.

Cependant, les carcinoïdes bronchiques peuvent demeurer occultes plusieurs années après l’apparition de l’hypercortisolisme.

La scintigraphie des récepteurs de la Somatostatine (Octréoscan) peut être utile pour visualiser de petites tumeurs neuro-endocrines non hypophysaires.

Approche biologique : une hypokaliémie, un hypercorticisme biologique intense et un taux plasmatique de corticotrophine très élevé (> 200 pg/mL) sont en faveur d’une sécrétion ectopique de corticotrophine.

– L’autonomie sécrétoire est étudiée par le test de freinage par de fortes doses de dexaméthasone (8 mg/j pendant 2 j).

Une diminution franche de l’hypercortisolisme est en faveur d’une maladie de Cushing.

Une approche en miroir de la sensibilité de la tumeur aux corticoïdes est réalisée par le test à la métopirone (qui inhibe la 11b-hydroxylase, dernière étape de la synthèse de cortisol).

Du fait d’une autonomie sécrétoire relative des adénomes corticotropes, la diminution de production de cortisol engendrée par la métopirone entraîne une défrénation de la sécrétion de corticotrophine et une augmentation explosive des stéroïdes situés en amont de la 11b-hydroxylase (composé S plasmatique également dosé dans les 17 hydroxystéroïdes urinaires).

– Tests de stimulation à la corticolibérine et à la lysine vasopressine ou à la desmopressine : une élévation franche de corticotrophine et du cortisol plasmatique est en faveur de la maladie de Cushing.

– Une concentration plasmatique de pro-opio-mélanocortine et un rapport lipotropine/corticotrophine élevés témoignent d’une maturation anormale de la proopio- mélanocortine, caractéristique des tumeurs neuroendocrines non hypophysaires.

Cathétérisme des sinus pétreux inférieurs couplé à l’injection de CRH : c’est l’examen de référence.

Dans la maladie de Cushing, on observe, après stimulation par la corticolibérine, une concentration de corticotrophine plus élevée dans les sinus pétreux inférieurs (premières veines de drainage de l’hypophyse après le sinus caverneux) que dans une veine périphérique du fait de la dilution de la corticotrophine dans le circuit vasculaire.

À l’inverse, il n’existe pas de gradient de corticotrophine entre les sinus pétreux et la périphérie en cas de tumeurs neuro-endocrines non hypophysaire.

Entre des mains entraînées, cet examen invasif est réalisable dans la majorité des cas et n’est qu’exceptionnellement grevé d’effets indésirables.

• Démarche diagnostique : le diagnostic étiologique de l’hypercorticisme ACTH-dépendant repose sur un faisceau d’arguments mais il n’existe pas d’algorithme diagnostique faisant l’unanimité (le test à la Métopirone par exemple est fondamental pour certains mais abandonné par d’autres).

Pour la plupart des équipes, l’investigation paraclinique comporte initialement :

– une imagerie par résonance magnétique hypophysaire (du fait de l’argument de fréquence de la maladie de Cushing) et une radiographie pulmonaire lue par un radiologue averti ;

– une kaliémie, un test de freinage fort à la dexaméthasone voire un test à la corticolibérine.

Au terme de ce premier bilan, 3 situations sont possibles :

– l’ensemble de ces arguments convergent vers une maladie de Cushing, l’intervention chirurgicale et l’anatomopathologie confirmeront le diagnostic ;

– l’ensemble de ces arguments convergent vers une sécrétion ectopique de corticotrophine, la recherche biologique (métanéphrines pour les phéochromocytomes, calcitonine pour les carcinomes médullaires thyroïdiens) et morphologique (scanner/imagerie par résonance magnétique) d’une sécrétion ectopique de corticotrophine s’impose.

Elle est positive : l’intervention chirurgicale et l’anatomopathologie confirmeront le diagnostic ;

– le diagnostic reste en suspens : la tumeur corticotrophine-sécrétante n’est pas visualisée ou une lésion hypophysaire de très petite taille (< 5 mm) est vue mais n’emporte pas la conviction et (ou) s’accompagne d’arguments biologiques discordants.

Dans ce cas, le cathétérisme des sinus pétreux couplé à l’injection de corticolibérine est l’examen de référence.

Il peut être précédé ou suivi d’un Octréoscan pour tenter de visualiser une tumeur neuro-endocrine non hypophysaire.

Au terme de ces investigations, il est souvent possible de poser le diagnostic de maladie de Cushing ou de sécrétion ectopique de corticotrophine sans nécessairement visualiser la tumeur.

Dans ce cas, c’est l’exploration chirurgicale hypophysaire (en cas de cathétérisme évoquant une maladie de Cushing) ou la surveillance morphologique rigoureuse après traitement symptomatique de l’hypercortisolisme qui permettront le diagnostic.

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