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Neurologie
Hémorragie méningée non traumatique
Cours de Neurologie
 


 

Étiologie :

1- Anévrisme artériel intracrânien :

Dans 80 % des cas, l’hémorragie méningée non traumatique est due à la rupture d’un anévrisme.

• Description : l’anévrisme est une dilatation le plus souvent sacciforme de l’artère, fait d’un sac et d’un collet, et siège au niveau des bifurcations intracrâniennes des gros vaisseaux de la base du crâne.

L’anévrisme s’accompagne toujours d’une modification de la structure histologique de la paroi artérielle, avec une altération de la média et une disparition de la couche élastique (d’où la fragilité du fond du sac et la croissance régulière des anévrismes).

• Siège : dans 90 % des cas, les anévrismes siègent sur la partie antérieure du polygone de Willis (région de l’artère communicante antérieure surtout, de l’artère sylvienne, de l’artère communicante postérieure, de la terminaison carotidienne) ; dans moins de 10 % des cas, on les retrouve sur le système artériel vertébro-basilaire ; enfin dans 20 % des cas, ils sont multiples.

• Terrain : c’est une pathologie de l’adulte ; rare avant 15 ans, l’incidence augmente avec l’âge, favorisée en partie par l’hypertension artérielle.

2- Autres causes :

– Dans 20 % des cas, aucune cause vasculaire décelable ne peut être retrouvée.

Dans l’ensemble, ces hémorragies idiopathiques sont moins sévères, comportent moins de complications, sont d’un meilleur pronostic et ne récidivent pas.

– Des anévrismes d’autres origines (mycotique, disséquants, autres…).

– Des hémorragies méningées non anévrismales (tumorales, au cours des diathèses hémorragiques…).

– Quant aux malformations artério-veineuses, elles saignent exceptionnellement dans les espaces sous-arachnoïdiens et se manifestent en règle générale par un hématome intracrânien qui peut se rompre secondairement dans les espaces sous-arachnoïdiens (hémorragie cérébro-méningée).

Diagnostic :

1- Forme typique :

• Le début est brutal, marqué par une céphalée intense, continue, diffuse, inhabituelle, accompagnée de vomissements, le tout parfois à l’occasion d’un effort.

• L’examen clinique retrouve chez un patient obnubilé et agité, un syndrome méningé, des signes d’irritation pyramidale, un fébricule, une élévation de la pression artérielle systémique.

• L’examen tomodensitométrique (SPC) confirme le diagnostic clinique et a supplanté la ponction lombaire traditionnelle.

Si l’examen tomodensitométrique n’a pu être fait, celle-ci est indiquée ; elle ramène un liquide uniformément rosé ou rouge dans les 3 tubes, éliminant une piqûre vasculaire. L’examen tomodensitométrique détecte la présence de sang en intracrânien et son importance ; il localise la rupture anévrismale dans un cas sur deux ; exceptionnellement il peut visualiser un anévrisme géant.

Il apprécie enfin la taille du système ventriculaire pour dépister une éventuelle hydrocéphalie.

• Artériographie : le diagnostic confirmé (par ponction lombaire ou examen tomodensitométrique) impose le transfert, en urgence, en milieu neurochirurgical pour la pratique d’une artériographie. Réalisée idéalement dans les 24 heures qui suivent l’hémorragie, celle-ci explorera la totalité de l’encéphale (artériographie dite des 4 axes), même si la localisation tomodensitométrique de l’anévrisme a pu être suspectée (en raison des anévrismes multiples).

Elle permet de confirmer le diagnostic, d’apprécier l’aspect de l'anévrisme, l’état de l’artère porteuse, pour décider de la tactique thérapeutique à adopter et sa date.

• Autres examens complémentaires : ils évaluent les conséquences systémiques de l’hémorragie en même temps qu’ils précisent l’état préthérapeutique du patient.

• La numération des globules blancs : l’élévation est proportionnelle à la sévérité de l’hémorragie et est aspécifique ; ils peuvent atteindre 10 à 12 000 ou plus.

• L’électrocardiogramme : les modifications du rythme cardiaque sont également fréquentes et aspécifiques ; certaines peuvent même simuler une ischémie myocardique.

• Une exploration de la coagulation et un bilan biologique.

• Le doppler transcrânien, enfin, qui étudie la vitesse circulatoire moyenne et permet de dépister un éventuel vasospasme. Il est surtout utilisé en période postopératoire ou chez les patients transférés avec retard.

2- Formes cliniques :

– Forme comateuse d’emblée, évoquant une hémorragie méningée importante avec hydrocéphalie ou une hémorragie cérébrale associée.

– Forme fruste.

– Forme trompeuse, à début comitial.

– Forme avec atteinte oculomotrice du nerf moteur oculaire commun (IIIe paire) qui évoque d’emblée un anévrisme de l’artère communicante postérieure.

– Forme spinale, débutant par une violente douleur rachidienne évoquant une malformation vasculaire spinale, rare.

– Formes diagnostiquées tardivement (20 % des cas), ou à l’occasion d’une complication ischémique, hydrocéphalique, ou d’une récidive hémorragique (l’examen tomodensitométrique peut être moins probant, le sang commençant à se lyser, mais la ponction lombaire révélera un liquide xanthochromique).

Diagnostic différentiel :

Le problème est essentiellement posé par les formes frustres et les hémorragies méningées traumatiques dans les cas avec perte de connaissance ou comitialité.

On sera parfois amené après examen tomodensitométrique et ponction lombaire à aller jusqu’à pratiquer une artériographie.

Évolution :

1- Complications liées à l’anévrisme :

Le resaignement est la cause majeure de mortalité et de morbidité des hémorragies méningées.

Il est imprévisible, et peut se produire dès le premier jour.

À 30 jours le risque est de 35 % avec une mortalité de 50 % ; à 6 mois, il est de 50 % avec une mortalité de 70 %.

Ces chiffres montrent bien la nécessité d’une prise en charge thérapeutique la plus rapide possible.

2- Complications liées à l’hémorragie méningée :

• L’hydrocéphalie : elle témoigne d’un blocage des citernes de la base du crâne par l’hémorragie avec le reflux du liquide céphalo-rachidien hémorragique, dans le système ventriculaire, mais aussi de l’obstruction des granulations de Pacchioni qui empêchent la résorption correcte du liquide céphalo-rachidien dans le sinus longitudinal supérieur.

Elle peut survenir aussi bien dans les premières heures que dans les premiers jours ; à l’inverse elle peut se constituer tardivement et se comporter comme une hydrocéphalie chronique active. L’examen tomodensitométrique montre une augmentation de la taille des ventricules.

• L’ischémie cérébrale par vasospasme : elle apparaît d’une manière retardée (après le 5e jour), généralement associée à une hémorragie méningée importante.

Elle se manifeste par un déficit neurologique focalisé, des troubles de la conscience, une température oscillante.

L’examen tomodensitométrique permet d’éliminer une autre cause (un resaignement en particulier) et de découvrir (quelques jours plus tard) une hypodensité dans le territoire de l’artère porteuse de l’anévrisme, mais aussi quelquefois dans des territoires plus distants (ischémie focale ou diffuse).

Le doppler transcrânien révèle une accélération importante de la vitesse circulatoire dans le territoire suspecté.

Pronostic :

L’hémorragie méningée par rupture d’anévrisme intracrânien est une pathologie grave, car seulement deux tiers des patients reviendront à un état proche de la normale.

Le pronostic dépend :

– de l’âge et de l’état clinique du patient lors de son hospitalisation ;

– de l’importance de l’hémorragie diagnostiquée à l’examen tomodensitométrique ;

– de la présence d’une complication évolutive (tomodensitométrie, doppler) ;

– de la présence d’un anévrisme et alors, de sa topographie et de sa taille (artériographie).

Principes du traitement :

La prise en charge de l’hémorragie méningée doit être précoce pour éviter le resaignement et prévenir les complications ischémique et hydraulique de la maladie.

1- Prévention de la récidive hémorragique :

C’est exclure l’anévrisme de la circulation artérielle par 2 techniques possibles actuellement :

• La chirurgie classique, qui aborde sous microscope, l’anévrisme par voie extracérébrale et qui l’exclut de façon définitive, en posant un clip sur son collet.

• Depuis quelques années, une alternative est réalisée par voie endovasculaire, au cours de l’artériographie, par la mise en place, à l’aide d’une sonde montée, de petits ressorts (« coils ») qui remplissent la lumière de l’anévrisme.

Les indications du traitement endovasculaire sont actuellement limitées à certaines formes d’anévrismes et à des localisations précises ; en outre, le recul est encore insuffisant pour valider cette technique définitivement.

2- Traitement des complications :

• L’hydrocéphalie aiguë nécessite la pose immédiate d’une dérivation ventriculaire externe, dès son diagnostic établi au scanner, avant même toute artériographie.

• Le vasospasme doit être prévenu pour éviter la chute du débit sanguin cérébral, prélude à une ischémie cérébrale retardée.

Le traitement repose sur la correction de l’hypovolémie par des inhibiteurs calciques associés à un soluté de remplissage.

3- Problèmes médicaux essentiels associés :

• L’hypertension artérielle, fréquemment existante avant l’hémorragie ou associée, peut favoriser une re-rupture.

Sa correction doit néanmoins être prudente et progressive pour ne pas précipiter une ischémie cérébrale.

• L’épilepsie précoce peut être traitée par des médicaments anti-comitiaux à action rapide qui seront interrompues à la fin de l’hospitalisation ou à court terme.

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