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Neurologie
Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire (syndrome de Guillain et Barré)
Cours de Neurologie
 


 

Chez l’homme, le syndrome de Guillain et Barré est une des causes les plus fréquentes de paralysie acquise par atteinte des nerfs périphériques.

Il évolue en 3 phases : installation rapide, plateau de durée variable et récupération généralement longue (quelques mois).

Son incidence annuelle est d’environ 1 à 2 pour 100 000 ; il touche les 2 sexes, sans distinction d’âge ou de race.

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Bien que son pronostic soit réputé favorable, environ 5 % des patients décéderont, et 15 à 25 % garderont des séquelles définitives.

Cependant, les progrès réalisés durant les 15 dernières années dans la prise en charge du syndrome de Guillain et Barré ont sensiblement diminué sa mortalité et sa morbidité.

La physiopathologie pourrait impliquer des mécanismes infectieux et/ou immunologiques.

Diagnostic :

Le diagnostic du syndrome de Guillain et Barré repose dans sa forme typique sur l’association de signes cliniques et paracliniques dont aucun n’est spécifique de la maladie.

C’est donc la réunion d’un faisceau d’arguments qui permet de porter le diagnostic de syndrome de Guillain et Barré.

Des critères diagnostiques ont été proposés, ils ne s’appliquent qu’aux formes typiques de la maladie.

A - Signes cliniques :

1- Phase d’installation :

Typiquement, il s’agit d’une paralysie ascendante d’installation rapide, touchant d’abord les membres inférieurs puis les membres supérieurs de façon grossièrement symétrique, et accompagnée ou précédée de troubles sensitifs, généralement à type d’engourdissements ou de paresthésies.

L’abolition des réflexes ostéo-tendineux témoigne du caractère périphérique de la paralysie, mais plus rarement, les réflexes peuvent être seulement diminués ou normaux.

Une atteinte des paires crâniennes est fréquente, le plus souvent représentée par une paralysie faciale périphérique bilatérale (dans environ 50 % des cas).

L’atteinte des dernières paires crâniennes, quant à elle, peut être responsable de troubles de la phonation et de la déglutition imposant une alimentation entérale.

La paralysie des muscles respiratoires est généralement plus tardive lorsqu’elle survient, mais sa perspective nécessite une surveillance étroite des paramètres ventilatoires car la décompensation peut être très rapide, imposant un transfert en réanimation.

On estime qu’environ 20 à 30 % des patients auront besion d’une ventilation mécanique.

Des douleurs sont présentes initialement dans un quart des cas sous formes de rachialgies ou sciatalgies, qui peuvent être inaugurales et retarder le diagnostic.

La durée d’installation des paralysies est par définition inférieure ou égale à 4 semaines et le déficit moteur est maximal en une douzaine de jours en moyenne.

Dans deux tiers des cas environ, le syndrome de Guillain et Barré est précédé d’une infection bactérienne ou virale.

L’absence d’un tel antécédent ne remet donc pas en cause le diagnostic.

2- Phase de plateau :

Le déficit moteur est constitué, il s’agit d’une tétraplégie ou d’une tétraparésie d’intensité variable, habituellement symétrique.

Les troubles sensitifs sont le plus souvent au second plan.

Les paresthésies peuvent persister et l’examen clinique révèle généralement une hypoesthésie vibratoire et une altération du sens de position, témoignant d’une atteinte concernant plutôt les grosses fibres myélinisées.

L’aréflexie généralisée est la règle, même si les réflexes peuvent être préservés.

Outre l’atteinte du VII et des dernières paires crâniennes, une ophtalmoplégie ou un ptosis, témoignant d’une atteinte des nerfs oculomoteurs, peuvent survenir dans 15 % des cas environ.

Des douleurs à ce stade seraient présentes dans 9 cas sur 10, nécessitant un traitement symptomatique.

Le système nerveux autonome serait atteint dans 70 % des cas.

Cela peut se traduire par des anomalies pupillaires, une labilité tensionnelle avec possibles accès hypo- ou hypertensifs, mais surtout des troubles du rythme ou de la conduction cardiaque (notamment des bradycardies paroxystiques) pouvant causer des morts subites.

La détection de ces troubles souvent latents doit être systématique et fréquente.

Comme lors de la phase d’installation, la recherche systématique d’une atteinte des muscles respiratoires est à effectuer très fréquemment.

D’autres signes cliniques plus rares peuvent survenir, comme un oedème papillaire, des myokymies, des myoclonies, des troubles du comportement ou des crises comitiales.

Des formes cliniques distinctes du syndrome de Guillain et Barré ont été décrites.

B - Examens complémentaires :

1- Étude du liquide céphalo-rachidien (LCR) :

Elle révèle une hyperprotéinorachie généralement modérée (<1g/L) sans hypercytose.

C’est la classique dissociation albumino-cytologique. Cet élément peut manquer lorsque la ponction lombaire est réalisée très tôt dans l’évolution de la maladie (première semaine).

Une hypercytose supérieure à 20 cellules par mm3 doit toujours faire évoquer un autre diagnostic que le syndrome de Guillain et Barré.

2- Étude électrophysiologique :

Elle montre habituellement des signes électriques en faveur d’une démyélinisation segmentaire et multifocale.

Ces signes sont :

– le ralentissement des vitesses de conduction motrice et sensitive ;

– l’étalement (dispersion temporelle) de la réponse évoquée, motrice ;

– l’allongement de la latence des ondes F ;

– l’allongement des latences distales motrices ;

– la présence de blocs de conduction, qui sont le signe le plus caractéristique de la démyélinisation segmentaire.

La mise en évidence de signes de dénervation à l’électromyogramme (examen de détection à l’aiguille) est plus tardive. La présence de fibrillation au repos constituerait un facteur de mauvais pronostic.

3- Autres examens complémentaires :

Depuis la mise en évidence d’antécédents fréquents d’infection par Campylobacter jejuni dans des cas de syndrome de Guillain et Barré (principalement dans les formes axonales réputées plus sévères), le sérodiagnostic spécifique de cette bactérie est pratiqué de façon systématique dès la suspicion de syndrome de Guillain et Barré.

La positivité de la sérologie pour le Campylobacter ne constitue qu’un élément d’orientation supplémentaire, et n’est en aucun cas nécessaire ou suffisante pour porter le diagnostic de syndrome de Guillain et Barré.

Évolution, pronostic, prise en charge :

L’évolution du syndrome de Guillain et Barré se fait spontanément vers la récupération, mais les séquelles définitives concerneront jusqu’à un quart des patients, et le pronostic vital peut être mis en jeu par l’insuffisance respiratoire, la dysautonomie et les complications liées à l’alitement.

C’est pourquoi ces patients doivent bénéficier d’une prise en charge neurologique spécialisée, à proximité d’une unité de soins intensifs.

Il faut souligner que chez ces patients conscients de leur état, toutes les mesures thérapeutiques ainsi que les différents gestes pratiqués et leur but doivent être clairement expliqués par l’ensemble des membres de l’équipe soignante.

A - Complications et leur prise en charge :

L’évolution spontanée du syndrome de Guillain et Barré se fait en 3 phases avec une tendance à la récupération spontanée.

Les complications menaçant le pronostic vital surviendront lors de la phase d’installation et de la phase d’état.

1- Troubles de déglutition :

Lorsqu’ils surviennent, ils imposent une alimentation entérale (au mieux continue pour éviter les risques de dilatation gastrique) par sonde nasogastrique, afin de prévenir le risque de pneumopathie de déglutition.

2- Atteinte respiratoire :

Elle engage le pronostic vital, et la surveillance de la fonction ventilatoire constitue un des points les plus importants de la prise en charge de ces patients puisque environ un quart d’entre eux devront être soumis à une ventilation mécanique.

L’évolution de la gazométrie sanguine constitue un très mauvais indicateur de la dégradation respiratoire chez ces patients, qui garderont très longtemps des gaz du sang normaux.

La surveillance sera donc essentiellement clinique reposant par exemple sur l’observation de l’ampliation thoracique maximale et de l’efficacité de la toux, sur la mesure de la durée maximale d’inspiration bloquée et sur l’appréciation du déficit moteur des muscles abdominaux et de l’importance de l’encombrement bronchique.

La mesure de la capacité vitale au lit du malade par spirographie peut également s’avérer utile à la surveillance de la fonction ventilatoire.

3- Troubles cardiocirculatoires :

Ils sont dus à l’atteinte du système nerveux autonome. Les poussées d’hypertension artérielle sont en règle peu menaçantes et n’imposent pas de traitement spécifique.

En revanche, les accès de bradycardie menacent le pronostic vital et imposent une surveillance continue par cardioscope.

Ils peuvent être spontanés ou déclenchés par les changements de position, les aspirations trachéales.

Leur traitement fait appel à l’atropine par voie sous-cutanée et, en cas d’échec, à la mise en place d’une sonde d’entraînement électrosystolique.

4- Autres :

Chez ces patients souvent tétraparétiques, le risque thrombo- embolique est élevé et doit être prévenu d’emblée par une anticoagulation préventive par héparine de bas poids moléculaire.

Cela ne dispense pas de la surveillance constante des signes de phlébite.

La prévention du risque thrombotique passe également par la kinésithérapie passive qui doit être débutée aussi tôt que possible.

La survenue d’escarres peut être très rapide chez des patients paralysés, ce qui impose une présence intensive avec changements de position fréquents, et l’utilisation de matelas adaptés.

Les patients souffrant d’un syndrome de Guillain et Barré sont d’autant plus soumis au risque infectieux qu’ils sont alités et en réanimation.

C’est pourquoi les mesures d’asepsie doivent être draconiennes, et les infections (bronchopulmonaires ou autres) traitées au mieux après preuve bactériologique.

La douleur sera traitée avec des antalgiques non sédatifs chez les patients non ventilés en raison de l’effet délétère des sédatifs sur la fonction ventilatoire.

Il n’est pas rare de voir survenir une hyponatrémie par syndrome de sécrétion inappropriée d’hormone antidiurétique (SIADH), nécessitant la prise en charge habituelle de ces troubles hydro-électrolytiques.

Le traitement spécifique repose sur les immunomodulateurs.

B - Pronostic :

1- Pronostic vital :

Malgré les mesures générales et spécifiques de la prise en charge en unités de soins intensifs, 5 % des patients présentant un syndrome de Guillain et Barré décèdent encore actuellement.

2- Pronostic fonctionnel :

On estime que 15 à 25 % des patients garderont des séquelles définitives après un syndrome de Guillain et Barré.

Les séquelles motrices peuvent être particulièrement invalidantes (dans une minorité de cas), ce qui souligne l’intérêt de la mise en oeuvre très précoce des traitements spécifiques, et d’une prise en charge intensive par les kinésithérapeutes.

3- Facteurs de mauvais pronostic :

L’étude de grandes séries de patients a permis de mettre en évidence un certain nombre de facteurs de mauvais pronostic (vital ou fonctionnel).

Ces facteurs sont principalement : un âge supérieur à 50-60 ans, un début rapide (<7j), la nécessité d’une ventilation assistée, une diminution importante des amplitudes motrices à l’électromyogramme (EMG) attestant d’une atteinte axonale concomitante et l’absence de traitement spécifique.

4- Formes à rechutes :

Environ 5 % des patients feront des rechutes de la maladie.

Ces formes cliniques sont à rapprocher des formes à rechutes des polyradiculonévrites chroniques idiopathiques.

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