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Ophtalmologie
Glaucomes congénitaux
Cours d'Ophtalmologie
 
 
 

Introduction :

On désigne sous le nom de glaucome congénital les hypertonies oculaires présentes à la naissance.

Elles peuvent être primaires et secondaires, à angle ouvert ou fermé.

Par extension, nous traitons également les hypertonies apparaissant plus tardivement dans l’enfance, et comprenant les glaucomes infantiles et les glaucomes juvéniles.

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Bilatéral dans 75 % des cas, le glaucome congénital primitif atteint deux fois plus de garçons que de filles et la fréquence croît avec la consanguinité des parents ; cela la fait varier d’un cas sur 2 500 naissances dans certains pays à un cas sur 15 000 naissances dans d’autres.

Les conséquences de l’affection peuvent être dramatiques pour la fonction visuelle.

Celle-ci se dégrade pour plusieurs raisons : perte de transparence cornéenne, astigmatisme, amblyopie et perte irréversible des fibres du nerf optique.

Cette dernière n’est pas immédiate, car la distension du globe entraîne d’abord un élargissement réversible du canal optique avec conservation anatomique des fibres optiques proprement dites.

À ce stade, l’excavation visible au fond d’oeil peut encore régresser après normalisation tensionnelle.

Mais si celle-ci n’est pas rapidement obtenue, les fibres elles-mêmes se dégradent, et cette fois-ci de façon irréversible.

C’est pour cette raison qu’il faut savoir reconnaître l’urgence thérapeutique de ces glaucomes congénitaux, car l’oeil du nourrisson est fragile et déformable jusqu’à l’âge de 2 ans, sous forme d’une buphtalmie aux conséquences multiples, vergetures descemétiques, distension du limbe et opacification cornéenne.

Parmi les particularités de ces glaucomes, la récidive de l’hypertonie est une des plus difficiles à gérer.

Il est donc nécessaire de surveiller longtemps la tension et savoir ne jamais considérer un résultat comme définitivement acquis.

Embryologie :

A - PREMIÈRE ÉBAUCHE DU SEGMENT ANTÉRIEUR :

Pour comprendre la formation des composants de la chambre antérieure intervenant dans la genèse des glaucomes congénitaux, il faut se reporter à la sixième semaine du développement de l’embryon et se représenter sa structure au niveau du diencéphale.

À ce stade et à ce niveau, il est constitué de trois tuniques, une interne, le tube neural qui a une forme tubulaire, et une externe, l’épiblaste qui le double à distance, ménageant un espace intermédiaire que remplissent les cellules du mésoblaste colonisé par les cellules de la crête neurale.

À la partie antérieure, le tube neural émet de chaque côté un prolongement en « doigt de gant », ébauche de nerf optique qui s’enfle et s’invagine rapidement pour former les vésicules optiques.

Chaque vésicule optique comprend donc un feuillet interne, future rétine sensorielle, un feuillet externe, futur épithélium pigmentaire, et une crête, futur iris.

En face, l’épiblaste s’épaissit pour former les placodes cristalliniennes, qui vont, elles aussi, se transformer en vésicules et se séparer de la paroi dont elles sont issues pour donner naissance au premier cristallin.

Entre celui-ci et l’épiblaste se crée donc un nouvel espace, future chambre antérieure, que vont coloniser les cellules de la crête neurale.

Celles-ci vont ainsi largement contribuer à la formation de nombreux éléments essentiels de la chambre antérieure.

B - CRÊTE NEURALE :

Les crêtes neurales se sont formées lorsque, au cours de la troisième semaine, la plaque neurale se courbe pour former le tube neural.

C’est d’ailleurs le seul moment où elles méritent le nom de crêtes.

La fermeture du tube neural libère les deux crêtes qui fusionnent.

Ensuite, les cellules qui la constituent perdent leur caractère de cellules épithéliales jointives et stationnaires pour devenir des cellules mobiles de type mésenchymateux.

Elles migrent ainsi latéralement au cours de la cinquième semaine entre le tube neural et l’épiblaste, sur toute la longueur du tube neural.

Au niveau des ébauches oculaires, ces cellules vont, vers la sixième semaine, affluer autour des vésicules optiques, et former la choroïde et la sclère, et, en trois vagues successives, contribuer à former les principales structures de la chambre antérieure et de l’angle iridocornéen.

La première vague (septième semaine) est destinée à former le stroma cornéen et le stroma antérieur de l’iris. La deuxième vague (dixième semaine) va former le cadre rigide du limbe et cette rigidité va entraîner le changement de courbure entre la cornée et la sclère, contribuant à créer le volume de la chambre antérieure.

La troisième vague (troisième mois) va former l’endothélium cornéen, le stroma irien, et les vaisseaux de la membrane pupillaire.

Pendant ce temps, le mésenchyme adjacent va former les insertions des muscles oculomoteurs sur la sclère et le vitré primitif.

À partir du quatrième mois, la chambre antérieure est déjà formée, et à la jonction de l’endothélium périphérique et de la racine de l’iris, on trouve (15e semaine) un nid de cellules, d’origine mésenchymateuse, qui vont participer à la construction du futur trabéculum.

Les cellules de l’endothélium vont ensuite se retirer de l’angle et l’iris se reculer vers l’arrière, libérant donc progressivement les structures du sommet de l’angle qui acquiert ainsi un contact direct avec la lumière de la chambre antérieure (septième mois).

Ce processus se poursuit normalement après la naissance ; la racine de l’iris continue de reculer pour laisser, chez l’adulte, l’angle ouvert sur la face antérieure du corps ciliaire.

C - CONSÉQUENCES SUR LE DÉVELOPPEMENT DE L’ANGLE IRIDOCORNÉEN :

La différenciation des différents éléments du trabéculum, uvéal, cornéoscléral et juxtacanaliculaire, se fait tardivement par étapes successives, et il existe un plan de clivage entre les deux derniers qui se maintient, ce qui explique qu’il soit possible de peler chirurgicalement le trabéculum externe.

Le retard ou l’absence de recul de la racine de l’iris est responsable de l’aspect d’insertion haute de l’iris.

À l’extrême, les muscles ciliaires peuvent recouvrir le trabéculum.

D - CONSÉQUENCES SUR LA FRÉQUENCE DES LÉSIONS OCULAIRES ASSOCIÉES :

Le processus de formation des éléments de la chambre antérieure à partir de la crête neurale explique la possibilité de rencontrer des glaucomes congénitaux associés à d’autres anomalies oculaires de développement, comme une sclérocornée, un syndrome d’Axenfeld-Rieger, une anomalie de Peters, une aniridie, un embryotoxon postérieur, une mégalocornée, une corectopie, ou un ectropion congénital de l’uvée.

E - CONSÉQUENCES SUR LA POSSIBILITÉ DE LÉSIONS GÉNÉRALES ASSOCIÉES :

La crête neurale existe aussi au niveau des autres ébauches d’organes, ce qui explique qu’un dysfonctionnement de son développement ou de la migration de ses cellules puisse entraîner des malformations générales que l’on peut voir associées à certaines malformations oculaires.

F - CONSÉQUENCES POUR L’APPROCHE THÉRAPEUTIQUE :

Les anomalies de développement ont pour conséquences des spécificités anatomiques qui dictent la stratégie chirurgicale.

Une insertion haute de l’iris se traite par goniotomie, d’autres dysgénésies de l’angle doivent faire appel à des chirurgies filtrantes, trabéculotomies perforantes ou non perforantes, selon l’aspect de la dysgénésie de l’angle qui peut être totale ou partielle.

Les glaucomes secondaires peuvent relever du traitement de la cause, comme l’ablation d’un cristallin subluxé vers l’avant par une rupture zonulaire ou la poussée vasculaire évolutive d’une persistance du système vasculaire foetal.

Diagnostic clinique :

A - EXAMEN DE L’ENFANT ÉVEILLÉ : PREMIÈRE CONSULTATION

1- Circonstances de découverte :

Les parents amènent l’enfant car ils ont constaté des anomalies fonctionnelles et physiques.

Les signes fonctionnels d’appel sont assez caractéristiques : photophobie, larmoiement clair, frottement des yeux.

Les signes physiques d’appel peuvent être plus variés : opacification de la cornée, agrandissement du diamètre cornéen, strabisme ou nystagmus.

2- Examen de l’enfant éveillé :

Cet examen est forcément rapide et succinct, mais il peut apporter des renseignements précieux, qui doivent tous être notés : symétrie ou dissymétrie des globes oculaires ; degré de la buphtalmie ; importance de la mégalocornée ; régularité et degré de transparence de la cornée ; présence de vergetures descemétiques (assez bien visibles avec un ophtalmoscope direct et une lentille de +10) ou d’un embryotoxon parfois évident ; aspect de la sclère qui peut être plus ou moins pigmentée ; profondeur en général importante de la chambre antérieure (la constatation d’une chambre antérieure effacée et d’une hypertonie doit faire évoquer le diagnostic de glaucome par blocage pupillaire secondaire à une luxation antérieure d’un cristallin microsphérophaque et ectopique) ; aspect de l’iris, qui peut être le siège d’anomalies de développement : il peut ainsi être partiellement ou totalement absent, avoir une pupille décentrée ou déformée, ou être le siège d’une polycorie ; aspect du fond d’oeil lorsqu’il est examinable, montrant un disque optique élargi et excavé.

Mais l’examen des structures intraoculaires est souvent impossible en raison de l’insuffisance de transparence de la cornée.

3- Antécédents :

Devant ce tableau, il faut faire préciser par l’interrogatoire si la buphtalmie était présente à la naissance ou si elle est apparue secondairement, comment se comporte l’enfant, son éveil et son caractère.

On s’inquiète des circonstances de la grossesse et de l’accouchement, ainsi que des antécédents ophtalmologiques familiaux, et on dresse, comme pour tout examen d’ophtalmopédiatrie, un arbre généalogique de la famille sur lequel on note toutes les anomalies ophtalmologiques existantes.

4- Signes associés :

On doit rechercher des signes associés au niveau de la face et du reste du corps, morphologie générale, aspect des paupières pouvant être le siège d’un neurofibrome, anomalies de vascularisation ou de pigmentation de la face comme un angiome plan.

On se renseigne également sur le comportement de l’enfant, notamment en ce qui concerne sa réaction à la lumière et aux bruits.

L’examen des autres membres de la famille peut montrer, chez les parents, des séquelles de glaucome opéré dont l’interrogatoire précise les circonstances, ou révéler des signes de dysgénésie de la chambre antérieure sans hypertonie.

Dès la fin de cet examen, il faut expliquer aux parents ce que ces constatations imposent, en commençant par la nécessité d’un examen sous anesthésie générale.

B - EXAMEN SOUS ANESTHÉSIE GÉNÉRALE :

L’examen sous anesthésie générale est en effet indispensable dès que le diagnostic de glaucome congénital est évoqué, et s’il est confirmé, l’intervention est programmée dans le même temps anesthésique.

Il se déroule selon un rituel rigoureux, bilatéral et comparatif.

1- Cornée :

On mesure le diamètre cornéen qui est normalement de 9,5 mm à la naissance et grandit progressivement pour atteindre 11,5 mm dans le courant de la deuxième année. Dans un glaucome congénital, il excède souvent ces chiffres de 1,5 mm ou plus.

L’appréciation de l’état cornéen comprend également l’évaluation de la diminution de sa transparence et l’importance des vergetures, signes tous deux évolutifs et qui sont pathognomoniques de l’affection lorsqu’ils sont associés.

2- Réfraction :

La mesure de la réfraction, lorsque l’état cornéen le permet, peut montrer une myopie due à la buphtalmie, pouvant être associée à un astigmatisme parfois important, conséquence de ruptures descemétiques.

3- Tonus oculaire :

La mesure du tonus oculaire se fait avec un tonomètre portable à aplanation (Perkinst) et éventuellement selon d’autres méthodes dont on compare les résultats, tonomètre à air et Tonopent par exemple.

Les chiffres obtenus sont variables, parfois très élevés.

Il faut tenir compte de l’erreur de mesure due à l’anesthésie et savoir majorer les chiffres obtenus de 30 à 40 %, selon le type d’anesthésie utilisé.

La tension ne doit pas dépasser 10 mmHg chez un nourrisson ; elle augmente ensuite progressivement pour être de 12 mmHg à 1 an, et de 14 mmHg à 4 ans.

La mesure normale sous anesthésie générale devrait donc être d’environ 6 mmHg à la naissance, 8 mmHg à 1 an, 10 mmHg à 2 ans.

4- Gonioscopie :

C’est un temps essentiel. Elle est plus ou moins difficile à réaliser en fonction de la transparence cornéenne.

Lorsque cela est possible, on apprécie le degré d’ouverture de l’angle ainsi que le type, le degré et l’anatomie de la dysgénésie, c’est-à-dire : le niveau de l’insertion de l’iris, la présence éventuelle de vaisseaux visibles, l’accès gonioscopique aux structures normales de l’angle, en particulier de l’éperon scléral qui peut être visible en certaines zones et invisible ailleurs, l’état de la cornée périphérique, siège par exemple d’un embryotoxon plus ou moins développé, l’état de l’iris dont on apprécie le degré d’atrophie, de vascularisation et le développement.

5- Examen du fond d’oeil :

Il évalue le diamètre de l’anneau papillaire, la coloration de la papille et l’importance de l’excavation dont elle est le siège.

La papille peut être, en début d’évolution, simplement élargie avec respect d’un anneau de fibres optiques de coloration normale ; c’est un stade réversible.

Elle peut aussi être vue atrophique à travers une cornée trouble à un stade terminal.

On doit impérativement faire un dessin de cette papille, et si possible la photographier.

6- Échographie :

Elle doit se faire impérativement en mode B ; c’est également un temps essentiel de l’examen.

Elle permet d’apprécier la longueur axiale du globe et la présence ainsi que l’importance de l’excavation de la papille qu’il est possible de mesurer.

Il faut savoir qu’une papille normale de nourrisson donne une image en relief sur le plan rétinien, qu’une papille vue plate est déjà excavée et qu’une papille vue excavée est le siège d’une atteinte très évoluée.

7- Échodoppler couleur :

Il apporte en plus une appréciation dynamique de la circulation dans les vaisseaux nourriciers du pôle postérieur du globe.

8- Angiographie :

Elle est également un appoint très utile pour apprécier l’évolution de la répercussion de l’affection sur la vascularisation de la tête du nerf optique.

Ces examens ont pour but d’établir le diagnostic et le stade évolutif du glaucome congénital, le retentissement fonctionnel de l’affection, et de déterminer la conduite à tenir et la technique chirurgicale la mieux adaptée à la forme clinique considérée.

C - DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL :

Les diagnostics différentiels du glaucome congénital sont plus théoriques que réels, car il est difficile de se tromper.

Ce sont les autres causes de photophobie et de larmoiement : obstructions primaires ou secondaires des canalicules lacrymaux ; les autres mégalocornées, constitutionnelles non pathologiques et ne s’accompagnant d’aucun autre signe fonctionnel ou physique ; les autres opacifications cornéennes, pour lesquelles il faut de toutes façons mesurer la pression oculaire.

Examens complémentaires :

Les examens complémentaires permettent d’évaluer le retentissement anatomique et fonctionnel de la maladie sur le nerf optique et sa vascularisation.

Ils ont donc un rôle essentiel pour le diagnostic et le pronostic de l’affection.

Comme ce sont des examens encore mal connus, nous en décrirons la mise en oeuvre et l’interprétation. Les examens les plus utilisés sont l’échographie B, l’échodoppler, l’électrorétinogramme (ERG) et le potentiel évoqué visuel (PEV), et l’angiographie.

A - CAMPIMÉTRIE :

L’étude du champ visuel n’est possible que chez l’enfant de 5 ans au moins, lorsqu’il est très coopérant, ce qui n’est pas souvent le cas.

Les résultats montrent des déficits localisés qu’il faut savoir interpréter, scotomes paracentraux et scotomes arciformes.

Il est par ailleurs difficile de faire la part de l’amblyopie dans l’appréciation des scotomes observés.

B - ÉCHOGRAPHIE B :

L’examen doit comprendre une coupe axiale permettant de donner des renseignements biométriques et une étude de la papille.

1- Technique :

Il faut disposer d’un échographe B, équipé d’une sonde de 10 MHz permettant de réaliser la coupe axiale en immersion et de donner des renseignements biométriques : profondeur de la chambre antérieure, épaisseur du cristallin et longueur axiale totale.

La sonde n’est pas posée directement sur l’oeil dont elle est séparée par une petite quantité de gel ophtalmique épais, pour obtenir une coupe axiale en immersion simplifiée.

Jusqu’à l’âge de 5 ans, on ne peut pas obtenir une bonne coopération de l’enfant et l’examen, pour être fiable, doit donc être réalisé sous anesthésie générale.

La mesure de la longueur axiale et l’analyse de la papille sont réalisées à gain standard, c’est-à-dire relativement réduit, permettant de reconnaître facilement les différentes couches pariétales oculaires.

La coupe doit passer par le centre de la cornée, la cristalloïde antérieure et la papille.

Pour s’en assurer, il faut obtenir sur l’écran les images du double pic cornéen, correspondant à l’épithélium et à l’endothélium, de l’arc de la cristalloïde antérieure, bien convexe par rapport au plan irien, et une bonne visibilité de la papille.

L’image en mode A correspondant doit passer par l’axe visuel, le centre de la cornée, le centre des cristalloïdes antérieure et postérieure, et la macula (située en temporal de la papille), permettant ainsi de mesurer les différentes valeurs biométriques utiles : épaisseur de la cornée, profondeur de la chambre antérieure, épaisseur du cristallin et longueur axiale totale.

On fait trois mesures dont on retient la moyenne (écart-type < 0,10).

On peut, immédiatement après cette biométrie, faire simplement une étude du vitré (à gain maximal), de la paroi du globe et du pôle postérieur (à nouveau à gain standard).

Cet examen permet ainsi d’étudier le retentissement de la pression oculaire sur la papille.

Pour cela, après avoir retiré le blépharostat, la sonde est posée sur la paupière supérieure recouverte de gel ophtalmique, et en choisissant le bon angle, on obtient une coupe parasagittale (coronale) qui permet d’étudier l’importance de l’excavation.

2- Résultats :

L’oeil normal d’un enfant de moins de 2 ans est en phase de croissance rapide, et on est amené à comparer les résultats biométriques obtenus à des courbes standards de croissance oculaire.

La papille normale vue en coupes para-axiale et parasagittale doit être bien saillante par rapport au plan rétinien, avec une fine excavation physiologique centrale.

Dans le glaucome congénital, on observe une augmentation de la longueur axiale et de la profondeur de la chambre antérieure.

L’examen objective également l’excavation papillaire, qui est mesurée.

Avec les nouveaux échographes ayant une sonde focalisée à 25 mm, l’évaluation est facile et reproductible.

En fonction de l’évolution, on peut voir tous les stades, depuis un simple aspect plat de la papille, avec disparition du bourrelet neural, jusqu’à une excavation profonde en « chaudron », allant jusqu’à la lame criblée.

L’augmentation de profondeur de la chambre antérieure et de la longueur axiale, associée à une excavation « échographique » de la papille, est hautement caractéristique d’un glaucome congénital. Une papille en « chaudron » désigne l’urgence thérapeutique.

Pour certains auteurs, les signes les plus utiles pour prendre la décision d’une réintervention sont la tonométrie et l’aspect échographique de la papille optique.

Enfin, la longueur axiale est un excellent signe de suivi des glaucomes congénitaux opérés.

3- Biomicroscopie ultrasonore (UBM) :

Elle peut aussi être utilisée lorsque la cornée est opaque, pour étudier les anomalies du segment antérieur.

C - ÉCHODOPPLER COULEUR (B) :

L’échodoppler couleur est une technique d’imagerie ultrasonore non invasive superposant sur une même image des informations morphologiques obtenues par échographie B et des informations vélocimétriques obtenues par effet doppler.

Il est applicable à l’étude des flux lents donc, en ophtalmologie, à la pathologie vasculaire de la tête du nerf optique, et en particulier au glaucome congénital.

1- Technique :

Comme la moindre pression sur l’orbite pourrait entraîner des altérations des constantes vélocimétriques mesurées, il est indispensable de mettre une très grosse quantité de gel épais sur la paupière supérieure et le canthus externe de l’orbite à étudier, si l’on veut avoir une bonne reproductibilité inter- et intraexaminateur.

On fait d’abord une image de repérage en mode B, afin de reconnaître les structures anatomiques qui serviront de guide : paroi du globe oculaire au pôle postérieur, papille et nerf optique.

Puis, on superpose sur cette image le mode couleur (bidimensionnel), qui donne les informations vélocimétriques des flux au sein des vaisseaux, vus colorés selon la direction et la vitesse du flux.

On étudie ainsi, systématiquement, les vaisseaux de la tête du nerf optique, les vaisseaux centraux de la rétine (artère centrale de la rétine/veine centrale de la rétine [ACR/VCR]), les vaisseaux ciliaires courts postérieurs (artères ciliaires courtes postérieures [ACCP]), l’artère ophtalmique et la veine ophtalmique supérieure.

Quand les flux sont très lents, on peut aussi utiliser une autre représentation (bidimensionnelle), le mode énergie, qui ne dépend que du nombre de réflecteurs (globules rouges) en mouvement dans le champ exploré.

Dans tous les cas, il est indispensable de faire une étude quantitative de ces informations en mode pulsé, qui représente sur une coupe d’analyse spectrale le profil vélocimétrique du flux du vaisseau étudié.

Différentes constantes peuvent être mesurées ou calculées par la machine.

Les plus utiles pour apprécier le retentissement d’un glaucome congénital sont la vitesse systolique maximale (VSM ou pic systolic velocity [PSV]), et l’index de résistance de Pourcelot (resistive index [RI]), témoignant de la résistance à l’écoulement du flux au sein du vaisseau considéré.

Il est égal à (SD)/ S, où S et D représentent les vitesses systolique maximale et diastolique minimale au sein du vaisseau considéré.

Les valeurs de ces différentes constantes sont spécifiques de chaque vaisseau étudié mais ne sont pas les mêmes que chez l’adulte.

2- Interprétation :

Sur une image d’échodoppler, on peut voir un certain nombre d’informations.

* Réglages :

Certaines concernent les réglages, et sont indiquées en haut de page.

– Pulse repetition frequency (PRF) : fréquence de répétition des impulsions ; elle correspond à l’échelle des vitesses étudiables.

En ophtalmologie, pour les vaisseaux de la tête du nerf optique, elle est comprise entre 1 000 et 2 500 Hz. Pour l’artère ophtalmique, elle est comprise entre 3 000 et 6 000 Hz.

Les vaisseaux se dirigeant vers la sonde (il s’agit principalement d’artères) sont codés en rouge en mode couleur et ont une courbe positive en mode pulsé.

Les vaisseaux s’éloignant de la sonde (il s’agit principalement de veines) sont codés en bleu en mode couleur et ont une courbe négative en mode pulsé.

– « Prof » : c’est la profondeur de la porte doppler par rapport à la surface de la sonde ; habituellement, cette distance est égale environ à 3 cm pour les vaisseaux de la tête du nerf optique et à 3,5 cm pour l’artère ophtalmique et la veine ophtalmique supérieure.

– « Taille » : c’est la taille de la porte doppler ; pour les vaisseaux orbitaires, elle est habituellement choisie à 2 mm.

– Index thermique et index mécanique (Itm et IM) : ils traduisent la puissance ou l’énergie du faisceau ultrasonore (et doppler) utilisé.

Pour suivre les recommandations officielles (Food and Drug Administration [FDA]), et afin d’éviter tout danger biologique des ultrasons (en particulier pour le doppler), ils doivent être inférieurs ou égaux à 1,2.

* Vélocimétrie :

Les autres informations concernent la vélocimétrie du vaisseau étudié.

– PSV : le chiffre en regard est exprimé en fréquence (Hz) ou converti automatiquement en cm/s si l’on corrige l’angle de l’axe du vaisseau par rapport à l’axe du tir doppler (angle).

– Minimum diastolic velocity (MDV) : vitesse diastolique minimale, moyennée sur plusieurs cycles cardiaques, exprimée également en cm/s.

– RI : il traduit la résistance à l’écoulement du flux au sein du vaisseau.

Comme c’est un rapport de vitesses, il n’a pas d’unité.

Il n’est pas dépendant de l’angle du vaisseau par rapport au tir doppler.

3- Résultats :

* Résultats obtenus sur un oeil normal d’enfant :

D’une façon générale, les vitesses de flux artériels sont moins élevées chez l’enfant que chez l’adulte.

Les flux dans les VCR sont très lents chez les nourrissons.

Pour cette raison, il est préférable d’utiliser le mode énergie pour les visualiser, même si avec ce mode, on ne différencie pas l’ACR de la VCR.

En mode pulsé, sur l’ACR, la VSM est inférieure à 5 cm/s ± 2 cm/s jusqu’à 1 an et est voisine de 6 cm/s ± 3 cm/s vers 5 ans.

Elle rejoint les valeurs de l’adulte (12,5 cm/s ± 3 cm/s) vers 12 ans.

À tous les âges, l’IR est égal à 0,62 ± 0,05 chez les sujets normaux.

Les flux dans les ACCP sont légèrement plus rapides que dans l’ACR et peuvent être visualisés en mode couleur, même chez le nourrisson.

On enregistre habituellement un contingent médial et un contingent latéral.

Comme on ne connaît pas exactement l’axe de ces très petits vaisseaux, on ne s’intéresse pas à la VSM, mais seulement à l’IR.

Chez l’enfant comme chez l’adulte, l’IR de ces vaisseaux est entre 0,50 et 0,59.

L’artère ophtalmique est sinueuse et n’est donc pas visible en entier sur une seule coupe.

Ses flux sont un peu moins rapides chez le nourrisson que chez l’adulte. Jusqu’à 5 ans, la VSM normale est comprise entre 25 et 30 cm/s.

En mode pulsé, la courbe d’analyse spectrale est moins bien limitée que chez l’adulte et en particulier, on ne remarque pas l’incisure protodiastolique de ce vaisseau, toujours visible chez l’adulte.

L’aspect rejoint celui de l’adulte vers l’âge de 12 ans.

À tous les âges, l’IR est égal à 0,62 ± 0,05 chez les sujets normaux.

La veine ophtalmique supérieure, chez le petit enfant et sous anesthésie, apparaît dilatée.

Son flux est rapide, toujours bien modulé par le cycle cardiaque. La vitesse maximale est comprise entre 20 et 30 cm/s et la vitesse moyenne entre 15 et 20 cm/s.

* Résultats obtenus dans le glaucome congénital :

Peu d’études ont été consacrées à l’utilité de l’échodoppler couleur au diagnostic, au pronostic et au suivi du glaucome congénital.

En revanche, les anomalies observées ont été largement étudiées chez l’adulte.

L’élévation de l’IR a une valeur diagnostique et pronostique, car elle est le témoin d’une diminution du flux diastolique.

Il peut être seulement secondaire à l’hypertonie oculaire principalement sur l’ACR ou les ACCP.

L’absence totale de flux diastolique (IR = 1,00) est un signe d’urgence chirurgicale.

S’il reste élevé au niveau de l’artère ophtalmique, malgré un traitement efficace sur la tension oculaire, il témoigne de la participation vasculaire à la neuropathie glaucomateuse. L’abaissement de la VSM (PSV) a une valeur diagnostique, mais c’est aussi un signe de gravité supplémentaire, donc de mauvais pronostic.

L’élévation de l’IR dans l’artère ophtalmique, alors que tous les autres paramètres sont normalisés, traduit la diffusion du retentissement du glaucome et incite à poursuivre une surveillance rapprochée.

D - ÉLECTRORÉTINOGRAMME ET POTENTIEL ÉVOQUÉ VISUEL :

Pour faire un examen électrophysiologique de l’oeil, il faut réaliser une stimulation visuelle dont on recueille un signal qui est amplifié et filtré.

Dans le glaucome congénital, il existe une souffrance des cellules ganglionnaires et la traduction de cette souffrance peut être constatée au moyen de l’ERG et du PEV.

1- Techniques :

* ERG :

Il enregistre la variation du potentiel cornéen recueilli par une électrode placée sur la cornée, en réponse à une stimulation visuelle que donne une trame en forme de damier présentée devant l’oeil de l’enfant (d’où le nom de pattern ERG).

L’utilisation de ces stimulations structurées permet l’étude des cellules ganglionnaires.

Pour enregistrer le signal cornéen, il est nécessaire d’utiliser une électrode qui ne perturbe pas l’image rétinienne.

Un nombre de stimulations proches de 100 est nécessaire pour extraire le signal du bruit de fond électrique.

* PEV :

C’est un enregistrement de l’activité électroencéphalique en réponse à une stimulation spécifique.

Les électrodes de recueil sont placées en regard du cortex occipital de façon centrale (position Oz) ou plus latérale (positions O1 et O3 ou O2 et O4).

Pour étudier la fonction des cellules ganglionnaires, différents types de stimulations peuvent être utilisés selon l’âge de l’enfant.

Une stimulation lumineuse intense et de courte durée (éclair ou flash), donne lieu à une réponse globale des voies visuelles.

Une stimulation structurée comme un damier noir et blanc permet une étude plus sélective de la fonction visuelle, car on peut faire varier la densité et le contraste de la trame ainsi que la fréquence de présentation.

Ainsi, l’utilisation d’une trame de grande taille, peu contrastée et à fréquence rapide, semble donner des réponses plus spécifiques de la maladie glaucomateuse.

L’examen le plus facile à mettre en oeuvre chez l’enfant est le PEV par flash, mais l’information qu’il apporte est limitée.

Le plus difficile à réaliser, à l’âge préverbal, est le pattern ERG, car il nécessite une coopération souvent délicate à obtenir chez le très jeune enfant.

On préfère donc le PEV par pattern qui est moins problématique car il existe un certain degré de liberté de mouvement lié aux électrodes.

2- Résultats :

* Courbes obtenues pour un oeil normal :

Le pattern ERG comporte une première réponse positive proche de 50 ms, appelée onde P50, suivie d’une réponse négative, appelée onde N95.

Le PEV par flash varie en fonction de l’âge de l’enfant : la réponse chez le prématuré se caractérise par une grande onde négative qui apparaît vers 195 ms ; chez l’enfant à terme, le tracé s’enrichit d’une onde positive à 400 ms ; puis la latence de cette onde positive diminue progressivement jusqu’à l’âge de 5 ans, pour atteindre les valeurs adultes, proches de 100 ms.

Le pattern PEV, ou PEV par damier, est parfois présent dès les premières semaines de vie mais il faut souvent attendre l’âge de 3 mois pour le voir apparaître.

Il n’est pas enregistrable chez l’enfant prématuré.

* Résultats dans le glaucome congénital :

Peu d’études prospectives se sont intéressées à la valeur pronostique des explorations électrophysiologiques dans le glaucome congénital.

L’absence de réponse au pattern ERG n’a aucune valeur diagnostique, mais une réponse présente est synonyme d’une bonne conservation de la fonction des cellules ganglionnaires.

La diminution ou la disparition de l’onde N95 est relativement spécifique de la pathologie du nerf optique et elle s’altère précocement dans le glaucome de l’adulte.

Chez le nourrisson, l’absence de réponse PEV flash adaptée à l’âge réel (âge civil corrigé d’une éventuelle prématurité) est pathologique, et témoigne d’une atteinte majeure de la fonction visuelle, en l’absence de retard de maturation neurologique.

Cet examen permet de confirmer une impression clinique (sur le comportement visuel de l’enfant) de cécité. L’absence de réponse au pattern PEV peut être la conséquence d’un problème d’attention de la part de l’enfant.

Mais si l’enregistrement a été obtenu dans des conditions satisfaisantes, une absence de réponse au-delà de 6 mois chez un enfant avec des milieux transparents et sans pathologie rétinienne (fond d’oeil normal, ERG flash, qui étudie les photorécepteurs, normal) est très probablement le signe d’une atteinte du nerf optique.

E - ANGIOGRAPHIE DANS LE GLAUCOME CONGÉNITAL :

1- Technique :

Dans le glaucome congénital, la réalisation de l’examen peut être rendue difficile en raison du trouble des milieux, en particulier cornéen, et des éventuelles atteintes associées du segment antérieur.

Par ailleurs, chez l’enfant jeune, il est nécessaire de réaliser cet examen sous anesthésie générale avec des angiographes portables qui sont plus difficiles à manier, et qui n’ont donc pas la fiabilité des angiographes de table.

Enfin, l’absence de couche pigmentée au niveau de la papille et le remplissage vasculaire rapide ne permettent pas, avec les techniques d’angiographie classiques, une analyse fine de la vascularisation papillaire.

Cependant, l’examen permet de suivre l’évolution de la qualité de la circulation artérioveineuse au niveau de la tête du nerf optique.

Le recours aux méthodes d’angiographie par ophtalmoscopie à balayage laser améliore partiellement les résultats et l’analyse.

2- Résultats :

Il existe un retard certain de la perfusion papillaire dans les formes évoluées de glaucome, mais la corrélation clinique dans les formes débutantes reste difficile car elle nécessite la prise en compte de paramètres tels que le remplissage artériel et veineux et le temps bras/rétine.

Il est en revanche indispensable, dès que les milieux le permettent, de réaliser une surveillance photographique de la papille afin d’évaluer le retentissement de l’hypertonie sur l’excavation ; l’efficacité du traitement chez le jeune enfant peut se traduire par une disparition de l’excavation constatée initialement.

Suite

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