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Chirurgie
Chirurgie des fentes labio-vélo-palatines
Cours de Chirurgie
 

 

 

Introduction :

Les difficultés de la chirurgie des fentes labiovélopalatines (FLVP) résident tant dans ses indications que dans la réalisation du geste opératoire lui-même.

Ces difficultés sont d’autant plus importantes qu’il convient de décider d’une attitude thérapeutique souvent précoce mais dont les résultats ne seront évalués que de nombreuses années plus tard.

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Selon la forme anatomoclinique : labiale, vélaire, vélopalatine ou bien complète : labio-alvéolo-vélo-palatine, les conséquences fonctionnelles et esthétiques varient, grevant parfois lourdement le pronostic social de l’enfant.

À ces contraintes thérapeutiques spécifiques s’ajoute également celle de la prise en charge d’éventuelles pathologies associées nécessitant des compétences souvent variées et multidisciplinaires.

La chirurgie des FLVP s’inscrit donc dans un cadre thérapeutique où la coopération entre les différentes équipes spécialisées et les parents est primordiale.

Nous traiterons ici successivement des techniques de fermeture des fentes vélaires puis vélopalatines et enfin des FLVP qui stigmatisent souvent toute la difficulté du traitement de ces malformations.

Calendrier chirurgical :

Depuis ces dix dernières années, si le choix de la technique opératoire reste fortement lié à l’expérience de chaque équipe, l’organisation du calendrier chirurgical évolue vers une réduction des temps opératoires.

L’attitude actuelle repose sur le principe d’une prise en charge précoce permettant de restaurer le plus rapidement possible la fonctionnalité des sangles musculaires vélopalatines et labionarinaires réduisant de ce fait au maximum les risques de séquelles phonatoires et auditives d’une part et esthétiques d’autre part.

Le rétablissement précoce de la continuité de ces sangles musculaires (et leurs attaches périostées) permet en effet la stimulation et/ou la poursuite d’une croissance osseuse la plus harmonieuse possible du massif facial en évitant les déformations secondaires.

À cette prise en charge précoce, s’oppose la nécessité de réaliser un bilan complet de cette pathologie malformative congénitale.

En effet, les FLVP s’intègrent parfois dans le cadre de pathologie malformative syndromique : syndrome de Pierre Robin ou association colobome-cardiopathie (heart disease)-atrésie des choanesretard mental-anomalies génitales et auditives (ear) (CHARGE) par exemple.

Leur méconnaissance peut s’avérer préjudiciable tant sur le plan anesthésique (anomalies cardiaques) que sur le plan de la prise en charge globale de ces pathologies (par exemple aggravation respiratoire possible lors d’une fermeture trop précoce d’une fente palatine dans un syndrome de Robin).

Le bilan de ces formes syndromiques comprendra un examen pédiatrique général, une évaluation neurologique, une consultation génétique avec réalisation d’un caryotype.

Une étude de la succion-déglutition et une polysomnographie devront être demandées selon la tolérance clinique.

La présence de malformations associées est observée dans 36,7 % des cas avec une prédominance des atteintes neurologiques centrales et des atteintes squelettiques.

Le consensus actuel retient deux temps opératoires principaux :

– entre 3 et 6 mois : premier temps comprenant vélopalatoplastie pour les fentes vélaires ou vélopalatines associée à une chéilorhinoplastie primaire dans le cas de fente complète même bilatérale ;

– entre 9 et 12 mois : deuxième temps de palatoplastie pour les fentes palatines très larges isolées ou les fentes complètes labiovélopalatines.

À ces deux temps opératoires principaux peuvent s’ajouter certains temps chirurgicaux supplémentaires notamment une chéilorhinoplastie secondaire, un allongement columellaire (columelle parfois trop courte après le premier temps opératoire d’une fente bilatérale) ou parfois une reprise de palatoplastie en cas de pertuis résiduel.

Des temps de reconstruction alvéolaire et maxillofaciale sont à décider au cas par cas.

Place des orthèses palatines :

L’indication et l’utilisation de prothèses (orthèse palatine ou maxillofaciale) est variable selon les auteurs.

Elles permettent d’occlure une fente vélaire importante et handicapante, de protéger une palatoplastie.

Certaines prothèses spécifiques permettent de ramener le bourgeon médian dans l’alignement des bourgeons latéraux en préopératoire. Leur utilisation est très controversée.

Place de la chirurgie foetale :

Les travaux actuellement publiés rapportent d’excellents résultats morphologiques de cette chirurgie in utero sur modèle animal expérimental.

Cependant, de nombreux problèmes éthiques sont invoqués.

En effet, un geste opératoire dangereux pour le foetus se justifie-t-il dans le cadre de la prise en charge d’une affection malformative sans risque vital majeur ?

Anesthésie, installation et matériel :

A - ANESTHÉSIE :

Ces interventions réalisées sous anesthésie générale seront toujours programmées après un bilan préopératoire complet (recherche de malformation cardiaque notamment).

L’enfant est installé en décubitus dorsal, perfusé et réchauffé.

L’intubation se fera avec une sonde adaptée à l’âge et au poids de l’enfant.

Cette sonde idéalement préformée sera fixée vers le bas à la houppe du menton.

B - INSTALLATION :

Un ouvre-bouche de Boyles-Davis sera mis en place utilisant une lame préformée d’une gouttière pour le passage de la sonde d’intubation.

Cet écarteur devra également être adapté en taille à l’ouverture buccale de l’enfant (modèle spécial nourrisson).

C - INFILTRATION :

L’anesthésie locale n’est pas indispensable.

Selon les équipes, cette infiltration pourra être réalisée à la Xylocaïne adrénalinée à 1 %, au sérum adrénaliné ou au sérum physiologique injectable.

Les posologies des différents anesthésiques doivent être adaptées à l’âge et au poids de l’enfant (abaques).

D - MATÉRIEL :

Les instruments sont ceux utilisés en microchirurgie.

Un bistouri de type Beaver sera utilisé avec des lames numéro 15 et faucille.

Une coagulation bipolaire peut être nécessaire en cas de saignement, notamment dans la région des pédicules palatins postérieurs.

Fente vélaire isolée :

Le principe de base de la chirurgie réparatrice des fentes vélaires est la reconstruction des trois plans vélaires : muqueux nasal et buccal, et musculaire intermédiaire.

De nombreuses techniques ont été décrites pour la fermeture de ces fentes vélaires pures ou associées à encoche palatine minime.

1- Technique de Dorrance :

Décrite par l’auteur en 1946, elle repose sur le principe du push-back de la fibromuqueuse palatine et du périoste attenant permettant ainsi le rapprochement et la suture des différents plans des berges de la fente.

Après infiltration, l’incision au bistouri lame 15 ou faucille contourne la tubérosité maxillaire, longe à distance la crête alvéolaire tout en respectant la muqueuse maxillaire puis se porte en avant puis en dedans pour rejoindre l’incision controlatérale en arrière du foramen incisif.

Cette incision est superficielle en arrière pour respecter le pédicule palatin postérieur.

Elle s’approfondit ensuite pour permettre l’incision du périoste.

Celui-ci est ruginé vers l’arrière jusqu’à la fente puis latéralement afin de libérer parfois totalement l’artère palatine de son foramen.

En dehors, le crochet interne de l’apophyse ptérygoïde sera fracturé (libération du tensor veli palatini).

La dissection latérale et postérieure est poursuivie tant que la tension sur les berges de la fente semble trop importante.

Le bord libre de la fente sera également incisé jusqu’à la pointe des deux hémiluettes et disséqué. Le bord libre du palais dur est repéré et la muqueuse nasale décollée soigneusement a retro.

La suture est réalisée avec un fil résorbable 5/0.

Elle débute par le plan muqueux nasal jusqu’à la pointe de la luette.

Le plan musculaire nécessite rarement plus de trois points.

Le plan muqueux buccal peut alors être réalisé d’arrière en avant.

Certains auteurs réalisent :

– une incision de décharge latérale afin de libérer plus encore les tensions ;

– des points latéraux ;

– des points transpalatins en U de contention du lambeau.

La zone osseuse antérieure dénudée s’épithélialise en quelques jours, la pression de la langue permet une réapplication sans problème du lambeau.

2- Technique des lambeaux asymétriques de Chamcholle :

Elle consiste en la réalisation de deux lambeaux de tailles différentes dont la rotation interne décalée permet leur maintien en place.

Cette technique est surtout utilisée pour la fermeture des fentes vélopalatines étendues.

Deux autres techniques peuvent être proposées : la suture simple des berges de la fente et la méthode de San Venero Rosselli avec plastie du pilier postérieur de la loge amygdalienne.

3- Suture simple :

Elle est indiquée notamment lorsque le fente est étroite avec un voile de longueur suffisante (pas de nécessité de push-back).

L’incision se fait le long des berges de la fente avec dissection des différents plans.

Suture selon les mêmes techniques avec éventuellement un trait de refend muqueux latéral en cas de tension trop importante.

4- Méthode de San Venero Rosselli :

Elle consiste à inciser le bord libre de la fente en se prolongeant vers les piliers postérieurs.

Deux incisions latérales permettent le décollement des plans muqueux et musculaires.

Fracture des crochets ptérygoïdiens.

Section du pilier postérieur au niveau de son tiers supérieur et suture l’un à l’autre sur la ligne médiane se prolongeant en avant par la suture du plan nasal.

Les sutures du plan musculaire et du plan buccal sont réalisées à l’identique.

L’intérêt de cette technique est l’absence de zone cruentée antérieure et surtout une véritable pharyngoplastie (recul du voile).

5- Cas particulier des fentes sous-muqueuses :

La technique qui sera retenue dépend de la nécessité de recul du voile (push-back/technique de Dorrance).

Dans le cas contraire, une simple incision médiane le long de la fente avec réfection du plan musculaire puis muqueux buccal peut suffire.

Fente vélopalatine complète :

Dans le cas des fentes vélopalatines complètes, de nombreuses techniques ont été proposées puis modifiées.

Dans le but de réduire au maximum le nombre de temps opératoires, les techniques privilégiant la fermeture en un seul temps sont actuellement préférées.

Veau, Wardill puis Delaire ont ainsi associé au principe du push-back la technique des lambeaux de muqueuse palatine.

Cette technique est donc proposée entre l’âge de 3 et 6 mois avec un éventuel temps secondaire vers l’âge de 9 ou 12 mois en cas de pertuis résiduel.

Furlow a décrit une technique tout à fait particulière de double plastie en Z que nous décrirons secondairement.

A - TECHNIQUES DE FERMETURE EN UN TEMPS :

1- Technique du VY de Wardill :

Cette intervention la plus pratiquée et techniquement la plus simple s’applique à la quasi-totalité des formes cliniques.

Le tracé de l’incision le long de la fente est un peu plus externe pour permettre un gain de longueur de muqueuse améliorant ainsi les possibilités de suture du plan nasal.

L’incision latérale contourne en dedans la tubérosité maxillaire, reste en dehors du canal palatin postérieur (elle se doit alors d’être très superficielle) puis à distance de la muqueuse gingivale et maxillaire tout en s’approfondissant vers l’avant jusqu’au plan osseux.

Un tracé de refend antérieur en V rejoint le tracé le long de la fente.

Ce tracé au niveau de la zone canine respecte ainsi le foramen incisif.

On procède au décollement du lambeau périosté palatin jusqu’à la fente en dedans, au bord postérieur du palais dur en arrière.

Le pédicule palatin est disséqué et respecté.

L’artère palatine est libérée par fracture du rebord postérieur du foramen palatin.

Plus en dehors, le crochet interne de l’apophyse ptérygoïde peut également être fracturé.

La dissection se poursuit en profondeur et en dehors dans le tissu musculoaponévrotique latéral qui sera totalement libéré, et sera complétée par la section de l’aponévrose latéropharyngée.

Ainsi chaque hémivoile est largement libéré ce qui garantit une translation interne suffisante.

Le plan de muqueuse nasale est également libéré sur tout le pourtour de la fente osseuse avec un décolleur contre-coudé.

La suture des différents plans peut donc être réalisée.

Le plan nasal sera suturé en premier au fil résorbable 5/0 (points séparés simples inversants ou Blair-Donati) d’avant en arrière en évitant tout décalage.

On pourra positionner un point de bâti sur la luette qui facilitera également la suture postérieure.

Un allongement du plan nasal pourra être obtenu par une plastie en Z.

Le plan musculaire sera suturé ensuite selon la technique de la véloplastie : points simples ou de Blair-Donati au fil résorbable 4 ou 5/0.

Un petit triangle muqueux postérieur de luette aura pu être réséqué afin de permettre une bonne coaptation musculaire.

Le plan muqueux buccal est lui suturé en dernier : points séparés simples ou Blair-Donati.

Un point d’angle antérieur sera réalisé sur le V afin d’arrimer correctement l’ensemble du lambeau.

2- Notre technique :

Elle est dérivée de celles de Wardill et Chancholle précédemment décrites.

Elle repose sur la réalisation de deux lambeaux mucopériostés qui ont la particularité d’être asymétriques et de ne pas rejoindre le bord antérieur de la fente.

Ces deux lambeaux opèrent tous deux une rotation autour de leur pédicule postérieur. Le plus court vient fermer la portion la plus postérieure de la fente palatine en contact avec le plan vélaire reconstruit.

Le second, plus long, ferme la portion tout antérieure de la fente osseuse.

Ainsi, les lignes de suture en regard de la fente sont réduites au maximum.

3- Technique de Furlow ou double plastie en Z :

Cette technique plus récente a été décrite par Furlow en 1976. Peu d’équipes l’ont cependant depuis adoptée.

Elle permet d’obtenir, selon Furlow et plus récemment Kirschner et al, de meilleurs résultats sur le plan fonctionnel : du langage, du niveau d’hypernasalité et d’insuffisance vélaire pour d’aussi bons résultats anatomiques.

La technique de Furlow repose sur la réalisation de deux plasties en Z des plans muqueux et musculaires des deux hémivoiles du palais.

Selon l’auteur, la reconstruction du plan musculaire avec sutures superposées des deux extrémités musculaires serait de meilleure qualité que lors d’une intervention classique où cette suture des plans musculaires vélaires est réalisée de façon terminoterminale.

Cette intervention peut être proposée aussi bien de façon précoce entre 3 et 6 mois que plus tardivement.

Elle est tout aussi réalisable lors de reprise.

Cependant, lors d’un premier temps tardif, elle peut se révéler plus difficile du fait d’une largeur trop importante de la fente avec insuffisance de longueur de chaque hémivoile (et donc des lambeaux musculaires) avec un risque de tension trop importante des sutures.

Le recul du voile est obtenu grâce à la réalisation de cette double plastie en Z.

Le plan mucopériosté palatin antérieur est totalement respecté à la différence des techniques préalablement décrites où il constitue la base de la technique (push-back).

La technique de Furlow permet donc de réserver les autres techniques aux éventuels pertuis résiduels.

Pour certains, les risques de trouble de la croissance du maxillaire et du massif facial lors d’une chirurgie basée sur l’utilisation des lambeaux palatins font préférer cette dernière technique de Furlow.

Le point clé de cette technique est la réalisation des quatre lambeaux : deux muqueux (l’un oral et l’autre nasal) à pédicule antérieur et deux musculaires à pédicule postérieur.

Les tracés des incisions sont déterminés selon la technique d’une plastie en Z traditionnelle incluant la fente comme incision centrale.

L’orientation des incisions est variable de 60 à 80° selon les auteurs et doit être adaptée aux conditions locales notamment à la largeur et à la profondeur de la fente.

Chaque hémivoile donne donc deux des quatre lambeaux.

D’un côté (droit sur le schéma), l’incision du lambeau à pédicule antérieur doit être très superficiel respectant ainsi le plan musculaire en profondeur.

Le lambeau ainsi levé est purement muqueux.

De l’autre côté, le lambeau plus épais muqueux et musculaire présente un pédicule postérieur.

Sa dissection est particulièrement délicate car elle doit respecter en profondeur le plan muqueux nasal sans le perforer.

Leur libération est prolongée au maximum vers l’avant et la lame palatine pour le lambeau à pédicule antérieur et la région rétromaxillaire en arrière pour l’autre lambeau.

Dans le même temps, le bord libre de la fente est incisé et permet ainsi la levée des deux premiers lambeaux.

Une fois cette étape réalisée, les plans profonds des deux hémivoiles sont ensuite incisés : seconde plastie en Z.

Les directions de ces incisions permettent à chaque hémivoile d’être à l’origine d’un lambeau à pédicule antérieur et d’un lambeau à pédicule postérieur.

L’extrémité latérale de chaque incision du plan nasal doit se projeter en regard des orifices tubaires.

Les attaches musculaires aux lames palatines sont libérées.

En revanche, le plan mucopériosté palatin est lui respecté et le décollement des versants nasal et oral en regard de la fente osseuse est minime.

Ceci permet ainsi un recul maximal de la future sangle musculaire et muqueuse.

La suture des lambeaux commence par le plan nasal après transposition de ceux-ci.

On obtient ainsi un positionnement plus postérieur et interne du plan musculaire.

Le même type de transposition est réalisé avec le plan buccal.

On obtient ainsi un chevauchement postérieur des deux lambeaux musculaires.

Plastie de la luette : afin d’augmenter le recouvrement musculaire au niveau de la luette, il est possible au niveau de la pointe de séparer les plans muqueux nasal et musculaire pour que ce dernier vienne glisser et recouvrir la zone de suture.

Fente large avec insuffisance de longueur des lambeaux : la suture des pointes de chaque lambeau peut ne pas couvrir la totalité des zones incisées qui sont alors laissées en cicatrisation libre.

Des contreincisions latérales de décharge peuvent aussi y être associées.

Au total, cette technique chirurgicale permet une remise en tension et un recul de la sangle musculaire vélaire avec absence de suture longitudinale ou superposée.

Pour les auteurs, cette reconstruction musculaire spécifique est à l’origine des excellents résultats fonctionnels.

B - TECHNIQUES DE FERMETURE EN DEUX TEMPS :

Ces techniques s’adressent aux fentes vélopalatines larges ou aux fentes labio-alvéolo-vélo-palatines.

La prise en charge des fentes vélopalatines très larges comprend un premier temps de véloplastie précoce vers l’âge de 3 à 4 mois : réalisation d’une technique de push-back classique par deux incisions latérales contournant la tubérosité maxillaire débordant en avant le bord postérieur des lames palatines sans réalisation de lambeau mucopériosté palatin.

Le second temps est réalisé 6 mois plus tard.

Mais avec la croissance des lames palatines et la cicatrisation du temps vélaire, la fente palatine résiduelle a tendance à diminuer spontanément.

Une technique classique de Wardill ou même une suture directe en fonction de l’étendue de l’orifice résiduel peut alors être réalisée.

Certains auteurs renforcent parfois cette fermeture par l’apposition de périoste tibial.

L’utilisation d’un lambeau vomérien peut également être proposée pour la réfection du plan nasal.

Cette technique permet dans certains cas une fermeture de la fente dès le premier temps.

Il nécessite une incision du bord libre inférieur du vomer et la réalisation d’un lambeau à pédicule supérieur.

L’incision décalée du bord libre de la fente permet une suture sans tension des deux lambeaux. Ce lambeau vomérien peut être réalisé de façon uni- ou bilatérale.

Pour les FLVP complètes, les attitudes thérapeutiques varient selon les orientations chirurgicales retenues pour le temps labial initial.

La plupart des auteurs programment actuellement un premier temps vers l’âge de 3 à 6 mois associant chéilorhinoplastie et véloplastie.

La fermeture palatine intervient alors 6 mois plus tard. Une attitude un peu différente est défendue par Malek qui propose une staphylorraphie première précoce (avant 3 mois) suivie d’une chéilorhinoplastie et d’une palatoplastie dans un délai plus tardif, entre 6 mois et 1 an.

En revanche, la fermeture en trois temps des fentes bilatérales avec fermeture labiale uni- puis controlatérale suivie d’une palatoplastie secondaire semble être de plus en plus abandonnée.

La réparation palatine antérieure peut bénéficier de greffons périostés également utilisés dans la reconstruction des defects alvéolaires.

L’organisation de la prise en charge des fentes vélopalatines isolées tend à s’uniformiser.

Les résultats fonctionnels (nasalisation, dysphonie) et esthétiques (croissance maxillaire) nécessitant un recul de plusieurs années, l’évaluation de ces différentes attitudes reste encore difficile.

Fentes labio-vélo-palatines :

La difficulté de ce type de réparation est d’obtenir des résultats esthétique et fonctionnel satisfaisants tant immédiatement qu’à distance une fois la croissance du massif facial terminée.

L’obtention d’une cicatrice la moins visible et la moins rétractile possible représentait initialement l’impératif de la prise en charge.

Actuellement et suite à de nombreux travaux, deux points paraissent également indispensables :

– la réfection d’une sangle musculaire efficace : Delaire (1975, 1978), Talmant (1984), Gyoo et al (1995), Genaro et al (1994) ;

– l’obtention d’un enroulement narinaire suffisant : Thompson et Reinders : « une reprise chirurgicale secondaire est nécessaire en moyenne 1,7 fois pour le nez contre 0,7 fois pour la lèvre ».

Ces deux points sont intimement liés.

De nombreuses techniques ont donc été décrites, réactualisées puis modifiées.

Nous décrirons les plus utilisées.

A - FENTES LABIO-ALVÉOLO-PALATO-VÉLAIRES UNILATÉRALES :

1- Méthode de Veau ou « straight-line repair » :

Elle reste toujours d’actualité.

Elle est de réalisation aisée mais trouve ses indications dans les formes mineures ou partielles de fente où la hauteur philtrale est suffisante.

La suture des trois plans : muqueux, musculaire puis cutané est réalisée de façon rectiligne le long de la crête philtrale.

Le choix de cette technique expose à un risque plus important de rétraction avec aspect en « chapeau de gendarme » de la lèvre supérieure.

2- Procédé de Millard :

Il s’agit de la technique la plus utilisée.

Elle est aussi le point de départ de nombreuses modifications. Elle repose sur le principe d’un lambeau de rotation-avancement de chaque hémilèvre (lambeaux B et C).

Il doit y être associé une suture du plan musculaire sousjacent qu’il convient d’aller rechercher très loin latéralement car le plan musculaire est fréquemment hyploplasique et rétracté.

* Repères :

– Sur l’arc de Cupidon : nous placerons d’abord les points 1 (médian), 2 et 3 (sommet de l’arc), 6 et 7 (commissuraux).

Le point 8 est le pendant du point 3 sur l’hémilèvre opposée.

Ces deux points sont attirés vers le haut de même que la ligne 2-3 normalement horizontale.

La hauteur des lambeaux B et C devra donc prévoir le repositionnement de ces trois points : 2, 3 et 8 selon une ligne horizontale.

– Sur la base du nez : les points 4, 10 et 5 respectivement partie basse des ailes narinaires et base de la columelle sont repérés.

Le point 9 sur le plancher narinaire est placé tel que : 8-9 = 3-5 + 5-5’ (back-cut).

– Sur le plan vestibulaire : X et Y équivalent muqueux des points 2 et 3.

* Tracés et incisions :

On détermine ainsi les lambeaux A (interne = 5’-5-3), B (externe = 8-9-10) et C (berge externe entre les deux).

Après infiltration, l’incision est franche, transfixiante au niveau de la peau comme de la lèvre rouge.

L’incision cutanée en 3 reste à 1 mm de la jonction cutanéomuqueuse.

L’hémostase de l’artère coronaire sera parfois nécessaire.

L’incision du back-cut (5-5’), sa longueur et son orientation sont déterminantes dans l’horizontalisation de l’arc de Cupidon par rotation de l’hémilèvre vers le bas.

En profondeur, le muscle orbiculaire sera libéré de l’épine nasale et du plan osseux.

Le lambeau A est ainsi dissocié de la columelle.

Il est nécessaire de réséquer les tissus atrophiques le long des berges de la fente osseuse.

Le temps musculopériosté reste à réaliser : libération en regard de l’orifice piriforme (libérant l’aile du nez) et remontant vers le plancher orbitaire.

* Sutures :

L’essentiel est le réamarrage du plan musculaire (transverse et chef nasolabial) en avant du périoste de l’épine nasale.

Le plancher nasal est reconstitué par la suture du plan mucopérichondral de la berge alvéolaire du lambeau C et mucopériosté de la face externe de la fosse nasale.

Les lambeaux B et C sont transposés et suturés (les points 9 en 5’et 3 en 10) permettant l’enroulement de l’aile narinaire.

La jonction labiale cutanéomuqueuse est réalisée au niveau des points 3 et 8.

Une plastie en Z est réalisée sur la muqueuse vestibulaire.

La brèche alvéolaire et palatine antérieure peut être partiellement comblée par de petits lambeaux à pédicule antérieur ou postérieur d’origine vestibulaire labiale supérieure.

3- Procédé de Tennisson-Malek :

Il utilise un lambeau triangulaire en position inférieure dessiné sur le côté externe de la fente et destiné à augmenter la hauteur de la lèvre supérieure.

Les points 3, 5 et 8 seront placés de façon identique au procédé de Millard.

Le point 2 est le symétrique du point 5 (sommet de la crête philtrale).

Le point 6 (seuil narinaire sur la berge externe) devra être amené en 5.

La hauteur philtrale côté sain : H et côté fente : H’ seront mesurés.

Le calcul de la longueur des côtés du triangle comme du trait de refend interne est réalisé sur le schéma. H’ est reporté sur l’une des deux droites faisant un angle de 150° (carton de Malek).

H, partant de l’extrémité de H’, coupe l’autre droite en x’ déterminant un segment qui correspond à la dimension des côtés du triangle et du trait de refend en 3 incisé perpendiculairement à la jonction cutanéomuqueuse.

Sur la berge externe, l’incision du triangle équilatéral de côté x’ sera réalisé à partir du point 3.

La bonne symétrie de la lèvre et l’obtention d’une cicatrice en ligne brisée en font une technique de choix.

Cependant, en cas d’importante hypoplasie de hauteur philtrale, la technique suivante est plus indiquée.

4- Procédé de Malek ou double Z :

H’ puis H sont reportés sur le carton de Malek comme précédemment (mais l’angle est de 120° au lieu de 150°). X’ est ainsi déterminé.

Deux incisions sur le versant H’ sont réalisées avec un angle de 60°. Côté externe : deux triangles équilatéraux de côté x’/2 sont tracés sommet contre sommet.

La hauteur des triangles peut varier en faveur du triangle supérieur de côté x’.

Cette technique de double Z permet un allongement important de la hauteur de la lèvre et une qualité de la cicatrice semble-t-il supérieure au procédé de Millard.

5- Techniques modifiées :

– Nakajima et Davies placent le lambeau triangulaire (procédé de Tennisson) à la base de la columelle car moins visible.

– Procédé de Millard en deux temps : le premier temps (très précoce : 1 mois), lip adhesion, reconstruit le plan cutané et musculaire sans plastie de rehaussement de la lèvre supérieure.

Un second temps vers l’âge de 3 mois reconstruit la hauteur labiale selon une technique classique de Millard.

– Armstrong et al proposent la réalisation simultanée d’un procédé de Millard et d’une correction nasale primaire en technique ouverte avec suture du cartilage alaire à son homologue triangulaire.

Nakajima et Yoshimura (1993) réalisent également un temps nasal concomitant avec suture des deux alaires entre eux après les avoir libérés.

Fentes labio-alvéolo-palato-vélaires bilatérales :

La chirurgie en un temps des fentes labiales bilatérales est maintenant acquise.

Les principes de réussite de ce temps opératoire sont pour Mullinken :

– l’obtention d’une symétrie ;

– une suture musculaire solide ;

– un dessin correct du lambeau de prolabium ;

– la reconstruction du vermillon médian par les lambeaux latéraux.

Un cinquième principe, plus discuté du fait des risques potentiels de trouble de la croissance nasale est décrit.

Il s’agit de la reconstruction de l’architecture nasale par la réorganisation anatomique des cartilages alaires.

Les techniques de Skoog et Le Mesurier sont aujourd’hui abandonnées.

1- Technique personnelle :

Les incisions aux seuils narinaires de part et d’autre permettent une dissection prudente des plans musculaires parfois très latéralement afin de rechercher les différents composants de la sangle musculaire labionarinaire.

Une dissection délicate du plan cutané prolabial permettra l’amarrage efficace de ces plans musculaires en avant de l’épine nasale.

La muqueuse des berges externes est conservée pour créer la totalité du vermillon et le versant vestibulaire de la lèvre. Une large dissection sous-périostée maxillaire facilitera la réalisation de sutures sans tension.

Aucune incision columellaire ne sera pratiquée (garantissant une bonne vascularisation du prolabium) ; le positionnement des sutures le long des crêtes philtrales et la possibilité ultérieure de réaliser un lambeau en fourche de Millard sont les avantages de cette technique.

Elle est réalisée en moyenne pour notre série vers l’âge de 3 mois.

2- Technique de Millard :

Réalisée en un ou deux temps, cette technique s’organise autour d’un lambeau trifolié de prolabium. Deux incisions verticales paramédiane du prolabium délimitent un lambeau médian (néophiltrum) et deux lambeaux externes (futurs seuils narinaires).

La taille du prolabium définira donc les possibilités de lambeau.

L’inconvénient de cette technique est la présence de ces sutures horizontales à distance du rebord narinaire.

3- Chéilorhinoplasties primaires :

L’existence de séquelles esthétiques prédominant au niveau du nez a poussé de nombreux auteurs à associer une véritable rhinoplastie de pointe au temps labial.

Deux risques prédominent :

– les incisions columellaire et vestibulaire peuvent hypothéquer une bonne vascularisation du prolabium (impossibilité d’associer temps musculaires et temps de pointe) et mettre en péril la respiration nasale (risque de sténose) ;

– pour certains, il existe également un risque pour la croissance nasale.

McComb (1994) décrit une technique en deux temps :

– rhinoplastie par voie externe avec suture-rapprochement des dômes et libération des alaires, associée à une fermeture de la fente cutanée : lip-adhesion sans dissection du prolabium entre 6 et 8 semaines de vie ;

– chéiloplastie secondaire vers l’âge de 3 mois avec réfection du plan musculaire et utilisation de lambeau triangulaire.

Mulliken (2000) et Trott et Mohan (1991) proposent également un temps nasal simultané.

Mais l’abord des cartilages alaires par une voie vestibulaire réduite permet un temps sur le prolabium.

Cette technique obtiendrait de meilleurs résultats esthétiques que la rhinoplastie secondaire.

Conclusion :

La chirurgie des fentes labio-alvéolo-vélo-palatines s’incrit donc dans le cadre d’une prise en charge globale.

L’évolution des techniques chirurgicales passe par l’évaluation progressive à moyen et long termes des résultats des différentes séries de chaque équipe.

Cela permettra d’améliorer encore les résultats opératoires et la vie de ces patients.

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