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Ophtalmologie
Exophtalmie
Cours d'Ophtalmologie
 
 
 

L’exophtalmie ou protrusion du globe oculaire est définie par un déplacement anormal du globe oculaire dans un plan antéro-postérieur.

Par analogie, ce déplacement peut siéger dans les trois plans de l’espace, sous forme d’un déplacement horizontal ou d’un déplacement vertical.

 

 

 

 

 

 

 

On parle alors de dystopie oculaire dans un des trois plans de l’espace.

Diagnostic :

A - Diagnostic positif :

1- Aspect clinique :

De face, elle s’objective par la perte des rapports normaux entre les paupières et l’oeil.

La paupière supérieure ne cache plus la partie supérieure de la cornée.

La paupière inférieure n’affleure plus le limbe comme normalement, découvrant ainsi la conjonctive.

De profil, l’exophtalmie est souvent plus apparente.

Elle se mesure à l’exophtalmomètre (type Hertel). Elle est normalement o à 18 mm. Elle peut atteindre des chiffres considérables (25 à 30 mm au Hertel).

2- Examens complémentaires :

Ils permettent d’affiner le diagnostic d’une exophtalmie, d’en faire la mesure précise et d’orienter l’enquête étiologique.

Parmi les techniques d’imagerie médicale, on peut citer l’échographie, l’écho-doppler couleur, le scanner et l’imagerie par résonance magnétique.

Un bilan biologique (T3, T4, TSH [thyroid stimulating hormone], dosage d’anticorps…) peut compléter les investigations en fonction de l’examen clinique et radiologique.

• L’examen tomodensitométrique quantifie l’exophtalmie en mesurant la protrusion du globe oculaire par rapport à la ligne bi-canthale externe dans un plan axial nommé plan neuro-oculaire passant par le cristallin et le canal optique :

– grade I : plus des deux tiers de la longueur du globe oculaire se projettent en avant de la ligne bi-canthale externe ;

– grade II : la ligne bi-canthale externe passe à l’aplomb du pôle postérieur du globe oculaire ;

– grade III : le globe oculaire est projeté en avant de la ligne bi-canthale externe.

Combinée à une reconstruction en 3 dimensions, la tomodensitométrie permet d’analyser les parois osseuses de l’orbite.

C’est la méthode de référence pour toute lésion osseuse, traumatique, congénitale, tumorale mais aussi inflammatoire.

• L’imagerie par résonance magnétique permet une bonne approche de la caractérisation tissulaire orbitaire, supérieure aux possibilités du scanner.

• L’échographie doppler couleur est la superposition d’une image en mode B et d’une image des flux vasculaires par effet doppler.

Elle a comme principal avantage d’être un examen dynamique en temps réel, donnant des informations morphologiques et fonctionnelles (caractérisation tissulaire et étude de la vascularisation).

B - Diagnostic différentiel : les fausses exophtalmies

Il faut éliminer les fausses exophtalmies dues à :

• l’augmentation du volume de l’oeil comme on l’observe au cours de la myopie forte, au cours des glaucomes congénitaux évolués (buphtalmie) ;

• des malpositions palpébrales notamment des rétractions palpébrales soit d’origine musculaire avec asynergie oculo-palpébrale vers le bas, caractéristique des orbitopathies dysthyroïdiennes mais aussi à la suite de paralysie faciale voire de rétraction cutanée consécutive à des brûlures palpébrales ou à des traumatismes ;

• une énophtalmie unilatérale controlatérale qui est la plupart du temps liée à des lésions des parois de l’orbite : traumatisme, asymétrie faciale, brèche osseuse, rarement syndrome de Claude Bernard-Horner et encore plus rarement une cicatrisation post-traumatique, post-radique ou postinflammatoire.

C - Approche diagnostique :

L’objectif de l’examen est de préciser par une excellente étude clinique et radiologique les points suivants : caractère de l’exophtalmie (uni- ou bilatéralité, réductibilité ou non à la pression, topographie de l’exophtalmie dans les 3 plans de l’espace à savoir exophtalmie dans un plan antéro-postérieur, dystopie verticale ou dystopie horizontale) mais aussi localisation, évolution, caractère inflammatoire, retentissement fonctionnel et nature de la lésion.

L’ensemble de ces informations, avec l’aide de l’imagerie et, la plupart du temps, de l’histologie, peut préciser le dernier point : quelle est la cause ?

1- Moyen de localisation :

La localisation de la lésion peut être évidente d’emblée, surtout s’il s’agit d’une lésion très antérieure, unilatérale, aiguë, sans signe inflammatoire associé.

Elle peut être beaucoup plus difficile si la lésion est plus profonde, bilatérale, chronique et masquée par une réaction inflammatoire importante.

2- Évolution :

Une évolution extrêmement rapide en quelques heures évoque une hémorragie dans une lésion préexistante, une inflammation fulminante.

Une évolution plus lente, mais rapidement progressive en quelques jours, évoque un processus inflammatoire ou une néoplasie de haut grade de malignité.

Une évolution insidieuse se voit dans les tumeurs bénignes ou de bas grade ou dans les inflammations à bas bruit.

Les variations dans le temps sont également contributives.

Certaines inflammations se traduisent par un renforcement matinal de l’oedème palpébral, de l’exophtalmie et de la diplopie, lié au décubitus.

Dans les angiodysplasies veineuses (varice orbitaire), la manoeuvre de Valsalva entraîne une hyperpression dans les voies aériennes qui se transmet au système veineux distensible entraînant une augmentation de l’exophtalmie.

3- Caractère inflammatoire :

L’inflammation est présente dans près de 60 % des affections orbitaires.

L’exophtalmie s’accompagne alors souvent d’un oedème palpébral, d’un chémosis et de douleurs.

Trois types de réaction inflammatoire peuvent être distingués.

• La réaction inflammatoire intense est dominée par les cellulites orbitaires infectieuses, les inflammations aiguës non spécifiques, les inflammations oculaires aiguës et certaines néoplasies fulminantes (rhabdomyosarcome).

L’évolution est rapide en quelques jours.

• La réaction inflammatoire modérée se traduit par un effet de masse, d’injection, des douleurs sourdes, une baisse de la fonction visuelle.

La cause la plus fréquente est l’orbitopathie dysthyroïdienne, les mycoses orbitaires, les inflammations orbitaires non spécifiques, certaines inflammations aiguës oculaires.

• La réaction inflammatoire à bas bruit présente une évolution lente et insidieuse.

Cette dernière présentation se rencontre essentiellement dans les syndromes lymphoprolifératifs, l’orbitopathie dysthyroïdienne, les néoplasies primaires et secondaires, les vascularites, les inflammations orbitaires sclérosantes idiopathiques, les affections granulomateuses.

4- Retentissement fonctionnel :

Toutes les structures présentes dans l’orbite peuvent être affectées par un processus lésionnel comptant différents mécanismes : compression, ischémie, érosion, infiltration.

Selon la structure atteinte, le retentissement sera donc visuel, sensitif, oculomoteur, oculo-palpébral, sécrétoire et vasculaire.

5- Lésions du nerf optique :

Les lésions du nerf optique sont étudiées par les explorations fonctionnelles (acuité visuelle, sensibilité aux contrastes, vision des couleurs, champ visuel, potentiels évoqués visuels).

L’examen du fond d’oeil précise l’état de la papille (oedème, atrophie), mais aussi l’existence de pli choroïdien pouvant traduire une compression du pôle postérieur par une masse intra-orbitaire rétrobulbaire.

6- Troubles oculomoteurs :

Les troubles oculomoteurs se traduisent par une diplopie quels qu’en soient la cause ou le mécanisme.

Cette diplopie est au mieux étudiée par un bilan orthoptique avec test de Hess-Lancaster.

7- Signes hémodynamiques :

Les signes hémodynamiques dépendent de l’intensité du flux sanguin.

La présence d’un frémissement (thrill) à la palpation de l’orbite et d’un souffle vasculaire à l’auscultation de la région orbitaire oriente vers une angiodysplasie de haut débit type fistule artério-veineuse.

La majoration d’une exophtalmie lors de la compression jugulaire ou d’une manoeuvre de Valsalva oriente vers une angiodysplasie veineuse de type varice orbitaire.

Grands syndromes étiopathogéniques :

On distingue par ordre de fréquence les exophtalmies d’origine thyroïdienne, volontiers bilatérales, et les exophtalmies tumorales le plus souvent unilatérales.

Parmi les autres causes, on peut citer les exophtalmies inflammatoires, les traumatiques, les vasculaires et celles dues à des malformations orbitaires.

A - Exophtalmies endocriniennes au cours des dysthyroïdies :

Ce sont les plus fréquentes des exophtalmies.

Elles sont en règle générale bilatérales, mais les formes unilatérales (20 % des cas) ne sont pas rares.

Ces exophtalmies surviennent dans un contexte d’orbitopathie (l’ensemble du contenu orbitaire est touché) et on préfère actuellement utiliser le terme de dysthyroïdie car la plupart des manifestations de l’orbitopathie surviennent dans un contexte thyroïdien qui peut être avant tout hyperthyroïdien mais aussi hypothyroïdien et euthyroïdien (syndrome de Saint-Yves).

1- Signes cliniques :

L’exophtalmie est liée à l’augmentation du volume du contenu orbitaire par un gonflement des muscles et (ou) une augmentation du compartiment graisseux orbitaire.

Elle peut être de plusieurs grades I, II ou III. Elle s’accompagne de façon variable : d’anomalies inflammatoires sous forme d’oedème conjonctival (chémosis), d’une hypertrophie de la glande lacrymale, d’un oedème et d’un gonflement des paupières avec parfois aggravation des douleurs et inconfort, à la pression du globe oculaire.

Ces troubles peuvent s’accompagner de fatigue oculaire.

D’autres signes doivent être recherchés.

• La rétraction palpébrale supérieure spasmodique ou permanente (signe de Dalrymple) laisse découvrir le limbe supérieur.

Elle est responsable d’une asynergie oculo-palpébrale dans le regard vers le bas (signe de Degraefe) : la paupière supérieure ne suit pas ou suit avec retard le globe oculaire.

• Une diplopie est provoquée le plus souvent par fibrose d’un muscle oculomoteur, en particulier le muscle droit inférieur, sous forme d’une hypotropie avec limitation de l’élévation.

• Une atteinte cornéenne par lagophtalmie est un signe à rechercher.

• Un déficit de la fonction visuelle centrale et périphérique par neuropathie optique compressive parfois vu à l’examen tomodensitométrique systématique.

Celui-ci permet d’étudier le volume des masses musculaires au niveau de l’apex orbitaire expliquant la compression.

Le traitement, parfois en urgence, fait appel à la corticothérapie générale à fortes doses par voie veineuse, associée ou non à une radiothérapie orbitaire ou à une décompression orbitaire.

2- Examen tomodensitométrique :

L’examen tomodensitométrique est indispensable.

Il permet de mesurer le degré d’exophtalmie, de mettre en évidence l’augmentation du volume des muscles, de la graisse et dans le même temps d’étudier les parois osseuses, la taille des sinus et leur clarté en vue d’une éventuelle décompression orbitaire.

3- Diagnostic :

Le diagnostic d’exophtalmie endocrinienne repose sur des critères cliniques et paracliniques (hypersécrétion thyroïdienne avec augmentation de T3 libre, T4 libre, effondrement de la TSH, présence d’anticorps antirécepteurs de TSH).

Cette exophtalmie endocrinienne survient la plupart du temps dans le cadre d’une maladie de Basedow (goitre, exophtalmie, tachycardie, troubles nerveux, troubles gastro-intestinaux) chez la femme à l’époque de la ménopause.

Plus rarement, il s’agit d’exophtalmie et surtout de syndromes palpébraux rétractiles dans le cadre d’une thyroïdite d’Hashimoto, d’un adénome toxique.

Enfin, cette exophtalmie peut survenir aussi bien dans un contexte d’hypothyroïdie que dans un contexte d’euthyroïdie (syndrome de Saint- Yves).

L’exophtalmie peut inaugurer la maladie de Basedow ou précéder les autres signes de plusieurs mois ou années.

4- Évolution :

L’évolution naturelle de l’exophtalmie dysthyroïdienne passe le plus souvent par une période d’augmentation, de stabilisation puis de diminution sur une période de 3 mois à 3 ans.

Elle peut être influencée par la corticothérapie au début en phase inflammatoire ; au stade de séquelles, elle est indépendante du traitement cortisonique et du traitement antithyroïdien.

5- Traitement :

Le traitement comporte l’équilibre thyroïdien par les antithyroïdiens de synthèse, iode 131 ou la thyroïdectomie.

Selon le caractère inflammatoire ou non et compressif ou non, un traitement de l’exophtalmie peut être institué : corticothérapie, radiothérapie et éventuellement décompression orbitaire.

6- Exophtalmie oedémateuse maligne :

L’exophtalmie oedémateuse maligne, complication redoutable exceptionnelle, survient après une thyroïdectomie ou quelquefois après un traitement par l’iode.

Elle se traduit par une exophtalmie majeure, très inflammatoire, avec malocclusion palpébrale, ophtalmoplégie, kératite.

Le pronostic se situe à 2 niveaux : au niveau de la cornée (risque d’ulcération et d’abcès) et au niveau du nerf optique (compression du nerf optique, papillite oedémateuse).

Le traitement doit être entrepris en urgence, basé sur la corticothérapie générale à fortes doses par voie veineuse, la radiothérapie orbitaire et éventuellement une décompression orbitaire.

B - Exophtalmies tumorales :

Les exophtalmies tumorales sont habituellement irréductibles et souvent se traduisent par un déplacement dans un des 3 plans de l’espace (dystopie horizontale, verticale ou sagittale).

Elles s’accompagnent volontiers au cours de leur évolution d’une diplopie avec limitation des mouvements, d’une ophtalmoplégie plus ou moins totale par syndrome de la fente sphénoïdale, parfois d’une baisse d’acuité visuelle ou d’une cécité en cas de syndrome de l’apex (compression du nerf optique).

Dans de rares cas, le diagnostic est facilité par la présence d’une tumeur palpable associée à l’exophtalmie : tumeur de l’angle supéro-interne évoquant une mucocèle du sinus frontal, un ostéome frontal à consistance osseuse et plus rarement une méningocèle molle ; une masse de l’angle supéro-externe orientant vers une tumeur de la glande lacrymale.

Mais très souvent, une exophtalmie isolée et unilatérale nécessite un bilan ORL et tomodensitométrique orbitaire.

En dernier ressort, c’est la biopsie, lorsque la lésion est accessible, qui permet d’affirmer le diagnostic.

1- Tumeurs orbitaires de l’enfant :

Elles sont rares chez le nourrisson et l’enfant, en particulier les formes néonatales et les formes secondaires métastatiques.

Les tumeurs bénignes surtout kystiques représentent 50 à 80 % des cas.

Les seules véritables tumeurs de l’orbite fréquentes qui se présentent avec une exophtalmie au premier plan de leur tableau clinique sont le rhabdomyosarcome et le gliome du nerf optique.

• Le rhabdomyosarcome est la tumeur maligne la plus fréquente chez l’enfant. D’origine mésenchymateuse, elle peut revêtir plusieurs aspects cliniques : soit exophtalmie non axile, non douloureuse, souvent à développement supéro-nasal, soit parfois tuméfaction rougeâtre entre le rebord orbitaire et le globe oculaire avec chémosis qui fait protrusion entre les paupières.

L’exophtalmie s’accompagne très souvent d’un déficit des mouvements du globe oculaire.

Le diagnostic est confirmé par la biopsie.

Le traitement repose sur la chimiothérapie et la radiothérapie.

Le pronostic a été transformé ces dernières années grâce à un traitement précoce et bien conduit.

• Le gliome du nerf optique est une tumeur bénigne qui se rencontre avant l’âge de 10 ans, elle se traduit par une exophtalmie axile, lentement progressive, irréductible, accompagnée parfois d’un strabisme.

Le fond d’oeil peut montrer une atrophie optique avec un déficit de la fonction visuelle.

L’examen tomodensitométrique et l’imagerie par résonance magnétique précisent la lésion, sa topographie et son extension.

La tumeur est encapsulée, sans métastase mais l’extension peut se faire vers le chiasma.

Le traitement, essentiellement chirurgical, dépend de la topographie et de l’extension de la lésion.

Certaines formes avec extension vers le chiasma peuvent bénéficier d’une irradiation.

Une maladie de Recklinghausen doit toujours être recherchée.

• Les tumeurs vasculaires sont principalement des angiodysplasies orbitaires ou orbito-palpébrales qui peuvent se manifester par une exophtalmie.

D’évolution bénigne, elles sont parfois volumineuses et, dans ce cas, entraînent une occlusion palpébrale ou une déviation du globe oculaire susceptible d’engendrer une amblyopie.

On peut distinguer l’hémangiome immature du nouveau-né qui régresse spontanément avec le temps ou favorisé par une corticothérapie, le lymphangiome dont le diagnostic est histologique et qui est souvent de très mauvais pronostic du fait des récidives fréquentes.

• Le kyste dermoïde de l’orbite est une tumeur bénigne, congénitale, siégeant dans l’angle supéro-externe de l’orbite, ne s’accompagnant d’aucun trouble visuel ni oculomoteur. L’exophtalmie est rare et traduit une extension postérieure.

• Les autres tumeurs orbitaires de l’enfant sont très rares.

Il s’agit de tumeurs d’allure kystique : soit primitives comme les kystes congénitaux de l’orbite avec microphtalmie ; soit propagées comme la méningocèle ou méningo-encéphalocèle.

Il s’agit d’un kyste contenant du liquide céphalo-rachidien par hernie des méninges dans l’orbite.

La masse siège dans l’angle supéro-interne, elle est molle, parfois expansive avec les cris, refoulant l’oeil en bas et en dehors.

Le diagnostic est radiologique. Le traitement est neurochirurgical.

• Le kyste hydatique de l’orbite se traduit par une exophtalmie unilatérale, rapide et douloureuse.

Le diagnostic préopératoire est assuré par la sérologie et par l’imagerie.

• Parmi les autres tumeurs rencontrées chez l’enfant, on peut citer le granulome éosinophile, tumeur bénigne qui rentre dans le cadre des histiocytoses X, les tumeurs orbitaires métastatiques d’origine hématologique comme une leucémie ou les métastases d’un neuroblastome, exceptionnellement la propagation orbitaire d’un rétinoblastome.

2- Tumeurs orbitaires chez l’adulte :

Elles sont actuellement dominées dans leur fréquence par les syndromes lymphoprolifératifs.

L’exophtalmie est d’évolution lente, irréductible, isolée.

La fonction visuelle est rarement altérée.

La masse orbitaire peut être très antérieure et fait alors saillie dans le cul-de-sac conjonctival déformant les paupières.

L’imagerie permet d’évoquer le diagnostic, de préciser l’importance des lésions et l’extension postérieure.

Le diagnostic est fait par la biopsie qui permet de classer le syndrome lymphoprolifératif selon son grade : bas, intermédiaire, selon le type de cellules.

Le traitement repose sur la radiothérapie, la chimiothérapie selon le degré d’extension locale et générale.

Nous en rapprochons les hémopathies à localisation orbitaire comme la maladie de Hodgkin, les leucémies ou les myélomes.

• Les tumeurs de la glande lacrymale peuvent prendre l’aspect d’une exophtalmie indolore, progressive, déplaçant l’oeil en bas, sans trouble oculomoteur, bien limitée en imagerie et évoquant avant tout une tumeur mixte ou un adénocarcinome qui doit imposer l’exérèse en totalité sans rupture de capsule.

• Les tumeurs propagées sont chez l’adulte essentiellement des tumeurs sinusiennes en particulier les mucocèles, plus rarement des tumeurs malignes comme les carcinomes épidermoïdes du sinus maxillaire et des adénocarcinomes siégeant le plus souvent au niveau de l’ethmoïde (vus classiquement chez les travailleurs du bois).

L’extension orbitaire se traduit par une exophtalmie tardive, une douleur oculaire mal systématisée, une baisse d’acuité visuelle, une diplopie, un épiphora et parfois un ptosis.

Le diagnostic repose sur la confrontation de l’examen clinique et des données radiologiques.

• Les tumeurs métastatiques sont les plus fréquentes en comparaison des cancers orbitaires primitifs.

Par ordre de fréquence, l’origine de la tumeur primitive est avant tout le cancer du sein chez la femme dans 42 % des cas, puis les cancers broncho-pulmonaire, prostatique, le mélanome et le cancer du rein.

Ces métastases sont à l’origine d’exophtalmie importante, douloureuse avec chémosis et déficit oculomoteur.

Le traitement repose sur la radiothérapie et la chimiothérapie.

• Les tumeurs neurogènes sont dominées par le méningiome du nerf optique et le méningiome sphénoorbitaire propagé à l’orbite.

L’exophtalmie est lentement progressive, souvent axile, parfois latéralisée.

Elle s’accompagne de déficits oculomoteurs et d’une baisse d’acuité visuelle.

L’imagerie permet la plupart du temps de faire le diagnostic. Le traitement est essentiellement chirurgical.

• Les autres tumeurs de l’orbite sont plus rares : ostéome du sinus frontal ou de l’ethmoïde, histiocytose notamment tumeur osseuse de la maladie de Hand- Schüller-Christian avec granulome éosinophile, exophtalmie, diabète.

C - Exophtalmies inflammatoires :

On distingue les inflammations orbitaires non spécifiques et spécifiques.

1- Inflammations orbitaires non spécifiques :

Ces anciennes pseudo-tumeurs inflammatoires peuvent évoluer sur un mode aigu ou subaigu.

La présentation clinique complétée par l’imagerie permet de distinguer différentes catégories selon la localisation : myosite, dacryo-adénite, forme antérieure, apicale et diffuse. Le diagnostic repose sur la biopsie montrant une infiltration polymorphe de cellules inflammatoires.

Le traitement comporte la corticothérapie.

2- Inflammations orbitaires spécifiques :

Elles sont secondaires à des entités pathologiques : infections, vascularites, granulomatose…

Parmi les inflammations spécifiques de l’orbite, il faut signaler les exophtalmies dans le cadre de la cellulite orbitaire.

Elles peuvent se développer aux dépend des sinus de la face ou de l’oro-pharynx, à la suite d’une plaie pénétrante de l’orbite, d’un corps étranger orbitaire, d’une infection oculaire ou comme complication d’une septicémie. Les affections bactériennes sont les plus fréquentes mais on décrit aussi des affections virales et parasitaires.

Chez l’enfant, il peut s’agir d’une ethmoïdite aiguë et chez le nourrisson d’une ostéomyélite du maxillaire supérieur.

L’exophtalmie est douloureuse, peu réductible, d’apparition brutale, s’associant à un chémosis, à un oedème chaud et rouge des paupières, une atteinte de l’état général avec fièvre et syndrome biologique (vitesse de sédimentation élevée, polynucléose).

Le diagnostic repose sur l’examen oto-rhino-laryngologique (présence de pus au niveau du méat moyen) et sur l’imagerie orbitocranio-sinusienne qui va montrer une opacité du sinus, une érosion osseuse et une infiltration de la graisse orbitaire.

Il est indispensable de vérifier l’absence de thrombophlébite du sinus caverneux dont les signes évocateurs sont l’augmentation du calibre de la veine ophtalmique supérieure de façon bilatérale, l’élargissement des muscles oculomoteurs, l’élargissement du sinus caverneux avec éventuellement image d’infarctus de l’artère cérébrale.

Ces sinusites, chez l’enfant, sont liées la plupart du temps à Hæmophilus influenzæ avant 4 ans alors que chez l’adulte ce sont des infections polymicrobiennes fronto-ethmoïdiennes associant des gram-positifs, des gram-négatifs et des anaérobies.

Il existe d’autres cellulites bactériennes mais aussi mycosiques comme la mucormycose rhino-orbitaire de pronostic gravissime, les aspergilloses, d’autres affections comme la tuberculose, la syphilis, les infections parasitaires.

D - Exophtalmie traumatique :

Elle est rare et est due à :

• un hématome orbitaire en rapport avec une fracture de l’orbite ou une plaie pénétrante plus ou moins associée à un corps étranger intra-orbitaire ; la résorption demande 10 jours ;

• un emphysème orbitaire témoignant d’une fracture orbitaire faisant communiquer sinus et orbite ; la présence d’air avec crépitation de la paupière à la palpation est caractéristique ; l’exophtalmie augmente de volume lors du mouchage ;

• une cellulite orbitaire après fracture ouverte ou corps étranger intra-orbitaire méconnu.

Elle peut être pulsatile due à une fistule carotidocaverneuse ou une communication entre cerveau et orbite par le biais d’une fracture du toit. Dans tous les cas, l’imagerie est indispensable.

E - Exophtalmies vasculaires :

Les lésions vasculaires de l’orbite peuvent être classées en 3 catégories : hémangiomes immatures, malformations vasculaires, tumeurs vasculaires.

1- Hémangiomes immatures :

Ce sont les plus fréquents chez l’enfant et ils subissent une régression spontanée sur plusieurs années (voir : tumeurs de l’enfant).

2- Malformations vasculaires :

Elles peuvent être sous-divisées anatomiquement selon le type de vaisseau préférentiellement impliqué en malformations capillaires, veineuses, artérielles, lymphatiques voire associatives.

Elles peuvent aussi être différenciées sur le plan hémodynamique en malformations à haut débit, ce qui se traduit souvent par une exophtalmie pulsatile et qui comprend les malformations artérielles, les anévrismes, les fistules artérioveineuses mais aussi les malformations à faible débit (malformations capillaires, veineuses, lymphatiques et lymphangiomes).

En pratique, l’exophtalmie pulsatile s’accompagne de céphalées rétro-orbitaires, d’un souffle intracrânien, parfois d’une diplopie.

L’exophtalmie est réductible, pulsatile avec un thrill à la palpation et un souffle à l’auscultation.

Il existe une dilatation des vaisseaux conjonctivaux, une hypertonie oculaire parfois une paralysie du VI et du III.

Le diagnostic le plus fréquent est une fistule artério-veineuse d’origine traumatique.

Le diagnostic est confirmé par l’imagerie notamment l’artériographie.

Le traitement repose à l’heure actuelle sur la neuroradiologie interventionnelle qui permet le traitement endovasculaire par occlusion du sinus caverneux.

Devant un syndrome d’énophtalmie-exophtalmie avec variation et, en particulier, augmentation de l’exophtalmie en procubitus et lors de la compression des jugulaires, il faut penser à une angiodysplasie veineuse comme des varices orbitaires qui sont confirmées par l’imagerie notamment la phlébographie orbitaire.

3- Tumeurs vasculaires proprement dites :

Deux grandes causes sont à évoquer : l’hémangiome caverneux et l’hémangiopéricytome.

Devant une exophtalmie non pulsatile, axile, non douloureuse, sans retentissement fonctionnel oculaire, il faut penser à un angiome caverneux dont le diagnostic est souvent porté par l’imagerie.

Le traitement discutable est purement chirurgical.

Le principal diagnostic différentiel dans ce contexte est une lésion lymphangiomateuse.

L’hémangiopéricytome, véritable tumeur d’origine vasculaire, est beaucoup plus rare.

F - Exophtalmies dans les malformations cranio-faciales :

Il s’agit de dysostose crânienne et craniofaciale avec synostose.

Il existe une modification de la configuration anatomique de l’orbite avec réduction du contenant responsable d’une exophtalmie qui peut être monstrueuse.

C’est donc une dysharmonie entre un contenant orbitaire diminué et un contenu orbitaire resté identique.

Les exophtalmies se rencontrent surtout dans la maladie de Crouzon, dans le syndrome d’Apert, mais aussi dans certaines malformations craniofaciales, type fente faciale et cranio-faciale.

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