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Dermatologie
Érythème noueux
Cours de dermatologie
 

 

Diagnostic positif :

A - Examen clinique :

L’érythème noueux se caractérise par une lésion élémentaire : la nouure, qui s’associe à un ensemble de signes généraux et fonctionnels.

1- Signes généraux et fonctionnels :

Une fièvre précède l’éruption de quelques jours, d’intensité variable (38 à 39 °C).

Elle s’accompagne de sueurs, d’une asthénie plus ou moins marquée, de céphalées.

Une pharyngite érythémateuse modérée est présente.

Des douleurs articulaires, fréquentes, diffuses, peuvent précéder l’éruption de quelques jours.

Elles sont très intenses, alors que l’examen clinique ne retrouve pas de signes inflammatoires articulaires.

L’intensité de ces signes est variable d’un patient à un autre, avec fréquemment une recrudescence lors de l’apparition des nouures.

2- Nouures :

Elles siègent surtout au niveau des membres, sur leur face d’extension, de façon bilatérale, grossièrement symétrique. Les membres inférieurs sont le plus souvent atteints.

Les lésions siègent à la face antérieure de la jambe, le long de la crête tibiale, aux régions sus-malléolaires, au-dessous du genou, à la rotule.

L’atteinte du dos du pied, de la cuisse et de la fesse est beaucoup plus rare.

Les membres supérieurs sont plus rarement atteints, à la face postérieure du bras et de l’avant-bras.

Les muqueuses sont toujours respectées.

Les nouures sont des lésions de couleur rose vif, puis rouges, de diamètre allant de 1 à 4 cm.

Ces nouures sont lisses, ovalaires surélevées, à limites peu précises.

Elles sont très douloureuses à la pression, et peu mobiles sur les plans profonds, enchâssées dans le derme et l’hypoderme, avec une chaleur locale augmentée.

Leur évolution est cyclique.

Chaque élément disparaît en 6 à 10 jours, prenant toutes les teintes de la biligénie locale (rouge puis violacée, puis verdâtre et jaunâtre).

Elles n’évoluent jamais vers l’ulcération et ne donnent pas de cicatrice.

Cette éruption comporte 2 ou 3 poussées successives, donnant un aspect polymorphe, avec des éléments d’âge différent.

La durée totale n’excède pas en général 3 semaines, mais elle peut persister plus longtemps.

B - Examens paracliniques :

1- Examens biologiques :

On retrouve constamment un syndrome inflammatoire : vitesse de sédimentation augmentée, protéine C réactive élevée, augmentation de fibrinogène, augmentation des a2-globulines à l’électrophorèse des globulines, et une hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles.

Mais ces signes n’ont aucune spécificité.

2- Examens anatomopathologiques :

L’histologie est inutile.

En effet, elle ne permet pas d’orienter le diagnostic étiologique et le diagnostic d’érythème noueux est clinique.

Il existe une hypodermite septale avec initialement un infiltrat de polynucléaires neutrophiles, situé autour des capillaires et des veinules.

Plus tard l’infiltrat devient lympho-histiocytaire et les septums interlobulaires apparaissent élargis.

Il n’y a pas de réelle vasculite.

Diagnostic différentiel :

Dans sa forme typique, d’intensité majeure, d’allure subaiguë ou aiguë, l’érythème noueux ne pose pas en pratique de problème de diagnostic différentiel.

Ce sont plutôt les formes récidivantes ou durables d’érythème noueux, qui doivent faire éliminer les autres hypodermites.

La biopsie cutanée est alors indispensable au diagnostic étiologique.

Cette biopsie sera large et profonde au bistouri, le plus souvent chirurgicale.

A - Vasculites nodulaires (ancien érythème induré de Bazin) :

Elles réalisent des nodules douloureux, mal limités, rouge violacé, siégeant sur les jambes, sensibles à la palpation.

Elles touchent surtout la femme d’âge moyen, pléthorique et évoluent fréquemment vers une ulcération, laissant une cicatrice pigmentaire légèrement atrophique.

Le nombre de poussées par an est variable et l’évolution se fait sur plusieurs années.

Elles étaient autrefois rapportées à la tuberculose, mais aujourd’hui cette hypothèse est controversée.

B - Panniculites :

1- Panniculite de Weber-Christian :

C’est une affection rare, idiopathique touchant surtout la femme entre 30 et 50 ans.

Elle apparaît sous la forme de nodules mal limités, saillants, violacés ou rosés, fermes, sensibles à la palpation, touchant les membres inférieurs, mais aussi les fesses et l’abdomen.

L’évolution est caractéristique.

Après 2 à 3 semaines, les nodules régressent, soit en laissant une dépression cupuliforme, soit en se fistulisant en laissant sourdre un liquide huileux.

Ces lésions s’associent à des signes généraux : fièvre à 39 °C, arthralgies, signes digestifs, cardiaques (péricardique), pulmonaires (pleurésie).

On en rapproche les panniculites enzymatiques.

2- Panniculites enzymatiques :

• Cytostéatonécrose pancréatique : une pancréatite chronique, un cancer du pancréas, peuvent provoquer des foyers de nécrose dans le tissu adipeux des organes profonds et, exceptionnellement, des lésions de panniculites au niveau des membres inférieurs.

Les examens biologiques retrouvent une augmentation de l’amylasémie et de la lipasémie.

• Déficit en a1-antitrypsine homozygote : classiquement responsable d’un emphysème pulmonaire et d’une cirrhose hépatique, il peut donner des lésions de panniculite, dont le tableau se rapproche de la maladie de Weber-Christian.

3- Panniculite histiocytaire cytophagique :

Elle est caractérisée par l’infiltration du tissu souscutané par des histiocytes, renfermant des globules rouges et des globules blancs. Des signes généraux (fièvre, altération de l’état général) et des troubles de la coagulation, de type coagulation intravasculaire disséminée, parfois mortels, s’associent à des nodules ecchymotiques, parfois ulcérés, siégeant sur les membres, le tronc ou la face.

4- Panniculites physiques :

• Panniculites d’origine thermique : le froid, surtout chez le nourrisson et l’enfant, peut être responsable de l’apparition de nodules inflammatoires, rapidement régressifs, des zones exposées. Plus rare chez l’adulte, elles peuvent se voir notamment lors de la pratique du ski.

Elles siègent alors à la face externe des cuisses.

• Panniculites d’origine traumatique : elles touchent le plus souvent les sujets obèses, et entrent parfois dans le cadre d’une pathomimie.

5- Autres causes de panniculites :

• Les panniculites lupiques sont une expression rare de la maladie lupique (environ 5 % des lupus érythémateux).

• Les panniculites infectieuses sont dues à la présence d’un germe dans le nodule.

Il peut s’agir d’un germe pyogène, c’est le cas des abcès dits « lymphangitiques » qui succèdent à un érysipèle, ou d’un nodule à mycobactéries atypiques, surtout à Mycobacterium marinum chez les propriétaires d’aquarium, plus rarement d’une mycose profonde chez un patient immunodéprimé (infection par le virus de l’immunodéficience humaine – VIH ).

• Les panniculites calcifiantes surviennent chez les insuffisants rénaux chroniques dialysés, avec hyperparathyroïdie et hyperphosphorémie, entraînant la formation de dépôts calciques dans l’hypoderme.

Diagnostic étiologique :

A - Streptocoque b-hémolytique :

Les infections à streptocoques, principalement ORL, semblent être la cause la plus fréquente d’érythème noueux, 8 à 63 % selon les séries.

Certaines particularités cliniques orientent parfois vers l’étiologie streptococcique : début aigu, hautement fébrile, arthralgies intenses, nouures volumineuses, étendues, très inflammatoires, en nombre important, électivement péri-articulaires.

La notion d’infection streptococcique (angine, otite, sinusite), 1 à 3 semaines auparavant est importante, mais pas spécifique.

Par contre la notion de récidive d’érythème noueux, précédée par une infection des voies aériennes supérieures et l’efficacité d’une antibiothérapie antistreptococcique sont des arguments importants.

Les arguments paracliniques sont constitués par la mise en évidence du streptocoque lors de l’infection des voies aériennes, et l’ascension des anticorps antistreptococciques (antistreptolysines O, antistreptokinases et antistreptodornases).

B - Sarcoïdose :

Elle est une cause fréquente d’érythème noueux, 11 à 33 % selon les différentes séries publiées.

L’association d’un érythème noueux, d’adénopathies hilaires bilatérales et, dans 80 % des cas, une anergie tuberculinique, constitue le syndrome de Löfgren.

C - Primo-infection tuberculeuse :

C’est une cause devenue rare, mais il faut y penser en premier lieu chez l’immigré et chez l’enfant.

Un virage de l’intradermo-réaction à la tuberculine (ou une réaction très positive ou phlycténulaire) associée à une adénopathie médiastinale unilatérale à la radiographie pulmonaire permet de faire le diagnostic.

D - Yersinioses :

Yersinia enterocolitica surtout chez la femme, Yersinia pseudo tuberculosis chez l’enfant et l’adolescent sont en cause.

L’érythème noueux succède à des signes digestifs ou il les accompagne : diarrhée ou syndrome pseudoappendiculaire.

Les coprocultures et les sérologies spécifiques permettent d’affirmer le diagnostic.

E - Entéropathies inflammatoires :

Rectocolite hémorragique, plus souvent que maladie de Crohn : l’érythème noueux accompagne le plus souvent les poussées évolutives.

F - Autres causes infectieuses :

L’érythème noueux peut être associé à différentes infections : infection à chlamydia (Chlamydia trachomatis, Mycoplasma pneumoniæ), maladie des griffes du chat, typhoïde, tularémie, brucellose, hépatite B (surtout la vaccination contre l’hépatite B), rickettsioses, oreillons, rougeole, leptospirose.

G - Causes médicamenteuses :

De nombreux médicaments ont été rendus responsables d’érythème noueux.

Mais l’imputabilité est souvent discutable.

Les anti-inflammatoires et l’aspirine sont peutêtre incriminés à tort car ils sont probablement donnés pour les signes généraux de l’érythème noueux.

Le rôle des contraceptifs oestroprogestatifs est classiquement décrit, mais probablement surestimé.

H - Cas particuliers :

• Les éruptions nodulaires observées au cours de la lèpre ou de la maladie de Behçet ne sont plus à classer dans le cadre des érythème noueux, car elles sont liées à un processus de vasculite.

• Dans plus de 50 % des cas, l’enquête étiologique reste négative.

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