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Neurologie
Épilepsie de l’enfant
Cours de Neurologie
 


 

Classification étiologique :

La classification des épilepsies est fonction de leur étiologie.

On différenciera ainsi :

• L’épilepsie idiopathique, du grec idiod : « propre, personnel, non précédé ou secondaire à ».

 

 

 

 

 

 

 

Par définition, cette épilepsie n’a aucune cause sous-jacente.

Il s’agit donc de manifestations épileptiques qui évoluent pour elles-mêmes.

Les épilepsies idiopathiques sont fortement liées à l’âge, ce qui sous-entend une origine génétique probable.

• L’épilepsie symptomatique, du grec sun, piptein : « ensemble, arriver ».

Ces épilepsies sont toujours secondaires à une lésion cérébrale et correspondent le plus souvent à des formes graves d’épilepsie.

• L’épilepsie cryptogénique, du grec kriton : « caché ».

Ces épilepsies présentent suffisamment de critères cliniques et paracliniques pour faire suspecter une lésion cérébrale de façon quasi certaine alors que l’on ne parvient pas à mettre en évidence ces lésions.

Ce concept par les techniques d’imagerie sous-entend que les crises n’ont fait que révéler une lésion cérébrale préexistante.

Épilepsies partielles :

A - Épilepsies partielles idiopathiques :

1- Épilepsie à paroxysmes rolandiques ou épilepsie centrotemporale :

Décrite en 1958, c'est la plus fréquente des épilepsies partielles bénignes (20 % des épilepsies d’enfants en âge scolaire) correspondant à la moitié des crises morphéiques et touchant préférentiellement le garçon (65 % des cas).

L’âge de début est de 3 à 13 ans avec un pic entre 8 et 10 ans.

• Diagnostic : la sémiologie clinique est caractérisée classiquement par la survenue chez un enfant de 8-9 ans, sans antécédent neurologique, une demi-heure après s’être couché, de manifestations critiques orofaciales : paresthésie unilatérale intéressant la langue, les lèvres, la gencive ou l’intérieur des joues puis des convulsions unilatérales toniques, cloniques ou tonico-cloniques à prédominance orofaciale puis un arrêt de la parole ou une anarthrie et secondairement une sialorrhée avec toujours conservation de la conscience.

Les crises peuvent durer plus d’une à deux minutes.

Elles sont parfois moins riches dans leur symptomatologie, elles peuvent être hémicorporelles, tonico-cloniques ou encore secondairement généralisées.

Dans trois quarts des cas, les crises sont liées au sommeil.

L’expression des crises paraît dépendre de l’âge ; chez l’enfant plus âgé, des crises hémifaciales sont plus fréquentes alors que, chez l’enfant plus jeune, ce sont des crises hémicorporelles.

• Électro-encéphalogramme: le tracé intercritique enregistre des pointes dans la région centrotemporale uni- ou multifocales.

Il s’agit de pointes diphasiques de haut voltage, isolées ou en bouffées.

Le sommeil augmente leur survenue et leur diffusion sur les deux hémisphères.

Chez 30 % des enfants, les pointes ne sont enregistrées que pendant le sommeil.

Un tracé de sommeil est donc nécessaire quand le diagnostic clinique est suspecté.

• Diagnostic différentiel : vu la bénignité de l’affection, il faut éviter les investigations paracliniques abusives.

On doit différencier cette épilepsie de l’épilepsie temporale, de l’épilepsie bravais-jacksonnienne.

L’épilepsie centrotemporale peut s’associer à une épilepsie bénigne à paroxysmes occipitaux.

• Traitement : il doit être guidé par le fait qu’il s’agit d’une épilepsie bénigne, que les crises peuvent être rares et que le plus souvent, elles sont uniquement nocturnes. Pour cette raison, certains auteurs proposent même l’abstention thérapeutique.

Si on décide d’un traitement, on fera appel au valproate de sodium (Dépakine chrono) (comprimé à 500 mg) à la posologie de 15 à 20 mg/kg/j.

Le grand principe dans le traitement est d’éviter un excès dans les posologies et toutes polythérapies.

• Évolution : cette épilepsie est bénigne.

Cependant, dans 20 % des cas, les crises peuvent être fréquentes, persistantes malgré le traitement mais sans influence sur le pronostic qui est toujours bon.

2- Épilepsie à paroxysmes occipitaux :

L’épilepsie à paroxysmes occipitaux est caractérisée par des crises à sémiologie visuelle.

Elle a été identifiée définitivement entre 1980 et 1982.

Elle touche autant les garçons que les filles. Cette épilepsie débute à un âge moyen de 7 ans et demi avec des extrêmes entre 2 et 17 ans. Dans un tiers des cas, on retrouve des antécédents familiaux et dans 16 % des cas la notion de migraines.

• Diagnostic : la sémiologie clinique est constituée de signes visuels et non visuels.

Les signes visuels surviennent au moment de la crise et sont marqués par une amaurose, des sensations visuelles élémentaires telles que des phosphènes occupant tout ou une partie du champ visuel.

Les hallucinations visuelles complexes sont rares.

La symptomatologie non visuelle survient habituellement après la symptomatologie visuelle marquée par une crise hémiclonique dans presque la moitié des cas.

Il peut s’agir de crises partielles complexes ou de crises généralisées tonico-cloniques.

• Électro-encéphalogramme : en période post-critique, l’électro-encéphalogramme est caractérisé par des décharges de pointe-ondes ou de pointes sur les deux lobes occipitaux.

Il s’agit de pointes survenant de façon rythmique de 1 à 3 cycles/seconde.

L’activité de fond est normale.

À l’ouverture des yeux, il y a une disparition quasi complète des images paroxystiques ; l’hyperpnée n’est pas activante, ni la stimulation lumineuse intermittente.

• Diagnostic différentiel :

– les crises partielles simples secondaires à une lésion occipitale : il s’agit de cas rares chez l’enfant.

Le bilan neuroradiologique met dans ce cas en évidence une lésion occipitale ;

– épilepsies du lobe temporal : lorsque les crises partielles complexes sont précédées par une aura visuelle qui peut être hallucinatoire, on peut évoquer une épilepsie à paroxysmes occipitaux, mais l’analyse sémiologique avec la crise partielle complexe secondaire permet de rétablir le diagnostic ainsi que l’électro-encéphalogramme ;

– la migraine basilaire : elle est exceptionnelle et ne s’associe pas à des pointes ou pointe-ondes à l’électro-encéphalogramme.

• Traitement : le traitement par la carbamazépine (Tégrétol LP) ou la Dépakine peut être proposé.

• Évolution : dans 60 % des cas, le contrôle des crises est obtenu d’emblée en monothérapie.

Les crises disparaissent à la puberté.

3- Épilepsies partielles bénignes à symptomatologie affective :

Décrite en 1980, l’épilepsie partielle bénigne à symptomatologie affective ou épilepsie psychomotrice bénigne survient autant chez les garçons que chez les filles entre 2 ans et 9 ans et demi.

• Diagnostic : la sémiologie clinique est caractérisée par un sentiment de peur ou de terreur soudaine qui s’exprime par des cris, des hurlements.

L’enfant appelle sa mère, s’agrippe à elle ou à quelqu’un de l’entourage.

Il peut aller également dans un coin de la pièce en se cachant.

Cette expression de terreur peut être associée à des mouvements de mastication ou de rire angoissé.

Il y a un arrêt de la parole, des gémissements et de la salivation.

On peut observer une pâleur, des épisodes sudoraux.

L’enfant se plaint de douleurs abdominales.

Il n’y a pas de véritable perte de conscience mais une modification de la perceptivité.

Les crises durent en moyenne une à deux minutes.

Il n’y a pas de déficit post-critique.

• Électro-encéphalogramme : l’activité de fond est normale.

Les anomalies intercritiques sont caractérisées par des ondes lentes semblables aux pointes observées dans l’épilepsie centrotemporale, localisées dans la région fronto-temporale ou pariéto-temporale, uni- ou bilatérale. le sommeil augmente leur survenue.

• Diagnostic différentiel : les crises partielles complexes en rapport avec une épilepsie lésionnelle du lobe temporal.

Habituellement, il s’y associe d’autres types de crises ou des manifestations de terreur qui ne constituent qu’une phase initiale d’une crise plus longue.

• Traitement : le traitement le plus efficace est la carbamazépine.

• Évolution : lorsque les crises sont fréquentes, on peut observer des troubles du comportement chez l’enfant avec retentissement sur les fonctions d’apprentissage.

Sinon, lorsque le diagnostic est posé, le traitement administré, l’évolution est toujours bonne sans aucune séquelle intellectuelle.

B - Épilepsies partielles cryptogéniques ou symptomatiques :

1- Épilepsie partielle continue progressive :

Cette épilepsie est rare.

Elle débute entre 8 mois et 10 ans. Deux groupes électro-cliniques ont été individualisés :

• Le syndrome de Kojewnikow de type I est caractérisé par des crises convulsives généralisées ou unilatérales débutant en moyenne vers 6 ans ; des états de mal fréquents précèdent l’apparition du syndrome de Kojewnikow.

Les crises surviennent en moyenne une fois par jour et sont résistantes aux traitements antiépileptiques.

L’enfant a souvent un déficit moteur homolatéral préexistant.

Il n’y a pas d’évolutivité des lésions cérébrales.

Il n’y a pas d’atteinte mentale.

• Le syndrome de Rasmussen, ou syndrome de Kojewnikow de type II, comporte un début des crises vers l’âge de 5 ans chez un enfant sans antécédent.

Les crises partielles cloniques sont très fréquentes (1 à 20 par jour) avec apparition précoce de crises myocloniques associées à une dégradation de l’état neurologique.

Le pronostic est donc sévère du fait de l’extension progressive du processus lésionnel.

Vu la résistance aux traitements antiépileptiques, on discute chez ces patients un traitement neurochirurgical. Un traitement par bolus de corticoïdes a été proposé par certains auteurs.

2- Épilepsie selon la localisation cérébrale du foyer :

Le diagnostic de chaque épilepsie est basé sur la corrélation existant entre la sémiologie clinique propre à chaque topographie lésionnelle du cortex et l’enregistrement électro-encéphalographique. On distinguera ainsi :

– les épilepsies du lobe frontal : épilepsie de l’aire motrice supplémentaire, du gyrus cingulaire, fronto-polaire, orbitofrontale, dorso-latérale, operculaire et de la frontale ascendante ;

– les épilepsies du lobe temporal : épilepsie hypocampique et temporale postérieure ;

– les épilepsies du lobe pariétal ;

– les épilepsies du lobe occipital. Le traitement fera appel avant tout à la monothérapie et en première intention à la carbamazépine.

Le choix du médicament sera fonction du type de crise.

De nombreux médicaments nouveaux sont en cours d’étude chez l’enfant de moins de 12 ans (Diacomit, Felbamate, Gabapentin, Lamotrigine, Tiagabine…) ou commercialisé (Vigabatrin).

Épilepsies généralisées :

A - Épilepsies idiopathiques :

1- Épilepsie-absence :

L’épilepsie-absence de l’enfant est la plus connue des épilepsies de l’enfant mais n’est pas la plus fréquente des épilepsies généralisées idiopathiques (8 % des épilepsies chez l’enfant d’âge scolaire).

Elle est plus fréquente chez les filles que chez les garçons (60 à 76 % des cas sont des filles).

Les antécédents familiaux d’épilepsie sont retrouvés dans 15 à 44 % des cas.

• Diagnostic : les absences ont une durée courte, le plus souvent 5 à 10 secondes.

Elles peuvent être plus brèves mais aussi plus longues, jusqu’à 2 minutes.

Le début et la fin de l’absence sont brusques : l’absence est caractérisée par une perte de la perceptivité, de la réactivité avec arrêt des activités en cours.

L’enfant s’arrête de parler, de manger ; il reste figé, les yeux vagues regardant devant lui ou en l’air.

Le rythme respiratoire peut se ralentir surtout lorsque les absences sont prolongées.

La conscience peut être altérée à différents degrés, certains enfants vont entendre ce qui se passe mais ne pourront répondre.

Une activité motrice élémentaire peut persister.

Dans la classification des crises épileptiques, on différencie 6 types d’absence, suivant qu’elles sont isolées ou associées à d’autres manifestations. Un même enfant peut avoir plusieurs types d’absences.

Leur nombre est le plus souvent sous-estimé par l’entourage.

Le facteur déclenchant principal est l’hyperpnée ou l’hyperventilation.

Le diagnostic d’épilepsie-absences doit être reconsidéré si l’absence n’est pas déclenchée après 2 minutes d’hyperpnée.

• Électro-encéphalogramme : il est caractérisé par une décharge de pointes-ondes rythmiques bilatérales, symétriques, synchrones. Le début et la fin de ces décharges sont brusques, la fréquence des pointes-ondes est de 3Hz mais peut se ralentir en fin de décharge à 2,5 voire 2 Hz.

L’activité de fond (rythme de base) reste normale entre les décharges.

Le sommeil lent active le nombre de décharges.

• Diagnostic différentiel : l’épilepsie-absence doit être différenciée de :

– l’épilepsie-absence de l’adolescent, dont l’âge d’apparition se situe autour de la puberté ; à l’électro-encéphalogramme, il existe des bouffées de pointes-ondes à plus de 3 Hz ;

– l’absence de l’épilepsie myoclonique juvénile : des absences peuvent survenir dans près d’un quart des cas chez les enfants ayant une épilepsie myoclonique juvénile mais il faut savoir qu’elles peuvent aussi précéder l’épilepsie myoclonique juvénile ;

– l’absence révélatrice de lésions cérébrales : une épilepsie- absence peut être en fait une épilepsie symptomatique liée à une lésion cérébrale.

Il est important de souligner l’association absences et lésions frontales.

• Traitement : le valproate de sodium (Dépakine) en monothérapie, associé si nécessaire à l’éthosuximide (Zarontin) sont les médicaments les plus actifs contre les absences.

Le valproate de sodium doit être prescrit en première intention ; s’il y a échec, on y adjoindra de l’éthosuximide, qui peut cependant altérer les capacités d’apprentissage. De nouvelles molécules sont étudiées actuellement (lamotrigène).

• Évolution : elle se fait sur trois modes ; les absences disparaissent sous traitement adapté ; ou bien elles persistent après la puberté, ce qui est rare (6 %). Elles ne surviennent que lors de circonstances favorisantes (manque de sommeil, stress, etc.) ; ou bien surviennent les crises tonicocloniques généralisées qui sont le plus souvent bien contrôlées par le traitement.

Dans tous les cas, le pronostic intellectuel est bon.

Il faut retenir que les cas qui évolueront favorablement sont ceux qui répondront rapidement au traitement.

Les facteurs prédisposant à la survenue de crises tonico-cloniques sont des absences ayant commencé avant l’âge de 8 ans, une mauvaise réponse au traitement initial, un retard à la mise en route du traitement initial, une activité électro-encéphalographique de fond anormale, une photosensibilité.

2- Épilepsie avec crise généralisée tonicoclonique (crise « grand mal ») :

Il s’agit d’une épilepsie débutant entre 3 et 11 ans, à prédominance masculine (60 %).

• Diagnostic : cette épilepsie est caractérisée par la survenue de crises généralisées tonico-cloniques.

La fréquence de survenue est habituellement rare, une crise ou moins par an. L’état de mal généralisé tonico-clonique est rare.

Le retard intellectuel est rare. Il n’y a pas de déficit neurologique.

Des antécédents familiaux d’épilepsie sont retrouvés dans un tiers des cas.

• Électro-encéphalogramme : il montre des anomalies caractéristiques sous forme de pointes-ondes généralisées diffuses.

• Traitement : le traitement de première intention fera appel à la Dépakine.

• Évolution : la réponse au traitement est toujours de bonne qualité ; 95 % des traitements sont efficaces la première année.

B - Épilepsie cryptogéniques ou symptomatiques :

1- Syndrome de Lennox-Gastaut :

Épilepsie débutant le plus souvent avant 8 ans avec un maximum de fréquence entre 3 et 5 ans.

Il semblerait exister une discrète prédominance masculine.

• Diagnostic : ce syndrome est caractérisé par des crises toniques, diurnes et (ou) nocturnes.

Il peut s’agir de crises brèves pouvant passer inaperçues. Lorsqu’elles sont prolongées, elles peuvent se terminer par des clonies extrêmement rapides.

Le sommeil lent favorise la survenue de ces crises toniques.

S’y associent des absences atypiques avec un début et une fin progressive et parfois une perte de connaissance qui paraît incomplète.

L’enfant peut poursuivre une certaine activité. Il peut s’y associer des myoclonies palpébrales.

On observe une diminution progressive du tonus musculaire entraînant un affaissement progressif de la tête puis du tronc.

• Électro-encéphalogramme : il est caractérisé par un ralentissement du rythme de fond, survenue de pointesondes lentes à 2-2,5 cycles/seconde, diffus sur les 2 hémisphères.

L’électro-encéphalogramme de sommeil est caractérisé par la survenue de décharges de pointes rythmiques diffuses, s’accompagnant ou non de crises toniques.

Ces décharges sont caractéristiques du syndrome de Lennox- Gastaut et surviennent durant le sommeil lent.

• Diagnostic différentiel : les caractéristiques cliniques et électro-encéphalographiques diurnes et nocturnes sont suffisamment spécifiques pour évoquer le diagnostic.

La limite entre syndrome de Lennox-Gastaut et l’épilepsie myoclono- astatique est encore discutée.

• Traitement : il n’y a pas de protocole thérapeutique défini.

La carbamazépine, le valproate de sodium, le Di-Hydan, ainsi que les benzodiazépines sont les médicaments les plus utilisés.

L’éthosuximide (Zarontin) est proposé pour contrôler les absences atypiques.

Des nouvelles molécules sont actuellement à l’étude pour ce syndrome (Tiagabine, Diacomit, Felbamate, lamotrigène…).

La place des corticoïdes est difficile à établir.

La chirurgie de l’épilepsie (callosotomie) peut être proposée lorsque les crises atoniques sont fréquentes, invalidantes, et résistantes au traitement médicamenteux.

• Évolution : on observe un ralentissement du développement des acquisitions motrices et intellectuelles, des troubles du caractère, une instabilité psychomotrice.

Lorsque l’enfant grandit, ce sont les troubles d’attention qui sont prédominants avec une altération des fonctions intellectuelles rendant l’apprentissage et la scolarisation impossible.

Enfin, on peut observer des troubles de la personnalité associés.

2- Épilepsie myoclono-astatique :

Il s’agit d’une épilepsie rare (1 à 2% de l’épilepsie de l’enfant) touchant deux fois plus souvent les garçons que les filles.

Dans un tiers des cas, on retrouve des antécédents familiaux d’épilepsie avec une incidence plus élevée dans les fratries (15 %) que chez les parents (6 %).

• Diagnostic : l’épilepsie myoclono-astatique associe d’une part, des secousses myocloniques symétriques des épaules et des membres supérieurs accompagnées d’une flexion de l’extrémité céphalique, pouvant entraîner la chute, et d’autre part, des crises astatiques, forme de perte brutale du tonus musculaire responsable d’une chute.

Lorsque la résolution du tonus musculaire est moins intense, on peut observer simplement une flexion de la tête avec un fléchissement des genoux.

Les crises myocloniques et astatiques peuvent s’associer, donnant des crises myoclono-astatiques.

Des absences peuvent être présentes dans la moitié des cas.

• Électro-encéphalogramme : à la phase d’état, il enregistre des pointes-ondes et des polypointes-ondes en bouffées irrégulières à 2-3 cycles/seconde.

Il existe une sensibilité à la stimulation lumineuse intermittente.

•Traitement : le valproate de sodium est le traitement de première intention.

S’il y a échec, on pourra y associer de l’éthosuximide puis de la lamotrigène.

• Évolution : elle peut être très variable.

Dans près de 50 % des cas, il y a une disparition complète des crises.

Le pronostic est péjoratif s’il existe des crises généralisées tonico-cloniques fréquentes, si l’on note la survenue d’un état de mal-absence au début de l’affection et s’il existe un ralentissement du rythme de fond persistant à l’électroencéphalogramme.

3- Épilepsie avec absences myocloniques :

Épilepsie rare, prédominante chez les garçons (69 %), caractérisée par des absences et des myoclonies bilatérales.

Elle débute en moyenne à 7 ans ; il s’y associe un retard mental dans plus d’un tiers des cas.

• Diagnostic : l’enfant présente des myoclonies des racines des membres supérieurs et des cuisses, responsables en position debout d’un mouvement de vacillement.

Parfois, on observe aussi une composante tonique.

Il s’y associe une altération de la conscience de degré variable.

• Électro-encéphalogramme : l’activité de fond est normale en intercritique.

Durant les absences myocloniques, on enregistre des bouffées de pointes-ondes à 3 Hz, bilatérales, synchrones et symétriques et des myoclonies à l’EMG.

• Traitement : l’association valproate de sodium et éthosuximide semble la plus efficace.

• Évolution : dans la moitié des cas, les crises persistent quel que soit le traitement.

4- Épilepsie myoclonique progressive :

Il s’agit d’épilepsies rares, qui associent myoclonies, crises tonico-cloniques généralisées (inconstantes), détérioration mentale, et un syndrome neurologique où le syndrome cérébelleux est constant.

Les causes les plus fréquentes sont les céroïdes-lipofuscinoses, la maladie de Lafora, les épilepsies myocloniques progressives dégénératives.

Épilepsie dont la localisation partielle ou généralisée ne peut être déterminée :

1- Épilepsie à pointes-ondes continues pendant le sommeil :

Syndrome rare, décrit en 1971 sous le nom d’état de mal épileptique électro-encéphalographique caractérisé par la présente de pointes-ondes occupant 85 % de toute la durée du sommeil lent.

L’âge moyen de la première crise est de 4 ans 7 mois avec des extrêmes entre 8 mois et 2 ans.

• Diagnostic : la sémiologie débute soit par des crises généralisées tonico-cloniques, soit par des crises partielles motrices ; secondairement, le tableau clinique peut se compléter par des crises myocloniques, toniques, généralisées ou partielles ; puis des absences.

• Électro-encéphalogramme : en veille, possibles décharges de pointes-ondes généralisées ou non, associées inconstamment à des pointes ou des pointes lentes dans la région fronto-temporale.

Secondairement, apparition de pointes-ondes diffuses à 3 cycles/s en bouffée.

Pendant le sommeil apparaissent des pointes-ondes lentes, continues, bilatérales et diffuses durant plus de 85 % du tracé.

• Traitement : les corticoïdes peuvent être efficaces sur ce syndrome et améliorer les troubles du langage.

Si les corticoïdes sont utilisés, ils sont prescrits à forte dose ; d’autres auteurs ont proposé l’administration de clobazam (Urbanyl). Un protocole thérapeutique reste à déterminer.

• Évolution : les crises peuvent disparaître avant la normalisation de l’électro-encéphalogramme ou de façon concomitante.

Dans 15 à 20 % des cas, les crises persistent après la disparition des pointes-ondes continues du sommeil lent.

La gravité du diagnostic est surtout due aux conséquences neuropsychologiques en rapport avec la longue durée des décharges.

On observe une baisse d’efficience intellectuelle et des troubles d’expression orale.

Les troubles du comportement sont souvent sévères avec instabilité psychomotrice, déficit attentionnel ; des états psychotiques ont même été rapportés.

2- Syndrome de Landau-Kleffner :

Il s’agit d’un syndrome rare : affection caractérisée par deux symptômes cardinaux : une aphasie acquise et un tracé électro- encéphalographique caractéristique.

Cette épilepsie décrite par Landau et Kleffner en 1957, intéresse plus souvent le garçon que la fille (62 % contre 38 %).

L’âge de survenue se situe principalement entre 3 et 8 ans, les extrêmes entre 2 et 11 ans.

• Diagnostic : la sémiologie clinique associe une aphasie qui débute dans 70 % des cas avant l’âge de 6 ans.

Les troubles phasiques correspondent à une agnosie auditive verbale : les patients sont incapables de comprendre les signaux sonores reçus.

Il s’y associe une réduction de l’expression orale, la survenue de stéréotypies et de persévération.

Parfois, la parole peut totalement disparaître. Ces difficultés de compréhension peuvent aussi s’installer progressivement.

Il s’y associe des troubles du comportement avec hyperkinésie dans plus de la moitié des cas.

Les capacités intellectuelles sont habituellement conservées.

Les crises comitiales surviennent dans trois quarts des cas ; il peut s’agir soit de crise unique, soit d’un état de mal survenant au début de l’évolution. Leur sémiologie est hétérogène.

Il n’y a pas de crise tonique.

• Électro-encéphalogramme : à l’état de veille, les anomalies électro-encéphalographiques sont constituées par des pointes et des pointes-ondes de grandes amplitudes répétitives, de localisation variable dans le temps et dans l’espace.

Ces foyers multifocaux peuvent prédominer dans la région temporale (50 % des cas) ou pariéto-occipitale.

Le sommeil active les anomalies électro-encéphalographiques avec une diffusion des décharges de pointes et pointes-ondes, principalement dans le sommeil lent.

• Traitement : il n’y a pas de traitement spécifique démontré dans le syndrome de Landau-Kleffner.

L’acide valproïque, les benzodiazépines ou l’éthosuximide ont des effets bénéfiques partiels ou éphémères sur le langage.

La corticothérapie semble apporter une amélioration plus importante et surtout plus prolongée.

• Évolution : l’aphasie persiste quelques mois après la normalisation de l’électro-encéphalogramme en veille et en sommeil.

Dans 10 % des cas, des troubles phasiques importants persistent ; dans 40 % des cas, on observe des difficultés du langage parlé ou écrit, des troubles du comportement ou des troubles d’apprentissage scolaire.

Il s’en suit des difficultés d’intégration dans le milieu socio-professionnel.

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