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Ophtalmologie
Dystrophies cornéennes
Cours d'Ophtalmologie
 
 
 

Introduction :

Les dystrophies cornéennes se définissent comme des altérations tissulaires héréditaires, bilatérales, symétriques, parfois décelables dès la naissance mais surtout dans la seconde décennie, parfois plus tard, évoluant progressivement au cours de l’existence, apparaissant au même âge dans une même famille et avec la même forme.

Les conditions de découverte des dystrophies cornéennes sont fréquemment les douleurs et la baisse d’acuité visuelle.

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Les douleurs sont le fait de l’altération épithéliale, sous la forme d’ulcérations douloureuses causées soit par des lésions dystrophiques épithéliales, soit par le retentissement épithélial de lésions stromales antérieures ou d’un oedème cornéen.

La baisse d’acuité visuelle est liée à l’altération du dioptre cornéen, soit dans sa forme soit dans sa transparence.

Cliniquement, elles sont le plus souvent centrales et n’entraînent pas, sauf en cas de forme compliquée, de néovascularisation.

Les dystrophies cornéennes sont des pathologies isolées, sans atteinte systémique, à l’exception de la dystrophie maculaire de type I et du syndrome de Meretoja.

Cependant, aucune étude systématique n’a été effectuée chez les patients porteurs de dystrophies cornéennes afin de rechercher des dépôts de nature biochimique identique dans d’autres tissus.

Comme toute affection héréditaire, l’expression anormale du ou des gènes responsables se traduit d’une manière générale par une accumulation ou un défaut de substance dans le tissu concerné et par une désorganisation des structures tissulaires.

Récemment, les analyses de liaison ont mis en évidence une liaison génétique sur le chromosome 5q intéressant plusieurs dystrophies.

Les mécanismes pathogéniques demandent à être mieux élucidés.

La classification des différentes dystrophies adoptée ici reste attachée aux structures anatomiques touchées (au début de l’évolution soit l’épithélium, le stroma ou l’endothélium), mais intègre les données anatomopathologiques les plus récentes.

L’arsenal thérapeutique, jusqu’à présent essentiellement limité aux traitements médicaux des érosions récidivantes et à la kératoplastie transfixiante, s’est récemment enrichi de la photokératectomie au laser Excimer.

Enfin, il est nécessaire de distinguer les dystrophies cornéennes des dégénérescences cornéennes, encore appelées dystrophies secondaires.

En premier lieu, ces dégénérescences affectent un tissu sain.

Ensuite, celles-ci, bien qu’elles puissent cliniquement et histologiquement présenter les mêmes caractéristiques, apparaissent sans notion héréditaire et sont liées à une pathologie locale ou systémique.

Ainsi, ne sont pas traitées les thésaurismoses systémiques comme, par exemple, la cornea verticillata dans la maladie de Fabry. 

Dystrophies superficielles :

Elles incluent les lésions de l’épithélium, de sa membrane basale et de la couche de Bowman.

A - Dystrophie de Meesmann (« juvenile hereditary epithelial dystrophy ») :

La dystrophie de Stockler-Holt est probablement identique. Habituellement, ses lésions sont facilement distinguées des lésions épithéliales des porteurs de lentille, d’une kératite ponctuée superficielle, d’une toxicité médicamenteuse.

1- Clinique :

La symptomatologie fonctionnelle apparaît dans l’enfance tardive et chez l’adulte jeune.

Il s’agit de douleurs causées par des épisodes d’érosions récidivantes de la cornée par rupture des microkystes à la surface cornéenne.

L’acuité visuelle est exceptionnellement abaissée par des irrégularités de surface ou par des opacifications sous-épithéliales.

Les lésions débutent dans la première décennie (et même la première année).

En biomicroscopie, on observe des vésicules épithéliales dont le nombre et la densité augmentent avec l’âge.

En période d’état, les lésions prédominent dans la zone interpalpébrale mais intéressent toute la surface cornéenne.

Elles apparaissent en éclairage focal direct comme des petites opacités blanc grisâtre et en rétro-illumination comme des vésicules claires et sphériques ou de fines gouttes régulières en forme et en taille.

L’épithélium est clair entre les lésions.

Ont été aussi décrits des amas (par coalescence des microkystes), des volutes au niveau de la couche de Bowman, des lignes serpigineuses, des opacités sous-épithéliales associées.

2- Génétique et anatomopathologie :

Le mode de transmission est autosomique dominant à pénétrance incomplète.

La mutation responsable de la dystrophie de Meesmann intéresserait des gènes codant pour des fibres intermédiaires du cytosquelette, la kératine K3 et K12.

Le diagnostic histologique est facilement porté sur un pelage épithélial.

En microscopie optique, l’épithélium est habituellement épaissi, d’architecture modifiée. Toutes les cellules épithéliales présentent un halo clair périnucléaire.

Les microkystes intraépithéliaux mesurent de 10 à 100 ím de diamètre, siègent préférentiellement dans le tiers antérieur de l’épithélium et sont parfois ouverts à la surface cornéenne.

En dehors de l’épithélium, les autres structures cornéennes sont normales.

En microscopie électronique, la lumière des microkystes et le cytoplasme des cellules des couches basale et moyenne de l’épithélium contiennent une substance dense aux électrons, de structure fibrillaire et granuleuse appelée peculiar substance par Kuwabara et Ciccarelli.

La membrane basale est épaissie, d’aspect plurilamellaire.

La nature biochimique de cette substance accumulée demeure inconnue, bien que l’on suspecte une origine mucopolysaccharidique.

3- Traitement :

La majorité des patients atteints gardent une acuité visuelle normale et ne souffrent que transitoirement, lors d’épisodes de rupture de microkystes.

Le traitement médical des érosions récidivantes peut comprendre l’utilisation d’une solution hypertonique (sérum salé hypertonique à 2 ou 5%) trois ou quatre fois par jour, un pansement occlusif nocturne sous pommade cicatrisante à la vitamine A (parfois en continu pendant 48 heures pour permettre à l’épithélium de se reformer), une lentille pansement (souvent mal tolérée sur cet épithélium pathologique).

Le port de lentille de contact réduirait le nombre de microkystes et la sévérité de la symptomatologie.

Cependant, des épisodes d’érosion épithéliale ou des réactions inflammatoires peuvent conduire à une opacification sous-épithéliale et à un astigmatisme irrégulier imposant exceptionnellement la kératoplastie transfixiante.

La dystrophie récidive après débridement épithélial, kératoplastie lamellaire ou kératoplastie transfixiante, mais de façon retardée et moins importante.

La photokératectomie thérapeutique est actuellement la meilleure solution.

L’ablation dans ce cas ne dépasse pas 20 ím, en l’absence d’opacités sousépithéliales associées.

B - Dystrophie de Cogan (« epithelial basement membrane dystrophy ») :

La plupart des patients restent asymptomatiques. Des lésions cliniques similaires ont aussi été décrites dans des pathologies locales aussi diverses que l’oeil sec, la kératite dendritique, la kératite bulleuse, les traumatismes, la kératite zostérienne.

1- Clinique :

La symptomatologie fonctionnelle apparaît à l’âge adulte, plutôt chez la femme jeune : douleurs par épisodes d’érosion épithéliale, baisse de vision par irrégularité de surface.

Dans son observation princeps, Cogan décrivait des lésions vésiculeuses gris blanchâtre dont la taille et la forme varient dans le temps et dans l’espace sans lésions cicatricielles induites. Depuis, d’autres aspects cliniques ont été isolés.

Les lésions en « carte de géographie » sont l’aspect le plus typique.

Elles sont grises, très irrégulières dans leurs contours, et semblent entourer des plages de cornée saine.

Les lésions en « empreinte digitale » apparaissent souvent parallèles entre elles et concentriques, localisées au centre de la cornée ou juste à proximité.

Les bulles apparaissent comme des vésicules grises, homogènes, groupées.

Les réseaux forment des lignes réfringentes ou des rangées de bulles.

Ces aspects cliniques s’observent mieux en rétro-illumination sur une pupille dilatée.

Toutes ces lésions peuvent apparaître ou disparaître spontanément et revêtir des localisations différentes.

Leurs dimensions sont variables : de quelques centaines de micromètres à quelques millimètres carrés ou plus.

2- Génétique et anatomopathologie :

Elle se transmet probablement sur le mode autosomique dominant.

En microscopie optique, les aspects en « carte de géographie » et en « empreinte digitale » ont le même substratum anatomique.

L’épithélium contient des microkystes et des expansions de la membrane basale.

Celle-ci, en localisation normale ou aberrante intraépithéliale, est anormale, multilaminaire. Les bulles se caractérisent par l’accumulation d’un matériel entre la membrane basale et la couche de Bowman.

En microscopie électronique, on retrouve un matériel fibrillaire ressemblant à du collagène en ce qui concerne les lésions en « carte de géographie » et, pour les aspects en « empreinte digitale », un matériel granulaire et fibrillaire.

Pour les bulles, il s’agit aussi d’un matériel fibrillaire formant une couche continue sous la membrane basale intacte.

3- Traitement :

Le traitement des érosions récidivantes cornéennes est d’abord médical (solution hypertonique, pansement occlusif nocturne, lentille pansement).

Si celui-ci est devenu insuffisant ou s’il existe une baisse d’acuité visuelle, le meilleur traitement actuellement est la photoablation thérapeutique au laser Excimer.

Dans ce cas aussi, la profondeur d’ablation est inférieure à 20 ím.

C - Érosions cornéennes récidivantes (« recurrent erosion ») :

1- Clinique :

Les érosions cornéennes récidivantes sont à la source d’une symptomatologie fonctionnelle retrouvée dans de nombreuses dystrophies, mais plus particulièrement dans celles de Meesmann et de Cogan.

Leurs étiologies sont nombreuses.

L’origine héréditaire a été rapportée et permet d’inscrire cette affection dans ce chapitre.

La plus fréquente est le traumatisme.

Elles peuvent apparaître spontanément en dehors d’un traumatisme et être la conséquence d’une pathologie cornéenne autre ou même d’une pathologie systémique.

Le début est souvent précoce, dans la première décennie.

La fréquence des épisodes douloureux diminue dans le temps.

C’est souvent au réveil que survient la crise.

La symptomatologie persiste 2 à 3 jours.

Les patients décrivent parfois des épisodes de douleurs matinales, aiguës, avec larmoiement à l’ouverture des paupières, en dehors des épisodes aigus et sans lésions visibles en biomicroscopie.

Il s’agit d’érosions épithéliales cornéennes pures, dont le fond est clair et sans oedème cornéen associé.

L’épithélium se détache facilement et part en lambeaux. Les lésions sont uni- ou bilatérales.

En dehors des épisodes aigus, on remarque parfois en biomicroscopie un petit piqueté, au-dessous de l’aire pupillaire sur le méridien vertical.

Une hyperesthésie persiste au niveau de l’épithélium pathologique.

2- Génétique et anatomopathologie :

Le syndrome des érosions cornéennes récidivantes héréditaires est de transmission autosomique dominante.

En microscopie optique, on observe des plages de cellules basales oedémateuses, des kystes intraépithéliaux de morphologie identique à ceux observés dans le syndrome de Cogan et un épaississement de la membrane basale.

En microscopie électronique, Aitken et al ont décrit dans l’épithélium des cellules dégénératives et des cellules géantes bi- ou plurinucléées contenant dans leur cytoplasme des polynucléaires neutrophiles.

Les cellules épithéliales dégénératives et les polynucléaires neutrophiles représentent une source de métalloprotéinases qui pourraient être responsables de lésions des complexes d’ancrage et donc du clivage entre l’épithélium et la couche de Bowman.

3- Traitement :

Au début, le traitement des érosions cornéennes récidivantes est médical (solution hypertonique, pansement occlusif nocturne) ; la lentille pansement est souvent délétère sur cet épithélium fragile.

Si celui-ci est devenu insuffisant ou d’emblée, le meilleur traitement actuellement est la photoablation thérapeutique au laser Excimer qui est très efficace.

La photoablation doit être très superficielle, de 5 à 10 ím, et ainsi la réfraction n’est pas modifiée par le traitement.

Les effets iatrogènes sont rares.

D - Dystrophies de la couche de Bowman (« Bowman’s layer dystrophy ») :

Le cadre nosologique des dystrophies de la couche de Bowman (DCB) a été précisé récemment à la lumière de corrélations clinique et histologique.

Dorénavant, il faut distinguer les DCB de type I ou dystrophie de Reis-Bücklers vraie des DCB de type II ou dystrophie en « rayon de miel » comportant les dystrophies de Theil et Behnke et de Grayson et Wilbrandt.

1- DCB de type I :

* Clinique :

La symptomatologie est précoce et constituée par des épisodes d’érosions récidivantes qui se manifestent dans la première décennie.

Leur fréquence moyenne (trois ou quatre fois par an) diminue avec l’âge.

Avec l’évolution de la dystrophie, l’épaisseur cornéenne augmente et la surface cornéenne devient irrégulière provoquant un astigmatisme irrégulier.

Enfin, l’opacification cornéenne antérieure participe à la diminution de l’acuité visuelle.

En biomicroscopie, la première lésion est une opacification fine, réticulaire, de la couche de Bowman.

Puis progressivement des opacités gris blanchâtre, sous-épithéliales, décrivant des aspects linéaires, géographiques, en anneaux ou alvéolaires, apparaissent.

Le stroma antérieur peut contenir des opacités réfringentes ou un aspect vitreux.

Des lignes de Hudson-Stähli et des nerfs cornéens proéminents sont souvent présents.

* Génétique et anatomopathologie :

Cette dystrophie est héréditaire à transmission autosomique dominante.

Il a été récemment mis en évidence une liaison génétique avec la dystrophie granulaire, la dystrophie grillagée de type I et la dystrophie d’Avellino, siégeant sur le chromosome 5q31.

En microscopie optique, la couche de Bowman est absente.

Sous l’épithélium, on retrouve des dépôts finement granuleux, disposés en bande, remplaçant la couche de Bowman et débordant sur les lames de collagène du stroma antérieur.

En microscopie électronique, ces structures granuleuses correspondent à des corps en bâtonnets, denses aux électrons, d’aspect identique à ceux observés au cours de la dystrophie granulaire.

* Traitement :

Le traitement des érosions cornéennes récidivantes est d’abord médical.

Si celui-ci est devenu insuffisant ou lorsqu’il existe une baisse d’acuité visuelle, le meilleur traitement actuellement est la photoablation thérapeutique au laser Excimer.

La profondeur d’ablation ne dépasse pas dans la majorité des cas 20 ím.

2- DCB de type II :

* Clinique :

Les signes fonctionnels débutent aussi dans l’enfance.

L’acuité visuelle est souvent altérée mais plus tardivement que pour le type précédent.

L’examen biomicroscopique retrouve de multiples opacités de petite taille, situées directement sous l’épithélium, intéressant la couche de Bowman, pouvant déborder sur les lames antérieures du stroma cornéen, présentant un aspect en « rayon de miel ».

* Génétique et anatomopathologie :

L’affection est héréditaire à transmission autosomique dominante.

En microscopie optique, l’épithélium cornéen est refoulé par des amas de tissu conjonctif, localisés dans et autour de la couche de Bowman.

La microscopie électronique est nécessaire pour faire le diagnostic différentiel entre les deux types de DCB.

La membrane basale est conservée, les hémidesmosomes sont détruits.

Dans le tissu conjonctif, soulevant l’épithélium et plus rarement pénétrant entre les cellules épithéliales, il existe des filaments particuliers, pathognomoniques, incurvés.

* Traitement :

Le traitement est le même que pour la DCB de type I.

E - Kératopathie en bandelette (« calcific band keratopathy ») :

La kératopathie en bandelette se caractérise par des dépôts calcaires dans la couche de Bowman et le stroma antérieur sous-jacent.

Elle peut être primitive.

Elle est le plus souvent secondaire à des pathologies locales (glaucomes, uvéites, phtyse, etc) ou générales (troubles du métabolisme phosphocalcique, intoxication à la vitamine D, sarcoïdose, maladie de Still chez l’enfant).

1- Clinique :

Le début est insidieux et précoce, se traduisant par une baisse lentement progressive de l’acuité visuelle, parfois accompagnée de photophobie, de larmoiements.

En biomicroscopie, on observe des dépôts blanchâtres, au niveau de la couche de Bowman, en bandelettes, siégeant dans l’espace interpalpébral.

Les lésions débutent fréquemment en périphérie puis deviennent plus centrales.

À un stade plus évolué, des gouttelettes brun jaunâtre apparaissent au sein des lésions précédentes.

Elles sont globulaires, ont tendance à la confluence et soulèvent l’épithélium.

2- Génétique et anatomopathologie :

Le mode de transmission n’est pas certain : soit à transmission autosomique dominante, soit récessive liée à l’X.

En microscopie optique, des granules de petite taille constitués d’hydroxyapatite s’accumulent dans la couche de Bowman et les lames de collagène adjacentes.

En microscopie électronique, ils sont hétérogènes à centre clair et à périphérie dense, formés de fins cristaux à disposition radiaire.

3- Traitement :

On peut essayer dans un premier temps un collyre à l’éthylène-diamine-tétraacétique (EDTA), à la concentration de 1 %, après pelage épithélial. Souvent celui-ci est insuffisant et l’on pratique une photokératectomie thérapeutique au laser Excimer.

Une solution masque doit être utilisée pour un résultat optimal.

F - Kératopathie actinique cornéenne (« spheroidal or climatic droplet keratopathy ») :

Elle est encore appelée dystrophie cornéenne de Bietti, kératopathie climatique, kératopathie du Labrador, dystrophie élastique, dégénérescence cornéenne protéinacée, dégénérescence sphéroïdale de la cornée.

Elle intéresse surtout les hommes qui travaillent à l’air libre.

Bien que le rôle de l’exposition au rayonnement ultraviolet semble être le facteur étiologique majeur, une origine génétique a pu être mise en évidence dans une famille.

Elle se traduit cliniquement (mais pas en histologie) comme la kératite en bandelette.

En histologie, les calcifications sont absentes.

Des dépôts globulaires de taille variable occupent le stroma superficiel et s’accompagnent d’une destruction partielle de la couche de Bowman.

Ces granules sont positifs pour les colorations du tissu élastique.

Toutefois, leur nature exacte est inconnue.

La photoablation thérapeutique au laser Excimer est efficace dans le traitement de l’opacification mais son emploi reste délicat si la surface cornéenne est trop irrégulière.

G - Dégénérescence en « mosaïque » (« mosaic shagreen ») :

Encore appelée dégénérescence en « chagrin de crocodile », cette dystrophie est le plus souvent acquise.

On peut la rapprocher de la kératite en bandelette par l’histologie, car elle se caractérise aussi par des dépôts calciques au niveau de la couche de Bowman.

Mais son aspect clinique est différent : l’aspect biomicroscopique est plutôt à différencier de celui de la dystrophie mouchetée de François.

On peut même l’observer après un port de lentilles de contact, à la suite d’une prise de tonus oculaire, mais dans ces cas, l’aspect clinique ne dure pas.

1- Clinique :

L’âge de début varie entre la deuxième et la troisième décennies.

La baisse d’acuité visuelle est rare. En biomicroscopie, elle apparaît comme une opacité centrale arrondie, constituée de petites taches gris blanchâtre, polygonales, à bords nets, séparées par des espaces sains, siégeant au niveau de la couche de Bowman, derrière un épithélium le plus souvent peu modifié, à l’inverse du stroma antérieur.

2- Génétique et anatomopathologie :

On a décrit une transmission autosomique dominante et une transmission récessive liée à l’X en association avec la mégalocornée héréditaire.

En microscopie optique, la couche de Bowman et les lames de collagène du stroma antérieur contiennent des granules calciques.

En microscopie électronique, les granules ont les mêmes caractéristiques que dans la kératopathie en bandelette mais ils sont nombreux sous les cellules basales au sein d’une membrane basale épaissie et irrégulière.

3- Traitement :

Généralement, aucun traitement n’est nécessaire.

Dans certains cas graves, une photoablation thérapeutique peut être pratiquée, ainsi qu’une kératoplastie transfixiante.

Dystrophies stromales :

A - Dystrophie granulaire ou de Groenouw de type I (« granular dystrophy ») :

1- Clinique :

La baisse d’acuité visuelle n’apparaît que tardivement, vers l’âge de 40 ans, à l’inverse des lésions cliniques, visibles dès la première décennie. Des douleurs causées par des érosions récidivantes sont possibles dans les formes sévères.

Dans la forme princeps, les opacités sont grises et blanchâtres, de petite taille, très centrales ; elles siègent dans le stroma antérieur.

Au début, l’atteinte est très discrète.

Avec le temps, les opacités augmentent en nombre et en taille, se regroupent et diffusent dans les couches plus profondes.

La périphérie est épargnée.

On décrit parfois des opacités en « miettes de pain ».

D’autres formes cliniques sont connues.

Les opacités peuvent apparaître pendant la deuxième décennie, être moins nombreuses, sans association à des érosions récidivantes, avec une progression plus lente et retardée.

À l’inverse, les érosions peuvent prédominer dès la petite enfance, avec une diffusion des lésions dans la couche de Bowman.

2- Génétique et anatomopathologie :

Il s’agit d’une dystrophie héréditaire transmise sur un mode autosomique dominant.

Il a été récemment mis en évidence une liaison génétique avec la dystrophie de Reis-Bücklers, la dystrophie grillagée de type I et la dystrophie d’Avellino, siégeant sur le chromosome 5q31.

En microscopie optique, il existe des dépôts granuleux dispersés dans tout le stroma mais plus concentrés dans le stroma antérieur.

La couche de Bowman et la membrane basale de l’épithélium peuvent être atteintes, soit diminuées dans leur épaisseur, soit absentes.

En microscopie électronique, dans le stroma antérieur, les dépôts sont constitués de granules denses de structure identique à ceux décrits dans la DCB de type I.

Dans le stroma profond, les dépôts peuvent ne pas contenir de corps en bâtonnets.

La nature protéique de ces dépôts est connue mais leur composition exacte demeure ignorée.Après une étude immunohistochimique,Wollensak suggère qu’ils pourraient provenir de l’épithélium.

3- Traitement :

Lorsque l’acuité visuelle est trop affectée, une intervention est indiquée.

Une forme ne diffusant pas en profondeur est accessible à une photokératectomie thérapeutique.

Le traitement par laser cherche davantage à traiter le voile responsable de la baisse d’acuité visuelle que de tenter de faire disparaître l’ensemble des opacités.

La profondeur d’ablation stromale varie de 110 à 140 ímet le diamètre de 5,5 à 6 mm.

Un haze de faible intensité est prévisible.

L’hypermétropie induite est corrigée avec succès à l’aide de lentille de contact asphérique, dure, à coefficient de perméabilité pour l’oxygène élevé.

Dans une forme plus profonde, on pratique une kératectomie transfixiante.

Malheureusement, l’affection récidive sur le greffon et ce d’autant plus que l’atteinte est superficielle.

Cette récidive peut être traitée avec succès au laser Excimer.

Ce dernier traitement est bien adapté car les opacités récidivantes sur le greffon sont décrites comme plus superficielles que la forme initiale.

B - Dystrophie maculaire ou de Groenouw de type II (« macular dystrophy ») :

Cette dystrophie est surtout fréquente en Arabie saoudite, en Islande et dans certaines régions des États-Unis.

1- Clinique :

Comme dans la dystrophie précédente, les signes fonctionnels sont tardifs alors que les lésions visibles en biomicroscopie apparaissent dans la première décennie.

La baisse d’acuité visuelle intervient dans la troisième décennie.

Les érosions récidivantes sont rares et réservées aux formes très évoluées et compliquées.

Au début, les opacités sont blanc grisâtre, en taches à bords flous, centrées sur l’axe optique, siégeant dans la moitié antérieure du stroma mais classiquement plus postérieures que dans la dystrophie granulaire.

Après l’âge de 30 ans, ces taches confèrent à la cornée une transparence en « verre dépoli », en diffusant jusqu’à l’endothélium et vers le limbe.

Elles augmentent de taille et confluent entre elles.

Plus tardivement encore, l’atteinte de la membrane de Descemet provoque un oedème cornéen dont la cause initiale est difficilement discernable.

L’épithélium reste intègre même s’il est déformé par les opacités sousépithéliales qui rendent sa surface irrégulière.

Dans les stades tardifs, les érosions récidivantes peuvent se manifester, ainsi qu’une hypoesthésie cornéenne.

2- Génétique et anatomopathologie :

Il s’agit d’une dystrophie héréditaire transmise sur un mode autosomique récessif.

En microscopie optique, on retrouve de vastes plages de matériel anormal dans le stroma superficiel.

Les kératocytes et les cellules endothéliales contiennent, dans leur cytoplasme, des vacuoles contenant des glycosaminoglycanes.

En microscopie électronique, ce matériel est très finement fibrogranulaire.

Ces dépôts peuvent aussi être présents dans le stroma entre les fibres de collagène et dans la membrane de Descemet.

La physiopathologie de cette dystrophie s’expliquerait par une anomalie de la synthèse du kératane sulfate qui entre dans la composition de protéoglycanes indispensables au métabolisme cornéen.

Le dosage du kératane sulfate sérique et le marquage de la cornée par un anticorps antikératane sulfate permettent de différencier deux principaux types de dystrophie maculaire : le type I pour lequel le kératane sulfate n’est détecté ni dans le sang ni dans le tissu cornéen (le type IA pour lequel le kératane sulfate n’est pas détecté dans le sang mais est retrouvé au niveau des kératocytes), le type II dans lequel le kératane sulfate se détecte dans la cornée et dans le sang.

La dystrophie maculaire de type I est la plus fréquente et, contrairement à celle de type II, elle peut être associée à une atteinte d’autres tissus.

3- Traitement :

Les érosions récidivantes sont rares.

La photoablation thérapeutique est d’efficacité limitée et souvent iatrogène.

La kératoplastie transfixiante reste le meilleur traitement lorsque l’acuité visuelle a diminué.

La taille du greffon influe sur les récidives : plus la taille augmente, moins le pourcentage de récidive est élevé.

La maladie récidive sur le greffon mais de façon tardive.

C - Dystrophies amyloïdes :

Elles sont la traduction clinique de dépôts intracornéens d’amylose.

Selon des critères cliniques, génétiques et histologiques, on distingue deux types d’amylose cornéenne familiale : les dystrophies grillagées et la dystrophie gélatineuse.

1- Dystrophies grillagées (« lattice corneal dystrophy ») :

* Type I :

+ Clinique :

Les lésions apparaissent dès la première décennie.

Les érosions récidivantes de la cornée sont précoces dans cette forme et deviennent préoccupantes jusqu’à l’âge de 30-40 ans où les épisodes diminuent en fréquence.

Simultanément, une hypoesthésie cornéenne s’installe.

La baisse d’acuité visuelle est plus tardive et intervient plutôt vers l’âge de 60 ans.

En biomicroscopie, plusieurs types de lésions sont observés.

Des lignes grillagées, encore dénommées lignes réfractiles, qui sont de petite taille, et sont associées à de petites taches blanches duveteuses et floconneuses stromales antérieures siégeant entre les lignes grillagées, des opacités rondes ou ovales sous-épithéliales, un flou central.

Le flou central peut devenir dense avec le temps et effacer, par son intensité, le quadrillage et les taches blanches.

C’est souvent cette opacité centrale qui est responsable de la baisse de vision.

Les lignes réfractiles évoluent vers une diminution en nombre mais une augmentation de leur opacité, de leur largeur et de leur épaisseur.

Elles deviennent aussi plus radiaires et moins distinctes.

Le stroma compris entre les lignes est clair au début mais progressivement se trouble.

+ Génétique et anatomopathologie :

Le type I se transmet sur le mode autosomique dominant.

Il a été récemment mis en évidence une liaison génétique avec la dystrophie de Reis-Bücklers, la dystrophie d’Avellino et la dystrophie granulaire, siégeant sur le chromosome 5q31.

En microscopie optique et électronique, les dépôts d’amylose intéressent tout le stroma mais prédominent dans la partie antérieure.

Il s’agit d’une amylose localisée à la cornée sans atteinte systémique.

En immunohistochimie, la composition mixte en protéines AA et AP est discutée.

* Type II :

Elle se caractérise par une atteinte neurocutanée associée.

+ Clinique :

On peut observer des signes tels que des paralysies des nerfs périphériques, une ichtyose cutanée, une hypertrophie labiale, un blépharochalasis, une rigidité du visage, une hypotension orthostatique.

Les lésions apparaissent vers l’âge de 20 ans.

Les érosions récidivantes sont beaucoup plus tardives que précédemment.

En biomicroscopie, les lignes réfractiles sont moins nombreuses mais plus épaisses.

La présence des opacités blanches et grisâtres prédomine à la périphérie, avec une relative épargne centrale jusqu’à l’âge de 70 ans.

+ Génétique et anatomopathologie :

Les atteintes neurocutanées constituent le syndrome de Meretoja ou amylose finlandaise (car la grande majorité des cas sont originaires de Finlande).

Sa transmission est autosomique dominante.

En microscopie optique, les dépôts sont peu nombreux et de petite taille.

En immunohistochimie, le profil protéique est soitAAsoit AP.

* Type III :

+ Clinique :

Les lésions apparaissent tardivement vers l’âge de 40 ans et l’acuité visuelle reste bonne jusqu’à 70 ans.

Il n’y pas d’épisode d’érosion de la cornée.

En biomicroscopie, rien ne permet de la différencier des autres dystrophies grillagées (I et II).

+ Génétique et anatomopathologie :

C’est la seule à se transmettre sur un mode autosomique récessif.

En microscopie optique, les dépôts sont de grande taille dans le stroma et en bande large sous la couche de Bowman.

En immunohistochimie, les typesAAet AP peuvent être retrouvés.

* Type III A :

Ses différences essentielles par rapport aux trois précédents sont la possibilité d’érosions récidivantes et le mode de transmission récessif.

+ Traitement :

Les soins à apporter aux érosions récidivantes ont déjà été envisagés.

La photoablation thérapeutique traite les érosions récidivantes et peut être efficace pour réduire l’opacité cornéenne, sans viser la disparition des lignes réfractiles.

La profondeur d’ablation peut aller jusqu’à 140 ím.

L’hypermétropie induite peut être corrigée à l’aide de lentilles de contact.

La kératoplastie transfixiante a un bon pronostic mais la récidive est plus précoce que dans les dystrophies de Groenouw I et II.

La récidive est souvent plus superficielle que la forme initiale et se prête bien à la photoablation thérapeutique.

2- Dystrophie d’Avellino (« granular-lattice dystrophy ») :

La dystrophie d’Avellino combine les aspects biomicroscopiques et histologiques de la dystrophie amyloïde grillagée et ceux de la dystrophie granulaire. Elle est de découverte récente (Avellino est le nom d’un village italien où ont été décrits les premiers cas).

* Clinique :

En biomicroscopie, on observe la coexistence de lésions des deux types ou bien un seul type de lésion cornéenne est présent et c’est alors l’analyse histologique qui affirme le diagnostic.

* Génétique et anatomopathologie :

La transmission est autosomique dominante.

Il a été récemment mis en évidence une liaison génétique avec la dystrophie de Reis-Bücklers, la dystrophie grillagée de type I et la dystrophie granulaire, siégeant sur le chromosome 5q31.

En histologie, cette dystrophie est caractérisée par la présence de dépôts dans le stroma.

Il s’agit, dans le stroma antérieur, de dépôts granuleux et, dans le stroma profond, de dépôts d’amylose identiques à ceux de la dystrophie grillagée de type I.

* Traitement :

Cette dystrophie est accessible au laser Excimer.

En cas d’échec ou en première intention, une kératoplastie transfixiante est indiquée.

3- Dystrophie gélatineuse (« gelatinous drop-like dystrophy ») :

Bien qu’appartenant au groupe des dystrophies amyloïdes, la dystrophie gélatineuse se présente cliniquement de façon très différente.

* Clinique :

Les signes fonctionnels se manifestent avant 10 ans : photophobie, larmoiement, vision floue.

L’acuité visuelle baisse rapidement.

En biomicroscopie au stade débutant, on observe de nombreuses microtuméfactions, centrales, saillantes, de couleur laiteuse.

L’évolution se fait vers une aggravation des lésions qui deviennent gris jaune, s’agglutinant et conférant à la cornée un aspect de « grosse framboise gélatineuse ».

La cornée périphérique reste indemne et sans néovascularisation.

Cette dernière complique souvent les stades plus tardifs.

* Génétique et anatomopathologie :

Cette affection est à transmission autosomique récessive, à pénétrance variable.

En microscopie optique, les dépôts d’amylose sont situés sous l’épithélium et intéressent parfois le stroma superficiel. Ils peuvent diffuser dans les stades plus avancés.

En immunohistochimie, on retrouve une positivité avec un anticorps antiprotéine AP.

* Traitement :

La photokératectomie est d’autant plus efficace que les lésions sont débutantes. Une solution masque doit être utilisée.

La kératectomie transfixiante est le traitement de choix dans la phase d’état.

La récidive est précoce sur un tiers des greffes.

D - Dystrophie de Schnyder (« central crystalline dystrophy ») :

Cette dystrophie se caractérise parfois par la présence de cristaux cornéens centraux, la faisant aussi nommer dystrophie cristalline.

Cette notion a récemment été mise en cause. Elle est la conséquence de dépôts graisseux cornéens.

1- Clinique :

Les érosions cornéennes sont rares et l’acuité visuelle est en général conservée.

Les cristaux ne sont pas présents à la naissance mais se forment dans la première décennie.

Dans 80 % des cas, la maladie est constituée à l’âge de 30-40 ans.

En biomicroscopie, la lésion typique est composée de fins cristaux polychromatiques qui décrivent une opacité centrale, ronde ou ovale, annulaire ou en « disque ».

Cependant, dans la moitié des cas, les cristaux ne sont pas présent. On décrit cinq variantes cliniques :

– une opacité centrale en « disque » sans cristaux ;

– une opacité centrale en disque, cristalline avec des limites imitant des « guirlandes de Noël » ;

– une opacité centrale en disque, cristalline sans bord bien défini ;

– une opacité annulaire à fins cristaux et centre clair ;

– une opacité annulaire avec des agglomérats de cristaux et centre clair.

Ces formes peuvent se combiner dans une même famille.

Une hyperlipidémie est fréquemment associée (une hypercholestérolémie ou encore une hypertriglicéridémie) ainsi qu’un genu valgum.

2- Génétique et anatomopathologie :

Cette dystrophie se transmet sur le mode autosomique dominant.

Une étude récente situe le gène responsable dans l’intervalle 1p34.1-p36.

En microscopie optique, les cristaux sont localisés sous l’épithélium et de façon variable dans le stroma antérieur.

Ces cristaux sont composés de cholestérol et de graisses neutres.

3- Traitement :

Un bilan lipidique doit être prescrit, car un traitement médical adapté à la perturbation lipidique est souvent nécessaire.

En cas de baisse d’acuité visuelle, une photokératectomie peut être une bonne solution d’attente, mais son efficacité n’est pas encore établie.

Une kératoplastie transfixiante n’est que très rarement nécessaire.

E - Dystrophie mouchetée (« central cloudy dystrophy ») :

1- Clinique :

Son aspect clinique est parfois difficile à différencier de celui de la dystrophie en « mosaïque » où classiquement les lésions sont plus antérieures et où aucune histoire familiale ne peut être mise en évidence.

Dans les deux dystrophies, l’histologie est rarement obtenue car les indications de kératoplastie sont rares mais elle permet facilement de les différencier le cas échéant.

Elle débute dans l’enfance mais, compte tenu de la faible évolutivité de l’affection, les lésions ne sont découvertes qu’après 10 ans.

Ses lésions ne retentissent pas, en général, sur l’acuité visuelle.

La dystrophie est centrale, symétrique, et intéresse toute l’épaisseur du stroma.

La cornée présente un aspect gris, nuageux, avec des opacités stromales polygonales de petite taille, en « mosaïque », séparées par des zones de craquelures.

Les lésions dominent dans la moitié postérieure du stroma.

Il a été décrit des cas sporadiques en association avec le pseudoxanthome élastique, le glaucome.

2- Génétique et anatomopathologie :

Sa transmission est autosomique dominante mais des cas sporadiques ont été décrits.

Il n’y a pas de prédominance de race ni de sexe.

À l’examen histologique, seuls les kératocytes du stroma sont intéressés par le processus pathologique.

Certains sont normaux, d’autres ont leur cytoplasme déformé par des vacuoles paraissant optiquement vides.

En microscopie électronique, les vacuoles sont limitées par une membrane et leur contenu est finement granulaire.

Le matériel stocké dans le cytoplasme des kératocytes correspond à des mucopolysaccharides et à des lipides.

L’opacification cornéenne serait due à l’accumulation intracellulaire de mucopolysaccharides et de lipides.

3- Traitement :

L’acuité visuelle étant très rarement atteinte, l’affection ne nécessite en général aucun traitement.

Aucune récidive sur greffon n’a été décrite jusqu’à ce jour.

Dystrophies endothéliales :

Elles ont en commun trois caractéristiques lésionnelles : les cellules endothéliales deviennent irrégulières, elles sécrètent une couche de collagène à la partie postérieure de la membrane de Descemet, leur dysfonctionnement se traduit par un oedème de cornée intéressant toutes les couches de celle-ci.

Les dystrophies endothéliales sont la conséquence d’un dysfonctionnement durant l’embryogenèse, au cours des phases de formation, de migration, de prolifération ou de différenciation des cellules endothéliales (d’origine neuroectodermique).

A - Dystrophie de Fuchs (« Fuchs’dystrophy ») :

1- Clinique :

Cette dystrophie est souvent asymétrique et devient symptomatique chez les sujets âgés, car son évolution est lente.

Les lésions débutent au centre et s’étendent sur un axe horizontal.

On peut distinguer plusieurs phases dans cette évolution.

Au début (en général après l’âge de 40 ans), en dehors de tout signe fonctionnel, on remarque en biomicroscopie des dépôts pigmentés rétrodescemétiques et quelques vésicules en « goutte d’eau ».

La membrane de Descemet est souvent épaissie et moins transparente.

Cette découverte est le plus souvent faite rétrospectivement à ce stade débutant.

Au stade suivant, les patients commencent à se plaindre d’un flou visuel intermittent, à prédominance matinale (la diminution nocturne de l’évaporation des larmes diminue leur pouvoir osmotique et donc contribue à augmenter l’oedème de cornée au réveil).

Simultanément, l’acuité visuelle diminue.

En biomicroscopie, au début de cette phase, l’oedème stromal est situé juste en avant de la membrane de Descemet et en arrière de la couche de Bowman, puis tout le stroma est atteint.

L’oedème épithélial se traduit par la présence de microbulles, conférant à la cornée une surface irrégulière et l’aspect de buée épithéliale.

Parfois à ce stade, ou plus tardivement, on peut voir survenir de larges bulles épithéliales dont la rupture entraîne de vives douleurs.

Le dernier stade s’accompagne d’une amélioration des douleurs mais d’une baisse de l’acuité visuelle et d’une hypoesthésie cornéenne.

En effet, progressivement, un tissu sous-épithélial cicatriciel se forme, diminuant l’oedème épithélial et la formation des bulles, mais augmentant l’opacité cornéenne.

Des complications peuvent apparaître : néovascularisation, augmentation de la pression intraoculaire.

La microscopie spéculaire confirme le diagnostic biomicroscopique.

Bien qu’une corrélation existe entre le stade évalué au microscope spéculaire et l’oedème cornéen, tous les degrés d’atteinte au microscope spéculaire peuvent s’observer sans que cliniquement il n’y ait d’oedème cornéen.

2- Génétique et anatomopathologie :

Le mode de transmission est autosomique dominant à forte pénétrance.

Cette dystrophie touche plus les femmes que les hommes.

En microscopie optique, c’est l’endothélium et la membrane de Descemet qui sont lésés.

Cette dernière, épaissie, forme des verrucosités.

Celles-ci peuvent être volumineuses et faire saillie à la surface descemétique ou être difficiles à discerner car enchâssées dans une membrane de Descemet épaissie.

Les cellules endothéliales sont raréfiées.

En microscopie électronique, la membrane de Descemet est constituée de cinq couches au lieu des deux normalement présentes.

On observe trois types de cellules en position endothéliale : des cellules endothéliales normales en périphérie, des cellules d’aspect fibroblastique au centre, et des cellules nécrotiques.

3- Traitement :

Au stade d’oedème transitoire de la cornée, les solutions hypertoniques (par exemple Ophtasiloxanet ou une solution salée hypertonique à 5 %) sont d’une grande aide.

On peut aussi proposer l’air chaud, à l’aide d’un sèchecheveux, tenu à distance de la cornée.

Ces traitements peuvent être répétés deux ou trois fois par jour si cela est nécessaire et leur fréquence doit être plus élevée le matin (jusqu’à tous les quarts d’heure) car la symptomatologie prédomine le matin.

Dans les épisodes de rupture de bulle épithéliale, les lentilles de contact pansements sont indiquées.

Un collyre cycloplégique peut aider à soulager un spasme ciliaire parfois associé.

Sur un oeil amblyope et dans l’impossibilité de procéder à une kératoplastie transfixiante, l’abrasion de l’épithélium et la cautérisation de la couche de Bowman peuvent éviter la formation des bulles.

Lorsque l’acuité visuelle est trop basse, une kératoplastie transfixiante est indiquée.

Le pronostic à court terme est bon. Malheureusement, après un délai de 2 ans, la récidive est fréquente.

Les meilleurs résultats sont obtenus quand l’oedème est limité au centre de la cornée.

B - Dystrophie endothéliale postérieure polymorphe (« posterior polymorphous dystrophy ») :

1- Clinique :

Les lésions se développent très tôt dans la vie et souvent sur un mode asymétrique.

L’acuité visuelle est le plus souvent conservée.

De petites vésicules, au nombre de deux à 20, entourées d’un halo gris, apparaissent à n’importe quel endroit de la cornée postérieure et peuvent rester stables ou progresser doucement.

On peut aussi observer de larges plages en « carte de géographie » où les vésicules sont moins évidentes et l’opacité grise plus dense.

Enfin, dans certains cas, on constate des lignes grises, larges, sinueuses, traduisant un épaississement localisé de la membrane de Descemet.

En rétro-illumination, lorsque l’ensemble de la cornée est touché, un aspect en « peau d’orange » est visible. Dans les stades tardifs décompensés, l’oedème de cornée intéressant l’épithélium et le stroma est évident.

Des associations sont connues : goniosynéchies, hypertonie intraoculaire dans 15 %des cas, anomalie de clivage de la chambre antérieure, kératopathie en bandelette, kératocône postérieur.

La principale difficulté diagnostique est de différencier la dystrophie endothéliale postérieure polymorphe de l’iridocorneal endothelial (ICE) syndrome.

On peut cependant remarquer que l’ICE syndrome est le plus souvent unilatéral et n’est pas héréditaire et l’étude histologique permet un diagnostic différentiel.

La microscopie spéculaire peut aussi être une aide précieuse.

2- Génétique et anatomopathologie :

Son mode de transmission est autosomique dominant avec forte pénétrance du gène.

Les analyses de liaison suggèrent une liaison génétique dans la région du bras long du chromosome 20.

Une association avec le syndrome d’Alport a déjà été observée.

En microscopie optique, les lésions concernent la membrane de Descemet et l’endothélium. Les cellules endothéliales prennent un morphotype épithélial.

Les cellules endothéliales présentent un marquage positif avec un anticorps antikératine alors que, pour la cornée normale, la vimentine constitue le filament intermédiaire habituel des kératocytes et des cellules endothéliales.

En microscopie électronique, la membrane de Descemet épaissie présente une couche antérieure supplémentaire dans laquelle deux types de fibres de collagène sont anormalement présents.

Les cellules endothéliales sont attachées les unes aux autres par des desmosomes et leur cytoplasme contient des filaments de kératine.

3- Traitement :

Les épisodes transitoires d’oedème cornéen sont traités comme dans la dystrophie précédente.

Les patients nécessitent parfois, dans les cas les plus sévères, une kératoplastie transfixiante.

Dans environ 60 % de ces cas nécessitant une greffe, un glaucome est associé.

Bien sûr, les associations avec hypertonie intraoculaire et goniosynéchies ont moins bon pronostic et doivent être prises en compte dans les indications opératoires.

Cette dystrophie récidive sur la greffe.

C - Dystrophie oedémateuse endothéliale héréditaire (« congenital hereditary endothelial dystrophy ») :

Elle se présente souvent à la naissance comme un glaucome congénital par une opacification bilatérale, diffuse, symétrique, de la cornée.

1- Clinique :

L’oedème cornéen qui envahit très précocement l’ensemble des couches de la cornée est caractéristique de cette dystrophie.

Souvent c’est à la naissance, devant un aspect de « buée » épithéliale, de « verre dépoli » du stroma, que le diagnostic est posé. Parfois des taches blanches et des opacités centrales sont associées.

La membrane de Descemet apparaît épaissie, grise, conférant en rétro-illumination un aspect en « peau d’orange ».

La « mosaïque » endothéliale peut être présente ou non. Un glaucome congénital sans mégalocornée peut être associé.

Le tonus oculaire peut être difficile à évaluer à cause de l’oedème de cornée.

2- Génétique et anatomopathologie :

Le mode de transmission peut être soit autosomique récessif, soit autosomique dominant.

L’expression du gène est variable et permet donc d’observer cliniquement des stades allant de quelques modifications endothéliales à l’oedème cornéen total.

La forme récessive est présente à la naissance, demeure stable et est associée à un nystagmus.

La forme dominante se déclare dans les premières années de la vie, progresse doucement et ne s’accompagne pas de nystagmus.

En microscopie optique, les lésions caractéristiques intéressent la membrane de Descemet et l’endothélium.

Les cellules endothéliales desquament, laissant la membrane de Descemet à nu.

Les cellules endothéliales restantes sont dystrophiques.

En microscopie électronique, on retrouve deux types de cellules pathologiques et une membrane de Descemet épaissie.

3- Traitement :

Il est important de différencier cette dystrophie d’un glaucome congénital.

À l’inverse, confondre cette dystrophie avec une autre dystrophie endothéliale ou avec une dystrophie stromale décompensée est moins grave car le traitement est le même : la kératoplastie transfixiante.

Si une hypertonie intraoculaire est associée, une chirurgie filtrante peut être réalisée en premier.

Dans les formes mineures, un traitement local peut suffire.

La kératoplastie transfixiante donne des résultats variables car, d’une part, la maladie récidive sur le greffon et, d’autre part, une amblyopie est souvent associée.

Les meilleurs résultats sont enregistrés avec les formes à début différé et avec l’utilisation d’un greffon de donneur âgé de 5 à 30 ans.

Le taux de clarté de la greffe à 1 an est de 92%, chutant à 56,5 % à 5 ans.

Kératectomie photothérapeutique et dystrophies cornéennes :

La photoablation au laser Excimer permet de soigner certaines dystrophies cornéennes, superficielles et stromales, grâce à sa capacité à traiter les érosions récidivantes, les irrégularités de surface, les opacités cornéennes.

Ce traitement est d’autant plus efficace que l’on peut contrôler la profondeur et la taille de l’ablation.

Il permet une récupération visuelle rapide et l’hypermétropie secondaire n’intervient que pour les photoablations profondes.

Bien sûr, les récidives sur la cornée traitée ne sont pas éliminées.

Selon les auteurs, l’épithélium est enlevé manuellement ou au laser.

En général, la décision est prise en fonction de la régularité de la surface cornéenne : si la surface est jugée très irrégulière, l’épithélium est traité au laser.

Dans le cas contraire, c’est avec l’aide d’un scarificateur.

Cependant, il faut se souvenir que dans la majorité des cas, c’est la surface cornéenne qui est lisse et la couche de Bowman irrégulière.

Si l’on choisit d’enlever l’épithélium manuellement, il faut s’attendre à quelques difficultés dans les dystrophies de la couche de Bowman où l’épithélium est instable et se détache à l’emporte-pièce, de telle sorte que l’on est rarement certain d’une ablation complète.

Il est alors nécessaire d’employer une substance masque, fluide (gel à base de méthylcellulose, tétracaïne à 0,5 %), qui permet, en comblant les irrégularités, une photoablation homogène.

En pratique, on a donc tout intérêt à procéder directement à la photoablation au laser à travers l’épithélium, qui sert alors de masque naturel.

La profondeur d’ablation est calculée en fonction de l’épaisseur cornéenne mesurée par pachymétrie et l’évaluation clinique à la lampe à fente (de 5 à 10 ím dans les érosions récidivantes, jusqu’à 140 ím pour les dystrophies grillagées).

La surface d’ablation varie entre 5,5 et 6,6 mm de diamètre.

En dehors de l’hypermétropie induite, les complications les plus fréquentes sont le retard de réépithélialisation (souvent associé au haze, à une infection ou à un ulcère de cornée), les douleurs sévères prolongées.

Les autres complications sont identiques à celles observées dans la photoablation réfractive.

L’hypermétropie induite par l’aplatissement cornéen, dans une stratégie standard, est d’environ une dioptrie (1 ä) pour 20 ím d’ablation stromale.

L’emploi d’agent masque spécifique réduirait son incidence.

De même, on peut employer des stratégies de photoablation particulières ou coupler une procédure de traitement de l’hypermétropie au laser Excimer.

Enfin, une correction par lentille de contact est le plus souvent possible.

Si l’amélioration fonctionnelle après photoablation thérapeutique est insuffisante, on peut soit répéter la photoablation, soit recourir à la kératoplastie transfixiante.

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