Rechercher dans le site  |   Devenir membre
      Accueil       |      Forum     |    Livre D'or      |     Newsletter      |      Contactez-nous    |                                                                                                          Envoyer par mail  |   Imprimer








loading...

 
Hépatologie
Kyste simple et polykystose hépatique de l’adulte. Cystadénome hépatique
Cours d'Hépatologie
 


 

Kyste simple du foie :

Le kyste simple du foie, ou kyste hépatique, est une formation liquidienne de type séreux, ne communiquant pas avec les voies biliaires.

C’est la plus fréquente des formations kystiques du foie.

L’appellation de kyste biliaire doit être abandonnée, de façon à établir une distinction nette avec les kystes biliaires authentiques, communiquants, de la maladie de Caroli.

loading...

A - ANATOMIE PATHOLOGIQUE :

Les kystes hépatiques sont de forme arrondie ou ovoïde.

Le plus souvent, ils sont uniques ; dans environ un quart des cas, ils sont multiples (habituellement deux ou trois).

Il n’y a aucune localisation préférentielle. Dans près de 90 % des cas, leur taille est inférieure à 4 cm.

Les kystes de plus de 8 cm, les plus susceptibles de se compliquer, sont rares.

Ils refoulent le parenchyme adjacent et peuvent entraîner une atrophie du lobe où ils siègent.

Les pédicules vasculaires et biliaires du foie impriment alors leur relief sur le kyste et forment des plis sur sa face interne.

Ces empreintes peuvent simuler des cloisons, mais les kystes simples ne sont jamais multiloculaires ou cloisonnés.

Les kystes volumineux peuvent également se développer en dehors du foie et refouler les organes voisins, voire les comprimer.

La cavité kystique est limitée par un épithélium unicellulaire, cylindrique ou plat, de type biliaire.

Le liquide intrakystique est séreux, limpide ou citrin, et ne contient pas de concrétion biliaire.

Sa composition est proche de celle de la fraction de sécrétion biliaire indépendante des sels biliaires : concentrations électrolytiques identiques à celles du sérum, faible concentration en glucose, présence d’IgA sécrétoires et de gammaglutamyltranspeptidase (GGT) à des taux supérieurs aux concentrations sériques. Cette cavité ne communique pas avec les voies biliaires.

Elle est souvent séparée du parenchyme hépatique adjacent par une coque scléreuse peu épaisse, contenant parfois des formations canalaires en amas.

Ces mêmes formations peuvent être trouvées dans des espaces portes à distance, ou sur des foies exempts de tout kyste.

Ces lésions microscopiques (complexes de von Meyenburg) ou millimétriques (microhamartomes biliaires) sont faites d’un sac épithélial biliaire polylobulé et convoluté, qui est en continuité avec les travées hépatocytaires mais ne communique pas avec les canaux biliaires.

L’embryologie interprète ces lésions comme des résidus du bourgeon hépatique qui ne sont pas entrés en connexion avec l’ébauche biliaire d’origine intestinale.

Ces résidus, soit persistent en microhamartomes, soit se dilatent pour donner des kystes.

Les kystes hépatiques sont donc considérés comme des malformations congénitales.

B - ÉPIDÉMIOLOGIE :

La prévalence du kyste hépatique simple, évaluée par l’échographie, est de 2,5 à 3,8 %.

Elle est légèrement plus élevée chez la femme, avec un sex-ratio d’environ trois femmes pour deux hommes.

Surtout, la prévalence augmente avec l’âge : alors qu’elle est inférieure à 1 % avant 50 ans, elle atteint 7 % après 80 ans.

La raison pour laquelle ces kystes d’origine congénitale n’apparaissent pas avant l’âge moyen n’est pas connue.

C - MANIFESTATIONS CLINIQUES :

Dans l’immense majorité des cas, les kystes simples sont asymptomatiques. Ils ne sont reconnus qu’à l’occasion d’un examen d’imagerie.

La taille des kystes reste habituellement stable.

Parfois, une augmentation de volume est constatée lors d’examens successifs ; elle est généralement lente et limitée (doublement de la taille du kyste dans moins de 25 % des cas), et ne donne pas lieu à des symptômes ou à des complications.

Seuls les kystes volumineux, de plus de 8 à 10 cm, peuvent s’exprimer cliniquement par des douleurs abdominales ou sous la forme d’une masse de l’épigastre ou de l’hypocondre droit.

Cela ne concerne toutefois qu’une minorité d’entre eux, le plus souvent chez des femmes de plus de 50 ans. Une symptomatologie de douleur ou d’inconfort abdominal ne peut être attribuée à un kyste simple que si :

– le kyste est de grande taille ;

– les autres causes de douleurs abdominales ont été éliminées ;

– les douleurs ou l’inconfort régressent après ponction et affaissement du kyste, et réapparaissent après sa reconstitution.

Lorsque le kyste se présente comme une masse abdominale, il s’agit d’une tumeur sphérique, lisse, indolore, de consistance souple qui permet de suspecter sa nature kystique ; il n’y a pas d’altération de l’état général, et les tests biologiques hépatiques sont normaux.

D - COMPLICATIONS :

Elles sont très rares et ne concernent pratiquement que les kystes de plus de 8 à 10 cm.

Il s’agit surtout d’hémorragies intrakystiques et de compressions des organes de voisinage ; la rupture, l’infection et la dégénérescence du kyste simple sont exceptionnelles.

1- Hémorragie intrakystique :

Typiquement, elle se manifeste par la survenue brutale d’une douleur de l’hypocondre droit, une augmentation de la taille du kyste qui devient dur et tendu, et une anémie.

Il a été rapporté un cas d’hémobilie secondaire après fistulisation du kyste dans les voies biliaires. Mais l’hémorragie n’est pas toujours symptomatique ; la douleur peut être minime ou même absente.

L’échographie montre que le kyste renferme un matériel échogène, correspondant aux caillots, qui est mobile et qui sédimente à sa partie déclive. Parfois, l’aspect est celui d’une tumeur hétérogène, mais aux contours toujours parfaitement délimités.

Dans les formes majeures, l’échographie peut mettre en évidence une augmentation de la taille du kyste à des examens rapprochés, tandis que l’artériographie confirme l’hémorragie intrakystique en montrant une fuite de produit de contraste à partir d’une branche artérielle hépatique.

2- Compression des organes de voisinage :

Le plus souvent, il s’agit de la compression des voies biliaires extrahépatiques par un kyste de grande taille, presque toujours supérieur à 12 cm de diamètre, situé au contact du pédicule hépatique.

Ce kyste est habituellement palpable ou responsable d’une hépatomégalie.

Dans près de la moitié des cas, un épisode douloureux de l’hypocondre droit précède l’apparition de l’ictère ; par ailleurs, cet ictère peut être variable.

Cela suggère que, dans certains cas au moins, l’augmentation de la taille du kyste et la compression secondaire des voies biliaires sont la conséquence d’une hémorragie intrakystique, spontanée ou favorisée par un traumatisme ou un traitement anticoagulant.

Le diagnostic, suggéré par les examens d’imagerie, est confirmé par la ponction évacuatrice échoguidée, qui permet une régression rapide de l’ictère.

Une compression de la veine cave inférieure, avec des oedèmes des membres inférieurs remontant jusqu’aux lombes, est également possible.

Un refoulement de l’estomac, du duodénum ou du côlon par un kyste hépatique simple a été observé, sans signes d’obstruction digestive associés.

3- Rupture :

La rupture dans la cavité péritonéale se manifeste par une douleur brutale de l’hypocondre droit se généralisant à tout l’abdomen, une défense et une matité des flancs.

Le diagnostic peut être évoqué sur l’imagerie préopératoire devant la diminution de taille d’un kyste simple connu, une paroi kystique flottante et un épanchement liquidien intrapéritonéal.

Cette rupture peut être secondaire à une hémorragie intrakystique, avec constitution d’un hémopéritoine.

La fistulisation d’un kyste simple dans les voies biliaires, dans le duodénum ou dans la plèvre, est également possible.

4- Infection :

L’infection d’un kyste simple du foie est exceptionnelle.

Elle est parfois iatrogène, au décours d’une ponction.

Elle se manifeste par un tableau d’abcès hépatique.

La ponction échoguidée, suivie d’un drainage percutané, en assure à la fois le diagnostic et le traitement.

5- Dégénérescence maligne :

Elle est exceptionnelle : moins d’une vingtaine de cas ont été rapportés dans la littérature.

Le plus souvent, il s’agissait d’un carcinome épidermoïde développé sur une métaplasie malpighienne de l’épithélium cylindrique initial.

E - DIAGNOSTIC :

Dans sa forme habituelle, typique, le kyste simple du foie est affirmé par l’échographie.

Le diagnostic repose sur trois critères :

– image ronde ou ovalaire ;

– contenu anéchogène ;

– contours nets, sans paroi décelable, avec un renforcement postérieur important caractéristique d’une interface liquide/solide.

Toutefois, le renforcement postérieur manque quand il n’y pas de parenchyme hépatique en arrière du kyste.

Il n’y a jamais de cloisons, d’images endokystiques ou de calcifications.

La découverte concomitante d’un ou plusieurs kystes rénaux est banale et sans signification.

Les autres moyens d’imagerie, tomodensitométrie (TDM) et imagerie par résonance magnétique (IRM), fournissent des images plus lisibles mais sans valeur diagnostique ajoutée.

En TDM, le kyste simple se présente comme une image arrondie, bien limitée, de densité homogène inférieure à celle du parenchyme hépatique, ne se rehaussant pas après injection de produit de contraste.

En IRM, il s’agit d’une image homogène, hypo-intense en séquences pondérées T1 et hyperintense en séquences pondérées T2.

Le seul diagnostic différentiel est le kyste hydatique dans sa très rare forme liquidienne pure.

Si l’interrogatoire retrouve la notion d’un séjour en zone d’endémie hydatique ou de contact avec des animaux (chiens, moutons), une sérologie de l’hydatidose est justifiée pour éliminer cette parasitose.

En cas d’hémorragie intrakystique, le kyste simple perd son aspect échographique caractéristique : la paroi peut être épaisse et irrégulière ; des cloisons, un contenu échogène, voire un aspect solide hétérogène, peuvent être observés.

Lorsqu’il existe un niveau liquide/solide, le diagnostic d’hémorragie intrakystique est facilement envisagé.

Par ailleurs, la présence d’autres kystes d’aspect typique suggère fortement que l’image kystique atypique correspond à un kyste simple compliqué.

Dans les cas difficiles, l’IRM apporte des arguments diagnostiques importants : le kyste devient hyperintense en séquences pondérées T1 comme sur les séquences pondérées T2.

Mais le diagnostic de kyste simple compliqué ne peut être retenu qu’après élimination des autres étiologies d’images kystiques intrahépatiques :

– le kyste hydatique, évoqué chez un sujet ayant séjourné en zone d’endémie devant un dédoublement de la paroi, l’existence d’échos internes et de calcifications, et confirmé par la sérologie ;

– les tumeurs pseudokystiques du foie, bénignes ou malignes, primitives ou secondaires ; deux signes échographiques ont une grande valeur : le caractère épais de la paroi et l’existence de formations nodulaires sur cette paroi ; la TDM et l’IRM peuvent préciser ces images, mais c’est la ponction, avec cytologie et dosage des marqueurs tumoraux dans le liquide, qui apporte le plus souvent des arguments déterminants pour le diagnostic ;

– le cystadénome et le cystadénocarcinome hépatobiliaire, dont les caractères cliniques et l’imagerie sont développés plus loin ;

– un hématome ou un bilome ;

– exceptionnellement, un kyste à épithélium cilié, un kyste endométriosique, un pseudokyste d’origine pancréatique intrahépatique.

F - TRAITEMENT :

Les kystes simples de petite taille, de découverte fortuite, ne justifient ni traitement ni surveillance.

Seuls les kystes symptomatiques, compliqués ou posant des problèmes diagnostiques, sont des indications thérapeutiques.

La conduite à tenir devant un kyste de grande taille (> 8 à 10 cm) asymptomatique doit être discutée en fonction du contexte et du risque de complication.

La simple ponction évacuatrice permet de soulager temporairement des douleurs ou une compression, mais la récidive est quasi constante en quelques semaines ou mois.

L’alcoolisation percutanée, proposée en 1985 comme une alternative efficace à la chirurgie, est devenue le traitement de référence.

Elle vise à tarir la sécrétion du kyste par destruction de l’épithélium de revêtement.

Une kystographie est réalisée dans un premier temps, après évacuation du kyste, pour vérifier l’absence de communication avec les voies biliaires.

Puis de l’alcool à 95° est injecté (25 % du volume retiré) et laissé en place pendant 20 minutes, avant d’être complètement réaspiré.

Le patient doit être mobilisé dans différentes positions afin que l’alcool se répande sur toute la surface du kyste.

L’injection d’alcool s’accompagne parfois de douleurs modérées ou de fièvre, mais la survenue de complications sévères est rare.

Le taux d’échec est très faible.

Cette technique est contre-indiquée dans les kystes à contenu hémorragique et en cas de communication avec les voies biliaires.

Il a été récemment proposé de remplacer l’alcool par de la tétracycline.

La procédure s’en trouve simplifiée et peut être réalisée en ambulatoire : après aspiration de la moitié du contenu du kyste, 100 à 500 mg de chlorhydrate de minocycline ou 1 g de chlorydrate de tétracycline, dilués dans du sérum salé, sont injectés dans le kyste et laissés en place.

Les résultats sont comparables à ceux obtenus avec l’alcoolisation.

Le traitement chirurgical n’est plus proposé qu’en cas de kyste récidivant, de kyste compliqué ou d’incertitude diagnostique.

La résection de la partie saillante est le plus souvent suffisante, avec un taux de récidive pratiquement nul.

Elle peut être réalisée par chirurgie coelioscopique, avec une morbidité très réduite.

Ses limites sont les localisations kystiques postérieures et les kystes compliqués à paroi remaniée.

La kystectomie totale est justifiée en cas de doute diagnostique avec un cystadénome.

La résection hépatique réglée emportant le kyste n’est indiquée qu’en cas de nodules intrakystiques, d’hémorragie intrakystique massive et dans les kystes volumineux du lobe gauche.

Les kystes centrohépatiques posent des problèmes thérapeutiques difficiles (simple drainage ou résection hépatique).

Polykystose hépatique :

Les polykystoses hépatiques sont définies par l’existence de multiples kystes au sein du parenchyme hépatique et/ou des glandes péribiliaires. ORIGINE.

A - ANATOMIE PATHOLOGIQUE :

Il s’agit d’affections le plus souvent transmises sur un mode autosomique dominant, isolément ou dans le cadre d’une polykystose rénale autosomique dominante de l’adulte (PKRAD), impliquant différents gènes.

Plus rarement, des polykystoses hépatiques isolées sont observées en l’absence de tout contexte familial.

Les polykystoses hépatiques sont probablement congénitales.

Les kystes pourraient résulter d’anomalies du développement embryonnaire des canaux biliaires.

Certaines ébauches de canaux biliaires évolueraient en kystes ne communiquant pas avec les voies biliaires.

Ces kystes ne sont pas différents des kystes simples sur le plan anatomopathologique.

Ils sont fréquemment associés à des kystes rénaux et, plus rarement, à des kystes pancréatiques, spléniques et pulmonaires.

B - ÉPIDÉMIOLOGIE. HISTOIRE NATURELLE :

La prévalence des polykystoses hépatiques dans les séries autopsiques est de 0,13 %.

Au cours de la PKRAD, la prévalence des kystes hépatiques est de 60 % ; elle est liée à l’âge et à la durée de l’insuffisance rénale.

Elle semble plus élevée chez les femmes.

L’histoire naturelle des polykystoses hépatiques non associées à une polykystose rénale n’est pas connue.

En revanche, l’histoire naturelle des kystes hépatiques associés à une PKRAD a été bien précisée par deux études récentes.

Au cours de cette affection, le nombre de kystes augmente avec l’âge.

Le sexe et l’état hormonal ont une influence importante.

Les femmes ont plus souvent une polykystose hépatique massive.

Il existe une corrélation entre la présence de kystes et le nombre de grossesses.

Enfin, il a été observé une augmentation du volume du foie chez des femmes ayant une PKRAD et recevant un traitement oestrogène substitutif de la ménopause. Après traitement par fenestration et résection hépatique, l’augmentation de volume du foie est liée au développement des kystes laissés en place plutôt qu’au développement de nouveaux kystes.

C - MANIFESTATIONS CLINIQUES. COMPLICATIONS :

Les polykystoses hépatiques sont habituellement asymptomatiques.

Cependant, 10 à 15 % des patients développent des symptômes invalidants, en règle liés à l’augmentation de taille du foie et à la compression des organes de voisinage : douleurs abdominales, masse abdominale, satiété précoce, oedèmes des membres inférieurs, troubles de la libido.

Dans les formes les plus sévères, les douleurs abdominales sont constantes, la réduction de l’activité physique peut être majeure et une évolution vers la cachexie est possible.

Ces polykystoses hépatiques très symptomatiques sont presque exclusivement observées chez des femmes après la quatrième décennie.

Les tests hépatiques sont en règle normaux.

Une augmentation de l’activité sérique des aminotransférases et de la GGT est observée dans, respectivement, 30 % et 60 % des cas.

Dans les formes sévères, un ictère et une hypertension portale peuvent être observés. L’ictère peut relever de deux mécanismes :

– compression des voies biliaires intra- et/ou extrahépatiques, avec dilatation d’amont, susceptible de bénéficier d’un traitement radiologique ou endoscopique ;

– étirement des canalicules biliaires, sans dilatation des voies biliaires, imposant un traitement chirurgical.

La survenue d’une hypertension portale peut relever de trois mécanismes :

– cirrhose associée, en particulier posthépatique B ou C chez les patients hémodialysés ;

– association à une fibrose hépatique congénitale ;

– obstacle à l’écoulement du sang, avec ou sans thrombose des veines et des veinules hépatiques, évoqué devant une hépatomégalie récemment douloureuse et l’apparition d’une ascite riche en protides.

Une quinzaine de cas d’obstruction et/ou de compression des veines hépatiques ont été rapportés.

Lorsqu’il était réalisé, le bilan à la recherche d’une maladie thrombogène était négatif.

Le diagnostic repose sur les données de l’imagerie (échodoppler hépatique, veinographie sus-hépatique).

L’examen anatomopathologique du foie montre des lésions de dilatation sinusoïdale et de nécrose centrolobulaire.

Le traitement est chirurgical.

En dehors de cas avec cirrhose associée, la survenue d’une insuffisance hépatocellulaire n’a pas été documentée.

De fait, le volume de parenchyme hépatique fonctionnel, évalué par TDM quantitative, est normal au cours des polykystoses hépatiques, ce qui autorise des résections hépatiques larges.

Les polykystoses hépatiques partagent avec les kystes simples le risque de survenue de rupture, d’hémorragie et d’infection d’un kyste.

Le risque d’infection est cependant augmenté chez les patients avec PKRAD en hémodialyse ou transplantés rénaux.

Malgré l’existence d’une influence hormonale sur l’évolution des polykystoses hépatiques, la survenue de complications au cours de la grossesse a été rarement signalée.

D - DIAGNOSTIC :

Sur le plan morphologique, on peut distinguer des formes à gros kystes, à petits kystes ou présentant l’association des deux.

La présence de calcifications dans la paroi des kystes a été rapportée chez des malades ayant une PKRAD ; elle pourrait être en rapport avec un hyperparathyroïdisme secondaire.

La coalescence de plusieurs kystes intrahépatiques peut faire discuter un diagnostic de kyste hydatique, d’échinococcose alvéolaire, de cystadénome hépatique ou de métastases kystiques de tumeurs ovariennes, utérines ou pancréatiques notamment.

Le contexte clinique, le résultat des sérologies et des marqueurs tumoraux, et l’existence de kystes rénaux, permettent en règle de trancher.

Les kystes péribiliaires sont habituellement de petite taille (quelques millimètres à 5 cm) et peuvent avoir trois aspects :

– unique, dont les caractéristiques sont celles d’un kyste simple, observé dans 75 % des cas ;

– en « collier de perles », dans 15 % des cas ;

– tubulaire, dans 10 % des cas.

Ils peuvent faire discuter une dilatation localisée ou diffuse des voies biliaires, des diverticules digestifs ou une circulation collatérale périportale. L’échodoppler permet le plus souvent de résoudre ces problèmes diagnostiques.

E - TRAITEMENT :

En dehors des cas où les symptômes sont dus à un ou quelques kystes prédominants susceptibles d’être traités par injection intrakystique d’alcool, le traitement des formes symptomatiques est chirurgical.

La fenestration des kystes, selon la technique de Lin, consiste en une résection du dôme saillant des kystes superficiels, associée à la mise en communication de ces kystes superficiels avec les kystes profonds.

Elle est souvent associée à une résection hépatique (résection-fenestration).

Les suites opératoires sont souvent marquées par l’apparition d’une ascite pauvre en protides, habituellement transitoire mais souvent massive.

En cas d’insuffisance rénale sévère, cette ascite peut devenir chronique et entraîner le décès du patient par dénutrition.

Une fenestration extensive des kystes postérieurs expose au risque de syndrome de Budd-Chiari postopératoire mortel par bascule du foie ; ce risque semble atténué par la réalisation d’une hépatectomie frontale transverse.

La mortalité globale de la résection-fenestration est de 4 % et la morbidité de 32 %.

Les résultats à moyen terme sont bons puisque 80 % des patients sont indemnes de récidive des symptômes après un suivi médian de 3 ans.

La résectionfenestration par voie coelioscopique donne des résultats inconstants.

Un abord par laparotomie doit être préféré en cas de kystes multiples et/ou postérieurs.

Le type d’intervention chirurgicale, sa réalisation par laparotomie ou par coelioscopie, la discussion d’une transplantation hépatique, dépendent de :

– la présentation morphologique : gros kystes compressifs ou multiples petits kystes disséminés à l’ensemble du foie ;

– l’existence ou non d’une polykystose rénale : environ un tiers des patients ayant une polykystose hépatique symptomatique n’ont pas de PKRAD associée et ne sont donc pas exposés au risque d’apparition d’une insuffisance rénale.

En revanche, en cas de PKRAD, le degré d’insuffisance rénale, un traitement par hémodialyse en cours ou prévisible à moyen terme, une indication de transplantation rénale, sont des éléments importants à prendre en compte.

En cas de polykystose à gros kystes et en l’absence d’insuffisance rénale importante, une fenestration ou une résection-fenestration peuvent être envisagées.

En cas de polykystose à petits kystes multiples disséminés à l’ensemble du foie, de syndrome de Budd- Chiari secondaire à la polykystose ou d’insuffisance rénale sévère, une transplantation hépatique isolée ou associée à une transplantation rénale doit être discutée.

Cystadénome du foie :

Le cystadénome du foie est une tumeur kystique rare, à potentiel malin.

A - ANATOMOPATHOLOGIE :

Les cystadénomes du foie sont des tumeurs volumineuses, uniques, dont le diamètre varie de 7 à 25 cm.

Ce sont des masses multiloculaires à la coupe, contenant un liquide mucineux.

Les logettes sont limitées par une couche unicellulaire de cellules cuboïdes ou en « colonnes », mucosécrétantes, à contenu PAS (acide périodique Schiff) et bleu alcian positif, reposant sur une membrane basale.

Par endroits, cet épithélium présente des formations polypoïdes ou papillaires.

Sous l’épithélium, on trouve dans 90 % des cas un tissu mésenchymateux dense et cellulaire, rappelant le stroma ovarien.

Le CA 19-9 peut être détecté dans les cellules tumorales et retrouvé à un taux élevé dans le sérum. L’existence d’une assise pluricellulaire et/ou d’anomalies nucléocytoplasmiques doit faire rechercher un cystadénocarcinome.

Dans 80 % des cas, leur siège est intrahépatique.

Dans 20 % des cas, ils se développent en partie ou en totalité dans les voies biliaires extrahépatiques.

Quelques cas de cystadénomes de la vésicule biliaire, ainsi qu’un cas de cystadénome développé dans le ligament hépatoduodénal, ont été rapportés.

B - ÉPIDÉMIOLOGIE :

Environ 200 cas de cystadénome et une cinquantaine de cas de cystadénocarcinome ont été publiés.

Leur fréquence est cent à mille fois plus faible que celle des kystes simples.

Les tumeurs atteignent huit fois sur dix des femmes après la quarantaine.

Un seul cas a été rapporté chez l’enfant.

Il ne semble pas exister de lien avec la prise d’oestroprogestatifs.

La pathogénie du cystadénome est inconnue.

La présence de canaux biliaires anormaux à proximité de la tumeur et l’association à des anomalies du système porte suggèrent une origine congénitale.

C - MANIFESTATIONS CLINIQUES :

1- Présentation :

Les principaux symptômes sont des douleurs abdominales, un inconfort digestif, une anorexie, des nausées et un gonflement de l’abdomen.

Chez les patients ayant un cystadénome de petite taille, la maladie est habituellement asymptomatique.

La prévalence de l’ictère est de 30 % dans les cystadénomes intrahépatiques et de 86 % dans les cystadénomes développés dans les voies biliaires extrahépatiques.

Les tests biologiques hépatiques sont en règle normaux ; néanmoins, une élévation de l’activité sérique de la GGT et des phosphatases alcalines est notée dans environ 20 % des cas.

Une élévation du taux sérique de CA 19-9 peut être observée indépendamment de l’existence d’une cholestase et de la nature bénigne ou maligne de la lésion.

2- Mécanismes de l’ictère :

Plusieurs mécanismes peuvent rendre compte de la survenue d’un ictère : compression du confluent biliaire supérieur ou de la voie biliaire principale par un cystadénome hépatique ou, exceptionnellement, de la vésicule biliaire ; protrusion d’un cystadénome hépatique dans les voies biliaires extrahépatiques pouvant simuler un kyste hydatique compliqué ; développement de la tumeur dans les voies biliaires extrahépatiques ; communication avec les voies biliaires avec passage de bouchons mucineux (mucobilie).

D - ÉVOLUTION ET COMPLICATIONS :

L’évolution du cystadénome peut être compliquée d’infection bactérienne, de rupture, de compression du confluent biliaire supérieur ou d’hémorragie intrakystique.

Dans ce dernier cas, l’IRM peut montrer un niveau interne liquide, liquide correspondant à la séparation du contenu mucineux (en haut) et du sang (en bas).

Quelques cas de compression de la veine cave inférieure ou des veines hépatiques, compliqués d’oedèmes des membres inférieurs et/ou de l’apparition d’une ascite d’hypertension portale, ont été rapportés. Un cas de cirrhose biliaire secondaire témoignant de la lenteur d’évolution de cette tumeur a été également signalé.

La complication principale est la transformation en cystadénocarcinome.

Le cystadénocarcinome du foie se développe presque exclusivement sur un cystadénome préexistant.

Du point de vue histologique, l’épithélium malin est formé de plusieurs couches cellulaires avec des formations papillaires nombreuses.

Ces anomalies peuvent être visibles dans toute la tumeur ou, plus souvent, n’affecter qu’une partie du cystadénome.

L’imagerie ne permet pas de préciser formellement le caractère bénin ou malin de ces tumeurs.

Cependant, la transformation maligne peut être suspectée en échographie et/ou au scanner lorsqu’on retrouve des nodules muraux de grande taille dans la lumière des logettes et/ou des calcifications au niveau des cloisons.

Le cystadénocarcinome s’étend progressivement au foie ; des métastases péritonéales et/ou à distance sont possibles.

L’examen cytologique du sédiment et le dosage de l’antigène carcinoembryonnaire dans le liquide intrakystique donnent à la ponction une sensibilité de 100 % et une spécificité de 94 % pour le diagnostic de cystadénocarcinome.

Du tissu néoplasique peut également être prélevé par biopsie échoguidée, mais avec un risque de dissémination néoplasique : de ce fait, certains estiment que la biopsie doit être évitée.

E - DIAGNOSTIC :

Le diagnostic de cystadénome du foie repose principalement sur l’échographie et la TDM.

L’échographie affirme le caractère kystique en montrant une masse anéchogène de grande taille, à contenu liquidien avec renforcement postérieur, et aux contours réguliers.

Elle est plus sensible que la TDM pour apprécier l’architecture interne de la tumeur, faite de cloisons et de formations papillaires développées à partir des parois.

Cependant, ce caractère multiloculaire peut manquer en cas de tumeur de petite taille et rendre le diagnostic très difficile.

La TDM montre une image de densité inférieure à 30 UH, comportant des cloisons et des nodules muraux.

Un cystadénome typique a une paroi épaisse et des septums, qui se rehaussent après injection de produit de contraste.

Cet aspect manque dans les cystadénomes uniloculaires de petite taille.

Des différences de densité d’une logette à l’autre peuvent être observées en raison d’une composition variable du matériel endokystique.

Des calcifications septales ou pariétales sont possibles, mais rares.

La TDM détermine mieux que l’échographie la taille, le siège et les rapports de la lésion avec le parenchyme hépatique adjacent. Peu de cystadénomes ont été étudiés en IRM. Le signal en T1 et T2 est comparable à celui d’un kyste simple.

Les autres méthodes d’imagerie ont peu d’intérêt.

L’artériographie montre un refoulement des vaisseaux normaux par une tumeur avasculaire. Une fine opacification de la paroi des nodules muraux est parfois visible.

La cholangiographie rétrograde endoscopique peut être utile au diagnostic de cystadénome des voies biliaires extrahépatiques en montrant une image développée sur une seule face de la paroi cholédocienne, ne communiquant pas avec les voies biliaires.

Le diagnostic différentiel du cystadénome est celui des formations kystiques intrahépatiques.

L’accolement de plusieurs kystes biliaires simples peut simuler un cystadénome, mais il n’y a pas de nodules muraux, de projections papillaires et de paroi épaisse.

Le kyste simple compliqué peut donner des aspects trompeurs, le pus ou les caillots prenant l’aspect de végétations ; le diagnostic repose alors sur l’existence d’une paroi fine, l’association éventuelle à des kystes simples typiques, et sur l’hypersignal en T1 et en T2 caractéristique des kystes hémorragiques en IRM.

Le problème diagnostique le plus difficile est posé par les kystes hydatiques avec sérologie négative (5 à 15 % des cas), en particulier de type III (lésions kystiques contenant des septums) et de type IV (lésions hétérogènes à parois irrégulières).

Une membrane flottante, des calcifications pariétales, l’absence de rehaussement de la paroi et des cloisons après injection du produit de contraste en TDM, sont en faveur du kyste hydatique.

Le diagnostic peut se poser enfin avec certaines métastases hépatiques, en particulier de cystadénocarcinomes d’origine ovarienne ou pancréatique indiscernables de cystadénocarcinomes hépatiques primitifs.

Ce diagnostic doit être suspecté lorsqu’il existe plusieurs localisations hépatiques.

Le diagnostic peut bénéficier dans certains cas de la ponction-aspiration percutanée avec recherche de mucines et dosage du CA 19-9 dans le liquide kystique.

La concentration intrakystique de CA 19-9 est souvent très élevée en cas de cystadénome ou de cystadénocarcinome, alors qu’elle est toujours inférieure à 500 000 UI/L dans les autres tumeurs bénignes du foie.

F - TRAITEMENT :

Le traitement du cystadénome est chirurgical.

La tumeur doit être enlevée en totalité, d’une part parce que peuvent coexister au sein d’une même tumeur des zones de cystadénome et des zones de cystadénocarcinome et, d’autre part, en raison du risque de récidive après exérèse partielle et d’évolution vers un cystadénocarcinome.

Une résection complète ou une énucléation de la tumeur sont généralement possibles en raison d’un plan de clivage avec le parenchyme avoisinant.

Le pronostic des tumeurs enlevées en totalité est bon.

Que pensez-vous de cet article ?

  Envoyer par mail Envoyer cette page à un ami  Imprimer Imprimer cette page

Nombre d'affichage de la page 56570







loading...
loading...

Copyright 2017 © Medix.free.fr - Encyclopédie médicale Medix