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Neurologie
Crise convulsive de l’adulte
Cours de Neurologie
 


 

Les crises convulsives correspondent à des contractures brusques, involontaires, permanentes ou rythmiques de la musculature striée.

Elles sont la conséquence d’un processus épileptique lié à une activité neuronale excessive, paroxystique.

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Selon le point de départ, on distingue les crises convulsives généralisées, intéressant d’emblée les deux hémisphères cérébraux et les crises partielles, dont les décharges initiales sont limitées à une partie restreinte d’un hémisphère avec possibilité de diffusion et de généralisation secondaire.

Si les termes crise convulsive et crise épileptique peuvent être confondus, une crise épileptique n’est pas obligatoirement synonyme d’épilepsie.

De plus, l’épilepsie peut s’exprimer par des formes non convulsives qualifiées d’absences.

L’épilepsie, affection chronique, se définit par la répétition des crises ou par un risque potentiel de récurrence.

Une crise convulsive de nature épileptique peut être provoquée par une affection aiguë systémique à retentissement cérébral ou par une atteinte cérébrale directe.

On parle alors de crise occasionnelle ou symptomatique aiguë à différencier de crises épileptiques spontanées, en relation avec une épilepsie.

Orientation diagnostique :

L’orientation diagnostique devant une crise convulsive chez l’adulte va dépendre du contexte.

La situation est différente selon que l’on assiste à la crise ou que l’on voit le patient après la crise, selon que l’épilepsie est déjà connue ou qu’il s’agit d’une première crise convulsive.

Le diagnostic est abordé en trois étapes successives :

• affirmer la nature épileptique de la crise en éliminant les manifestations paroxystiques non épileptiques ;

• préciser s’il s’agit d’une crise épileptique occasionnelle et en rechercher la cause (traumatisme crânien, accident vasculaire, infection cérébro-méningée, alcool, toxique…), ou d’une crise spontanée à rattacher à une épilepsie ;

• préciser le type d’épilepsie généralisée ou partielle et son étiologie idiopathique ou symptomatique.

A - Diagnostic de crise convulsive épileptique :

1- Caractéristiques des différents types de crises :

• Les crises généralisées convulsives ont différentes formes.

– Crise tonicoclonique, la plus courante chez l’adulte.

Elle se déroule en plusieurs phases : un début brutal avec perte de conscience immédiate, émission d’un cri et chute parfois traumatisante ; une phase tonique de10 à 20 secondes avec contraction tonique des 4 membres, des muscles axiaux et des mâchoires, entraînant une morsure de langue, une apnée avec érythrocyanose ; une phase clonique de 30 à 40 secondes avec des secousses rythmiques massives et une hypersalivation ; une phase stertoreuse de plusieurs minutes avec relâchement musculaire, perte d’urines, respiration bruyante.

La reprise de conscience est progressive avec possibilité d’état de confusion parfois prolongé.

L’amnésie de la crise est totale.

Aux différentes phases cliniques, correspondent des modifications électroencéphalographiques : début par une activité rapide, diffuse, d’amplitude croissante, suivie durant la phase clonique de décharges de polypointes ondes et pointes ondes diffuses, de fréquence décroissante, puis d’une dépression électrique massive, à l’arrêt des clonies, prolongée en dernier lieu par une activité d’ondes lentes lors de la période stertoreuse.

Le retour à l’activité électroencéphalographique de base est progressif.

– Crise tonique, marquée par un accès hypertonique global.

– Crise myoclonique, caractérisée par des secousses brusques des membres, pouvant provoquer un lâchage d’objet ou un sursaut avec parfois déséquilibre ou chute.

Les formes cloniques et hypotoniques sont rares chez l’adulte.

• Les crises partielles d’expressions diverses en fonction du point de départ et de la propagation des décharges :

– crise partielle simple, non accompagnée de troubles de conscience.

Lorsque la crise intéresse la région centrale motrice, l’expression clonique d’abord limitée à un segment de membre peut s’étendre progressivement à l’ensemble d’un membre ou à l’hémicorps, réalisant la marche bravais-jacksonienne ;

– crise partielle complexe, avec altération de la conscience et production d’automatismes moteurs, amnésie plus ou moins complète de la crise ;

– crise secondairement généralisée : le début de la crise est focal ; l’expression de la crise est soit simple soit complexe avec survenue ultérieure d’une généralisation tonicoclonique.

L’expression focale peut passer inaperçue.

Elle doit être recherchée systématiquement en raison de la valeur étiologique.

Toute crise partielle chez l’adulte doit être considérée comme symptomatique.

• Les états de mal, définis par la durée prolongée (10 à 30 min) d’une crise ou leur répétition à intervalles rapprochés, de type généralisé ou partiel.

L’état de mal convulsif généralisé représente l’urgence la plus importante en raison du risque vital ou de ses conséquences cérébrales.

2- Éléments du diagnostic :

Le médecin assiste rarement à la crise.

Le diagnostic de crise convulsive est le plus souvent différé.

Il repose sur :

• les données de l’interrogatoire du patient et des témoins en insistant sur les arguments en faveur d’une crise épileptique.

Les circonstances de survenue sont précisées : facteurs déclenchants (stimulation lumineuse, sommeil…) ou facteurs facilitants (privation de sommeil, absorption ou sevrage d’alcool, de médicaments antidépresseurs : benzodiazépines, neuroleptiques, théophylline) ;

• l’examen clinique et neurologique recherche des signes focaux et méningés ; l’examen cardiovasculaire est important pour le diagnostic différentiel.

3- Diagnostic différentiel :

Il concerne essentiellement les crises avec perte ou altération de la conscience.

On doit éliminer :

• une syncope à partir d’éléments caractéristiques :

– la perte de conscience est généralement progressive, précédée de lipothymie, vertiges, troubles visuels, nausées. Elle peut toutefois être brutale, associée à des mouvements convulsifs et à une urination ;

– certaines circonstances sont évocatrices : changement brusque de position, douleur violente ou stress ;

– la perte de conscience de brève durée est accompagnée de pâleur.

La reprise de conscience est rapide, sans confusion post-critique. Le patient se souvient du début de la crise ;

• les crises non épileptiques psychogènes regroupent un ensemble de manifestations : crises conversives ou hystériques, crises d’angoisse, crises d’hyperventilation, crises simulées.

Le diagnostic est parfois facile devant l’expression atypique spectaculaire et la provocation des crises par suggestion.

Les difficultés diagnostiques sont liées au fait que le sujet épileptique peut présenter des crises épileptiques et des crises psychogènes, ou parce que certaines épilepsies partielles, notamment d’origine frontale, peuvent avoir une expression hystériforme.

B - Diagnostic syndromique :

Lorsque le diagnostic de crise épileptique est retenu, il importe d’en connaître l’étiologie.

Deux situations sont à distinguer : les crises provoquées ou occasionnelles liées à une situation aiguë exceptionnelle, les crises spontanées à rattacher à une épilepsie chronique.

1- Crises occasionnelles :

Les principales situations et causes à identifier sont :

• la phase aiguë (dans les 7 premiers jours) d’un traumatisme crânien, d’un accident vasculaire cérébral, d’une infection du système nerveux central ;

• la prise de drogue (cocaïne), de médicaments (aminophylline, imipramine), d’alcool ;

• les accidents de sevrage de médicaments (barbituriques, benzodiazépines, antiépileptiques) ou d’alcool ;

• les troubles métaboliques : hypoglycémie, toxémie gravidique (éclampsie), déséquilibre hydro-ionique.

Les crises occasionnelles peuvent parfois nécessiter un traitement antiépileptique de « couverture » de courte durée, jamais un traitement au long cours.

2- Épilepsies de l’adulte :

Toute crise épileptique chez l’adulte doit être a priori considérée comme symptomatique, sauf s’il s’agit d’une épilepsie généralisée idiopathique connue.

En effet, les épilepsies généralisées idiopathiques débutent exceptionnellement chez l’adulte ; on doit donc systématiquement insister sur les antécédents.

Certaines épilepsies notamment les épilepsies myocloniques juvéniles sont diagnostiquées chez l’adulte jeune après une crise généralisée tonicoclonique précédée pendant plusieurs années par des épisodes de myoclonies que l’on retrouve rétrospectivement par l’interrogatoire.

C - Stratégie des examens complémentaires :

Il n’y a pas d’attitude systématique.

Le type d’examens et l’urgence dépendent du contexte. Certains examens seront faits systématiquement et en urgence.

D’autres seront différés selon les nécessités du diagnostic différentiel ou de l’orientation diagnostique :

• les examens systématiques sont : électrocardiogramme, bilan biologique (numération-formule sanguine, vitesse de sédimentation, glycémie, dosages des antiépileptiques).

• l’électroencéphalogramme est indispensable pour obtenir des informations sur la crise épileptique et son étiologie.

En fait, seul l’électroencéphalogramme percritique et immédiatement post-critique est réellement informatif.

Des anomalies paroxystiques, décharges de pointe ou de pointe-ondes, généralisées ou focales, peuvent être observées sur l’électroencéphalogramme enregistré à distance de la crise.

L’électroencéphalogramme contribue dans ce cas au diagnostic d’épilepsie.

Toutefois un électroencéphalogramme intercritique peut être normal même dans le cas d’épilepsie active.

• les autres examens sont fonction du contexte : tomodensitométrie, imagerie par résonance magnétique nucléaire, ponction lombaire, recherche de toxiques, enregistrements électroencéphalographiques spéciaux : sommeil, privation de sommeil, EEG-Vidéo.

Conduite à tenir :

1- Au cours de la crise et au décours immédiat, les gestes sont préventifs :

• Contre la morsure de la langue, si possible à l’aide d’une canule, jamais avec les doigts ou avec un mouchoir.

• Contre des traumatismes, en plaçant un coussin ou une couverture sous la tête et les membres et en retirant lunettes, collier, etc.

• Contre une inhalation liquidienne (salive, vomissement) en plaçant le sujet en décubitus latéral de sécurité.

Un traitement urgent est justifié lorsque la crise se prolonge ou si d’autres crises surviennent après la première.

Il consiste, pour prévenir un état de mal épileptique, à administrer une ampoule de 10 mg de diazépam (Valium) par voie rectale ou par voie intraveineuse à raison de 2 à 5 mg/min avec une surveillance cardiorespiratoire, ou une ampoule intrarectale ou intraveineuse de 1 mg de clonazépam (Rivotril).

La voie intramusculaire est inadaptée.

• Si le patient est dans le coma :

– assurer la liberté des voies respiratoires et installer une sonde à oxygène ;

– rechercher une éventuelle pathologie sous-jacente responsable du trouble de conscience.

En période post-critique, possibilité de confusion et de réaction agressive;

– éviter toute contention. Lorsque débute un état de mal convulsif, dès la constatation de 3 crises successives sans reprise de conscience ou lorsqu’une activité convulsive se prolonge au-delà de 5 à 10 min après avoir renouvelé l’administration d’une ampoule de diazépam ou de Rivotril, des mesures d’extrême urgence doivent être prises : hospitalisation, transport médicalisé, administration d’un antiépileptique d’action prolongée, sous surveillance cardiorespiratoire en dose de charge intraveineuse : phénytoïne (18 mg/kg) à raison de 1 mg/kg/min ou phénobarbital à raison de 50 mg/min (10 mg/kg).

La poursuite de l’état de mal au-delà de 20 à 30 min nécessite une prise en charge spécifique en réanimation avec simultanément recherche de la ou des causes qui seront traitées directement.

2- Au décours de la crise :

• Si la crise survient chez un patient dont l’épilepsie est déjà connue et traitée, il importe : de s’assurer du caractère épileptique de la crise et d’éliminer une cause organique sous-jacente méconnue, en particulier lorsqu’il y a un changement d’expression des crises ; de rechercher les facteurs précipitants : rupture du traitement, privation de sommeil, affection intercurrente, prise de médicament ou d’alcool ; le traitement en cours sera éventuellement modifié soit en réadaptant la posologie en fonction du contexte et des résultats des dosages plasmatiques des antiépileptiques, soit en instaurant un nouveau traitement, avec maintien d’une monothérapie si les crises sont rares.

Si les crises sont fréquentes, peut se poser le problème d’une bithérapie associant un antiépileptique conventionnel, valproate ou carbamazépine et un antiépileptique de nouvelle génération, vigabatrin, lamotrigine, gabapentine, tiagabine, topiramate dont le choix dépend du type d’épilepsie.

• S’il s’agit d’une première crise épileptique : être sûr qu’il ne s’agit pas d’une crise non épileptique ou d’une crise occasionnelle.

Dans le cas d’une épilepsie, la question primordiale est de « traiter ou ne pas traiter ».

Un traitement chronique après une première crise n’est justifié que dans certains cas : crise généralisée tonicoclonique ayant entraîné un traumatisme, sujet exposé professionnellement, notion d’épilepsie familiale, importantes anomalies électro-encéphalographiques (le risque de récidive est de 80 % , il n’est que de 30 % si l’électroencéphalogramme est normal), antécédents neurologiques précis (traumatisme crânien, accident vasculaire cérébral…).

Dans tous les autres cas, il est préférable pour traiter d’attendre une deuxième ou troisième crise, qu’il s’agisse de crises partielles ou de crises généralisées.

3- Principes du traitement antiépileptique de première intention :

Une monothérapie est systématique au début. La posologie est progressive, propre à chaque médicament.

La prescription doit toujours être accompagnée d’informations, en particulier sur la nécessité d’une observance régulière, et la possibilité d’effets indésirables.

Une modification prématurée en cas de survenue de crise ou d’effets indésirables doit être évitée.

Une consultation neurologique et un bilan biologique (NFS, tests hépatiques, dosage des antiépileptiques) sont justifiés en cours de titration et au cours des 3 premiers mois. Une durée minimale de 2 ans doit être annoncée au patient.

En revanche, l’annonce d’un traitement à vie est totalement injustifiée. Des informations sur les précautions à prendre concernant le sommeil, les boissons alcoolisées, la conduite automobile, les bains sont nécessaires.

4- Choix du traitement :

• Plusieurs critères sont à prendre en considération : le spectre d’action et la pharmacocinétique de l’antiépileptique, les contre-indications (induction enzymatique et pilule contraceptive), les effets secondaires spécifiques (ralentissement psychomoteur), le coût du médicament.

• Les médicaments les plus utilisés en première intention sont :

– le valproate de sodium (Dépakine) en raison d’un large spectre avec efficacité dans tous les types d’épilepsie et absence d’induction enzymatique.

La posologie moyenne est de 25 mg/kg/j ;

– la carbamazépine (Tégrétol) est indiquée en première intention pour les épilepsies partielles (10 mg/kg/j).

Le risque d’aggravation (absences, myoclonies), dans certaines épilepsies généralisées et l’induction enzymatique doivent être pris en considération pour des prescriptions élargies ;

– les nouveaux antiépileptiques ne sont pas utilisés en première intention chez l’adulte ;

– les autres médicaments classiques (phénytoïne, phénobarbital) ne sont utilisés qu’en deuxième intention, en raison de leurs effets sur les fonctions cognitives.

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