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Hépatologie
Cholangiographie par imagerie par résonance magnétique
Cours d'Hépatologie
 


 

Introduction :

La cholangiographie par imagerie par résonance magnétique (IRM) est une technique qui permet d’explorer les voies biliaires en réalisant des images similaires à celles obtenues par les cholangiographies directes percutanées ou endoscopiques.

Il s’agit d’une technique récente, dont la première publication date de 1991.

Le radiologue est donc désormais confronté à une technique, aujourd’hui validée, permettant d’étudier des pathologies auparavant hors du champ de l’imagerie non invasive.

Nous abordons donc successivement l’aspect technique pour la réalisation d’examens de qualité, le diagnostic d’obstruction des voies biliaires, la pathologie lithiasique, la pathologie tumorale et enfin, la pathologie des voies biliaires intrahépatiques.

Cholangiographie par imagerie par résonance magnétique : techniques actuelles

Depuis la première description technique de cholangiographie par IRM, les techniques d’acquisition ont fortement évolué.

Ce développement a eu deux objectifs :

– tout d’abord, réduire nettement la durée d’acquisition pour diminuer les artefacts respiratoires en obtenant des durées d’acquisition compatibles avec l’apnée, ou mieux, ne nécessitant plus d’apnée du fait d’une durée d’acquisition de moins de 1 seconde ;

– ensuite, augmenter la résolution spatiale.

A - TYPE DE SÉQUENCE :

Le choix d’une séquence d’acquisition permettant la réalisation d’une image en une seule excitation (single shot) s’est imposé à l’ensemble des utilisateurs.

Il s’agit en pratique de séquences d’écho de spin rapides employant, soit un nombre d’échos identique au nombre de lignes du plan de Fourier (RARE), soit un nombre d’échos égal à la moitié du nombre de lignes du plan de Fourier (HASTE, SS-FSE), l’image étant reconstruite à partir du principe de symétrie du plan de Fourier.

La durée d’acquisition d’une image avec ce type de séquence et une matrice 256 X 256 est de 1 à 2,5 s.

Il est possible d’obtenir une matrice 480 ´ 512 en RARE en 4,5 s. Avec ce type de séquence, il peut donc être réalisé, durant la même apnée, plusieurs images de localisation différente.

B - CHOIX DU TEMPS D’ÉCHO :

Le contraste obtenu avec une séquence single shot ne dépend que du temps d’écho effectif employé.

Si on emploie un temps d’écho relativement court (100 ms), la graisse aura un signal intense, ainsi que la bile et les autres liquides.

Les différents parenchymes auront encore un signal perceptible.

Par ailleurs, il existera aussi du signal dans les structures veineuses à circulation lente (veines portes intrahépatiques).

En employant un temps d’écho extrêmement long (800 à 1 200 ms), seuls les liquides sans mouvement auront encore du signal.

La graisse comme les parenchymes n’auront plus aucun signal.

Du fait d’un phénomène de sortie de coupe, il n’y aura pas non plus de signal dans les structures veineuses.

Pour obtenir une image de cholangiographie de qualité, il faut que les voies biliaires et le canal pancréatique aient un signal intense, alors que l’ensemble du fond a un signal extrêmement faible de façon à obtenir le contraste maximal.

Il faut en particulier éviter la superposition du signal dû aux structures veineuses à celui des voies biliaires intrahépatiques.

Dans un certain nombre de cas, la superposition du signal de la graisse à celui de la voie biliaire principale est aussi néfaste.

En pratique, le temps d’écho devra donc être compris entre 800 et 1 200 ms.

Ce temps d’écho peut être obtenu avec une séquence RARE ou une séquence SS-FSE. Pour cette dernière, afin d’obtenir un temps d’écho effectif long, le milieu du plan de Fourier est donc balayé dans les derniers échos de l’acquisition.

Un tel temps d’écho ne peut être obtenu commercialement avec la séquence HASTE, le constructeur n’ayant pas programmé la possibilité de balayer le milieu du plan de Fourier avec les derniers échos.

Il ne s’agit bien sûr pas d’une limitation théorique, mais d’une limitation informatique, les séquences SS-FSE et HASTE étant strictement similaires d’un point de vue théorique.

C - ÉPAISSEUR DE COUPE ET POST-TRAITEMENT :

Les premières cholangiographies par IRM étaient réalisées avec des coupes fines (5 mm), suivies de projections d’intensité maximale.

La technique actuelle consiste à réaliser des coupes relativement épaisses, proches de 20 mm, dans lesquelles les voies biliaires de petit calibre sont visibles, l’ensemble des autres structures n’ayant pas de signal.

Une étude sur fantôme que nous avons réalisée a ainsi confirmé qu’un canal de 1 mm était parfaitement visible dans une coupe de 20 mm d’épaisseur.

Si l’on emploie cette technique dite en « coupes épaisses » pour couvrir l’ensemble des voies biliaires intrahépatiques, il est nécessaire d’effectuer de multiples acquisitions d’arrière en avant.

Chaque image est réalisée durant une apnée unique.

L’image dans laquelle la voie biliaire principale est centrée donnera un aspect de cholangiographie sans aucun posttraitement.

Pour être quasi certain d’obtenir cette image de cholangiographie, il est nécessaire de chevaucher les coupes en employant un incrément intercoupe de 10 mm.

Des coupes fines complémentaires peuvent être associées, en particulier sur la convergence et la papille.

D - TEMPS DE RÉPÉTITION :

Du fait de l’emploi de séquence single shot, il n’y a pas de temps de répétition (TR).

Il peut toutefois être indiqué sur les machines une valeur de TR qui correspond en fait à une durée d’attente obligatoire après la réalisation des échos, empêchant la réalisation d’une nouvelle acquisition.

Ce temps de repos obligatoire permet de diminuer les phénomènes d’absorption de radiofréquences.

La durée d’acquisition d’une image peut ainsi être de 10 s, en sachant que seules les premières secondes sont en fait utilisées pour réaliser l’image.

D’éventuels mouvements du patient après ces premières secondes n’ont donc aucun effet sur l’imagerie.

E - CHAMP DE VUE ET MATRICE :

En réalisant une cholangiographie directe, par voie percutanée ou endoscopique, sur une table télécommandée numérisée, la résolution spatiale obtenue avec un champ de vue de 30 cm et une matrice 1 024 est de 0,33 mm, du fait de l’agrandissement.

En employant en IRM un champ de vue de 350 et une matrice de 256, la résolution spatiale est de 1,37 mm.

En matrice 256 X 256, il faut donc diminuer le champ de vue à 300 ou à 250 mm.

F - PLAN DE COUPE :

Le plan de coupe habituel d’une cholangiographie est une étude dans le plan coronal.

Toutefois, le hile hépatique est dans un plan oblique. Le hile biliaire sera donc bien étudié dans un plan de coupe oblique antérieur droit à 30°.

Les coupes autour de la voie biliaire principale, en particulier dans le plan sagittal, peuvent être utiles pour différencier les calculs de la voie biliaire principale déclives d’une aérobilie.

G - DÉROULEMENT DE L’EXAMEN :

Le patient doit être à jeun depuis 5 heures.

Aucun produit de contraste digestif n’est alors nécessaire. Un examen de cholangiographie par IRM doit comprendre au minimum :

– des séquences de cholangiographie par IRM de 20 mm chevauchées tous les 10 mm couvrant l’ensemble du foie et du pancréas en frontal et en oblique antérieur droit 30° ;

– une acquisition pondérée T1 sur l’ensemble du foie et du pancréas ;

– une acquisition pondérée T2 sur l’ensemble du foie et du pancréas. La durée d’examen est alors inférieure à 25 minutes.

H - SÉQUENCES COMPLÉMENTAIRES :

1- Étude dynamique après gadolinium :

Cette étude est utile en cas de pathologie pancréatique, que ce soit une pancréatite ou une tumeur.

Typiquement, l’adénocarcinome du pancréas se rehausse peu, les tumeurs endocrines se rehaussent de façon intense et la pancréatite aiguë non nécrosée se rehausse de façon retardée et prolongée.

Toute pathologie du pancréas apparaît, avant injection de gadolinium, hypo-intense en T1.

Après injection de gadolinium, les tumeurs endocrines et les pancréatites tendent donc à devenir iso-intenses par rapport au reste du pancréas.

Cette étude dynamique ne doit donc être réalisée qu’après avoir obtenu une imagerie pondérée en T1 sans gadolinium de la meilleure qualité possible.

2- Injection de sécrétine :

L’injection de sécrétine permet de déclencher une importante sécrétion pancréatique.

En cholangiographie par IRM, on observe alors un remplissage du canal de Wirsung et, en l’absence d’obstacle, un passage dans le duodénum.

La difficulté d’emploi en France est due à l’absence d’autorisation de mise sur le marché (AMM) du produit commercialisé en Belgique et en Allemagne.

Obstruction biliaire :

Il a rapidement été démontré que la cholangiographie par IRM était aussi performante que la cholangiographie directe pour mettre en évidence un obstacle sur les voies biliaires.

Typiquement, un obstacle sur les voies biliaires se traduit par une dilatation des voies biliaires d’amont, alors que la voie biliaire d’aval est fine.

Parfois, le diagnostic de dilatation des voies biliaires est plus difficile, en particulier quand l’obstacle est situé au niveau de la papille car il n’y a pas de voie biliaire visible en aval.

Il faut alors utiliser d’autres signes. La voie biliaire principale ne dépasse normalement pas 8 mm.

Chez les patients âgés, ou après cholécystectomie, son diamètre peut cependant atteindre 1 cm.

Les voies biliaires intrahépatiques normales peuvent être subdivisées en trois zones.

Dans la zone centrale périhilaire, le canal hépatique droit et le canal hépatique gauche sont à l’état normal toujours visibles.

Dans la zone intermédiaire comprise entre la zone centrale et la zone périphérique, les voies biliaires ne sont visibles à l’état normal qu’en cas de cholécystectomie ou d’anastomose biliodigestive.

Dans la zone périphérique, les voies biliaires ne sont jamais visibles à l’état normal.

Toute visibilité des voies biliaires dans le tiers externe du foie traduit donc une dilatation des voies biliaires et donc un obstacle.

Un obstacle tumoral sus-papillaire se traduit par une dilatation des voies biliaires au-dessus d’une sténose relativement longue, la voie biliaire sous-jacente étant normale.

Le diagnostic est facilité par la mise en évidence d’une masse arrivant au contact des voies biliaires sur les coupes axiales.

Il faut remarquer qu’en cas de cholangiocarcinome, cette masse n’est pas toujours visible.

En cas d’obstacle de la partie inférieure du cholédoque, le diagnostic différentiel entre tumeur, lithiase et pancréatite est parfois difficile. Une dilatation bicanalaire (voie biliaire et canal de Wirsung) permet d’éliminer une origine lithiasique.

Si la tête du pancréas est hypointense en T1, le diagnostic d’une tumeur sera probable si son rehaussement est faible après gadolinium.

À l’inverse, un rehaussement important est en faveur d’une pancréatite.

Toutefois, ces prises de contraste ne sont pas spécifiques : une tumeur endocrine et les ampullomes peuvent être hypervasculaires.

À l’inverse, les pancréatites chroniques calcifiantes sont hypovascularisées à distance des poussées aiguës.

Pathologie lithiasique de la voie biliaire principale :

Un calcul apparaît classiquement en cholangiographie par IRM comme une zone arrondie vide de signal dans une voie biliaire dilatée ou non dilatée.

La sensibilité et la spécificité de la cholangiographie par IRM et de l’échographie sont respectivement de 93 et 89 %. Le seuil de visibilité des calculs est de 3 mm.

Le diagnostic de calcul de la voie biliaire principale n’est cependant pas toujours aussi facile.

Il existe des faux positifs, en particulier en cas d’aérobilie ou de boue biliaire.

Des coupes fines peuvent aider au diagnostic en cas d’aérobilie ou de superposition.

Ces coupes fines peuvent être réalisées en frontal, mais aussi en sagittal ou en axial en cas de suspicion d’aérobilie.

Il existe aussi des faux négatifs, en particulier quand le calcul est impacté dans la papille.

Dans une dilatation de la totalité de la voie biliaire principale, sans autre anomalie visible sur les coupes axiales T1 et T2, le diagnostic différentiel entre un ampullome, une oddite, ou un calcul est quasi impossible.

Les coupes axiales en T1 permettent parfois de diagnostiquer avec certitude un calcul. En effet, les calculs dans 10 % des cas sont hyperintenses en T1.

Au total, la cholangiographie par IRM est le meilleur examen non invasif pour le diagnostic de calcul de la voie biliaire principale, même s’il persiste quelques cas de faux positifs et négatifs.

Pathologie tumorale des voies biliaires :

La tumeur la plus fréquente des voies biliaires est le cholangiocarcinome.

Il donne un obstacle sur les voies biliaires, aboutissant à un ictère obstructif.

En cholangiographie par IRM, on observe donc une dilatation des voies biliaires au-dessus d’une zone de sténose où aucune voie biliaire n’est visible. Les voies biliaires sous la sténose sont en général visibles bien qu’elles soient très fines.

Une simple image de ce type, même sans anomalie sur les coupes axiales pondérées en T1 et T2, doit faire évoquer le diagnostic de cholangiocarcinome.

Quand il est visible en pondération T1, le cholangiocarcinome est spontanément hypointense.

Il se rehausse après injection pour devenir le plus souvent iso-intense au foie après injection. Il peut être iso- ou discrètement hyperintense en T2.

Pathologie des voies biliaires intrahépatiques :

La cholangiographie par IRM permet désormais de mettre en évidence des pathologies des voies biliaires intrahépatiques qui ne sont quasiment pas décelées par l’échographie et le scanner.

Il s’agit principalement des lésions de cholangite et des anomalies malformatives de la plaque ductale.

A - CHOLANGITES :

1- Cholangite sclérosante primitive (CSP) :

La CSP est une maladie d’étiologie inconnue caractérisée par une cholestase chronique provoquée par un processus inflammatoire des voies biliaires de moyen ou de gros calibre aboutissant à une fibrose péribiliaire et à une destruction des canaux biliaires.

À un stade ultime, la CSP aboutit à une cirrhose secondaire.

Cette pathologie est souvent associée à une maladie de Crohn ou à une rectocolite ulcérohémorragique.

Son diagnostic est basé sur l’association d’anomalies cliniques, biologiques (cholestase chronique progressive, absence d’anticorps antimitochondries) et cholangiographiques.

La cirrhose biliaire primitive donne un tableau clinique identique, mais l’atteinte concerne les voies biliaires distales microscopiques.

Il n’y a donc pas d’anomalie cholangiographique. Par ailleurs, il s’y associe fréquemment des anticorps antimitochondries.

Jusqu’à ces dernières années, les anomalies biliaires de la CSP ne pouvaient être mises en évidence qu’en cholangiographie directe (percutanée, ou par cathétérisme rétrograde), même si l’échographie et le scanner pouvaient parfois montrer une dilatation localisée de certaines voies biliaires et un épaississement de leur paroi.

La cholangiographie par IRM permet d’éviter ces examens diagnostiques invasifs.

Typiquement, on observe l’association de plusieurs signes :

– des voies biliaires intrahépatiques périphériques un peu trop bien visibles car discrètement dilatées ;

– des sténoses biliaires multiples dans des territoires hépatiques différents ;

– l’absence de tumeur visible sur les coupes axiales. Ces trois signes permettent le diagnostic de cholangite.

Les voies biliaires étant en général peu dilatées, il est utile d’étudier les coupes frontales antérieures qui ne passent qu’en périphérie du foie, secteur où les voies biliaires ne sont normalement pas visibles.

La visibilité de fines voies biliaires sur ces coupes antérieures témoigne de leur dilatation, et aide au diagnostic de CSP.

Il est possible de mettre en évidence des irrégularités de la paroi des voies biliaires de gros calibre (canal hépatique droit et gauche, voie biliaire principale).

La dilatation des voies biliaires périphériques est particulière.

Il s’agit de canaux peu dilatés, aux bords irréguliers, dont le diamètre est relativement constant jusqu’à la sténose.

La faible dilatation s’explique par la fibrose pariétale.

Cet aspect permet de différencier la dilatation sur CSP d’une dilatation passive en amont d’un obstacle.

Les voies biliaires sont alors fortement dilatées, leurs bords sont réguliers et leur calibre augmente progressivement de la périphérie à la sténose.

De façon exceptionnelle, la CSP peut être localisée. Le diagnostic différentiel avec un hépatocarcinome est alors très difficile.

La CSP peut se compliquer de calculs et de cholangiocarcinome.

Un diagnostic précoce de dégénérescence est probablement illusoire.

2- Cholangites secondaires et pseudocholangites :

Outre les CSP, il existe des cholangites en cas d’atteintes inflammatoires des voies biliaires d’origine bactérienne, virale (en particulier au cours du syndrome de l’immunodéficience acquise [sida]), radique ou ischémique.

Des lésions hépatiques peuvent aussi induire secondairement des anomalies biliaires parfois proches des CSP en cholangiographie.

Une infiltration tumorale diffuse du foie, en particulier lors de métastases, de cholangiocarcinomes, ou d’hépatocarcinomes peut simuler une CSP en cholangiographie en associant des sténoses biliaires et des dilatations dans différents territoires.

Il est donc indispensable de toujours vérifier l’absence de masse tumorale visible sur les coupes axiales en T1 et T2.

La mucoviscidose aboutit à une cirrhose biliaire multilobaire du fait de la sécrétion d’une bile trop épaisse.

L’hépatomégalie est fréquente.

En cholangiographie, il est possible d’observer un aspect de cholangite, les voies biliaires étant irrégulières du fait d’obstructions multiples avec dilatation d’amont.

Le diagnostic de mucoviscidose est connu lors de la découverte des anomalies biliaires qui ne surviennent qu’après plusieurs années d’évolution.

L’amylose et l’histiocytose X peuvent aussi donner un aspect de cholangite.

B - ANOMALIES DES CIRRHOSES :

La cirrhose, par son remaniement atrophohypertrophique, peut entraîner des déformations des voies biliaires.

Celles-ci sont peu nombreuses et n’entraînent pas de dilatation d’amont.

On observe essentiellement des sténoses incomplètes, courtes, correspondant à une « plicature » de la voie biliaire.

Il est aussi possible d’observer des kystes péribiliaires.

Ceux-ci correspondent à une dilatation des glandes péribiliaires situées le long du canal hépatique droit ou gauche.

Ils mesurent moins de 1 cm de diamètre et sont localisés préférentiellement le long du canal hépatique gauche.

L’absence de dilatation d’amont et d’autre lésion kystique permet de poser ce diagnostic chez des patients cirrhotiques.

C - ANOMALIES CONGÉNITALES :

Embryologiquement, les canaux biliaires dérivent de la plaque ductale.

Les cellules embryonnaires qui entourent la veinule porte sont bipotentielles, c’est-à-dire qu’elles peuvent se transformer en cellules hépatocytaires ou biliaires.

La différenciation biliaire se produit dans la couche cellulaire au contact de la veinule porte. Un canal biliaire intrahépatique primitif est donc composé d’un cylindre épithélial (plaque ductale) entourant une veinule porte.

À l’état normal, ce cylindre épithélial se dédouble dans la région qui formera le canal biliaire adulte, et le reste de la plaque ductale involue.

Une persistance plus ou moins complète de l’excès de structure biliaire embryologique aboutit à la formation de kystes biliaires (polykystose) ou de dilatations kystiques des voies biliaires (maladie de Caroli).

Il peut s’associer à ces anomalies des canaux biliaires un dépôt de fibrose entre l’épithélium biliaire et la veine porte (fibrose hépatique congénitale).

Cette fibrose entraîne une hypertension portale par augmentation des résistances dans les veinules portes, sans entraîner, au moins au début, d’insuffisance hépatique.

La fibrose hépatique congénitale peut d’ailleurs être isolée, sans anomalie biliaire associée.

Les polykystoses hépatiques et la fibrose hépatique congénitale sont des anomalies hépatiques diffuses, parfois appelées fibro-angioadénomatose biliaire ou maladie fibrokystique hépatique.

Le complexe de von Meyenburg correspond à une anomalie isolée.

Il s’agit de dilatations localisées de petits canaux biliaires au sein d’un stroma fibreux.

Ils sont aussi appelés microhamartomes biliaires. Leur taille ne dépasse pas 1,5 cm. Ces anomalies sont souvent latentes car elles n’entraînent qu’exceptionnellement des insuffisances hépatiques.

Avant la cholangiographie par IRM, elles étaient donc le plus souvent méconnues et se répartissaient en cinq formes.

Il faut désormais y associer une nouvelle forme qui est peut-être la plus fréquente et qui correspond à la découverte d’un foie fibrokystique, c’est-àdire une fibro-angio-adénomatose biliaire, totalement asymptomatique.

1- Polykystose récessive :

Il s’agit d’une polykystose à microkystes (< 1 cm).

Elle s’associe de façon quasi constante à une polykystose rénale récessive (juvénile).

En échographie, on peut observer quelques kystes, mais aussi et surtout un aspect hétérogène du parenchyme hépatique, à gros grains (aspect « poivre et sel »).

En cholangiographie par IRM, il existe de très nombreux kystes de petite taille, parfois centrés sur une voie biliaire. Il faut rechercher des anomalies rénales associées.

2- Polykystose dominante :

Il s’agit de la polykystose hépatorénale de l’adulte.

Les kystes sont de plus grande taille que dans la polykystose récessive.

Les kystes sont visibles sur l’ensemble des techniques d’imagerie.

3- Complexe de von Meyenburg :

Ces microhamartomes biliaires sont asymptomatiques. Il s’agit donc d’une découverte fortuite d’imagerie.

Ils sont souvent associés à des kystes biliaires simples.

En échographie, ils apparaissent comme des nodules hyperéchogènes ou hypoéchogènes selon la taille des cavités liquidiennes.

En scanner, ils sont hypodenses avant injection (leur densité n’étant toutefois pas liquidienne) et ne se rehaussent pas après injection.

En IRM, ils sont hypo-intenses en T1 et présentent un signal hyperintense en T2 de type liquidien. Ils ne se rehaussent pas après injection de gadolinium.

4- Fibrose hépatique congénitale :

À l’état pur, cette pathologie ne donne que peu de signes en imagerie : une hépatosplénomégalie et des signes d’hypertension portale.

C’est la présence d’anomalies rénales ou biliaires associées qui peut permettre d’approcher le diagnostic, d’autant que la fonction hépatique est conservée, à la différence des cirrhoses.

La fibrose hépatique congénitale est fréquemment associée à des anomalies rénales.

5- Maladie de Caroli :

Il s’agit d’une dilatation kystique des voies biliaires intrahépatiques.

En échographie et scanner, l’aspect ressemble à une polykystose à macrokystes. Parfois, les images peuvent ne pas être arrondies comme dans un kyste, mais tubulées, branchées sur une structure canalaire correspondant à une voie biliaire.

Cet aspect est nettement mieux visualisé en cholangiographie par IRM.

Toutefois, seul le cathétérisme rétrograde démontre la communication des images kystiques avec les voies biliaires.

Rappelons que la maladie de Caroli peut être associée à une fibrose hépatique congénitale et donc à des anomalies rénales.

La maladie de Caroli peut aussi être associée à un mégacholédoque.

6- Forme asymptomatique :

Il s’agit de la découverte, en échographie et en scanner, de multiples lésions d’aspect kystique, ou bien d’un aspect hyperéchogène du foie hétérogène (aspect poivre et sel).

La cholangiographie par IRM montre qu’il s’agit bien de lésions kystiques, ne mesurant souvent que quelques millimètres, parfois centrées sur une voie biliaire.

Il faut rechercher des anomalies rénales associées.

En l’absence d’anomalies cliniques et biologiques, ces lésions doivent être considérées comme non symptomatiques et bénignes.

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