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Chirurgie
Traitement chirurgical des malformations vasculaires des membres
Cours de Chirurgie
 

 

 

Introduction :

Les malformations vasculaires représentent une pathologie diversifiée et complexe en raison des régimes hémodynamiques différents et des localisations tissulaires variées.

Cette apparente complexité explique les difficultés d’identification du type de malformation, et l’absence de choix adéquat des explorations.

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Les membres sont la localisation la plus habituelle de ces malformations.

La possibilité, aujourd’hui, d’un bilan précis hémodynamique et anatomique permet de mieux comprendre les composantes de la malformation et ainsi de décider d’une prise en charge efficace.

La large utilisation de l’imagerie par résonance magnétique (IRM) a montré qu’à côté des malformations étendues, existaient des malformations localisées profondes isolées sans marqueur superficiel de malformation vasculaire.

Les indications thérapeutiques sont surtout discutées devant un handicap fonctionnel, pour une demande cosmétique ou pour une complication vasculaire ou tissulaire.

Certaines malformations peuvent relever d’un geste curatif souvent chirurgical.

Cependant, le traitement des malformations vasculaires reste fréquemment palliatif.

Le but est alors d’en améliorer le pronostic fonctionnel ou de traiter certaines complications tissulaires qui en émaillent l’évolution.

Préambule :

Cet exposé se limite au traitement chirurgical essentiellement vasculaire des malformations.

Cependant un préambule apparaît nécessaire afin de définir :

– les malformations traitées ;

– la place des explorations non invasives et invasives ;

– les traitements non chirurgicaux.

A - CLASSIFICATION :

La distinction entre les différents types d’anomalies vasculaires a été longtemps ambiguë en raison de l’utilisation de noms « propres » attachés à certains types de ces anomalies vasculaires.

La classification anatomoclinique doit être simple.

1- Hémangiomes immatures :

Survenant chez le nourrisson, c’est une prolifération endothéliale transitoire cutanée et sous-cutanée.

Sa régression est spontanée.

Ce n’est pas une malformation vasculaire.

2- Malformations vasculaires :

Ces anomalies sont acquises pendant la vie embryonnaire, elles ne régressent jamais. Leur distinction repose sur des critères hémodynamique, anatomique et évolutif.

Les malformations artérioveineuses (MAV) : leur particularité en est l’existence de shunts artérioveineux parfois tronculaires, le plus souvent limités à une structure tissulaire.

Les malformations veineuses (MV) : elles se distinguent des précédentes par le régime hémodynamique.

Elles associent ou non, à des degrés divers, des anomalies des troncs veineux superficiels, des troncs veineux profonds et une localisation tissulaire (de structure caverneuse).

Les malformations lymphatiques (ML) : elles obéissent à la même distinction entre :

– les malformations des collecteurs lymphatiques et la stase qui en résulte en amont ;

– les ML localisées tissulaires, à forme essentiellement kystique. Les autres malformations : elles ne seront pas envisagées, soit parce que la chirurgie a une place limitée (malformation mixte), soit qu’il s’agisse de malformations vasculaires complexes associant des dysmorphismes tissulaire ou ostéoarticulaire qui relèvent d’une prise en charge multidisciplinaire.

B - EXPLORATIONS NON INVASIVES ET INVASIVES :

1- Explorations non invasives :

Elles permettent de faire le diagnostic d’une malformation vasculaire (confirmant la clinique), d’en préciser la topographie.

Elles sont souvent suffisantes pour poser l’indication thérapeutique.

* Radiographie simple :

Centrée sur le ou les segments de membre intéressés, elle permet de rechercher :

– des calcifications tissulaires arrondies (témoin d’une thrombose segmentaire d’une MV tissulaire) ;

– une réaction périostée de voisinage, un allongement d’un segment de membre ;

– une effraction corticale ou des lésions médullaires, témoin d’une destruction osseuse par continuité ou par les drainages veineux (MAV) laissant prévoir des difficultés chirurgicales ;

– le retentissement ostéoarticulaire de voisinage.

* Explorations échographie-doppler :

Elles ont l’intérêt de permettre un bilan artériel, un bilan veineux et un bilan tissulaire.

Elles interviennent à plusieurs étapes de la prise en charge :

– le diagnostic de la malformation et son profil hémodynamique ;

– la stratégie thérapeutique ;

– le contrôle peropératoire de la chirurgie des MAV ;

– le suivi évolutif (surveillance des débits du membre).

Nous verrons leur apport propre pour chaque malformation.

* Explorations tomodensitométriques :

Le scanner est performant dans trois indications.

Sans contraste, il permet l’exploration ostéoarticulaire, notamment du genou (bilan des lésions cartilagineuses et sous-chondrales).

Avec contraste, il précise la localisation d’une MAV à une structure tissulaire et ses limites ; il peut confirmer les complications vasculaires tronculaires propres à ces malformations.

* Imagerie par résonance magnétique :

Elle a transformé le diagnostic des MV tissulaires à condition d’une technique adaptée.

Elles apparaissent sous la forme d’un hypersignal hétérogène (malformation à circulation lente avec des interstices plus vasculaires) dans les acquisitions en écho de spin T2 avec des échos tardifs.

Cet hypersignal est assez spécifique.

Les acquisitions en écho de spin T1 avec injection de gadolinium permettent d’obtenir un hypersignal de la MV, mais son interprétation avec d’autres tumeurs hypervasculaires peut être difficile.

L’IRM a peu d’intérêt dans les MAV.

2- Explorations invasives :

Elles n’ont plus que des indications limitées.

* Phlébographie conventionnelle ou par ponction directe d’une MV :

Elle a un intérêt très limité.

La ponction directe est utilisée avant une tentative d’embolisation afin d’étudier les voies de drainage.

* Artériographie :

Elle reste utile pour faire le bilan des complications tronculaires des MAV ou lorsqu’une chirurgie est programmée, afin de mieux identifier les pédicules nourriciers et les voies de drainage.

Elle est, bien sûr, le préalable à de rares embolisations.

C - TRAITEMENT NON CHIRURGICAL :

Il est, soit un complément du traitement chirurgical, soit une alternative possible à ce dernier.

1- Contention élastique :

Elle ne doit pas être prescrite de façon systématique mais sélective, et compte tenu de la répercussion psychologique possible chez l’adolescent et l’adulte jeune.

Elle est proposée :

– s’il existe une stase veineuse due à un hyperdébit (MAV) ou une incontinence superficielle ou profonde (membre inférieur) ;

– lorsque des dilatations veineuses superficielles au voisinage d’une MAV sont responsables de douleur, ou qu’elles menacent la trophicité de la peau.

Une contention localisée à un doigt, une main ou une articulation peut être ici la plus adaptée.

Les contentions de classe II ou classe III sont utilisées ; elles ne diminuent jamais le débit dans une MAV.

2- Drainage pneumatique intermittent :

Réalisé à domicile, il peut être un complément de la contention afin de conserver la souplesse des tissus superficiels, garant de la préservation d’une autonomie fonctionnelle.

Son indication est limitée à une stase lymphatique isolée ou associée d’un membre inférieur, voire à certaines MAV accompagnées d’une hyperpression veineuse distale importante.

3- Embolisation et/ou sclérothérapie :

C’est l’injection dans un vaisseau de divers matériaux par voie artérielle ou par ponction directe afin d’injecter in situ le produit (dans une MAV ou une MV).

À la frontière entre embolisation et sclérothérapie, le même terme est utilisé pour injecter par voie percutanée des agents le plus souvent liquides avec une activité sclérosante.

* Produits disponibles :

– Les cyanoacrylates sont des colles biologiques qui polymérisent au contact du sang. Ils entraînent une occlusion permanente du vaisseau (embolisation proximale par voie artérielle ou dévascularisation).

– L’Éthibloc est un puissant agent sclérosant injecté par ponction directe.

L’éthanol associé lui confie une action sclérosante immédiate ; le lipiodol lui assure la radio-opacité.

– L’alcool absolu (éthanol) détruit l’endothélium vasculaire, mais sa fluidité rend difficile sa stagnation.

Le mélange éthanol-Éthibloc lui confère une plus grande viscosité et un contrôle meilleur du drainage veineux.

L’éthanol gélifié présenterait un progrès technique intéressant.

– Le polidocanol (Aétoxisclérol) est un agent sclérosant moins puissant utilisé dans certaines MV superficielles.

– Les ciments liquides peuvent être injectés dans la médullaire osseuse (fémur) afin d’occlure les voies de drainage intraosseux et permettre de stabiliser la destruction osseuse.

* Indication de l’embolisation :

Ces techniques ne sont jamais curatrices, mais elles gardent quelques indications bien cadrées, bien qu’encore variables selon les équipes multidisciplinaires qui prennent en charge cette pathologie.

– Embolisation et MAV.

Le but est de réduire les apports vasculaires par occlusion des pédicules artériels.

Son inconvénient en préopératoire est d’entraîner une réaction inflammatoire qui majore les difficultés d’exérèse.

Ses indications en sont limitées :

– à un problème d’hémostase (hématome ou hémorragie sur MAV) ;

– embolisation préopératoire de MAV d’abord chirurgical difficile (MAV du petit bassin) ;

– embolisation intraosseuse (destruction osseuse par les drainages veineux d’une MAV).

– Embolisation/sclérothérapie des MV.

Elle intéresse les formes tissulaires sous-cutanées, musculaires, intraarticulaires.

L’injection de polidocanol est utilisée pour les formes localisées sous-cutanées.

L’Éthibloc associé à l’éthanol est utilisé pour les autres localisations.

Cette technique n’est jamais curatrice.

Elle entraîne une sclérose partielle de la malformation avec une régression des douleurs pour une durée variable de quelques mois à quelques années.

La réapparition de douleurs peut soit conduire à une nouvelle embolisation, soit faire envisager la chirurgie.

Largement utilisée par certains auteurs, elle peut être retenue dans certaines indications :

– si la chirurgie d’exérèse expose à des séquelles fonctionnelles ;

– si le préjudice de la cicatrice chirurgicale n’est pas souhaité par la patiente.

Traitement chirurgical des malformations artérioveineuses :

A - INDICATION :

L’indication de la chirurgie sur une MAV d’un membre reste exceptionnelle ; elle répond à des profils lésionnels très particuliers.

Des stratégies anciennes doivent être réévaluées, comme :

– la notion d’embolisation proximale artérielle préopératoire ;

– les techniques chirurgicales à visée hémodynamique (ligature des pédicules artériels, équivalent de l’embolisation).

Les expériences radiologiques et chirurgicales des MAV ont montré que :

– l’embolisation n’en est jamais le traitement définitif ;

– la chirurgie curative est possible dans les MAV tissulaires localisées ;

– une amputation en permet rarement la guérison (localisation plurifocale des shunts artérioveineux).

B - BILANS ULTRASONOGRAPHIQUES ET TOMODENSITOMÉTRIQUES :

1- Malformations artérioveineuses tissulaires :

Elles sont :

– localisées à une structure tissulaire bien définie : tissu cutané/souscutané, intramusculaire, intra-articulaire ou espaces celluleux ; ces localisations pouvant être uniques ou multiples.

La chirurgie curatrice est possible souvent avec les problèmes spécifiques propres aux différentes localisations ;

– régionales : la MAV intéresse une loge tissulaire.

La chirurgie est le plus souvent celle des complications vasculaires ou tissulaires.

L’exérèse de la MAV ne serait que partielle en raison des séquelles qu’elle pourrait induire.

2- Malformations artérioveineuses tronculaires :

Complication exceptionnelle associée à des localisations tissulaires, il s’agit de shunt tronculaire à haut débit.

3- Complications des malformations artérioveineuses :

Bien qu’exceptionnelles, elles posent des problèmes thérapeutiques difficiles.

Elles sont de deux types :

– l’hyperdébit proximal à la MAV entraîne une dilatation artérielle en amont, parfois la constitution d’anévrismes vrais, avec leurs complications propres : rupture, complication thromboembolique ;

– les complications hémorragiques : rupture traumatique ou spontanée des ectasies veineuses en aval de la MAV.

Dans la plupart de ces formes, le traitement est uniquement orienté vers celui des complications, la MAV relevant rarement d’un traitement chirurgical.

C - STRATÉGIE :

La stratégie est bien différente au membre supérieur et au membre inférieur ; les MAV dominent autour des régions articulaires, l’anomalie de la morphogenèse se retrouvant de façon fréquente au niveau de tissus hypervasculaires qu’est la synoviale des articulations.

Au membre supérieur, la localisation est plus souvent distale (maindoigt), la valeur fonctionnelle des structures tissulaires limite les possibilités chirurgicales.

Au membre inférieur, les suppléances fonctionnelles, surtout tissulaires, permettent le plus souvent chez l’adolescent une chirurgie d’exérèse sans séquelle.

Nous envisageons successivement :

– les principes chirurgicaux propres au traitement des MAV ;

– la chirurgie des MAV distales des membres ;

– la stratégie thérapeutique vis-à-vis des complications.

1- Principes chirurgicaux :

La chirurgie des MAV nécessite le respect de certains principes et la connaissance des techniques chirurgicales qui leur sont propres (inspirées des pratiques de la chirurgie vasculaire).

* Limites de la MAV :

– Données préopératoires.

L’artériographie ne définit pas les limites de la lésion ; seul le scanner avec contraste permet de reconnaître les limites et les plans de clivage (information que ne donne pas l’IRM).

L’exploration doppler-échographie permet un marquage cutané des limites afin de mieux centrer l’incision cutanée.

– Limite peropératoire de la MAV. Elle ne peut être suivie que par un contrôle pas à pas de l’hémostase.

À côté des pédicules nourriciers principaux existe une hypervascularisation de voisinage qui peut donner l’apparence d’une plus grande extension de la malformation ; il en est de même des veines de drainage.

Cette identification des limites peut être aisée lorsque la MAV est développée dans une structure bien définie (muscle).

Elle est plus difficile si elle est développée dans un espace celluleux (espace poplité).

En pratique, l’hémostase des tissus périphériques sains est possible au bistouri électrique ; dès que l’on pénètre dans la malformation, l’hémostase n’est possible qu’au fil de suture vasculaire.

– Utilisation du doppler-échographie.

En peropératoire, il permet d’éviter l’oubli d’une zone de shunts artérioveineux résiduels dans un prolongement tissulaire mal identifié.

L’exérèse radicale peut être la stratégie choisie ; il importe ici de ne pas faire d’économie tissulaire et de passer en territoire sain.

* Plans de clivage tissulaire :

Des plans de clivage existent autour d’une MAV qui respecte les structures essentielles du membre.

Les pédicules vasculaires principaux d’un membre ainsi que les troncs nerveux sont respectés par la MV ; il existe toujours un plan de clivage à leur contact.

Dans les localisations sous-cutanées, le plan aponévrotique ou tendineux sous-jacent est indemne.

Dans les localisations intramusculaires, la MAV intéresse uniquement le corps musculaire respectant la loge aponévrotique ainsi que la lame aponévrotique et le tendon correspondant.

Ces dernières structures peuvent être conservées ou transposées sur les tendons de voisinage afin de préserver la fonction (avant-bras-jambe).

Au niveau de l’articulation (surtout genou), la MAV se développe à partir de la bourse séreuse supracondylienne respectant les structures musculoligamentaires.

La libération au contact d’une structure osseuse peut être complexe.

Sa difficulté doit être prévue sur les coupes scanner :

– soit la libération en sous-périosté est possible, et le saignement des artères de la corticale est contrôlé à la cire à os ;

– soit il existe une effraction de la corticale sur le scanner.

Il s’agit d’une érosion de la corticale par les veines de drainage ectasiques, et non d’un envahissement médullaire de la MAV.

L’assèchement complet du champ opératoire est nécessaire.

Il est possible en combinant le clampage de l’artère principale d’amont de mettre en place une bande d’Esmarch.

Ce procédé n’est pas applicable à la racine du membre où la chirurgie est plus limitée dans ces ambitions.

La corticale est ouverte largement (quelques centimètres).

Un curetage limité de la médullaire est suivi par la mise en place de ciment à prise rapide, afin de consolider l’os et d’assurer l’hémostase de la médullaire.

La préservation des plans de clivage est un élément important pour permettre une exérèse totale.

C’est pour cette raison que nous avons renoncé à l’embolisation préopératoire car :

– elle entraîne une réaction inflammatoire autour de la MAV ;

– elle ne modifie pas les difficultés d’hémostase.

* Préservation des vaisseaux :

La préservation des axes vasculaires principaux du membre est toujours possible, car les MAV intéressent peu les espaces celluleux qui les entourent.

La ligature d’une artère ou d’une veine principale ne ferait qu’aggraver le pronostic de la MAV en multipliant les pédicules nourriciers et les voies de drainage.

Le respect des voies veineuses de drainage superficielles ou profondes est important afin d’éviter l’augmentation de l’hyperpression veineuse lors de l’exérèse.

* Hémostase tissulaire :

L’hémostase de proche en proche est un principe incontournable pour aborder la chirurgie des MAV.

L’électrocoagulation est efficace en périphérie, l’hémostase au fil vasculaire est la seule efficace sur la malformation.

Par ailleurs, l’absence de comblement possible de la cavité résiduelle facilite la survenue d’hématome dont la morbidité peut être importante.

C’est répéter l’importance d’une parfaite hémostase.

L’embolisation peropératoire peut avoir deux indications :

– l’une à visée hémostatique, en raison de l’hypervascularisation tissulaire de voisinage.

L’application en surface de colle biologique est inefficace, mais injectée dans les tissus de voisinage, elle réalise un plug hémostatique efficace ;

– l’autre à visée sclérosante, lorsqu’un segment résiduel de la MAV n’a pu être excisé.

L’Éthibloc injecté par ponction directe peut être utilisé, l’éthanol trop liquide est dangereux en raison de la difficulté du contrôle des voies de drainage, et du risque de migration dans la circulation pulmonaire.

L’injection de cire à os liquide est un remarquable agent sclérosant à prise rapide ; son utilisation ne peut être que limitée à des situations difficiles.

L’hémostase temporaire : l’utilisation de garrot ou bande d’Esmarch ne permet qu’une hémostase partielle et est dangereuse.

En effet, l’hémorragie à l’ablation de la compression souvent diffuse peut entraîner des pertes sanguines importantes, et les hémostases incomplètes être source d’hématome compressif.

L’hémostase complète du champ opératoire ne peut être obtenue qu’en associant un clampage artériel et une bande d’Esmarch dans ces MAV.

Ce procédé ne peut être utilisé que de façon ponctuelle : difficultés d’hémostase d’un pédicule, ouverture d’une cavité osseuse intéressée par la MAV.

La récupération sanguine peropératoire est indispensable pour éviter les transfusions chez le sujet jeune.

L’autotransfusion autologue préopératoire permet une sécurité supplémentaire.

La circulation extracorporelle n’a aucune indication dans ces lésions.

* Complications hématologiques :

Les MAV ne sont pas associées à des anémies par hémolyse, même en cas de shunt à gros débit.

À l’opposé de certaines MV, il n’y a pas de troubles de coagulation par activation ou consommation des facteurs de coagulation.

Ces complications peuvent être en rapport avec des transfusions sanguines importantes.

* Reconstruction ou couverture tissulaire :

La couverture tissulaire de première intention au niveau des extrémités doit être la règle pour éviter une réaction inflammatoire due à une cicatrisation de seconde intention (libération de facteurs d’angiogenèse locale).

Elle a deux indications différentes :

– la couverture de la zone d’exérèse radicale lorsqu’une résection des tissus superficiels a été nécessaire.

Elle fait appel à l’expansion sous-cutanée à la partie proximale du membre ou à la greffe cutanée de peau totale ;

– la couverture d’une zone où persiste une MAV résiduelle et dont l’exérèse totale entraînerait des séquelles fonctionnelles majeures (main).

Seul le transplant musculaire libre de grand dorsal permet de contenir l’évolution locale de la MAV.

2- Chirurgie des malformations artérioveineuses tissulaires :

Les MAV siègent avec prédilection autour des articulations.

Le diagnostic en est facile s’il existe des marqueurs superficiels de MV (angiome plan chaud, dilatations veineuses superficielles anormales) ; ailleurs elle est suspectée par une seule augmentation de la chaleur locale, une tuméfaction pulsatile ou un souffle de fistule artérioveineuse à l’auscultation.

Le retentissement fonctionnel (syndrome douloureux intermittent puis permanent exacerbé par l’effort) est le motif fréquent de consultation à l’adolescence.

Trois explorations permettent d’en faire le bilan :

– la radiographie osseuse centrée sur le segment de membre ;

– l’exploration doppler-échographie (siège de la MAV, débit comparatif des deux membres, repérage des pédicules nourriciers principaux et voies de drainage) ;

– le scanner avec contraste identifie la structure tissulaire concernée, ses limites et d’éventuelles autres localisations.

L’artériographie complémentaire préopératoire n’apporte aucun élément décisionnel.

* MAV tissulaire localisée :

– MAV superficielle cutanée/sous-cutanée.

L’incision cutanée circonscrit les lésions superficielles dont l’exérèse a été programmée. Plusieurs problèmes techniques sont rencontrés :

– l’hypervascularisation importante du derme nécessitant une incision cutanée et une hémostase progressives ;

– la difficulté de trouver les limites de la MAV dans le tissu cellulaire sous-cutané nécessitant de passer au large ;

– le décollement de la MAV des plans profonds aponévrotiques ou tendineux est toujours aisé car le plan de clivage est respecté, seuls émergent les différents pédicules qui sont ligaturés ;

– le recouvrement cutané doit être prévu, soit par une expansion préalable sous-cutanée (fesse, genou), soit par des greffes cutanées faites d’emblée si la mobilisation des tissus de voisinage n’est pas possible.

– MAV intramusculaires. Leurs particularités sont de trois ordres :

– la MAV intéresse toujours le corps musculaire en partie ou en totalité ;

– la loge aponévrotique est indemne mais elle est, comme les tissus superficiels, le siège d’une hypervascularisation de voisinage ;

– la lame aponévrotique et le tendon sont respectés, ce qui explique la possibilité de transplantation tendineuse.

Cette localisation pose le problème du retentissement fonctionnel possible de l’exérèse et le contrôle des pédicules vasculaires, surtout des veines de drainage.

– Le retentissement fonctionnel : l’exérèse musculaire est légitime lorsque l’appareil musculotendineux de voisinage supplée la fonction ou si le tendon peut être transplanté sur un tendon de voisinage.

L’absence de telle suppléance sur un muscle proximal (muscle triceps, biceps) est une contre-indication à toute thérapeutique, ce qui est plus rarement le cas au membre inférieur.

Les muscles le plus souvent intéressés au membre inférieur sont les muscles vastes, crural à la cuisse, les muscles jumeaux ou soléaire à la jambe.

– Les difficultés opératoires : elles concernent le contrôle progressif des pédicules vasculaires.

La masse de la MAV gêne leur visualisation, elle est rendue plus aisée après désinsertion du corps musculaire ou section de la jonction musculotendineuse.

La section des pédicules (ligature appuyée ou suture sur clamp) se fait au contact de la MAV, en raison de la proximité des troncs artériel et veineux principaux.

Le contrôle proximal de l’artère tronculaire est rarement nécessaire.

Afin d’éviter la constitution d’hématome dans la cavité résiduelle, l’hémostase est complétée par l’injection de Tissucolt dans les tissus résiduels de voisinage.

– MAV intra-articulaires. L’hypervascularisation habituelle des synoviales peut expliquer la fréquence des MAV dans ou autour des articulations.

Les plus souvent atteintes sont les articulations du coude, du genou et de la cheville.

Les MAV distales des membres (main-pied) ont vraisemblablement une atteinte initiale intra-articulaire.

Si, dans certaines localisations, la résection de l’articulation et la réalisation d’une arthroplastie seraient la meilleure solution théorique, de telles indications sont difficiles à retenir chez le sujet jeune.

Au niveau de l’articulation du genou, les explorations permettent d’identifier le siège localisé de la MAV.

Elle est intraarticulaire mais extra- ou intrasynoviale, développée le plus souvent dans la bourse séreuse supracondylienne ou la graisse sousrotulienne.

Il est difficile, sur les données préopératoires, d’identifier son extension dans les muscles de voisinage (muscles vastes refoulés ou envahis).

Elles respectent en général l’appareil tendineux extenseur et les ligaments latéraux.

L’abord du genou est réalisé par une voie antérieure latéralisée en interne ou externe, en fonction du développement dominant de la MAV sur le scanner.

Elle permet une exposition complète de l’articulation, exposant largement la bourse séreuse supracondylienne, siège habituel de la malformation.

L’exérèse a ici trois particularités :

– l’absence de contrôle vasculaire réglé oblige à une libération de proche en proche à partir de la jonction cartilagineuse saine à la partie inférieure et à la face profonde du muscle crural en haut en zone saine ;

– la difficulté est la libération sur les bords latéraux de la diaphyse fémorale où émergent les principaux pédicules développés à partir des artères périarticulaires.

La libération est conduite ensuite en sous-périosté avec l’hémostase progressive des artères corticales à la cire ;

– l’hémostase est toujours complétée par l’injection de Tissucolt, surtout si une résection musculaire partielle a été nécessaire, car la mobilisation postopératoire immédiate du genou sous arthromoteur peut être responsable de saignement postopératoire.

– MAV et espaces celluleux.

Malgré le caractère anatomiquement limite, tous les espaces celluleux siège d’une MAV ne relèvent pas d’une chirurgie d’exérèse en raison des difficultés chirurgicales rencontrées.

Trois localisations peuvent être rencontrées au membre inférieur :

– l’espace poplité haut est la zone la plus chirurgicale, qu’elle soit associée ou non à une atteinte musculaire (muscle demi-tendineux, muscle biceps) dont l’exérèse est faite dans le même temps.

Deux particularités sont propres à cette localisation :

– l’existence toujours d’un plan de clivage autour des vaisseaux poplités et du nerf sciatique ;

– la nécessité d’un contrôle peropératoire doppler-échographie afin d’identifier des shunts résiduels dans les prolongements de cet espace celluleux ;

– l’espace celluleux situé en avant du tendon d’Achille peut être intéressé.

L’exérèse de la MAV en est relativement facile ;

– l’espace celluleux autour des vaisseaux fémoraux profonds pose les problèmes techniques les plus difficiles, car le risque en raison des difficultés du contrôle de l’hémostase est celui du nerf crural et de ses branches, exposant à des séquelles fonctionnelles graves.

Ainsi l’abstention chirurgicale a toujours été préférée, malgré les conséquences locorégionales graves sur le fémur, le siège de fracture pathologique.

L’échec de la chirurgie orthopédique, et surtout de consolidation, peut dans ces cas conduire à une désarticulation de hanche.

– MAV dites « régionales ».

À côté des MAV tissulaires localisées existent des MAV dites « régionales » où la MAV intéresse toute une loge tissulaire d’un membre. MAV rare, les indications chirurgicales sont différentes car la chirurgie n’est que palliative.

Elle consiste en une réduction tissulaire avec excision d’un ou plusieurs muscles en fonction de leur valeur fonctionnelle.

Une telle indication est retenue s’il existe une hypertrophie tissulaire majeure, source de handicap fonctionnel, ou des troubles trophiques cutanés dus à l’hypertension veineuse de voisinage.

* MAV tronculaire :

MAV exceptionnelle, elle associe souvent une localisation tissulaire distale à une communication directe entre l’artère et la veine tronculaire proximale du membre.

Les anomalies soulèvent deux problèmes :

– faire le diagnostic de ce shunt tronculaire. Le doppler-échographie et l’artériographie avec compression, afin de ralentir le flux, peuvent en faire le diagnostic et surtout permettre le repérage topographique ;

– l’assèchement total du champ opératoire est nécessaire car la fermeture de ces fistules se fait par voie endoartérielle.

* Traitement chirurgical des complications :

– MAV distale des membres.

Ces MAV posent des problèmes spécifiques.

Si le diagnostic de MAV est aisé, les explorations anatomiques ne permettent pas de localiser la MV à une seule structure tissulaire.

La chirurgie d’exérèse est difficile dans sa stratégie en raison du caractère fonctionnel des extrémités et des séquelles tissulaires qu’engendre tout geste chirurgical. Au niveau de la main : il n’y a pas de geste chirurgical, seule la contention élastique est retenue avec deux buts :

– réduire les dilatations superficielles des veines de drainage pour éviter la souffrance cutanée (effet mécanique) ;

– avoir un effet protecteur : cette contention doit être adaptée à la localisation ; simple contention sur mesure sur un doigt ou gantelet pour les localisations thénar ou hypothénar. Un traitement chirurgical n’est retenu que lorsqu’il apparaît un trouble trophique ou une hémorragie.

Il n’y a pas d’indication d’embolisation par voie artérielle, en raison de l’inefficacité de ces procédures et des complications ischémiques observées.

La stratégie n’est pas de faire la cure de la MAV, mais de cohabiter avec cette dernière.

La chirurgie se résume à des exérèses digitales partielle ou totale associées à un recouvrement tissulaire par un lambeau libre musculaire de grand pectoral.

Les lambeaux cutanés pédiculés sont rapidement colonisés par la MAV et résistent mal à l’hyperpression veineuse, mais peuvent représenter une solution moins agressive au niveau digital.

Au niveau du pied : les troubles trophiques apparaissent toujours au niveau des orteils ; la moindre valeur fonctionnelle permet des gestes d’exérèse plus large.

Le doppler-échographie apprécie au mieux la topographie des shunts dans les articulations métatarsophalangiennes ou dans l’espace intermétatarsien correspondant.

L’exérèse chirurgicale doit être orientée par les données du doppler intéressant toujours les articulations métatarsophalangiennes et les espaces cellulaires de voisinage.

La couverture tissulaire par un lambeau libre de grand dorsal apporte la meilleure sécurité de couverture tissulaire stable.

La cure chirurgicale complète peut dans cette topographie être obtenue.

– MAV et complications.

Les complications sont la conséquence de l’hyperdébit régional.

– Les complications tissulaires superficielles sont la conséquence de la souffrance cutanée due à l’hyperpression veineuse.

Ce sont les troubles trophiques ou l’hémorragie déclenchés par des traumatismes locaux.

– Les complications tissulaires profondes sont plus rares.

Elles sont représentées par les complications osseuses au contact d’une MAV à gros débit.

Les dilatations veineuses en aval du shunt détruisent la corticale osseuse et envahissent la médullaire avec, comme corollaire, la fragilisation osseuse. Les MAV dans le territoire de l’artère fémorale profonde en sont la cause la plus fréquente.

L’embolisation percutanée par du ciment de la structure osseuse devrait permettre d’éviter ces complications mais l’indication en est souvent différée en raison des difficultés du contrôle hémorragique. Les expériences en sont rares et peu concluantes.

L’exérèse de la MAV combinée à une prothèse totale de hanche en serait une attitude logique mais agressive chez des patients qui ont eu longtemps une autonomie satisfaisante.

– Les complications vasculaires proprement dites.

Elles sont de deux types, les complications artérielles en amont de la fistule, les ruptures souvent traumatiques des ectasies veineuses en aval :

– les complications artérielles tronculaires : elles sont dominées par l’apparition d’anévrisme vrai et leurs complications.

Le problème n’est plus de traiter la MAV mais sa complication.

L’indication chirurgicale peut être retenue devant l’évolutivité d’un anévrisme connu, la rupture d’un anévrisme ou des complications thromboemboliques.

L’évolution anévrismale est traitée comme tout anévrisme avec mise à plat et interposition d’un matériel prothétique (non compliant, polytétrafluoroéthylène) ou veineux si sa situation est distale (artère de l’avant-bras ou d’une artère de jambe).

Plus difficile à traiter est la rupture anévrismale qui se fait volontiers dans la veine satellite, réalisant une aggravation brutale de l’hémodynamique de la MAV (shunt à gros débit).

Le principe de la réparation est le même avec fermeture endoartérielle de la fistule.

Les complications thromboemboliques sont rares, le fait d’anévrismes développés dans les zones mobiles (artère humérale, artère poplitée).

Une ischémie en est paradoxalement le tableau clinique associé à une MAV distale.

Le traitement de l’anévrisme est ici associé à un geste de revascularisation du membre ischémique remettant ainsi en charge une MAV dont l’exérèse n’est pas possible ;

– la rupture des ectasies veineuses : un traumatisme inopiné peut entraîner la rupture d’ectasies veineuses responsables d’hématome relativement important.

L’embolisation sélective d’un ou plusieurs pédicules artériels peut être la solution la plus adéquate afin de stabiliser la situation.

– MAV et amputations de membres. L’amputation proximale d’un membre ne résout habituellement aucun problème, car il existe souvent des shunts artérioveineux latents dans les synoviales des articulations proximales.

Ceux-ci peuvent évoluer lors de modifications hémodynamiques régionales.

Cette évolution explique l’impossibilité habituelle d’appareillage de tels moignons d’amputations.

D - CONCLUSION :

Les MAV des membres sont le plus souvent localisées à une structure tissulaire.

L’identification précise de l’atteinte tissulaire est au centre de la discussion thérapeutique.

Un certain nombre de ces MAV peut relever d’une cure chirurgicale définitive.

L’embolisation n’a plus d’indication que pour des formes complexes ou compliquées.

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